SINDROM NEFROTIK

(SN)
Definisi Sindrom Nefrotik
 Keadaan klinis penyakit glomerular yang ditandai dengan
gejala proteinuria masif, hipoalbuminemia,
hiperkolesterolemia, dan edema anasarka. Kadang disertai
hematuri, hipertensi dan penurunan fungsi ginjal.

 Jika tidak terdiagnosa atau tidak segera diobati Edema

intertisial akan meningkatkan tekanan tubulus proksimal
Penurunan laju filtrasi glumerolus (LFG) Gagal ginjal.
Etiologi SN Pada Anak
 Kelainan kongenital

 Glomerulonefropati primer (terbatas pada glomerulus saja)

 SN lesi minimal 80% sering dijumpai

 Glomeruloskleloris fokal segmental (7-8%)

 Glomerulonefropati membrano-proliferatif (GNMP). (4-6%)

 Nefropati membranosa (1,5%)

 Glomerulonefropati sekunder (penyakit sistemik yang berdampak pada

ginjal)

 Henoch-Scholein Purpura

 Sistemik lupus eritrematous

Etiologi SN Pada Dewasa
Sekitar 80-90% kasus sindrom nefrotik disebabkan oleh
penyakit glomerulus primer :
 Focal segmental glomerulosclerosis
 Nefropati membranosa
 Amiloidosis
 GN lesi minimal

Sisanya disebabkan oleh penyebab sekunder

Gejala Klinis Pada Anak
 EdemaPenimbunan cairan dalam jaringandi daerah
yang resistensi rendah Kelopak mata, tibia, atau skrotum
 Proteinuria masif (> 40 mg/m2 LPB/jam atau 50 mg/kg/hari
atau rasio protein/kreatinin pada urin sewaktu > 2 mg/mg
atau dipstik ≥ 2+)
 Hipoalbuminemia < 2,5 g/dL
 Dapat disertai hiperkolesterolemia > 200 mg/dL
Gejala Klinis Pada Dewasa
 Edema anasarka
 Proteinuria >3,5 g/hari
 Hipoalbuminemia <3,5 g/hari
 Hiperkolesterolemia >200 mg/dL
 LipiduriaTemuan khas oval fat bodies
dan fatty cast pada sedimen urin
Kelainan lapisan sistem
filtrasi glomerular (Sel
Patofisiologi SN
Podosit)

↑ Filtrasi makromolekul Diet tinggi protein

melewati dinding kapiler ↑ Reabsorbsi dan
glomerulus katabolisme
albumin oleh
↑ Sintesis protein
tubulus proksimal
hati dan ↑ ekskresi
Proteinuria albumin di urin

↑ sintesis albumin
hati tidak berhasil Hipoalbuminemia

↓ Tekanan ↑ Sintesis Lipoprotein

onkotik plasma Plasma

Hiperkolesteronemia
Patofisiologi SN
Teori
Proteinuria
Underfill

Hipoalbuminemia
Retensi Na Edema

↓Tekanan
osmotik plasma
Aktifasi RAA Retensi air

↑Transudasi cairan dari

Volume Kompensasi
kapiler ke ruang ADH ↑
Plasma ↓ ginjal
interstisial (HK. Starling)

Atrial Natriuretik
Edema
Peptide (ANP) ↓
 Teori
Patofisiologi SN Overfill

Aktifasi kana Na epitel

Defek primer (ENaC) oleh enzim ↑ Volume
pada nefron Proteinuria proteolitik yg memasuki Plasma
distal lumen tubulus

↓ Laju filtrasi Kompresi

glomerulus ↓Tekanan Renin-
osmotik plasma Angiostensi-
Vasopresin
Retensi Na
dan Air Memicu transudasi
cairan ke ruang Hipertensi
ekstraseluler

Edema
Anamnesis SN  Keluhan yang dirasa saat ini (Bengkak)
 Bengkak dibagian mana? Sejak kapan?
Identitas  Bengkak biasa muncul pada saat apa?
 Kalo buang air kecil bagaimana? Warna,
berbusa, volume
 Nama  Ada nyeri perut?
 TTL  Bagaimana nafsu makannya?
 Umur Meningkat? Berkurang?
 Jenis kelamin
 Ada peningkatan berat badan?
 Status Perkawinan
  Batuk flu? Sesak napas?
Status Pekerjaan
 Ada demam?
 Mual muntah?
 Ada diare?
Keluhan Utama
 Pada anak Riw. Tumbkem,
Riw.Imunisasi
 Riw. Alergi makanan/obat
Anamnesis  Immunodefisiensi  DM
 Keganasan  Dislipidemia
Riwayat Penyakit  Penyakit ginjal  Jantung, dll
Sekarang  Hipertensi

 Penyakit serupa  Penyakit abdomen

Riwayat Penyakit  Penyakit ginjal  Hepatomegali
Terdahulu (RPD)  Gastritis, Ulkus  Hepatitis
peptik  Splenomegali
 Alergi
Riwayat Penyakit
Keluarga  Sakit serupa  DM
 Penyakit  Kolesterol
abdomen  Tumor
 Penyakit ginjal  Hepatitis
 Hipertensi  Hepatomegali
 Jantung  Splenomegali

Riwayat Kebiasaan Merokok, alkohol

Interpretasi Hasil Anamnesis SN
 Edema/bengkak di kedua kelopak mata,
perut (asites), tungkai, atau seluruh tubuh.
 Penurunan jumlah urin (oliguria)
 Berkurangnya nafsu makan
 Diare, nyeri perut
 Riwayat atopi (30-60%)
 Riwayat keluarga (15%)
Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan Kegawat- Survey Primer Sirkulasi, Airway,
Daruratan Breathing

 Kesadaran (komposmentis,
Pemeriksaan TTV somnolen, stupor/koma)
 Hemodinamik (tekanan darah,
nadi, respirasi, saturasi oksigen)
 Skala nyeri (VAS)

 Pemeriksaan kepala, mata, Leher,

Pemeriksaan Fisik Umum
Kulit
 Pemeriksaan mulut
 Pemeriksaan paru
 Pemeriksaan abdomen
 Pemeriksaan hepar dan limpa
Interpretasi Hasil Pemeriksaan Fisik SN

 Edema/bengkak Awalnya di kedua kelopak mata, perut (asites),

tungkai, atau seluruh tubuh.

 Sembab berpindah dengan perubahan posisi, sering tampak sebagai

sembab muka pada pagi hari waktu bangun tidur, dan kemudian menjadi

bengkak pada ekstremitas bawah pada siang harinya.

 Bengkak bersifat lunak, meninggalkan bekas bila ditekan (pitting edema).

 Bila lebih berat akan disertai asites, efusi pleura, dan edema genitalia.

 Hipertensi

 Nyeri perut peritonitis atau hipovolemia.

Pemeriksaan Penunjang
 Pemeriksaan urin lengkap (Urinalisis)
 Proteinuria masif (> 40 mg/m2 LPB/jam atau 50 mg/kg/hari atau
rasio protein/kreatinin pada urin sewaktu > 2 mg/mg atau dipstik ≥
2+)
 Rasio albumin kreatinin urin >2
 Dapat disertai hematuria, lipiduria
- Biakan Urin Menyingkirkan ISK
 Darah lengkap (hemoglobin, leukosit, hitung jenis leukosit,
trombosit, hematokrit, LED dijumpai meningkat)
 Pemeriksaan kadar albuminHipoalbuminemia <2,5 g/dL
 Pemeriksaan kadar kolesterolHiperkolesterolemia >200 mg/dL
 Fungsi ginjalumumnya normal
 Kadar komplemen C3 dan ANA test untuk mendeteksi adanya
autoimunLupus Nefrotik
 Diagnosis Banding SN
Sindrom Nefrotik Sindrom Proteinuria Proteinuria Proinuria ISK
Nefritik Transien Postural

Etiologi Glomerulonefropati • Glomerulon • Aktifitas fisik • Olahraga Infeksi saluran

primer dan sekunder efritis terkait berlebih • Demam kemih
infeksi dan • Demam,
pasca kejang
infeksi
• Glomerulon
efritis non
infeksi
Gejala • Edema anasarka • Edema • Aktifitas baik • Aktifitas baik • Proteinuria
• Proteinuria >3,5 • Hematuria • Proteinuria • Proteinuria 150 biasanya
g/hari atau >200 • Oliguria/ 150 mg/24 mg/24 jam antara 1
mg/hari pada anuria jam • Perubahan sampai 3
beberapa kali • Dehidrasi terjadi sewaktu gram/hari.
pemeriksaan atau febris pasien berubah • Kadang,
• Hipoalbuminemia • Gejala posisi dari Hematuria
<3,5 g/hari ringan tidak berbaring saja tanpa
• Hiperkolesterolemia ada kelainan menjadi berdiri, sel-sel protein
>200 mg/dL ginjal terlentang, pada ISK
• Lipiduria • Reversibel duduk tegak • Demam
• Tidak ada
hematuria,
klirens kreatinin
serta kadar
komplemen C3-
nya normal.
Tatalaksana SN Pada Anak
 Terapi suportif Tirah baring jika edema anasarka
 Diet protein normal (1,5-2 gr/hari) dan Diet Rendah Garam (1-2 gr/hari)
hanya saat edema
 Diuretik furosemid 1-3 mg/kgBB/hari, bisa di kombinasi dengan
spironolakton (antagonis aldosteron, diuretik hemat kalium) 2-4
mg/KgBB/hari bila ada edema anasarka
 Antihipertensi yg memiliki efek proteinuria
 Captopril 0,1-2 mg/kgBB/hari 3dd
 Losartan 0,2-2 mg/kgBB/hari
 Nifedipin 2-4 mg/kgBB/x
 Tatalaksana SN Pada Anak
 Albumin 20% (20 gr albumin/100 ml)

dosis 1 gr/kgBB untuk hipoalbumin berat

( ≤1 gr/dl ). Dosis 0,5 gr/kgBB/hari jika

kadar albumin 1-2 gr/dl

 Pemberian albumin untuk menarik cairan

dari jaringan interstisial kemudian

berikan diuretik (durate dan post koreksi

albumin) Furosemid 1-2 mg/kg IV

Tatalaksana SN Pada Anak
Sebelum pengobatan steroid dimulai terhadap SN Pemeriksaan berikut:

1. Pengukuran berat badan dan tinggi badan

2. Pengukuran tekanan darah

3. Pemeriksaan fisis untuk mencari tanda/gejala penyakit sistemik, seperti

lupus eritematosus sistemik, purpura Henoch-Schonlein.

4. Mencari fokus infeksi di gigi-geligi, telinga, ataupun kecacingan. Setiap

infeksi perlu dieradikasi lebih dahulu sebelum terapi steroid dimulai.

5. Melakukan uji Mantoux. Bila hasilnya positif diberikan profilaksis INH

selama 6 bulan bersama steroid, dan bila ditemukan tuberkulosis diberikan

obat antituberkulosis (OAT).

Tatalaksana khusus pemberian
kortikosteroid pada anak

Induksi Prednisolon 2 mg/kgBB/hari (max 80 mg/hari)

dalam dosis terbagi induksi remisi selama 4 minggu
Lanjut dg 2/3 dosis awal (1,5 mg/kgBB/hari) dosis tunggal
setelah makan pagi terbagi selang sehari alternating dose
untuk tapp off selama 4 minggu. Jika setelah 4 minggu
tidak ada remisi dinyatakan resisten steroid
Algoritma Pemberian Steroid Tanpa
Kontra Indikasi
Tatalaksana SN Pada Dewasa
Tatalaksana Non FarmakologiNutrisi dan Cairan
 Tirah baring
 Diet rendah garam 2 gr/hari
 Pembatasan asupan protein 0,8-1 g/kgBB/hari
 Diet rendah lemak <35% kalori lemak (<600 mg/hari) Mencegah
obesitas pada terapi steroid dan menurunkan hiperkolesteronemia
 Asupan cairan <1500 ml/hari
 Berhenti merokok
Tatalaksana SN Pada Dewasa
Tatalaksana Farmakologi

 DiuretikFurosemid oral 40 mg 2dd 1 atau bumetanide 1 mg 2dd 1 jika resisten

kombinasi dg tiazid, metalazon, dan atau asetazolamid oral

 Obat penghambat enzim konversi angiostensin ACEI Enalapril dosis 2,5 – 20

mg/hari atau Antagonis angiotensin II Penurunan TD dan efek aditif mengurangi

proteinuria

 Apabila ada infeksi pada SN Antibiotik golongan penisilin dan sefalosporin.

 Warfarin Jika terjadi trombosis

 Menurunkan kolesterol Obat golongan statin ( simvastatin, pravastatin, lovastatin)

dapat menurunkan kolesterol LDL, trigliserid dan meningkatkan kolesterol HDL

Tatalaksana SN Pada Dewasa

Terapi steroid:
a. Sebelum pemberian kortikosteroid perlu dilakukan skrining untuk
menentukan ada tidaknya TBC
b. Pengobatan dengan prednison secara luas menggunakan standar
dari ISKDC yaitu:
4 minggu pertama diberikan prednison 60 mg/hari (2 mg/kgBB)
dibagi dalam 3-4 dosis sehari. Dosis ini diteruskan selama 4
minggu tanpa memperhatikan adanya remisi atau tidak
(maksimum 80 mg/hari)
Lanjutan terapi steroid
 4 minggu kedua diberikan prednison diteruskan dengan dosis 40
mg/hari, diberikan dengan cara intermiten, yaitu 3 hari berturut turt
dalam 1 minggu dengan dosis tunggal setelah makan pagi atau
alternate (selang 1 hari dengan dosis tunggal setelah makan pagi)
 Tappering off prednison pelan – pelan diturunkan setiap minggu
nya menjadi 30 mg, 20 mg, 10 mg/hari diberikan secara intermiten
atau alternate.
 Jika terjadi relapse maka pengobatan diulangi dengan cara yang
sama. (UKK Nefrologi IDAI, 2014)
Komplikasi
 Infeksi
 Trombosis
 Hiperlipidemia
 Hipokalsemia
 Hipovolemi
 Hipertensi
 Efek samping steroid
Edukasi
 Gejala klinis Umumnya gejala klinis menghilang
pada akhir minggu pertama atau awal minggu kedua
dan mencapai remisi sebelum 4 minggu.
 Terapi kepatuhan terhadap protokol pengobatan
steroid jangka panjang
 Tumbuh kembang penggunaan steroid jangka
panjang akan mempengaruhi tumbuh kembang anak
Referensi
 Lydia A, Marbun MB. Sindrom Nefrotik dalam buku ajar
penyakit dalam jilid II. Edisi ke-VI. Interna publishing:
Jakarta. 2017. H. 2082-88.
 Konsensus Tatalaksana Sindrom Nefrotik Idiopatik pada
anak UKK Nefrologi IDAI. Edisi 2. 2012.
 Amalia TQ. Aspek klinis, diagnosis dan tatalaksana
Sindroma Nefrotik pada Anak. Jurnal Kedokteran Nanggroe
Medika. V:01;02. 2018. Hal. 81-7.