dr. Gitari Rahayu, Sp.

A
 Pendahuluan
• Transposisi arteri- arteri besar (Transposition
of The Great Arteries/ TGA) adalah penyakit
jantung kongenital sianotik yang ditandai
dengan ketidaktepatan hubungan
ventrikuloarterial dimana aorta terhubung
dengan ventrikel kanan dan arteri pulmonal
terhubung dengan ventrikel kiri.
 Pendahuluan
• TGA merupakan penyakit jantung bawaan yg
paling sering dengan manifestasi sianosis pada
masa neonatus, meliputi 5-7% dari seluruh
kelainan jantung bawaan dengan angka
kejadian 20-30 untuk setiap 100.000 kelahiran
hidup dan predominasi 60-70% laki-laki.
 Embriogenesis Kardiovaskuler
• Proses embriogenesis jantung merupakan
peristiwa yang kompleks yang teridir dari 4
tahapan, yaitu:
1. Tubing
2. Looping
3. Septasi
4. Migrasi
1. Tubing
- Pada awalnya jantung merupakan sebuah
tabung lurus yang berasal dari fusi sepasang
primodial yang simetris
- Keadaan ini terjadi pada embrio berusia 6
minggu dengan panjang kira-kira 10 mm.
2. Looping
- Merupakan suatu peristiwa kompleks berupa
perputaran bagian- bagian bakal jantung dan
arteri besar, yaitu aorta dan arteria
pulmonalis.
- Merupakan proses pemisahan bagian- bagian
bakal jantung serta arteri besar dengan
pembentukan berbagai ruang jantung.
3. Migrasi
- Merupakan proses pergeseran bagian- bagian
jantung.
- Dalam perkembangan selanjutnya saluran aliran
keluar aorta akan bergeser ke arah ventrikel kiri.
- Hal ini akan menyebabkan septum outlet
(infundibular) berada pada satu garis dengan
septum inlet & septum trabekular.
 Embriogenesis Transposisi Arteri-Arteri Besar

• Kelainan jantung ini terjadi dalam

perkembangan janin pada minggu ke 8
dimana aorta dan arteria pulmonalis
terhubung pada ventrikel yang tidak sesuai.
• Pada jantung normal terjadi perkembangan
progresif konus pulmonal & regresi konus
aorta.
 Embriogenesis Transposisi Arteri-Arteri Besar

• Pada TGA terjadi kebalikannya, & karenanya

septum konotrunkal tidak mengalami proses
spiral, sehingga menyebabkan aorta
terhubung pada ventrikel kanan dan arteri
pulmonalis terhubung pada ventrikel kiri.
 Patofisiologi
• Sirkulasi pulmonal & sistemik berjalan secara
paralel, bukan seri seperti dalam keadaan
normal.
• Darah teroksigenasi dari vena pulmonalis
kembali ke atrium kiri, ke ventrikel kiri &
disirkulasikan kembali kebantalan vaskular
pulmonal melalui arteria pulmonalis yang
terhubung ke ventrikel kiri.
 Patofisiologi
• Sedangkan darah yang miskin oksigen dari
vena sistemik yang menuju ke atrium kanan &
ventrikel kanan dipompa kembali ke sirkulasi
sistemik.
• Sirkulasi paralel ini menyebabkan def.
Pasokan oksigen ke jaringan & beban kerja
yang berlebih pada ventrikel kanan & kiri.
 Patofisiologi
• Keadaan ini tidak menjadi masalah pada
keadaan janin karena sirkulasi janin selalu
berjalan paralel,
• Namun setelah lahir bayi dengan keadaan ini
tidak mungkin bertahan hidup kecuali ada
komunikasi antara kedua sirkuit tersebut.
 Etiologi
• Etiologi TGA tidak diketahui & diduga
multifaktorial, dimungkinkan karena faktor
genetik, defek pada gen, abnormalitas
kromosom, & pajanan lingkungan, walaupun
kebanyakan tidak jelas penyebabnya.
 Sirkulasi Janin dengan TGA
• Pada janin dengan TGA, foramen ovale, defek
sekat atrium, defek sekat ventrikel, atau
duktus arteriosus merupakan jalan untuk
pencampuran antara darah sirkulasi sistemik
& pulmonal.
• Apabila tekanan atrium kiri meningkat 
foramen ovale dapat menutup  kondisi
pasien akan semakin memburuk.
 Manifestasi Klinis
• Bayi dengan TGA biasanya lahir dengan BB
normal, karena transposisi ini tidak ada
pengaruhnya pada sirkulasi janin.
• Sianosis baru timbul pada jam- jam pertama
kehidupan atau dalam 3 hari setelah lahir.
• Sianosis saat kelahiran didapatkan pada 90%
kasus.
 Elektrokardiogram
• Pada umumnya bayi baru lahir memiliki
ukuran jantung normal, tetapi bbrp hari
setelah lahir seiring dengan progresivitas
hipertrofi biventrikuler maka gambaran
kelainan akan makin jelas.
• Kebanyakan kasus TGA memperlihatkan
terdapatnya hipertrofi ventrikel kanan yang
makin jelas setelah pasien berumur 2 minggu.
 Elektrokardiogram
• Hipertrofi ventrikel kanan ditunjukkan dengan
gelombang T positif pada V1, V2 dan V3.
• Hipertrofi ventrikel kanan tipe volume
ditunjukkan dengan gel. R pada V1, V3R, V2
berbentuk rR’ atau rsR’ dengan R’ lebih tinggi
dari r sedangkan gelombang S pada V5 dan V6
lebih panjang dari normal.
 Rontgenogram
• Hari2 pertama bayi baru lahir, besar jantung &
vaskularisasi paru masih dbn.
• Hal ini disebabkan karena tahanan vaskuler
tingggi didalam janin melindungi jantung
terhadap beban diastole yang berlebihan.
• Setelah lahir aliran paru bertambah,
kardiomegali lebih jelas & semua ruang
jantung membesar.
 Rontgenogram
• Foto dada menunjukkan gambaran normal atau
sedikit peningkatan vaskularisasi paru, ukuran
jantung normal atau sedikit membesar.
• Konfigurasi jantung khas berbentuk telur atau
oval karena penyempitan mediastinum akibat
posisi abnormal arteria pulmonalis.
• Gambaran klasik ini disebut “egg on a string
appearance” yg di dpt kan pada 1:3 pasien.
 Ekokardiogram
• Merupakan prosedur u/ mengevaluasi
anatomis & fungsional jantung dgn
menggunakan gelombang suara yg terekam
dalam sensor elektronik yg menghasilkan
gambaran bergerak dari jantung & katubnya.
 Kateterisasi Jantung dan Angiografi
• Merupakan prosedur invasif yg dpt
memberikan informasi secara detail mengenai
struktur di dalam jantung.
• Pasien dalam pengaruh sedasi, dgn
menggunakan kateter kecil, tipis & fleksibel
dimasukkan kedalam pembuluh darah besar
(v. femoralis) & diarahkan kedalam jantung.
 Kateterisasi Jantung dan Angiografi
• Tekanan darah & saturasi oksigen diukur pada
keempat bilik jantung.
• Bahan kontras dimasukkan u/ memberikan
gambaran struktur dalam jantung secara lebih
jelas.
 Penatalaksanaan
1. Terapi medis
2. Terapi bedah
3. Terapi diet
 Penatalaksanaan
1. Terapi medis
• Tatalaksana awal adalah dengan pemberian
prostaglandin E1 (PGE1) dgn dosis 0,01-0,05
mikrogram/menit.
• Septostomi balon atrial pd pasien dgn
hipoksemia berat dgn pemantauan
ekokardiografi.
 Penatalaksanaan
2. Terapi bedah
• Tindakan definitif adalah operasi pertukaran
arteri (arterial switch) yg dilakukan dalam 2
minggu pertama.
• Jika tindakan bedah tidak dilakukan sejak
awal, kebanyakan pasien meninggal sebelum
8 bulan.
 Penatalaksanaan
• TGA dgn septum ventrikular yg intak
- Operasi ideal: prosedur arterial switch u/
perbaikan anatomis.
- Sebaiknya saat usia bayi < 4 minggu
• TGA dgn VSD
- prosedur arterial switch dgn penututpan VSD
• Operasi “Arterial Switch” : dilakukan dibawah
anestesi umum.
 Penatalaksanaan
3. Terapi diet
• Pasien TGA dengan VSD besar yang belum
menjalani operasi membutuhkan
peningkatan densitas kalori selama masa bayi
yaitu 120-130 kkal/Kg/hari , terutama jika
terdapat gagal jantung.
• Jika pasien sudah dalam perbaikan, tidak
membutuhkan diet spesial.
 Prognosis
• Angka kematian pada pasien yg tidak
mendapatkan terapi :
- ± 30% pada minggu pertama.
- 50% pada bulan I
- Dan 90% pada akhir tahun pertama
• Seiring dengan berkembangnya ilmu
diagnostik, medis dan teknik bedah, angka
kelangsungan hidup dapat melebihi 90%.