Anda di halaman 1dari 19

BAGIAN ILMU KESEHATAN REFERAT

KULIT DAN KELAMIN MEI 2023


FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS HALU OLEO

DERMATITIS HERPETIFORMIS
Disusun Oleh :
Ferisa Paraswati, S.Ked
(K1B1 22 037)

Pembimbing :
dr. Siti Andayani, M.Kes., Sp.KK
A. PENDAHULUAN
Dermatitis herpetiformis (DH) merupakan penyakit
kulit autoimun kronik-residif akibat proses sekunder
hipersensitivitas terhadap gluten. Kejadian DH tinggi pada
populasi dengan predisposisi genetik HLA-DQ2 atau DQ8
DH mempengaruhi sebagian besar orang dewasa dan
laki-laki sedikit lebih dari perempuan. Usia rata-rata saat
onset adalah sekitar 50 tahun. diagnosis DH adalah
dikonfirmasi dengan menunjukkan deposit imunoglobulin
A granular di papiler dermis. Saat ini, prevalensi penyakit
DH-celiac adalah 1:8. Insiden DH menurun, sedangkan
penyakit celiac meningkat, mungkin karena diagnosis yang
lebih baik. Prognosis baik dengan diagnosis dan tata
laksana yang tepat
B. DEFINISI
Dermatitis herpetiformis (DH), atau dikenal dermatitis
Duhring-Brocq, merupakan penyakit kulit autoimun
bersifat kronis dan residif akibat proses sekunder
hipersensitivitas terhadap zat gluten, kelompok famili
protein serat pada wheat, rye, barley, dan hybrids, tetapi
tidak pada oats. Dermatitis herpetiformis atau penyakit
Duhring (DH) adalah penyakit bulosa subepidermal yang
langka, kronis, dengan autoimunitas untuk
transglutaminase, ditandai dengan perjalanan kambuh
kronis, lesi polimorfik pruritus dan tipikal.
C. EPIDEMIOLOGI
DH memiliki insiden yang dilaporkan antara 0,4
hingga 3,5 per 100.000 orang per tahun dan
prevalensi antara 11,2 hingga 75,3 per 100.000.
Tingkat yang lebih tinggi sering ditemukan di negara-
negara seperti Finlandia karena kecenderungan
penyakit ini untuk orang-orang utara keturunan
Eropa. Sebaliknya, DH jarang terjadi pada populasi
Asia dan bahkan lebih jarang lagi antara orang
Afrika-Amerika. DH dapat terjadi pada usia berapa
pun, tetapi paling sering didiagnosis antara 30 sampai
40 tahun, dengan rata-rata 43 tahun. Ada dominasi
laki-laki dengan rasio pria dan wanita antara 1,5:1–
2:1.
D. ETIOPATOGENESIS
Faktor Genetik
Antigen HLA-DR2 hanya ada di DH. Gen spesifik HLA
yang berinteraksi dengan reseptor sel-T diperkirakan
mempunyai spesifisitas antigen yang sama pada DH. Gen
yang mengkode HLA-DQ2 dan DQ8 terdapat baik pada
pasien CD maupun DH.

Faktor Lingkungan
Faktor pemicu lingkungan diwakili oleh konsumsi
gluten, komponen protein kompleks campuran
yang terkandung dalam tepung terigu

Fenomena Imunopatologis
Transglutaminase merupakan protein yang menjadi
target utama antigen autoantibodi IgA pada DH dan CD.
Gambar 1. Patogenesis Dermatitis Transglutaminase terdiri dari sembilan jenis protein
berbeda, yang diekspresikan pada berbagai variasi jenis
Herpetiformis sel. Dua di antaranya berkaitan dengan DH dan CD,
yaitu tissue transgulataminase (tTG atau TG-2) dan
epidermal transglutaminase (eTG atau TG-3).
E. MANIFESTASI KLINIS
Dermatitis herpetiformis mempunyai manifestasi lesi polimorfik pada
kulit, berupa papul eritema, plak urtikaria, dan vesikel. Distribusi lesi
simetris dengan predileksi pada bagian ekstensor tubuh, yaitu siku, bahu,
punggung, bokong, dan lutut yang dapat timbul secara bersamaan.
(Gambar 2). Lesi juga dapat muncul pada regio tubuh lain, seperti scalp,
area nuchal posterior, wajah, dan inguinal (Gambar 3).

Gambar 2. Distribusi dan predileksi


lesi kulit pada dermatitis herpetiformis

Gambar 3. Manifestasi klinis DH pada


area punggung, lutut, dan bokong
E. MANIFESTASI KLINIS

Gambar 4. Presentasi klinis dermatitis herpetiformis (DH) pada


bokong: eritematosa papula dan vesikel yang berkelompok
F. DIAGNOSIS
01 02 03
Anamnesis Pemeriksaan Fisik Pemeriksaan Penunjang
Keluhan terasa gatal lesi polimorfik pada kulit, • Gambaran histopatologi
seperti rasa terbakar atau berupa papul eritema, plak • Direct
rasa tersengat tetapi bisa urtikaria, dan vesikel. immunofluorescence (DIF)
juga asimptomatik Distribusi lesi simetris
walaupun jarang dengan predileksi pada
bagian ekstensor tubuh,
yaitu siku, bahu,
punggung, bokong, dan
lutut yang dapat timbul
secara bersamaan.
Pemeriksaan Penunjang

Pemindaian mikroskop elektron pada dermatitis herpetiformis.


Mikroskop cahaya menunjukkan neutrofil (hitam panah) dan
celah subepidermal (bintang), dan peradangan menyusup ke
dalam perivascular (panah hitam

Gambaran infiltrat neutrofil dan eosinofil pada


pemeriksaan histopatologi pada pasien DH
Pemeriksaan Penunjang

Gambaran deposit IgA granular pada pemeriksaan DIF pasien


DH2
Alur Diagnosis

Gambaran deposit IgA granular pada pemeriksaan DIF pasien


DH2
G. DIAGNOSIS BANDING

Dermatitis Atopik Prurigo Kronik

Skabies Urtikaria
Diagnosis Banding : Dermatitis atopik
Dermatitis atopik (DA) merupakan penyakit kulit yang
paling sering ditemui pada praktek umum, dan paling
sering terjadi pada masa bayi dan anak-anak. Penyakit
kulit ini diturunkan secara genetik, ditandai oleh infl
amasi, pruritus, dan lesi eksematosa dengan episode
eksaserbasi dan remisi.

Dermatitis atopik biasanya muncul selama yang


pertama tahun kehidupan dengan papula eritematosa,
bercak, atau plak pada (A) wajah (terutama pipi) dan
kulit kepala, dan (B) badan dan ekstremitas
Diagnosis Banding : Skabies
Skabies atau dikenal juga dengan kudis, gudig, dan
budug, adalah penyakit kulit yang disebabkan oleh
infeksi kutu Sarcoptes scabiei varietas hominis

Diagnosis skabies dapat ditegakkan dengan adanya 2


dari 4 tanda kardinal (tanda utama), yaitu:
1. Gejala gatal pada malam hari (pruritus nokturna)
2. Gejala yang sama pada satu kelompok manusia
3. Terbentuknya terowongan atau kunikulus di tempat-
tempat predileksi, terowongan berbentuk garis lurus
atau berkelok, rata-rata panjangnya 2 cm, putih atau
keabu-abuan. Predileksi di bagian stratum korenum
yang tipis, yaitu: sela-sela jari tangan, pergelangan
tangan bagian volar, siku bagian luar, lipat ketiak
bagian depan, umbilikus, bokong, perut bagian
bawah, areola mammae pada wanita dan genitalia
eksterna pada laki-laki.
4. Ditemukan tungau Sarcoptes scabiei, dapat
ditemukan satu atau lebih stadium hidup.
Diagnosis Banding : Prurigo Kronik
Prurigo kronis adalah kondisi yang sangat
memberatkan yang ditandai dengan adanya lesi
hiperkeratotik pruritus mulai dari yang kecil papula ke
plak besar atau lesi linier
Kriteria diagnostik wajib utama :
1. Adanya pruritus kronis, yaitu pruritus dengan durasi
minimal 6 minggu terlepas dari asalnya
(dermatologis, sistemik, neurologis,
psikiatrik/psikosomatik, multifaktorial atau tidak
diketahui)
2. Bukti dari riwayat medis atau pemeriksaan fisik
(misalnya, ekskoriasi atau bekas luka) dari perilaku
menggaruk berkepanjangan
3. Adanya pruriginous umum atau lokal luka. Lesi gatal
didefinisikan sebagai papula, nodul dan / atau plak,
yang dapat dikelupas, bersisik dan/atau berkerak
dan yang menunjukkan batas hiperpigmentasi dan
bagian tengah berwarna merah muda atau
keputihan (Gambar)
Diagnosis Banding : Urtikaria
Urtikaria adalah kelainan kulit yang ditandai dengan
peninggian kulit yang timbul mendadak dan/atau
disertai angiodema; ukurannya bervariasi, biasanya
dikelilingi eritema, terasa gatal atau sensasi terbakar,
umumnya menghilang dalam 1-24 jam

Urtikaria ditandai dengan timbulnya peninggian pada


kulit dan/atau angioedema secara mendadak.
Peninggian kulit pada urtikaria harus memenuhi kriteria
di bawah ini11:
1. Ditemukan edema sentral dengan ukuran bervariasi,
dan bisa disertai eritema di sekitarnya
2. Terasa gatal atau kadang-kadang sensasi terbakar
3. Umumnya dapat hilang dalam 1-24 jam, ada yang <
1 jam.
H. PENATALAKSANAAN
I. PROGNOSIS

Dermatitis herpetiformis merupakan penyakit


autoimun bersifat kronik-residif dan seumur hidup.
Pemantauan klinis dan laboratorium setiap 6 bulan
setelah aktivitas penyakit dapat dikontrol. Diet
bebas gluten memperbaiki prognosis; survival rate
lebih tinggi pada pasien yang menjalani diet bebas
gluten, karena rendahnya komplikasi
aterosklerotik, seperti penyakit arteri koroner.
THANKS!
DO YOU HAVE ANY QUESTIONS?

CREDITS: This presentation template was created by Slidesgo, and


includes icons by Flaticon, and infographics & images by Freepik

Anda mungkin juga menyukai