Leukemia

Pembimbing : Dr, dr. Made Setiawan, SpA Disusun oleh : Pita Matubani Asriri NIM : 406067039

Leukemia
Merupakan proliferasi patologis dari sel pembuat darah yg bersifat sistemik dan biasanya berakhir fatal Klasifikasi : Leukemia sistem eritropoetik Leukemia sistem granulopoetik Leukemia sistem trombopoetik Leukemia sistem limfopoetik Leukemia RES

Bila jenis sel tdk dikenal : undifferentiated cell leukemia Bila mengandung nukleoleus : stem cell leukemia Leukemia berdasarkan perjalanan penyakitnya : akut, sub akut, kronis. Leukemia akut berdasarkan leukosit : Leukemia aleukemik : <10.000/mm3 Leukemia subleukemik : 10.000-25000/mm3 Leukemia leukemik : >25.000/mm3

Reaksi leukemoid : keadaan darah tepi yg menyerupai leukemia, gmbran sumsum tulang menunjukkan gmbran normal Terdapat pada : infeksi (TBC, pertusis, virus, protozoa) Intoksikasi (eklampsi, kombustio, gagal hati) Tumor ganas yg bermetastasis ke sumsum tulang (Ca colon, Ca paru) Perdarahan yg hebat dan hemolisis akut

Leukemia limfositik akut

Etiologi belum jelas diduga virus onkogenik Faktor2 yg berperan : Faktor eksogen : sinar X, radioaktif hormon, bahan kimia, infeksi Faktor endogen : ras, kelainan kromosom, herediter

Patogenesis
Adanya Human Leukosit locus-A yg merupakan suatu antigen jaringan yg sesuai dgn struktur virus onkogenik menyebabkan virus tsb dgn mudah masuk ke dalam tubuh manusia tsb.

Gejala klinis

pucat panas perdarahan disertai splenomegali kadang2 hepatomegali serta limfadenopatia Pd anak yg sering ditemukan ialah Leukemia limfositik akut

Pemeriksaan lab

Darah tepi : pansitopenia, limfositosis, sel blas merupakan tanda patognomonik. Sumsum tulang : gambaran monoton yaitu hanya terdiri dari sel limfopoetik patologis sedangkan sistem lain terdesak (aplasia sekunder)

Pemeriksaan lain

Biopsi limpa : proliferasi sel leukemia dan sel jaringan limpa Kimia darah : kolesterol , as.urat, hipogamaglobulinemia Cairan Serebrospinalis : sel, protein Sitogenik : 70-90% kasus LMA menunjukkan kelainan kromosom

Diagnosis

Berdasarkan : Gejala klinis Pemeriksaan darah tepi Pemeriksaan sumsum tulang Pemeriksaan limpa Diagnosis banding : anemia aplastik

Pengobatan

Transfusi darah : bila Hb < 6 g% Kortikosteroid : setelah dicapai remisi ditappering-off Sitostatika : kombinasi bersama-sama prednison Penghindaran infeksi sekunder (isolasi) Imunoterapi : setelah tercapai remisi dan sel leukemia cukup rendah(105-106)

Cara Pengobatan

Pola dasar pengobatan : Induksi : untuk mencapai remisi Konsolidasi : agar sel yg tersisa tdk cepat memperbanyak diri lagi Rumat : mempertahankan masa remisi Reinduksi : mencegah relaps Mencegah terjadinya leukemia SSP Pengobatan imunologik

Induksi Sistemik : a) Vinkristin : 2 mg/m2/mgg,IV, diberikan 6x b) Adriamisin : 40 mg/m2/2mgg IV, diberikan 3x, dimulai pd hr ke-3 terapi c) Prednison : 50 mg/m2/hr PO slm 5 mgg kmd tappering off slm 1 mgg SSPprofilaksis : metotreksat 10 mg/m2/mgg intratekal diberikan 5x dimulai bersamaan dgn atau setelah VCR pertama

Konsolidasi : a) MTX : 15 mg/m2/hr IV, diberikan 3x, dimulai 1 mgg stlh VCR ke-6, kmd dilanjutkan dgn : b) 6-MP : 500 mg/m2/hr PO, 3x c) CPA : 800 mg/m2/x diberikan sekaligus pd akhir mgg ke-2n dari konsolidasi Rumat : Dimulai 1 mgg stlh konsolidasi terakhir(CPA) dgn : 6-MP: 65 mg/m2 PO, MTX 20mg/m2/mgg PO, dibagi 2 dosis

a)

b)

Reinduksi Tiap 3 bln sejak VCR terakhir, selama reinduksi obat2 rumat dihentikan Sistemik : VCR : dosis sama dgn dosis induksi, diberikan 2x Prednison : dosis sama dgn dosis induksi diberikan 1 mgg penuh dan 1 mgg kemudian tappering-off SSP: MTX intratekal : dosis = profilaksis diberikan 2x

Imunoterapi : BCG diberikan 2 mgg setelah VCR kedua pd reinduksi pertama Dosis 0,6 ml intrakutan, diberikan pd 3 tempat masing2 0,2 ml, obat2 rumat diteruskan Pengobatan seluruhnya dihentikan setelah 3 thn remisi terus-menerus Punksi sumsum tulang ulangan rutin dilakukan setelah induksi pengobatan (setelah 6 mgg)

Prognosis

Merupakan penyakit fatal Dilaporkan bbrp kasus yg dianggap sembuh krn dpt hidup > 10 thn tanpa pengobatan Leukemia monositik akut mempunyai prognosis yg > buruk dibandingkan dgn leukemia limfositik akut

Leukemia lainnya

Leukemia meningeal : dlm pengobatan modern frekuensi, bila TIK , punksi lumbal, pencegahan dgn MTX intratekal secara rutin dan radiasi intrakranial Leukemia serebral : gejala klinis=encephalitis, pencegahan dgn radiasi intrakranial

Leukemia kronis

Sangat jarang pd anak LMK > sering daripada LLK Gejala klinis ringan / tdk tampak sakit Panas dan pucat tanpa perdarahan Limfadenopatia, hepatosplenomegali > nyata dibandingkan leukemia akut Darah tepi : anemia, leukosit : 100.000500.000/mm3, trombosit > 100.000/mm3)

Pd hitung jenis terlihat semua jenis sel mudatua Px sumsum tlg : proliferasi seri yg terkena Sistem hemopoetik lain tdk brp terdesak 70-90% kasus LMKkromosom Philadelphia Pengobatan : radiasi limpa, menghindarkan infeksi sekunder, radiasi bila leukosit 10.000-20.000/mm3 Prognosis > baik drpd leukemia akut

TERIMA KASIH