ANEMIA APLASTIK

Aplasia sumsum tulang:

umlah atau fungsi:

aringan hemopoietik (blood forming-elements)
berkurang aktivitas sumsum tulang
pembentukan sel-sel darah dewasa

Anemia aplastik pansitopenia

Pansitopenia:
sel-sel ke tiga sistem hemopoietik
- anemia
- leukopeni
- trombositopeni
oleh berbagai penyebab

PATOFISIOLOGI
PATOFISIOLOGI

DASAR KELAINAN: gangguan/kerusakan:

1. Stem cell pluripotensial:
- jumlah & fungsi menurun
proliferasi & diferensiasi
2. Microenviroment (marrow enviroment):
- kelainan mikrovaskuler
- kelainan faktor humoral
- bahan penghambat pertumbuhan sel
jaringan sumsum tlg tidak mampu
bertumbuh & berkembang

FAKTOR PENYEBAB:
I. Primer/Idiopatik
50%
II. Sekunder:
1. Obat-obatan
2. Zat kimia
3. Radiasi
4. Infeksi
5. Konstitusional/familial

1. Obat-obatan
- struktur: hidrokarbon - gugusan benzena
- dosis & lama pemberian
- kerentanan individu

Obat-obat depresi sumsum tulang:

a. Sering/selalu depresi sumsum tlg:
- Sitostatika

b. Kadang-kadang depresi sumsum tlg:

- Antibiotik: kloroamfenikol, sulfonamid d
- Antikonvulsan: metilhidantoin
- Analgesik: fenilbutason
- Relaksan otot: meprobamat
2. Zat kimia
- inhalasi, kontak kulit & oral (kecelakaan)
insektisida, pelarut organik, dll

3. Radiasi
jaringan berkembang cepat:
- jaringan hemopoiesis
- sel germinal gonad
- epitel usus
Radiasi menyebabkan kerusakan:
- stem cell masa kritis 3-6 minggu
- lingkungan stem cell kapiler

4. Infeksi
- mekanisme imunologik
- agen penyebab stem cell

5. Konstitusional/familial/kongenital
Sindrom Fanconi

MANIFESTASI/GEJALA
MANIFESTASI/GEJALA
Timbulnya biasanya lambat laun

1. Gejala klinik Pansitopenia (tanda penting)

- anemia gejala umum anemia
- granulositopenia: mudah infeksi

- trombositopenia: perdarahan
<50.000/mm3: perdarahan spontan
<20.000/mm3: perdarahan otak & sal. Cerna
waktu perdarahan memanjang
Tanpa pembesaran organ RES

2. Darah tepi:
- anemia normositik normokrom
- retikulosit rendah
(normal: 50.000-100.000/mm3)
- Limfositosis relatif
3. Sumsum tulang:
- hiposeluler (aplasia sumsum tulang)
relatif banyak: sel limfoid & retikulum
- Jaringan lemak lebih banyak

Pemeriksaan sumsum tulang sangat penting !

5. Hb F dapat
6. Besi serum

DIAGNOSIS
DIAGNOSISDIFERENSIALIS
DIFERENSIALIS
1. ITP dan ATP
2. Leukemia aleukemik
pansitopenia
retikulositopeni
limfositosis relatif

PENGOBATAN
PENGOBATAN

Prinsip pengobatan:

- Hilangkan penyebab
- Hindari trauma selaput lendir & kulit
- Hindari infeksi

- Stimulasi sumsum tulang (hemopoiesis)

hormon androgen: testosteron & oksimetolon

- Transfusi darah:
seminimal mungkin Hb 8 - 9 g/dl
- fraksi: PRC, suspensi trombosit & granulosit

- Mengganti stem cell rusak

transplantasi sumsum tulang
- Tindakan lain:
Kortikosteroid trombositopenia berat
Splenektomi kasus resisten
Immunosupresif kausa imunologik

PROGNOSIS
PROGNOSIS
- Umur
- Gambaran sumsum tulang
- hiposeluler
- aseluler
- Kadar HbF
>200 mg%: prognosis baik
- Granulosit:
> 2000/mm3: prognosis baik
- Infeksi

SEBAB KEMATIAN:
- Infeksi
- Perdarahan