Anda di halaman 1dari 23

1

SISTEM ENDOKRIN
PENDAHULUAN
- sistem endokrin meliputi sistem dan alat yang merupakan hormon (hormone =
saya merangsang, yang berupa mediator kimia)
- sistem endokrin :
- hipotalamus, hipofisis (ant dan post)
- kelenjar tiroid, kelenjar paratiroid
- pulau Langerhans (, , dan ), suprarenal (korteks dan adrenal)
- gonad (ovarium dan testis)
- sel APUD (amine-precursor uptake and decarboxylation) di lambung, usus, dan
pankreas)

KELENJAR TIROID
- kelainan glandula thyroidea dapat berupa gangguan fx (ex : tirotoksikosis) dan
perubahan susunan kelenjar dan morfologinya (ex : penyakit tiroid noduler)
- pembesaran tiroid (berdasarkan patologi) disebut struma (thyros = perisai ;
berbentuk perisai = pembesaran kelenjar tiroid)
- embriologi :
kelenjar tiroid berkembang dari endoderm pada garis tengah usus depan (fore
gut) titik dari pembentukan kelenjar tiroid menjadi foramen sekum di
pangkal lidah endoderm ini menurun di dalam leher sampai setinggi cincin
trakea ke-2 dan 3 kemudian membentuk 2 lobus (penurunan terjadi pada
garis tengah) saluran struktur ini menetap dan menjadi duktus tiroglosus/>
sering menjadi lobus piramidalis kelenjar tiroid kelenjar tiroid janin secara
fungsional mulai mandiri pada minggu ke-12 masa kehidupan intrauterin
- anatomi :
kelenjar tiroid terletak di leher (antara fasia koli media dan fasia prevertebralis)
di dalam ruang yang sama terdapat trakea, esofagus, pembuluh darah besar,
dan saraf
kelenjar tiroid melekat pada trakea sambil melingkarinya 2/3 lingkaran
keempat kelenjar paratiroid umumnya terletak pada permukaan belakang
kelenjar tiroid (lokasi/jumlah kelenjar sering bervariasi)
a.karotis komunis, a.juguralis int, dan n.vagus terletak bersama di dalam sarung
tertutup di laterodorsal tiroid n.rekurens laringerus terletak di dorsal tiroid
sebelum masuk laring n.frenikus dan trunkus simpatikus tidak masuk ke
dalam ruang antara fasia media dan prevertebralis
pendarahan kelenjar tiroid yang kaya berasal dari 4 sumber y.i kedua a.karotis
ekt (a.tiroidea sup) dan kedua a.brakialis (a.tiroidea inf)
Created by dr. Doni Kurniawan

- fisiologi :
kelenjar tiroid menghasilkan hormon tiroid utama y.i T4 bentuk aktif
hormon ini ad triyodotironin (T3) yang > besar berasal dari konversi hormon T4
di perifer, dan < kecil langsung dibentuk oleh kelenjar tiroid yodida
inorganik yang diserap dari GI track merupakan bahan baku hormon tiroid
zat ini dipekatkan menjadi 30 40x secara selektif di dalam kelenjar tiroid
yodida inorganik mengalami oksidasi menjadi bagian dari tirosin yang terdapat
dalam tiroglobulin sebagai monoyodotirosin (MIT) atau diyodotirosin (DIT)
senyawa DIT yang terbentuk dari MIT menghasilkan T3/T4 yang disimpan di
dalam koloid kelenjar tiroid > besar T4 dilepaskan ke sirkulasi, sisanya tetap
di dalam kelenjar yang kemudian mengalami deyodinasi untuk selanjutnya
menjalani daur ulang dalam sirkulasi, hormon tiroid terikat pada globulin
globulin pengikat tiroid (thyroid-binding globulin/TBG) atau prealbumin
pengikat tiroksin (thyroxine-binding pre-albumine/TBPA)
sekresi hormon tiroid dikendalikan oleh kadar hormon perangsang tiroid
(thyroid stimulating hormone/TSH) yang dihasilkan oleh lobus ant kelenjar
hipofisis kelenjar hipofisis secara langsung dipengaruhi dan diatur
aktivitasnya oleh kadar hormon tiroid dalam sirkulasi yang bertindak sebagai
umpan balik negatif terhadap lobus ant hipofisis, dan terhadap sekresi hormon
pelepas tirotropin (thyrotropine releasing hormone/TRH) dari hipotalamus
kelenjar tiroid juga mengeluarkan kalsitonin (ad polipeptida yang mekan kadar
K+ serum, mungkin melalui pengaruhny terhadap tulang) dari sel parafolikuler
- px :
morfologi :
besar, bentuk, batasnya, konsistensi, hubungan dengan struktur sekitarnya
USG (untuk menentukan apakah nodul tiroid yang teraba pada palpasi ad
nodul tunggal/multipel, dan berkonsistensi padat/kistik USG hanya dapat
mengenal kelainan di atas penampang cm), R
fx :
uji metabolisme
uji fx tiroid/kadar hormon (px biokimia secara radio-imunoasay)
kadar T4 total di dalam serum ad refleksi tepat fx kelenjar tiroid
kadar T3 total di dalam serum selalu pada penderita tirotoksikosis
kadar TBG untuk interpretasi kadar T4 dan sampai tingkat tertentu
berlaku untuk kadar T3 kadar TBG dapat berubah pada gravid/tx
dengan sediaan estrogen
kadar TSH di dalam serum merupakan px penyaring yang peka untuk
hipotiroidisme (karena kadar ini me sebelum ada pengurangan kadar T4
antibodi tiroid
antibodi mikrosom dan antibodi tiroglobulin umumnya me pada
penderita dengan tiroiditis autoimun
Created by dr. Doni Kurniawan

imunoglobulin perangsang tiroid (thyroid stimulating


imunoglobulin/TSI) ditemukan pada penderita penyakit Graves
tiroglobulin dapat dideteksi di dalam serum orang N untuk
mengetahui kekambuhan karsinoma tiroid post-tireoidektomi total
lokasi (dan fx) :
sidik radioaktif/tes yodium radioaktif
sidik radioaktif menggunakan unsur teknetium (Tc99m) atau yodium (I
131) untuk menetapkan apakah nodul dalam kelenjar tiroid bersifat
hiperfungsi (nodul panas), hipofungsi (nodul dingin), atau N (nodul N)
dx patologik :
aspirasi jarum halus untuk px sitologi
untuk menetapkan dx karsinoma tiroid, tiroiditis, atau limfoma (untuk
menduga kemungkinan keganasan dalam nodul tiroid)
biopsi insisi/eksisi untuk px sitologi
- patologi :
kelainan kelenjar tiroid digolongkan menjadi 2 kelompok besar (diluar kelainan
bawaan) :
1. penyakit yang menyebabkan perubahan fx (ex : hipertiroidisme)
2. penyakit yang menyebabkan perubahan jaringan dan bentuk kelenjar (ex :
struma noduler)
hipotiroidisme
- penyakit hipotalamus, kelainan hipofisis, defisiensi yodium
- obat antitiroid, tiroiditis
- iatrogenik (tiroidektomi, ablasi radioaktif)
hipertiroidisme
- struma toksik difus (penyakit Graves), struma ovarium
- struma nodosa toksik, tiroiditis, tx tiroksin >>
- metastasis luas karsinoma tiroid terdeferensiasi

Created by dr. Doni Kurniawan

- contoh kelainan kelenjar tiroid :


jenis
patofisiologi
g3 perkembangan :
- kista tiroglosus
- kista
- tiroid lingual
radang/g3 autoimun :
- struma Graves
- struma Hashimoto
hiperplasia dan g3
metabolik :
- struma koloid
- struma endemik
neoplasia :
- adenoma
- adenokarsinoma
papiler
folikuler
anaplastik
meduler

- jaringan tiroid pada dasar


lidah
- hiperparatiroidisme
- destruksi folikel tiroid oleh
penyusupan jaringan limfoid

klinis
- benjolan di garis tengah
leher
- mungkin benjolan
di dasar lidah
- hipermetabolisme
- struma
- struma sedang
yang nyeri
- akhirnya hipotiroidi

- struma difus, uni-, atau


multi noduler
- hiperplasia difus akibat
defisiensi yodium

eutiroidi
struma
struma besar
akhirnya noduler
eutiroidi

- benjolan

- umumnya tunggal

- metastasis ke kelenjar limf


- metastasis ke tulang
dan paru
- penyusupan lokal cepat,
metastasis hematogen
- dari sel parafolikuler
(produksi kalsitonin)

- pertumbuhan lambat
- pertumbuhan lambat
- sangat agresif dan cepat
- benjolan keras di tiroid

- tumor ganas tiroid :


- karsinoma berdeferensiasi baik (75%)
adenokarsinoma papiler, folikuler, dan se Huerthle
- karsinoma berdeferensiasi buruk (20%)
karsinoma anaplastik sel kecil, dan sel besar
- adenokarsinoma meduler (4%)
- tumor ganas lain (jarang sekali)
sarkoma tiroid, limfoma malignum
karsinoma epidermoid, metastasis dari karsinoma lain
Created by dr. Doni Kurniawan

- terapi :
pembedahan struma tiroid :
jenis
bedah diagnostik
- biopsi insisi
- biopsi eksisi
bedah terapeutik
- tiroidektomi subtotal

indikasi
- struma difus pradiagnosis
- tumor (nodul) terbatas pradiagnosis

hipertiroidi (Graves),
struma nodosa benigna
- hemitiroidektomi (istmolobektomi)
kelainan unilateral (adenoma)
- tiroidektomi total
keganasan terbatas tanpa
kelainan kelenjar limf
- tiroidektomi radikal
- keganasan tiroid dengan kemungkinan
metastasis ke kelenjar limf regional
- penyulit/komplikasi bedah struma tiroid :
saat kejadian
penyulit/komplikasi
langsung sewaktu pembedahan - perdarahan, cedera n.rekurens uni- atau bilateral
- cedera pada trakea, esofagus, atau saraf di leher
- kolaps trakea karena malakia
(malacia = perlunakan) trakea
- terangkatnya seluruh kelenjar paratiroid
- terpotongnya duktus torasikus di leher kanan
segera pascabedah
- perdarahan di leher, dan mediastinum
- udem laring, kolaps trakea
- krisis tirotoksik
(crise = crisis = masa gawat)
ad hipertiroidi hebat yang berkembang
sewaktu/segera setelah pembedahan pada
penderita hipertiroidi
tanda takikardia dan gejala serta hipertiroidi
lain yang akut dan sangat gawat karena
terancam dekompensasi jantung fatal
disebabkan karena pencurahan >>
hormon tiroid ke dalam darah karena
pembedahan dan manipulasi kelenjar tiroid
yang tidak diduga hipertiroidi
beberapa jam sampai beberapa - hematom, infeksi luka, udem laring
hari pascabedah
- paralisis n.rekurens, hipokalsemia
- cedera n.laringeus sup
lama sekali pascabedah
- hipoparatiroidi/hipokalsemia, nekrosis kulit
Created by dr. Doni Kurniawan

- paralisis n.rekurens, cedera n.laringeus sup


- hipotiroidi, kebocoran duktus torasikus
Penyakit Graves/Penyakit Basedow
- merupakan hipertiroidi yang sering dijumpai, dan ditemukan pada orang muda
- etiologi :
idiopatik (tetapi terdapat peran antibodi terhadap reseptor TSH menyebabkan
pe produksi tiroid ditandai dengan pe penyerapan yodium radioaktif oleh
kelenjar tiroid)
- klinis :
1. gugup, mudah terangsang, gelisah, emosi tidak stabil, insomnia (somnus = tidur ;
tidak dapat tidur)
karena hipermetabolisme susunan saraf
2. eksoftalmus
kelainan mata karena rx autoimun pada jaringan ikat di dalam rongga mata
jaringan ikat dengan jaringan lemaknya menjadi hiperplastik sehingga bola mata
terdorong ke luar dan otot mata terjepit terjadi eksoftalmus dapat menyebabkna
rusaknya bola mata akibat keratitis g3 faal otot mata menyebabkan strabismus
3. gondok/struma difus
mungkin disertai bunyi denyut dan getaran
4. palpitasi (palpitasio = berdebar jantung cepat), takikardia
5. nafsu makan me
6. diare
karena terjadi pe sekresi GI track dan hiperperistalsis
7. tremor (jari tangan dan kaki)
8. kelelahan otot
9. oligomenore/amenore
10. telapak tangan lembab dan panas
11. BB
pe metabolisme menyebabkan pe kebutuhan kalori masukan kalori umumnya
tidak mencukupi kebutuhan sehingga BB
12. takikardia, denyut nadi tidak teratur karena fibrilasi atrium, pulsus seler (pe
metabolisme pada sistem kardiovaskuler terlihat dalam bentuk penambahan curah
jantung sampai 2 3x N, juga dalam keadaan istirahat irama nadi dan tekanan
denyut bertambah menjadi pulsus seler dan mengalami takikardia dan palpitasi
beban miokard, dan rangsang persarafannya dapat mengakibatkan kekacauan irama
jantung berupa fibrilasi atrium)
13. dispnea, takipnea
karena hipermetabolisme respiratorius track
14. berkeringat/hiperhidrosis

Created by dr. Doni Kurniawan

- gejala dan tanda hipertiroidisme


metabolik
- tidak tahan terhadap suhu tinggi, diare
- nafsu makan , BB , menoragia
kardiovaskuler
- tekanan denyut besar/pulsus seler, palpitasi
- takikardia juga sewaktu tidur/istirahat, fibrilasi atrium
neuropsikiatrik
- hiperkinesia, insomnia, tremor
- kurang stabil emosi, kelemahan otot
mata
- eksoftalmus karena proptosis
- strabismus (otot mata terjepit), retraksi palpebra
- oftalmoplegi (kelumpuhan otot mata)
kulit
- miksudem (myxa = lendir, oidema = pembengkakan)
- udem pretibia
- terapi :
ditujukan pada pengendalian stadium tirotoksikosis dengan pemberian antitiroid
(ex : propiltiourasil/PTU, atau karbimasol)
terapi definitif (tx antitiroid jangka panjang, ablasio dengan yodium radioaktif,
atau tiroidektomi subtotal bilateral)
indikasi tindak bedah pada hipertiroidi
- perlu mencapai hasil definitif cepat, keberatan terhadap antitiroid
- penanggulangan dengan antitiroid tidak memuaskan
- struma multinoduler dengan hipertiroidi, nodul toksik soliter

Struma Nodosa/Struma Adenomatosa


- t.u ditemukan di daerah pegunungan karena defisiensi yodium biasanya tiroid
sudah mulai membesar pada usia muda dan berkembang menjadi multinodular
pada saat dewasa
- struma multinodosa biasanya terjadi pada wanita lansia perubahan yang terdapat
pada kelenjar berupa hiperplasia sampai bentuk invasi
- biasanya penderita struma nodosa tidak mengalami keluhan karena tidak ada
hipo/hipertiroidisme nodul mungkin tunggal tetapi >> berkembang menjadi
multinoduler yang tidak berfungsi degenerasi jaringan menyebabkan
kista/adenoma karena pertumbuhannya yang berangsur-angsur struma dapat
menjadi besar tanpa gejala kecuali benjolan di leher
- sebagian struma nodosa tidak mengganggu pernapasan karena menonjol ke depan
sebagian dapat menyebabkan penyempitan trakea jika pembesarannya bilateral
pendorongan bilateral demikian dapat dicitrakan dengan foto R polos (trakea
pedang) struma nodosa unilateral dapat menyebabkan pendorongan sampai jauh
Created by dr. Doni Kurniawan

ke arah kontralateral pendorongan demikian mungkin tidak mengakibatkan


gangguan pernapasan penyempitan yang berarti menyebabkan gangguan
pernapasan sampai terjadi dispnea dengan stridor inspirator
biasanya struma adenomatosa benigna walaupun besar tidak menyebabkan
gangguan neurologik, muskuloskletal, vaskuler, atau menelan karena
tekanan/dorongan keluhannya ad rasa berat di leher sewaktu menelan trakea
naik untuk menutup laring dan epiglotis sehingga tiroid terasa berat (karena
terfiksasi pada trakea) hipertiroidi jarang ditemukan pada struma adenomatosa
5% dari struma nodosa mengalami keganasan tandanya ad setiap perubahan
bentuk, perdarahan lokal, dan tanda penyusupan di kulit, n.rekurens, trakea, atau
esofagus
benjolan tunggal dapat berupa nodul koloid, kista tunggal, adenoma tiroid jinak,
atau karsinoma tiroid nodul ganas > sering ditemukan pada laki muda
struma nodosa lama biasanya tidak dapat dipengaruhi dengan supresi hormon tiroid
(TH) atau pemberian hormon tiroid tx struma lama y.i tiroidektomi subtotal
tiroid mungkin ditemukan sampai ke mediastinum ant (t.u bentuk nodulus) disebut
struma retrosternum umumny tidak turun naik pada gerakan menelan karena
apertura toraks terlalu sempit dan mungkin asimptomatik mungkin ditemukan
gejala dan tanda tekanan pada trakea/esofagus
dx :
ditentukan dengan px radioaktif
terapi :
pengeluaran struma dilakukan bedah leher jika letak di dorsal a.subklavia,
harus dilakukan pendekatan torakotomi
DD :
tumor lain di mediastinum ant (ex : timoma, limfoma, tumor dermoid), dan
keganasan paru

Karsinoma
- resiko dan dx keganasan nodul tiroid tunggal
- resiko pada pria > tinggi, usia muda (resiko keganasan 30%)
- diet yodium cukup resiko > kecil (dataran/ikan)
- defisiensi yodium (pegunungan) resiko > besar
- ax radiasi masa muda (resiko tinggi)
- USG untuk membedakan nodul padat dan kista
- biopsi aspirasi jarum membantuk menentukan dx
- sidik yodium nodul dingin
adenokarsinoma, kista adenomatosa (jinak)
- ketahanan hidup 5 tahun adenokarsinoma tiroid
tipe adenokarsinoma
%
papiler
80 90
Created by dr. Doni Kurniawan

folikuler
50 70
meduler
30 40
anaplastik
<5
- klasifikasi TNM karsinoma tiroid
T
tumor primer
T0
- tidak terbukti ada tumor
T1
- < 1 cm
T2
- 1 4 cm
T3
- > 4 cm
T4
- tumor (biarpun kecil) menembus simpai tiroid
N
kelenjar getah bening regional
N0 - tidak ditemukan
N1 - pembesaran (dapat dipalpasi)
N1a - hanya ipsilateral
N1b - kontralateral, bilateral, garis tengah, atau mediastinum
M
metastasis jauh
M0 - tidak ada
M1 - ada
ADENOKARSINOMA PAPILER
- ad jenis keganasan tiroid yang paling sering ditemukan (50 60%) merupakan
karsinoma tiroid yang paling kronik dan yang mempunyai prognosis paling baik
(faktor yang mempengaruhi ad usia < 40 tahun, wanita, dan jenis histologik
papiler) di antara jenis karsinoma tiroid lainnya
- diagnosis :
klinis
benjolan di leher bagian depan
terdapat pembesaran kelenjar getah bening di leher bagian lateral (y.i
penyebaran ke kelenjar getah bening, dahulu dikenal sebagai tiroid aberans)
tumor ikut bergerak sewaktu melakukan gerakan menenelan (khas)
px penunjang
USG (untuk membedakan nodul kistik/padat, dan volume tumor)
R trakea (untuk melihat dorongan dan tekanan pada trakea serta kalsifikasi
di dalam jaringan tiroid)
R toraks (untuk melihat metastasi ke mediastinum bagian atas/ke paru)
sidik radioaktif tiroid (dengan Yodium 131)
nodul dingin (nodul yang menangkap yodium > sedikit dibandingkan
dengan sel kelenjar N/tidak menangkap sama sekali)
nodul hangat (menangkap yodium sama banyak dengan sel kelenjar N)
nodul panas (menangkap yodium > banyak)
karsinoma papiler (kurang/sama sekali tidak menangkap yodium)
Created by dr. Doni Kurniawan

10

- terapi :
enukleasi
struma bernodul tunggal (karena jika hasil px patologi ternyata ganas maka
sel tumor sudah tercecer dan pembedahan berikutnya menjadi tidak
sempurna lagi)
sebagian struma nodul tunggal ad ganas, dan juga nodul yang teraba tunggal
mungkin merupakan bagian dari struma multinodosa
istmolobektomi
pada golongan anak, pria (semua usia), dan wanita < 40 tahun karena
pada golongan ini struma nodul soliter jinak jarang ditemukan
radioaktif
pemberian yodium post-tiroidektomi (karena yodium dapat ditangkap oleh
sel anak sebar tumor papiler tertentu)
ADENOKARSINOMA FOLIKULER
- meliputi 25% keganasan tiroid dan didapat t.u pada wanita setengah baya
- kadang ditemukan tumor soliter besar di tulang (ex : cranium/humerus)
merupakan metastasis jauh dari adenokarsinoma folikuler yang tidak ditemukan
(karena kecil dan tidak bergejala)
- terapi :
tiroidektomi total
radioterapi dengan Y 131 (karena sel karsinoma menangkap yodium
diberikan jika masih ada tumor yang tersisa/terdapat metastasis)
ADENOKARSINOMA MEDULER
- meliputi 5 10% keganasan tiroid dan berasal dari sel parafolikuler/se C (yang
memproduksi kalsitonin dan carsinoembryonic antigen/CEA)
- tumor berbatas tegas dan keras pada perabaan terdapat pada usia > 40 tahun,
dapat juga pada usia muda/anak, dan disertai gangguan endokrin lainnya
- pada sindrom Sipple (multiple endocrine neoplasma IIa/MEN Iia) ditemukan
kombinasi adenokarsinoma meduler, feokromositoma, dan hiperparatiroidi
pada MEN IIb disertai feokromositoma dan neuroma submukosa jika curiga
adanya adenokarsinoma meduler maka dilakukan px kadar kalsitonin darah
sebelum dan sesudah perangsangan dengan suntikan pentagastrin/Ca
- terapi :
tiroidektomi total
pemberian yodium radioaktif tidak akan berhasil (karena tumor ini berasal dari
sel C sehingga tidak menangkap dan menyerap yodium)
Created by dr. Doni Kurniawan

11

ADENOKARSINOMA ANAPLASTIK
- meliputi 20% dari keganasan tiroid sangat ganas, terdapat pada lansia, > wanita
- sebagian tumor terjadi pada struma nodosa lama yang kemudian membesar dengan
cepat sering disertai nyeri dan nyeri alih ke daerah telinga dan suara serak
(karena infiltrasi ke n.rekurens)
- diagnosis :
klinis (riwayat struma lama dan membesar dengan cepat, suara parau/serak)
R toraks dan seluruh tulang tubuh (untuk mencari metastasis)
biopsi insisi (untuk mengetahui jenis karsinoma)
- terapi :
pembedahan (biasanya sudah tidak memungkinkan lagi
radiasi ekstern (satu-satunya terapi yang bisa diberikan)
- prognosis :
buruk (biasanya dalam waktu 6 bulan 1 tahun post-dx)

Tiroiditis
- jenis (radang tiroid) :
akut (jarang, dan disebabkan oleh infeksi staphylococcus aureus)
tiroiditis menurut de Quervain
merupakan inflamasi akut seluruh kelenjar tiroid mungkin disebabkan
penyusupan sel neutrofil yang disusul dengan limfosit dan histiosit
klinis berupa pembesaran tiroid sedang/ringan yang sangat nyeri, disertai
gejala dan tanda sistemik mereda dalam beberapa minggu dan
kambuh umumnya eutiroid, pada tahap akut menjadi hipertiroidisme
terapi dengan sediaan salisilat (untuk menghilangkan nyeri) pada
stadium akut juga digunakan kortikosteroid
subakut (jarang, dan umumnya terjadi pada infeksi virus di respiratorius track
setempat)
kronis (ad penyakit autoimun, disertai pe kadar antibodi tiroid di dalam darah)
tiroiditis limfositik/tiroiditis Hashimoto
didapatkan penyusupan limfosit ke seluruh kelenjar tiroid yang
menyebabkan destruksi progesif folikel kelenjar dalam beberapa
tahun terjadi atrofi kelenjar dengan fibrosis berbagai zat antitiroid
kadar tinggi dapat ditemukan dalam darah sebagai tanda rx autoimun
> sering pada wanita, mulai pada usia dewasa dengan/tanpa pembesaran
tiroid, sering asimetris jika terdapat pembesaran sedang, mungkin
terasa sedikit nyeri, agak padat pada perabaan, dan NT umumnya
Created by dr. Doni Kurniawan

12

eutiroid, tetapi berubah berangsur-angsur menjai hipotiroid yang perlu


diterapi dengan sediaan hormon tiroid
DD ad karsinoma
terapi t/d tindakan paliatif dan simptomatik
tiroiditis Riedel
merupakan rx autoimun kelenjar tiroid menjadi keras sehingga
kelainan ini disebut struma kayu sering berbentuk asimetris sehingga
sukar dibedakan dengan adenokarsinoma anaplastik (karena
konsistensinya terlalu padat)
dx d/c biopsi insisi
terapi ad dekompresi dengan pembelahan istmus (karena strum
mengakibatkna kompresi trakea)

KELENJAR PARATIROID
- embriologi dan anatomi :
kelenjar paratiroid tumbuh di dalam endoderm kantong faring ke-3 dan 4
kelenjar paratiroid yang berasal dari kantong faring ke-4 cenderung untuk
bersatu dengan kutub atas kelenjar tiroid yang membentuk kelenjar paratiroid
atas kelenjar yang berasal dari kantong faring ke-3 merupakan kelenjar
paratiroid pada kutub bawah tiroid, dan posisinya dapat bervariasi kelenjar
paratiroid ini bisa berkedudukan di posterolateral kutub bawah kelenjar tiroid,
atau di dalam timus, di mediastinum kadang kelenjar paratiroid terletak di
dalam kelenjar tiroid
biasanya terapat 2 kelenjar pada tiap sisi, meskipun jumlah kelenjar yang >
banyak ditemukan pada sekitar 15% populasi kelenjar paratiroid berwarna
kekuningan dan berukuran 3 x 3 x 2 mm, berat keseluruhan 100 mg
- fisiologi :
mengeluarkan hormon paratiroid (parathyroid hormone/PTH) sintesis PTH
dikendalikan oleh kadar Ca di dalam plasma sintesi PTH dihambat jika
kadar Ca dan dirangsang jika kadar Ca kadar Mg di dalam plasma juga
menghambat sintesis PTH dan pengaruhnya terhadap jaringan secara bermakna
PTH bekerja pada 3 sasaran utam dalam pengendalian hemostasis Ca (di ginjal,
tulan, dan usus) di ginjal PTH me reabsorpsi Ca di tulang PTH
merangsang aktivitas osteoplastik di usus PTH me absorpsi Ca
vit D berpengaruh besar dalam metabolisme Ca vit ini terdapat di dalam diet
N dan disintesis di kulit sinar ultraviolet menghasilkan vit D3 di kulit
selanjutnya mengalami hidroksilasi di dalam hati dan ginjal menjadi vit D3
(kalstriol) fx kalsitriol ad merangsang penyerapan Ca di dalam usus
- px :
kelenjar paratiroid N tidak dapat diraba, tumor paratiroid jarang dapat diraba
Created by dr. Doni Kurniawan

13

kadar PTH plasma ditetapkan dengan radioimmunoassay (px fx kelenjar


paratiroid)
harus dikoreksikan dengan kadar Ca serum dan ditetapkan ekskresi Ca urin
24 jam (untuk menyingkirkan hiperkalsemia hipokalsiurik yang bersifat
familial/FHH y.i sindrom yang mirip hiperparatiroidisme primer, tetapi
tidak dapat disembuhkan dengan pembedahan)
- lokasi :
USG (dapat membedakan tumor paratiroid dari kelenjar tiroid, asal kelainan
paratiroid cukup besar)
sidik radioaktif dengan radioisotop tektenium 99m (Tc 99m) yang hanya
diserap oleh kelenjar tiroid, dan radium (Ra 201) yang diserap oleh kelenjar
tiroid dan paratiroid
CT-scan, angiografi, dan pengambilan sampel dari cabang vena kecil (jika
didapatkan pe di salah 1 cabang vena, berarti letak sumber hiperparatiroidi
dapat ditentukan)

Hiperparatiroidi
- ditemukan dalam berbagai bentuk klinis yang ditandai dengan kelainan metabolik
akibat >> sekresi PTH kelainan dapat primer (karena tumor di dalam kelenjar
paratiroid) dan sekunder (karena pembentukan PTH berlebihan sebagai rx terhadap
hipokalsemia yang berkepanjangan)
- hiperparatiroidi primer :
hiperparatiroidi primer
etiologi - adenoma paratiroid tunggal (85%)
- adenoma paratiroid multipel (jarang)
- hiperplasia sel utama keempat kelenjar (15%)
- karsinoma paratiroid dengan keaktifan hormonal (jarang)
gejala
- asimptomatik
dan
- lemah otot, malaise, batu ginjal tukak peptik, nyeri tulang
tanda
- nyeri abdomen, konstipasi, poliuria, keluhan kejiwaan
dx
- hiperkalsemia, lokasi kelenjar paratiroid patologik
- pe kadar PTH tidak sesuai dengan kadar Ca
tx
- eksplorasi leher dengan identifikasi 4 kelenjar paratiroid
- jika adenoma : pengeluaran adenoma
- jika hiperplasia : paratiroidektomi subtotal
(pengeluaran 3 kelenjar paratiroid)
sajak gambaran klinis
- batu ginjal dan saluran kemih
stones
- gejala dan tanda kelainan tulang
bones
abdominal groans - rintihan karena nyeri perut
- suara mengerang karena gangguan psikis
psychic moans
Created by dr. Doni Kurniawan

14

- gangguan berat karena kelemahan otot


fatique overtones
- hiperparatiroidi sekunder :
hiperparatiroidi sekunder
etiologi - hipokalsemia karena gagal ginjal kronik, malabsorpsi Ca
hipokalsemia kronik merangsang pe sekresi PTH
secara adiktif
- hiperparatiroidi tersier :
hiperparatiroidi tersier
etiologi - hiperkalsemia post otonomi kelenjar paratiroid
- berhubungan dengan dialisis ginjal yang berlangsung lama,
dan transplantasi ginjal

Hipoparatiroidi
- hipoparatiroidi
etiologi
- hipoparatiroidi idiopaik
defisiensi PTH yang bersifat autoimun
- berkurangnya pembentukan PTH
- ketidakmampuan jaringan lunak bereaksi terhadap PTH
(pseudo-hipoparatiroidisme)
- hipoparatiroidi iatrogenik
post-tiroidektomi (tidak sengaja terangkat)
post-tiroidektomi radikal (sengaja diangkat)
gejala
- tetani (disebabkan hipokalsemia) :
dan tanda
tetani laten (disertai parestesia,
tanda Chvostek/Trousseau positif)
perasaan tumpul sekitar mulut, kram otot, konvulsi
(hiper)iritabilitas, spasme otot karpopedal, opistotonus
lab
- hipokalsemia dan hiperfosfatemia
tx
- injeksi i.v larutan Ca (CaCl 10%),
diteruskan dengan Ca per os (Ca glukonat, laktat/karbonat)

Created by dr. Doni Kurniawan

15

KELENJAR SUPRARENAL
- kelenjar suprarenal sesungguhnya merupakan 2 kelenjar yang menjadi 1, y.i :
korteks (berasal dari mesoderm yang tumbuh dari sel mesotel antara radiks
mesenterium dan gonad yang sedang tumbuh)
medula (berasal dari ektoderm tumbuh dari sel kromatin yang menyusup ke
bagian medial korteks yang sedang tumbuh)
- fisiologi :
hormon (paling penting) yang dikeluarkan oleh korteks suprarenal ad
glukokortikoid (kortisol) dan mineralokortikoid (aldosteron) hormon lainnya
(dalam jumlah <<) ad estradiol, progesteron, dan testosteron kolesterol
merupakan zat utama untuk sintesi semua hormon tersebut
sekresi kortisol dikendalikan oleh hormon ACTH yang dibuat oleh lobus ant
kelenjar hipofisis ACTH dipengaruhi oleh beberapa faktor pelepas
kortikotropin yang disekresi oleh hipotalamus kortisol mempengaruhi proses
glukoneogenesis, katabolisme protein, aktivitas antiinflamasi dan imunosupresi,
serta penambahan deposit lemak
mineralokortikoid bekerja pada sel epitel tubulus ginjal, kelenjar keringat, dan
sistem GI track produksi aldosteron diatur oleh sistem renin-angiotensin
hormon androgen dan estrogen yang dihasilkan oleh kelenjar suprarenal
umumnya tidak berpengaruh besar pada perkembangan ciri seksual sekunder
biasanya hanya berarti jika timbul tumor yang menyebabkan hipersekresi/jika
terdapat defek enzimatis
medula suprarenal mengeluarkan katekolamin (adrenalin dan noradrenalin)
adrenalin dan noradrenalin disimpan di dalam granul kromafin (dalam medula
suprarena) katekolamin dikeluarkan sebagai rx terhadap stres (rasa takut,
hipoglikemia, dan trauma bedah) katekolamin bekerja pada jaringan d/c
merangsang reseptor atau dan berpengaruh luas terhadap metabolisme KH
dan sistem kardiovaskuler pada jantung, katekolamin mempunyai pengaruh
inotropik positif, dan terhadap pembuluh darah menyebabkan vasokonstriksi
- px :
tumor korteks suprarenal yang berfungsi diketahui dengan sidik radioaktif
menggunakan senyawa kolesterol yodium 131/kolesterol selenium
tumor medula suprarenal yang berfungsi diketahui dengan sidik radioaktif
menggunakan senyawa MIBG yodium 131

Created by dr. Doni Kurniawan

16

Hiperadrenokortisisme (Morbus Cushing dan Sindrom Cushing)


- Sindrom Cushing disebabkan oleh sekresi kortisol/kortikosteron yang >>>
- >>> stimulasi ACTH mengakibatkan hiperplasia korteks suprarenal bilateral
tumor korteks suprarenal (adenoma/karsinoma) yang tidak tergantung ACTH juga
menyebabkan Sindrom Cushing demikian juga hiperaktivitas/tumor hipofisis,
atau tumor lain yang mengeluarkan ACTH Sindrom Cushing yang disebabkan
tumor hipofisis disebut penyakit Cushing
- gejala dan tanda hiperadrenokortisisme :
gejala dan tanda
%
- obesitas (sentral)
90%
- hipertensi, DM (kadar glukosa puasa N), kelemahan umum
80%
- atrofi/kelemahan otot ekstremitas, hirsutisme (>> bulu pada wanita),
70%
amenore/impotensi, stria
- muka bulat
60%
- OA/atrofi kulit, mudah memar, perubahan mental/depresi, akne, udem
50%
- nyeri kepala, gangguan penyembuhan luka, gundukan lemak
40%
pada punggung
- etiologi :
adenoma basofil hipofisis, adenoma/karsinoma suprarenal
hiperplasia suprarenal, pemakaian kortikosteroid yang lama
- diagnosis (2 tahap) :
penentuan diagnosis biokimia
penyebab dan letaknya (letak ditentukan d/c CT-scan, MRI, sidik radioaktif)
diagnosis hiperadrenokortisisme :
gejala dan tanda
uji supresi kortisol plasma
negatif (-)
Sindrom Cushing
ACTH plasma
uji supresi deksametason
Created by dr. Doni Kurniawan

17

tumor korteks
suprarenal

sumber ACTH
ektopik

hipersekresi hipofisis
(Morbus Cushing)

- penyulit/komplikasi hiperadrenokortisisme :
- hipertensi (gangguan ginjal, stroke)
- DM (hiperglikemia, infeksi)
- kelemahan otot
- terapi :
tx medik (untuk menghambat biosintesis steroid t.u pada tumor jinak suprarenal
jika tindakan bedah tidak dapat segera dikerjakan karena KU/penyulit)
mitotan (lisodren), DDT (senyawa racun serangga) untuk tumor ganas korteks
suprarenal
hipofisektomi (jika kelainan disebabkan tumor primer hipofisis), ablasi hipofisis
dilakukan dengan radiasi/eksisi bedah-mikro
adrenalektomi unilateral/bilateral (tumor suprarenal jenis lain)
post-op harus diberikan tx subtitusi kortikosteroid seumur hidup

Hiperaldosteronisme
- etiologi :
adenoma (85%), hiperplasia noduler bilateral (15%)
- diagnosis :
gejala dan - hipertensi, poliuria, polidipsi, kelemahan otot, tetani
tanda
lab
- hipokalemia (pengaruh aldosteron terhadap nefron distal terlihat
sebagai retensi Na+ dan pengeluaran K+)
- alkalosis, kadar aldosteron di urin dan plasma
pencitraan - sinar R negatif (-) jika tumor kecil, CT-scan
- DD :
hiperaldosteonisme sekunder
- terapi :
antagonis kompetitif aldosteron y.i spironolakton (hiperaldosteronisme dini)
pembedahan (jika ada tumor)

Feokromositoma
- feokromositoma (phaeochromocytoma ; phaioas = coklat, chroma = warna, cytos =
sel) ad tumor medula suprarenal/tumor jaringan kromatin di dekatnya
- jarang ditemukan biasanya terdapat hipertensi (trias hipertensi : palpitasi,
cefalgia, dan berkeringat) berat yang dapat muncul episodik/terus-menerus
serangan ini disebakan oleh pengeluaran katekolamin (dopamin, epinefrin,
Created by dr. Doni Kurniawan

18

norepinefrin, kadang peptida vasoaktif) 10% multipel dan 10% lainnya terdapat
di luar kelenjar suprarenal
klinis :
- serangan (cefalgia, retinopati, hiperhidrosis, perubahan vasomotor)
- hipertensi dengan palpitasi (paroksimal, menetap, cardiomegali)
- takikardi disertai hipotensi postural
- kadar katekolamin dan metabolitnya me (urin/plasma)
- hipermetabolisme (hiperglikemia, BB )
diagnosis :
klinis
px kadar katekolamin dan metabolitnya (uji sekresi/uji eksitasi umumnya tidak
dilakukan karena dapat menimbulkan krisis hipertensi yang sukar diatasi)
pencitraan untuk menentukan letaknya (tanda pendorongan ginjal pada BNO,
CT-scan, MRI, sidik radioaktif (I 131)
penyulit/komplikasi :
komplikasi hipertensi (stroke, renal failure, AMI, decomp, aritmia ventrikel)
terapi :
pemberian antagonis adrenergik- (agar terhindar dari ancaman serangan
hipertensi berat), pemulihan volume darah yang terlalu kecil (karena pengaruh
katekolamin jangka lama), bed rest (untuk menghindari krisis hipertensi)
pembedahan
dikerjakan setelah diberikan antagonis adrenergik- (untuk me tekanan
darah), dan antagonis adrenergik- (untuk menghindari krisis hipertensi)
pada pembedahan, tumor tidak boleh diganggu-gugat agar hormon tidak
tercurah ke peredaran sistermik sehingga menyebabkan krisis hipertensi
untuk mencegah krisis hipertensi semua vena dibebaskan dan diligasi pada
awal pembedahan tanpa mengganggu tumor

Neuroblastoma
- merupakan tumor ganas suprarenal yang berasal dari sel ganglion muda susunan
saraf simpatik ditemukan di leher sampai ke panggul >> didapat
retroperitoneal di perut atas dan 40% berasal dari kelenjar suprarenal >>
ditemukan pada anak < 2 tahun (50%) dan > 5 tahun (jarang) gejala dini jarang
ada, >> sudah membesar
- metastasis :
di sub kutis, kelenjar limf regional, hati, dan otak
tingkat metastasis TNM
T
tumor primer
T1 tumor tunggal < 5 cm
T2 tumor tunggal 5 10 cm
T3 tumor tunggal > 10 cm
Created by dr. Doni Kurniawan

19

T4 tumor multipel
N
kelenjar limf regional
N0 tidak terdapat metastasis limf
N1 metastasis kelenjar limf
- DD :
karsinoma kelenjar suprarenal (tumor Wilms)
- terapi :
eksisi, kombinasi kemoterapi prabedah dan radioterapi (jika tumor besar)
PANKREAS ENDOKRIN
- sel endokrin pankreas berasal dari tonjolan duktus primitif/jaringan neurodermal
yang berdekatan sel endokrin matang t/d 4 jenis sel (, , , dan sel F)
- fungsi sel endokrin :
sel endokrin mengeluarkan hormon insulin, glukagon, somatostatin, polipeptida
pankreas (PP), dan polipeptida usus vasoaktif (vaso-active intestinal
polypeptide/VIP)
>> tumor sel pulau Langerhans mengeluarkan hormon, sisanyanya tidak
hampir antara tumor tersebut maligna)
insulinoma merupakan tumor yang paling banyak ditemukan dan berasal dari
sel mengeluarkan insulin dan menyebabkan hipoglikeimia
tumor sel atau sel -1 mengeluarkan gastrin mengakibatkan sindrom
Zollinger-Ellison dengan tukak peptik lambung dan duodenum
tumor sel -2 menghasilkan glukagon menyebabkan hiperglikemia
tumor sel non- menghasilkan serotonin dan ACTH
- diagnosis :
pengukuran kadar hormon di dalam serum (radioimmunoassay)
untuk menentukan letak tumor (sonografi, CT-scan, angiografi, pengambilan
sampel contoh darah vena secara selektif)

TUMOR SEL ENDOKRIN SALURAN CERNA


- sel endokrin GI track yang mengeluarkan hormon gastrointestinal, atau
gastroenteropankreas didapatkan difus di lambung, usus, dari pankreas sel
ini termasuk kelompok sel APUD (amine precursor uptake and decarboxylation)
seperti halnya sel C tiroid, medula suprarenal, hipofisis, hipotalamus, dan
melanosit kulit
- sel APUD GI track tidak membentuk suatu kelenjar melainkan tersebar di
lambung, usus, dan pankreas berasal dari endoderm, berlainan dengan sel
APUD yang membentuk kelenjar yang berasal dari neuroektoderm (ex : adrenal,
hipofisis, atau kelenjar tiroid)
- tumor yang berasal dari sel APUD sifatnya sama (granul bulat yang terlihat dengan
mikroskop elektron dan dapat melakukan dekarboksilasi) kelompok tumor
APUD/APUD-oma meliputi insulinoma, gastrinoma, praganglion,
Created by dr. Doni Kurniawan

20

feokromositoma, neuroblastoma, ganglioneuroma, tumor glomus karotikus, dan


karsinoma meduler kelenjar tiroid tumor APUD lain ad tumor karsinoid,
adenoma bronkus, karsinoma sel kecil paru, dan tumor timus hormon yang
dikeluarkan ad gastrin, kolesistokinin, sekretin, glukagon, somatostatin, motilin,
dan serotonin
- keadaan hipersekresi yang disebabkan tumor APUD biasanya dinamai sesuai
hormonnya (ex : gastrinoma, insulinoma, dan VIP-oma (sebagian APUD-oma
merupakan tumor asimptomatik
- diagnosis :
sesuai dengan diagnosis tumor endokrin lain
- terapi :
tindakan bedah radikal dengan maksud pengurangan massa tumor (debulking
surgery) sering berguna jik disusul dengan kemoterapi

Insuloma/Nesidoma
- (insula = pulau, nesidion = pulau) ad tumor pankreas endokrin yang paling sering
ditemukan, dan menyebabkan hipoglikemia ketika puasa
- hipersekresi insulin dapat disebabkan oleh tumor, hiperplasia, atau nesidioblastosis
(blastosis = kuman) 75% tumor ini ad jinak dan tunggal, dan sebaiknya
ditangani dengan pembedahan
- klinis :
gejala dan tanda hipoglikemia dan kekurangan glukosa di otak (kelakuan yang
aneh, gangguan ingatan, pingsan, palpitasi, hiperhidrosis, dan tremor)
trias Whipple (khas = gejala dan tanda hipoglikemia, kadar glukosa darah 2
mg/dl, dan pemulihan segera setelah pemberian glukosa i.v)
- diagnosis :
klinis
px (CT-scan, arteriogrfi, dan pengambilan sampel vena multipel melalui
kateterisasi v.porta transhepatik)
- terapi :
tx medik (kemoterapi streptotosin dilakukan pada tumor yang tidak dapat
dibedah)
pembedahan
pankreatektomi parsial (jika tumor terletak distal)
hemipankreatektomi (jik tumor tidak dapat dipalpasi pada laparotomi)
pankreatektomi 80% (jika tumor tidak ditemukan pada px patologi)

Gastrinoma
Created by dr. Doni Kurniawan

21

- gastrin tidak dibuat oleh sel endokrin pankreas N tumor pankreas yang
mengeluarkan gastrin menyebabkan sindrom Zollinger-Ellison yang disertai
dengan tukak peptik lambung/duodenum yang sulit disembuhkan
- gejala sindrom dapat dikendalikan secara medik dan pankretektomi dilakukan
pembedahan jika terdapat tumor soliter)

VIP-oma
- tumor VIP-oma (vasoactive intestinal polypeptide) jarang ditemukan
- gejalanya ad DM dengan kelainan kulit khas (disebut nekrolisis migrans) diare,
hipokalemia, dan aklorhidria (disebut penyakit kolera pankreas)
Tumor Karsinoid
- tumor karsinoid di usus dapat tidak berfungsi/berfungsi hormon yang mencapai
sirkulasi biasanya berasal dari metastasis di hepar, sehingga menimbulkan sindrom
karsinoid, yang menyebabkan muka kemerahan, nyeri abdomen, diare, dan decomp
kanan

MEN (Multiple Endocrine Neoplasma)


- disebut juga MEA (multiple endocrine adenopathy) merupakan kumpulan
sindrom yang disebabkan oleh hiperfungsi endokrin kongenital
- bentuk (jenis) :
MEN-I (sindrom Wermer) hiperparatiroidi, gastrinoma/insulinoma, dan
adenoma hipofisis
MEN-IIA (sindrom Sipple) hiperparatiroidi, karsinoma meduler tiroid, dan
feokromositoma
MEN-IIB karsinoma meduler tiroid, feokromositoma, dan kelainan kulit
multipel (kulit kasar, mandibula menonjol, bibir yang tebal, dan neuroma
multipel pada kulit dan mukosa)

HIPOFISIS
- hipofisis/glandula pituitaria (hypophysis ; hypo = awalan di bawah, physein =
tumbuh ; yang tumbuh dan tergantung pada otak) terletak di sella Tursika (sella
Turcica ; sella = pelana, Turcica = Turki) t/d :
adenohipofisis (biasanya adenoma) yang berasal dari orofaring
gejala dan tanda bergantung pada hormon yang diproduksi oleh sel tumor
tersebut tanda dan gejala umum yang sama untuk semua tumor hipofisis
disebabkan oleh penekanan lokal pada dinding sella Tursika/pada struktur
dasar cranium t.u N.II dan kiasma optikum (chiasma = persilangan ; ophtos
= lihat)
Created by dr. Doni Kurniawan

22

hipopituitarisme ad def hormon jika adenoma mendesak jaringan


hipofisis lain di dalam sella Tursika yang sempit fx GH (growth
hormone), FSH (follicle-stimulating hormone) dan LH (luteinizing
hormone) mudah tertekan menyebabkan sindrom kekurangan hormon
sedangkan fx TSH (thyroid-stimulatin hormone) dan ACTH
(adrenocorticotropine hormone) bertahan > lama
gangguan penglihatan karena perluasan tumor suprasella ke dalam cranium
dan kompresi kiasma optikum, biasanya berupa hemianopsia (hemianopsia
= buta lapangan penglihatan)

t/d :
tumor hormonal aktif
adenoma hormonal aktif menyebabkan sindrom hiperpituitarisme (ex
: Morbus Cushing) yang bertanda hiperadrenokortisisme, akromegali,
dan amenore) kadar hormon dapat ditentukan secara
radioimmunoassay
tumor hormonal tidak aktif hormonal
pengelompokkan adenoma :
adenoma mikro dengan diameter < 1 cm (menyebabkan
hiperprolaktinemia mengakibatkan amenore dan galaktore pada
perempuan muda)
adenoma makro yang > besar
neurohipofisis yang berasal dari sistem kantong Ratke (Ratke, Martin H, 1793
1860 = ahli anatomi jerman)
- klasifikasi adenoma hipofisis :
aktivitas
hormon
sindrom klinik
endokrin
somatotropik
GH
akromegali (dewasa), gigantisme
kortikotropik
ACTH morbus Cushing
prolaktin
PRL
amenore, galaktore, impotensi
(prolaktinoma)
tirotropik
TSH
hipertiroidid
gonadotropik
FSH
jarang sekali
- diagnosis tumor hipofisis :
- hipopituitarisme (hiposekresi hormon tropik)
- hiperpituitarisme (hipersekresi hormon hipofisis) :
akromegali/gigantisme (gigas = besar sekali, pertumbuhan raksasa)
Morbus Cushing, amenore/galaktore
Created by dr. Doni Kurniawan

23

- sella Tursika abN :


R, CT-scan, MRI
- gangguan penglihatan :
hemianopsia bitemporal
- perluasan suprasella :
CT-scan, MRI
- terapi :
bedah mikro transfenoid (transnasal) untuk pengeluaran adenoma intrasella
craniotomi untuk tumor yang besar
bromokriptin untuk prolaktinoma, setelah mengecil dilakukan bedah mikro
radiasi kadang dilakukan pada prabedah/pascabedah

Created by dr. Doni Kurniawan

Anda mungkin juga menyukai