SISTEM ENDOKRIN
PENDAHULUAN
- sistem endokrin meliputi sistem dan alat yang merupakan hormon (hormone =
saya merangsang, yang berupa mediator kimia)
- sistem endokrin :
- hipotalamus, hipofisis (ant dan post)
- kelenjar tiroid, kelenjar paratiroid
- pulau Langerhans (, , dan ), suprarenal (korteks dan adrenal)
- gonad (ovarium dan testis)
- sel APUD (amine-precursor uptake and decarboxylation) di lambung, usus, dan
pankreas)
KELENJAR TIROID
- kelainan glandula thyroidea dapat berupa gangguan fx (ex : tirotoksikosis) dan
perubahan susunan kelenjar dan morfologinya (ex : penyakit tiroid noduler)
- pembesaran tiroid (berdasarkan patologi) disebut struma (thyros = perisai ;
berbentuk perisai = pembesaran kelenjar tiroid)
- embriologi :
kelenjar tiroid berkembang dari endoderm pada garis tengah usus depan (fore
gut) titik dari pembentukan kelenjar tiroid menjadi foramen sekum di
pangkal lidah endoderm ini menurun di dalam leher sampai setinggi cincin
trakea ke-2 dan 3 kemudian membentuk 2 lobus (penurunan terjadi pada
garis tengah) saluran struktur ini menetap dan menjadi duktus tiroglosus/>
sering menjadi lobus piramidalis kelenjar tiroid kelenjar tiroid janin secara
fungsional mulai mandiri pada minggu ke-12 masa kehidupan intrauterin
- anatomi :
kelenjar tiroid terletak di leher (antara fasia koli media dan fasia prevertebralis)
di dalam ruang yang sama terdapat trakea, esofagus, pembuluh darah besar,
dan saraf
kelenjar tiroid melekat pada trakea sambil melingkarinya 2/3 lingkaran
keempat kelenjar paratiroid umumnya terletak pada permukaan belakang
kelenjar tiroid (lokasi/jumlah kelenjar sering bervariasi)
a.karotis komunis, a.juguralis int, dan n.vagus terletak bersama di dalam sarung
tertutup di laterodorsal tiroid n.rekurens laringerus terletak di dorsal tiroid
sebelum masuk laring n.frenikus dan trunkus simpatikus tidak masuk ke
dalam ruang antara fasia media dan prevertebralis
pendarahan kelenjar tiroid yang kaya berasal dari 4 sumber y.i kedua a.karotis
ekt (a.tiroidea sup) dan kedua a.brakialis (a.tiroidea inf)
Created by dr. Doni Kurniawan
- fisiologi :
kelenjar tiroid menghasilkan hormon tiroid utama y.i T4 bentuk aktif
hormon ini ad triyodotironin (T3) yang > besar berasal dari konversi hormon T4
di perifer, dan < kecil langsung dibentuk oleh kelenjar tiroid yodida
inorganik yang diserap dari GI track merupakan bahan baku hormon tiroid
zat ini dipekatkan menjadi 30 40x secara selektif di dalam kelenjar tiroid
yodida inorganik mengalami oksidasi menjadi bagian dari tirosin yang terdapat
dalam tiroglobulin sebagai monoyodotirosin (MIT) atau diyodotirosin (DIT)
senyawa DIT yang terbentuk dari MIT menghasilkan T3/T4 yang disimpan di
dalam koloid kelenjar tiroid > besar T4 dilepaskan ke sirkulasi, sisanya tetap
di dalam kelenjar yang kemudian mengalami deyodinasi untuk selanjutnya
menjalani daur ulang dalam sirkulasi, hormon tiroid terikat pada globulin
globulin pengikat tiroid (thyroid-binding globulin/TBG) atau prealbumin
pengikat tiroksin (thyroxine-binding pre-albumine/TBPA)
sekresi hormon tiroid dikendalikan oleh kadar hormon perangsang tiroid
(thyroid stimulating hormone/TSH) yang dihasilkan oleh lobus ant kelenjar
hipofisis kelenjar hipofisis secara langsung dipengaruhi dan diatur
aktivitasnya oleh kadar hormon tiroid dalam sirkulasi yang bertindak sebagai
umpan balik negatif terhadap lobus ant hipofisis, dan terhadap sekresi hormon
pelepas tirotropin (thyrotropine releasing hormone/TRH) dari hipotalamus
kelenjar tiroid juga mengeluarkan kalsitonin (ad polipeptida yang mekan kadar
K+ serum, mungkin melalui pengaruhny terhadap tulang) dari sel parafolikuler
- px :
morfologi :
besar, bentuk, batasnya, konsistensi, hubungan dengan struktur sekitarnya
USG (untuk menentukan apakah nodul tiroid yang teraba pada palpasi ad
nodul tunggal/multipel, dan berkonsistensi padat/kistik USG hanya dapat
mengenal kelainan di atas penampang cm), R
fx :
uji metabolisme
uji fx tiroid/kadar hormon (px biokimia secara radio-imunoasay)
kadar T4 total di dalam serum ad refleksi tepat fx kelenjar tiroid
kadar T3 total di dalam serum selalu pada penderita tirotoksikosis
kadar TBG untuk interpretasi kadar T4 dan sampai tingkat tertentu
berlaku untuk kadar T3 kadar TBG dapat berubah pada gravid/tx
dengan sediaan estrogen
kadar TSH di dalam serum merupakan px penyaring yang peka untuk
hipotiroidisme (karena kadar ini me sebelum ada pengurangan kadar T4
antibodi tiroid
antibodi mikrosom dan antibodi tiroglobulin umumnya me pada
penderita dengan tiroiditis autoimun
Created by dr. Doni Kurniawan
klinis
- benjolan di garis tengah
leher
- mungkin benjolan
di dasar lidah
- hipermetabolisme
- struma
- struma sedang
yang nyeri
- akhirnya hipotiroidi
eutiroidi
struma
struma besar
akhirnya noduler
eutiroidi
- benjolan
- umumnya tunggal
- pertumbuhan lambat
- pertumbuhan lambat
- sangat agresif dan cepat
- benjolan keras di tiroid
- terapi :
pembedahan struma tiroid :
jenis
bedah diagnostik
- biopsi insisi
- biopsi eksisi
bedah terapeutik
- tiroidektomi subtotal
indikasi
- struma difus pradiagnosis
- tumor (nodul) terbatas pradiagnosis
hipertiroidi (Graves),
struma nodosa benigna
- hemitiroidektomi (istmolobektomi)
kelainan unilateral (adenoma)
- tiroidektomi total
keganasan terbatas tanpa
kelainan kelenjar limf
- tiroidektomi radikal
- keganasan tiroid dengan kemungkinan
metastasis ke kelenjar limf regional
- penyulit/komplikasi bedah struma tiroid :
saat kejadian
penyulit/komplikasi
langsung sewaktu pembedahan - perdarahan, cedera n.rekurens uni- atau bilateral
- cedera pada trakea, esofagus, atau saraf di leher
- kolaps trakea karena malakia
(malacia = perlunakan) trakea
- terangkatnya seluruh kelenjar paratiroid
- terpotongnya duktus torasikus di leher kanan
segera pascabedah
- perdarahan di leher, dan mediastinum
- udem laring, kolaps trakea
- krisis tirotoksik
(crise = crisis = masa gawat)
ad hipertiroidi hebat yang berkembang
sewaktu/segera setelah pembedahan pada
penderita hipertiroidi
tanda takikardia dan gejala serta hipertiroidi
lain yang akut dan sangat gawat karena
terancam dekompensasi jantung fatal
disebabkan karena pencurahan >>
hormon tiroid ke dalam darah karena
pembedahan dan manipulasi kelenjar tiroid
yang tidak diduga hipertiroidi
beberapa jam sampai beberapa - hematom, infeksi luka, udem laring
hari pascabedah
- paralisis n.rekurens, hipokalsemia
- cedera n.laringeus sup
lama sekali pascabedah
- hipoparatiroidi/hipokalsemia, nekrosis kulit
Created by dr. Doni Kurniawan
Karsinoma
- resiko dan dx keganasan nodul tiroid tunggal
- resiko pada pria > tinggi, usia muda (resiko keganasan 30%)
- diet yodium cukup resiko > kecil (dataran/ikan)
- defisiensi yodium (pegunungan) resiko > besar
- ax radiasi masa muda (resiko tinggi)
- USG untuk membedakan nodul padat dan kista
- biopsi aspirasi jarum membantuk menentukan dx
- sidik yodium nodul dingin
adenokarsinoma, kista adenomatosa (jinak)
- ketahanan hidup 5 tahun adenokarsinoma tiroid
tipe adenokarsinoma
%
papiler
80 90
Created by dr. Doni Kurniawan
folikuler
50 70
meduler
30 40
anaplastik
<5
- klasifikasi TNM karsinoma tiroid
T
tumor primer
T0
- tidak terbukti ada tumor
T1
- < 1 cm
T2
- 1 4 cm
T3
- > 4 cm
T4
- tumor (biarpun kecil) menembus simpai tiroid
N
kelenjar getah bening regional
N0 - tidak ditemukan
N1 - pembesaran (dapat dipalpasi)
N1a - hanya ipsilateral
N1b - kontralateral, bilateral, garis tengah, atau mediastinum
M
metastasis jauh
M0 - tidak ada
M1 - ada
ADENOKARSINOMA PAPILER
- ad jenis keganasan tiroid yang paling sering ditemukan (50 60%) merupakan
karsinoma tiroid yang paling kronik dan yang mempunyai prognosis paling baik
(faktor yang mempengaruhi ad usia < 40 tahun, wanita, dan jenis histologik
papiler) di antara jenis karsinoma tiroid lainnya
- diagnosis :
klinis
benjolan di leher bagian depan
terdapat pembesaran kelenjar getah bening di leher bagian lateral (y.i
penyebaran ke kelenjar getah bening, dahulu dikenal sebagai tiroid aberans)
tumor ikut bergerak sewaktu melakukan gerakan menenelan (khas)
px penunjang
USG (untuk membedakan nodul kistik/padat, dan volume tumor)
R trakea (untuk melihat dorongan dan tekanan pada trakea serta kalsifikasi
di dalam jaringan tiroid)
R toraks (untuk melihat metastasi ke mediastinum bagian atas/ke paru)
sidik radioaktif tiroid (dengan Yodium 131)
nodul dingin (nodul yang menangkap yodium > sedikit dibandingkan
dengan sel kelenjar N/tidak menangkap sama sekali)
nodul hangat (menangkap yodium sama banyak dengan sel kelenjar N)
nodul panas (menangkap yodium > banyak)
karsinoma papiler (kurang/sama sekali tidak menangkap yodium)
Created by dr. Doni Kurniawan
10
- terapi :
enukleasi
struma bernodul tunggal (karena jika hasil px patologi ternyata ganas maka
sel tumor sudah tercecer dan pembedahan berikutnya menjadi tidak
sempurna lagi)
sebagian struma nodul tunggal ad ganas, dan juga nodul yang teraba tunggal
mungkin merupakan bagian dari struma multinodosa
istmolobektomi
pada golongan anak, pria (semua usia), dan wanita < 40 tahun karena
pada golongan ini struma nodul soliter jinak jarang ditemukan
radioaktif
pemberian yodium post-tiroidektomi (karena yodium dapat ditangkap oleh
sel anak sebar tumor papiler tertentu)
ADENOKARSINOMA FOLIKULER
- meliputi 25% keganasan tiroid dan didapat t.u pada wanita setengah baya
- kadang ditemukan tumor soliter besar di tulang (ex : cranium/humerus)
merupakan metastasis jauh dari adenokarsinoma folikuler yang tidak ditemukan
(karena kecil dan tidak bergejala)
- terapi :
tiroidektomi total
radioterapi dengan Y 131 (karena sel karsinoma menangkap yodium
diberikan jika masih ada tumor yang tersisa/terdapat metastasis)
ADENOKARSINOMA MEDULER
- meliputi 5 10% keganasan tiroid dan berasal dari sel parafolikuler/se C (yang
memproduksi kalsitonin dan carsinoembryonic antigen/CEA)
- tumor berbatas tegas dan keras pada perabaan terdapat pada usia > 40 tahun,
dapat juga pada usia muda/anak, dan disertai gangguan endokrin lainnya
- pada sindrom Sipple (multiple endocrine neoplasma IIa/MEN Iia) ditemukan
kombinasi adenokarsinoma meduler, feokromositoma, dan hiperparatiroidi
pada MEN IIb disertai feokromositoma dan neuroma submukosa jika curiga
adanya adenokarsinoma meduler maka dilakukan px kadar kalsitonin darah
sebelum dan sesudah perangsangan dengan suntikan pentagastrin/Ca
- terapi :
tiroidektomi total
pemberian yodium radioaktif tidak akan berhasil (karena tumor ini berasal dari
sel C sehingga tidak menangkap dan menyerap yodium)
Created by dr. Doni Kurniawan
11
ADENOKARSINOMA ANAPLASTIK
- meliputi 20% dari keganasan tiroid sangat ganas, terdapat pada lansia, > wanita
- sebagian tumor terjadi pada struma nodosa lama yang kemudian membesar dengan
cepat sering disertai nyeri dan nyeri alih ke daerah telinga dan suara serak
(karena infiltrasi ke n.rekurens)
- diagnosis :
klinis (riwayat struma lama dan membesar dengan cepat, suara parau/serak)
R toraks dan seluruh tulang tubuh (untuk mencari metastasis)
biopsi insisi (untuk mengetahui jenis karsinoma)
- terapi :
pembedahan (biasanya sudah tidak memungkinkan lagi
radiasi ekstern (satu-satunya terapi yang bisa diberikan)
- prognosis :
buruk (biasanya dalam waktu 6 bulan 1 tahun post-dx)
Tiroiditis
- jenis (radang tiroid) :
akut (jarang, dan disebabkan oleh infeksi staphylococcus aureus)
tiroiditis menurut de Quervain
merupakan inflamasi akut seluruh kelenjar tiroid mungkin disebabkan
penyusupan sel neutrofil yang disusul dengan limfosit dan histiosit
klinis berupa pembesaran tiroid sedang/ringan yang sangat nyeri, disertai
gejala dan tanda sistemik mereda dalam beberapa minggu dan
kambuh umumnya eutiroid, pada tahap akut menjadi hipertiroidisme
terapi dengan sediaan salisilat (untuk menghilangkan nyeri) pada
stadium akut juga digunakan kortikosteroid
subakut (jarang, dan umumnya terjadi pada infeksi virus di respiratorius track
setempat)
kronis (ad penyakit autoimun, disertai pe kadar antibodi tiroid di dalam darah)
tiroiditis limfositik/tiroiditis Hashimoto
didapatkan penyusupan limfosit ke seluruh kelenjar tiroid yang
menyebabkan destruksi progesif folikel kelenjar dalam beberapa
tahun terjadi atrofi kelenjar dengan fibrosis berbagai zat antitiroid
kadar tinggi dapat ditemukan dalam darah sebagai tanda rx autoimun
> sering pada wanita, mulai pada usia dewasa dengan/tanpa pembesaran
tiroid, sering asimetris jika terdapat pembesaran sedang, mungkin
terasa sedikit nyeri, agak padat pada perabaan, dan NT umumnya
Created by dr. Doni Kurniawan
12
KELENJAR PARATIROID
- embriologi dan anatomi :
kelenjar paratiroid tumbuh di dalam endoderm kantong faring ke-3 dan 4
kelenjar paratiroid yang berasal dari kantong faring ke-4 cenderung untuk
bersatu dengan kutub atas kelenjar tiroid yang membentuk kelenjar paratiroid
atas kelenjar yang berasal dari kantong faring ke-3 merupakan kelenjar
paratiroid pada kutub bawah tiroid, dan posisinya dapat bervariasi kelenjar
paratiroid ini bisa berkedudukan di posterolateral kutub bawah kelenjar tiroid,
atau di dalam timus, di mediastinum kadang kelenjar paratiroid terletak di
dalam kelenjar tiroid
biasanya terapat 2 kelenjar pada tiap sisi, meskipun jumlah kelenjar yang >
banyak ditemukan pada sekitar 15% populasi kelenjar paratiroid berwarna
kekuningan dan berukuran 3 x 3 x 2 mm, berat keseluruhan 100 mg
- fisiologi :
mengeluarkan hormon paratiroid (parathyroid hormone/PTH) sintesis PTH
dikendalikan oleh kadar Ca di dalam plasma sintesi PTH dihambat jika
kadar Ca dan dirangsang jika kadar Ca kadar Mg di dalam plasma juga
menghambat sintesis PTH dan pengaruhnya terhadap jaringan secara bermakna
PTH bekerja pada 3 sasaran utam dalam pengendalian hemostasis Ca (di ginjal,
tulan, dan usus) di ginjal PTH me reabsorpsi Ca di tulang PTH
merangsang aktivitas osteoplastik di usus PTH me absorpsi Ca
vit D berpengaruh besar dalam metabolisme Ca vit ini terdapat di dalam diet
N dan disintesis di kulit sinar ultraviolet menghasilkan vit D3 di kulit
selanjutnya mengalami hidroksilasi di dalam hati dan ginjal menjadi vit D3
(kalstriol) fx kalsitriol ad merangsang penyerapan Ca di dalam usus
- px :
kelenjar paratiroid N tidak dapat diraba, tumor paratiroid jarang dapat diraba
Created by dr. Doni Kurniawan
13
Hiperparatiroidi
- ditemukan dalam berbagai bentuk klinis yang ditandai dengan kelainan metabolik
akibat >> sekresi PTH kelainan dapat primer (karena tumor di dalam kelenjar
paratiroid) dan sekunder (karena pembentukan PTH berlebihan sebagai rx terhadap
hipokalsemia yang berkepanjangan)
- hiperparatiroidi primer :
hiperparatiroidi primer
etiologi - adenoma paratiroid tunggal (85%)
- adenoma paratiroid multipel (jarang)
- hiperplasia sel utama keempat kelenjar (15%)
- karsinoma paratiroid dengan keaktifan hormonal (jarang)
gejala
- asimptomatik
dan
- lemah otot, malaise, batu ginjal tukak peptik, nyeri tulang
tanda
- nyeri abdomen, konstipasi, poliuria, keluhan kejiwaan
dx
- hiperkalsemia, lokasi kelenjar paratiroid patologik
- pe kadar PTH tidak sesuai dengan kadar Ca
tx
- eksplorasi leher dengan identifikasi 4 kelenjar paratiroid
- jika adenoma : pengeluaran adenoma
- jika hiperplasia : paratiroidektomi subtotal
(pengeluaran 3 kelenjar paratiroid)
sajak gambaran klinis
- batu ginjal dan saluran kemih
stones
- gejala dan tanda kelainan tulang
bones
abdominal groans - rintihan karena nyeri perut
- suara mengerang karena gangguan psikis
psychic moans
Created by dr. Doni Kurniawan
14
Hipoparatiroidi
- hipoparatiroidi
etiologi
- hipoparatiroidi idiopaik
defisiensi PTH yang bersifat autoimun
- berkurangnya pembentukan PTH
- ketidakmampuan jaringan lunak bereaksi terhadap PTH
(pseudo-hipoparatiroidisme)
- hipoparatiroidi iatrogenik
post-tiroidektomi (tidak sengaja terangkat)
post-tiroidektomi radikal (sengaja diangkat)
gejala
- tetani (disebabkan hipokalsemia) :
dan tanda
tetani laten (disertai parestesia,
tanda Chvostek/Trousseau positif)
perasaan tumpul sekitar mulut, kram otot, konvulsi
(hiper)iritabilitas, spasme otot karpopedal, opistotonus
lab
- hipokalsemia dan hiperfosfatemia
tx
- injeksi i.v larutan Ca (CaCl 10%),
diteruskan dengan Ca per os (Ca glukonat, laktat/karbonat)
15
KELENJAR SUPRARENAL
- kelenjar suprarenal sesungguhnya merupakan 2 kelenjar yang menjadi 1, y.i :
korteks (berasal dari mesoderm yang tumbuh dari sel mesotel antara radiks
mesenterium dan gonad yang sedang tumbuh)
medula (berasal dari ektoderm tumbuh dari sel kromatin yang menyusup ke
bagian medial korteks yang sedang tumbuh)
- fisiologi :
hormon (paling penting) yang dikeluarkan oleh korteks suprarenal ad
glukokortikoid (kortisol) dan mineralokortikoid (aldosteron) hormon lainnya
(dalam jumlah <<) ad estradiol, progesteron, dan testosteron kolesterol
merupakan zat utama untuk sintesi semua hormon tersebut
sekresi kortisol dikendalikan oleh hormon ACTH yang dibuat oleh lobus ant
kelenjar hipofisis ACTH dipengaruhi oleh beberapa faktor pelepas
kortikotropin yang disekresi oleh hipotalamus kortisol mempengaruhi proses
glukoneogenesis, katabolisme protein, aktivitas antiinflamasi dan imunosupresi,
serta penambahan deposit lemak
mineralokortikoid bekerja pada sel epitel tubulus ginjal, kelenjar keringat, dan
sistem GI track produksi aldosteron diatur oleh sistem renin-angiotensin
hormon androgen dan estrogen yang dihasilkan oleh kelenjar suprarenal
umumnya tidak berpengaruh besar pada perkembangan ciri seksual sekunder
biasanya hanya berarti jika timbul tumor yang menyebabkan hipersekresi/jika
terdapat defek enzimatis
medula suprarenal mengeluarkan katekolamin (adrenalin dan noradrenalin)
adrenalin dan noradrenalin disimpan di dalam granul kromafin (dalam medula
suprarena) katekolamin dikeluarkan sebagai rx terhadap stres (rasa takut,
hipoglikemia, dan trauma bedah) katekolamin bekerja pada jaringan d/c
merangsang reseptor atau dan berpengaruh luas terhadap metabolisme KH
dan sistem kardiovaskuler pada jantung, katekolamin mempunyai pengaruh
inotropik positif, dan terhadap pembuluh darah menyebabkan vasokonstriksi
- px :
tumor korteks suprarenal yang berfungsi diketahui dengan sidik radioaktif
menggunakan senyawa kolesterol yodium 131/kolesterol selenium
tumor medula suprarenal yang berfungsi diketahui dengan sidik radioaktif
menggunakan senyawa MIBG yodium 131
16
17
tumor korteks
suprarenal
sumber ACTH
ektopik
hipersekresi hipofisis
(Morbus Cushing)
- penyulit/komplikasi hiperadrenokortisisme :
- hipertensi (gangguan ginjal, stroke)
- DM (hiperglikemia, infeksi)
- kelemahan otot
- terapi :
tx medik (untuk menghambat biosintesis steroid t.u pada tumor jinak suprarenal
jika tindakan bedah tidak dapat segera dikerjakan karena KU/penyulit)
mitotan (lisodren), DDT (senyawa racun serangga) untuk tumor ganas korteks
suprarenal
hipofisektomi (jika kelainan disebabkan tumor primer hipofisis), ablasi hipofisis
dilakukan dengan radiasi/eksisi bedah-mikro
adrenalektomi unilateral/bilateral (tumor suprarenal jenis lain)
post-op harus diberikan tx subtitusi kortikosteroid seumur hidup
Hiperaldosteronisme
- etiologi :
adenoma (85%), hiperplasia noduler bilateral (15%)
- diagnosis :
gejala dan - hipertensi, poliuria, polidipsi, kelemahan otot, tetani
tanda
lab
- hipokalemia (pengaruh aldosteron terhadap nefron distal terlihat
sebagai retensi Na+ dan pengeluaran K+)
- alkalosis, kadar aldosteron di urin dan plasma
pencitraan - sinar R negatif (-) jika tumor kecil, CT-scan
- DD :
hiperaldosteonisme sekunder
- terapi :
antagonis kompetitif aldosteron y.i spironolakton (hiperaldosteronisme dini)
pembedahan (jika ada tumor)
Feokromositoma
- feokromositoma (phaeochromocytoma ; phaioas = coklat, chroma = warna, cytos =
sel) ad tumor medula suprarenal/tumor jaringan kromatin di dekatnya
- jarang ditemukan biasanya terdapat hipertensi (trias hipertensi : palpitasi,
cefalgia, dan berkeringat) berat yang dapat muncul episodik/terus-menerus
serangan ini disebakan oleh pengeluaran katekolamin (dopamin, epinefrin,
Created by dr. Doni Kurniawan
18
norepinefrin, kadang peptida vasoaktif) 10% multipel dan 10% lainnya terdapat
di luar kelenjar suprarenal
klinis :
- serangan (cefalgia, retinopati, hiperhidrosis, perubahan vasomotor)
- hipertensi dengan palpitasi (paroksimal, menetap, cardiomegali)
- takikardi disertai hipotensi postural
- kadar katekolamin dan metabolitnya me (urin/plasma)
- hipermetabolisme (hiperglikemia, BB )
diagnosis :
klinis
px kadar katekolamin dan metabolitnya (uji sekresi/uji eksitasi umumnya tidak
dilakukan karena dapat menimbulkan krisis hipertensi yang sukar diatasi)
pencitraan untuk menentukan letaknya (tanda pendorongan ginjal pada BNO,
CT-scan, MRI, sidik radioaktif (I 131)
penyulit/komplikasi :
komplikasi hipertensi (stroke, renal failure, AMI, decomp, aritmia ventrikel)
terapi :
pemberian antagonis adrenergik- (agar terhindar dari ancaman serangan
hipertensi berat), pemulihan volume darah yang terlalu kecil (karena pengaruh
katekolamin jangka lama), bed rest (untuk menghindari krisis hipertensi)
pembedahan
dikerjakan setelah diberikan antagonis adrenergik- (untuk me tekanan
darah), dan antagonis adrenergik- (untuk menghindari krisis hipertensi)
pada pembedahan, tumor tidak boleh diganggu-gugat agar hormon tidak
tercurah ke peredaran sistermik sehingga menyebabkan krisis hipertensi
untuk mencegah krisis hipertensi semua vena dibebaskan dan diligasi pada
awal pembedahan tanpa mengganggu tumor
Neuroblastoma
- merupakan tumor ganas suprarenal yang berasal dari sel ganglion muda susunan
saraf simpatik ditemukan di leher sampai ke panggul >> didapat
retroperitoneal di perut atas dan 40% berasal dari kelenjar suprarenal >>
ditemukan pada anak < 2 tahun (50%) dan > 5 tahun (jarang) gejala dini jarang
ada, >> sudah membesar
- metastasis :
di sub kutis, kelenjar limf regional, hati, dan otak
tingkat metastasis TNM
T
tumor primer
T1 tumor tunggal < 5 cm
T2 tumor tunggal 5 10 cm
T3 tumor tunggal > 10 cm
Created by dr. Doni Kurniawan
19
T4 tumor multipel
N
kelenjar limf regional
N0 tidak terdapat metastasis limf
N1 metastasis kelenjar limf
- DD :
karsinoma kelenjar suprarenal (tumor Wilms)
- terapi :
eksisi, kombinasi kemoterapi prabedah dan radioterapi (jika tumor besar)
PANKREAS ENDOKRIN
- sel endokrin pankreas berasal dari tonjolan duktus primitif/jaringan neurodermal
yang berdekatan sel endokrin matang t/d 4 jenis sel (, , , dan sel F)
- fungsi sel endokrin :
sel endokrin mengeluarkan hormon insulin, glukagon, somatostatin, polipeptida
pankreas (PP), dan polipeptida usus vasoaktif (vaso-active intestinal
polypeptide/VIP)
>> tumor sel pulau Langerhans mengeluarkan hormon, sisanyanya tidak
hampir antara tumor tersebut maligna)
insulinoma merupakan tumor yang paling banyak ditemukan dan berasal dari
sel mengeluarkan insulin dan menyebabkan hipoglikeimia
tumor sel atau sel -1 mengeluarkan gastrin mengakibatkan sindrom
Zollinger-Ellison dengan tukak peptik lambung dan duodenum
tumor sel -2 menghasilkan glukagon menyebabkan hiperglikemia
tumor sel non- menghasilkan serotonin dan ACTH
- diagnosis :
pengukuran kadar hormon di dalam serum (radioimmunoassay)
untuk menentukan letak tumor (sonografi, CT-scan, angiografi, pengambilan
sampel contoh darah vena secara selektif)
20
Insuloma/Nesidoma
- (insula = pulau, nesidion = pulau) ad tumor pankreas endokrin yang paling sering
ditemukan, dan menyebabkan hipoglikemia ketika puasa
- hipersekresi insulin dapat disebabkan oleh tumor, hiperplasia, atau nesidioblastosis
(blastosis = kuman) 75% tumor ini ad jinak dan tunggal, dan sebaiknya
ditangani dengan pembedahan
- klinis :
gejala dan tanda hipoglikemia dan kekurangan glukosa di otak (kelakuan yang
aneh, gangguan ingatan, pingsan, palpitasi, hiperhidrosis, dan tremor)
trias Whipple (khas = gejala dan tanda hipoglikemia, kadar glukosa darah 2
mg/dl, dan pemulihan segera setelah pemberian glukosa i.v)
- diagnosis :
klinis
px (CT-scan, arteriogrfi, dan pengambilan sampel vena multipel melalui
kateterisasi v.porta transhepatik)
- terapi :
tx medik (kemoterapi streptotosin dilakukan pada tumor yang tidak dapat
dibedah)
pembedahan
pankreatektomi parsial (jika tumor terletak distal)
hemipankreatektomi (jik tumor tidak dapat dipalpasi pada laparotomi)
pankreatektomi 80% (jika tumor tidak ditemukan pada px patologi)
Gastrinoma
Created by dr. Doni Kurniawan
21
- gastrin tidak dibuat oleh sel endokrin pankreas N tumor pankreas yang
mengeluarkan gastrin menyebabkan sindrom Zollinger-Ellison yang disertai
dengan tukak peptik lambung/duodenum yang sulit disembuhkan
- gejala sindrom dapat dikendalikan secara medik dan pankretektomi dilakukan
pembedahan jika terdapat tumor soliter)
VIP-oma
- tumor VIP-oma (vasoactive intestinal polypeptide) jarang ditemukan
- gejalanya ad DM dengan kelainan kulit khas (disebut nekrolisis migrans) diare,
hipokalemia, dan aklorhidria (disebut penyakit kolera pankreas)
Tumor Karsinoid
- tumor karsinoid di usus dapat tidak berfungsi/berfungsi hormon yang mencapai
sirkulasi biasanya berasal dari metastasis di hepar, sehingga menimbulkan sindrom
karsinoid, yang menyebabkan muka kemerahan, nyeri abdomen, diare, dan decomp
kanan
HIPOFISIS
- hipofisis/glandula pituitaria (hypophysis ; hypo = awalan di bawah, physein =
tumbuh ; yang tumbuh dan tergantung pada otak) terletak di sella Tursika (sella
Turcica ; sella = pelana, Turcica = Turki) t/d :
adenohipofisis (biasanya adenoma) yang berasal dari orofaring
gejala dan tanda bergantung pada hormon yang diproduksi oleh sel tumor
tersebut tanda dan gejala umum yang sama untuk semua tumor hipofisis
disebabkan oleh penekanan lokal pada dinding sella Tursika/pada struktur
dasar cranium t.u N.II dan kiasma optikum (chiasma = persilangan ; ophtos
= lihat)
Created by dr. Doni Kurniawan
22
t/d :
tumor hormonal aktif
adenoma hormonal aktif menyebabkan sindrom hiperpituitarisme (ex
: Morbus Cushing) yang bertanda hiperadrenokortisisme, akromegali,
dan amenore) kadar hormon dapat ditentukan secara
radioimmunoassay
tumor hormonal tidak aktif hormonal
pengelompokkan adenoma :
adenoma mikro dengan diameter < 1 cm (menyebabkan
hiperprolaktinemia mengakibatkan amenore dan galaktore pada
perempuan muda)
adenoma makro yang > besar
neurohipofisis yang berasal dari sistem kantong Ratke (Ratke, Martin H, 1793
1860 = ahli anatomi jerman)
- klasifikasi adenoma hipofisis :
aktivitas
hormon
sindrom klinik
endokrin
somatotropik
GH
akromegali (dewasa), gigantisme
kortikotropik
ACTH morbus Cushing
prolaktin
PRL
amenore, galaktore, impotensi
(prolaktinoma)
tirotropik
TSH
hipertiroidid
gonadotropik
FSH
jarang sekali
- diagnosis tumor hipofisis :
- hipopituitarisme (hiposekresi hormon tropik)
- hiperpituitarisme (hipersekresi hormon hipofisis) :
akromegali/gigantisme (gigas = besar sekali, pertumbuhan raksasa)
Morbus Cushing, amenore/galaktore
Created by dr. Doni Kurniawan
23