Kolestasis Pada Bayi

Oleh : Dr. Sukardi, SpA RSU Mataram

Tugas Klinisi
Tegakkan diagnosis sedini mungkin Mencari penyebab : intrahepatal atau ekstrahepatal Intervensi dini Cegah sekuele

Kolestasis pada bayi

Definisi : kolestasis adl hambatan aliran empedu dan bahan-bahan yang harus diekresi hati kadar bilirubin direk dan garam empedu dalam hati dan darah
Keadaan patologis hepatobiller

Perlu pemeriksaan intensif sedini mungkin untuk mencegah hati yang progresif dan permanen

Etiologi
INTRAHEPATAL EKSTRAHEPATAL

KELAINAN DI HEPATOSIT DAN DUKTUS BILLER INTRA HEPATAL

OBSTRUKSI SALURAN EMPEDU EKSTRA HEPATAL

Diagnosis Banding Kolestasis

1.

Kelainan Ekstra Hepatal

a. b. c. d. e. Atresia biller Hipoplasia Biller, Stenosis Duktus Biller Perforasi Spontan Duktus Biller Massa (neoplasma, batu) Inspissated Bile Syndrome

2.

Kelainan Intrahepatal
a. Idopatik
1. 2. 3. 4. 5.

Idiopathic Neonatal Hepatitis Kolestasis Intrahepatal Persisten Sindrom Alagille Sindrome Zellweger Intrahepatic Bile Duct Paucity

b. Anatomik 1. Fibrosis hepatik Kongenital 2. Penyakit Caroli c. Kelainan metabolisme 1. Asam amino: Tyrosinemia 2. Lipid : Peny. Gaucher. Peny. Niemann Pick 3. Kabohidrat : Galaktosemia 4. Penyakit Empedu 5. Penyakit metabolik tdk khas : Defisiensi Antitripsin, Kistik Fibrosis

Manifestasi Umum
Kolestasis
Retensi/ Regugitasi Kosentrasi asam empedu di usus

Asam empedu : pruritus Hepatotoksik Bilirubin : Ikterus Kolesterol : Xantelasma Hiperkolesterolemia

Malabsorpsi Lemak : malnutrisi Vitamin : Kulit tebal, osteopenia Degenerasi neuromuskular Hipoprotombinemia Diare/ steatorea, feses dempul

Penyakit Hati Progresif (Sirosis Biller)

Manifestasi Umum
Penyakit Hati Progresif (Sirosis Biller)

Hipertensi Porta

Gagal Hati

Hipersplenisme Asites Varises

Evaluasi Kolestasis
Untuk membedakan antara kolestasis intara hepatal dan ektra hepatal 1. Anamnesis a. Riwayat keluarga Saudara kandung kolestasis : mungkin kelainan genetik/ metabolik b. Riwayat Kehamilan atau Kelahiran TORCH, Hepatitis B, BB lahir

2. KLINIS
Alagille (1985) : 4 patokan klinis untuk membedakan Kolestasis Intra/ ekstrahepatal BB lahir Warna Tinja Umur saat tinja akolik Keadaan Hepar

Kriteria Klinis Untuk Membedakan Kolestasis Intra / Ekstrahepatal

Klinis Warna tinja slm dirawat Pucat/ dempul Kuning BB lahir Usia Tinja Akolik Klinis hati Hati Normal Hepatomegali Konsist : Normal Padat keras Biopsi Hati Fibrosis Forta Prolif, Duktus Tromb Empedu Intrapotal Ekstra hepatal 79 % 21 % > 3000 gram + 2 minggu 13 % 12 % 63 % 24 % 94 % 86 % 63 % Intra Hepatal 26 % 74 % < 3000 gram 4 minggu 47 % 35 % 47 % 6% 47 % 30 % 1%

Usaha tahap pertama untuk membedakan Intra/ ekstrahepatal Mengunpulkan tinja 3 porsi Ditempat berwara gelap Porsi I : pkl.06.00-14.00 Porsi II : pkl.14.00-22.00 Porsi III : pkl.22.00-06.00 Bila warna tetap dempul : kol. Ekstrahepatal Bila warna fluktuaktif : Kol. Intrahepatal

3. Pemeriksaan penunjang

a. Laboratorium rutin : DL,FL,UL,LFT Khusus : DAT (UAD) b. Pencitraan : menentukan patensi duktus menilai parenkim hati c. Biopsi hati Lab rutin : DL,UL,FL LFT : SGOT, SGPT, GT,AP Protrombin Time, Tromboplastin Time

Data Lab Awal bayi dgn Kolestasis

Ekstra hep Bil Total Bil Direk SGOT (dari N) SGPT (dari N) GT (dari N) 10.2 + 4.5 6.2 + 2.6 <5x <5x .5x Intra hep 12.1 + 9.6 8.0 + 6.8 >10x >10x <5x

c. Biopsi hati

Gambaran histopatologis untuk menentukan perlu /tidaknya laparotomi eksplorasi

Hepatitis neonatal Infiltrat inflamasi lobulus Nekrosis hepatoseluler Gambaran lobulus kacau Atresia Biller Proliferasi duktus biller Sumbatan empedu Fibrosis Porta Edema Gambaran lobulus normal

Pengelolaan
Terapi Medikamentosa 1. Memperbaiki aliran empedu Fenobarbital 5 mg/kgBB bagi 2 dosis po Kerja : induksi Sitokrom P 450 Induksi Na K ATP ase Kolestiramin 0.5 gram/kgBB bagi 3 dosis po Kerja : memotong sirkulasi enterohepatik asam empedu sekunder
a.

2. Melindungi hati dan zat toksis

Asam Ursodioksikolat (Urdafalk) 3-10 mg/kgBB bagi 3 dosis po Kerja : memperbaiki daya ikat kompetitif terhadap asam litokolat yang toksis b. Terapi Nutrisi Agar anak tumbuh dan berkembang optimal Mengatasi melabsorpsi lemak : medium Chain Trigliserida (MCT) Mengatasi def, vitamin yang larut dalam lemak Vit A 10000 U/hr, Vit D 5000 - 8000 IU Vit E 150 IU/hr, Vit K 2,5 - 5 mg/hr Zinc 1 mg/kg, Ca dan P bila perlu

c. Terapi Bedah

Bila Dx/ Atresia Biller sudah ditegakkan intervensi bedah portoentrostomi Transplantasi, bila : Sirosis Pasca operasi portoenterostomi : aliran empedu tetap jelek

PROGNOSIS
Kolestasis Ekstrahepatal : Bila tidak segera dikoreksi sebelum 12 minggu, maka : 50 % meninggal pada tahun I 25 % meninggal pada tahun II Sisanya meninggal pada usia < 9 tahun Kolestasis intrahepatal : Prognosis tergantung pada luas kerusakan hepar Hepatitis neonatal : kesembuhan 64 %

Kolestasis : Urine, Bili+, Urobili-, Bil Direk > Darah:SGPT N/ me

EKSTRA HEPATIK

INTRA HEPATIK

USG : Atresia Bilier

SGOT/SGPT N/ AP > 10 x N GLDH > 10 x N GGT > 10 x N Bill Direk > 2 mg

Terapi
Luminal 5 mg/ kgBB --> 2 ds Kolestiramin 0.5 gr/kgBB/hr 3 ds

UAD (Uji Aspirasi Duodenum)

UAD (Uji Aspirasi Duodenum)

UAD 3 x (-)

UAD (+) Terapi Intrahepatal

Bili me Operasi

Bili me

Uji Prednison 2 mg/ kgBB/hr ~ 5 hr

Bili me

Bili me

Prednison me