MENINGIOMA

1. Definisi
Meningioma adalah tumor pada meninx, yang merupakan selaput

pelindung yang melindungi otak dan medulla spinalis. Di antara sel-sel

meningen itu belum dapat dipastikan sel mana yang membentuk tumor tetapi

terdapat hubungan erat antara tumor ini dengan villi arachnoid. Tumbuhnva

meningioma kebanvakan di tempat ditemukan banyak villi arachnoid. Pada

orang dewasa menempati urutan kedua terbanyak. Dijumpai 50% pada

konveksitas dan 40% pada basis kranii. Selebihnya pada foramen magnum,

fosa posterior, dan sistem ventrikulus. Meningioma dapat timbul pada tempat

manapun di bagian otak maupun medulla spinalis, tetapi, umumnya terjadi di

hemisphere otak di semua lobusnya.1

Kebanyakan meningioma bersifat jinak (benign). Meningioma

malignant jarang terjadi. Menigioma merupakan neoplasma intrakranial

nomer dua terbanyak. Lebih sering dijumpai pada wanita daripada pria,

terutama pada golongan umur antara 50-60 tahun dan tetapi tidak tertutup

kemungkinan muncul pada masa kanak-kanak atau pada usia yang lebih

lanjut, dan memperlihatkan kecenderungan untuk ditemukan pada beberapa

anggota di satu keluarga. Paling banyak meningioma tergolong jinak (benign)

dan 10 % malignant. Perbandingan antara wanita dan laki-laki adalah 3 : 2,

namun ada pula sumber yang menyebutkan 7 : 2.1

Tumor ini mempunyai sifat yang khas yaitu tumbuh lambat dan

mempunyai kecendrungan meningkatnya vaskularisasi tulang yang

berdekatan, hyperostosis tengkorak serta menekan jaringan sekitarnya. Tumor

1
 otak yang tergolong jinak ini secara histopatologis berasal dari sel

pembungkus arakhnoid (arakhnoid cap cells) yang mengalami granulasi dan

perubahan bentuk. Patofisiologi terjadinya meningioma sampai saat ini masih

belum jelas. Kaskade eikosanoid diduga memainkan peranan dalam

tumorogenesis dan perkembangan edema peritumoral.2

2. Klasifikasi

WHO mengembangkan sistem klasifikasi untuk beberapa tumor yang

telah diketahui, termasuk meningioma. Tumor diklasifikasikan melalui tipe

sel dan derajat pada hasil biopsi yang dilihat di bawah mikroskop.

Penatalaksanaannya pun berbeda-beda di tiap derajatnya.4

a. Grade I
Meningioma tumbuh dengan lambat . Jika tumor tidak menimbulkan

gejala, mungkin pertumbuhannya sangat baik jika diobservasi dengan

MRI secara periodic. Jika tumor semakin berkembang, maka pada

akhirnya dapat menimbulkan gejala, kemudian penatalaksanaan bedah

dapat direkomendasikan. Kebanyakan meningioma grade I diterapi

dengan tindakan bedah dan observasi lanjut.

b. Grade II
Meningioma grade II disebut juga meningioma atypical. Jenis ini

tumbuh lebih cepat dibandingkan dengan grade I dan mempunyai angka

kekambuhan yang lebih tinggi juga. Pembedahan adalah penatalaksanaan

awal pada tipe ini. Meningioma grade II biasanya membutuhkan terapi

radiasi setelah pembedahan.

c. Grade III
Meningioma berkembang dengan sangat agresif dan disebut

meningioma malignant atau meningioma anaplastik. Meningioma

2
 malignant terhitung kurang dari 1 % dari seluruh kejadian meningioma.

Pembedahan adalah penatalaksanaan yang pertama untuk grade III

diikuti dengan terapi radiasi. Jika terjadi rekurensi tumor, dapat

dilakukan kemoterapi.

Meningioma juga diklasifikasikan ke dalam subtype berdasarkan lokasi

dari tumor4:

1. Meningioma falx dan parasagital (25% dari kasus meningioma). Falx

adalah selaput yang terletak antara dua sisi otak yang memisahkan

hemisfer kiri dan kanan. Falx cerebri mengandung pembuluh darah besar.

Parasagital meningioma terdapat di sekitar falx.

2. Meningioma Convexitas (20%). Tipe meningioma ini terdapat pada

permukaan atas otak.

3. Meningioma Sphenoid (20%). Daerah Sphenoidalis berlokasi pada

daerah belakang mata. Banyak terjadi pada wanita.

4. Meningioma Olfactorius (10%). Tipe ini terjadi di sepanjang nervus yang

menghubungkan otak dengan hidung.

5. Meningioma fossa posterior (10%). Tipe ini berkembang di permukaan

bawah bagian belakang otak.

6. Meningioma suprasellar (10%). Terjadi di bagian atas sella tursica,

sebuah kotak pada dasar tengkorak dimana terdapat kelenjar pituitary.

7. Spinal meningioma (kurang dari 10%). Banyak terjadi pada wanita yang

berumur antara 40 dan 70 tahun. Akan selalu terjadi pada medulla

spinalis setingkat thorax dan dapat menekan spinal cord. Meningioma

spinalis dapat menyebabkan gejala seperti nyeri radikuler di sekeliling

dinding dada, gangguan kencing, dan nyeri tungkai.

8. Meningioma Intraorbital (kurang dari 10%). Tipe ini berkembang pada

atau di sekitar mata cavum orbita.

3
9. Meningioma Intraventrikular (2%). Terjadi pada ruangan yang berisi

cairan di seluruh bagian otak.

Gambar 1. Lokasi Umum Meningioma

4
3. Etiologi

Para ahli tidak memastikan apa penyebab tumor meningioma, namun

beberapa teori telah diteliti dan sebagian besar menyetujui bahwa kromoson

yang jelek yang meyebabkan timbulnya meningioma. Para peneliti sedang

mempelajari beberapa teori tentang kemungkinan asal usul meningioma. Di

antara 40% dan 80% dari meningiomas berisi kromosom 22 yang abnormal

pada lokus gen neurofibromatosis 2 (NF2). NF2 merupakan gen supresor

tumor pada 22Q12, ditemukan tidak aktif pada 40% meningioma sporadik.

Pasien dengan NF2 dan beberapa non-NF2 sindrom familial yang lain dapat

berkembang menjadi meningioma multiple, dan sering terjadi pada usia

muda. Disamping itu, deplesi gen yang lain juga berhubungan dengan

pertumbuhan meningioma.4

Kromosom ini biasanya terlibat dalam menekan pertumbuhan tumor.

Penyebab kelainan ini tidak diketahui. Meningioma juga sering memiliki

salinan tambahan dari platelet diturunkan faktor pertumbuhan (PDGFR) dan

epidermis reseptor faktor pertumbuhan (EGFR) yang mungkin memberikan

kontribusi pada pertumbuhan tumor ini. Sebelumnya radiasi ke kepala,

sejarah payudara kanker, atau neurofibromatosis tipe 2 dapat risiko faktor

untuk mengembangkan meningioma. Multiple meningioma terjadi pada 5%

sampai 15% dari pasien, terutama mereka dengan neurofibromatosis tipe 2.

Beberapa meningioma memiliki reseptor yang berinteraksi dengan hormon

seks progesteron, androgen, dan jarang estrogen. Ekspresi progesteron

reseptor dilihat paling sering pada meningioma yang jinak, baik pada pria dan

5
 wanita. Fungsi reseptor ini belum sepenuhnya dipahami, dan demikian, sering

kali menantang bagi dokter untuk menasihati pasien perempuan mereka

tentang penggunaan hormon jika mereka memiliki sejarah suatu meningioma.

Meskipun peran tepat hormon dalam pertumbuhan meningioma belum

ditentukan, peneliti telah mengamati bahwa kadang-kadang mungkin

meningioma tumbuh lebih cepat pada saat kehamilan.3,4

4. Patofisiologi dan Faktor Risiko

Tempat predileksi meningioma adalah di ruang kranium supratentorial

ialah daerah parasagital. Yang terletak di Krista sphenoid, paraselar dan baso-

frontal biasanya gepeng atau kecil bundar. Bilamana meningioma terletak

pada infratentorial, kebanyakan didapati di samping medial os petrosum di

dekat sudut serebelopontin.5,6

Para ahli tidak memastikan apa penyebab tumor meningioma, namun

beberapa teori telah diteliti dan sebagian besar menyetujui bahwa kromoson

yang jelek yang meyebabkan timbulnya meningioma. Selain itu Meningioma

memiliki reseptor yang berhubungan dengan hormone estrogen, progesterone,

dan androgen, yang juga dihubungkan dengan kaknker payudara. Hal ini

dibuktikan dengan adanya perubahan ukuran tumor pada fase lutheal siklus

haid dan kehamilan. Ekspresi progesteron reseptor dilihat paling sering pada

jinak meningiomas, baik pada pria dan wanita. Fungsi reseptor ini belum

sepenuhnya dipahami, dan demikian, sering kali menantang bagi dokter untuk

6
 menasihati pasien perempuan mereka tentang penggunaan hormon jika

mereka memiliki sejarah suatu meningioma. Meskipun peran tepat hormon

dalam pertumbuhan meningioma belum ditentukan, peneliti telah mengamati

bahwa kadang-kadang mungkin meningioma tumbuh lebih cepat pada saat

kehamilan.5

Selain peningkatan usia, faktor lain yang dinilai konsisten berhubungan

dengan risiko terjadinya meningioma yaitu sinar radiasi pengion; factor

lingkungan berupa gaya hidup dan genetik telah dipelajari namunnya

perannya masih dipertanyakan. Faktor lain yang telah diteliti yaitu

penggunaan hormone endogen dan eksogen, penggunaan telepon genggam,

dan variasi genetik atau polimorfisme. Faktor lain yang dinilai berperan

adalah keadaan penyakit yang sudah ada seperti diabetes mellitus, hipertensi,

dan epilepsi; pajanan timbale, pemakaian pewarna rambut; pajanan

gelombang micro atau medan magnet, merokok; trauma kepala; dan alergi.5

5. Manifestasi Klinis dan Diagnosis

Gejala meningioma dapat bersifat umum (disebabkan oleh tekanan

tumor pada otak dan medulla spinalis) atau bisa bersifat khusus (disebabkan

oleh terganggunya fungsi normal dari bagian khusus dari otak). Secara

umum, meningioma tidak bisa didiagnosa pada gejala awal.4

Gejala umumnya seperti4: Sakit kepala, dapat berat atau bertambah

buruk saat beraktifitas atau pada pagi hari; Perubahan mental; Kejang; Mual

muntah; Perubahan visus, misalnya pandangan kabur.

7
 Gejala dapat pula spesifik terhadap lokasi tumor3:

Meningioma falx dan parasagittal : nyeri tungkai

Meningioma Convexitas : kejang, sakit kepala, defisit neurologis fokal,

perubahan status mental

Meningioma Sphenoid : kurangnya sensibilitas wajah, gangguan lapangan

pandang, kebutaan, dan penglihatan ganda.

Meningioma Olfactorius : kurangnya kepekaan penciuman, masalah visus.
Meningioma fossa posterior : nyeri tajam pada wajah, mati rasa, dan

spasme otot-otot wajah, berkurangnya pendengaran, gangguan menelan,

gangguan gaya berjalan,

Meningioma suprasellar : pembengkakan diskus optikus, masalah visus
Spinal meningioma : nyeri punggung, nyeri dada dan lengan
Meningioma Intraorbital : penurunan visus, penonjolan bola mata
Meningioma Intraventrikular : perubahan mental, sakit kepala, pusing

MR angiografi (scan MRI pembuluh darah) atau arteriogram (X-ray

dari pembuluh darah) dapat digunakan untuk merencanakan embolisasi,

prosedur untuk memblokir pembuluh darah di tumor. Digunakan untuk tumor

yang memiliki suplai darah yang luas, embolisasi dapat membantu untuk

mengurangi perdarahan selama operasi. Jaringan hanya dapat diperoleh

melalui biopsi atau bedah eksisi.6

Meningioma dapat tumbuh di mana saja di sepanjang meningen dan

dapat menimbulkan manifestasi klinis yang sangat bervariasi sesuai dengan

bagian otak yang terganggu. Sekitar 40% meningioma berlokasi di lobus

frontalis dan 20% menimbulkan gejala sindroma lobus frontalis. Sindroma

lobus frontalis sendiri merupakan gejala ketidakmampuan mengatur perilaku

seperti impulsif, apati, disorganisasi, defisit memori dan atensi, disfungsi

eksekutif, dan ketidakmampuan mengatur mood.6

8
6. Pemeriksaan Penunjang Radiologi

CT-scan kontras dan CT-scan tanpa kontras memperlihatkan paling

banyak meningioma. Tanpa kontras gambaran meninioma 75% hiperdens

dan14,4% isodens. Gambaran spesifik dari meninioma berupa enchancement

dari tumor dengan pemberian kontras. Meninioma tampak sebagai masa yang

homogen dengan densitas tinggi, tepi bulat dan tegas. Dapat terlihat juga

adanya hiperostosis kranialis, destruksi tulang, udem otak yang terjadi sekitar

tumor, dan adanya dilatasi ventrikel.4

Pemeriksaan foto polos kepala sebagai penunjang penyakit meningioma

masih memiliki derajat kepercayaan yang tinggi. Gambaran yang sering

terlihat plak yang hyperostosis, dan bentuk sphenoid , dan pterion.4

Kalsifikasi tanpa adanya tumor pada foto polos kepala dapat

menunjukkan hasil false-negatif pada meningioma. Banyak pasien dengan

meningioma otak dapat ditegakkan secara langsung dengan menggunakan CT

atau MRI.5

a. Computed Tomography (CT scan)

CT-scan kontras dan CT-scan tanpa kontras memperlihatkan paling

banyak meningioma. Tampak gambaran isodense hingga hiperdense pada

foto sebelum kontras, dan gambaran peningkatan densitas yang homogen

pada foto kontras. Tumor juga memberikan gambaran komponen kistik

dan kalsifikasi pada beberapa kasus. Udem peritumoral dapat terlihat

9
 dengan jelas. Perdarahan dan cairan intratumoral sampai akumulasi

cairan dapat terlihat.6

CT-scan memiliki kelebihan untuk menggambarkan meningioma.

Invasi sepanjang dura serebri sering muncul akibat provokasi dari respon

osteoblas, yang menyebabkan hyperostosis. Gambaran CT-scan paling

baik untuk menunjukkan kalsifikasi dari meningioma; dapat dilihat pada

gambar-gambar berikut. The CT nature of the calcification may be

nodular, fine and punctate, or dense. Penelitian histologi membuktikan

bahwa proses kalsifikasi > 45% adalah meningioma.5

b. Magnetic Resonance Imaging (MRI)
MRI merupakan pencitraan yang sangat baik digunakan untuk

mengevaluasi meningioma. MRI memperlihatkan lesi berupa massa,

dengan gejala tergantung pada lokasi tumor berada. Kelebihan MRI

dalam memberikan gambaran meningioma adalah resolusi 3 dimensi.

Kemampuan MRI untuk membedakan tipe dari jaringan ikat,

kemampuan multiplanar, dan rekonstruksi 3D. Dapat dilihat pada gambar

berikut.6
c. Ultrasonografi (USG)

Ultrasonografi dapat memberikan gambaran lokasi dari intratumoral

hemorrhage, perubahan kista yang terdapat di bagian dalam dan luar

massa tumor, kalsifikasi, invasi parenkim oleh meningioma malignan,

dan massa lobus atau multi lobules yang hanya dapat digambarkan

dengan ultrasonografi.6

10
 d. Angiografi
Umumnya meningioma merupakan tumor vascular. Dan dapat

menimbulkan gambaran spoke wheel appearance. Selanjutnya arteri

dan kapiler memperlihatkan gambaran vascular yang homogen dan

prominen yang disebut dengan mother and law phenomenon.6

Magnetic resonance angiography (MRA and MRV) merupakan

pemeriksaan penunjang yang berkembang dari ilmu angiografi klasik,

yang belakangan ini merupakan alat diagnostik yang kuat untuk

mengetahui embolisasi dan perencanaan untuk operasi. Agiografi masih

bisa digunakan jika terjadi embolisasi akibat tumor.6

Meningioma mendapat asupan makanan oleh meningeal branches

dari arteri carotid internal dan external. Basal meningiomas pada anterior

dan fossa cranial media dan meningioma pada tulang sphenoid umumnya

mendapat vaskularisasi dari arteri carotid interna. Meningioma

supratentorial divaskularisasikan dari arteri carotid interna dan eksternal.6

Angiografi dapat menunjukkan peta distribusi arterial yang berguna

untuk persiapan preoperasi embolisasi.6

7. Penatalaksanaan

Terapi meningioma masih menempatkan reseksi operatif sebagai

pilihan pertama. Beberapa faktor yang mempengaruhi operasi removal massa

tumor ini antara lain lokasi tumor, ukuran dan konsistensi, vaskularisasi dan

pengaruh terhadap sel saraf, dan pada kasus rekurensi, riwayat operasi

sebelumnya dan atau radioterapi. Lebih jauh lagi, rencana operasi dan

11
tujuannya berubah berdasarkan faktor resiko, pola, dan rekurensi tumor.

Tindakan operasi tidak hanya mengangkat seluruh tumor tetapi juga termasuk

dura, jaringan lunak, dan tulang untuk menurunkan kejadian rekurensi.5

Pengobatan standar untuk pasien dengan meningioma atipikal atau

anaplastik adalah reseksi bedah saraf. Dengan pendekatan ini, kontrol lokal

berkisar antara 50% dan 70%, tergantung pada status reseksi. Sebuah seri atau

studi lebih kecil telah menunjukkan bahwa radioterapi pasca operasi pada

populasi pasien ini dapat meningkatkan harapan hidup, yang diterjemahkan

ke dalam kelangsungan hidup secara keseluruhan. Namun, meningioma

dikenal sebagai tumor radioresisten, dan radiasi dosis 60 Gy atau lebih tinggi

telah ditunjukkan diperlukan untuk kontrol tumor.5

Rekomendasi WHO untuk Meningioma Grade I4:

1. Pembedahan adalah pengobatan utama untuk pasien yang bukan kandidat

untuk elektif. Reseksi tumor lengkap dikaitkan dengan tingginya tingkat

harapan hidup bebas penyakit.

2. Radioterapi dapat dipertimbangkan dalam kasus lokasi tumor tidak

mungkin untuk dioperasi (seperti sinus cavernous meningioma), tumor

yang tidak dapat direseksi, gejala penyakit sisa, atau tumor berulang.

Diagnosis radiologi mungkin cukup dalam kasus ini.

Rekomendasi WHO untuk Meningioma Grade II dan III (18):

3. Pengobatan standar operasi ditambah radioterapi. Radioterapi biasanya

diberikan dengan dosis 54-60 Gy, dalam 1,8-2,0 Gy per fraksi.

12
 4. Pasien dengan tumor selektif mungkin menjadi kandidat untuk

radiosurgery stereotactic.

5. Terapi sistemik lainnya dapat dipertimbangkan untuk tumor yang tidak

dapat direseksi atau berulang dalam sebuah uji klinis.

Rencana Preoperatif
Pada pasien dengan meningioma supratentorial, pemberian

antikonvulsan dapat segera diberikan, deksametason diberikan dan dilindungi

pemberian H2 antagonis beberapa hari sebelum operasi dilaksanakan.

Pemberian antibiotik perioperatif digunakan sebagai profilaksis pada semua

pasien untuk organisme stafilokokkus, dan pemberian cephalosporin generasi

III yang memiliki aktifitas terhadap organisem pseudomonas, serta pemberian

metronidazol (untuk organisme anaerob) ditambahkan apabila operasi

direncanakan dengan pendekatan melalui mulut, sinus paranasal, telinga, atau

mastoid.5
Klasifikasi Simptom dari ukuran reseksi pada meningioma intracranial5:
Grade I : Reseksi total tumor, perlekatan dural dan tulang abnormal
Grade II : Reseksi total tumor, koagulasi dari perlekatan dura
Grade III : Reseksi total tumor, tanpa reseksi atau koagulasi dari perlekatan

dura atau mungkin perluasan ekstradural (misalnya sinus yang terserang

atau tulang yang hiperostotik)

Grade IV : Reseksi parsial tumor
Grade V : Dekompresi sederhana (biopsy)

8. Prognosis
Pada umumnya prognosa meningioma adalah baik, karena

pengangkatan tumor yang sempurna akan memberikan penyembuhan yang

permanen. Pada orang dewasa survivalnya relatif lebih tinggi dibandingkan

pada anak-anak, dilaporkan survival rate lima tahun adalah 75%. Pada anak-

13
anak lebih agresif, perubahan menjadi keganasan lebih besar dan tumor dapat

menjadi sangat besar. Pada penyelidikan pengarang-pengarang barat lebih

dari 10% meningioma akan mengalami keganasan dan kekambuhannya

tinggi.5
Untuk tumor ini, teknik bedah dan pendekatan mungkin memerlukan

reevaluasi, dan pengobatan alternatif atau terapi multimodal memerlukan

investigasi lebih lanjut.6

Sejak 20 tahun lalu meningioma dipandang sebagai tumor jinak, dan

bila letaknya mudah dapat diangkat seluruhnya. Degenerasi keganasan

tampak bila ada invasi dan kerusakan tulang tumor tidak berkapsul pada saat

operasi invasi pada jaringan otak. Angka kematian (mortalitas) meningioma

sebelum operasi jarang dilaporkan, dengan kemajuan teknik dan pengalaman

operasi para ahli bedah maka angka kematian post operasi makin kecil.

Diperkirakan angka kematian post operasi selama lima tahun (19421946)

adalah 7,9% dan (19571966) adalah8,5%. Sebab-sebab kematian menurut

laporan-laporan yang terdahulu yaitu perdarahan dan edema otak.5,6

14
15
16
 DAFTAR PUSTAKA

1 Westphal, M, Lamszus, K, Tonn, JK. Meningioma and other meningeal

tumors. New York: McGraw-Hill; 2014. Hlm. 82-98.
2 Petridis, AK, Thissen, J, Brassel, F, Meila, D, Scholz, M. Perspectives in
meningioma treatment. J Neurol Disord. 2015; 3(2): 1-3.
3 Violaris, K, Katsarides, V, Sakellariou, P. The recurrence rate in
meningiomas: analysis of tumor location, histological grading, and extent of
resection. Journal of Modern Neurosurgery. December 2011; 2(1): 6-9.
4 Komite Pengendalian Kanker Nasional. Panduan penatalaksanaan tumor otak.
Jakarta: Kemenkes RI; 2015. Hlm. 25-29.
5 Fotakopoulos, G, Tsaniaka, E, Panagiotopoulos, V, Fountas, K. New
developments in management of meningioma. J Integr Oncol. May 17; 4(2):
1-5.
6 Uduma, F, Emejulu, JKC, Motah, M. Intracranial meningiomas in the present
era of modern neuroimaging:diagnostic andmanagement options,with
radiological illustrations. Orient Journal of Medicine. July-December 2013;
25(3-4): 67-74.

17