LAPORAN KASUS

IDENTITAS PASIEN

Nama : Ny. Retno Herawati

Jenis kelamin : Perempuan
Umur : 38 tahun
Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga
Alamat : Perum Parakan Lima Indah
Status : Menikah
Tanggal Masuk : 02 Mei 2017
Tanggal Periksa : 04 Mei 2017

ANAMNESIS

Keluhan Utama :

Tangan dan kaki kiri kaku dan lemas sejak 2 hari SMRS.

Riwayat Penyakit Sekarang :

Pasien datang dengan keluhan tangan dan kaki kiri kaku, terasa lemas dan terasa nyeri
sejak 2 hari SMRS. Pada awalnya, sebelum muncul kaku pada tangan dan kaki, badan pasien
terasa panas tetapi tidak demam, lalu tangan dan kaki terasa kesemutan. Kaku muncul
pertama kali pada tangan kanan dan kaki kiri. Pasien tidak langsung ke Rumah Sakit, tetapi
langsung minum KSR 2 tablet karena sbelumnya pasien sudah sering mengalami keluhan
seperti ini. Keesokan paginya pasien minum KSR lagi 2 tablet, lalu kaku pada tangan kanan
sudah membaik, hanya terasa lemas, Tetapi tangan kiri mulai menjadi kaku dan lemas. Pasien
juga mengalami jatuh saat ingin ke kamar mandi, lalu pasien dibawa ke Rumah Sakit. Pasien
juga mengeluhkan pusing dan mual sejak 3 hari SMRS, tetapi pasien tidak mau
memuntahkan, Karena takut badannya bertambah lemas. 2 hari setelah masuk rumah sakit,
pasien muntah-muntah sebanyak lebih dari 7 kali sehari, pasien muntah setiap diberi makan
dan minum. Lalu pasien juga sempat mengeluhkan rahang bawah kaku tidak bias digerakkan
selama satu malam. Nafsu makan pasien baik. Tidak ada demam. Tidak ada nyeri kepala.

1
Riwayat Penyakit Dahulu :
Pasien sudah sering mengalami keluhan seperti ini. Pasien memiliki riwayat
hipokalemia sejak tahun 2009, dan setiap 3 sampai 6 bulan muncul kaku-kaku pada tangan
dan kaki. Kadar kalium pasien paling rendah yaitu 1,1 mEq/L dan paling tinggi hanya
mencapai 3 mEq/L. Pasien mengaku sudah 27 kali dirawat di rumah sakit karena keluhan
seperti ini.
Riwayat hipertensi tidak ada. Riwayat DM tidak ada.

Riwayat Penyakit Keluarga :

Riwayat hipokalemia pada keluarga tidak ada.
Riwayat hipertensi pada keluarga ada, yaitu ibu pasien.
Riwayat DM Pada keluarga tidak ada.
Riwayat penyakit jantung pada keluarga tidak ada.
Riwayat stroke pada keluarga tidak ada.

Riwayat Psikososial
Riwayat merokok disangkal. Riwayat minum alcohol disangkal. Pasien biasa makan 3
kali sehari dengan lauk dan sayur dan dengan porsi yang normal. Pasien juga sering makan
pisang untuk penambah kalium, dan enervon c sebagai suplemen vitamin.

Riwayat Pengobatan
Untuk keluhan saat ini, pasien sudah mengkonsumsi KSR. 2 tablet dikonsumsi saat 1
hari SMRS dan 2 tablet lagi saat pagi hari SMRS.

Riwayat Alergi
Riwayat alergi terhadap obat-obatan maupun makanan disangkal.

2
PEMERIKSAAN FISIK
Keadaan umum : Tampak sakit sedang
Kesadaran : Compos Mentis, GCS 15 (E4M6V5)
Tanda-tanda Vital :
- TD : 100/70 mmHg
- Nadi : 64 x/menit, reguler
- Pernapasan : 18 x/menit, reguler
- Suhu : 36,50C

STATUS GENERALIS
Kepala dan leher
- Kepala : Normochepal
- Mata : Konjungtiva anemis (-/-), sklera ikterik(-/-)
- Hidung : Normonasi, sekret (-/-), epistaksis (-/-). Hipertrofi konka (-/-), polip (-/-)
Palpasi : fraktur os nasal (-/-)
- Telinga : Normotia, serumen (-/-), sekret (-/-), darah (-/-).
- Mulut : mukosa basah (+), bibir tidak simetris, sianosis (-), lidah kotor (-).
- Leher : Pembesaran KGB (-), tiroid (-), peningkatan JVP (-)

Thoraks
Paru
Inspeksi : simetris, retraksi dinding dada (-/-)
Palpasi : vokal fremitus kiri = kanan
Perkusi : sonor pada kedua lapang paru, batas paru-hepar setinggi
ICS 6 midclavikularis dextra
Auskultasi : vesikuler (+/+), rhonki (-/-), wheezing (-/-)

Jantung
Inspeksi : iktus kordis terlihat pada ICS 5 midclavikula sinistra
Palpasi : iktus kordis teraba pada ICS 5 midclavikula sinistra
Perkusi : Batas kanan jantung ICS 4, linea parasternalis dextra

Batas kiri jantung ICS 4, linea midclavikularis sinistra

Auskultasi : BJ I-II reguler, murmur (-), gallop(-)

3
Abdomen
Inspeksi : bentuk datar
Auskultasi : BU (+) normal pada 4 kuadran
Perkusi : timpani pada seluruh abdomen, asites (-)
Palpasi : supel, nyeri tekan (-), nyeri epigastrium (-), hepar, lien,
tidak teraba.
Ekstremitas

Atas : akral hangat, RCT < 2 detik, edema (-/-), sianosis (-/-)
Bawah : akral hangat, RCT < 2 detik, edema (-/-),sianosis (-/-)

STATUS NEUROLOGIK
Keadaaan umum : tampak sakit sedang
Kesadaran : compos mentis
GCS = 15 Eye (4), Verbal (5), Motorik (6)

Rangsang Meningeal
- Kaku Kuduk : (-)

- Lasegue sign : (-/-)

- Kernig sign : (-)

- Brudzinski I : (-)

- Brudzinski II : (-/-)

- Brudzinski III : (-)

SARAF KRANIAL
N.I (Olfaktorius) :

Hidung Kanan Hidung Kiri

Daya Pembauan Tidak diperiksa Tidak diperiksa

4
N.II (Optikus)
Mata kanan Mata kiri
Visus Tidak diperiksa Tidak diperiksa
Lapang Pandang Normal Normal
Funduskopi
a. Arteri : vena Tidak diperiksa Tidak diperiksa
b. Papil Tidak diperiksa Tidak diperiksa

N.III (Okulomotoris)
Mata kanan Mata kiri
Ptosis (-) (-)
Pupil
a. Bentuk Bulat Bulat
b. Diameter 3 mm 3 mm
c. Reflex Cahaya
Direk (+) (+)
Indirek (+) (+)
Gerak bola mata
a. Atas Baik Baik
b. Bawah Baik Baik
c. Medial Baik Baik
d. Medial atas Baik Baik

N. IV (Throklearis)
Mata kanan Mata kiri
Posisi bola mata
Stabismus (-) (-)
divergen
Gerakan bola mata
Medial bawah Baik Baik

N.V (Trigeminus)

5
 Kanan Kiri
Motorik
Mengunyah Baik Baik
Sensibilitas
a. Cabang Baik Baik
oftalmikus
b. Cabang maksila Baik Baik
c. Cabang Baik Baik
mandibula
Reflex
a. Kornea (+) (+)
b. Bersin (+) (+)
c. Maseter (-) (-)
d. Zigomatikus (-) (-)

N. VI (Abdusens)
Mata kanan Mata kiri
Posisi bola mata
Strabismus (-) (-)
konvergen

Gerakan bola mata

Lateral Baik Baik

N.VII (Facial)
Kanan Kiri
Motorik
a. Mengangkat alis (+) (+)
b. Menyeringai (+) (+)
c. Mencucu (+) (+)
d. Meniup (+) (+)
Sensorik
a. Daya kecap lidah Tidak diperiksa Tidak diperiksa

6
 2/3 depan
b. Sekresi air mata Tidak diperiksa Tidak diperiksa

N.VIII (Vestibulokoklearis)
Kanan Kiri
Pendengaran
a. Test gesekan jari Normal Normal
b. Test Rinne Tidak diperiksa Tidak diperiksa
c. Test Weber Tidak diperiksa Tidak diperiksa
d. Test Swabach Tidak diperiksa Tidak diperiksa
Keseimbangan
a. Test Romberg Tidak diperiksa Tidak diperiksa

b. Test telunjuk- Normal Normal

hidung
c. Test tumit-lutut Normal Normal

N.IX (Glosofaringeus) dan N.X (Vagus)

Arkus faring
a. Pasif Simetris
b. Gerakan aktif Simetris
Uvula di tengah
a. Pasif (+)
b. Gerakan aktif (+)
Reflex muntah Tidak diperiksa
Daya kecap lidah 1/3 Tidak diperiksa
belakang

N. XI (Assesorius)
Kanan Kiri
Memalingkan kepala Normal Normal
Mengangkat bahu Normal Normal

7
N.XII (Hypoglosus)
Posisi lidah Normal
Papil lidah Normal
Atrofi otot lidah (-)
Fasikulasi lidah (-)

MOTORIK
Kekuatan Otot
4 4
5 4

SENSORIK

Ektremitas Atas : dalam batas normal

Ekstremitas Bawah : dalam batas normal

FUNGSI VEGETATIF
Miksi : baik
Defekasi : baik
Keringat : baik

REFLEK FISIOLOGIS
Reflek bisep : (++/+)
Reflek trisep : (+/+)
Reflek patella : (++/+)
Reflek achilles : (+/+)

REFLEK PATOLOGIS
Babinski : (-/-)
Chaddock : (-/-)
Oppenheim : (-/-)
Gordon : (-/-)

8
PEMERIKSAAN PENUNJANG

Laboratorium (02 Mei 2017)

Hb : 16.0 g/dl
Leukosit : 18.600 /ul
Hematokrit : 43 %
Eritrosit : 5.0 juta/uL
MCV : 86 fL
MCH : 32 pg
MCHC : 37 g/dL
Trombosit : 325.000 /uL
GDS : 130 mg/%

Elektrolit : Na 139 mEq/L

Kalium 4.0 mEq/L
Kalsium 9.7 mg/dL
Clorida 99 mmol/L

Laboratorium (03 Mei 2017)

Trigliserida : 130 mg/dL
Chol total : 202 mg/dL
Chol HDL : 41 mg/dL
Chol LDL-direk: 135 mg/dL
Ureum : 28 mg/dL
Creatinin : 1.06 mg/dL
Asam Urat : 3.1 mg/dL
Elektrolit : Na 144 mEq/L
Kalium 2.3 mEq/L
Kalsium 10.0 mg/dL
Clorida 104 mmol/L
Laboratorium (05 Mei 2017)
Kalium 2.2 mEq/L

9
DIAGNOSA KERJA
Diagnosa Klinis : Hemiparese ec Paralisis Periodik
Diagnosa Etiologi : Hipokalemia

Rencana Pemeriksaan Penunjang

1. Laboratorium : Elektrolit

Medikasi (Pengobatan)
UGD (02 Mei 2017):
a. IVFD 2A + Mecobalamin 1 amp 12 tpm
b. Ranitidin 2x1 amp
c. Ceftriaxone 2x1 gr IV
d. PCT 3x1 tab
e. Citicholin 2x250 mg IV
Terapi di Bangsal FX Sudarsono:
a. Metil Prednisolon 125mg/8jam/IV
b. Ranitidin 1amp/12jam/IV
c. NaCl 0.9% 15tpm
d. Mecobalamin 1amp/12jam/IV pelan-pelan
e. KSR 2x1 tab

RESUME
Pasien datan dengan keluhan paralisis pada ekstremitas sinistra superior dan inferior
sejak 2 hari SMRS. Pasien juga mengeluhkan cephalgia dan nausea 3 hari SMRS. 2 hari
setelah dirawat di RS, pasien mengeluhkan paralisis otot rahang bawah selama 1 malam, dan
vomitus lebih dari 7 kali sehari.

Pemeriksaan Fisik
Keadaan umum : Tampak sakit sedang
Kesadaran : Compos Mentis , GCS 15 (E4M6V5)

10
 Tanda-tanda Vital :
- TD : 100/70 mmHg
- Nadi : 64 x/menit, reguler
- Pernapasan : 18 x/menit, reguler
- Suhu : 36,50C

Status Generalis : dalam batas normal

Status Neurologis : dalam batas normal

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Laboratorium: Hemoglobin 16.0g/dL , Leukositosis 18.600/Ul, Hipokalemia 2.3mEq/L

DIAGNOSA KERJA
Diagnosa Klinis : Hemiparese ec Paralisis Periodik
Diagnosa Etiologi : Hipokalemia

PENATALAKSANAAN
UGD (02 Mei 2017):
f. IVFD 2A + Mecobalamin 1 amp 12 tpm
g. Ranitidin 2x1 amp
h. Ceftriaxone 2x1 gr IV
i. PCT 3x1 tab
j. Citicholin 2x250 mg IV
Terapi di Bangsal FX Sudarsono:
f. Metil Prednisolon 125mg/8jam/IV
g. Ranitidin 1amp/12jam/IV
h. NaCl 0.9% 15tpm
i. Mecobalamin 1amp/12jam/IV pelan-pelan
j. KSR 2x1 tab

PROGNOSIS
Quo ad vitam : dubia ad bonam

11
 Quo ad functionam : dubia ad malam

BAB I
PENDAHULUAN

Periodik paralisis merupakan kelainan pada membran yang sekarang ini dikenal
sebagai salah satu kelompok kelainan penyakit chanellopathies pada otot skeletal. Kelainan
ini dikarakteristikkan dengan terjadinya suatu episodik kelemahan tiba-tiba yang disertai
gangguan pada kadar kalium serum. Paralisis periodik adalah suatu sindrom klinis dengan
kelemahan / paralisis otot akut. Penyakit yang berat dapat dimulai pada masa anak-anak,
sedangkan kasus yang ringanseringkali mulai pada dekade ketiga. Penyakit ini sebagian besar
bersifat herediter dan diturunkan secara autosomal dominan. Prevalensi 1 per 100.000
populasi. Mekanisme yang mendasari penyakit ini adalah malfungsi pada ion channel pada
membran otot skelet / channelopathy.
Pada paralisis periodik terdapat serangan kelemahan flaksid yang hilang timbul ,dapat
bersifat setempat maupun menyeluruh. Penderita mengalami kelemahan bagian proksimal
ekstremitas yang cepat dan progresif tapi otot-otot kranial dan pernafasan biasanya terhindar
dari kelemahan. Serangan dapat menyebabkan kelemahan yang asimetris dengan derajat
kelemahan yang berbeda pada beberapa golongan otot saja sampai pada suatu kelumpuhan
umum. Kelemahan biasanya menghilang dalam beberapa jam, namun defisit yang permanen
bisa terjadi pada penderita yang sering mendapatkan serangan. Di luar serangan
tidak ditemukan kelainan neurologi maupun kelainan elektromiografis.
Dibedakan menjadi paralisis periodik primer dan sekunder. Paralisis periodik
primermemiliki karakteristik : bersifat herediter, sebagian besar berhubungan dengan
perubahan kadar kalium dalam darah, kadang disertai miotonia, adanya gangguan pada ion
channels. Paralisis periodik primer meliputi paralisis periodik hipokalemia, hiperkalemia dan
paramiotonia. Paralisis periodik tirotoksikosis adalah paralisis periodik sekunder. Atas dasar
kadar kalium darah pada saat serangan , dibedakan 3 jenis paralisis periodik yaitu:1
1. Paralisis periodik hipokalemia
2. Paralisis periodik hiperkalemia
3. Paralisis periodik normokalemi

12
 BAB II
PARALISIS PERIODIK

2.1 Definisi
Paralisis periodik adalah suatu sindrom klinis dengan kelemahan / paralisis otot akut.
Penyakit yang berat dapat dimulai pada masa anak-anak, sedangkan kasus yang ringan
seringkali mulai pada dekade ketiga. Penyakit ini sebagian besar bersifat herediter dan
diturunkansecara autosomal dominan. Prevalensi 1 per 100.000 populasi. Mekanisme yang
mendasari penyakit ini adalah malfungsi pada ion channel pada membran otot skelet
/ channelopathy.
Kelompok penyakit otot yang dikenal dengan periodik paralisis (PP) cirinya adalah
episode kelemahan flaksid otot yang terjadi pada interval yang tidak teratur. Umumnya
diturunkan dan lebih episode daripada periode. Penyakit ini dapat dibagi dengan baik dalam
kelainan primer dan sekunder. Karakteristik umum PP primer sebagai berikut : (1)diturunkan;
(2) umumnya dihubungkan dengan perubahan kadar kalium serum; (3) kadangdisertai
myotonia; dan (4) myotonia dan PP primer keduanya akibat defek ion channel.1

2.3. Patofisiologi
Klasifikasi PP untuk kepentingan klinis, ditunjukkan pada tabel l, termasuk tipehipokalemik,
hiperkalemik dan paramyotonia.

Tabel 1 Periodik Paralisis Primer

Sodium Channel Hyperkalemic PP
Paramyotonia congenital
Potassium-aggravated myotonias
Calcium Channel Hypokalemic PP
Chloride Channel Becker myotonia congenita
Thomsen myotonia congenita

Dasar fisiologis kelemahan otot flaksid adalah tidak adanya eksitabilitas membranotot (yakni,
sarkolema). Perubahan kadar kalium serum bukan defek utama pada PP primer;perubahan
metabolismse kaliuim adalah akibat PP. Pada primer dan tirotoksikosis PP,paralisis flaksid
terjadi dengan relatif sedikit perubahan dalam kadar kalium serum,sementara pada PP
sekunder, ditandai kadar kalium serum tidak normal.2,4

13
 Tidak ada mekanisme tunggal yang bertanggung jawab untuk kelainan pada kelompok penyakit
ini. Kelemahan biasanya secara umum tetapi bisa lokal. Otot-otot kranial dan pernapasan
biasanya tidak terkena. Reflek regang tidak ada atau berkurang selama serangan. Serat otot
secara elektrik tidak ada hantaran selama serangan. Kekuatan otot normal diantara serangan,
tetapi setelah beberapa tahun, tingkat kelemahan yang menetap semakin berkembang pada
beberapa tipe PP (khususnya PP primer). Semua bentuk PP primer kecuali Becker myotonia
kongenital (MC) juga terkait autosomal dominan atau sporadik (paling sering muncul dari
paint mutation).
Ion channel yang sensitif tegangan secara tertutup meregulasi pergantian potensialaksi
(perubahan singkat dan reversibel tegangan mebran sel). Disana terdapat permeabelitasion
channel yang selektif dan bervariasi. Energi tergantung voltase ion channel terutama gradien
konsentrasi. Selama berlangsungnya potensial aksi ion natrium bergerak melintasi membran
melalui voltage-gated ion channel.
Masa istirahat membran serat otot dipolarisasi terutama oleh pergerakan klorida
melalui channel klorida dan dipolarisasi kembali oleh gerakan kalium, natrium, klorida dan
kalsium channelopati sebagai sebuah grup , dihubungkan dengan myotonia dan PP. Subunit
fungsional channel natrium, kalsium dan kalium adalah homolog. Natrium channelopati lebih
dipahami daripada kalsium atau klorida channelopati.
Diskusi ini terutama ditujukan pada natrium dan kalsium channelopatisebagaimana
bentuk sekunder PP sekunder. Klorida channelopati tidak dihubungkan dengankelemahan
episode dan didiskusikan lebih rinci pada artikel kelainan myotonik.3

2.4. Frekuensi
Di Amerika: Frekuensi hiperkalemik PP, PC, dan PAM tidak diketahui. Hipokalemik PP
mempunyai prevalensi 1 per 100.000. Becker MC mempunyai prevalensi sekitar 1 per50.000,
sementara Thomson MC lebih jarang. Tirotoksikosis PP paling sering pada laki -1aki (85 %)
dari keturunan asia dengan frekuensi kira-kira 2 %.5

2.5. Riwayat
Semua PP dicirikan oleh kelemahan periodik. Kekuatan normal diantara serangan.
Kelemahan yang menetap bisa berkembang dalam beberapa bentuk. Paling banyak pasien dengan PP
primer berkembang gejala sebelum dekade ketiga.2,3

14
 Hiperkalemik periodik paralisis
Onset pada umur kurang dari 10 tahun. Pasien biasanyamenjekaskan suatu rasa berat dan
kekakuan pada otot. Kelemahandimulai pada paha dan betis, yang kemudian menyebar ke tangan
danleher. Predominan kelemahan proksimal; otot-otot distal mungkin bisaterlibat setelah
latihan-latihan yang melelahkan.
Pada anak, suatu lid lag myotonik (kelambatan kelopak mata atas saat menurunkan
pandangan) bisa menjadi gejala awa. Paralisis komplet jarang dan masih ada sedikit sisa
gerakan. Keterlibatanotot napas jam serangan terakhir kurang dari 2 jam dan pada
sebagianbesar kasus, kurang dari 1 jam. Spinkter tidak terlibat. Disfungsipencernaan dan buli
disebabkan oleh kelemahan otot abdomen.
Kelemahan terjadi selama istirahat setelah suatu latihan berat atau selama puasa. Hal ini
juga bisa dicetuskan oleh kalium, dingin, etanol, karboidrat, atau stres. Penyakit ini bisa
dsembuhkandengan latihan ringan atau intake karbohidrat. Pasien juga mungkinmelaporkan
nyeri otot dan parestesia. Beberapa keluarga tidak mempunyai myotonia. Kelemahan
interiktal, jika ada, tidak seberathipokalemik PP.

Hipokalemik periodik paralisis

Kasus yang berat muncul pada awal masa kanak-kanak dan kasus yang ringan mungkin muncul
selambat-lambatnya dekade ketiga. Sebagian besar kasus muncul sebelum umur 16 tahun. Kelemahan
bisa bertingkat mulai dari kelemahan sepintas pada sekelompok otot yang terisolasi sampai
kelemahan umumyang berat. Serangan berat di mulai pada pagi hari, sering dengan latihan
yang berat atau makan tinggi karbohidrat pada hari sebelumnya. Pasien bangun dengan
kelemahan simetris berat,sering dengan keterlibatan batang tubuh. Serangan ringan bisa
sering dan hanya melibatkan suatu kelompok otot pentig, dan bisa unilateral, parsial, atau
monomelic. Hal ini bisa mempengaruhi kaki secara predominan kadang-kadang, otot ektensor
dipengaruhi lebih dari fleksor. Durasi bervariasi dari beberapa jam sampaihampir 8 hari tetapi
jarang lebih dari 72 jam. Serangannya intermiten dan infrekuen pada awalnya tetapi bisa
meningkat frekuensinya sampai serangan terjadi hampir setiap hari. Frekuensi mulai
berkurang oleh usia 30 tahung hal ini jarang terjadi setelah umur 50 tahun.

Pengeluaran urin menurun selama serangan karenaakumulasi air intrasel meningkat.

Myotonia interictal tidak sesering hiperkalemik PP. Lidlag myotonia diobservasi diantara
serangan. Kelemahan ototpermanen mungkin terlihat kemudian dalam perjalanan

15
penyakitdan bisa menjadi tajam. Hipertropi betis pernah diobservasi. Ototproksimal wasting
daripada hipertropi, bisa terlihat pada pasiendengan kelemahan permanen.

Potassium aggravated myotonia

Kelainan terkait autosom dominan ini dibagi dalam 3 kategori,myotonia flunctuan,
myotnia permanen, azetazolamideresponsive MC. Kelemahan jarang pada kelainan ini.
Tetapi nyeri otot. Episodik kekakuan disebabkan myotonia muncul pada myotonia flunctuan
dan acctazolamide-responsive MC, ketika kelainan itu berlanjut pada myotonia permanen.
Serangan dimulai pada istirahat segera setelah latihan pada myotoniatetapi lebih
sering dcngan latihan pada asetazolamid- responsive MC. Kalium dan dingin merperburuk
myotonia dalam 3 kelainan.

Paramyotonia kongenital
Pada kelainan terkait autosomal dominan ini, myoton ia diperburuk dengan aktivitas
(paradoxical myotonia) atau temperatur dingin. Gejala-gejala paling diperberat pada wajah.
Kelemahan episodik juga bisa berkembangsetelah latihan atau temperatur dingin dan
biasanya berkangsung hanyabeberapa menit, tetapi bisa berlangsung sepanjang hari.
Pemasukan kalium biasanya memperburuk gejala, tetapi pada beberapakasus,
menurunkan kadar kalium serum mencetuskan serangan.

Tirotoksikosis periodik paralisis

Ini adalah hipokalemik PP yang paling banyak. lni paling banyak terjadi pada dewasa umur
20-40 tahun. Hiperinsulinemia, pemasukankarbohidrat, dan latihan penting dalam
mencetuskan serangan paralitik.Kelemahannya proksimal dan jika berat terjadi pada otot
pernapasan dan mata.Serangan dalam jam sampai hari . Prevalensi tirotoksikosis periodik
paralisis(TPP) pada pasien dengan tirotoksikosis diperkirakan 0,1-0,2 % padakaukasian dan
13-14 % pada chinese. 95 % kasus TPP adalah sporadik. Karena TPP lebih sering pada orang
asia, diduga kuat predisposisinya adalah genetik. Kelompok keluarga TPP menunjukkan
membuka tabir dari suatupenyakit keturunan (yang sporadik) oleh tirotoksikosis.1,2,4

2.6. Pemeriksaan fisik

Banyak pasien dengan mempunyai kesamaan gambaran klinik, sebagaimana berikut:
Eyelid myotonia
Sensasi normal

16
 Pada beberapa kasus, kelemahan menetap bagian proksimal, khususnya dengan
hipokalemik
PP
Berkurangnya reflek regang selama serangan

17
2.7. Diferensial diagnosa
Masalah lainnya untuk dipertimbangkan:4,5
Neuropati motor dan sensori herediter
Anderson sindroma: sindroma ini, dicirikan dengan kalium sensitif PP dan
aritmia jantung, adalah kelainan terkait autosomal dominan. Kadar kalium bisa meningkat
atau berkurang selama serangan.

2.8. Pemeriksaan penunjang

Hipokalemik periodik paralisis

18
 Penurunan kadar serum , tetapi tidak selalu dibawah normal, selama serangan. Pasien
punya pengalaman retensi urin dengan penigkatan kadar sodium, kalium danklorida urin.
Penurunan kadar fosfor serum secara bertahap juga terjadi. Kadar fosfokinase (CPK)
meningkat selama serangan. ECG bisa menunnjukkan sinus bradikardi dan bukti hipokalemi
(gelombang Tdatar, gelombang U di lead Il, V2,V3 dan V4 dan depresi segment ST).

Hiperkalemik periodik paralisis

Kadar kalium serum bisa meningkat setinggi 5-6 mEq /L. Kadang bisa diatas batas
normal, dan jarang mencapai kadar yang kardio toksik. Kadar natrium serum bisa turun
karena kenaikan kadar kalium. Hal ini bisa terjadi karena masuknya ion natrium kedalam
otot. Air juga bergerak pada arah ini, menyebabkan hemokonsentrasi dan selanjutnya
hiperkalemi, Hiperregulasi bisa terjadi pada akhir serangan,disebabkan hipokalemi. Diuresis
air kretinuria, dan peningkatan kadar CPK juga bisaterjadi pada akhir serangan. EKG bisa
menunjukkan gelombang T tinggi.

Elektrodiagnosis
o Pemeriksaan konduksi saraf
o Pendinginan otot
o Tes latihan pada periodik paralisis
o Pemeriksaan jarum elektrode
o Tes provokatif

2.9 Tatalaksana
Pengobatan sering dibutuhkan untuk serangan akut hipokalemik PP tetapi jarang
untuk hiperkalemik PP. Pengobatan profilaksis dibutuhkan ketika serangan semakin
sering.2,5,6

Hipokalemik periodik paralisis

Selama serangan, suplemen oral kalsium lebih baik dari suplemen IV. Yang terakhir
diberikan untuk pasien yang mual atau tidak bisa menelan. Garam kalium oral pada dosis
0,25 mEq/kg seharusnya diberikan setiap 30 menit sampai kelemahan improves.Kalium
Klorida IV 0,05-0,1 mEq/kgBB dalam manitol 5% bolus adalah lebihbaik sebagai lanjutan
infus. Monitoring ECG dan pengukuran kalium serum berturutdianjurkan. Untuk proifilaksis,

19
asetazolamid diberikan pada dosis 125-1500 mg/haridalam dosis terbagi. Dichlorphenamide
50-150 mg/hari telah menunjukkan keefektifan yang sama. Potasium-sparing diuretik seperti
triamterene (25-100 mg/hari) danspironolakton (25- 100 mg/hari) adalah obat lini kedua
untuk digunakan pasien yangmempunyai kelemahan buruk (worsens weakness) atau mereka
yang tidak respon dengan penghambat karbonik anhidrase. Karena diuretik ini potassium
sparing,suplemen kalium bisa tidak dibutuhkan.

Tirotoksikosis PP
Pengobatan terdiri dari kontrol tirotoksikosis dan agen beta-blocking.

Hiperkalemik periodik paralisis

Beruntungnya, serangan biasanya ringan dan jarang meminta pengobatan.
Kelemahan terjadi terutama karena makanan tinggi karbohidrat. Stimulasi betaadrenergik
seperti salbutamol inhaler juga memperbaiki kelemahan (tetapi kontraindikasi pada pasien
aritmia jantung). Pada serangan berat, terapetik measure yang mengurangi hiperkalemia
berguna. Monitoring EKG yang berkelanjutan selalu dibutuhkan selama pengobatan.Diuretik
tiazid dan karbonik anhidrase inhibitor digunakan sebagi protilaksis. Diuretik tiazid
mempunyai beberapa efek samping jangka pendek; obat-obat ini dicoba sebagaiterapi lini
pertama. Kadang-kadang diuretik tiazid bisa menghasilkan kelemahanhipokalemik
paradoksal, yang respon dengan suplementasi kalium.

Paramyotonia kongenital
Karena kelemahannya tidak biasa ( uncommon), pengobatan ditujukan
untuk mengurangi myotonia. Ketika diuretik yang disebut diatas bisa dicoba, obat
tersebutsering tidak efektif Mexiletine telah ditunjukkan membantu tetapi kontraindikasi
padapasien dengan blok jantung.
Potasium-associated myotonia
Pengobatan dengan mexiletine atau diuretik tiazid bisa mengurangi keparahanmyotonia.

2.10. Diet
Hipokalemik PP : Diet rendah karbohidrat dan rendah natrium bisa menurunkan frekuensi
serangan.
Hiperkalemik PP : Diet permen yang berisi glukosa atau karbohidrat dengan rendah kalium
bisa memperbaiki kelemahan.

20
2.11. Prognosis
Hiperkalemik periodik paralisis dan paramyotonia kongenita
Ketika tidak dihubungkan dengan kelemahan, kelainan ini biasanya tidak mengganggu
pekerjaan.
Myotonia bisa memerlukan pengobatan
Harapan hidup tidak diketahui.

Hipokalemik periodik paralisis

Pasien yang tidak diobati bisa mengalami kelemahan poksimal menetap, yang bisa
mengganggu aktivitas.Beberapa kematian sudah dilaporkan, paling banyak dihubungkan
dengan aspirasi pneumonia atau ketidakmampuan membersihkan sekresi.

21
2.12 PARALISIS PERIODIK NORMOKALEMIA

22
 Jenis ini paling jarang ditemui. Patofisiologinya belum diketahui. Serangan lebih
beratdan lebih lama daripada paralisis periodik hiperkalemia. Serangan dapat ditimbulkan
olehpemberian KCl dan dapat dihentikan dengan pemberian NaCl. Serangan tidak dipicu
olehpemberian insulin, glukosa ataupun kalium.1,10

5.1. Laboratorium
Pada saat serangan kadar K dalam batas normal atau sedikit menurun.

5.2. Pengobatan
Acetazolamid 3 x 250 mg per oral
Kortikosteroid

5.3 Prognosis
Prognosis paralisis periodik pada umumnya baik dengan terapi, biasanya rekuren.

DAFTAR PUSTAKA

23
1. Graves TD. Hanna MG. Neurological Channelopathies. Postgrad. Med. J 2005;81;20-32.
2. Sripathi N MD. Periodic Paralyses. www.emedicine.com.Updated November 2003.
3. Cannon SC. Myotonia and Periodic Paralysis: Disorders of Voltage-Gated IonChannels in
Neurological Theurapeutics Principles and Practice, vol.2 part 2. MayoFoundation. United
Kingdom.2003; 225;2365-2377.
4.Tawil R. Periodic Paralysis in Current Therapy Neurologic Disease, 6th ed. 422-424.Mosby,
USA. 2002.
5. Ropper AH, Brown RH, Phil D. Adams and Victors Principles of Neurology, 8th
ed.McGraw-Hill Comp. USA. 2005.
6. Riggs JE. Neurological Manifestations of Electrolyte Disturbances in Neurology
andGeneral Medicine, 2nd ed. Churchill Livingstone, New York. 1995; 17; 326.
7. Ahlawat SK, Sachdev A. Hypokalaemic paralysis. Postgraduate Medical Journal; Apr
1999; 75, 882; ProQuest Medical Library. p. 193
8.Graber M. Terapi Cairan, Elektroli dan Metabolik, ed.1. Farmedia. Jakarta.2002.
9. Kawamura S, Ikeda Y, Tomita K, et.al. A Family of Hypokalemic Periodic Paralysis with
CACNA1S Gene Mutation Showing Incomplete Penetrance in Women. InternalMedicine
Vol.43, No.3 March 2004. p 21-8-222.
10.Folsy PA, Ringel SP. Neuromuscular Disorders in Emergent and Urgent Neurology2nd
ed. Lippincott Williams & Wilkins. Philadelphia. 1999

24