Pengobatan Syringomyelia Posttuberkulosis

Tidak Responsif terhadap Terapi Antitubercular:

Laporan Kasus dan Review Literatur

1 1 1
Giuseppe Canova Alessandro Boaro Enrico Giordan Pierluigi
Longatti 1

1
Departemen Bedah Saraf, University of Padova, Treviso Regional Alamat untuk
korespondensi Enrico Giordan, MD, Departemen Rumah Sakit, Treviso, Italia Bedah
Saraf, Universitas Padova, Rumah Sakit Regional Treviso, Pzza. L e Ospedale 1, 31100, Treviso,
Italia (e-mail: egiordan@aulss2.veneto.it) .

J Neurol Surg Rep 2017; 78: e59-e67.

Abstrak Aritnoiditis perlengketan posttuberkular adalah komplikasi meningitis

tuberkulosis yang jarang terjadi. Syringomyelia dapat berkembang menjadi lesi
intramedullary dan gangguan aliran di sekitar sumsum tulang belakang, bahkan
dapat terjadi setelah pengobatan kemoterapi. Kami mengulas literatur yang
berhubungan dengan pengobatan syringomyelia posttuberkulosis menyarankan
 pendekatan bedah gabungan. Seorang pria usia 25 tahun asal Nigeria datang
dengan keluhan kaki mati rasa, ganggkencing dan kelemahan pada tungkai.
Pemeriksaan MRI spinalis menunjukan syringomyelia T5-T7 dengan riwayat
yang berkaitan dengan arahnoiditis yang terkait meningitis tuberculosis.
Adhenolisis menggunakan visualisasi langsung dengan endoskopi yang
fleksibel pemasangan alat ke dalam subdural yang bertujuan untuk
mengendalikan arus CSF. Selama pasca operasi defisit neurologis ditingkatkan
bersama-sama dengan resolusi syrinx. Pada follow up MRI jangka panjang
tidak tampak adanya rekurensi atau perpindahan shunt. Kami menyarankan
bahwa, bila terapi antituberkulosis tidak efektif terhadap postarachnoiditis
syrinx, arachnolysis dengan endoskopi fleksible bersama-sama dengan
penempatan shunt S memungkinkan pertemuan CSF bebas antara syrinx dan
ruang subarachnoid. Selanjutnya, kami mendukung penggunaan shunt bentuk S
bisa mencegah perpindahan atau perubahan letak dan memungkinkan agar
lebih mudah diperbaiki jika terjadi komplikasi akut atau akhir.
Kata kunci komplikasi posttubercular
syringomyelia
arachnoiditis
tulang belakang shunt
endoskopi fleksibel
Pengantar

Syringomyelia adalah suatu kondisi patologis langka yang ditandai oleh adanya rongga kistik
dalam sumsum tulang belakang. Etiopatogenesis masih belum jelas namun jarang berkembang
sebagai komplikasi meningitis tuberkulosis (TBM), bahkan setelah kemoterapi berhasil.
Arachnoiditis postinfectious mengubah cerebrospinal cairan (CSF) fl ow ke sumsum tulang
belakang dengan kemungkinan pembentukan memperbesar kavitasi yang dapat menyebabkan
1
kompresi myeloradicular parah. Post-TBM tingkat kejadian syrinx terkait dengan prevalensi
TBM di masyarakat, dan telah jarang dijelaskan dalam literatur dengan hanya 30 kasus yang
2-8
dilaporkan sejauh ini. Diagnosis yang tepat adalah wajib untuk membantu dokter untuk
mengadopsi manajemen yang tepat dan pengobatan konservatif tidak efektif untuk syringomyelia
9
pasca-TBM. Pembedahan dini sangat direkomendasikan sebelum terjadi pembentukan deficit
neurologis dan magnetic resonance imaging (MRI) tulang belakang menyoroti peningkatan
ukuran dan perluasan rongga. Pembedahan bisa segera menahan perkembangan syrinx dengan
cepatnya gejala membaik. Prosedur shunt dianjurkan dilakukan untuk membangun kembali
sirkulasi CSF. 1 Namun, pilihan pengobatan harus disesuaikan kasus. Pada tahun 2000 Kaynar et
al menjelaskan kasus syringomyelia posttubercular diperlukan penanganan menggunakan shunt
syringosubarachnoid dengan penyisipan silastic berbentuk tabung T. Syrinx kambuh setelah
2,5 tahun, karena arachnoid menebal dan pembentukan adhesi baru dan pasien mengalami
4
reintervention dengan penempatan shunt syringoperitoneal. Iwatsuki et al pada tahun 2014
melakukan pendekatan pembedahan yang dimodifikasi untuk meminimalkan kekambuhan pasca
operasi dari syrinx, ketika merawat syringomyelia yang berhubungan dengan tulang belakang
perlengketan arachnoiditis: parsial arachnoid diseksi dan penempatan shunt subarachnoid syrinx
10
dibagian distal. Dalam laporan ini, kami menggambarkan kasus posttubercular dorsolumbar
syringomyelia Symptomatic. Setelah meninjau ulang kasus syringomyelia post-TBM, kami
memutuskan untuk merawat pasien dengan pendekatan ganda: arachnolisis endoscopic dan
penempatan shunt Syringosubarachnoid berbentuk S.

Presentasi Kasus

Seorang pasien laki-laki Afrika berusia 25 tahun dirawat di departemen penyakit menular yang
mengeluh sakit kepala, demam, kebingungan, dan kelemahan ringan dari tangan kiri. Setelah tes
serologis dan otak dan tulang belakang MRI, diagnosis meningoencephalitis tuberkular, dengan
tubercu-loma frontal kanan, dibuat. Terapi antituberkulosis diberikan dan pasien semakin pulih
dan dipulangkan.

Setelah 2 bulan, ia kembali mengeluhkan paraparesis dengan hypoesthesia di bawah T5 dan

disfungsi kandung kemih. Scan MRI spine menunjukkan peningkatan dural sepanjang sumsum
tulang belakang dan terdapat lesi, dengan diameter 6,5 mm, pada tingkat T5-T6. Pada tingkat T5-
T8, sumsum tulang belakang tampak edematous dengan kanal centromedullary yang
memperbesar. Pasien menjalani laminektomi T5-T7 untuk mendapatkan spesimen dan
melepaskan tekanan pada sumsum tulang belakang. Syrinx tidak dipertimbangkan untuk
perawatan bedah elektif. Steroid dan antibodi monoklonal diberikan selama 3 bulan dengan
perbaikan gejala. Pada saat pelepasan, keluhan pasien paraparesis ringan dengan pemulihan
lengkap pada fungsi kandung kemih.
Setelah 4 bulan, dia diterima kembali karena memperburuk paraparesis. Spine MRI memindai
pembesaran rongga syringomyelic yang terdokumentasi di saluran torakolumbalis.

Pasien yang menjalani CT scan tulang belakang, hasilnya tidak ditemukan adanya aliran CSF
bawah tingkat D7, pada Laminektomi sebelumnya.

Analisis CSF negatif untuk mikobakteri dan jumlah sel mencatat kadar protein tinggi (107 mg /
L). Pada titik ini, diputuskan untuk melanjutkan perawatan bedah syrinx. Pendekatan ganda
dilakukan: pembuatan syrinx-subarachnoid shunt dan hambatan endoskopik dari ruang
subarachnoidal yang berdekatan.

Gambar. 1 (A) midline sagital T2-weighted pra operasi tulang belakang MRI menunjukkan
syringomyelia. (B) Pencitraan endoskopik: endoskop melalui Perimedullar berserat septae
menyebabkan arachnoiditis. (C) Bukti endoskopi tentang penganut fibrosa yang diregangkan di
antara tali pusat dan lapisan arachnoid. (D) Pandangan endoskopik akar equau cauda dan septae
berserat di antara keduanya. MRI, magnetic resonance imaging.

Gambar 2 Gambar pirau silikon dan ukurannya.

Monitoring neurofisiologis didirikan untuk mengevaluasi motorik dan sensorik perubahan dalam
kekuatan otot tungkai bawah '(halluces abductor brevis, tibialis anterior, vastus lateralis) dan
sfingter anal. Sebuah laminektomi tingkat tunggal dilakukan. Dura mater dan penebalan
arachnoid dibuka pada garis tengah untuk mengekspos sumsum tulang belakang yang
membengkak tapi masih berdenyut. Myelotomy dilakukan dengan forceps dan gunting. Keluar
cairan CSF yang bening dan transparan. Tali tulang belakang segera muncul lebih banyak santai
memungkinkan eksplorasi ruang subdural posterior. Pada saat itu digunakan endoskopi dengan
ukuran diameter 2,5 mm (STORZ, KARL STORZ GmbH & Co KG) dengan teknik tanpa
menggunakan tangan. Perhatian khusus diberikan untuk menghindari tekanan berlebihan pada
sumsum tulang belakang. Navigasi endoskopik, didorong ke atas dan ke bawah, menunjukkan
perlekatan postinfectious. Lakukan pembedahan septum fibros, dengan cara hati-hati
menggunakan endoskopi ukuran 20 cm di kedua arahnya. Endoskopi didorong sampai tingkat
L5, untuk melihat dengan jelas akar dari saraf (Fig. 1). Ruang subdural anterior dan lateral
tidak dieksplorasi. Selanjutnya, kami mencoba memasukkan endoskopi melalui myelotomy,
namun stimulus sempit tidak memungkinkan untuk menyisipkannya. Berkat visualisasi langsung
dari ruang subarachnoid pelepasan perlengketan arachnoid dapat dilakukan dengan mudah dan
didapatkan arachnolysis yang akurat, baik dalam ruang tengkorak dan ekor. Pada titik ini kita
membentuk kanula berbentuk silikon (panjang 35 mm dan diameter luar 3 mm) dalam bentuk
miring S. Sebuah spindle S berbentuk dimasukkan ke kanula dan kemudian direbus dalam air
steril selama 1 menit untuk cetakan (Fig. 2). Bagian atas cannula ditempatkan melalui stomy
ke dalam syrinx dengan bagian bawah bersandar pada bagian posterior sumsum tulang belakang.
Setelah diperiksa dan dipastikan shunt berfungsi dengan baik, kemudian kita lekatkan dengan
lem fibrin (Fig. 3).

Gambar. 3 pencitraan intraoperatif. (A) Bukti lapisan arakhnoid tulang belakang yang menebal.
(B) Posterior pandangan sumsum tulang belakang diperbesar. (C) 6 mm myelostomy dibuka
pada garis tengah posterior. (D) Shunt dalam posisi definitifnya. Hal ini terbukti dekompresi
sumsum tulang belakang setelah drainase rongga syringomyelic.

Gambar. 4 motor membangkitkan potensi (MEP) screenshot. Perbandingan antara MEP sebelum
pembukaan dural (atas) dan MEP setelah drainase syrinx (bawah): peningkatan konduktivitas
sangat jelas sementara pemantauan vastus lateralis kiri.

Tidak ada gangguan pada motor yang menimbulkan komplikasi potensial atau hemorrhagic
yang terjadi selama navigasi endoskopi. Pemantauan neurofisiologis menunjukkan terjadi
peningkatan kekuatan motor setelah pembukaan dura mater dan setelah pengosongan dari syrinx
(Fig. 4). Pasca operasi tindak lanjut ditandai dengan peningkatan yang signifikan dari
kekuatan kaki '. Awal setelah operasi, pasien mampu berjalan sendiri dengan bantuan dan 15 hari
kemudian ia hanya terdapat sedikit keluhan kelemahan di kedua kakinya (lebih jelas di kaki
kanan). Setelah 40 hari, MRI tulang belakang menunjukkan pengurangan dari diameter syrinx (3
mm), peningkatan aliran CSF, dan tidak ada perubahan posisi pada letak subdural shunt.

berubah dari subdural shunt (Fig. 5).

Diskusi

Syringomyelia adalah suatu kondisi langka yang mempengaruhi 8,4 dari 100.000 orang dalam
populasi umum 1 dan merupakan
Gambar. 5 (A) midline sagital T2-tertimbang pra operasi tulang belakang MR gambar dari
syrinx. (B) midline sagital T2-tertimbang gambar dari MRI tulang belakang dilakukan 40 hari
setelah operasi menunjukkan penurunan diameter syrinx. Perangkat hampir tidak terlihat di
bagian bawah syrinx. (C) Gambar yang sama seperti pada B dimana posisi shunt silikon telah
ditingkatkan secara artifisial. MR, resonansi magnetik; MRI, magnetic resonance imaging.

Suatu formasi kistik di dalam sumsum tulang belakang. Etiologi masih belum jelas namun sering
dikaitkan dengan kejadian traumatis, proses infeksius, sindrom herniasi hindigain (Chiari-like)
dan kadang-kadang suatu malformasi dari persimpangan craniovertebral. 11-14 Pada orang dewasa
50% dari kasus yang berhubungan dengan Chiari I malformasi dan sisanya terjadi dengan
sendirinya: sedangkan 25% berhubungan dengan trauma tulang belakang atau arachnoiditis
15
postinfectious. Tuberkulosis dapat mempengaruhi tulang belakang (penyakit Pott) tapi jarang
8
mengenai nonosseous tulang belakang. Perlengketan posttubercular arachnoiditis merupakan
15-17
komplikasi langka meningitis TBC dan hubungannya dengan pembentukan syrinx bahkan
jarang. Beberapa penulis percaya bahwa tahap awal pembentukan syringomyelia dalam kasus
arachnoiditis tulang belakang bisa menjadi degenerasi kistik intramedulla yang disebabkan oleh
iskemia sebagai akibat gangguan peredaran darah di lapisan pia-arachnoid. Penyumbatan jalur
CSF di sekitar sumsum tulang belakang berkontribusi pada pembentukan rongga cystic
9
intramedullary. Studi terbaru menggambarkan bagaimana edema interstitial yang disebabkan
oleh jaringan parut pia-arachnoid memiliki peran besar dalam pengembangan syringomyelia di
1
arachnoiditis spinal. Gangguan pada sirkulasi vena dapat mengganggu penyerapan CSF dan
menyebabkan berlebihan asupan fluida dari ruang interstitial. Proses ini bisa memperluas lesi
microcystic intramedullary dan akhirnya membentuk syrinx. 18

Prosedur CSF pengalihan sebagai jarum suntik-subarachnoidal, jarum suntik-pleura, 20 dan jarum
suntik-peritoneal shunt, yang secara luas

Digunakan di masa lalu, dengan bukti awal perbaikan gejala. 11,12,21,22 Sayangnya jangka panjang
efektivitas

baru-baru ini dipertanyakan karena dari tingginya tingkat kegagalan atau hasil yang kurang pada
19 9
jangka panjang diamati pada sekitar setengah dari pasien yang diobati. Aghakhani et al
melaporkan sejumlah besar rekurensi (73%) dan kejengkelan gejala (40%), setelah prosedur
21
shunting, untuk rata-rata tindak lanjut dari 86 bulan. Syringe shunt subarachnoid adalah
4
pengobatan pilihan ketika shunt pada ruang peritoneal tidak bisa dilakukan, tetapi juga shunt
jarum suntik-subpleural telah menunjukkan efficacy untuk resolusi syrinx dan juga terbukti
bermanfaat sebagai prosedur penyelamatan pada pasien dengan syringomyelia refrakter terhadap
23-26
restorasi CSF. Masalah potensial yang terkait dengan penciptaan saluran yang
menghubungkan syrinx ke ruang subarachnoid bisa menjadi pengembangan dari pembalikan
aliran reversal dalam syrinx khususnya selama manuver Valsalva. Selanjutnya, pada araknoiditis
tuberkulosis, kandungan protein CSF yang tinggi dan kurangnya tekanan kepala antara ruang
syrinx dan subarachnoid sering menyebabkan penyumbatan shunt secara jangka panjang.
Beberapa penulis menggunakan T-tube untuk alat suntik-jarum suntik subdural. Teknik ini
menunjukkan beberapa keterbatasan: perkembangan gaya rotasi, karena bentuk shunt, dapat
merusak sumsum tulang belakang; yang menghapus dari T-tube, tanpa cedera tulang, lebih sulit
dalam kasus Komplikasi-tions seperti obstruksi, infeksi, atau kompresi tali pusat (Table 1). 6

Beberapa penulis mengusulkan arachnolysis untuk mengatasi penarikan tulang belakang dan
penyumbatan ruang subarachnoid yang disebabkan oleh adhesi. Arachnolysis, tanpa CSF
shunting, menunjukkan hasil yang sangat baik pada arachnoiditis postadhesive, dengan
mengabaikan dari etiologi syringomyelia itu sendiri, dan periode bebas gejala sebelum
27,28
kekambuhan terjadi. Dalam literatur, tidak ada konsensus yang jelas tentang pembedahan
optimal arachnolysis. Klekamp menyarankan penggunaan duraplasty untuk meningkatkan
ukuran ruang arachnoid dan untuk membatasi perlengketan, dikombinasikan dengan pencegahan
29
pendarahan di ruang arachnoid. walaupun, dalam kasus kegagalan pengobatan, CSF
pengalihan bisa menjadi pilihan pengobatan terakhir melalui salah satu metode shunting tersebut.
25
Namun, hasil bedah mengikuti diseksi arachnoid dan syrinx-subarachnoid pirau yang luas
dibatasi oleh risiko dari kegagalan tindakan pembedahan sumsum tulang belakang dan
30
kemungkinan terjadi perlengketan baru pascaoperasi. Dalam analisis multivariat mereka,
Ghobrial et al menunjukkan bahwa CSF pengalihan tidak memiliki dampak yang signifikan pada
hasil dan bahwa arachnolysis merupakan satu-satunya perawatan bedah memiliki efek yang
signifikan untuk mencegah kekambuhan dan meningkatkan hasil (Table 2). 27
Pemeriksaan endoskopik pada sumsum tulang belakang, permukaan kabel, dan rongga syrinx
telah dilaporkan dalam dekade terakhir dalam penelitian kadaver, sebelum intervensi endoskopik
klinis. Pemeriksaan endoskopi kista arachnoid intradural dan syrinx telah digambarkan sebagai
31
prosedur kurang invasif dibandingkan standar pendekatan bedah tetapi atas dasar pemahaman
16
patofisiologi syringo-myelia itu tidak dianggap sebagai pengobatan yang efektif. Huewel et al
mendukung bahwa penggunaan neuroendoscope fleksibel mungkin memiliki kemungkinan untuk
melubangi septa yang membagi rongga di bawah kontrol visual. Dalam studi mereka, mereka
kembali porting 11 kasus jarum suntik septate, yang telah oper-diciptakan menggunakan
neuroendoscope fleksibel. 32,33 endoskopi dapat dengan aman dimasukkan dan mendekati ke lesi
di bawah penglihatan langsung, menghindari pembuluh darah dan akar saraf pada permukaan
sumsum tulang belakang. Juga, Endo et al menggambarkan penggunaan endoskopi fleksibel
untuk memeriksa sumsum tulang belakang dan ruang subarachnoid dan pada beberapa pasien,
reseksi adhesi arachnoid dicoba. 34 Penggunaan endoskopi fleksibel dengan diameter lebih besar
dari 2,5 mm menyajikan risiko tinggi cedera tulang belakang atau pembuluh tulang belakang
dengan bagian belakang instrumen, yang tidak dapat dilihat oleh dokter bedah. 16

Kesimpulan

Dalam kasus dilaporkan syringomyelia posttubercular tidak responsif terhadap terapi

antitubercular maka digunakan terpai pembedahan dengan teknik shunt dan endoskopi. Kami
mengamati bahwa membentuk shunt pada bentuk S-italic memungkinkan penempatan yang lebih
mudah, peningkatan stabilitas implan dan prosedur revisi yang lebih mudah jika terjadi
komplikasi. Selanjutnya, kami mendukung bahwa endoskopi dapat memungkinkan arakhnolisis
yang lebih luas, baik secara kranial maupun kaudal, dibandingkan dengan yang dilakukan
dengan mikroskop. Kombinasi arachnolysis endoskopi dan jarum suntik-subdural shunt terbukti
memiliki efek sinergis yang dibutuhkan untuk menyelesaikan syrinx dan mengembalikan aliran
CSF dalam kasus syringomyelia posttubercular.