RANGKUMAN

LABIOPALATOSCHIZIS

DEFINISI Labioschizis atau cleft lip atau bibir sumbing adalah suatu
kondisi dimana terdapatnya celah pada bibir atas diantara
mulut dan hidung. Kelainan ini dapat berupa takik kecil pada
bagian bibir yang berwarna sampai pada pemisahan komplit
satu atau dua sisi bibir memanjang dari bibir ke hidung.
Palatoschizis adalah fissura garis tengah pada palatum yang
terjadi karena kegagalan 2 sisi untuk menyatu karena
perkembangan embriotik

ANATOMI Rongga mulut merupakan sebuah bagian tubuh yang

RONGGA terdiri dari : lidah bagian oral (dua pertiga bagian anterior dari
MULUT lidah), palatum durum (palatum keras), dasar dari mulut,
trigonum retromolar, bibir, mukosa bukal, ‘alveolar ridge’, dan
gingiva. Tulang mandibula dan maksila adalah bagian tulang
yang membatasi rongga mulut

Gambar2.4 Anatomi rongga mulut

Rongga mulut yang disebut juga rongga bukal, dibentuk

secara anatomis oleh pipi, palatum keras, palatum lunak, dan
lidah. Pipi membentuk dinding bagian lateral masing-masing
sisi dari rongga mulut. Pada bagian eksternal dari pipi, pipi
dilapisi oleh kulit. Sedangkan pada bagian internalnya, pipi
dilapisi oleh membran mukosa, yang terdiri dari epitel pipih
berlapis yang tidak terkeratinasi. Otot-otot businator (otot yang
menyusun dinding pipi) dan jaringan ikat tersusun di antara
kulit dan membran mukosa dari pipi. Bagian anterior dari pipi
berakhir pada bagian bibir
Secara anatomi, bibir dibagi menjadi dua bagian yaitu
bibir bagian atas dan bibir bagian bawah. Bibir bagian atas

1
 terbentang dari dasar dari hidung pada bagian superior sampai
ke lipatan nasolabial pada bagian lateral dan batas bebas dari
sisi vermilion pada bagian inferior. Bibir bagian bawah
terbentang dari bagian atas sisi vermilion sampai ke bagian
komisura pada bagian lateral dan ke bagian mandibula pada
bagian inferior.
Kedua bagian bibir tersebut, secara histologi, tersusun
dari epidermis, jaringan subkutan, serat otot orbikularis oris,
dan membran mukosa yang tersusun dari bagian superfisial
sampai ke bagian paling dalam. Bagian vermilion merupakan
bagian yang tersusun atas epitel pipih yang tidak terkeratinasi.
Epitel-epitel pada bagian ini melapisi banyak pembuluh kapiler
sehingga memberikan warna yang khas pada bagian tersebut.
Selain itu, gambaran histologi juga menunjukkan terdapatnya
banyak kelenjar liur minor. Folikel rambut dan kelejar sebasea
juga terdapat pada bagian kulit pada bibir, namun struktur
tersebut tidak ditemukan pada bagian vermilion.

Gambar 2.4 Anatomi normal bibir

EMBRIOLOGI Perkembangan wajah

• Pada minggu ke-4 terbentuk 5 buah primordia
sekeliling mulut primitif atau stomadeum. Pada akhir
minggu ke-8 muka telah terbentuk lengkap.
• Lima buah prosessus yang terbentuk pada wajah
adalah :
– Prosessus frontalis, yang tumbuh dari arah
kepala ke bawah. Prosessus ini merupakan
batas atas stomadeum.
– Sepasang prosessus maksilaris, yang
merupakan batas superolateral stomadeum.
– Sepasang prosessus mandibularis, yang
merupakan batas bawah stomadeum.
Teori perkembangan bibir atas :
• Kegagalan fusi antara prosessus maksilaris dengan
prosessus nasomedialis yang lebih lanjut dijelaskan
secara skematis oleh Patten :
• Pertama terjadi pendekatan masing-
masing prosessus
• Setelah prosessus bertemu terjadi
regresi lapisan epitel
• Mesoderm saling bertemu dan

2
 mengadakan fusi.
• Labioschisis : Perkembangan abnormal dari prosessus
nasomedialis dan maksilaris
• Palatoschisis : Kegagalan fusi antara 2 prosessus
palatina.

EPIDEMIOLOGI Labioschizis / labiopalatoschizis yaitu kelainan kotak

palatine (bagian depan serta samping muka serta langit-langit
mulut) tidak menutup dengan sempurna. Insiden celah bibir
(sumbing) dengan atau tanpa adanya celah pada palatum. Kira
– kira terdapat pada 1 : 600 kelahiran; insiden celah palatum
saja sekitar 1 : 1.000 kelahiran. Bibir sumbing lebih sering
terjadi pada anak laki-laki. Kemungkinan penyebabnya yaitu
ibu yang terpajan obat, kompleks sindrom malformasi, murni
tidak diketahu atau genetik
ETIOLOGI DAN • genetika (herediter)
FAKTOR – Kejadian labioschisis disertai palatoschisis lebih sering
RISIKO dijumpai pada keluarga yang mempunyai anggota
dengan kelainan ini.
– Dalam keluarga yang normal yang mempunyai satu anak
cacat, kemungkinan untuk terjadi labio atau palatoschisis
pada anak berikutnya adalah sampai 15 %.
– Bila salah satu orang tua mempunyai cacat ini maka
kemungkinan terjadinya anak yang bercacat meningkat.
• lingkungan (eksogen)
– Obat-obatan : yang jelas pada manusia adalah
aminopterin dan thalidomide
– Usia ibu : pada ibu hamil yang berusia tinggi terdapat
resiko yang lebih besar untuk melairkan anak yang cacat.
– Diabetes mellitus : ibu dengan diabetes 3 kali lebih
sering melahirkan anak dengan labio atau palatoschisis.
– Insufisiensi Zat: defisiensi asam folat, vitamin c dan
Zn dapat meningkatkan resiko melahirkan anak
dengan labiopalatoschizis.
– zat kimia: kontrasepsi hormonal (estrogen),
pemberian aspirin, kortisol dan insulin, konsumsi
alkohol serta kafein.
– Infeksi: infeksi toksoplasma dan klamidia.

KLASIFIKASI Berdasarkan lengkap/tidaknya celah yang

terbentuk:
• Komplit: apabila celah sumbing terjadi di kedua sisi
bibir dan memanjang hingga ke hidung
• Inkomplit:
1. unilateral: apabila celah sumbing terjadi hanya
pada salah satu bibir
2. bilateral: apabila celah sumbing terjadi di
kedua sisi bibir.

3
 Klasifikasi palatoschizis veau dibagi dalam:
• Golongan I: celah pada langit-langit lunak
• Golongan II: celah pada langit-langit lunak dan keras
di belakang voramen insisivum
• Golongan III: celah pada langit-langit lunak dan keras
mengenai tulang alveolar dan bibir pada satu sisi
• Golongan IV: celah pada langit-langit dan mengeras
mengenail tulang alveolar dan bibir pada dua sisi
Terdapat juga klasifikasi menurut anatomis
• Pre-alveolar cleft ( labioschisis )
– Unilateral ( kanan atau kiri )
– Bilateral
– adanya notching pada alveolus
• Post-alveolar cleft
– Parsial ( palatum molle saja )
– Komplit ( keduanya )
– Submucous cleft
• Alveolar ataupun cleft yang komplit (bibir, langit-
langit dan alveolus)
– unilateral
– bilateral

PATOGENESIS/ Dua teori yang muncul tentang embryogenesis bibir sumbing :

PATOLOGI
a. Teori klasik
Kegagalan fusi processus maksila dan
processus nasalis medialis selama interval waktu
menghasilkan celah palatum primer.
b. Teori penetrasi mesodermal (dikemukakan oleh Stark)
Penutupan palatum didasari oleh penetrasi
mesodermal, tanpa migrasi dan penguatan oleh
mesodermal ini, akan terjadi kerusakan epitel dan
bagian yang telah menyatu (proses nasalis dan
maksilaris) pecah kembali sehingga terjadi pemisahan
yang berakibat adanya celah bibir / palatum.

4
MANIFESTASI 1. Labioschisis
KLINIS Kelainan ini sebaiknya secepat mungkin diperbaiki
karena akan mengganggu pada waktu menyusui dan akan
mempengaruhi pertumbuhan normal rahang serta
perkembangan bicara. Labioschizis selalu disertai dengan
hidung yang asimetrik karena gnatoschizis dan
palatoschizis.
2. Palatoschisis
Karena terdapat hubungan antara rongga mulut dan
hidung pada palatoschizis, anak pada waktu minum sering
tersedak dan suaranya sengau. Koreksi sebaiknya
dilakukan sebelum anak mulai bicara untuk mencegah
terganggunya perkembangan bicara. Penyuluhan bagi ibu
si anak sangat penting, terutama dalam cara memberikan
minum agar gizi anak memadai saat akan menjalani bedah
rekonstruksi. Labiognatopalatoschizis merupakan
gabungan dari dua kelainan tersebut di atas. Koreksinya
dapat dilakukan bertahap maupun sekaligus.

Efek Terhadap Fugsi

• Mengisap dan makan
• Bicara
• Pertumbuhan gigi
• Hidung
• Pendengaran

KOMPLIKASI • Dapat menyebabkan masalah kosmetik serta

susunan gigi yang tidak beraturan
• Mudah mengalami ISPA
• OMA berulang
• Cacat bicara

TERAPI/ TUJUAN
TINDAKAN • Memperbaiki cuping hidung (ala nasi) agar bentuk dan
letaknya simetris.
• Memberi bentuk dasar hidung yang baik.
• Memperbaiki bentuk dan posisi columella
• Memperbaiki bentuk dan fungsi bibir atas
• Membentuk vermillon
•
OPERATIF
• RULES OF TEN
– Berat badan sekurang-kurangnya 10 pon (4,5
kg)
– Umur sekurang-kurangnya 10 minggu
– Kadar Hb > 10 gr%
– Jumlah leukosit < 10.000/mm3

5
 SOP :
• Operasi pertama : Labioplasty usia > 3 bulan (syarat
rule of ten terpenuhi)
• Operasi kedua : palatoplasty pada usia 1-2 tahun
• Operasi revisi labio/palato/rhino setelah 6 bulan
• Operasi ketiga : alveolar bone graft pada usia 6-8
tahun, donor bone chips pari tulang panggul, approach
dalam
• Speech therapy

Perawatan pasca bedah:

– Pemasangan pembidaian pada kedua siku tangan untuk
mencegah tangan bayi memegang bibir
– Bibir dirawat secara terbuka mulai hari pertama pasca
bedah.
– Luka operasi dibersihkan
– Luka operasi dibubuhi salep antibiotik.
– Jahitan diangkat pada hari kelima sampai hari ketujuh

PENCEGAHAN • Menghindari rokok

• Menghindari alkohol
• Nutrisi: asam folat, vitamin B6, vitamin A

PROGNOSIS Kelainan labioschisis merupakan kelainan bawaan yang

dapat dimodifikasi atau disembuhkan. Kebanyakan anak yang
lahir dengan kondisi ini melakukan operasi saat usia masih
dini, dan hal ini sangat memperbaiki penampilan wajah secra
signifikan. Dengan adanya teknik pembedahan yang makin
berkembang, 80% anak dengan labioschisis yang telah
ditatalaksana mempunyai perkembangan kemampuan bicara
yang baik. Terapi bicara yang berkesinambungan menunjukkan
hasil peningkatan yang baik pada masalah-masalah berbicara
pada anak labioschsis.