BAB I

TINJAUAN PUSTAKA

1. PENDAHULUAN

Camptodactyly adalah kontraktur tipe fleksi tanpanyeri dari sendi proksimal

interphalangeal (PIP) yang biasanya berangsur-angsur progresif. Tidak ada

pembengkakan intraartikular atau periartikular. Sendi metacarpophalangeal dan

interphalangeal distal tidak terpengaruh, meskipun mereka dapat berkembang

menjadi kelainan kompensasi. Definisi camptodactyly telah diperluas untuk

memasukkan reducible (juga dikenal sebagai fleksibel) dan tidak dapat direduksi

(juga dikenal sebagai bentuk tetap), yang berbeda. Dokter harus membedakan

antara cacat fleksibel dan tetap, sebagai pengobatan dan berbeda algoritma

berlaku.

Camptodactyly terjadi pada kurang dari 1% dari populasi, meskipun

kebanyakan pasien tanpa gejala dan tidak mencari perltolongan medis.

Camptodactyly bilateral di sekitar dua pertiga dari kasus, meskipun tingkat

kontraktur biasanya tidak simetris (Gambar. 1, 2 dan 3). Jari kelima paling sering

terlibat. jari lain dapat terpengaruh, meskipun insiden menurun ke arah sisi radial

tangan (Gambar 4 dan 5).

1
Camptodactyly dibagi menjadi tiga kategori :

Deformitas tipe 1

adalah yang paling umum, terbentuk dan menjadi jelas selama masa bayi.

Deformitas ini biasanya merupakan temuan yang terisolasi dan terbatas jari

kelingking. Bentuk bawaan ini memengaruhi pria dan wanita secara setara.

Deformitas tipe 2

memiliki kemiripan gambaran klinis dengan tipe 1, meskipun tidak terlihat

sampai praremaja (Gambar 1, 2 dan 3). berkembang antara 7 dan 11 tahun dan

mempengaruhi wanita lebih dari laki-laki. Jenis camptodactyly ini biasanya tidak

membaik secara spontan dan dapat berkembang menjadi deformitas fleksi berat.

Deformitas tipe 3

sering berupa deformitas berat yang biasanya melibatkan beberapa jari pada

kedua ekstremitas dan berhubungan dengan berbagai sindrom. Tingkat

keterlibatan antara tangan dan sering asimetris. Camptodactyly syndromic ini

dapat terjadi bersamaan dengan gangguan kraniofasial, perawakan pendek, dan

kelainan kromosom (Gambar 6 dan 7) (Tabel 1).

2. PATOFISIOLOGI

2
 Kekuatan di sekitar sendi PIP menciptakan keseimbangan antara fleksi dan

ekstensi. Setiap perubahan kecil dalam keseimbangan ini menghasilkan

ketidakseimbangan dan mengarah ke deformitas. Pada camptodactyly,

ketidakadilan ini bisa hasil dari peningkatan gaya fleksi atau penurunan kekuatan

ekstensi di sekitar sendi PIP. Deformitas ini pada awalnya dapat diperbaiki secara

pasif (yaitu, camptodactyly fleksibel atau direduksi) tetapi sering berkembang

menjadi kontraktur yang tetap atau tidak tereduksi dari waktu ke waktu. konsep

ketidakseimbangan dari flexion extension ini adalah dasar untuk memahami dan

memperlakukan camptodactyly.

Etiologi pasti yang mendasari camptodactyly masih belum diketahui, dan

tidak ada konsensus tentang patogenesis saat ini. Hampir setiap struktur di sekitar

sambungan PIP telah diimplikasikan sebagai penyebab utama atau faktor yang

berkontribusi dalam pembentukan camptodactyly. Kulit dan perubahan jaringan

subkutan termasuk kontraktur dermis dan fibrotik dalam jaringan subkutan atau

fasia, atau keduanya. Perubahan periarticular yang dapat berupa kontraktur

ligamen kolateral atau volar plate, atau keduanya. Musculotendinous anomali

yang melibatkan kelainan tendon fleksor, otot intrinsik (lumbricals atau interossei,

atau keduanya), dan otot ekstensor. Kelainan potensial dalam ligamen sekitar jari

termasuk anomali dari ligamen retinacular transversal atau oblique. Deformitas

tulang dan sendi yang mungkin termasuk konfigurasi atipikal dari sendi PIP,

khususnya kepala falang proksimal dan dasar phalanx tengah. Bahkan sebuah

abnormalitas dalam sumsum tulang belakang di segmen saraf servikal dan serviks

kedelapan telah terlibat sebagai penyebab potensial camptodactyly.

3
4
 TABEL 1. KONDISI UMUM YANG TERKAIT DENGAN

CAMPTODACTYLY

Kelainan kraniofasial

Orofasiodigital sindrom

Craniocarpotarsal distrofi (freeman - Sheldon Sindrom)

Oculodentodigital displasia

Kelainan Kromosomal

Trisomi 13 sampai 15

Short stature

Camptomelic displasia tipe I

Mucopolisacharidosis

Fasial digital Genital

Lain lain

Osteoonikodisostosis (turner - Kieser sindrom)

Cerebrohepatorenal (Zellwegel sindrom)

Jacob downey sindrom

5
 Anomali paling umum yang terkait dengan camptodactyly adalah

mempengaruhi otot fleksor digitorum superfisial dan intrinsik (lumbricals dan

interossei). Fleksor digitorum superfisial normal memiliki variabilitas struktur

yang besar. otot fleksor digitorum superfisialis dapat berasal dari cincin tendon

jari ke 4 digitorum superfisialis atau sebagai otot yang terpisah. Umumnya,

tendon berjalan sejajar dengan jari telunjuk fleksor digitorum superfisialis,

meskipun mungkin saja berdekatan dengan cincin flexor digitorum superfisialis.

Kurang umumnya, superfisial ke jari kecil mungkin sama sekali tidak ada. Pada

camptodactyly, tendon fleksor digitorum superfisialis telah digambarkan

mengalami kontraksi, tidak berkembang, atau tidak memiliki fungsional sebagai

otot. Origo tendon dapat berasal dari fasia palmaris atau ligamen carpal

transversus . Struktur musculotendinous yang tidak normal ini, tidak bisa

memanjang selama periode pertumbuhan yang cepat (yaitu, masa bayi dan

remaja), yang membuat efek tenodesis dan berikutnya kelainan fleksi sendi PIP.

Otot lumbrical yang menyimpang juga terlibat dalam penyebab

camptodactyly . Mirip dengan fleksor digitorum superfisialis, lumbirical yang

normal ke jari kecil memiliki variabilitas cukup besar. Penyisipan khas ke dalam

aparatus ekstensor ditemukan pada 60% hingga 72% dari spesimen anatomi,

dengan penyisipan abnormal sebanyak 17% hingga 35%. Selanjutnya, sebanyak

5% dari spesimen tidak memiliki otot lumbrical sama sekali. Pada camptodactyly,

otot lumbrical mungkin memiliki origo atau insersio yang abnormal, meskipun

anomali yang konsisten belum dilaporkan. Origo yang abnormal telah dilaporkan

6
dari ligamentum karpal transversus atau dari tendon fleksor jari ke 4. Insersio

yang menyimpang lebih umum terjadi dan termasuk perlekatan langsung ke dalam

kapsul sendi metacarpophalangeal, ke tendon fleksor superfisial , ke aparatus

ekstensor jari manis, atau dalam kanal lumbrical. Deformitas otot-otot lumbrical

mengarah ke deformitas intrinsik, yang dapat menyebabkan camptodactyly.

Konsep ini didukung oleh pemeriksaan ekstensi sendi PIP aktif, dengan sendi

metacarpophalangeal diposisikan ekstensi dan fleksi. pada camptodactyly

fleksibel, dengan ekstensi sendi PIP selama sendi metacarpophalangeal fleksi

sering terlihat. Temuan ini menyiratkan fungsi abnormal dari tendon intrinsik dan

tendon ekstrinsik normal.

Persisten Kontraktur PIP menyebabkan perubahan sekunder pada struktur

sekitarnya. Kulit palmar dapat muncul jaringan di sepanjang sendi PIP, mirip

dengan pterigium (Gbr. 9). Band fasia yang abnormal bisa terbentuk di bawah

kulit, mirip kontraktur Dupuytren. Konsekuensial dalam tulang dan konfigurasi

sendi PIP dapat terjadi sebagai respon terhadap fleksi sendi terus menerus.

7
3. DIAGNOSIS

A. Anamnesis

Tipe 1 atau bentuk kongenital dari camptodactyly muncul dengan deformitas

fleksi saat lahir atau selama masa bayi. Tipe 2 atau bentuk yang diperoleh dimulai

dengan deformitas ringan yang secara bertahap progresif (Gambar 1, 2 dan 3).

Kontraktur tetap ringan hingga usia 10 tahun dan jarang mengganggu. Fleksi

ringan bisa tidak diperhatikan oleh pasien dan keluarga, dan penundaan dalam

mencari evaluasi dan pengobatan. Seringkali, onset spesifik dari fleksi sendi PIP

tidak diketahui. Selama lonjakan pertumbuhan masa remaja, deformitas fleksi PIP

berlangsung dan dapat berlanjut ke 90 derajat. Memburuknya posisi PIP dapat

berlanjut hingga usia 20 tahun. Keluhan utama daripasien dan keluarga adalah

angulasi jari dan penampilan tangan. Nyeri jarang jadi keluhan dan mungkin

menunjukkan diagnosis alternatif (Tabel 2).

DIAGNOSIS FAKTOR PEMBEDA

Pterigium sindrom Multiple, termasuk lutut dan elbow

Arthrogriposis Multiple, atrofi otot, deviasi nervus ulnaris

Marfan sindrom Arachnodactili tanpa kontraktur fleksi

Dupuytrens contraktur Keterlibatan MCP , teraba nodul pada palmar

(juvenil palmar fibromatosis)

Trigger finger Keterlibatan MCP, teraba ‘kluk’ pada ekstensi jari

8
symphalagism Tidak ada gerakan sendi aktif/pasif

Traumatik kontraktur Riwayat trauma

B. Pemeriksaan Fisik

kondisi preoperatif dari jari menunjukan perawatan yang direkomendasikan.

Gerakan aktif dan pasif dari sendi PIP dicatat dengan goniometer. Deformitas
fleksibel harus dibedakan dari yang tetap. Titik akhir karet atau lunak menyiratkan
kemungkinan peningkatan dengan modalitas terapeutik, seperti peregangan dan
splinting. Kelenturan sendi PIP aktif adalah normal di camptodactyly, dan pasien
harus mampu membuat kepalan penuh.

Pemeriksaan ini membutuhkan pemeriksaan yang teliti dan cermat dari

penyebab potensial untuk deformitas fleksi. Pemeriksaan dimulai dengan
pemeriksaan kulit, termasuk integritasnya, ketegangan,dan ada atau tidak adanya
pterygium. Kadang-kadang, band fasia dapat dipalpasi di bawah kulit sepanjang
aspek palmar dari falang proksimal. Kontraktur fleksi sendi PIP tetap menyiratkan
pemendekan dan penebalan tendon fleksor, ligamen checkrein, atau pelat volar,
atau kombinasi. Sudut ekstensi sendi PIP pasif dinilai sambil memvariasikanposisi
pergelangan tangan dan sendi metacarpophalangeal. Fleksi dari pergelangan

9
tangan dan sendi metacarpophalangeal sering dapat meningkatkan jumlah ekstensi
sendi PIP pasif (Gambar 13). hal ini menyiratkan penebalan dari fleksor
ekstrinsik, terutama superfisial fleksor digitorum

Derajat gerakan aktif sendi PIP juga harus dinilai dengan sendi
metacarpophalangeal diposisikan dalam ekstensi dan fleksi. Hipereekstensi
metacarpophalangeal karena kompensasi sering berkembang sebagai respons
terhadap sendi PIP yang diposisikan dalam fleksi.

Fungsi terpisah dari fleksor digitorum superfisialis dan fleksor digitorum

profundus ke jari yang terlibat harus dinilai. flexor digitorum superfisial dari jari 5
dan 4 dapat saling berhubungan. Anomali ini mencegah fleksi sendi PIP
independen dari jari 5 dan hadir dalam sepertiga dari individu. Oleh karena itu,
ketidakmampuan untuk melenturkan sendi PIP dari jari kecil sambil memegang
yang jari yang tersisa dalam ekstensi penuh mungkin tidak menyiratkan tidak
adanya flexor digitorum superfisialis (Gbr. 15). test harus diulangi dengan
pembebasan jari manis dan penilaian serupa pada fleksi sendi PIP aktif (Gbr. 16).
Evaluasi dua bagian ini mencegah kesimpulan yang salah mengenai tidak adanya
fleksor digitorum superfisialis ke jari kecil. Independen fleksor digitorum
superfisialis kecil jari adalah donor potensial untuk transfer tendon. Flexor
10
digitorum superfisialis harus terpisah dari jari manis pada saat operasi untuk
menjadi donor yang cocok untuk transfer

C. Penunjang

Rontgen anteroposterior dan lateral secara rutin dilakukan untuk menilai

konfigurasi ruang sendi dan status tulang di sekitarnya. rontgen lateral adalah
proyeksi paling informatif untuk menilai kelainan di sekitar sendi PIP (Gbr. 17).
Dalam kasus-kasus lama, x-ray selalu tidak normal, dengan perubahan kedua sisi
sendi sekunder akibat deformitas fleksi berkepanjangan. Kepala Phalanx
proksimal sering kehilangan konveksitas normal dan tampak cacat. Basis phalanx
tengah yang ditekuk menciptakan sebuah indentasi sepanjang leher palmar dari
falang proksimal. Dasar phalanx tengah bisasubluks dalam arah palmar dan
mungkin tampak datar

11
4. PENATALAKSAAN

a. Non operatif

Terapi konservatif adalah prinsip untuk pengobatan camptodactyly ringan.

Kontraktur kurang dari 30 hingga 40 derajat tidak menciptakan cacat fungsional
atau mengganggu aktivitas kehidupan sehari-hari. Pasien harus diinstruksikan
untuk menerima kelainan bentuknya dan untuk menghindari intervensi bedah.
Statis splinting pada malam hari dianjurkan untuk mencegah perkembangan
deformitas dan intervensi pembedahan . Bebat dibuat dari bahan termoplastis dan
ditempelkan ke jari

Periode awal perawatan nonoperatif hampir selalu dilakukan untuk

menyelesaikan fleksi deformitas yang permanen. Terapi formal biasanya
diperlukan untuk memberikan peregangan dan splinting yang cukup(statis dan
dinamis), dan bahkan casting serial. peregangan ringan diperlukan untuk
memanjang

12
 struktur palmar yang ketat dan diikuti oleh splint statis. Serial splinting atau
casting dapat memperbaiki kontraktur sendi PIP. Splinting dinamis dapat
ditambahkan ke rejimen pengobatan, meskipun splint statis progresif sering lebih
manjur dalam deformitas tetap.

Pada bayi, splints harus sampai lengan bawah yang sesuai untuk mengurangi
kemungkinan pergeseran (Gbr.19). Jumlah pemakaian splint per hari bervariasi di
antara laporan mengenai manajemen konservatif. Hori dkk.menggunakan dynamic
splinting 24 jam per hari untuk “beberapa bulan,” diikuti oleh 8 jam per hari
setelah koreksi tercapai. Miura dkk. splint untuk dikenakan “hari dan malam " 12
jam per hari pada anak-anak muda. Benson dkk. (8) merekomendasikan 15 hingga
18 jam memakai splint per hari pada bayi muda dan 10 hingga 12 jam per hari
saat anak bertambah tua. Terlepas dari regimen splint, splinting perlu dilanjutkan
untuk jangka waktu yang lama. penghentian dari splint harus ditunda sampai
remaja akhir atau penutupan lempeng pertumbuhan, yang menunjukkan
berhentinya pertumbuhan jari

B. Terapi operatif

Terapi operatif hanya untuk deformitas berat yang tidak respon pengelolaan
konservatif . Perawatan operasi camptodactyly mencerminkan patologi yang
dirasakan, dan multipel prosedur telah direkomendasikan. Perawatan bedah yang
diusulkan termasuk pembagian dari beberapa atau semua yang berkaitan,
termasuk fasia, kulit, tendon, selubung tendon, kapsul, ligamen kolateral;
rekonstruksi atau augmentasi mekanisme ekstensor; dan struktur tulang di sekitar
PIP

Setiap jari dinilai secara klinis sebelum dan setelah operasi. ROM aktif setiap
jari diperiksa dan diukur dari fleksi aktif penuh saat ekstensi proksimal
interphalangeal, interphalangeal distal, dan sendi metacarpophalangeal. Rerata pra
operasi kontraktur fleksi adalah 57 derajat (kisaran, 35 sampai75 derajat) pada
sendi interphalangeal proksimal.

13
1. Lepas pterygium kulit menggunakan Z-plasty atau flap transposisi lokal dan
FTSG

2. Pelepasan fasia dan jaringan subkutan yang mendasari

3. Sliding volar plate release.

4. Koreksi interphalangeal proksimal ekstensi lag, jika diidentifikasi oleh Bouvier

manuver.

Jika ringan, splinting pasca operasi sudah cukup.b. Jika parah, transfer
intrinsik menggunakan tendon flexor digitorum superfisialis.

5. Fowler ekstensor tenotomi distal dikerjakan bila interphalangeal distal

hiperekstensi.

Tiga minggu setelah operasi, gips dilepas, dan jahitan dilepaskan. splint
termoplastik dibuat dengan pergelangan tangan di netral, sendi

14
metacarpophalangeal di 70 derajat fleksi, dan sendi interphalangeal lurus. Pilihan
lain adalah dengan menggunakan gelang tangan ulnaris yang
mempertahankansendi metacarpophalangeal dalam fleksi dan mendorong ekstensi
sendi PIP (Gambar. 33). Splint dan gelang berusaha untuk posisi sendi
metacarpophalangeal di fleksi untuk memungkinkan ekstensor ekstrinsik
memperpanjang sendi PIP sampai transfer tendon intrinsik mampu (Gbr. 34).
Sebagai tambahan,fleksi sendi metacarpophalangeal mengendurkan transfer flexor
digitorum superfisialis dan melindungi transfer tendon.

15
 BAB II

LAPORAN KASUS

Identitas Penderita

Nama : An. F

Jenis Kelamin : Laki-laki

Umur : 8 tahun

No CM : C604616

Status biaya : JKN non PBI

Alamat : Pati

Ruang : C1LD

16
Anamnesis

Keluhan Utama : jari tangan kiri tidak bisa diluruskan

Riwayat Penyakit Sekarang

Alloanamnesis ibu pasien

Sejak lahir jari tangan kelingking kiri bengkok, awalnya bisa diluruskan, bengkok
jari semakin memberat seiring bertambahnya umur, dan saat usia sekolah jari
tangan yang lain ikut membengkok, bengkok di sendi yang lain tidak ada

Pasien berobat ke RS pati dan disarankan untuk melatih menggerakan dan di tarik
jari agar lurus rutin setiap hari

Sejak 1 tahun lalu semakin memberat dan pasien berobat ke RS pati dan dirujuk
ke RSDK

Riwayat penyakit dahulu

Riwayat alergi (-)

Riwayat sesak nafas (-).

Riwayat penyakit keluarga

Riwayat keluarga dengan kelainan bawaan (-)

Pemeriksaan Fisik

Status Generalis

Keadaan Umum : sadar

Tanda Vital :
17
 Nadi : 100 x/menit, isi dan tegangan
cukup

Laju pernafasan : 22 x/menit

Suhu : 36,6 oC

Kepala / leher : mesosefal, mongoloid (-), low set ear (-), hipertelorisme (-),
konjungtiva palpebra anemis (-/-), sklera ikterik (-/-),
pembesaran nnll leher (-).

Thorax:

Pulmo :

Inspeksi : Simetris, statis dinamis

Palpasi : Stem fremitus kanan = kiri

Perkusi : Sonor seluruh lapangan paru

Auskultasi : Suara dasar vesikuler, suara tambahan (-)

Cor : Inspeksi : Ictus cordis tidak tampak

Palpasi : Ictus cordis teraba di SIC V di medial LMCS

Perkusi : Konfigurasi jantung dalam batas normal.

Auskultasi : Bunyi jantung I-II murni, gallop (-), bising (-)

Abdomen :

Inspeksi : datar, venektasi (-), gambaran gerak usus (-)

Palpasi : supel, nyeri tekan (-), lien dan hepar tak teraba

Perkusi : timpani, pekak alih (-), pekak sisi (+) normal

18
 Auskultasi : bising usus (+) normal

Extremitas: superior inferior

Sianosis -/- -/-

Akraldingin -/- -/-

Edema -/- -/-

Capillary refill <2”/<2” 2”/<2”

Sindactily -/- -/-

Polidactily -/- -/-

Status Lokalis (regio manus sinistra)

Status lokalis: regio manus sinistra

Kulit perabaan lunak, jaringan parut (-), radang (-)

19
PIP Digiti II : deformitas fleksi sudut 120°, pasif ekstensi maksimal 160°, fleksi
dalam batas normal

PIP digiti III : deformitas fleksi sudut 100°, pasif ekstensi maksimal 150°, fleksi
dalam batas normal

PIP digiti IV : deformitas fleksi sudut 100°, pasif ekstensi maksimal 150°, fleksi
dalam batas normal

PIP digiti V : deformitas fleksi sudut 90°, pasif ekstensi maksimal 150°, fleksi
dalam batas normal

Pemeriksaan Penunjang:

Laboratorium darah

Hb : 10,9 g % Ur : 32 mg/dl

Ht : 33,9 % Cr : 0,2 mg/dl

Eritrosit : 4,21 jt/mmk HBsAG: (-)

Leukosit : 9,3 rb/mmk PPT/K: 13,1/15,8 det

Trombosit : 489 rb/mmk aPTT/K : 37,8/33,1 det

Na : 137 mmol/L

K : 3,8 mmol/L

Cl : 107 mmol/L

Diagnosis Kerja

Camptodaktili digiti II,III,IV,V manus sinistra

20
Terapi :

Release kontraktur dan rekonstruksi

Laporan operasi

pasien tidur telentang dalam GA

antisepsis dan asepsis daerah operasi

tampak kontraktur fleksi dermatogen

lakukan release kulit dan streching tendon

defek direkonstruksi dengan skin graft

pasang gips

operasi selesai.

21
22
PEMBAHASAN

Pasien dengan kongenital camptodactiily multiple digiti (tipe I)

Tindakan release kontraktur dengan cara operatif karena gagal dengan terapi non
operatif dan sudut kontraktur lebih dari 40°

Durante operasi didapatkan kontraktur terbatas dermatogen dilakukan release

kontraktur dan rekonstruksi

Post operasi dipasang back slab dalam posisi netral (MCP ekstensi)

Post operasi pasien di pasang back slab selama 3 minggu

Setelah 3 minggu dilakukan pasif streching dan pemasangan resting splint

23
 DAFTAR PUSTAKA

Scott H. Cozin. Camptodactyly : Hand Surgery 6th ed. Editor in chief : Charles
Thorne. Philadelphia, Lippincott Williams & Wilkins 2004;p.1499

Hamilton KL, Netscher DT. Multidigit camptodactyly of the hands and feet: A
case study. Hand (N Y) 2013;8:324–329.

Kristy L. Hamilton, M.D. David T. Netscher, M.D., Evaluation of a Stepwise

Surgical Approach to Camptodactyly, 2014

24