1

2
3
KLARIFIKASI ISTILAH
No Istilah Definisi
1. Mata kuning Salah satu gejala yang sering terjadi pada jaundice yang
disebabkan peningkatan bilirubin dalam darah karena
gangguan di kantung empedu, hati dan pankreas yang tidak
bisa mengatasi peningkatan bilirubin. (healthline.com)

2. Anemi Penurunan jumlah eritrosi, kuantitas hemoglobin, atau

volume packed red cell dalam darah dibawah normal.
(Dorland)
3. Mata berkunang-kunang Seakan-akan melihat cahaya berkelip atau berpendar pada
mata. (KBBI)
4. Palpitasi/ berdebar-debar Denyut jantung tidak teratur yang sifatnya subjektif
(Dorland)
5. Transfusi darah Pemasukan darah lengkap atau komponen darah secra
langsung kedalam aliran darah. (Dorland)

4
6. S II Titik palpasi dari pemeriksaan schuffner untuk mengetahui
pembesaran limpa; titik SII berada di antara arkus kosta
sinistra dan umbilicus
7. MCV Mean corpuscular volume adalah ukuran atau volume dari
sel darah merah. (Medscape)
8. MCH Mean corpuscular hemoglobin adalah berat hemoglobin
rata-rata dalam satu sel darah merah. (Medscape)
9. MCHC Mean cell hemoglobin concentration adalah rata-rata
konsentrasi hemoglobin terhadap volume sel darah merah
10. Retikulosit Sel darah merah imatur yang mengandung jaringan
filament basofilik di bawah pewarnaan. (American heritage
medical dictionary)
11. Coomb tes direct indirect Tes mengidentifikasi antibody yang berikatan dengan sel
darah merah dan menghancurkannya positif pada anemia
hemolitik
5
6
7
8
 MATA
KUNANG2
PUSING

PALPITASI MUAL

DIAFORESIS
MATA KUNING (IKTERIK)
KU: BADAN LEMAS

1 BULAN YANG LALU MRS

(SMRS)

• NYONYA M DINYATAKAN MENDERITA PENYAKIT ANEMI

• PERNAH ADA RENCANA UNTUK MENAMBAH DARAH
NAMUN SERING ADA REAKSI INKOMPATIBILITAS

NYONYA M (55 TAHUN)

9
DIAGNOSIS BANDING YANG
TERELIMINASI:
1. ANEMIA TERKAIT REAKSI
TRANSFUSI DARAH
TRANSFUSI SEBELUMNYA (-)
2. ANEMIA TERKAIT OBAT-OBATAN
3. ANEMIA PASKA PERDARAHAN
4. ANEMIA HEMOLITIK INTRA- MINUM OBAT
KORPUSKULAR TERTENTU (-)
5. ANEMIA HEMOLITIK HEREDITER

PERDARAHAN (-)

PENYAKIT YANG SAMA

DI KELUARGA (-)

10
KEADAAN UMUM
- KOMPOS MENTIS,
- TD: 110/80 mmHg, KEPALA
- NADI: 92x/MENIT - KONJUNGTIVA
(REGULER TERATUR) PALPEBRA PUCAT (+),
- RR: 26x/MENIT, - SKLERA IKTERIK (+),
- BIBIR PUCAT (+) SPLENOMEGALI
- SUHU: 36,70C TORAKS
- JANTUNG: DBN
- PARU: DBN
LEHER
KEADAAN SPESIFIK - JVP (5-2) cmH2O, ANEMIA
- PEMBESARAN
KELENJAR LIMFE (-) ABDOMEN
- LIEN TERABA PADA SII,
- HEPAR TAK TERABA
EKSTREMITAS IKTERUS
- PALMAR PUCAT (+)
- PEMBESARAN
KELENJAR LIMFE (-).

11
SPLENOMEGALI (Teraba di titik S II)
 BAK - KUNING TUA

Bilirubin direk ↑  Pembentukan urobilinogen ↑  Urobilinogen urin ↑

13
PEMERIKSAAN LABORATORIUM

HEMOGLOBIN : 6,7 gr% ANEMIA

LEUKOSIT : 8600/mm3
TROMBOSIT : 200.000/uL

RETIKULOSIT : 24% RETIKULOSITOSIS (KOMPENSASI)

MCV : 80 fL
MCH : 28 pg NORMOSITER NORMOKROM
MCHC : 34 g/dL

BIL. INDIREK : 3,5/dL

HIPERBILIRUBINEMIA
BIL. DIREK : 1,5/dL

COOMBS TEST : (+) DIREK INDIREK AIHA

14
15
16
17
 DIAGNOSIS
Anemia Hemolitik
Autoimun

18
 Menentukan etiologi anemia hemolitik

FAKTOR EKSTRINSIK
1. AIHA (warm antibody)
FAKTOR INTRINSIK - Idiopatik
- Sekunder (virus, mikoplasma, limfoma, CLL,SLE,
peny. Autoimun, obat) BERDASARKAN
1.KONGENITAL
2. AIHA (cold antibody) TES COOMB
- Defek membran eritrosit :
sferositosis, eliptositosis - Cold hemagglutinin disease : idiopatik atau
sekunder (M. pneumoniae, mononukleosis)
- Deff. Enzim glikolitik eritrosit - Paroxysmal cold hemoglobinuria :
(piruvat kinase) idiopatik/sekunder (sifilis, measles, mumps)
- Deff G6PD 3. Traumatik dan MAHA : katup buatan, DIC, TTP,
HUS
- Defek struktur dan sintesis Hb
(thalassemia, sickle cell 4. Infeksi/toxin : malaria, toxoplasmosis,
anemia) klostridium,bisa ular/laba2
2. DIDAPAT 5. Zat kimia & obat oksidatif (sulfonamid,
nitrofurantoin, nitrat, cysplatin, arsine, PTU,
- PNH cooper)
6. Zat fisika : luka bakar, radiasi
7. Hypersplenism
19
20
21
 KLASIFIKASI ANEMIA HEMOLITIK
INTRINSIK / DITURUNKAN EKSTRINSIK / DIDAPAT
• KEL. MEMBRAN * FC. ANTAGONIS PLASMA
- sferositosis - bahan kimia, obat-obatan
- elipsitosis - racun timah
- piropoikilositosis - bahan infeksius
- stomasitosis - plasma lipid yg abnormal
- xerositosis
- PNH
• KEL. ENZIM * KERUSAKAN SEL ak. TRAUMA
- def G6PD - lesi mikrosirkulasi
- def PK - panas
- March hemoglobinuria

• HEMOGLOBIN ABNORMAL * DESTRUKSI YG DIPERANTARAI

SISTEM IMUN BERDASARKAN
- thalassemia - autoimun TES COOMB
- hemoglobin varian - aloimun
- induksi obat
22
W-AIHA vs. C-AIHA

23
24
25
26
 GEJALA KLINIS A. HEMOLITIK
DESTRUKSI ERITROSIT
• ANEMIA
• WARNA URIN MERAH / COKLAT
• JAUNDICE / KUNING
• BATU EMPEDU
ERITROPOESIS
* PENIPISAN KORTEKS TL
* MASSA HEMOPOETIK
EKSTRA MEDULER
* SPLENOMEGALI

27
 WARM
TYPE

KHAS
COLD
Cold: Aglutinasi
TYPE Warm: Sferositosis

28
TATALAKSANA AIHA - Hangat
• Prednison oral 2-4 mg/kgBB/hari dalam 2-3 dosis selama 2-4 minggu kemudian tappering off
dalam 2-6 minggu berikutnya
• Respon belum baik?  dosis prednison dibuat menjadi 30 mg/kgBB/hari (IV) selama 3 hari
• Hemolisis berat? Prednison oral 6 mg/kgBB/hari
• Pemberian obat tetap lanjut sampai penurunan hemolisis (kemudian diturunkan dosisnya)
• Relaps? Berikan prednison dengan dosis awal
• Respon pengobatan? Peningkatan Hb (stabil) dan penurunan kadar retikulosit.
• Anemia hemolitik yang tetap berat meski dikasih steroid? Pertimbangkan immunoglobulin IV dan
Danazol. Rituximab 375mg/m2 sebagai lini kedua (bila steroid tidak respon, relaps, steroid
dependent)
• Splenektomi: tidak responsif steroid  Risiko infeksi meningkat
• Plasmafaresis kurang membantu (IgG  ekstravaskular)

29
30
TATALAKSANA AIHA - Dingin
• Steroid kurang efektif dibanding AIHA – Panas
• Beberapa penelitian: keberhasilan terapi Rituximab dosis 375 mg/m2
• Hemolisis berat? Imunosupresan dan plasmafaresis
• Splenektomi tidak banyak membantu
• Hindari paparan terhadap udara dingin
• Hindari penyebab yang mendasari

31
32
Tatalaksana untuk Nyonya M
• Transfusi washed PRC (target >7)  indikasi transfusi, Hb di bawah 7 atau ada
gangguan hemodinamik,
• Sangobion 1 tab PO  sebagai suplemen
• Prednison PO dosis 2-4 mg/kgBB/hari + tappering off  sebagai Imunosupresan
• Rituximab 375 mg/m2  imunosupresan (lini kedua), kalo mau..

33
34
35
36
37
AD VITAM (hidup) : Dubia
AD FUNCTIONAM (fungsi) : Dubia ad Bonam
AD SANATIONAM (sembuh) : Dubia

Sembuh  remisi/terkontrol (autoimun)

38
ANMAL

39
40
41
42
43
44
45
46
Ny. M, wanita 55 tahun, mengalami badan lemas dan mata kuning et
causa anemia hemolitik autoimun.

47
48
Daftar Pustaka

49