SEMESTER III MODUL - 8 (HATI DAN SALURAN EMPEDU)

SKENARIO 1
KERN ICTERUS
Seorang bayi laki-laki Y berusia 2 hari dibawa ke UGD rumah sakit dengan gambaran klinik
daya hisap (mulut) lemah, penurunan kesadaran, lemah otot dan kejang. Dari pemeriksaan lab
darah didapati kadar bilirubin indirek mencapai 20 mg/dL. Penderita didiagnosa menderita Kern
icterus / bilirubin encephalopathy. Kelainan ini terjadi akibat deposit bilirubin indirek pada
susunan saraf pusat karena bilirubin indirek mampu melewati sawar otak/ Blood Brain Barrier,
namun tidak pernah dikeluarkan melalui ginjal.Yang bisa dijumpai didalam urin adalah bilirubin
direk dan urobilinogen.

LEARNING OBJECTIVES:

1. Mahasiswa mampu memahami dan menjelaskan biosintesa bilirubin dari bahan bakunya.
2. Mahasiswa mampu memahami dan menjelaskan sirkulasi enterohepatik zat warna empedu ini.
3. Mahasiswa mampu memahami dan menjelaskan penyebab icterus / jaundice.
4. Mahasiswa mampu mengetahui dan memahami kelainan yang timbul akibat gangguan pada
proses biosintesa bilirubin.

Penyusun Skenario : dr. Jensen Lautan, M.Kes

Konversi heme menjadi bilirubin indirek/ unconjugated bilirubin berlangsung didalam jaringan
RES
 UNIVERSITAS ISLAM SUMATERA UTARA
FAKULTAS KEDOKTERAN

Bilirubin indirek mengalami konyugasi didalam jaringan/sel hati. Proses konyugasi

dilakukan dengan mengikat komponen glukuronat dari asam glukuronat sehingga terbentuk
bilirubin direk.
Reaksi berlangsung dalam 2 tahap dengan pembentukan bilirubin monoglukuronat
(BMG),kemudian bilirubin diglukuronat (BDG).
Bilirubin direk dialirkan ke duodenum bersama cairan empedu.
Dalam intesinum,bilirubin ini diubah menjadi urobilinogen,yang sebagian dikeluarkan
bersama faeces,sebagian lagi diabsorbsi kembali ke hepar melalui vena porta. Dalam
hepar,urobilinogen diubah kembali menjadi bilirubin direk dan dialirkan kembali ke duodenum
(sikulasi enterohepatik). Sebagian urobilinogen dalam sirkulasi vena porta menuju ginjal dan
dikeluarkan bersama urin.
UNIVERSITAS ISLAM SUMATERA UTARA
FAKULTAS KEDOKTERAN
 UNIVERSITAS ISLAM SUMATERA UTARA
FAKULTAS KEDOKTERAN

Dalam hepar,terjadi 3 proses:

1. Uptake oleh hepatocyte.

2. Konyugasi dengan asam glukuronat terbentuk bili-monoglukuronat,kemudian bili-
diglukuronat.
3. Ekskresi bersama cairan empedu dalam bentuk Bilirubin diglukuronat.

The pathogenesis of kernicterus is multifactorial and involves an interaction between

unconjugated bilirubin levels, albumin binding and unbound bilirubin levels, passage
across the blood-brain barrier (BBB), and neuronal susceptibility to injury. Disruption of
the BBB by disease, asphyxia, and other factors and maturational changes in BBB
permeability affect risk.
Regardless of the cause, the goal of therapy is to prevent neurotoxicity related to
indirect-reacting bilirubin while not causing undue harm. Phototherapy and, if it is
unsuccessful, exchange transfusion remain the primary treatment modalities used to
keep the maximal total serum bilirubin below pathologic level
 UNIVERSITAS ISLAM SUMATERA UTARA
FAKULTAS KEDOKTERAN

Phototherapy is usually started at 50–70% of the maximal indirect level.

Bahan bacaan :
1. Harper’s Illustrated Biochemistry.Pages:749-782.Ed.31.
2. Nelson Textbook of Pediatry. Pages:4097-4124.Ed.21
-----------------------Jensen------------------
 UNIVERSITAS ISLAM SUMATERA UTARA
FAKULTAS KEDOKTERAN

SEMESTER III MODUL - 8 (HATI DAN SALURAN EMPEDU)

SKENARIO 1
KERN ICTERUS
Seorang bayi laki-laki Y berusia 2 hari dibawa ke UGD rumah sakit dengan gambaran klinik
daya hisap (mulut) lemah,penurunan kesadaran, lemah otot dan kejang. Dari pemeriksaan lab darah
didapati kadar bilirubin indirek mencapai 20 mg/dL. Penderita di diagnosa menderita Kern icterus /
bilirubin encephalopathy. Kelainan ini terjadi akibat deposit bilirubin indirek pada susunan saraf pusat
karena bilirubin indirek mampu melewati sawar otak / Blood Brain Barrier, namun tidak pernah
dikeluarkan melalui ginjal.Yang bisa dijumpai didalam urin adalah bilirubin direk dan urobilinogen.

Penyusun Skenario : dr. Jensen Lautan, M.Kes