0 - 10798 - New Microsoft Word Document
0 - 10798 - New Microsoft Word Document
ABSTRAK
Latar Belakang: Tumor cerebellopontine angle (CPA) biasanya jinak, dan dibagi
menjadi tumor intraaksial, ekstraaksial, ekstradural, dan petrous axis. Patologi CPA
dapat asimtomatik atau mungkin muncul dengan vertigo, tinnitus, atau penurunan
pendengaran unilateral bergantung pada letak tumor dan perpindahan struktur
neurovaskular.
Tujuan: Untuk mengevaluasi peran magnetic resonance imaging (MRI) yang dibantu
dengan MRI yang ditingkatkan dengan kontras sebagai modalitas untuk diagnosis
lesi-lesi CPA.
Metodologi: Analisis 36 pasien dengan lesi CPA selama periode 2 tahun telah
dilakukan. MRI dilakukan pada Siemens 1.5 Tesla MAGNETOM Avanto Machine.
Kesimpulan: Terdapat spectrum dari patologi yang ada, yang dapat muncul dengan
gejala-gejala yang meliputi tumor, malformasi vaskular, dan saraf vestibulokoklearis
yang menekan simpul vaskular, atau patologi mastoid, jadi penting untuk meneliti
pasien dengan MRI. MRI yang ditingkatkan dengan kontras merupakan pemeriksaan
yang paling sensitif pada evaluasi lesi CPA, karakteristiknya, dan jangkauannya.
Hasil
Tumor CPA ekstraaksial yang paling sering adalah acoustic schwannoma;
yang paling sering kedua adalah meningioma. Kista epidermoid dan kista araknoid
lebih jarang pada tumor CPA. Tumor intraaksial pada CPA adalah ependymoma,
astrocytoma, medulloblastoma, atau metastasis. Pada penelitian ini, terdapat 11 kasus
schwannoma, 5 kasus meningioma, 4 kasus kista araknoid, 3 kasus kista epidermoid,
2 kasus ependymoma, 2 kasus astrocytoma, dan 1 kasus medulloblastoma. Terdapat 3
kasus metastasis. Satu kasus hipersinus mastoid dan 4 kasus kelainan vasculonervous
juga ditemukan.
Gambar 1: Anatomi Normal. MRI aksial pada gambar steady state menunjukkan anatomi normal
CPA, panah (a) yang menunjukkan canalis akustikus internus (IAC), di anterior adalah nervus VII (b),
di posterior adalah nervus VIII (c). P = Pons, mcp = Middle cerebellar peduncle, CH = Cerebellar
hemisphere
Diskusi
Vestibular schwannoma
Schwannoma merupakan tumor jinak (World Health Organization [WHO]
Grade I) berkapsul yang berasal dari sel schwan dari selubung saraf kranial dan
spinal.[8] Schwannoma menyebabkan 5-10% neoplasma intracranial primer dan
hamper 30% dari tumor intraspinal. [9,10] Vestibular schwannoma menyebabkan 80-
85% dari tumor CPA.[3] Schwannoma intrakranial terjadi pada seluruh kelompok usia,
tetapi insidensi puncak berada pada decade keempat sampai kelima kehidupan. [2,3]
Terdapat predileksi jenis kelamin yang berbeda dengan rasio perempuan dengan laki-
laki adalah 2:1.[9,10]
Lokasi schwannoma yang paling sering adalah Scarpa’s ganglion dimana
terdapat konsentrasi sel schwann tertinggi.
Gejala vestibular schwannoma bergantung pada ukuran dan lokasi tumor.
Angka pertumbuhan schwannoma bervariasi, tetapi biasanya lambat, 1-2 mm/tahun.
Ketika berada pada tahap intrakanalikular, schwannoma dapat bermanifestasi sebagai
penurunan pendengaran sensorineural unilateral, tinnitus, atau vertigo [Gambar 2a].
Pada tahap cisternal, tumor ini memperburuk penurunan pendengaran, tinnitus,
disequilibrium, dan kemungkinan nyeri kepala [Gambar 2b]. Ketika tumor
berkembang lebih jauh, tumor akan menekan batang otak dan gejala trigeminal
mungkin juga muncul [Gambar 2c]. Perkembangan selanjutnya akan menyebabkan
tekanan pada ventrikel keempat dengan hidrosefalus obstruktif, kelemahan wajah,
nyeri kepala, penurunan penglihatan, atau diplopia dapat terjadi [Gambar 2d].
Gambar 2: Stadium schwannoma: MRI aksial pada gambar steady state menunjukkan progresi
schwannoma. (a) Intracanalicular schwannoma ketika muncul dengan penurunan pendengaran, vertigo,
atau tinnitus. (b) Tumor pada rongga cisterna, gejala memburuk dan disequlibrium serta nyeri kepala
dapat terjadi. (c) Menunjukkan stadium schwannoma selanjutnya yang menekan pons dan gejala
trigeminal serta disequilibrium dapat terjadi. (d) Perkembangan tumor lebih lanjt, yang menekan
ventrikel IV dan memperburuk gejala di atas yang terjadi dengan hidrosefalus obstruktif dari ventrikel
lateral dan III.
Gambar 3: Schwannoma bermanifestasi dengan penurunan pendengaran, tinnitus, dan nyeri kepala (a)
Gambar aksial pada steady state (b) T2-weighted imaging menunjukkan sisi kanan intrakanalikular dan
tumor cerebellopontine angle yang menekan pons. (c) Hipointens pada T1-weighted imaging dan
menunjukkan (d) peningkatan homogen intens dari tumor. Tumor membungkus nervus VII dan VIII.
Meningioma
Meningioma merupakan tumor yang solid, berbatas tegas, dan tumbuh lambat
yang terdiri dari sel meningothelial neoplastik berasal dari arachnoid mater dengan
perlekatan luas ke dura mater. Meningioma menyebabkan sekitar 30% dari seluruh
tumor otak dengan insidensi tahunan sekitar 4.5/100,000 orang.[17]
Meningioma merupakan tumor CPA tersering kedua, yang menyebabkan10-
15% kasus.[18] Meningioma terjadi dengan insidensi puncak pada decade kelima
sampai ketujuh kehidupan.[19] Meningioma terjadi lebih banyak pada perempuan,
dengan rasio perempuan dan laki-laki 2:1.[18] Tetapi, meningioma berhubungan
dengan sindrom tumor herediter seperti NF-2 yang umumnya terjadi pada pasien-
pasien muda dan tidak menunjukkan predileksi jenis kelamin.[19]
WHO mengklasifikasikan meningioma menjadi tiga derajat berikut: Benign
(Grade I), atypical (Grade II), dan anaplastic atau malignant (Grade III).
Pengelompokan tersebut dilakukan pada dasar penanda histologis, yang termasuk
adanya dan jumlah gambaran mitotik, selularitas keseluruhan, rasio nucleus terhadap
sitoplasma, penonjolan nucleus, dan adanya nekrosis.[20] Meskipun mayoritas
meningioma merupakan tumor jinak Grade I, 23-24% tumor atypical (Grade II) dan
1-3% anaplastik (Grade III) pada sistem klasifikasi WHO yang baru.[21,22]
Letak yang sering adalah pada bagian cembung tulang frontal dan parietal
serta daerah parasagital (berhubungan dekat dengan falx cerebri); tumor pada lokasi-
lokasi ini menyebabkan sekitar 50% dari seluruh meningioma intrakranial.
Meningioma yang berasal dari bagian ala tulang sphenoid, sulcus olfactorius, fissure
sylvii, dan daerah parasellar menyebabkan sekitar 35%.[19] Kurang dari 10% yang
berasal dari bawah tentorium, terutama dari mening yang melapisi clivus dan
piramida petrosa. Multiple meningioma seringkali berhubungan dengan NF-2. Sering
terjadi invasi ke dura dan pembentukan kapsul atau invasi sinus venosus terdekat. [19]
Pada CT, meningioma tampak hiperdens, sekitar 20% menunjukkan kalsifikasi dan
setelah pemberian intravena medium kontras, meningioma menunjukkan peningkatan
kontras homogen (peningkatan 40-50 HU atau lebih).[23]
Pada MRI nonkontras, mayoritas meningioma memiliki penampilan homogen
serupa dengan yang terlihat pada CT, menunjukkan dasar luas yang khas pada asal
meningioma dan bentuk hemisferik pada sisi berlawanan. Pada T1W1, meningioma
tampak iso- sampai hipointens terhadap korteks serebri terdekat. Pada T2WI, sekitar
50% sedikit hiperintens relative terhadap gray matter dan 50% isointens terhadap
korteks[23] [Gambar 4a]. Tampak hipointens pada rangkaian CISS yang menghapuskan
nervus vestibulocochlearis [Gambar 4b]. Suatu minoritas meningioma dapat tampak
heterogen pada suatu pola sinyal pada T1- dan T2WI karena adaya perubahan
lipoblastik atau kistik initratumor, kalsifikasi, atau pembuluh darah yang jelas. [23]
Meningioma menunjukkan peningkatan homogen pada T1WI postkontras [Gambar 4c
dan d]. Batas-batas tumor ireguler yang tidak jelas, pemanjangan yang tampak seperti
jamur dari tumor yang teropasifikasi berbeda dari massa tumor ovoid utama, dan
drainase vena yang jelas di sentral dari tumor merupakan tanda CT dan MRI yang
memberikan kesan suatu meningioma anaplastik atau maligna agresif yang
menyerang otak.[24]
Gambar 4: Meningioma menyebabkan penurunan pendengaran sensorineural. (a) Gambar aksial STIR
menunjukkan lesi hiperintens berbasis luas yang jelas pada CPA kiri, (b) yang menghapus jaras nervus
VII dan VIII. Gambar T1-weighted imaging postkontras (c) aksial dan (sagital) menunjukkan
peningkatan ppostkontras homogen intens.
MRI memungkinkan lokalisasi dan evaluasi yang lebih akurat dari tumor ini.
Hubungan antara batas dalam massa tumor ekstraserebral dan korteks yang
terinvaginasi atau bergeser dapat dikenali pada MRI dari adanya suatu katup pada
CSF atau suatu perantaraan pada pengosongan aliran vaskular dari arteri dan vena
yang bergeser pada permukaan pia mater otak.[23] Kemudian, invasi dari otak terdekat
oleh meningioma berasal dari tentorium, falx, dan duramater dinding lateral sinus
cavernosus dapat dikenalis sebagai suatu bagian belakang pada pinggiran dura yang
hipointens pada batas tumor.[25] Pembentukan kapsul arteri dan invasi sinus venosus
parsial dapat lebih mudah dibaca dan tergambar secara akurat oleh kontras antara
aliran kosong dan jaringan tumor.[23]
Suatu pemanjangan tajam yang menebal dari dura dengan peningkatan kontras
sering ditemukan pada tepi tumor. Ekor dura ini dapat mengindikasikan adanya
infiltrasi tumor atau mungkin akibat reaksi dura proliferatif.[26,27] Karena factor
prognostic pada rekurensi meningioma setelah pembedahan adalah jangkauan reseksi
tumor, penilaian yang hati-hati perlu dibuat pada gambaran MR pre dan postoperative
untuk adanya ekor dura.[19]
MR spectroscopy menghasilkan informasi tambahan untuk memperkecil
diagnosis diferensial tumor karena sulit dengan neuroimaging. Cho menunjukkan
pergantian membrane, berhubungan dengan keganasan pada tumor astrocyte, dan
membentuk puncak tinggi pada meningioma. Spektrum proton yang paling sering
ditemukan pada meningioma adalah puncak Cho tinggi dengan sedikit atau tidak
adanya NAA dan creatine serta jumlah laktat yang bervariasi. Suatu rasio tinggi
alanine kreatin ditemukan pada meningioma karena tingginya kandungan alanine dan
rendahnya keratin, dan ini merupakan penemuan spesifik relatif untuk meningioma.
Alanine terlihat pada sebagai doublet yang terpusat pada 1.47 ppm dan terbalik pada
rangkaian TE panjang.[28]
Kista Arachnoid
Kista arachnoid merupakan suatu space-occupying lesion jinak, kongenital,
intraarachnoid yang menyebabkan 1% dari seluruh massa intrakranial. [29] Kista
arachnoid memiliki CSF yang jernih sebagai isinya dan tidak memiliki hubungan
dengan sistem ventrikel.[30]
Kebanyakan kista arachnoid berada di supratentorial. Sebanyak 50-60%
ditemukan di fossa cranialis media. Lokasi lain termasuk cisterna suprasellar dan
fossa posterior (10%), dimana terjadi seringkali pada cisterna CPA. Lokasi yang
jarang adalah di dalam fissure interhemisfer; di atas bagian cembung serebri; atau
pada fissure choroidalis, cisterna magna, cisterna quadrigeminal, dan fissure vermian.
[30,31]
Gambar 5: Kista Arachnoid. T2-weighted imaging (a) dan interferensi konstruktif pada steady state
(b) gambar MRI aksial menunjukkan suatu lesi dengan instensitas sinyal sama dengan CSF yang jelas
pada CPA kiri yang menekan nervus VII dan VIII.
Kista Epidermoid
Kista epidermoid merupakan lesi intradural kongenital yang berasal dari
inklusi elemen epitel ektoderm selama penutupan neural tube. [35] Kista epidermoid
merupakan massa CPA tersering ketiga setelah acoustic schwannoma dan
meningioma. CPA merupakan lokasi tersering pada kejadian tumor epidermoid
intrakranial, yang menyebabkan 5% tumor pada dearah ini. [36] Kista epidermoid
menyebabkan 1% dari seluruh tumor intrakranial. Lokasi yang paling sering termasuk
batang otak, kelenjar pituitary, dan pada fossa posterior bersama dengan cerebellum
dan batang otak.
Kista epidermoid secara khas menunjukkan batas yang berundulasi dan
mengikuti bentuknya sesuai CPA. Kista ini memiliki kecenderungan untuk menyusup
sekitar saraf dan pembuluh darah pada CPA dan meliputi saraf kranial dan pembuluh
darah. Batasnya biasanya berbentuk kerang atau ireguler. Kista epidermoid biasanya
tidak meningkat dengan gadolinium dan tidak berdarah.
\
Gambar 6: Kista Epidermoid. T2-weighted imaging aksial (a) menunjukkan lesi hiperintes ireguler
yang menduduki CPA kanan dan canalis akustikus internus. Lesi hipointens pada T2-weighted imaging
dan (b) hipointens T1 weighted image (c) pada interferensi konstruktif pada gambar aksial steady state,
menunjukkan keterlibatan jaras nervus vestibulocochlearis kanan (d) yang menunjukkan restriksi pada
DWI.
Gambar 7: Simpul vaskular menyebabkan pulsatile tinnitus, gambar aksial pada steady state
menunjukkan suatu struktur linear sesuai dengan arteri cerebellar anterior inferior kiri, yang
menyimpul di sekitar nervus VII dan VIII kiri pada CPA.
Gambar 8: Sinus sigmoid dan sinus petrosus inferior yang dilatasi menyebabkan tinnitus. (a) Sinus
sigmoid yang dilatasi pada CPA kanan pada gambar aksial T1WI. (b) Gambar T1WI postkontras
menunjukkan penekanan nervus vestibulocochlearis akibat dilatasi sinus sigmoid.
Lesi-Lesi Vaskular
Seperti vertebrobasilar dolichoectasia (elongasi dan dilatasi arteri vertebralis
dan basilaris), simpul vaskular, dan aneurisma menyebabkan 2-5% massa CPA. Lesi
tersebut dapat menyebabkan gejala kompresif dari saraf kranial. Simpul vaskular
disebabkan oleh arteri cerebellar anterior inferior yang berliku-liku yang dapat
menimbulkan gejala saraf akustik seperti vertigo dan pulsatile tinnitus [Gambar 7].
Kompresi mikrovaskular dari nervus vestibulocochlearis pada CPA biasanya
disebabkan oleh arteri cerebellar anterior inferior atau arteri cerebellar posterior
inferior atau percabangannya yang berliku-liku.[38] Penyebab dari vena termasuk
hipertensi intrakranial idiopatik, variasi bulbus jugularis, dan thrombosis vena duralis.
[39]
MRI dengan gambar CISS dapat menunjukkan simpul vaskular yang dekat dengan
nervus vestibulocochlearis atau facialis [Gambar 8]. Pembedahan dekompresi
mikrovaskular telah digunakan untuk mengobati kasus-kasus tersebut.[40]
Gambar 9: Medulloblastoma. Massa yang terlihat jelas melibatkan fossa posterior dan ventrikel
keempat. Medulloblastoma meluas sampai CPA kiri dan menekan nervus VII dan VIII kiri. (a)
Hiperintens pada T2WI dan (b) menunjukkan peningkatan tepi perifer pada T1WI postkontras.
Tumor Intra-aksial
Tumor Intra-aksial pada CPA meliputi medulloblastoma, ependymoma,
hemangioblastoma, dan metastasis. Medulloblastoma merupakan suatu tumor otak
berasal dari neuroepitel, yang menyebabkan 15-30% dari tumor otak anak dan <1%
dari tumor otak dewasa.[41] Medulloblastoma hipointens pada T1WI dan hiperintens
pada T2WI [Gambar 9a], tumor ini memberikan peningkatan postkontras intens,
medulloblastoma [Gambar 9b] dapat melibatkan CPA pada kasus ekstrim dari
perluasan ke formina biasanya pada massa cerebellar eksofitik. Ependymoma
menyebabkan 3-9% dari neoplasma neuroepitel dan, 6-12% dari seluruh tumor anak.
[42]
Mayoritas ependymoma intrakranial terletak di fossa posterior, yang berasal dari
dasar ventrikel keempat. Ependymoma tampak iso- atau hipointens pada T1WI dan
hiperintens pada T2WI dengan sedikit kalsifikasi dan perdarahan sering terlihat.
Ependymoma menunjukkan peningkatan postkontras yang heterogen.
Gambar 10: Pneumokel mastoid pada sisi kiri menyebabkan tinnitus. T2WI aksial (a) dan T2WI
koronal (c) menunjukkan dilatasi air cells mastoid, yang menyebabkan efek massa pada hemisfer
cerebellar kiri sampai CPA kiri. Gambar CT aksial pada tulang (b) menunjukkan perlulasan air cells
mastoid dengan pelebaran dinding tulang.
Kesimpulan
Tumor CPA kebanyakan bermanifestasi sebagai vertigo atau tinnitus, tetapi
kadang merupakan suatu penemuan yang tidak disengaja. Suatu pengetahuan yang
sangat baik dari anatomi radiologis dan melakukan protokol MRI yang benar penting
untuk mendiagnosis lesi massa CPA, kelainan vaskulonervosa dan keterlibatan
sekunder CPA.