KATA PENGANTAR.......................................................................................................2
BAB I.................................................................................................................................3
PENDAHULUAN.............................................................................................................3
A. LATAR BELAKANG............................................................................................3
B. TUJUAN PENULISAN.........................................................................................4
1. Tujuan Umum....................................................................................................4
2. Tujuan Khusus...................................................................................................4
C. Metode Penulisan...................................................................................................5
D. Sistematika Penulisan.............................................................................................5
BAB II...............................................................................................................................6
KONSEP DASAR MEDIK................................................................................................6
A. PENGERTIAN.......................................................................................................6
B. KLASIFIKASI BESERTA ETIOLOGI.................................................................7
C. ANATOMI DAN FISIOLOGI.............................................................................10
D. PATOFISIOLOGI................................................................................................24
E. MANIFESTASI KLINIK.....................................................................................26
F. KOMPLIKASI.....................................................................................................31
G. PEMERIKSAAN PENUNJANG.........................................................................31
H. PENATALAKSANAAN.....................................................................................32
I. ASUHAN KEPERAWATAN..............................................................................34
1. Pengkajian........................................................................................................34
2. Diagnosa Keperawatan.....................................................................................35
3. Intervensi Keperawatan....................................................................................35
4. Evaluasi Keperawatan......................................................................................43
BAB III............................................................................................................................44
PENUTUP.......................................................................................................................44
A. KESIMPULAN....................................................................................................44
B. SARAN................................................................................................................44
DAFTAR PUSTAKA......................................................................................................45
KATA PENGANTAR
PENDAHULUAN
A. LATAR BELAKANG
Penyakit ginjal polikistik adalah suatu penyakit herediter pengancam nyawa
yang paling sering ditemukan di seluruh bagian dunia. Penyakit ini sama
prevalensinya di berbagai kelompok etnik dan ras. Ekspansi progresif kista-
kista berisi cairan menyebabkan ginjal sangat membesar dan sering
menyebabkan gagal ginjal. Penyakit ginjal polikistik dominan otosom
(autosomal dominant polycystic kidney disease, ADPKD) terutama dijumpai
pada dewasa, sementara penyakit ginjal polikistik resesif otonom (ARPKD)
terutama menyerang anak. Kista ginjal juga ditemukan pada beberapa
penyakit ginjal herediter lain, yang sebagian mungkin memperlihatkan defek
pada jalur pembentukan sinyal umum pada ADPKD dan ARPKD. Defek-
defek gen dan kelainan fungsional pada penyakit tubulus herediter yang
terutama bermanifestasi sebagai gangguan keseimbangan cairan, elektrolit,
asam basa, dan mineral (Jameson, J.Larry, 2012).
PKD pada orang dewasa adalah laten selama bertahun-tahun dan biasanya
dialami oleh usia antara 30 dan 40 tahun . Ini melibatkan kedua ginjal dan
terjadi pada pria dan wanita . Korteks dan medula dipenuhi dengan kista yang
besar berdinding tipis mulai dari ukuran milimeter sampai beberapa sentimeter
dengan diameter. Kista membesar dan menghancurkan jaringan di sekitarnya
dengan penekanan. Kista diisi dengan cairan dan mungkin berisi darah atau
nanah. Pada awal penyakit pasien umumnya asimtomatik. Gejala muncul
ketika kista mulai membesar. Manifestasi pertama PKD adalah hipertensi ;
hematuria (dari pecahnya kista ); atau perasaan berat di belakang, samping,
atau perut atau juga bias menjadi ISK. Sakit kronis adalah salah satu masalah
yang paling umum dialami oleh pasien dengan PKD . Rasa sakit dapat terus
PKD juga dapat mempengaruhi hati, jantung ( katup jantung yang abnormal ).
Pembuluh darah ( aneurisma ), dan usus ( diverticulosis ). Komplikasi yang
paling serius adalah aneurisma otak , yang bisa pecah.
Diagnosis didasarkan pada manisfestations klinis, riwayat keluarga, USG
( ukuran screening terbaik ), atau CT scan. Penyakit ini biasanya bertahap dari
hilangnya fungsi ginjal pada ESKD pada usia 60 pada 50% pasien (Lewis,
Sharon L.2014)
B. TUJUAN PENULISAN
1. Tujuan Umum.
Diharapkan mahasiswa mampu memahami Polycystic Kidney Disease
atau sering disebut penyakit ginjal polikistik dan juga memahami asuhan
keperawatan system perkemihan khususnya untuk kasus Polycystic
Kidney Disease atau sering disebut penyakit ginjal polikistik.
2. Tujuan Khusus
Diharapkan mahasiswa mampu :
a. Mengetahui Pengertian-pengertian Polycystic Kidney Disease.
b. Mengetahui Klasifikasi dan Etiologi Polycystic Kidney Disease.
C. Metode Penulisan
Dalam penyusunan makalah ini, penyusunan mengunakan metode
deskriktif dan studi kepustakaan serta melalui konsultasi kepada dosen
pembimbing.
D. Sistematika Penulisan
Dalam penulisan makalah ini penyusun membagi dalam 3 bab, yaitu: Bab
1:Pendahuluan yang berisi latar belakang, tujuan penulisan, metode
penulisan, sistematika penulisan. Bab 2: konsep dasar medik yang berisi
tentang pengertian, etiologi, patofisiologi, klasifikasi, manifestasi klinis,
penatalaksanaan, tes diagnostik, kompikasi serta asuhan keperawatan pada
pasien dengan Polycystic Kidney Disease. Bab 3:Penutup yang berisi
tentang kesimpulan dan saran,daftar pustaka.
A. PENGERTIAN
Polycystic Kidney Disease atau Penyakit Ginjal Polikistik adalah penyakit
herediter dimana ekspansi progresif kista-kista berisi cairan menyebabkan
ginjal sangat membesar dan sering menyebabkan gagal ginjal (Jameson,
J.Larry, 2012).
Polycystic Kidney Disease adalah kelainan bawaan di mana kista berisi cairan
berkembang pada nefron. . Dalam bentuk domimant, hanya beberapa nefron
memiliki kista sampai orang mencapai nya 30-an. dalam bentuk resesif
penyakit, hampir 100% dari nefron memiliki kista sejak lahir. Kista
mengembangkan di mana saja di nefron akibat pembelahan sel ginjal yang
abnormal (Ignatavicius, Workman, 2013).
Gen letal atau gen kematian adalah gen yang dalam keadaan homozigotik
dalam menyebabkan kematian individu yang memilikinya. Ada gen letal
yang bersifat dominan, ada pula yang resesif (Suryo, 2008).
Autosomal recessive PKD jarang, dan kebanyakan orang dengan penyakit ini
meninggal pada anak usia dini. Hal ini disebabkan oleh mutasi gen yang
berbeda dari bentuk dominan. Untuk mewarisi gen resesif, kedua orang tua
harus membawa salinan alel bermutasi dan kedua alel bermutasi diwariskan.
Jadi setiap anak memiliki kesempatan 1 dalam 4 mewarisi autosomal resesif
penyakit polikistik. Tidak ada cara untuk mencegah PKD, meskipun deteksi
dini manajemen dan hipertensi dapat memperlambat perkembangan
kerusakan ginjal. Konseling genetik mungkin berguna untuk orang dewasa
yang memiliki orang tua dengan PKD. Analisis riwayat penyakit keluarga
adalah penilaian sederhana yang dapat digunakan untuk membantu
mengidentifikasi orang yang berisiko untuk PKD (Ignatavicius,
Workman.2013).
2) Meiosis
Meiosis adalah pembelahan reduksi yang hanya terjadi pada sel-sel
kelamin yaitu sel sperma pada laki-laki dan sel ovarium pada
Pada proses pembelahan sel tumor, sel tumor atau karsinogen akan
merusak prontoonkogen, gen supresor tumor dan akhirnya merusak
regulasi atau siklus sel.
Penyebab Mutasi:
(1) Mutagen Biologi.
Bahan biologi yang dapat meyebabkan terjadinya mutasi antara
lain virus dan bakteri. Virus dapat menjadi mutagen utama karena
kemampuan DNA/RNA virus yang mengendalikan peristiwa
transkripsi dan translasi pada sel inangnya. Munculnya DNA virus
di antara DNA sel inang dapat mempengaruhi metabolisme dan
memunculkan senyawa karsinogenik. Bakteri,terutama bakteri
patogen di duga dapat menghasilkan protein tertentu yang dapat
mengganggu atau menghalangi sintesis protein tertentu yang dapat
mengganggu atau menghalangi sintesis protein dan merusak
struktur DNA contohnya: Virus rubella, cytomegalovirus, hepatitis
virus.
(2) Mutagen Kimia.
Bahan kimia penyebab mutasi adalah pestisida ( DDT,BHC,TEM)
nitrogen mustrad, hidroksil amino ( NH2OH) asam nitrit ( HNO2),
etil metana sulfonat, teil etan sulfonat, siklamat ( pemanis buatan ),
akridrin ( zat pewarna buatan ). Contoh: alkohol, thalidomide,
Struktur Ginjal.
Ginjal ditutup oleh kapsul tunika fibrosa yang kuat. Apabila kapsula
dibuka terlihat permukaan ginjal yang licin dengan warna merah tua.
Pembungkus Ginjal.
Ginjal dibungkus oleh massa jaringan lemak yang disebut kapsula adipose
(peritoneal feet). Bagian yang paling tebal terdapat pada tepi ginjal
memanjang melalui hilus renalis. Ginjal dan kapsula adipose tertutup oleh
lamina khusus dari fasia subserosa yang disebut fasia renalis yang terdapat
di antara lapisan dalam dari fasia profunda dan stratum fasia subserosa
internus. Fasia fibrosa terpecah menjadi dua.
1. Lamela anterior atau fasia prerenalis
2. Lamella posterior atau fasia retrorenalis.
1. Glomerulus.
Bagian ini merupakan gulungan atau anyaman kapiler yang terletak di
dalam kapsula bowman. Bowman menerima darah dari arteriole aferen
dan meneruskan ke system vena melalui arteriol eferen. Natrium
secara bebas difiltrasi ke dalam glomerulus sesuai dengan konsentrasi
dalam plasma. Kalium juga difiltrasi secara bebas, diperkirakan 10-
20% dari kalium plasma terikat oleh protein dalam keadaan normal.
Kapsula bowman ujung-ujung buntu tubulus ginjal seperti kapsula
menutupi glomerulus yang saling melilitkan diri.
a) Elektro mikroskopis glomerulus.
Glomerulus berdiameter 200μm, dibentuk oleh invaginasi suatu
anyaman kapiler yang menempati kapsula bowman. Glomerulus
mempunyai dua lapisan yang memisahkan darah dari dalam kapiler
glomerulus dn filtrate dalam kapsula bowman. Lapisan tersebut
yaitu lapisan endotel khusus yang terletak di atas kapiler
glomerulus. Kedua lapisan ini dibatasi oleh lamina basalis dan
terdapat sel-sel stelata. Sel ini mirip sel parasit yang terdapat pada
dinding kapiler seluruh tubuh.
D. PATOFISIOLOGI
PKD adalah kelainan bawaan di mana kista berisi cairan yang tumbuh dan
berkembang pada nefron. Pada jenis domiman,hanya beberapa nefron yang
terkena kista sampai mencapai 30-an. Pada jenis resesif, hampir 100% dari
nefron terdapat kista sejak lahir. Kista berkembang di mana saja pada nefron
akibat pembelahan sel ginjal yang abnormal.
Seiring waktu, kista kecil menjadi lebih besar (sampai beberapa sentimeter)
dan menyebar lebih luas. Kista yang tumbuh merusak glomerulus dan
membran tubular. Kista ini dipenuhi cairan dan membesar, nefron dan fungsi
ginjal menjadi kurang efektif.
Jaringan ginjal akhirnya digantikan oleh kista yang tidak mempunyai fungsi
yang terlihat seperti gugusan anggur. Ginjal menjadi sangat besar. Setiap
ginjal yang terkena penyakit ini, kistik bisa membesar dua atau tiga kali dari
ukuran normal, menjadi besar seperti sepak bola, dan mungkin berat £ 10 atau
lebih. Organ perut lainnya mengalami desakan, dan pasien mengalami nyeri.
Kista yang berisi cairan juga bisa meningkatkan risiko infeksi, pecah, dan
perdarahan, yang menyebabkan peningkatan rasa sakit.
Kista dapat terjadi juga pada jaringan lain, seperti hati dan pembuluh darah.
Sehingga dapat mengurangi fungsi hati. Selain itu, kejadian aneurisma otak
(outpouching dan penipisan dinding arteri) lebih tinggi pada pasien dengan
PKD. Aneurisma ini dapat pecah, menyebabkan perdarahan dan kematian
mendadak. Untuk alasan yang belum diketahui, batu ginjal terjadi pada 8%
sampai 36% dari pasien dengan PKD. Masalah katup jantung (misalnya,
prolaps katup mitral), hipertrofi ventrikel kiri, dan divertikula kolon juga
umum pada pasien dengan PKD (Ignatavicius, Workman.2013)
Ginjal yang membesar disebabkan oleh beberapa kista bola, dengan ukuran
milimeter yang berisi cairan. Kista berdistribusi secara merata di seluruh
korteks dan medula. Polip hiperplastik dan adenoma ginjal yang umum.
Parenkim ginjal mungkin memiliki berbagai tingkat atrofi tubular, fibrosis
Kista juga terbentuk di tempat lain-seperti pada hati, limpa, pankreas, dan
ovarium. Dalam aneurisma intrakranial, divertikula kolon, dan mitral prolaps
katup juga terjadi.
E. MANIFESTASI KLINIK
Nyeri sering menjadi manifestasi utama. Umumnya, bntuk perut cembung
mengindikasikan kista ginjal membengkak dan mendorong isi dan tekanan
dari dalam abdomen kedepan. Polikistik Ginjal mudah diraba karena ukuran
mereka yang besar.
G. PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Urinalisis menunjukkan proteinuria (protein dalam urin) setelah glomeruli
terkena. Hematuria (darah dalam urin). Bakteri dalam urin
mengindikasikan infeksi, biasanya dalam kista. Sampel urine untuk kultur
dan uji sensitivitas bila ada bukti infeksi. Karena penurunan fungsi ginjal,
kreatinin serum dan nitrogen urea darah (BUN) meningkat. Dengan
penurunan fungsi ginjal, kreatinin menurun, perubahan dalam penanganan
ginjal natrium dapat menyebabkan kerugian baik natrium atau retensi
natrium (Ignatavicius, Workman.2013).
2. Ekskresi atau Retrograde Urografi menunjukkan ginjal membesar dengan
pemanjangan pelvis ginjal, rata dari lekukan kalik dan di ginjal yang
disebabkan oleh kista. Ekskresi urography dari neonatus menunjukkan
ekskresi sedikit dari media kontras.
3. Urinalisis dan kreatinin tes menunjukkan hasil spesifik yang menunjukkan
kelainan (Merkle, Carrie J. 2005).
4. Ultrasonografi memperlihatkan gnjal membesar ekogenik. Diagnosis dapat
ditegakkan in utero setelah gestasi 24 minggu pada kasus yang parah,
tetapi kista umumnya baru terlihat setelah lahir. Pada pasien dewasa, tidak
adanya kista ginjal pada kedua orang tua dengan pemeriksaan
H. PENATALAKSANAAN.
Pengobatan dan Perawatan termasuk:
1. Antibiotik untuk infeksi.
2. Hidrasi yang memadai untuk menjaga keseimbangan cairan.
3. Drainase bedah abses kistik atau perdarahan retroperitoneal.
4. Operasi untuk sakit keras (gejala umum) atau analgesik untuk sakit perut.
5. Dialisis atau transplantasi ginjal untuk gagal ginjal yang progresif.
6. Nefrektomi tidak dianjurkan (penyakit ginjal polikistik terjadi bilateral,
dan infeksi bisa kambuh di ginjal yang tersisa) (Merkle, Carrie J. 2005).
Ketika mulai mengalami gagal ginjal yang progresif , intervensi rasa sakit
pada fungsi ginjal utama yang tersisa. Ukuran keperawatan yang digunakan
untuk pengelolaan ESKD termasuk pembatasan modifikasi diet cairan , obat-
obatan ( misalnya,anti hipertensi),dan bantuan untuk pasien dan keluarga
dalam menghadapi proses penyakit kronis dan masalah keuangan .
Orang yang memiliki PKD dewasa terkadang memiliki anak pada saat
penyakit didiagnosis. Pasien perlu konseling yang tepat mengenai rencana
untuk mempunyai lebih anak. Di samping itu, konseling genetik harus
diberikan untuk anak (Lewis, Sharon L.2014).
Saat ini, umumnya bersifat suportif, karena belum ada satu teraoi yang
terbukti dapat mencegah penurunan fungsi ginjal. Petunjuk Joint National
Committee (JNC) VII menganjurkan control hipertensi dengan tekanan darah
target sebesar 130/85 mmHg atau kurang; namun, tekanan yang lebih rendah
dilaporkan dapat memperlambat penurunan fungsi ginjal. Sering diperlukan
pemberian multi obat yang mencakup obat yang menghambat system rennin-
angiotensin. Belum ada bukti kuat untuk menganjurkan diet rendah protein,
khususnya pada oasien dengandisfungsi ginjal tahap lanjut sehingga status gizi
perlu dibuat optimal. Anti mikroba larut lemak, misalnya trimetoprim-
sulfametoksazol dan kuinolon yang memiliki permeabilitas jaringan yang
baik, merupakan terapi pilihan untuk kista ginjal dan hati yang terinfeksi.
Untuk mengatasi nyeri kadang diperlukan drainase kista atau aspirasi
perkuitis, skleroterapi dengan alcohol, atau, yang jarang, drainase secara
bedah. Pasien dengan ADPKD tampaknya memiliki kesintasan yang lebih
baik pada dialysis peritoneum atau hemodialisis dibandingkan dengan pasien
Belum ada terapi spesifik untuk ARPKD. Perbaikn dalam ventilasi mekanis,
terapi penunjang neonates, penanganan tekanan darah, dialysis, dan
transplantasi ginjal menyebabkan banyak pasien yang bertahan hidup hingga
dewasa. Penyulit fibrosis ati mungkin mengharuskan dilakukannya
transplantasi hati. Di massa mendatang, terapi mungkin ditujukan kepada
mekanisme sel sinyal yang menyimpan, seperti pada ADPKD (Jameson,
J.Larry, 2012).
I. ASUHAN KEPERAWATAN
1. Pengkajian.
a) Riwayat Penyakit.
Tanyakan riwayat keluarga dari pasien dengan dugaan atau aktual
PKD, dan bertanya apakah salah satu orangtua memiliki PKD atau
apakah ada riwayat keluarga penyakit ginjal. Usia di mana masalah
didiagnosis pada orang tua dan komplikasi terkait adalah penting.
Tanyakan tentang sembelit, perut tidak nyaman, perubahan warna urin,
atau frekuensi, tekanan darah tinggi, sakit kepala, dan riwayat keluarga
kematian mendadak dari stroke (Ignatavicius, Workman, 2013).
2. Diagnosa Keperawatan
Diagnosa berdasarkan NANDA yang bisa diangkat antara lain:
a) Kelebihan volume cairan berhubungan dengan perubahan suplai
pembuluh darah ginjal dan retensi natrium yang mengakibatkan
penurunan laju filtrasi glomerulus.
b) Intoleransi aktivitas berhubungan dengan kelemahan atau keletihan
akibat anemia, ketidakadekuatan oksigenasi sekunder akibat
komplikasi jantung dan paru.
c) Gangguan citra tubuh berhubungan dengan pembedahan (insersi akses
darah hemodialisis atau kateter peritoneal), transplantasi ginjal.
d) Keputusasaan berhubungan dengan penurunan atau pemburukan
kondisi fisik.
e) Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan edema, pruritus.
3. Intervensi Keperawatan
Intervensi untuk pasien dengan ADPKD termasuk manajemen nyeri dan
pencegahan infeksi, sembelit, hipertensi, dan penyakit ginjal kronis.
Bahkan penyakit berkembang ke titik bahwa ginjal tidak lagi berfungsi
Mengelola nyeri.
Mencegah Sembelit
Intervensi Rasional
Intervensi Rasional
PENUTUP
A. KESIMPULAN
Polycystic Kidney Disease atau penyakit ginjal polikistik adalah penyakit
herediter yang diturunkan akibat adanya mutasi gen dari orang tua yang dapat
bersifat dominan yakni yang dialami pada orang dewasa baik laki-laki dan
perempuan dan juga dapat bersifat resesif yang dapat dialami oleh bayi baru
lahir dimana pada organ ginjalnya terdapat kista yang dapat berisi cairan atau
nanah dan juga sel berhiperplasia dan bertambah banyak dan menggantikan
fungsi sel ginjal yang normal menjadi tak ada fungsnya sehingga ginjal akan
mengalami penurunan fungsi dan dapat menimbulkan penyakit komplikas
sistemik lainnya diantara lain dapat menyerang aliran darah yang beredar
keseluruh tubuh, hepar dan juga organ-organ lainnya akan tetapi kondisi yang
terjadi pada bayi baru lahir ialah sangat fatal karena bayi akan meninggal
sesaat setelah kelahirannya. Orang yang mengalami penyakit ginjal polikistik
ini harus menjalani transplantasi ginjal atau hemodialisa sepanjang hidupnya.
B. SARAN
Carpenito Lynda juall. 1999, alih bahasa, Monica Ester, Rencana Asuhan
Keperawatan dan Dokumentasi keperawatan. Edisi 2. Penerbit Buku Kedokteran
EGC: Jakarta..
Rudolph, Abraham M. 2006. Buku Ajar Pediatri Rudolph II. Ed.20;Cet 1;Jil I.
Penerbit Buku Kedokteran EGC: Jakarta.
Suryo, Ir. 2008. Genetika Strata 1. Cet 12. Gajah Mada University: Yogyakarta.