NONCONVULSIVE

STATUS EPILEPTICUS
Dr. Johannes H Saing, MKed(Ped),SpA(K)
Status Epilepticus (SE)

Defenisi
Kejang yang berlangsung terus menerus selama 30 menit atau lebih ATAU
berulang tanpa disertai pulihnya kesadaran diantara kejang
Insidensi
• 10 – 58 per 100.000 anak
• Sering pada usia < 1 tahun
Morbiditas
- Defisit neurologis permanen 37%
- Disabilitas intelektual 48%
- Kejang 3 – 56% Rekomendasi Penatalaksanaan Status Epileptikus. IDAI 2016
Perjalanan Kejang

SE Super Refrakter
SE yang masih terjadi
SE Refrakter selama 24 jam setelah
SE yang masih berlanjut pemberian obat
kejang > 30 menit setelah
Status Epileptikus (SE) pemberian lini pertama
Kejang yang berlangsung dan kedua
terus menerus selama 30
menit ATAU berulang
tanpa disertai pulihnya
kesadaran diantara kejang
Trinka E, dkk. Epilepsia. 2015
 Convulsive Status Epilepticus
(CSE)
• Aktivitas motorik
• 17 – 23 per 100.000 tiap tahun
• Mortalitas 3 – 5 %
Klasifikasi • Sekuele 34%
Status
Epileptikus
Nonconvulsive Status
Epilepticus (NCSE)
• Tanpa aktivitas motorik
(penurunan kesadaran)
• 14 – 34,3% pasien CSE
• 33,9% NCSE tanpa CSE
• Mortalitas dan morbiditas buruk Marawar R. Crit Care Research. 2018
Lu WY. Epilepsy.2018
Klasifikasi SE berdasarkan ILAE
Dengan gejala motorik Tanpa gejala motorik

Tanpa EEG Harus dengan EEG

Trinka E, dkk. Epilepsia. 2015
Nonconvulsive Status Epilepticus (NCSE)

• Defenisi:
- perubahan kesadaran, perilaku, fungsi autonom dari sebelumnya
- disertai continuous epileptiform
- tanpa tanda-tanda motorik yang nyata
- subtle motor signs: twitching, blinking, eye movements

• Belum baku

• Durasi 30 menit, > 10 menit, lebih singkat tanpa pulih kesadaran penuh

Tay SKH, dkk. Epilepsia.2006

Nonconvulsive Status Epilepticus (NCSE)

• Non Conculsive Seizure (NCS) dan NCSE,

• Sering underdiagnosed, termasuk di ICU

• Dewasa: NCSE : 8 – 37% pada populasi ICU,

terutama pada pasien koma dan CSE

• Anak: 26,3% NCSE setelah CSE (continuous EEG monitoring di ICU)

63,2 % NCSE setelah “short isolated seizure”

Chen J. Epilepsy & Behaviour. 2018

Nonconvulsive Status Epilepticus (NCSE)

• Faktor resiko
- Perubahan kognitif dan perilaku
- Intractable epilepsy
- Ensefalopati (HIE, Metabolik)
- Perdarahan intrakranial
- Severe traumatic brain injury
- Post cardiac arrest
- Ensefalitis

Chen J, dkk. Epilepsy & Behaviour.2012

Nickson C. Life in The Fastlane. 2020
Nonconvulsive Status Epilepticus (NCSE)

• Gejala klinis
- Tidak spesifik
- Koma, gangguan kesadaran, agitasi
- Gangguan perilaku
- Gangguan tidur
- Subtle motor signs: automatism, clonic jerk, myoclonus,
eye twitching/deviation..
- Speech disorders: aphasia, speech arrest, disorganized speech
- Disfungsi autonom

Chen J, dkk. Epilepsy % Behaviour.2018

Greiner HM,dkk. Periatrics.2012
Kriteria Diagnosis NCSE

Kolegium London-Innsbruck 2013

NCSE harus memenuhi dua kriteria utama:
1. Adanya peningkatan aktivitas kejang pada gambaran EEG yang spesifik,
disertai adanya perubahan klinis dibanding sebelumnya

2. Perbaikan klinis dan gambaran EEG spesifik dengan pemberian obat anti
kejang intravena

Hamad AP. Euro J of Epilepsy. 2020

 NCSE epilepsi
• Gangguan kesadaran yang lama disertai agitasi, prilaku diam
dan halusinasi
• Absans, Mioklonik, Parsial kompleks dan Parsial
• EEG: abnormal ditandai dengan adanya gambaran interictal

NCSE pada pasien koma

• Gelombang kejang yang memanjang dan menetap pada pasien koma,
Klasifikasi NCSE dapat terjadi setelah status epileptikus konvulsif atau tidak
• Epilepsi, Infeksi SSP, Trauma kepala berat, dsb
• EEG: aktivitas epileptiform interictal

NCSE pada pasien dengan gangguan perkembangan/gangguan belajar

• Gangguan perkembangan/keterlambatan
• Electrical status epilepticus during sleep (ESES), atypical absence status
epilepticus, tonic status epilepticus
• EEG: aktivitas epileptiform yang terjadi terus menerus
Abend NS, Dlugos DJ. Pediatr Neurol.2007
Korff CM, Nordli DR. Pediatr Neurol 2007
 NCSE epilepsi
• Gangguan kesadaran yang lama disertai agitasi, prilaku diam dan
halusinasi
• Absans, Mioklonik, Parsial kompleks dan Parsial
• EEG: abnormal ditandai dengan adanya gambaran interictal

NCSE pada pasien koma

• Gelombang kejang yang memanjang dan menetap pada pasien koma,
Klasifikasi NCSE dapat terjadi setelah status epileptikus konvulsif atau tidak
• Epilepsi, Infeksi SSP, Trauma kepala berat, dsb
• EEG: aktivitas epileptiform interictal

NCSE pada pasien dengan gangguan perkembangan/gangguan belajar

• Gangguan perkembangan/keterlambatan
• Electrical status epilepticus during sleep (ESES), atypical absence status
epilepticus, tonic status epilepticus
• EEG: aktivitas epileptiform yang terjadi terus menerus
Abend NS, Dlugos DJ. Pediatr Neurol.2007
Korff CM, Nordli DR. Pediatr Neurol.2007
NCSE pada Pasien Koma
• NCSE dapat merupakan penyebab langsung kesadaran menurun
• Atau NCSE sebagai kompikasi neurologi dari suatu penyakit / keadaan
• NCSE sering telambat terdiagnosis

• Tidak banyak data NCSE pada anak koma

• Penelitian retrospektif:
• 26% NCSE didahului CSE
• Selebihnya: hanya 1 kali kejang dan bahkan tidak pernah kejang

Abend NS, Dlugos DJ. Pediatr Neurol.2007

Tay SKH, dkk. Epilepsia 2006
Chen J, dkk. Epilepsy % Behaviour.2018
Greiner HM,dkk. Periatrics.2012
• Pasien koma akibat CSE, insidens NCSE meningkat sampai 48%
• Monitoring EEG setelah terapi CSE sangat penting dilakukan untuk memantau
kejang elektrografik
• Prognosis NCSE anak lebih tergantung pada etiologi dibandingkan dengan
perubahan EEG NCSE

• Prognosis NCSE pada pasien koma

• Good : defisit neurologis ringan, dapat sembuh tanpa gejala
• Poor : defisit neurologis berat, status vegetatif ataupun kematian
• Penelitian di Amerika
• 36% kasus dengan poor prognosis

Chen J, dkk. Epilepsy % Behaviour.2018

Greiner HM,dkk. Periatrics.2012
NCSE pada Pasien dengan
Gangguan Perkembangan/Gangguan Belajar

• Masih kontroversi oleh karena klinis yang beragam

• Status perkembangan anak sebelum NCSE:
- 21% Normal
- 48 % Delay Development
- 9 % Regresi
- 21 % Delay Development dan Regresi

• Kategori:
• Electrical Status Epilepticus during Sleep (ESES)
• Atypical Abscense Status Epilepticus
• Tonic Status Epilepticus
Abend NS, Dlugos DJ. Pediatr Neurol.2007
Korff CM, Nordli DR. Pediatr Neurol.2007
1. ESES
• Karakteristik EEG: spike and wave difus 1.5 – 3.5 Hz pada 85 – 100% Non REM Sleep
• Berkaitan dengan berbagai sindrom epilepsi pada anak
• Benign Epilepsy with Centro-Temporal spikes (BECT)
• Landau-Kleffner Syndrome (LKS)
• Epilepsi ensefalopati dengan spike and wave kontinu selama tidur
• Terapi: Methylprednisolone IV dan Benzodiazepine (Midazolam) IV

2. Atypical Absence SE & Tonic SE

• Sering pada Lennox-Gastaut Syndrome (epilepsi ensefalopati)
• NCSE terjadi 50 – 75% pada Lennox-Gastaut Syndrome

Abend NS, Dlugos DJ. Pediatr Neurol.2007

Korff CM, Nordli DR. Pediatr Neurol.2007
Language regression
disertai adanya epileptiform pada EEG atau riwayat kejang:
• Landau-Kleffner Syndrome (LKS)
• Electrical Status Epilepticus in Sleep (ESES) atau
Continous Spike and Wave during Slow Wave Sleep Syndrome (CSWS)

• Landau-Kleffner Syndrome (LKS)

• Language regression: usia 2 – 8 tahun, puncak usia 4 – 5 tahun
• Terutama gangguan bahasa reseptif berat
• Mutism, auditory agnosia
• ESES
• Berkaitan dengan berbagai sindroma epilepsi lain, seperti Lennox-Gastaut Syndrome (LGS)
• Usia 3 – 14 tahun, puncak 5 – 7 tahun

Ekinci O, Isik U, Melek I. The Journal of Psychiatry and Neurological Sciences.2012

 Anamnesa

• Usia
• Riwayat kejang
• Perkembangan abnormal

Pemeriksaan laboratorium

• DL, KGD, Elektrolit, Fungsi Hati, Fungsi Ginjal, Urinalisa

Diagnosis EEG
Diagnosis
• EEG monitoring
• Gambaran aktivitas kejang
• Gelombang paku, tajam, lambat yang ritmik dan minimal
memiliki frekuensi 1 Hz
• PLEDs (Periodic Lateralized Epileptiform Discharges), PGEDs

Pencitraan

• MRI Kepala

Yuan F, dkk. Epilepsy Research. 2018

Prognosis

• Morbiditas dan mortilitas sesuai penyebab, terapi yang diberikan dan NCSE
• NCSE pada pasien koma merupakan prognosis yang paling buruk diantara
tipe NCSE lain
• Dari 49 pasien dewasa di ICU dengan NCSE
• Kejang > 1 jam, 57% mengalami kematian
• Durasi kejang, diagnosis terlambat dan etiologi merupakan hal yang mempengaruhi
luaran buruk
• Data anak
• 26.3% pasien anak meninggal akibat NCSE
• Gambaran EEG menunjukkan PLEDs (Periodic Lateralized Epileptiform Discharges)

Abend NS, Dlugos DJ. Pediatr Neurol.2007

Korff CM, Nordli DR. Pediatr Neurol.2007
Terapi

Yuan F, dkk. Epilepsy Research. 2018

J, perempuan, 2 tahun 6 bulan

• Semakin sering tidur dalam 3 bulan ini

• Durasi tidur semakin lama
• Hanya bangun 3 – 4 jam/hari
• Riwayat kejang demam 2x saat usia 1 tahun
• Riwayat kejang tanpa demam saat usia 2 tahun 1 bulan
• Riwayat perkembangan :
• Duduk : 1 tahun (kesan terlambat)
• Belum dapat bicara

RPO : Asam Valproat sejak usia 1 tahun

EEG awal onset
EEG Hari keempat Metilprednisolone IV
N, laki-laki, 6 tahun

• Kejang tanpa demam sejak 6 bulan yang lalu

• Kejang masih terjadi setelah peningkatan dosis As. Valproat
• Anak belum dapat bicara dengan jelas
• Menurut ibu: kemunduran perilaku dan kemampuan
• Gejala autistik (+), interaksi ada namun kontak mata kurang
• 1 Psikologi Anak : ASD (Autistic Spectrum Disorder)
• 1 Psikiater & 1 Psikologi Anak : Bukan ASD, lebih ke masalah neurologi
EEG awal onset
EEG Hari ketiga Metilprednisolone IV
Take Home Message

• NCSE sering terabaikan, namun memiliki prognosis buruk

• 36% defisit neurologis berat dan kematian
• NCSE didiagnosis dengan EEG
• Pasien kejang atau CSE harus dilakukan EEG walaupun kejang klinis
sudah teratasi
• Pasien dengan sindrom epilepsi dan gangguan perkembangan harus
dilakukan pemantauan klinis
• Prognosis NCSE bergantung pada etiologi penyakit
TERIMA
KASIH