UVEITIS

Sub departement of External Eye Disease

DEPT. of OPHTHALMOLOGY
FACULTY of MEDICINE, DIPONEGORO UNIVERSITY
SEMARANG
 Autoimmune disease of the eye

• Eye can be affected by many autoimmune diseases

• primarily targeting the eye
• target other parts of the body but also the eye
• Ocular symptoms :
- mild or severe visual changes
- complete loss of vision
• devastating systemic and ocular effects
 Non infectious uveitis : a sight
threatening ocular inflammation

The Problems:
 Non-infectious uveitis is an important cause
of blindness
 Complications can cause permanent
structures damage
 Uveitis rare but morbid
 Can not be diagnosed quickly
Mata normal

Mata normal
– Silia posisi normal
– Konjungtiva tenang
– Kornea jernih
– Refleks pupil normal
 UVEA
1. IRIS
m spinchter pupilae : tepi, parasimpatis
m. dilatator pupilae : radier, simpatis

2. CORPUS SILIARIS, epithel iris kebelakang

- luar (pigmented)
- dalam (non pigmented)
terdiri dari 3 macam otot :
m. radialis int, m. longitudinalis ekst dan m. oblique 
kontraksi  lensa cembung

3. KHOROID
fungsi : suplai nutrisi
vask : a siliaris longus dan brevis
saraf : n siliaris anterior longus dan brevis
 UVEITIS

UVEITIS: adalah inflamasi uvea yang

mengancam ketajaman penglihatan.
Gejala: mata merah, nyeri, foto fobia, epifora,
kabur  respon inflamasi injeksi silier,
eksudasi  khemosis.

UVEITIS:
- Uvetis infeksi
- Uveitis non-infeksi = idiopatik
• Penyebab terbesar dari kebutaan yang
dapat diobati pada usia 25 – 65.
• Penyebab kedua kebutaan setelah
retinopati diabetik.
• Merupakan gabungan dari berbagai
macam keadaan inflamasi mata.
 USA: - 10 – 15% penyebab kebutaan
bilateral
- 22% penyebab kebutaan unilateral
UK: 10% gangguan tajam penglihatan

• Prevalensi di negara barat 115 / 100.000.

• Kurang dari ¼ memerlukan obat
immunosupresi 35% visus tetap
kurang.
Uveitis memerlukan pengobatan steroid
jangka lama  Efek samping:
1. Kadar Gula naik
2. Glukoma sekunder
3. Katarak
4. Moon face
5. Hipertensi
6. Dll
1987: International Uveitis Study Group
(IUSG)

2004: Standardization of Uveitis

Nomenclature (SUN) menambah kriteria
onset, duration dan course of the disease.

Manfred Zierhut,1 Christoph Deuter1 and Philip I Murray. Classification of

Uveitis – Current Guidelines. EUROPEAN OPHTHALMIC REVIEW. 2007:77-
78
 Table 1: SUN Working Group Classification of Uveitis

Type Primary Site of Includes

Inflammation
Anterior uveitis Anterior chamber Iritis
Iridocyclitis
Intermediate uveitis Vitreous Pars planitis
Posterior uveitis Retina or choroid Focal, multifocal or
diffuse choroiditis
Chorioretinitis
Retinochoroiditis
Retinitis
Neuroretinitis
Panuveitis Anterior chamber,
vitreous and retina or
choroid

Manfred Zierhut,1 Christoph Deuter1 and Philip I Murray. Classification of

Uveitis – Current Guidelines. EUROPEAN OPHTHALMIC REVIEW. 2007:77-
78
 Table 2: SUN Working Group descriptors of Uveitis

Category Description Comment

Onset Sudden
Insidious
Duration Limited < 3 months duration
Persistent > 3 months duration

Course Acute Episode characterised by sudden onset

and limited duration.
Recurrent Repeated episodes separated by periods
of inactivity without treatment >3
months duration.
Persistent uveitis with relapse in <3
Chronic months after discontinuing treatment
Manfred Zierhut,1 Christoph Deuter1 and Philip I Murray. Classification of
Uveitis – Current Guidelines. EUROPEAN OPHTHALMIC REVIEW. 2007:77-
78
Table 3: SUN Working Group Grading Scheme for Anterior
Chamber Cells

Grade Cells in Field*

0 <1
0.5+ 1–5
1+ 6 – 15
2+ 16 – 25
3+ 26 – 50
4+ > 50
* Field Size is a 1 x 1 mm slit beam.

Manfred Zierhut,1 Christoph Deuter1 and Philip I Murray. Classification of

Uveitis – Current Guidelines. EUROPEAN OPHTHALMIC REVIEW. 2007:77-
78
Table 4: SUN Working Group Grading Scheme for Anterior
Chamber Flare

Grade Description
0 None
1+ Faint
2+ Moderate (iris and lens details clear)
3+ Marked (iris and lens details hazy)
4+ Intense (fibrin or plastic aqueous)

Manfred Zierhut,1 Christoph Deuter1 and Philip I Murray. Classification of

Uveitis – Current Guidelines. EUROPEAN OPHTHALMIC REVIEW. 2007:77-
78
 Table 5: SUN Working Group Activity of Uveitis Terminology

Term Definition
Inactive Grade 0 cells*
Worsening Two step increase in level of inflammation
activity (e.g. anterior chamber cells, vitreuas haze)
or increase from grade 3+ to 4+
Improved activity Two step decrease in level of inflammation
(e.g. anterior chamber cells, vitreuas haze)
or decrease to grade 0
Remission Inactive disease for ≥ 3 months after
discontinuing all treatment for eye disease

PENTING UNTUK EVALUASI PENGOBATAN

Manfred Zierhut,1 Christoph Deuter1 and Philip I Murray. Classification of
Uveitis – Current Guidelines. EUROPEAN OPHTHALMIC REVIEW. 2007:77-
78
PATOGENESIS
 ETIOLOGI UVEITIS
INFEKSI AUTOIMMUNE
NSAID
Steroid
Improved Diagnostics
Assess Severity
Monitor Response of Treatment
Understanding Immunology
Identification Risk of Visual Acuity

KEMAJUAN PENGOBATAN
Imunologi : 4 tipe reaksi Gell & Coombs :
1. Reaksi anafilaktoid
2. Reaksi sitotoksik
3. Reaksi imun kompleks
4. Cell-mediated immunity
Trauma pada uvea dapat sebabkan perusakan dan
imunisasi sensitized cell atau antibodi pada mata
yang tidak trauma (oftalmia simpatika)
Peny. tertentu berhubungan dgn HLA-B27
Mekanisme autoimun banyak bhb dgn bentuk
inflamasi non-infeksi dari retina dan uvea : pars
platinis, oftalmia simpatika, endoftalmitis
anafilaktik, vaskulitis retina
 Ocular Manifestations of Autoimmune Disease
Disease Ocular manifestations
Rheumatoid arthritis
(25%)

Juvenile R.A
Sjögren's syndrome

Ankylosing spondylitis Uveitis

Reiter's syndrome Recurrent conjunctivitis, uveitis, keratitis, arthritis
(knee, sacro-iliac), urethritis
Enteropathic arthritis Uveitis, episcleritis, peripheral ulcerative keratitis
Psoriatic arthritis Uveitis, conjunctivitis, keratitis
Sarcoidosis Uveitis, conjunctival nodules, cranial nerve palsies,
enlarged lacrimal glands, optic neuropathy
 Disease Ocular manifestations
Systemic lupus Keratoconjunctivitis sicca, conjunctivitis, uveitis,
erythematosus episcleritis, scleritis, keratitis, retinal hemorrhages,
retinal vasculitis, proliferative retinopathy, optic neuritis,
ischemic optic neuropathy, hemianopia, amaurosis,
internuclear ophthalmoplegia, pupillary abnormalities,
oculomotor abnormalities, visual hallucinations
Multiple sclerosis Afferent: optic neuritis, retrobulbar neuritis, visual field
defects
Efferent: internuclear ophthalmoplegia, dysmetria,
nystagmus, cranial nerve palsies
Giant cell arteritis Amaurosis fugax, diplopia, vision loss

Proptosis/exophthalmos, lid lag and retraction, keratitis,

decreased visual acuity, reduced visual fields, relative
afferent pupillary defect, loss of color vision
Myasthenia gravis Diplopia, eyelid ptosis
 Disease Ocular Manifestations
Wegener's Proptosis/exophthalmos, orbital cellulitis,
granulomatosis uveitis, corneal ulcers, optic neuropathy

Uveitis , hypopion
Antiphospholipid Vaso-occlusive retinopathy, ischemic
syndrome optic neuropathy
Polyarteritis nodosa Episcleritis, scleritis, optic
neuropathy
Takayasu's arteritis Vaso-occlusive retinopathy, ischemic
optic neuropathy, cataracts
Dermatomyositis Eyelid/conjunctival edema, uveitis
retinopathy
ANTERIOR UVEITIS
Iris dan pupil normal

• Gambaran kripte iris jelas

• Pupil bulat konsentris
Apakah yang menyebabkan glaukoma
sekunder pada Uveitis ?
1. Sinekhia anterior
2. Produksi humor aquos berlebihan
3. Synekhia posterior
4. Iris bombans
5. Occlusio pupillae
6. Seclusio pupillae
Secondary glaucoma mechanism
Production >>>

Post. synechiae,
occlusio pupillae,
seclusio pupillae

Viscosity >>>
Cells >>>

Resistance >>

Hypopion
Tanda :
Bag. depan : keratic precipitat (KP)
* akut  putih / abu-abu, bulat
* kronik krenasi, hitam
Granulomatous : besar kekuningan, mutton-fat
TIO : rendah, bisa tinggi bila TM tertutup kotoran
inflamasi, siliar injeksi, katarak komplikata, band
keratopati
DIAGNOSIS:
1. Riwayat penyakit
2. Pemeriksaan mata
3. Pemeriksaan tambahan:
a. Fluorescein angiography
b. OCT
c. B-scan
d. Pemeriksaan Lab

Yeh S, Faia LJ, Nussenblatt RB. Semin Immunipathol; 2008;30:145-164

 Mata merah
Injeksi konjungtiva

• Injeksi konjungtiva
– Pembuluh darah
melebar ke perifer
– Terdapat pada
konjungtivitis
 Mata merah
Injeksi perikornea/ silier
• Injeksi perikorneal
• Pembuluh darah kecil
di sekitar limbus
berwarna ungu,
terdapat pada
– Uveitis
– Keratitis
– Glaukoma
– Endoftalmitis
UVEITIS ANTERIOR
ACUTE IRIDOCYCLIITS
MUTTON FAT K.P.

FINE KERATIC PRECIPITATES

FINE K.P.: MUTTON FAT K.P. :
pada non pada granulomatous
granulomatous iridocyclitis
iridocyclitis
DIAGNOSIS BANDING

ENDOPHTHALMITIS
INTERMEDIATE UVEITIS
Tanda
Bag. Intermedia :
sel inflamasi di vitreous
 Intermediate
Boke subtype Uveitis
classification :
1. Diffuse inflammatory type :
dust-like opacities
Snowball-like precipitate
No massive snowbank-like exudates
2. Exudative type :
extensive exudations overs the ora and
pars plana
3. Vasoproliferative type :
vascular sheating, occlusion and
neovascularisation
POSTERIOR UVEITIS

Bag. 2/3 posterior :

infiltrat inflamasi choroid / retina  kekeruhan CV,
oedem / atrofi choroid, retina
PANUVEITIS
VITRECTOMY
 BECHET

Peradangan kronis berulang dengan

penyebab tidak diketahui, terdiri dari
peradangan mata, lesi oral dan genital,
kelainan kulit (erithema nodusum)
Mengenai sendi, SSP dan gastrointestinal
Terdapat vaskulitis retina  buta

Foste CS, Vitale AT. Diagnosis and Treatment of Uveitis.WB Saunders Co.2002.
 VOGT-KOYANAGI-HARADA SYNDROME
Penyakit multiorgan meliputi mata, telinga, saraf
dan kulit
Lebih banyak mengenai:
- orang berwarna dari pada kulit putih
- usia dekade kedua – keenam.
Minimum ada 3 dari 4 gejala:
1. Iridosiklitis bilateral kronis.
2. Uveitis posterior
3. Tanda saraf : tinitus, kaku leher, pusing,
masalah saraf pusat, LCS pleositosis.
4. Kelainan kulit: alopesia, poliosis,vitiligo.
Foste CS, Vitale AT. Diagnosis and Treatment of Uveitis.WB Saunders Co.2002.
 ANKYLOSING SPONDYLITIS
Uveitis monokuler, berulang, dpt binokuler
Nyeri mendadak
fotopobia & kabur yang ringan atau tanpa gejala
Reaksi inflamasi hebat  hipopion
Uvetis anterior tidak berhubungan dengan
beratnya spondylitis.
Uveitis anterior merupakan manifestasi terbanyak,
bisa konjungtivitis, skleritis.

Foste CS, Vitale AT. Diagnosis and Treatment of Uveitis.WB Saunders Co.2002.
PENGOBATAN
 UVEITIS NON INFEKSI
Pastikan adanya keadaan Inflamasi non
Infektif pada mata  Risiko Buta

Tegakkan Diagnosis Uveitis,

Tentukan: akut, intermiten, kronis

Rencana Pengobatan
Yeh S, Faia LJ, Nussenblatt RB. Semin Immunipathol; 2008;30:145-164
Díaz-Llopis M, Gallego-Pinazo R, García-Delpech S et al. General Principles for the Treatment of Non-
Infectious Uveitis. Inflammation & Allergy - Drug Targets, 2009, 8, 260-265
AKUT Pengobatan lebih agresif, fokus
pada efek jangka pendek untuk
mengontrol peradangan.

INTERMITEN
KRONIS Pengobatan perlu perspektif lebih
luas. Rencana pengobatan lebih
moderat, untuk jangka panjang,
pakai dosis terkecil mengontrol
peradangan dengan efek samping
minimal.
Díaz-Llopis M, Gallego-Pinazo R, García-Delpech S et al. General Principles for the Treatment of Non-
Infectious Uveitis. Inflammation & Allergy - Drug Targets, 2009, 8, 260-265
Pengobatan terdiri atas:
1. Sikloplegi
2. Steroid
a. Topikal
b. Sistemik
c. Periokuler
3. NSAID
4. Immunomodulatory
a. Antimetabolite
b. Transcription factor
c. Alkylating agent.
5. Biologic
a. TNF-α inhibitor
b. Daclizumab
IMMUNOMODULATORY THERAPY
(IMT)
1. Antimetabolites:
a. Azathioprine
b. Methotrexate
c. Mycophenolate mofetil
2. Alkylating agents:
a. Cyclophosphamide
b. Chlorambucil
3. T-cell inhibitor:
a. Cyclosporine
b. Tacrolimus
4. Cytokines: IFN-α
 SIMPULAN
Uveitis Non Infeksi merupakan peradangan
kronis uvea, rekurent, dapat menyebabkan
kebutaan.
Uveitis seringkali membingungkan karena dapat
merupakan penyakit mata, bersama penyakit
sistemik lain atau menifestasi mata berbagai
penyakit sistemik.
Sering menyebabkan frustasi karena penyebab
tidak ditemukan sehingga rencana pengobatan
terarah menjadi sukar.
 SIMPULAN
Kortikosteroid masih merupakan obat andalan
utama tetapi efek sampingnya sangat merugikan
pasien
Perlu kombinasi obat lain untuk mengurangi
dosis kortikosteroid tetapi perbaikan klinis dapat
dicapai, dengan steroid-sparing
immunomodulary therapy (IMT)
Salah satu IMT adalah Siklosporin
 SIMPULAN
Kombinasi Siklosporin dengan kortikosteroid atau
imunosupresi lain merupakan pilihan yang efektif pada
pengobatan uveitis non infeksi, karena mengurangi SE
kortikosteroid dan toxisitas imunosupresi.
Pada penggunaan siklosporin perlu
monitoring efek toksik
 SIMPULAN

Siklosporin mempunyai nilai terbatas

sebagai obat lini kedua pada uveitis
dengan JIA

Efektifitasnya lebih baik bila digunakan

sebagai kombinasi dengan steroid pada
kasus yang resisten dengan imunosupresi
lain
OFTALMIA SIMPATIKA
panuveitis granulomatosa bilateral, setelah trauma
satu mata ( exiting eye) yang diikuti periode laten
kemudian terjadi uveitis pada mata sebelahnya
(sympathizing eye)

# 4 – 12 mgg setelah trauma, sangat jarang

# klinis :
exiting eye  panuveitis berat
sympathizing eye  keluhan visus turun, fotofobia,
merah ringan  tanda panuveitis
# etiologi : tidak diketahui
teori : - hipersensitifitas  Retinal S-Ag
- autoimun
# diagnostik : anamnesis
- riwayat trauma
- riwayat operasi intraokular

# terapi :
- steroid lokal, sistemik dan periokuler  efektif
- sikloplegik : kurangi keluhan
- anti metabolit bila steroid tdk responsif / tdk
ada perbaikan :
* enukleasi exiting eye
ENDOLFTALMITIS
peradangan intraokular yg mengenai ruang corpus
vitreum dan COA
# bentuk yg sering : endoftalmitis infeksi
# jarang : endofalmitis steril, berhub dgn sisa
lensa atau bahan toksik yg masuk ke
mata ketika trauma atau operasi
intraokular
# gejala & tanda : nyeri
visus turun, edema palpebra
hiperemia konjungtiva, khemosis
edema kornea
hipopion
vitritis
ENDOLFTALMITIS
# profilaksi :
- sterilisasi saccus conj pre op
- disinfeksi daerah operasi – povidone iodine
- inj AB sub konjungtiva
# diagnosa :
klinis + lab  aspirasi humor aquosus dan
vitreus untuk kultur dan sensitivity test
# terapi :
- vitrektomi
- AB intravitreal
- kalau hebat, prog infaust  eviscerasi
# prognosis :
tergantung saat datang, jenis endoftalmitis
V. IMPACT OF HIV INFECTION ON THE EYE
Occur in advanced HIV, CD4+ < 200 cells x 106 / l
Eye complications : 70% - 80 %. HIV patients 90 %
in Sub-Sahara Africa and SEA, eye complications
differ with developed countries.
1. Opportunistic infections
2. Unusual neoplasm
3. HIV related inflammation
4. Antiretroviral toxicity
5. Immune recovery uveitis
Advanced HIV : marked Kaposi's sarcoma: multiple
wasting, ("slim" disease) skin nodules and plaques
KONAS 03
Hairy leucoplakia Oral candida
 Periocular Molluscum
contagiosum

Herpes zoster
ophthalmicus
Squamous cell carcinoma of the conjunctiva:
associated with HIV infection.

KONAS 03
 Multiple Kaposi’s
sarcoma on the bulbar
conjungtiva

Conjungtival
microvasculopathy
Varicella-zozter keratitis in the absence
dermatitis
1 2 3

1. Microvasculopathy
2. CMV retinitis
3. HIV related retinitis
 UVEA TRAUMA

• direct / countercoup

• Vossious pigment ring

• Traumatic iritis, miosis, mydriasis,
iridodialisis, angle recession, hifema,
trauma choroid, choroiditis, efusi uvea
(ciliochoroidal)
TERIMAKASIH