Diterjemahkan dari bahasa Inggris ke bahasa Indonesia - www.onlinedoctranslator.

com

Limfoma Jantung
Jean Jeudy,MDsebuah, Allen P. Burke,MDb, Aletta Ann Frazier,MDa, c,*

KATA KUNCI
- Limfoma jantung primer - Limfoma sel B besar difus - Limfoma efusi primer
- Gangguan limfoproliferatif pasca transplantasi (PTLD) - Neoplasia jantung

POIN UTAMA

- Limfoma jantung primer jarang terjadi, tetapi limfoma jantung sekunder terjadi pada hampir 25%
pasien dengan limfoma diseminata.
- Limfoma jantung biasanya mempengaruhi individu imunokompeten yang lebih tua, tetapi subset terjadi pada
pasien immunocompromised, termasuk penerima allograft dan pasien human immunodeficiency virus-AIDS.

- Limfoma sering melibatkan sisi kanan jantung, terutama atrium kanan. Infiltrasi epikardial dan
perikardial dengan efusi perikardial adalah tipikal.
- Komplikasi klinis mencerminkan lokasi anatomi yang terkena dampak tumor dan termasuk
kelainan konduksi, efusi perikardial (- tamponade), gagal jantung kongestif, angina, dan sindrom
vena kaval superior.
- Perawatan termasuk kemoterapi, yang dikombinasikan dengan radioterapi, tetapi prognosisnya tetap buruk.
Pembedahan dilakukan untuk paliatif pada kasus tertentu.

PENGANTAR dibagikan, meskipun banyak penelitian

Keterlibatan jantung sekunder oleh limfoma
ditemukan pada hampir 25% pasien dengan
penyakit diseminata.1,2Limfoma jantung primer
(PCL), di sisi lain, jarang terjadi dan menyumbang
kurang dari 2% dari semua tumor jantung primer
yang direseksi dan 0,5% limfoma ekstranodal
pada otopsi.1,3–5Insiden PCL diperkirakan
meningkat dalam beberapa tahun terakhir karena
evolusi modalitas pencitraan yang canggih,
pengujian diagnostik, dan teknik bedah.1,3,6Selain
itu, ada lebih sering pengakuan limfoma jantung
pada pasien immunocompromised.1,6
Limfoma jantung adalah lesi infiltratif, intramural,
dan epikardial yang mungkin tunggal atau multipel,
dan perikardium terlibat pada sekitar sepertiga
kasus.3Gambaran pencitraan limfoma jantung primer
dan sekunder sebagian besar
menunjukkan bahwa PCL mendukung sisi kanan
jantung.6PCL cenderung melibatkan bilik jantung
sisi kanan, terutama atrium kanan, dan seringkali
multifokal.1Vena cava superior (SVC) terlibat
dalam hingga 25% kasus.6Lokasi ekstrakardiak
limfoma secara aktif dicari selama evaluasi
diagnostik, termasuk mediastinum dan sumsum
tulang, untuk memperjelas apakah limfoma
jantung primer atau sekunder.1,7
Harus diakui bahwa diagnosis PCL memiliki
berbagai nuansa makna. Kriteria diagnostik
secara bertahap diperluas sejak deskripsi paling
awal pada tahun 1930-an.6Jika limfoma secara
eksklusif melibatkan jantung atau perikardium,
maka diagnosisnya mudah. Namun, dalam
beberapa kasus, diagnosis PCL ditetapkan jika
beban utama tumor berada
radiologis.theclinics.com

sebuahDepartemen Radiologi Diagnostik dan Kedokteran Nuklir, Fakultas Kedokteran Universitas Maryland, 22 South
Greene Street, Baltimore, MD 21201, AS;bDepartemen Patologi, Fakultas Kedokteran Universitas Maryland,
Baltimore, MD, AS;cInstitut Patologi Radiologi Amerika, 1010 Wayne Avenue, Silver Spring, MD, AS

* Penulis yang sesuai. 3942 Washington Street, Kensington, MD 20895. Alamat

email:afrazier@acr.org

Radiol Clin N Am 54 (2016) 689–710 http://

dx.doi.org/10.1016/j.rcl.2016.03.006
0033-8389/16/$ – lihat bagian depan - 2016 Elsevier Inc. Semua hak dilindungi undang-undang.
690 Jeudy dkk
di jantung atau perikardium bahkan jika limfoma
ekstrakardiak terbatas diidentifikasi. Ketika
presentasi klinis secara langsung mencerminkan
dampak limfoma pada anatomi atau fungsi
jantung (termasuk efusi perikardial yang
signifikan), ini lebih lanjut mendukung diagnosis
limfoma jantung primer daripada sekunder.Kotak
1).1,3,6
Hampir semua limfoma jantung berasal dari garis
keturunan sel B dan paling sering (80%) limfoma sel
B besar difus (DLBCL), subtipe limfoma non-Hodgkin.
3,4PCL biasanya terjadi pada orang dewasa
imunokompeten (usia rata-rata 60 tahun; kisaran
12-86 tahun) dengan dominasi laki-laki (2:1).1,6Subset
limfoma jantung diidentifikasi pada gangguan
limfoproliferatif terkait virus Epstein-Barr (EBV) yang
ditemukan pada penerima allograft dan pasien AIDS.
5,8Limfoma jantung dan limfoma ekstranodal lain
yang ditemukan pada pasien dengan gangguan
sistem imun biasanya merupakan limfoma sel B
derajat tinggi.1,9Pasien dengan transplantasi jantung
atau paru lebih mungkin terkena gangguan
limfoproliferatif pasca transplantasi (PTLD) (6%)
dibandingkan penerima transplantasi ginjal (<1%).
Limfoma jantung tetap sangat tidak biasa dalam
pengaturan PTLD dibandingkan dengan sistem saraf
pusat (SSP), sumsum tulang, saluran pencernaan,
dan situs mukokutan yang lebih umum.1,10
Limfoma efusi primer (PEL), sebelumnya disebut
limfoma rongga tubuh, adalah subtipe limfoma yang
berbeda yang dapat bermanifestasi sebagai efusi
perikardial ganas. PEL dapat timbul di perikardium,
peritoneum, atau rongga pleura dan menunjukkan
fase cair limfoma tanpa penyakit nodal padat
ekstrakavitas.11PEL menyumbang sekitar 4% dari
semua human immunodeficiency virus (HIV)-terkait
limfoma non-Hodgkin dan berhubungan dengan
infeksi virus herpes manusia (HHV)-8 dan diagnosis
bersamaan sarkoma Kaposi pada pasien
immunocompromised.1,11,12PEL juga dijelaskan
dalam
Kotak 1
Kriteria diagnostik untuk limfoma jantung
Pengambilan sampel jaringan melalui biopsi langsung,
reseksi terbuka, atau sitologi perikardial
Sel limfoid ganas berpusat di miokardium dan/
atau perikardium
Presentasi klinis mencerminkan dampak tumor pada
jantung dan/atau perikardium
Limfoma ekstrakardiak minimal hingga tidak ada
pada limfoma jantung primer
Pasien HIV-negatif yang telah menjalani
transplantasi organ padat dan menerima terapi
imunosupresif. Untuk membantu membedakan
PEL dari efusi limfomatous sekunder untuk
bentuk lain dari limfoma non-Hodgkin, konfirmasi
infeksi virus oleh HHV-8 dalam sel neoplastik
diperlukan.1,11
Suatu bentuk limfoma jantung yang tidak biasa
terjadi pada pemasangan perangkat jantung
implan (termasuk katup prostetik dan cangkok
sintetis) dan disebut limfoma sel B besar terkait-
fibrin. Penyebabnya tidak pasti tetapi mungkin
terkait dengan reaksi inflamasi benda asing
kronis.1,3
PRESENTASI KLINIS
Dispnea adalah gejala klinis yang paling sering
dilaporkan pada presentasi (64%), diikuti oleh
keluhan konstitusional (26%) dan nyeri dada (24%).
6,13,14Gagal jantung kongestif mempengaruhi hampir
setengah dari semua pasien.6Limfoma jantung
bahkan telah dianggap sebagai keadaan darurat
onkologis dalam skenario evolusi tumor yang cepat
dan infiltrasi organ lanjut. Jika ada infiltrasi langsung
dari arteri koroner atau ostium, pasien mungkin
mengalami angina.1
Aritmia jantung umumnya diidentifikasi pada
penelusuran elektrokardiografi (EKG) (mempengaruhi
56% pasien menurut satu penelitian), biasanya aritmia
atrium atau blok atrioventrikular mulai dari derajat
pertama hingga ketiga.6,15Kasus yang lebih tidak biasa
menunjukkan blok cabang berkas kiri atau kanan atau
aritmia ventrikel.6Kematian mendadak karena aritmia
jantung bahkan mungkin
itu awal presentasi dari jantung
limfoma.6,16,17
Gambaran klinis tertentu dari limfoma jantung
secara langsung mencerminkan lokasi anatomi
neoplasma. Misalnya, jika ada komponen limfoma
intramural atau intracavitary yang signifikan di
dalam atrium kanan atau SVC, pasien dapat
datang dengan sindrom SVC karena aliran masuk
vena yang terbatas (5% -8%) (Gambar 1).6Lesi
jantung sisi kanan dapat dipersulit oleh
tromboemboli paru, dan lesi sisi kiri dapat
menyebabkan emboli sistemik.18,19Keterlibatan
perikardial yang signifikan pada limfoma jantung
sering terjadi karena predileksinya pada
epikardium dan sering dikaitkan dengan efusi
perikardial (58%), massa perikardial (30%), atau
keduanya (21%) (Gambar 2.). Tamponade jantung
merupakan komplikasi yang diketahui dengan
baik pada 34% pasien dengan efusi perikardial
pada limfoma jantung; hemoperikardium juga
dilaporkan.2,6
Limfoma Jantung 691
692 Jeudy dkk
Gambar 2.Seorang wanita 49 tahun dengan limfoma
jantung. Gambar MR SSFP aksial pendek menunjukkan
massa besar yang tidak jelas, agak hiperintens
dibandingkan dengan miokardium (panah tebal).Massa
menginfiltrasi melalui miokardium secara inferior ke
dalam perikardium dan berhubungan dengan efusi
perikardial yang besar.panah).
CITRA DIAGNOSTIK
Radiografi dada terbatas untuk mendeteksi tumor
jantung, kadang-kadang menunjukkan tanda-tanda efusi
pleura atau kardiomegali yang tidak spesifik.
Ekokardiografi transtorakal memungkinkan penilaian
awal penyakit jantung noninvasif dan dalam banyak
kasus merupakan evaluasi pencitraan lini pertama.
Namun, penilaian komplementer dengan pencitraan
cross-sectional sekarang penting untuk karakterisasi
lebih lanjut dari tumor dan tingkat keterlibatan. Baik
pencitraan computed tomography (CT) dan magnetic
resonance (MR) telah secara signifikan meningkatkan
resolusi jaringan dan kontras, memungkinkan evaluasi
jaringan yang ditingkatkan berdasarkan atenuasi atau
intensitas sinyal.
Computed Tomography
CT memberikan penilaian anatomi yang sangat baik dari
keterlibatan limfoma jantung, terutama karena resolusi
spasial dan temporal isotropik yang tinggi. Ini mendapat
manfaat dari waktu akuisisi yang cepat dan merupakan
=
Gambar 1.Laki-laki 70 tahun dengan onset baru pembengkakan wajah dan nyeri dada. (SEBUAH)Ekokardiogram transesofageal dengan pandangan
parasternal mengungkapkan sebagian besar massa intracavitary di atrium kanan terkait dengan septum interatrial (anak panah). (B) CT aksial
dengan kontras lebih baik menggambarkan tingkat penyakit dan infiltrasi miokard. Efek massa pada SVC menghasilkan kompresi seperti celah (
anak panah). (C, D)MR jantung mengungkapkan massa menjadi isointense ke miokardium pada T1W
(C)dan T2W (D)urutan. (E)Angiografi konvensional menunjukkan tingkat kompresi SVC (panah tebal). Limfoma jantung
dikonfirmasi dengan biopsi. Oh, aorta; LA, atrium kiri; RA, atrium kanan.
alternatif utama dalam pencitraan pasien dengan
kontraindikasi yang diketahui untuk MR atau pada
pasien dengan gambar yang tidak memadai dari
metode non-invasif lainnya. Selain menggambarkan
luasnya penyakit jantung, CT memberikan bidang
pandang yang mencakup seluruh dada dan dengan
demikian mengoptimalkan penilaian penyakit
ekstrakardiak.
Protokol pencitraan tomografi komputer Munculnya
teknik sinkronisasi EKG memungkinkan penurunan
artefak terkait gerakan dan penggambaran struktur
jantung yang lebih tepat. 64-Multidetektor CT dan
pemindai baris detektor yang lebih tinggi
menyediakan akuisisi volumetrik dengan resolusi
gambar isotropik (Tabel 1). Evaluasi massa jantung
dapat dicapai dengan memuaskan dengan kolimasi
irisan 1-3 mm dengan irisan tumpang tindih untuk
rekonstruksi multiplanar. Bidang pandang yang luas
sangat penting untuk evaluasi yang memadai dari
penyakit ekstrakardiak dan temuan insidental.
Parameter gambar harus selalu disesuaikan dengan
pasien. Kilovoltage dapat berkisar dari 80 hingga 140
kVp tergantung pada indeks massa tubuh.20–22
Protokol injeksi kontras harus memprioritaskan
kekeruhan yang memadai dari struktur jantung
kanan, terutama untuk mengevaluasi invasi
miokard. Kira-kira 60 hingga 100 mL kontras
nonionik diberikan dengan sistem injektor daya
jarum suntik tunggal atau ganda. Pencitraan fase
prakontras dan tertunda dapat memberikan
karakterisasi jaringan tambahan. Protokol dosis
rendah mengurangi beban dosis radiasi dengan
informasi tambahan yang diberikan fase ini.
Kelemahan utama CT termasuk paparan radiasi
dan kebutuhan untuk memberikan media kontras
iodinasi. Karena limfoma jantung memiliki
kecenderungan untuk invasi jantung kanan, artefak
beruntun dari injeksi kontras dapat membatasi
visualisasi morfologi tumor.
Temuan pencitraan tomografi terkomputasi Pada CT,
limfoma jantung secara klasik muncul sebagai massa
yang bervariasi atau kurang meningkat yang biasanya
timbul di sisi kanan jantung dengan prevalensi yang
sama dari keterlibatan atrium dan ventrikel kanan.23,24
Ekstensi sepanjang permukaan epikardial
 Limfoma Jantung 693

Tabel 1
Protokol pencitraan: tomografi komputer jantung

Jenis Parameter
Spesifikasi umum
kolimasi Resolusi spasial terbaik untuk penilaian diagnostik yang optimal adalah dengan detektor CT
lebar <0,625 mm
Melempar Adaptif tergantung pada detak jantung
kV 80-140 kV
mA Teknik modulasi harus digunakan dan disesuaikan untuk pasien
Gerbang jantung
Gerbang EKG Pencitraan CT yang dipicu EKG prospektif atau retrospektif menggunakan tabung
teknik modulasi
Rekonstruksi Bagian tipis 1 mm
ketebalan irisan Rekonstruksi tebal pada 2–4 mm
Fase jantung Jika diperoleh dengan teknik retrospektif, gambar setebal 2 mm setiap 10% untuk 10
fase; jika tidak, fase akhir diastolik dengan pemicu prospektif
Administrasi kontras
Kontras Tes bolus vs pelacakan bolus
parameter
Jenis kontras Kontras iodinasi nonionik minimal 300 mg/mL
Kontras 60–100 mL
volume
Siram garam 30 mL
Tingkat injeksi 4–8 mL/dtk

Diadaptasi dariAbbara S, Arbab-Zadeh A, Callister TQ, dkk. Pedoman SCCT untuk kinerja angiografi computed tomographic
koroner: laporan dari Komite Pedoman Society of Cardiovascular Computed Tomography. J Cardiovasc Comput Tomogr
2009;3(3):190–204.

jantung adalah umum, seperti pembungkus
pembuluh koroner dan akar aorta (Gambar 3).1,25
Massa mungkin lebih rendah dalam atenuasi
dibandingkan dengan otot rangka regional. PCL
cenderung tidak melibatkan katup, meskipun kasus
terisolasi telah dilaporkan.4,26,27Baik penebalan
perikardial dan efusi dapat diamati baik pada bentuk
primer maupun sekunder dari keterlibatan limfoma
jantung dan dalam beberapa kasus mungkin merupakan
temuan pencitraan yang dominan. Efusi perikardial bisa
besar dan pada kasus yang parah dapat menyebabkan
tamponade jantung (Gambar 4).28–31
Pencitraan MR
Meskipun ketersediaan modalitas pencitraan lain yang lebih
besar, MR jantung adalah modalitas pencitraan yang lebih
disukai untuk massa jantung karena karakterisasi jaringan
lunak yang superior, resolusi temporal yang tinggi,
kemampuan pencitraan multiplanar, dan bidang pandang
yang tidak terbatas.32
Protokol pencitraan MR
Dengan variasi dan kompleksitas opsi urutan MR,
protokol terkoordinasi yang mengoptimalkan
informasi diagnostik, waktu pemindaian, dan pasien
Kenyamanan harus dicari (Meja 2).33Kebanyakan
evaluasi cukup dilakukan pada kekuatan medan
1,5 T. Pencitraan konvensional pada bidang aksial
dengan teknik T1 dan T2 memberikan evaluasi
yang paling mendasar. Urutan presesi bebas
keadaan stabil (SSFP) di bidang aksial juga
memberikan penggambaran yang sangat baik
dari miokardium, kumpulan darah, dan jaringan
lunak yang berdekatan. Teknik SSFP memiliki
resolusi spasial dan temporal yang tinggi,
mengandung sifat T1 dan T2, tetapi lebih
condong ke pembobotan T2.
Di luar evaluasi morfologi massa, vaskularisasi
tumor dan perfusi juga dapat dicirikan setelah
pemberian gadolinium bolus dan penilaian
selanjutnya dari perfusi lintas pertama dan
peningkatan gadolinium lanjut (LGE). Pencitraan
first-pass dilakukan dengan teknik gema gradien
T1-weighted (T1W) selama pemberian kontras
intravena yang dinamis, memungkinkan penilaian
global vaskularisasi dan nekrosis. Irisan yang
ditentukan harus fokus pada bagian paling
signifikan dari massa untuk memastikan
visualisasi yang memadai. Tahan napas
volumetrik tiga dimensi T1
694 Jeudy dkk

Gambar 3.Seorang pria 40 tahun dengan nyeri dada dan ST elevasi pada EKG. (A, B)Gambar CT aksial yang
ditingkatkan kontras menunjukkan massa yang besar dan agak heterogen yang menyusup ke dinding jantung kanan
dan permukaan epikardial. Pembungkus akar aorta dan pembuluh koroner oleh tumor juga diamati (panah).Terdapat
efusi perikardial sedang (anak panah). (C)Format ulang multiplanar sagital (MPR) lebih lanjut menunjukkan obstruksi
saluran keluar ventrikel kanan (RVOT) karena limfoma perambahan (panah tebal).

sekuens jenuh lemak (pemeriksaan tahan napas Temuan pencitraan MR

interpolasi volumetrik [VIBE]) dapat diperoleh
segera setelah perfusi untuk memberikan
penilaian pascakontras global dada.22Urutan
gadolinium akhir diperoleh 10 menit setelah
pemberian kontras dengan waktu inversi diatur
ke nol miokardium (biasanya 200-300 milidetik).
Urutan tertunda tambahan dapat diperoleh
dengan waktu inversi diperpanjang (500-600
milidetik) untuk menilai trombus di sekitarnya
atau terkait.
Keuntungan paling khas dari MR adalah kemampuan
untuk mengkarakterisasi jaringan dengan atau tanpa
pemberian kontras intravena. Sifat jaringan T1 dan T2
yang berbeda membantu membedakan jaringan normal
dari jaringan patologis. Penelitian sebelumnya
menunjukkan bahwa karena sel-sel ganas memiliki
konsentrasi kandungan air bebas intraseluler yang lebih
tinggi dan derajat yang lebih besar dari edema
interstisial di sekitarnya, maka lesi ganas juga akan
memiliki relaksasi T1 dan T2 yang lebih lama.

Gambar 4.Limfoma jantung dengan keterlibatan
perikardial yang dominan. MPR aksis pendek dari CT
dada kontras menunjukkan efusi perikardial yang besar
(asterisk).Tamponade jantung ditemukan pada
ekokardiografi transtorakal. Ada nodularitas jaringan
lunak halus di sepanjang perikardium serta massa
jaringan lunak kecil yang menginvasi batas anterior
kanan jantung (panah).Limfoma jantung didiagnosis
dengan sitologi cairan perikardial.
kali bila dibandingkan dengan kelainan jinak (
Gambar 5).20,34,35
Meskipun limfoma jantung mungkin memiliki
tampilan yang bervariasi pada MR, mereka
biasanya hipointens pada urutan MR T1W dan
hiperintens pada urutan T2-weighted (T2W).36,37
Intensitas sinyal variabel dapat ditentukan oleh
selularitas tumor. Untuk limfoma SSP, peningkatan
sinyal T2 berhubungan dengan nekrosis, meskipun
hal ini tidak secara khusus dicirikan pada limfoma
jantung.35,38Limfoma jantung cenderung memiliki
komponen perdarahan atau nekrosis dibandingkan
sarkoma.Gambar 6).
Urutan SSFP adalah teknik yang paling diandalkan
untuk pencitraan MR jantung dan memberikan
diferensiasi kontras yang sangat baik antara miokardium
dan kumpulan darah tanpa kontras. Pencitraan cine
menggunakan teknik SSFP lebih lanjut menggambarkan
proses dinamis, sehingga memungkinkan penilaian
mobilitas tumor dan titik perlekatan tumor yang lebih
baik serta hubungannya dengan struktur jantung yang
berdekatan.24,39,40
Pemberian kontras intravena menambahkan
karakterisasi tambahan, meskipun pola dapat
bervariasi dari peningkatan homogen hingga
heterogen.Gambar 7). Efusi perikardial dapat
Limfoma Jantung 695
terlihat dengan mudah pada urutan T2W dan SSFP
sebelumnya. Penambahan kontras intravena dapat
menggambarkan nodularitas perikardial,
peradangan, dan peningkatan. Limfadenopati
ekstrakardiak di mediastinum dapat diidentifikasi
dalam pengaturan penyakit sistemik.
Pencitraan LGE dengan membatalkan dari normal
miokardium telah berkembang terutama untuk
menggambarkan penyakit iskemik tetapi juga
dapat mengidentifikasi tingkat massa jantung.
Tidak ada gambaran khas limfoma jantung pada
sekuens LGE. Mengingat bahwa gadolinium
adalah agen ekstraseluler, keberadaan LGE paling
sering berkorelasi dengan seluleritas tumor pada
evaluasi awal dan area fibrosis miokard.
di pengaturan setelah terapi
(Gambar 8).20,32
Limfoma jantung sering memiliki trombus yang
berdekatan, yang mungkin sulit dibedakan pada
urutan lain. Melakukan urutan LGE dengan waktu
inversi yang diperpanjang memfasilitasi diferensiasi
antara tumor dan trombus. Miokardium normal dan
bahkan tumor memiliki jumlah vaskularisasi yang
bervariasi, sedangkan trombus bersifat avaskular.
Pada gambar first-pass, kurangnya peningkatan
kontras dalam trombus dengan mudah
membedakannya dari jaringan normal atau
neoplastik. Pada waktu inversi yang dioptimalkan
untuk nulling miokardium selama penilaian untuk
LGE (200-350 milidetik), trombus mungkin tidak
dapat dibedakan dari miokardium atau tumor yang
berdekatan. Namun, pada waktu inversi yang
diperpanjang (500-600 milidetik), sinyal dari
miokardium dan tumor akan meningkat karena sisa
gadolinium di ruang ekstraselulernya. Trombus yang
berdekatan atau melekat, yang avaskular dan tanpa
kehadiran gadolinium di ruang ekstraselulernya,
akan tetap gelap dalam sinyal pada waktu inversi
yang diperpanjang ini. Weinsaft dan rekan-rekannya
41
menyelidiki keakuratan teknik ini dan menemukan
bahwa LGE mendeteksi trombus intrakardiak pada
7% (n555) pasien dibandingkan dengan pencitraan
MR jantung cine pada 4,7% (37 pasien; P<.005) (
Gambar 9).
CITRA OBAT NUKLIR
Kegunaan teknik kedokteran nuklir untuk
penilaian noninvasif limfoma jantung sebagian
besar terbatas pada penilaian respon
pengobatan, meskipun aplikasi diagnostik yang
lebih kuat sedang diselidiki. Serapan Gallium-67
telah ditunjukkan di jantung dan perikardium
serta limfoma. Temuan ini tidak spesifik,
meskipun akumulasi yang nyata di dalam jantung
tanpa bukti
696 Jeudy dkk
Meja 2
Protokol pencitraan: pencitraan MR jantung
Urutan (Urutan Harus Sesuai dalam Cakupan Anatomi untuk Memastikan Multi-urutan yang Optimal
Prakontras
Gema putaran cepat T1W tanpa/dengan
penekanan lemak
T2W, inversi tau pendek
pemulihan dengan penekanan lemak
SSFP
Administrasi kontras
Gadolinium kelat
(0,1–0,2 mmol/kg)
pascakontras
Perfusi lintas pertama (gradien
gema/gema planar)
Pascakontras T1 (putaran cepat
gema vs GETARAN)
LGE
Diadaptasi dariKramer CM, Barkhausen J, Flamm SD, dkk. Society for Cardiovascular Magnetic Resonance Board of Trustees
Task Force on Standardized Protocols. Protokol pencitraan resonansi magnetik kardiovaskular (CMR) standar, Masyarakat
untuk Resonansi Magnetik Kardiovaskular: Gugus Tugas Dewan Pengawas pada protokol standar. J Cardiovasc Magn Reson
2008;10(1):35.
serapan ekstrakardiak mungkin menyarankan diagnosis
limfoma jantung.42,43
18F-Fluorodeoxyglucose MEMBELAI dengan
(18F-FDG-PET/CT) dapat diandalkan dalam penilaian
limfoma di seluruh tubuh untuk stadium awal dan
respons pengobatan.44Kegunaan FDG-PET saja untuk
diagnosis spesifik limfoma jantung mungkin
menantang karena akumulasi fisiologis radiotracer
dalam miokardium dan resolusi anatomis FDG-PET
yang rendah.45,46Namun, dalam kombinasi dengan
informasi anatomi dari CT, ada peningkatan akurasi
diagnostik dan staging dan peningkatan
kepercayaan dalam interpretasi (Gambar 10). Bagian
jantung, perikardium, dan pleura yang terlibat dapat
menunjukkan aktivitas metabolik yang intens
dibandingkan dengan ambilan fisiologis. Laporan
kasus mengkonfirmasi bahwa limfoma jantung
adalah lesi FDG-avid relatif terhadap miokardium
sekitarnya dan lebih lanjut menunjukkan bahwa FDG-
PET/CT mungkin merupakan
Perbandingan)
Akuisisi aksial dengan memperhatikan luas miokard
invasi dan keterlibatan ekstrakardiak
Akuisisi aksial untuk menilai edema miokard
Urutan terbaik untuk mendeteksi infiltrasi massal ke dalam
miokardium dan jaringan regional; gambar cine
memungkinkan penilaian dinamis dari sifat tumor
- Aksial non sine
- Sine SSFP dalam sumbu pendek, panjang horizontal, dan panjang vertikal
Kecepatan injeksi 3–7 mL/dtk
- Setidaknya satu irisan melalui massa untuk menilai vaskularisasi
- Cocokkan cakupan anatomi dengan urutan prakontras
- Kaji area peningkatan tumor
- Kaji keterlibatan ekstrakardiak
Sekitar 10 menit setelah pemberian gadolinium;
Pemulihan inversi tersegmentasi 2 dimensi GRE atau SSFP
- Evaluasi tipikal dengan TI5250–350 mdtk
- Bedakan trombus dengan TI5600 ms
modalitas pencitraan yang berguna untuk memantau respon
pengobatan pada penyakit ini.47–51
CT
DIAGNOSIS BANDING RADIOLOGI
Pertimbangan diagnostik utama untuk massa
jantung intramural, terutama yang
mempengaruhi jantung kanan, adalah penyakit
metastasis (paling sering dari primer paru),
limfoma sekunder atau primer, neoplasma
jantung primer jinak (misalnya, miksoma atrium
atipikal), dan kelainan jantung primer. sarkoma
seperti angiosarcoma (Kotak 2,Tabel 3).
Pemeriksaan histologis dan studi imunofenotipik
akhirnya membedakan antara neoplasma ini (
Gambar 11), tetapi fitur pencitraan juga dapat
memandu diagnosis banding.1,52
Karsinoma paru metastatik, yang mungkin melibatkan
jantung dan perikardium melalui perluasan langsung
atau penyebaran limfatik atau hematogen, adalah
 Limfoma Jantung 697

Gambar 5.Seorang pasien 62 tahun dengan dyspnea saat aktivitas dan nyeri dada. (SEBUAH)CT dada aksial dengan kontras
menunjukkan massa jaringan lunak yang secara luas menginfiltrasi jantung kanan. Massa meluas sepanjang permukaan
epikardial jantung juga melibatkan septum interatrial dan atrium kiri. (B, C)MR jantung menunjukkan massa menjadi
isointense pada T1W (B)dan sedikit hiperintens pada T2W (C)urutan. Perhatikan menonjolnya sinyal yang menggambarkan
keterlibatan perikardial pada gambar T2W (anak panah).

disarankan secara radiologis ketika massa tumor
primer diidentifikasi di parenkim paru.53,54
Melanoma maligna yang bermetastasis ke jantung
memiliki prevalensi 46% hingga 71% pada seri otopsi
dan dapat melibatkan keempat bilik.55,56
Sedangkan limfoma jantung biasanya hipointens
pada sekuens T1W MR dan hiperintens pada
sekuens T2W, lesi melanoma di jantung
menunjukkan peningkatan intensitas sinyal pada
gambar T1 dan T2W yang kompatibel dengan
kandungan darah dan melanin.57
Sarkoma jantung terdiri dari kelompok
beragam tumor mesenkim yang mungkin sulit
dibedakan dari limfoma jantung.Gambar 12).1,56
Angiosarcoma, bentuk diferensiasi paling umum dari
sarkoma jantung, berbagi dengan limfoma
kecenderungan untuk atrium kanan dan keterlibatan
perikardial dengan efusi. Namun, sarkoma jantung
cenderung lebih agresif daripada limfoma jantung.
Misalnya, angiosarcoma dapat menunjukkan
nekrosis sentral, melibatkan area jantung yang luas,
dan menembus katup jantung
698 Jeudy dkk

Gambar 6.Seorang pasien 54 tahun dengan dyspnea dan ortopnea. (SEBUAH)SSFP. (B)T1W tanpa penekanan lemak,
dan (C)dengan penekanan lemak yang menggambarkan infiltrasi jantung kanan oleh limfoma jantung (panah).
Gambar menunjukkan komponen intramural dan intracavitary. Massa isointense ke miokardium pada gambar T1W (B)
tanpa bukti nekrosis.

dan kapal-kapal besar.4,23,36,58–61Meskipun angiosarcoma
biasanya menampilkan peningkatan kontras yang
menonjol pada pencitraan CT dan MR, limfoma jantung
tidak menunjukkan pola peningkatan yang mencolok.
Pada CT dengan kontras, angiosarkoma muncul sebagai
massa nodular heterogen yang mengandung area
dengan atenuasi rendah (nekrosis) serta kumpulan
atenuasi tinggi (perdarahan).62,63Pada pencitraan MR,
angiosarcoma tampak sebagian besar isointense pada
urutan T1W dengan area yang lebih kecil dari sinyal T1
tinggi (mencerminkan darah
produk) dan area yang tidak ada sinyal (mewakili
kekosongan aliran dalam saluran vaskular yang
melebar). Angiosarcoma menunjukkan sinyal tinggi pada
sekuens T2W dan peningkatan postgadolinium yang
intens di sepanjang saluran vaskular yang digambarkan
sebagai "pola sinar matahari."64,65Karakteristik
pencitraan CT dan MR ini secara keseluruhan tidak khas
limfoma jantung dan membantu membedakan antara 2
neoplasma ini.
Kehadiran efusi perikardial dalam pengaturan
massa jantung, terutama dengan
 Limfoma Jantung 699

Gambar 7.Seorang wanita 80 tahun dengan dyspnea, nyeri dada, dan edema ekstremitas bawah bilateral. (SEBUAH)
Ekokardiografi menunjukkan ekogenisitas yang tidak jelas pada RVOT yang menghasilkan gradien tekanan melintasi
katup pulmonal (panah tipis). (B)MR jantung pascakontras T1W dalam tampilan sagital miring mengkonfirmasi tumor
yang agak heterogen yang menginfiltrasi ventrikel kanan dan meluas ke RVOT (panah tebal).LA, atrium kiri; LV,
ventrikel kiri; RV, ventrikel kanan.

menunjukkan peningkatan perikardial atau
nodularitas, menunjukkan proses perikardial
ganas terkait. Namun demikian, ada diagnosis
banding yang luas untuk efusi perikardial bahkan
dalam pengaturan keganasan jantung.
Keganasan perikardial bergantung pada sitologi
cairan perikardial untuk diagnosis definitif dan
biasanya merupakan konsekuensi dari invasi
neoplastik melalui saluran limfatik.53Efusi
perikardial dalam pengaturan limfoma jantung
dapat mewakili keterlibatan neoplastik langsung
(kemungkinan besar melalui penyebaran
epikardial ke perikardial) atau konsekuensi dari
obstruksi limfatik oleh tumor.1,66
Pertimbangan Khusus pada
Pasien Immunocompromised
Manifestasi pencitraan limfoma jantung primer dan
sekunder identik pada pasien immunocompromised
dan imunokompeten. Namun, mengingat insiden
yang lebih tinggi dari keterlibatan jantung dengan
limfoma pada subset pasien ini, kecurigaan yang
lebih besar diperlukan. PTLD, proliferasi sel B yang
diinduksi oleh infeksi EBV, dapat berkembang pada
pasien AIDS atau pada pasien berbulan-bulan hingga
bertahun-tahun setelah transplantasi organ padat
atau sel induk. Meskipun limfoma jantung
mencerminkan kurang dari 5% dari semua
limfoma yang timbul pada pasien ini, ini masih
mencerminkan subkelompok pasien pada
peningkatan risiko.1,67,68Selain efusi perikardial
tipikal yang dapat berkembang sebagai akibat
keterlibatan limfoma jantung, pasien dengan
gangguan sistem imun juga dapat
mengembangkan PEL (Gambar 13). Seperti
disebutkan di atas, diagnosis ini memerlukan
konfirmasi infeksi sel neoplastik oleh HHV-8.11,12
PATOLOGI
Limfoma jantung primer biasanya terjadi sebagai
massa multipel yang keras, putih, nodul homogen
dengan konsistensi "daging ikan" pada
pemeriksaan kasar. Lokasi jantung yang paling
sering terkena limfoma adalah atrium kanan,
diikuti oleh ventrikel kanan, ventrikel kiri, atrium
kiri, septum atrium, dan septum ventrikel.1,8,25,69
Perluasan tumor ke katup jarang terjadi, tetapi
perluasan ke permukaan perikardial sering
terjadi. Lebih dari satu ruang jantung terlibat
dalam lebih dari 75% kasus.
Limfoma jantung biasanya neoplasma sel B, paling
sering DLBCL, diikuti oleh limfoma folikular dan
limfoma Burkitt.Gambar 14). Dalam serangkaian 40
PCL pada pasien imunokompeten, 37 dari garis
keturunan sel B, 2 kasus dari garis keturunan sel T,
dan satu tidak ditentukan.70Lebih banyak lagi
700 Jeudy dkk

Gambar 8.Seorang pria 80 tahun dengan penurunan berat badan dan kelelahan. MR jantung dengan gambar sumbu
pendek menggunakan (SEBUAH)SSFP, (B) T1W, (C)perfusi awal, dan (D)urutan LGE. Massa besar terlihat menginfiltrasi
ke dalam batas akut ventrikel kanan (asterisk).Efusi perikardial yang besar telah meningkatkan sinyal pada urutan
SSFP, yang memiliki sifat pembobotan T2 (panah lebar).Peningkatan sinyal dalam efusi perikardial juga secara
kebetulan dicatat pada urutan T1 (panah tebal).Biasanya cairan gelap pada urutan T1. Dalam hal ini, peningkatan
sinyal menunjukkan bahwa cairan mengandung komponen protein atau hemoragik, yang akan cerah pada urutan T1.
Penurunan ringan peningkatan awal massa dicatat pada perfusi lintas pertama (panah tipis).Peningkatan perikardium
dicatat pada urutan LGE yang konsisten dengan peradangan perikardial (panah tipis),sedangkan massa itu sendiri
tetap serupa dalam sinyal ke miokardium.

seri terbaru dari 14 PCL termasuk 6 DLBCL, 4
limfoma Burkitt, 2 PEL, dan masing-masing satu
limfoma anaplastik dan folikel sel besar.25Dalam
seri ini, situs yang paling umum adalah atrium
kanan.25
DLBCL menghasilkan populasi monomorf sel
limfoid yang mengekspresikan antigen sel B, yang
mencerminkan pusat germinal atau nongerminal.
garis keturunan pusat dengan pewarnaan
imunohistokimia atau flow cytometry. Pembentukan
garis keturunan sel B membutuhkan demonstrasi
penanda sel B, seperti CD19, CD20, CD22, CD79a,
atau PAX-5. Jenis DLBCL jantung yang paling umum
adalah tipe klasik. Varian DLBCL yang telah dijelaskan
di jantung termasuk DLBCL yang terkait dengan
peradangan kronis
 Limfoma Jantung 701

Gambar 9.Limfoma jantung dengan infiltrasi atrium kanan. (SEBUAH)Gambar SSFP sumbu pendek menunjukkan massa isodense yang
menginfiltrasi atrium kanan dengan ekstensi intracavitary yang signifikan. (B)Gambar T2W mengungkapkan massa menjadi isodense
relatif terhadap miokardium. (C)Urutan pemulihan inversi yang menilai LGE menunjukkan nulling massa pada waktu inversi yang sama
dengan nulling miokard. (D)Gambaran intraoperatif atrium kanan yang terbuka menunjukkan massa merah muda multilobulasi di
dalam bilik yang menunjukkan limfoma jantung.

dan PEL. Yang pertama termasuk limfoma yang
timbul terkait dengan katup prostetik dan
cangkok sintetis, yang seringkali positif EBV.71–74
PEL adalah jenis limfoma berbeda yang timbul
terkait dengan infeksi HHV-8 pada pasien dengan
gangguan sistem imun. Perikardium adalah
tempat yang tidak biasa untuk PEL.11,48,75–78Secara
histologis, limfoma efusi menjembatani ciri-ciri
limfoma sel besar imunoblastik dan anaplastik sel
besar. Sebagian besar kasus ini terdiri dari
subkelompok unik limfoma sel B, tetapi sel T dan
imunofenotipe sel pembunuh alami dijelaskan.79
Limfoma Burkitt tipe endemik (terjadi pada
anak-anak dengan infeksi EBV) belum pernah
dilaporkan di jantung, tetapi limfoma Burkitt yang
sporadis dan terkait imunodefisiensi dapat terjadi
di dalam perikardium. Limfoma Burkitt
didefinisikan oleh fitur morfologis dan ekspresi
antigen sel pan-B, termasuk CD19, CD20, CD22,
dan CD79a, dan koekspresi CD10, Bcl-6, dan CD43.
Sel-sel dari
702 Jeudy dkk

Gambar 10.Seorang pasien 58 tahun dengan riwayat 3 bulan peningkatan dispnea dan efusi perikardial terdeteksi pada
ekokardiografi baru-baru ini. (A, B)CT aksial yang ditingkatkan kontras dan gambar yang diformat ulang koronal multiplanar
menunjukkan massa homogen besar yang secara luas menginfiltrasi batas jantung kanan dan meluas ke ruang atrium dan
ventrikel kanan. Perhatikan efusi perikardial kecil terkait (anak panah). (C)FDG-PET/CT mengkonfirmasi peningkatan aktivitas
metabolisme dalam massa dan tidak adanya aktivitas di tempat lain di tubuh.

morfologi Burkitt klasik relatif kecil dengan

Kotak 2
Diagnosis banding radiologi
Kanker paru-paru dengan keterlibatan jantung sekunder
Melanoma metastatik (atau metastasis lainnya)
Neoplasma jantung primer jinak (misalnya, myxoma
atrium atipikal)
Angiosarkoma atau sarkoma tidak berdiferensiasi
lainnya Efusi perikardial metastatik
beberapa chromocenters kecil dan sitoplasma
biru tua; gambaran plasmacytoid umum terjadi
pada limfoma Burkitt yang berhubungan dengan
imunodefisiensi, dan mungkin ada pleomorfisme
sedang pada limfoma Burkitt atipikal. Tidak
seperti limfoma folikular, ada kekurangan
ekspresi CD5, CD23, dan Bcl-2. Diagnosis sering
dikuatkan oleh translokasi gen yang khas,
khususnya antara c-mycgen danIgHgen [t(8;14)]
atau antara c-mycdan gen untuk keduanya
 Limfoma Jantung 703

Tabel 3
Temuan pencitraan

Fitur CT Pencitraan MR

Intramural infiltratif Isodens menjadi T1W: isointense ke miokardium T2W:

massa dengan kecenderungan miokardium isointense sampai agak hiperintens SSFP:
untuk invasi bilik isointense ke miokardium
jantung kanan
Peningkatan kontras Miskin Awal: variabel
Tertunda: mirip dengan miokardium
Nekrosis Lebih kecil kemungkinannya untuk menunjukkan nekrosis sentral daripada sarkoma jantung

Perikardium Implan perikardial atau penebalan dengan efusi perikardial

umum
Vena cava Obstruksi vena cava superior atau inferior mungkin terjadi dengan
kasus ekstrim yang menyebabkan sindrom SVC atau edema ekstremitas bawah
katup Dapat mengganggu struktur katup tetapi biasanya tidak langsung
penyebab kelainan katup
Aktivitas metabolisme (nuklir) Korelasi temuan dari pencitraan CT atau MR dengan
pencitraan obat) informasi fisiologis pelengkap dari kedokteran nuklir
meningkatkan akurasi diagnostik
- Serapan dengan Gallium-67 bisa jadi tidak spesifik
- FDG-PET berguna dalam mengevaluasi keterlibatan intracardiac dan
extracardiac serta menilai respon terhadap kemoterapi.
Diadaptasi dariJeudy J, Kirsch J, Tavora F, dkk. Dari arsip patologi radiologi: limfoma jantung: korelasi patologis radiologis.
Radiografi 2012;32(5):1369–80; dan Burke A, Tavora F. Tumor hematologi jantung dan perikardium. Dalam: Burke A, Tavora F,
Maleszewski J, dkk, editor. Tumor jantung dan pembuluh darah besar, AFIP Atlas of Tumor Pathology. Seri 4. vol. 22. Annapolis
Junction (MD): Pendaftaran Patologi Amerika; 2015. hal. 337–52.

itukatauakurantai ringan [t(2;8) atau t(8;22), dan di epikardium, dan penyebaran hematogen.
masing-masing]. Penyebaran hematogen ditandai dengan massa
Selain limfoma efusi, jenis limfoma jantung interstisial dan epikardial yang menyerupai abses
lainnya dapat terjadi pada pasien dengan dan khas derajat rendah
gangguan sistem imun, termasuk pasien dengan dan intermediat folikel limfoma.
HIV-AIDS atau allografts.8,67,80–82Limfoma jantung Baik limfoma Hodgkin dan limfoma non-Hodgkin
terdiri kurang dari 5% dari semua limfoma yang tingkat tinggi lebih mungkin menyebar ke jantung
timbul pada pasien dengan AIDS dan melalui perluasan langsung atau rute limfatik.87
transplantasi organ. Limfoma sel besar difus,
plasmacytoid (plasmablastik) atau limfoma
imunoblastik, dan limfoma sel B derajat rendah PENGOBATAN DAN PROGNOSIS
adalah tipe histologis yang paling umum.
Perkembangan histologis dari poliklonal, infiltrat Penatalaksanaan jantung limfoma adalah

polimorf ke monoklonal, monomorf bervariasi. Literatur medis menyajikan segudang

kelas tinggi
limfoma telah ditunjukkan pada pasien HIV yang
serupa dengan penyakit limfoproliferatif pasca
transplantasi pada pasien transplantasi organ
padat.83
Insiden limfoma jantung sekunder pada pasien
dengan limfoma sel B berkisar antara 9% hingga
20%.84Jantung juga mungkin terlibat secara
sekunder dalam penyakit Hodgkin85dan limfoma
sel T.86Mungkin ada perluasan langsung dari
limfoma mediastinum, penyebaran limfatik
retrograde di limfatik di sepanjang arteri koroner
jantung kombinasi pengobatan termasuk modalitas
kemoterapi, radioterapi, pembedahan, dan
bahkan transplantasi sel punca autologus.1,70,88
Pembedahan biasanya paliatif dan digunakan
untuk debulking tumor. Peneliti mengusulkan
bahwa PCL harus dianggap sebagai penyakit
sistemik dan pengobatan harus selalu mencakup
kemoterapi.6
Regimen kemoterapi utama untuk limfoma
jantung termasuk agen yang mengandung
antrasiklin, termasuk siklofosfamid, doksorubisin1
vincristine1prednison
704 Jeudy dkk

Gambar 11.Seorang pasien 78 tahun dengan massa atrium kiri. (SEBUAH)CT jantung aksial dengan kontras menunjukkan
massa atrium kiri yang besar (bintang) yang timbul dari septum interatrial, meluas ke atrium kiri dan selanjutnya prolaps
melalui katup mitral ke ventrikel kiri. (B, C)Gambar SSFP sumbu panjang horizontal selama sistol dan diastol menunjukkan
gerakan dinamis massa (bintang) tanpa bukti obstruksi katup. Meskipun myxoma jantung adalah pertimbangan utama dengan
kriteria pencitraan, imunohistokimia mengungkapkan massa menjadi PCL (DLBCL).

(MEMOTONG).3Dalam satu ulasan, pasien yang
diobati dengan CHOP bertahan hingga 18 bulan,
sedangkan mereka yang diobati dengan protokol
BACOP (bleomycin1doksorubisin1siklofosfamid1
vincristine1prednison) bertahan hingga 49 bulan.
Pasien yang menjalani reseksi bedah bertahan
selama lebih dari 18 bulan dan dengan
radioterapi hingga 15 bulan.89Antibodi
monoklonal CD20 (Rituximab) telah ditemukan
untuk menginduksi regresi pada limfoma non-
Hodgkin sel B pada pasien CD20-positif
dan telah menunjukkan potensi untuk meningkatkan tingkat
kelangsungan hidup secara keseluruhan ketika ditambahkan ke
protokol CHOP.90,91
Ada komplikasi yang diketahui secara khusus
terkait dengan pengobatan limfoma jantung,
termasuk efek kardiotoksik dari kemoterapi
tertentu dan gejala sisa terapi radiasi. Potensi
ruptur jantung setelah kemoterapi dan risiko
emboli yang berasal dari tumor rapuh menjadi
perhatian khusus.92,93Beberapa peneliti
merekomendasikan pengurangan dosis 50% dari
 Limfoma Jantung 705

Gambar 12.Seorang pasien 86 tahun dengan riwayat karsinoma sel ginjal. (SEBUAH)Gambar CT aksial yang ditingkatkan
kontras menunjukkan massa besar yang berpusat di alur atrioventrikular posterior kiri dengan ekstensi intracavitary ke atrium
kiri dan keterlibatan vena pulmonalis inferior kiri.mata panah). (B, C)Gambar SSFP sumbu panjang horizontal dan MR T1W
menunjukkan massa isointense terhadap miokardium (anak panah).Mengingat lokasi dan fitur invasi vaskular, sarkoma primer
lebih disukai, tetapi analisis imunohistokimia jaringan mengungkapkan DLBCL. Tidak ada situs lain dari keterlibatan
limfomatous yang diidentifikasi.

siklofosfamid dan adriamisin diberikan selama
pengobatan awal, untuk menghindari risiko
kematian mendadak setelah regresi tumor yang
cepat.47
Prognosis untuk pasien dengan limfoma jantung
primer atau sekunder biasanya buruk. Analisis
terbaru dari PCL dan pola hasil pengobatan
(termasuk kohort 128 pasien yang diobati dengan
kemoterapi, pembedahan, radiasi, atau kombinasi
kemoterapi/radiasi) menunjukkan kelangsungan
hidup rata-rata secara keseluruhan sekitar
12 bulan.6Tanda dan gejala awal yang tidak spesifik,
perkembangan keterlibatan jantung yang cepat, dan
diagnosis yang terlambat merupakan faktor utama yang
mempengaruhi hasil akhir.7,80,90,94Empat faktor
prognostik utama yang merugikan adalah
immunocompromised, adanya penyakit ekstrakardiak,
keterlibatan ventrikel kiri, dan tidak adanya aritmia. Yang
terakhir dari faktor-faktor ini mengejutkan, tetapi para
peneliti menyarankan bahwa kehadiran aritmia dapat
mendorong presentasi klinis lebih awal, yang mengarah
pada pengobatan penyakit yang lebih tepat waktu.6
706 Jeudy dkk

Gambar 13.Seorang pria 48 tahun dengan riwayat HIV dan sarkoma Kaposi datang dengan efusi perikardial yang besar.
(SEBUAH)Radiografi dada menunjukkan pembesaran yang nyata dari siluet jantung. Tidak ada bukti kongesti vaskular
paru atau efusi pleura yang diamati. (B)MPR koronal dari CT dengan kontras menunjukkan bahwa efusi perikardial
yang besar menjelaskan temuan radiografi dada. Evaluasi sitopatologi dari cairan perikardial yang disedot
mengkonfirmasi penanda HHV-8 yang konsisten dengan PEL.

Gambar 14.Fitur patologis limfoma jantung. (SEBUAH)Limfoma sel B kecil. Fotomikrograf miokardium berdaya rendah
menunjukkan infiltrat difus limfosit kecil dengan miosit dan jaringan adiposa intrakardiak. (B) PEL. Fotomikrograf
medium-power dari permukaan perikardial menunjukkan sel-sel tumor dengan pleomorfisme, inti tidak teratur, dan
sitoplasma berlimpah. (C)Limfoma Burkitt. Fotomikrograf berdaya tinggi menunjukkan sel tumor berukuran sedang
dengan pola monoton difus. Ada banyak tokoh mitosis. Makrofag yang tersebar menghasilkan pola “langit
berbintang”. (D)DLBCL. Fotomikrograf menunjukkan sel bulat hingga oval yang sangat besar dengan inti pleomorfik
aneh yang tumbuh dalam pola kohesif, sehingga meniru karsinoma. (Dicetak ulang dariJeudy J, Kirsch J, Tavora F, dkk.
Dari arsip patologi radiologi: limfoma jantung: korelasi radiologis-patologis. Radiografi 2012;32(5):1377; dengan izin.)

RINGKASAN
PCL jarang terjadi dan menyumbang kurang dari 2%
dari tumor jantung primer (Kotak 3). Di sisi lain,
keterlibatan jantung sekunder dilaporkan pada 25%
pasien dengan limfoma nodal diseminata. Limfoma
jantung secara khas merupakan subtipe limfoma
non-Hodgkin, dari garis keturunan sel B, dan paling
sering DLBCL. PCL biasanya terjadi pada pria
imunokompeten yang lebih tua, meskipun subtipe
muncul pada pasien immunocompromised. Subtipe
ini termasuk PTLD dan PEL terkait EBV. Limfoma
jantung bermanifestasi sebagai massa intramural
tunggal atau multipel dengan batas infiltratif dan
predileksi kuat pada jantung kanan. Keterlibatan
perikardial dengan efusi adalah tipikal. Tanda dan
gejala klinis mengungkapkan asal jantung dan
termasuk disritmia, gagal jantung kongestif, efusi
perikardial, tamponade jantung, dan sindrom vena
kaval superior.
Pencitraan multimodalitas mengoptimalkan evaluasi
diagnostik. Ekokardiografi seringkali merupakan modalitas
pencitraan awal, tetapi pencitraan CT dan MR memberikan
kontras jaringan lunak yang superior dan informasi
anatomis. Pencitraan kedokteran nuklir (18F-FDG-PET/CT)
dapat membantu dalam manajemen terapeutik. Diagnosis
akhirnya dikonfirmasi dengan biopsi jaringan langsung atau
sitologi cairan perikardial. Tidak seperti tumor jantung
lainnya, yang sering memerlukan reseksi bedah, pengobatan
limfoma jantung terdiri dari kemoterapi berbasis antrasiklin
dengan anti-CD20 (Rituximab), dalam beberapa kasus
dikombinasikan dengan terapi radiasi. Prognosis
keseluruhan tetap buruk.
Kotak 3
Limfoma jantung: mutiara klinis
Limfoma jantung primer jarang terjadi,
sedangkan keterlibatan jantung sekunder terjadi
pada 25% pasien dengan limfoma diseminata
Hampir semua limfoma jantung berasal dari sel B
(biasanya limfoma sel B besar yang menyebar)
Biasanya timbul pada orang dewasa tua yang
imunokompeten (M > F, usia rata-rata 60 tahun)
Subset terjadi pada pasien immunocompromised,
HIV-positif, atau penerima allograft (gangguan
limfoproliferatif terkait EBV; PEL)
Komplikasi meliputi gangguan konduksi, gagal
jantung kongestif, efusi perikardial, tamponade
jantung, obstruksi vena kava, fenomena emboli,
infiltrasi arteri koroner.
Pementasan tumor termasuk pengambilan sampel jaringan
langsung bersama dengan biopsi sumsum tulang, CT seluruh
tubuh, dan/atau pencitraan MR, pemindaian PET kedokteran
nuklir
Limfoma Jantung 707
REFERENSI
1.BurkeA, Tavora F. Tumor hematologi jantung dan
perikardium. Dalam: Burke A, Tavora F, Maleszewski J,
dkk, editor. Tumor jantung dan pembuluh darah besar.
Annapolis Junction (MD): Pendaftaran Patologi Amerika;
2015. hal. 337–52.
2.Gowda RM, Khan IA. Perspektif klinis limfoma jantung
primer. Angiologi 2003;54(5): 599–604.
3.Travis WD, Brambilla E, Burke AP, dkk. Klasifikasi
WHO tumor paru, pleura, timus dan jantung. edisi
ke-4. Lyon (Prancis): Badan Internasional untuk
Penelitian Kanker (IARC); 2015.
4.Burke A, Tavora F, Maleszewski M, dkk. Tumor
jantung dan pembuluh darah besar. Atlas Patologi
Tumor AFIP, seri ke-4, Vol 22. Silver Spring (MD):
American Registry of Pathology; 2015.
5.Burke A, Jeudy J Jr, Virmani R. Tumor jantung: pembaruan:
tumor jantung. Jantung 2008;94(1):117–23.
6.Petrich A, Cho S, Billett H. Limfoma jantung primer:
analisis pola presentasi, pengobatan dan hasil.
Kanker 2011;117:581–9.
7.Chalabreysse L, Berger F, Loire R, dkk. Limfoma
jantung primer pada pasien imunokompeten:
laporan tiga kasus dan tinjauan literatur. Virchows
Arch 2002;441(5):456–61.
8.Holladay AO, Siegel RJ, Schwartz DA. Limfoma
maligna jantung pada sindrom defisiensi imun
didapat. Kanker 1992;70(8):2203–7.
9.Kaplan LD. Limfoma terkait HIV. Praktik Terbaik Res
Clin Haematol 2012;25(1):101–17.
10.Carter BW, Wu CC, Khorashadi L, dkk. Pencitraan
multimodalitas limfoma kardiotoraks. Eur J Radiol
2014;83(8):1470–82.
11.Chen YB, Rahemtullah A, Hochberg E. Limfoma efusi
primer. Ahli Onkologi 2007;12:569–76.
12.Simonelli C, Spina M, Cinelli R, dkk. Gambaran klinis
dan hasil limfoma efusi primer pada pasien
terinfeksi HIV: penelitian di lembaga tunggal.
J Clin Oncol 2003;21(21):3948–54.
13.Curtsinger CR, Wilson MJ, Yoneda K. Limfoma jantung
primer. Kanker 1989;64(2):521–5.
14.Miguel CE, Bestetti RB. Limfoma jantung primer. Int J
Cardiol 2011;149(3):358–63.
15.Tai CJ, Wang WS, Chung MT, dkk. Blok atrioventrikular
lengkap sebagai presentasi klinis utama limfoma
jantung primer: laporan kasus. Jpn
J Clin Oncol 2001;31(5):217–20.
16.Chinen K, Izumo T. Keterlibatan jantung oleh limfoma
ganas: studi klinikopatologi dari 25 kasus otopsi
berdasarkan klasifikasi WHO. Ann Hematol
2005;84(8):498–505.
17.Patel J, Melly L, Sheppard MN. Limfoma jantung
primer: kasus sel B dan T di pusat spesialis Inggris.
Ann Oncol 2010;21(5):1041–5.
708 Jeudy dkk
18.Perez Baztarrica G, Nieva N, Gariglio L, dkk. Gambar
dalam kedokteran kardiovaskular. Limfoma jantung
primer: kasus emboli tumor paru yang jarang.
Sirkulasi 2010;121(20):2249–50.
19.Habertheuer A, Ehrlich M, Wiedemann D, dkk. Kasus
langka limfoma sel B jantung primer.
J Cardiothorac Surg 2014;9:14.
20.Ryu SJ, Choi BW, Choe KO. Temuan CT dan MR
limfoma jantung primer: laporkan 2 kasus dan
tinjau. Yonsei Med J 2001;42(4):451–6.
21.Kim EY, Choe YH, Sung K, dkk. Pencitraan
multidetektor CT dan MR tumor jantung. Korean J
Radiol 2009;10(2):164–75.
22.BuckleyO, MadanR, KwongR, dkk. Cardiacmasses,
bagian 1: strategi pencitraan dan pertimbangan
teknis. AJR Am J Roentgenol 2011;197(5):W837–41.
23.Ceresoli GL, Ferreri AJM, Bucci E, dkk. Limfoma
jantung primer pada pasien imunokompeten:
manajemen diagnostik dan terapeutik. Kanker 1997;
80(8): 1497–506.
24.Dorsay TA, Ho VB, Rovira MJ, dkk. Limfoma jantung
primer: CT dan temuan MR. J Comput Assist Tomogr
1993;17(6)::978–81.
25.Jeudy J, Kirsch J, Tavora F, dkk. Dari arsip patologi
radiologi: limfoma jantung: korelasi patologis
radiologis. Radiografi 2012;32(5): 1369–80.
26.Abdullah HN, Nowalid WK. Limfoma jantung infiltratif
dengan keterlibatan katup trikuspid pada seorang pria
muda. World J Cardiol 2014;6(2):77–80.
27.Zlotchenko G, Futuri S, Dillon E, dkk. Kasus limfoma
langka yang melibatkan katup trikuspid.
J Cardiovasc Comput Tomogr 2013;7(3):207–9.
28.Gosev I, Siric F, Gasparovic H, dkk. Perawatan bedah
limfoma jantung primer dengan fisiologi
tamponade. J Card Surg 2006; 21(4):414–6.
29.Hwang MH, Brown A, Piao ZE, dkk. Limfoma jantung
terkait dengan sindrom vena kaval superior dan
tamponade jantung: riwayat kasus. Angiologi
1990;41(4):328–32.
30.Nagamine K, Noda H. Dua kasus limfoma jantung
primer dengan efusi perikardial dan tamponade
jantung. Jpn Circ J 1990;54(9): 1158–64.
31.Wilhite DB, Quigley RL. Limfoma jantung tersembunyi
dengan tamponade jantung. Institusi Tex Heart
J 2003;30(1):62–4.
32.O'Donnell DH, Abbara S, Chaithiraphan V, dkk. Tumor
jantung: urutan MR jantung yang optimal dan
spektrum tampilan pencitraan. Am J Roentgenol
2009;193(2):377–87.
33.Kramer CM, Barkhausen J, Flamm SD, Masyarakat
untuk Resonansi Magnetik Kardiovaskular, dkk.
Pembaruan protokol resonansi magnetik
kardiovaskular (CMR) standar 2013. J Cardiovasc
Magn Reson 2013;15(1):91.
34.Mitchell DG, Burk DL Jr, Vinitski S, dkk. Dasar biofisik
kontras jaringan dalam pencitraan MR ekstrakranial.
AJR Am J Roentgenol 1987;149(4): 831–7.
35.Johnson BA, Fram EK, Johnson PC, dkk. Penampilan
MR variabel limfoma primer dari sistem saraf pusat:
perbandingan dengan fitur histopatologi. AJNR Am J
Neuroradiol 1997; 18(3):563–72.
36.Araoz PA, Eklund HE, Welch TJ, dkk. Pencitraan CT dan
MR dari keganasan jantung primer. Radiografi
1999;19(6):1421–34.
37.Restrepo CS, Largoza A, Lemos DF, dkk. Temuan
pencitraan CT dan MR tumor jantung ganas. Curr
Probl Diagn Radiol 2005;34(1):1–11.
38.Partovi S, Karimi S, Lyo JK, dkk. Pencitraan multimodalitas
limfoma SSP primer pada pasien imunokompeten. Br J
Radiol 2014;87(1036):20130684.
39.Khuddus MA, Schmalfuss CM, Aranda JM, dkk.
Pencitraan resonansi magnetik limfoma jantung
primer. Clin Cardiol 2007;30(3):144–5.
40.Grizzard JD, Ang GB. Pencitraan resonansi magnetik
penyakit perikardial dan massa jantung. Magn
Reson Imaging Clin N Am 2007;15(4):579–607, vi.
41.Weinsaft JW, Kim HW, Shah DJ, dkk. Deteksi trombus
ventrikel kiri dengan peningkatan resonansi
magnetik kardiovaskular yang tertunda dan
penanda pada pasien dengan disfungsi sistolik.
J Am Coll Cardiol 2008;52(2):148–57.
42.Hamada S, Nishimura T, Hayashida K, dkk. Limfoma
ganas intrakardiak terdeteksi oleh galium-67 sitrat
dan talium-201 klorida. J Nucl Med 1988;
29(11)::1868–70.
43.Okada M, Sato N, Ishii K, dkk. FDG PET/CT versus CT,
pencitraan MR, dan skintigrafi 67Ga dalam evaluasi
pascaterapi limfoma ganas. Radiografi
2010;30(4):939–57.
44.Raanani P, Shasha Y, Perry C, dkk. Apakah CT scan masih
diperlukan untuk staging pada pasien limfoma Hodgkin
dan non-Hodgkin di era PET/CT? Ann Oncol
2006;17(1):117–22.
45.Montiel V, Maziers N, Dereme T. Limfoma jantung
primer dan blok atrio-ventrikular lengkap: laporan
kasus dan tinjauan literatur. Acta Cardiol
2007;62(1):55–8.
46.Freudenberg LS, Antoch G, Schutt P, dkk. FDG-PET/CT
dalam pementasan ulang pasien dengan limfoma.
Pencitraan Eur J Nucl Med Mol 2004;31(3):325–9.
47.Dawson MA, Mariani J, Taylor A, dkk. Keberhasilan
pengobatan limfoma jantung primer dengan jadwal
padat rituximab plus CHOP. Ann Oncol
2006;17(1):176–7.
48.Bhargava P, Kaca E, Coklat J, dkk. FDG PET pada
limfoma efusi primer (PEL) perikardium. Clin Nucl
Med 2006;31(1):18–9.
49.Engelen MA, Bruch C, Buerger H, dkk. Perikarditis
konstriktif dan blok atrioventrikular derajat tinggi

sebagai manifestasi pertama dari limfoma sel B
jantung. J Am Soc Echocardiogr 2005;18(6):694.
50.Thakrar A, Farag A, Lytwyn M, dkk. Pencitraan jantung
multimodalitas untuk karakterisasi noninvasif
neoplasma intrakardiak. Int J Cardiol 2009;132(2):
e74–6.
51.Mato AR, Morgans AK, Roullet MR, dkk. Limfoma
jantung primer: kegunaan pencitraan
multimodalitas dalam diagnosis dan manajemen.
Cancer Biol There 2007;6(12):1867–70.
52.Burke AP, Tavora F. Limfoma jantung dan tumor
metastatik ke jantung. Dalam: Burke AP, Tavora F,
editor. Patologi kardiovaskular praktis. Philadelphia:
Lippincott Williams & Wilkins; 2010. hal. 409–506.
53.Tamura A, Matsubara O, Yoshimura N, dkk.
Metastasis jantung dari kanker paru-paru. Sebuah
studi tentang jalur metastasis dan manifestasi klinis.
Kanker 1992;70(2):437–42.
54.Sosvin- ska-Mielcarek K, Senkus-Konefka E, Jassem J,
dkk. Keterlibatan jantung pada presentasi kanker
paru-paru non-sel kecil. J Clin Oncol 2008;26(6):
1010–1.
55.Chiles C, Woodard PK, Gutierrez FR, dkk. Keterlibatan
metastatik dari jantung dan perikardium: CT dan MR
imaging. Radiografi 2001;21(2):439–49.
56.Roberts WC. Neoplasma primer dan sekunder
jantung. Am J Cardiol 1997;80(5):671–82.
57.Tesolin M, Lapierre C, Oligny L, dkk. Metastasis
jantung dari melanoma. Radiografi 2005;25(1): 249–
53.
58.Hammoudeh AJ, Chaaban F, Watson RM, dkk. Biopsi
endomiokardial transvenous yang dipandu oleh
ekokardiografi transesofageal digunakan untuk
mendiagnosis angiosarkoma jantung primer. Diagnosa
Cathet Cardiovasc 1996;37(3):347–9.
59.Heenan S, Ignotus P, Cox I, dkk. Laporan kasus: biopsi
perkutan dari angiosarcoma atrium kanan di bawah
bimbingan ultrasound. Clin Radiol 1996;51(8): 591–2.
60.Park SM, Kang WC, Park CH, dkk. Angiosarcoma
perikardium yang tumbuh dengan cepat muncul
sebagai efusi perikardial hemoragik. Int J Cardiol
2008;130(1):109–12.
61.Grebenc ML, Rosado de Christenson ML, Burke AP,
dkk. Neoplasma jantung dan perikardial primer:
korelasi radiologis-patologis. Radiografi
2000;20(4):1073-103 [kuis: 1110–1, 1112].
62.Rolla G, Calligaris-Cappio F, Burke A. Tumor jantung:
limfoma jantung. Dalam: Travis WD, Organisasi
Kesehatan Dunia, Badan Internasional untuk
Penelitian Kanker, Akademi Patologi Internasional,
editor. Patologi dan genetika tumor paru-paru,
pleura, timus dan jantung. Lyon (Prancis): IARC
Press; 2004.
63.Terbaik AK, Dobson RL, Ahmad AR. Kasus terbaik dari
AFIP: angiosarcoma jantung. Radiografi 2003;23 No
Spesifikasi: S141–5.
Limfoma Jantung 709
64.Yahata S, Endo T, Honma H, dkk. Penampilan sinar matahari
pada citra resonansi magnetik yang ditingkatkan dari
angiosarkoma jantung dengan obliterasi perikardial.
Am Heart J 1994;127(2):468–71.
65.Colin GC, Symons R, Dymarkowski S, dkk. Nilai CMR
untuk membedakan angiosarcoma jantung dari
limfoma jantung. Pencitraan Jantung JACC 2015;
8(6):744–6.
66.Roberts WC, Glancy DL, DeVita VT Jr. Jantung pada
limfoma ganas (penyakit Hodgkin, limfosarkoma,
sarkoma sel retikulum dan mikosis fungoides).
Sebuah studi dari 196 kasus otopsi. Am J Cardiol
1968;22(1):85–107.
67.Nart D, Nalbantgil S, Yagdi T, dkk. Limfoma jantung
primer pada penerima transplantasi jantung.
Transplantasi Proc 2005;37(2):1362–4.
68.Ying AJ, Myerowitz PD Jr, Marsh WL. Gangguan
limfoproliferatif pascatransplantasi pada allograft
transplantasi jantung. Ann Thorac Surg 1997; 64(6):
1822–4.
69.Gill PS, Chandraratna PA, Meyer PR, dkk. Limfoma
ganas: keterlibatan jantung pada presentasi awal. J
Clin Oncol 1987;5(2):216–24.
70.Ikeda H, Nakamura S, Nishimaki H, dkk. Limfoma
primer jantung: laporan kasus dan tinjauan literatur.
Pathol Int 2004;54(3):187–95.
71.Miller DV, Firchau DJ, McClure RF, dkk. Limfoma sel B
besar difus terkait virus Epstein-Barr yang timbul
pada protesa jantung. Am J Surg Pathol
2010;34(3):377–84.
72.Albat B, Messner-Pellenc P, Thevenet A. Perawatan
bedah untuk limfoma primer jantung yang
mensimulasikan trombosis katup mitral prostetik. J
Thorac Cardiovasc Surg 1994;108(1):188–9.
73.Bagwan IN, Desai S, Wotherspoon A, dkk. Presentasi yang
tidak biasa dari limfoma jantung primer. Interact
Cardiovasc Thorac Surg 2009;9(1):127–9.
74.Durrleman NM, El-Hamamsy I, Demaria RG, dkk.
Limfoma jantung setelah penggantian katup mitral.
Ann Thorac Surg 2005;79(3):1040–2.
75.Inoue Y, Tsukasaki K, Nagai K, dkk. Remisi tahan lama
oleh sobuzoxane pada pasien HIV-seronegatif
dengan human herpesvirus 8-negatif limfoma efusi
primer. Int J Hematol 2004;79(3):271–5.
76.Kishimoto K, Kitamura T, Hirayama Y, dkk. Gambaran
sitologi dan imunositokimia dari limfoma efusi
primer negatif EBV: laporkan tujuh kasus Jepang.
Diagnosis Sitopatol 2009;37(4):293–8.
77.Nakakuki T, Masuoka H, Ishikura K, dkk. Sebuah
kasus limfoma jantung primer terletak di efusi
perikardial. Pembuluh Jantung 2004;19(4):199–202.
78.Won JH, Han SH, Bae SB, dkk. Keberhasilan
pemberantasan limfoma efusi primer yang kambuh
dengan kemoterapi dosis tinggi dan transplantasi
sel induk autologus pada pasien seronegatif untuk
human immunodeficiency virus. Int J Hematol
2006;83(4): 328–30.
710 Jeudy dkk
79.DK. Efusi serosa pada limfoma ganas: ulasan.
Diagnosis Sitopatol 2006;34(5):335–47.
80.Sanna P, Bertoni F, Zucca E, dkk. Keterlibatan jantung
dalam limfoma non-Hodgkin terkait HIV: laporan
kasus dan tinjauan singkat literatur. Ann Hematol
1998;77(1–2):75–8.
81.Khan NUA, Ahmed S, Wagner P, dkk. Keterlibatan
jantung pada limfoma non-Hodgkin: dengan dan
tanpa infeksi HIV. Int J Cardiovasc Imaging 2004
Des;20(6):477–81.
82.Barbaro G, Di Lorenzo G, Grisorio B, dkk. Keterlibatan
jantung dalam sindrom imunodefisiensi yang
didapat: studi klinis-patologis multisenter. Gruppo
Italiano untuk Studio Cardiologico dei pazienti affetti
da AIDS Investigator. AIDS Res Hum Retrovirus 1998;
14 (12): 1071–7.
83.Guarner J, Brynes RK, Chan WC, dkk. Limfoma non-
Hodgkin primer pada jantung pada dua pasien
dengan sindrom imunodefisiensi didapat. Arch
Pathol Lab Med 1987;111(3):254–6.
84.O'Mahony D, Peikarz RL, Bandettini WP, dkk.
Keterlibatan jantung dengan limfoma: tinjauan
literatur. Clin Limfoma Myeloma 2008;8(4): 249–52.
85.Retter A, Ardeshna KM, O'Driscoll A. Tamponade
jantung pada limfoma Hodgkin. Br J Haematol
2007;138(1):2.
86.Iemura A, Yano H, Kojiro M, dkk. Keterlibatan jantung
besar-besaran leukemia / limfoma sel T dewasa.
Kasus otopsi. Arch Pathol Lab Med 1991;115(10):
1052–4.
87.McDonnell PJ, Mann RB, Bulkley BH. Keterlibatan
jantung oleh limfoma ganas: studi klinikopatologi.
Kanker 1982; 49 (5): 944–51.
88.Potenza L, Luppi M, Morselli M, dkk. Keterlibatan
jantung pada keganasan. Kasus 2. Lesi ventrikel
kanan sebagai gambaran leukemia promyelocytic
akut. J Clin Oncol 2004;22(13): 2742–4.
89.Hsueh SC, Chung MT, Fang R, dkk. Limfoma jantung
primer. J Chin Med Assoc 2006;69(4): 169–74.
90.Morillas P, Quiles J, Nuñez D, dkk. Regresi lengkap
limfoma non-Hodgkin jantung. Int
J Cardiol 2006;106(3):426–7.
91.Takenaka S, Mitsudo K, Inoue K, dkk. Keberhasilan
pengobatan limfoma jantung primer dengan blok
nodus atrioventrikular. Int Heart J 2005;46(5): 927–31
.
92.Molajo AO, McWilliam L, Ward C, dkk. Limfoma
jantung: kasus perforasi miokard yang tidak biasa –
gambaran klinis, ekokardiografi, hemodinamik dan
patologis. Eur Heart J 1987;8(5): 549–52.
93.Kosugi M, Ono T, Yamaguchi H, dkk. Keberhasilan
pengobatan limfoma jantung primer dan emboli
tumor paru dengan kemoterapi. Int J Cardiol
2006;111(1):172–3.
94.Rolla G, Bertero MT, Pastena G, dkk. Limfoma primer
jantung. Sebuah laporan kasus dan tinjauan
literatur. Leuk Res 2002;26(1):117–20.