Kasus ini dikecualikan dari dewan peninjau institusional menurut protokol Temple

University. Seorang wanita 58 tahun dengan riwayat chronic lymphocytic leukemia (CLL)
(limfoma sel-B) refrakter berulang dengan ibrutinib (kemoterapi spesifik CLL) (hambat
proliferasi sel-B) datang dengan 1 minggu hidung tersumbat, rhinorrhea, dan anosmia. Pasien
gagal dalam terapi uji coba Augmentin (amoxiclav) dan Medrol (metilprednisolon) sebelum
datang ke klinik THT. Rinoskopi anterior menunjukkan edema mukosa bilateral yang parah
dengan pucat di sepanjang septum dan konka inferior (Gambar 1).

Computed tomography (CT) sinus yang diperoleh di unit gawat darurat menunjukkan
penebalan mukosa rongga hidung anterior dan kekeruhan sphenoid kanan (Gambar 2).

Hitung darah lengkap menunjukkan trombositopenia dan leukopenia dengan jumlah

absolute neutrophil count (ANC) 500. Mengingat keadaan pasien immunocompromised,
acute invasive fungal rhinosinusitis (AIFRS) dicurigai. Pasien segera dirawat di rumah sakit,
mulai dengan amfoterisin B liposomal (antijamur) intravena, transfusi trombosit, dan
ibrutinib dihentikan. Pasien dibawa ke ruang operasi untuk biopsi darurat dan sfenoidotomi
kanan. Hasil frozen section pathology (sering digunakan di bidang onkologi) tidak
menemukan elemen jamur atau ragi. Patologi akhir negatif untuk jamur tetapi signifikan
untuk inklusi intranuklear yang konsisten dengan infeksi herpes.

Pewarnaan imunohistokimia (mengidentifikasi antigen secara selektif) positif untuk

virus herpes simpleks (HSV) -1 dan -2 dan infiltrat limfoid untuk CLL refrakter. Pasien
didiagnosis dengan herpes intranasal dan mulai menggunakan asiklovir oral dan topikal serta
antibiotik untuk sinusitis sfenoid. Gejala pasien dan kelainan mukosa sembuh dalam waktu 2
minggu. Setelah ANC pulih, pengobatan CLL refrakter dilanjutkan (ANC perlu 1500);
Namun, pasien berakhir 2 bulan kemudian dari komplikasi CLL refrakter.

Rinosinusitis jamur invasif akut adalah infeksi langka dan seringkali fatal yang
memerlukan diagnosis dini dan manajemen agresif. Pasien dengan diabetes yang tidak
terkontrol dengan baik dan neutropenia absolut (misalnya, keganasan hematologi seperti
pasien kami), terutama ANC kurang dari 500/mL, memiliki peningkatan risiko. Patogen yang
paling umum termasuk Mucor, Rhizopus, dan Aspergillus spp. Indeks kecurigaan yang tinggi
harus dipertahankan untuk AIFRS pada pasien immunocompromised dengan gejala sinusitis.
Gejala awal seringkali tidak spesifik: nyeri wajah, edema wajah, sumbatan hidung, dan
demam. Temuan CT sinus yang paling umum adalah penebalan mukosa intranasal atau sinus.
Pada pemeriksaan fisik, perubahan mukosa seperti mukosa pucat dan hitam adalah temuan
yang paling konsisten, dengan ulserasi dan mukosa hitam menjadi temuan kronis. Imaging,
pemeriksaan fisik, dan endoskopi dengan biopsi sangat penting dalam pemeriksaan AIFRS.
Perawatan standar termasuk debridement bedah dan terapi antijamur. Setelah AIFRS
disingkirkan, etiologi lain harus dipertimbangkan.

HSV intranasal sebelumnya belum pernah dijelaskan dalam literatur. Virus herpes
simpleks-1 biasanya menginfeksi dan mengaktifkan kembali di dalam mukosa mulut, tetapi
infeksi pada membran hidung belum pernah didokumentasikan sebelumnya. Virus herpes
simpleks kadang-kadang ditemukan keluar dari mukosa hidung tetapi belum ditemukan
menyebabkan lesi herpetiformis atau prodromal yang khas. Aktivasi herpes diketahui terjadi
dalam situasi stres, dengan setiap reaktivasi biasanya menjadi kurang sering dan parah.
Reaktivasi HSV biasanya merespon dengan baik terhadap asiklovir, seperti dalam kasus ini,
diobati dengan preparat topikal dan oral.

Pasien datang dengan CLL setelah pemberian ibrutinib. Beberapa pengobatan, seperti
ibrutinib, mungkin dapat memperparah kondisi immunocompromised pasien sementara,
seperti pada pasien kami yang memiliki neutropenia memburuk. Mengingat keadaan ini,
sangat penting untuk mempertahankan tingkat kecurigaan yang tinggi terhadap AIFRS. Hasil
CT dan temuan endoskopi hidung dicurigai AIFRS, memerlukan frozen section pathology
sebagai sarana cepat untuk mengidentifikasi ada tidaknya jamur di rongga sinonasal. Jika
elemen jamur dikecualikan, infeksi oportunistik atau virus lainnya mungkin berperan.

Karena hasil patologi terakhir termasuk bukti CLL refrakter yang menginfiltrasi
mukosa hidung, orang dapat berargumen bahwa CLL menyebabkan gejala hidung. Namun,
pengobatan herpes intranasal dengan asiklovir topikal dan oral menghasilkan resolusi gejala
yang lengkap. Selain itu, selama waktu ini, pengobatan CLL dihentikan untuk
memungkinkan pemulihan ANC (ibrutinib bikin neutropenia). Oleh karena itu, temuan dan
gejala hidung dapat dikaitkan dengan HSV. Kasus unik ini, dengan reaktivasi HSV yang
jarang terjadi, menjelaskan infeksi oportunistik lain yang dapat mempengaruhi pasien dengan
gangguan sistem imun.