Pengantar

Melanoma konjungtiva terdiri dari 2% dari semua tumor okular dan dapat tumbuh
meluas ke kornea [1, 2]. Lesi ini berbeda secara klinis dari melanoma kornea
terisolasi, tumor tanpa bukti melanoma konjungtiva yang menyumbang 5% dari
melanoma permukaan okular primer [3]. Ada sejumlah kasus melanoma kornea yang
dilaporkan, dan beberapa teori diajukan untuk menjelaskan etiologi lesi ini
[4-10]. Konsep saat ini adalah melanoma kornea muncul dari penyebaran melanoma
konjungtiva kecil yang tidak terdeteksi, paling baik dijelaskan dengan istilah
"melanoma konjungtiva yang tergeser secara kornea" [3-6]. Ini didasarkan pada
gagasan bahwa jaringan kornea yang sehat tidak memiliki melanosit. Melanosit
juga dapat mengalami perubahan ganas dan meluas ke epitel kornea dari limbus;
ini bisa dilihat dengan primer didapat melanosis (PAM) dari konjungtiva dengan
atypia [3, 8].

Lebih lanjut, ada kasus melanoma kornea berpigmen dan nonpigmentasi setelah
cedera ledakan, meningkatkan kemungkinan perpindahan melanosit ke dalam kornea
mungkin merupakan nidus [11].

Mengingat asal krista neural yang sama dari melanosit dan saraf perifer,
mungkin juga tumor ini berasal dari melanosit yang menyertai saraf kornea ini
[8].

Masih ada perdebatan mengenai etiologi dan klasifikasi tumor ini dalam
literatur. Di sini, kami melaporkan gambaran klinis dari 2 kasus yang memiliki
melanoma kornea dan kasus PAM kornea yang terlihat di institusi kami.

Metode
Studi retrospektif ini diberikan status pengecualian oleh Dewan Peninjau
Institusional Universitas Emory dan termasuk bahwa tidak ada persetujuan
pasien lebih lanjut yang diperlukan. Informasi dikumpulkan dan diamankan
sesuai dengan Undang-Undang Portabilitas dan Akuntabilitas Asuransi Kesehatan.
Sebuah tinjauan retrospektif orang dewasa yang dirujuk untuk evaluasi massa
permukaan okular dilakukan. Pasien diidentifikasi dengan pencarian
terkomputerisasi dari catatan penagihan di Pusat Mata Emory untuk Klasifikasi
Penyakit Internasional (ICD-9) kode untuk "neoplasma ganas kornea",
"pigmentasi konjungtiva", "lesi konjungtiva", "gangguan konjungtiva yang tidak
ditentukan ,” dan “gangguan kornea yang tidak ditentukan.” Semua pasien
diperiksa oleh layanan onkologi mata di Emory Eye Center. Bagan ditinjau untuk
periode 1 Januari 2000–1 Juli 2020, inklusif. Kami menyertakan orang dewasa
yang memiliki lesi kornea yang dicurigai keganasan pada pemeriksaan klinis
tanpa keterlibatan limbal yang terbukti secara klinis. Grafik ditinjau dan
data berikut diekstraksi: usia, jenis kelamin, temuan klinis saat presentasi,
dan temuan klinis pada tindak lanjut terakhir, strategi manajemen, dan status
kekambuhan.

Conclusions
Studi ini memberikan pengalaman pusat tunggal melanoma kornea dan PAM kornea.
Kasus pertama menunjukkan kekambuhan melanoma limbal dari PAM konjungtiva, dan
kasus kedua menunjukkan melanoma kornea limbal dengan PAM pada margin limbal
dari lesi kornea. Kasus ketiga menunjukkan PAM kornea dengan PAM konjungtiva
yang berdekatan, memperkuat hipotesis bahwa lesi ini berasal dari limbus.
Kasus kami juga menunjukkan bahwa lesi ini muncul dari perpindahan PAM
konjungtiva, mendukung teori bahwa mereka adalah displasia konjungtiva yang
tergeser secara kornea.

Tidak seperti melanoma konjungtiva, sangat sedikit kasus melanoma yang

dilaporkan terjadi pada permukaan kornea. Kebanyakan melanoma konjungtiva
timbul pada PAM, dengan beberapa kasus timbul de novo [2, 12]. Sebuah
penelitian terhadap 85 pasien di Finlandia selama periode 34 tahun menunjukkan
bahwa hanya 4 pasien (5%) yang mengalami melanoma invasif primer yang terbatas
pada kornea [3]. Penulis mengklasifikasikan tumor ini sebagai melanoma
konjungtiva maligna primer yang dipindahkan ke kornea termasuk kasus Tipe I,
Tipe II, dan Tipe III. Pada Tipe I, tumor dipisahkan dari limbus oleh kornea
bening yang terlihat. Pada Tipe II, tumor sejajar dengan limbus kornea tanpa
invasi konjungtiva. Pada Tipe III, asalnya samar-samar, namun pusat tumornya
adalah kornea dan melibatkan konjungtiva limbus. Semua jenis selanjutnya
diklasifikasikan menjadi (A) tanpa bukti PAM dan (B) dengan bukti PAM. Tidak
ada pasien yang memiliki bukti klinis atau histopatologi tumor konjungtiva
selain PAM.

Pasien pertama dalam penelitian mereka memiliki tumor Tipe IA, yang dipisahkan
dari limbus oleh kornea bening tanpa PAM konjungtiva. Presentasi ini mirip
dengan kasus kedua kami, tanpa PAM konjungtiva yang diamati pada pemeriksaan
histopatologis. Pasien kedua dan ketiga mereka memiliki tumor tipe IB dengan
limbal kornea dan konjungtiva PAM mirip dengan kasus pertama kami. Kasus
keempat mereka tidak secara klinis melibatkan konjungtiva namun memiliki
melanoma kornea yang sejajar dengan limbus (tipe IIA). Meskipun 2 pasien dalam
seri tidak memiliki PAM yang cukup, penulis menyimpulkan bahwa melanoma kornea
dapat berasal dari migrasi kornea PAM konjungtiva, yang dapat bersifat
amelanotik atau sulit untuk dinilai secara klinis [3]. Mungkin juga terdapat
PAM sine pigmento di limbus pada 2 kasus pertama kami. Ini didukung oleh kasus
ketiga kami, yang menunjukkan PAM kornea dan konjungtiva bersamaan dan akan
diklasifikasikan sebagai IIIB jika PAM kornea telah mengalami transformasi
ganas.

Ada berbagai hipotesis tentang bagaimana melanoma kornea muncul. Satu

pemikiran adalah bahwa melanoma konjungtiva primer menyebar langsung ke
kornea. Kemungkinan melanosit dari limbus dibawa bersama dengan sel
amplifikasi sementara yang bermigrasi dari sel punca limbal ke daerah basal
lapisan kornea [13, 14]. Sebuah teori alternatif adalah bahwa melanosit
bergerak dari limbus ke epitel kornea yang berdekatan selama cedera atau efek
radiasi matahari [15]. Kasus kami mendukung teori bahwa lesi ini muncul di
limbus dan dapat meluas ke kornea. Melanoma pada pasien pertama kami muncul
dari PAM yang meluas ke kornea, dan pasien kedua kami memiliki PAM di tepi
lesi. Akhirnya, Kasus 3 menunjukkan PAM kornea yang berdekatan dengan PAM
konjungtiva, sebuah temuan unik yang menunjukkan bahwa migrasi PAM dari
konjungtiva ke kornea adalah kunci dalam patogenesis tumor langka ini.

Perawatan yang kami rekomendasikan untuk melanoma kornea adalah eksisi lengkap
dengan debridemen alkohol absolut dari Bowman's later dan adjuvant double
freeze-thaw cryotherapy ke margin bebas konjungtiva yang berdekatan. Kami
merekomendasikan eksisi jaringan limbal minimal 2 mm berdekatan dengan tumor
konjungtiva dengan cryotherapy adjuvant. Penting untuk melakukan biopsi eksisi
pada pembedahan pertama, karena lesi ini dapat muncul kembali jika eksisi
total tidak dilakukan (Kasus 1). Sangat penting bahwa lesi ini dirujuk ke
layanan onkologi okular untuk penatalaksanaan. Tingkat kekambuhan untuk
melanoma konjungtiva telah dilaporkan menjadi 65% pada 15 tahun dan 5%
memiliki 4 kekambuhan lagi [12]. Karena potensi kekambuhan, kami
merekomendasikan tindak lanjut jangka panjang dengan fotografi lampu celah
serial dan pemeriksaan klinis. Pada kelompok pasien kami, kasus pertama telah
ditindaklanjuti selama 2 tahun dan kasus kedua selama 9 tahun, dan hingga saat
ini, tidak ada kekambuhan lebih lanjut yang terjadi.

Secara keseluruhan, penelitian kami memberikan dukungan bahwa tumor kornea

berasal dari migrasi melanositik konjungtiva. Tumor ini muncul di limbus dan
dapat disebut "melanoma konjungtiva yang tergeser secara kornea". Eksisi
lengkap lesi, debridemen alkohol dengan pengawetan lapisan Bowman, dan
cryotherapy adjuvant memberikan hasil yang baik. Studi yang lebih besar perlu
dilakukan untuk mengkonfirmasi temuan kami dan menjelaskan ciri-ciri tumor
yang menarik ini.