LP HIRSCHSPRUNG

1. DEFINISI
Penyakit hirschsprung adalah kondisi langka yang menyebabkan kotoran tersangkut
di usus. Umumnya kondisi ini memengarungi bayi dan anak kecil. Biasanya, usus terus
menerus meremas dan mengendur untuk mendorong kotoran dan hal ini adalah sebuah proses
yang dikendalikan oleh sistem saraf (Fadli, 2022).
Hirschsprung disease atau megakolon kongenital adalah kelainan kongenital pada
saluran gastrointestinal, yang ditandai dengan hilangnya sel ganglion atau aganglionik di usus
bagian distal (Puri. P 2018).
Penyakit Hirschsprung adalah gangguan pada usus besar yang menyebabkan feses
atau tinja terjebak di dalam usus. Penyakit bawaan lahir yang tergolong langka ini bisa
mengakibatkan bayi tidak dapat buang air besar (BAB) sejak dilahirkan (Pittara, 2022).

2. ETIOLOGI
Dalam keadaan normal, saat janin berkembang di dalam kandungan, sel saraf juga
akan berkembang di usus. Dengan demikian usus dapat berkontraksi dengan baik saat ada
makanan yang masuk ke dalamnya. Tanpa ada kontraksi, feses akan terperangkap dalam usus
dan tidak bisa keluar. Pada pengidap penyakit Hirschsprung, sel saraf tersebut berhenti
berkembang sehingga ada bagian usus besar yang tidak memiliki saraf. Penyebab gangguan
perkembangan sel saraf itu hingga kini belum diketahui pasti. Pada beberapa kasus, penyakit
Hirschsprung diduga terkait dengan faktor keturunan atau genetika. Selain itu, bayi laki-laki
juga ditemukan lebih berisiko terhadap penyakit Hirschsprung dibandingkan bayi perempuan
(Fadli, 2022).
Etiologi Hirschsprung disease atau megakolon kongenital merupakan kombinasi dari
kegagalan migrasi, proliferasi, dan diferensiasi sel krista saraf, disertai dengan peranan
genetik. Hirschsprung disease merupakan penyakit herediter, sekitar 10–20% kasus memiliki
riwayat keluarga dengan penyakit yang sama, dan sisanya terjadi secara sporadis (Giovanni,
2019).

3. TANDA DAN GEJALA

Dalam tulisan Fadli (2022), Penyakit Hirschsprung memiliki gejala yang berbeda-
beda, tergantung pada tingkat keparahannya. Gejala umumnya sudah dapat dideteksi sejak
bayi baru lahir, di mana bayi tidak buang air besar (BAB) dalam 48 jam setelah lahir. Selain
bayi tidak BAB, di bawah ini adalah gejala lain penyakit Hirschsprung pada bayi baru lahir:
 Muntah-muntah dengan cairan berwarna coklat atau hijau.
 Perut buncit.
 Rewel.
Pada penyakit Hirschsprung yang ringan, gejala baru muncul saat anak berusia lebih
besar. Gejala penyakit Hirschsprung pada anak yang lebih besar terdiri dari:
 Mudah merasa lelah.
 Perut kembung dan kelihatan buncit.
 Sembelit yang terjadi dalam jangka panjang (kronis).
  Kehilangan nafsu makan.
 Berat badan tidak bertambah.
 Tumbuh kembang terganggu.

4. PATHWAY
5. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Diagnosis definitif Hirschsprung disease atau megakolon kongenital dilakukan
menggunakan biopsi rektal, untuk melihat bagian usus yang aganglionik. Hirschsprung
disease dapat dicurigai pada pasien dengan keluhan konstipasi berat sejak lahir, atau adanya
gejala obstruksi usus (Giovanni, 2019).
Dalam tulisan Pittara (2022), Dokter anak akan menanyakan gejala yang dialami oleh
anak, kemudian melakukan pemeriksaan fisik, termasuk pemeriksaan colok dubur. Jika
pasien diduga menderita penyakit Hirschsprung, dokter dapat melakukan pemeriksaan
tambahan, seperti:
 Foto Rontgen
Foto Rontgen dilakukan untuk melihat kemungkinan penyumbatan pada usus besar.
 Manometri anorektal
Pada prosedur ini, dokter akan menggunakan alat khusus berupa balon dan sensor
tekanan untuk memeriksa fungsi usus. Tes ini dilakukan pada anak yang lebih besar.
 Biopsi
Dokter akan mengambil sampel jaringan usus besar yang selanjutnya akan diperiksa
di bawah mikroskop.

6. PENATALAKSANAAN
Penatalaksanaan definitif pada Hirschsprung disease atau megakolon kongenital
adalah dengan operasi, untuk melakukan reseksi pada segmen usus yang aganglionik, dan
membuat anastomosis. Beberapa teknik operasi yang sering digunakan adalah Swenson,
Soave, dan Duhamel. Sebelum operasi definitif, sebaiknya dilakukan irigasi kolon 1–3
kali/hari untuk dekompresi usus (Giovanni, 2019).
Pittara (2022), Pengobatan penyakit Hirschsprung adalah dengan prosedur operasi
yang jenisnya disesuaikan dengan kondisi anak. Metode tersebut adalah:
a. Prosedur penarikan usus (pull-through surgery)
Pada prosedur ini, dokter akan membuang bagian dalam dari usus besar yang tidak
bersaraf, kemudian menarik dan menyambungkan usus yang sehat langsung ke dubur
atau anus.
b. Ostomi
Ostomi dilakukan pada anak yang kondisinya tidak stabil atau lahir prematur. Pada
prosedur ini, dokter akan memotong bagian usus yang bermasalah, kemudian
mengarahkan usus yang sehat ke lubang (stoma) yang dibuat di perut. Lubang ini
berfungsi sebagai jalan untuk membuang feses. Selanjutnya, dokter akan
memasangkan kantong khusus ke stoma sebagai tempat penampungan feses. Jika
kondisi pasien sudah stabil dan usus besar mulai pulih, dokter akan menutup lubang di
perut dan menyambungkan usus yang sehat ke anus.

Setelah operasi, pasien perlu menjalani rawat inap di rumah sakit selama beberapa
hari. Selama masa perawatan, usus umumnya akan pulih secara bertahap dan bisa berfungsi
kembali dengan normal. Pada awal masa pemulihan, anak akan merasa sakit saat buang air
besar. Selain itu ia juga dapat mengalami sembelit. Untuk mengatasinya, Anda bisa
melakukan beberapa upaya berikut:
  Memberi anak minum air putih dalam jumlah yang cukup, untuk membuat tinja lebih
lunak sekaligus memenuhi kebutuhan cairan tubuhnya
 Memberi anak makanan tinggi serat, seperti buah dan sayuran, bila ia sudah bisa
mencernanya
 Berkonsultasi dengan dokter mengenai jenis makanan yang tepat untuk mengatasi
sembelit pada anak yang belum bisa mencerna makanan
 Mengajak anak bermain, karena gerakan tubuh dapat membantu melancarkan sistem
pencernaan dan meningkatkan pergerakan usus
 Memberikan obat pencahar dengan terlebih dahulu mengkonsultasikannya ke dokter

Menurut SDKI, SLKI, dan SIKI keperawatan (2019), penanganan keperawatan nya
harus sesuai dengan diagnosa keperawatan yaitu:
 Defisit Nutrisi

 Resiko Ketidakseimbangan Cairan

 Gangguan Integritas Kulit/Jaringan

 Resiko Infeksi
 DAFTAR PUSTAKA

Pittara. 2022. Penyakit Hirschsprung. AloDokter. https://www.alodokter.com/penyakit-

hirschsprung.
Puri P, Friedmacher F. Hirschsprung’s Disease. Rickham’s Neonatal Surgery, 2018.
809–828. doi:10.1007/978-1-4471-4721-3_40.
Giovanni. G. 2019. Hirschsprung Disease. AloMedika.
https://www.alomedika.com/penyakit/bedah-umum/hirschsprung-disease.
Fadli.R.M. 2022. Hirschsprung. HaloDoc.
https://www.halodoc.com/kesehatan/hirschsprung.
Tim Pokja SDKI DPP PPNI. 2016. Standar Diagnosis Keperawatan Indonesia. Edisi 1.
Jakarta : PPNI.
Tim Pokja SDKI DPP PPNI. 2018. Standar Luaran Keperawatan Indonesia. Edisi 1.
Jakarta : PPNI.
Tim Pokja SDKI DPP PPNI. 2018. Standar Intervensi Keperawatan Indonesia. Edisi 1.
Jakarta : PPNI.