Responsi Kasus

SEORANG PENDERITA PERIODIK PARALISIS DENGAN

KECURIGAAN ASIDOSIS TUBULUS RENALIS

Oleh:
Kadek Indah Yunita Pratiwi 2102612021
Putu Dian Hermawati Sari Savitri 2102612036

Pembimbing:
dr. Ni Wayan Anantika Riani, M.Biomed, Sp.PD

DALAM RANGKA MENJALANI KEPANITERAAN KLINIK MADYA

DI DEPARTEMEN/KSM PENYAKIT DALAM
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS UDAYANA
RSUP PROF DR NGOERAH DENPASAR
2023
 KATA PENGANTAR
Puja dan puji syukur penulis panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa
karena atas berkat dan rahmat-Nya, penulis dapat menyelesaikan laporan responsi
kasus ini yang berjudul “Seorang Penderita Periodik Paralisis dengan Kecurigaan
Asidosis Tubulus Renalis”. Pada kesempatan ini penulis ingin mengucapkan terima
kasih kepada pihak-pihak yang telah membantu dalam penyelesaian responsi ini.
Responsi kasus ini disusun sebagai salah satu syarat mengikuti Kepaniteraan Klinik
Madya di Departemen/KSM Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas
Udayana/RSUP Prof Dr. I.G.N.G Ngoerah. Pada kesempatan yang baik ini, penulis
mengucapkan terima kasih kepada
1. dr. Ni Wayan Anantika Riani, M.Biomed, Sp.PD selaku pembimbing dan
penguji atas arahan dan bimbingannya dalam penyusunan responsi kasus
ini.
2. Seluruh pihak yang membantu dalam pembuatan responsi kasus ini, namun
tidak dapat penulis sebutkan satu persatu

Penulis menyadari bahwa responsi kasus ini masih belum sempurna. Oleh
karena itu, penulis sangat mengharapkan kritik dan saran dari pembaca untuk
kesempurnaannya.
Denpasar, 08 Februari 2023

Penulis

i
 DAFTAR ISI
Halaman
Responsi Kasus ....................................................................................................... 1
KATA PENGANTAR ............................................................................................. i
DAFTAR ISI ........................................................................................................... ii
DAFTAR TABEL DAN BAGAN ......................................................................... iv
DAFTAR GAMBAR .............................................................................................. v
BAB I ...................................................................................................................... 1
PENDAHULUAN................................................................................................... 1
1.1 Latar Belakang............................................................................................... 1
BAB II ..................................................................................................................... 3
TINJAUAN PUSTAKA.......................................................................................... 3
2.1 Hipokalemia Periodik Paralisis (HPP) .......................................................... 3
2.1.1 Definisi dan Klasifikasi .......................................................................... 3
2.1.2 Epidemiologi........................................................................................... 5
2.1.3 Patofisiologi ............................................................................................ 6
2.1.4 Manifestasi Klinis ................................................................................... 8
2.1.5 Diagnosis ................................................................................................ 9
2.1.6 Tatalaksana ........................................................................................... 11
2.2 Asidosis Tubulus Renalis (ATR)................................................................. 13
2.2.1 Pengertian dan Klasifikasi .................................................................... 13
2.2.2 Epidemiologi......................................................................................... 15
2.2.3 Patofisiologi .......................................................................................... 15
2.2.4 Manifestasi Klinis ................................................................................. 17
2.2.5 Diagnosis .............................................................................................. 18
2.2.6 Tatalaksana ........................................................................................... 22
BAB III.................................................................................................................. 25
LAPORAN KASUS .............................................................................................. 25
3.1 Identitas Pasien ............................................................................................ 25
3.2 Anamnesis ................................................................................................... 25
3.3 Pemeriksaan Fisik (01 Febuari 2023) .......................................................... 26
3.4 Pemeriksaan Penunjang ............................................................................... 28
3.5 Diagnosis Kerja ........................................................................................... 30

ii
 3.6 Tatalaksana .................................................................................................. 30
3.7 Planning ....................................................................................................... 30
3.8 Prognosis ..................................................................................................... 30
BAB IV ................................................................................................................. 31
PEMBAHASAN ................................................................................................... 31
BAB V................................................................................................................... 34
SIMPULAN .......................................................................................................... 34
DAFTAR PUSTAKA ........................................................................................... 35

iii
 DAFTAR TABEL DAN BAGAN
Tabel 2.1 Klasifikasi Hipokalemia Periodik Paralisis Primer ................................. 5
Bagan 2.1 Patofisiologi HPP ................................................................................... 7
Bagan 2.2 Pendekatan diagnosis HPP ................................................................... 11
Tabel 2.2 Pendekatan Tatalaksana HPP ................................................................ 13
Tabel 2.3 Klasifikasi ATR .................................................................................... 14
Bagan 2.3 Skema patofisiologi asidosis tubulus renalis ....................................... 16
Tabel 2.4 Pendekatan Tatalaksana ATR ............................................................... 24

iv
 DAFTAR GAMBAR
Gambar 2.1 Algoritma pendekatan diagnosis ATR .............................................. 22

v
 BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Sebanyak 95% kadar natrium dalam tubuh terdapat pada intraseluler dan hanya
2% kalium yang didapatkan pada cairan ekstraseluler. Secara fisiologis, tubuh
mengatur konsentrasi kadar kalium ekstraseluler normalnya sebanyak 4,2 mEq/ltr
dan penurunan kadar kalium lebih dari 0,3 mEq/ltr tergolong kedalam kondisi yang
jarang dialami. Ketika tubuh gagal dalam mengatur kadar kalium ekstraseluler
maka terjadi penurunan kadar kalium ekstraseluler yang disebut dengan kondisi
hipokalemia. Salah satu kondisi yang dapat terjadi ketika kadar kalium dalam darah
rendah yaitu Hipokalemia periodik paralisis (HPP).1

Hipokalemia periodik paralisis dapat diartikan sebagai kelainan pada

neuromuscular yang memiliki gejala khas berupa kelemahan pada otot rangka yang
bersifat berkala atau episodic serta bersifat akut karena kondisi penurunan kadar
kalium dalam darah (<3,5 mmol/ltr). Pada beberapa kasus, kondisi ini juga dapat
memicu terjadinya kegagalan otot pernafasan untuk berkontraksi sehingga dapat
menyebabkan penurunan kualitas hidup bahkan kematian.2 Hipokalemia periodik
paralisis sebagian besar disebabkan karena kondisi primer atau yang dikenal dengan
tipe familial dan juga sekunder yang dikaitkan dengan beberapa penyakit maupun
karena keracunan. Khususnya pada tipe primer atau familial terjadi kelainan secara
genetic autosomal dominan.3 Prevalensi terjadinya HPP masih tergolong jarang
yaitu 1 kasus dari 100.000 populasi dan paling banyak kasus disebabkan oleh HPP
familial.2

Kelemahan otot yang dialami pasien yang mengalami HPP dapat terjadi pada
keempat ekstremitas dan pada kasus kelemahan otot yang bersifat inkomplit
dominan ditemukan kelemahan pada otot ekstremitas bawah. Pada serangan HPP
yang ringan, fungsi pergerakan bola mata (okuler), respirasi maupun menelan
masih dapat berfungsi dengan baik. Namun, dalam kasus HPP yang tergolong
sangat berat gangguan fungsi organ tersebut dapat mengalami gangguan dan juga

1
 2

pasien dapat mengalami kondisi penyerta berupa gangguan refleks batuk.

Hipokalemia periodik paralisis berhubungan dengan kondisi kalium intraselluler
shift yang dipicu oleh peningkatan aktivitas pompa natrium-kalium adenosin
trifosfatase (Na/K ATPase).3

Salah stau penyebab terjadinya HPP yaitu pada pasien yang mengalami asidosis
tubulus renalis (ATR). Asidosis tubular renal dapat diartikan sebagai tubulopati
pada ginjal karena ginjal tidak mampu menjaga perbedaan pH secara fisiologis
antara lumen tubulus ginjal dan juga darah. Adanya gangguan pengasaman pada
urine karena gangguan ekskresi dari ion hidrogen, kemudian gangguan dari ion
bikarbonat maupun gangguan kedua proses tersebut sehingga memicu terjadinya
asidosis yang bersifat metabolic. Kondisi ATR juga ditandai dengan asidosis
metabolic dan kesenjangan anion plasma dan laju filtrasi glomerulus ginjal yang
normal dan terjadi hiperkloremik.4 Pasien yang mengalami ATR memiliki risiko
yang tinggi untuk mengalami HPP karena potassium yang terdapat pada struktur
proksimal dari ginjal mengalami kebocoran, kemudian penurunan ekskresi ion H+
distal dengan adanya peningkatan sekresi kalium. Kondisi hipokalemia yang
disebabkan oleh kondisi ATR dapat memicu HPP.5

Kondisi ATR yang tidak mendapatkan tatalaksana yang baik dapat memicu
hipokalemia yang bersifat ekstrim sehingga dapat menyebabkan kelumpuhan otot,
henti nafas dan aritmia jantung, hal ini secara tidak langsung dapat mempengaruhi
kualitas hidup dan juga peningkatan risiko mortalitas pada pasien.5 Berdasarkan hal
tersebut, penulis tertarik untuk membahas dan mengkaji secara lebih lanjut dalam
sebuah responsi kasus mengingat urgensi dan pentingnya memahami kondisi ini
dalam praktik kedokteran.
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Hipokalemia Periodik Paralisis (HPP)

2.1.1 Definisi dan Klasifikasi

Hipokalemia periodic paralisis (HPP) merupakan kelainan yang dicirikan

dengan kelemahan otot yang bersifat episodik dan pada beberapa kasus dapat dipicu
oleh olahraga berat maupun diet tinggi karbohidrat.6 Episode HPP dipicu oleh kadar
kalium dalam serum darah yang rendah (<3,5 mmol/L).1 Terjadinya HPP, dapat
diklasifikasikan menjadi dua berdasarkan penyebabnya yaitu bersifat primer dan
juga bersifat sekunder. Hipokalemia periodic paralisis yang bersifat primer atau
yang disebut juga dengan familial dapat diturunkan secara genetic berupa
autosomal dominan dan khususnya terdapat mutasi pada gen SCN4A dan
CACNA1S sehingga mempengaruhi aktivitas dan ekspresi gen tersebut dan
memicu terjadinya HPP. Sedangkan, HPP yang bersifat sekunder yang dapat terjadi
karena berbagai macam kondisi sebagai pemicunya seperti asidosis tubulus renalis
(ATR), kortikosteroid, intoksikasi barium, tirotoksikm maupun diuretic. 7

Secara umum, kasus periodik paralisis primer dapat diklasifikasikan

menjadi tiga yaitu hipokalemia periodik paralisis, hiperkalemia periodik paralisis
dan sindrom Andersen-tawil. Sebagian besar individu dengan periodik paralisis
yang bersifat primer dibedakan berfdasarkan kondisi mutasi genetik baik pada
saluran ion pada otot, tanda dan gejala maupun tatalaksana yang dipilih.
Hipokalemia periodik paralisis dikaitkan dengan mutasi pada saluran kalsium yaitu
CACNA1S yang diturunkan dari keluarga sebesar 60% dan saluran natrium
SCN4A yang diturunkan dari keluarga sebesar 20%.6 Secara klinis, HPP
disebabkan oleh mutase genetik saluran kalsium maupun kalsium karena adanya
kelainan pada gen homolog sehingga memicu kelainan berupa kebocoran pada
saluran ion pada potensial istirahat. Mutasi yang terjadi juga dapat memicu
terjadinya depolarisasi paradoks sehingga sehingga memicu rendahnya kalium di
ekstraseluler (2,5 – 3,5 Meq/L).7

3
 4

Hiperkalemia periodik paralisis dikaitkan dengan mutase pada saluran

natrium yaitu gen SCN4A tepatnya pada kromosom 17q23. Mutasi ini berhubungan
dengan gangguan aktivitas dari saluran natrium. Sedangkan, sindrom Andersen-
tawil dalam beberapa kasus disebabkan oleh mutase pada gen KCNJ2. Kondisi
sindrom Andersen-tawil berbeda dengan hipokalemia periodik paralisis dan
hiperkalemia periodik paralisis karena dapat mempengaruhi bukan hanya otot
rangka, tetapi dapat mempengaruhi banyak jaringan dan berhubungan dengan
fenotipe yang bervariasi dari kondisi periodik paralisis, aritmia jantung dan
anomaly pada wajah dan tulang.6

Hipokalemia periodik paralisis yang bersifat sekunder khususnya adalah

asidosis tubulus renalis merupakan sekelompok gangguan yang melibatkan defek
pada pengangkutan bikarbonat dan ion hydrogen melewati sel yang melapisi
tubulus ginjal, yang secara langsung dapat mengakibatkan penurunan reabsorpsi
bikarbonat dan penurunan ekskresi ion maupun kedua peristiwa tersebut terjadi
secara bersamaan akibat gagalnya fungsi tubulus ginjal dalam mengatur kedua
mekanisme tersebut sehingga memicu terjadinya acidosis metabolic dan penurunan
kadar kalium dalam serum sehingga memicu terjadinya hipokalemia periodik
paralisis (HPP) pada pasien yang mengalami acidosis tubulus renalis. Secara
ringkas mengenai klasifikasi hipokalemia tubulus renalis primer disajikan pada
table 2.1 berikut.8
 5

Tabel 2.1 Klasifikasi Hipokalemia Periodik Paralisis Primer.8

2.1.2 Epidemiologi

Secara umum, hipokalemia periodik paralisis merupakan kelainan yang

tergolong langka, dengan perkiraan prevalensi 1 kasus dari 100.000 individu
didalam sebuah populasi. Onset kejadian HPP umumnya ditemukan pada decade
pertama maupun kedua dalam kehidupan seorang individu. Kasus yang tercatat
paling banyak dialami yaitu tipe familial yang dicirikan dengan pola pewarisan
autosomal dominan dengan penetrasi yang tidak lengkap. Ditinjau dari jenis
kelaminnya, angka kejadian HPP lebih banyak diderita oleh laki-laki dibandingkan
dengan perempuan jika ditinjau dari ekspresi klinisnya karena tingkat penetrasi dan
juga serangan yang lebih rendah. Sebagian kasus HPP yang ditemukan bersifat
sporadic, khususnya pada kasus HPP tirotoksik yang lebih umum terjadi pada
populasi Asia dengan prevalensi laki-laki lebih dominan dibandingakn dengan
perempuan dengan perbandingan yang didapatkan sebesar 9:1. 2,9 Dibandingkan
dengan tipe lainnya, HPP merupakan jenis periodik paralisis yang paling banyak
 6

dialami dengan perbandingan secara prevalensi pada hiperkalemia periodik

paralisis dialami oleh 1 per 200.000 individu dalam populasi, kemudian prevalensi
sindrom Andersen-tawil dialami oleh 1 per 1.000.000 individu didalam populasi. 6

2.1.3 Patofisiologi

Kanalopati otot rangka memerankan peranan penting dalam perkembangan

hipokalemia periodik paralisis. Dalam perkembangannya, HPP dapat terjadi
melalui tiga mekanisme utama yaitu kanalopathi yang bersifat turunan
menyebabkan terjadinya hipokalemia dan kelumpuhan. Kemudian, tirotoksikosis
yang dapat memicu kondisi hipokalemia dan kelumpuhan yang mengkin terjadi
akibat adanya predisposisi genetik. Serta, hipokalemia yang disebabkan oleh
mekanisme lainnya yang menginduksi kelumpuhan (sekunder). Dua kanalopathi
yang diwariskan telah terindentifikasi menjadi faktor risiko HPP dengan
mempengaruhi saluran kalium (SCN4A) dan natrium (CACNA1S). Mutasi kedua
gen ini memiliki mekanisme patogenik serupa yang ditandai dengan onset pada usia
yang lebih muda (kanak-kanak atau remaja), kemudian kelemahan dengan nyeri
toot, episode durasi pendek, dalam kondisi kronis tidak menimbulkan kondisi
kelumpuhan yang parah dan menunjukkan respon buruk terhadap acetazolamide
dan spironolactone. Mutasi pada SCN4A maupun CACNA1S berperan dalam
perkembangan HPP dan diwariskan dalam pola autosomal dominan. 2,8

Dalam keadaan normal, sitoplasma yang rendah menyebabkan

hiperpolarisasi dari membrane otot rangka, tetapi dalam kondisi yang parah dapat
menyebabkan terjadinya depolarisasi paradoks dan membuat serat otot tidak peka
terhadap sinyal dari neuron sehingga menyebabkan kelumpuhan. Pada kondisi
mutase gen yang berperan dalam saluran kalium dan natrium maka penurunan kadar
kalium dalam serum yang sedikit dapat memicu terjadinya depolarisasi paradoks.
Sehingga, perkembangan paralisis hipokalemia berkembang dengan derajat ringan
yang dipicu oleh aktivasi adrenoseptor beta (olahraga, stress, dan lainnya) maupun
paparan insulin sehingga kedua mekanisme tersebut mengaktifkan NA/K ATPase
dan menyebabkan masuknya kalium kedalam sel. Otot yang terdepolarisasi dan
tidak peka terhadap sinyal dari neuron, masuknya kalium secara cepat menuju ke
intrasel menyebabkan kalium yang berada pada intrasel terjebak dan tidak dapat
 7

keluar sehingga kadar kalium ekstrasel menurun sehingga memicu terjadinya HPP.
Kemudian, penyebab umum dari HPP yang bersifat sekunder adalah asidosis
tubulus renalis (ATR) yang berhubungan dengan gangguan jaringan ikat sehingga
menyebabkan kondisi hipokalemia karena kehilangan kalium pada tubular ginjal.
Kemudian, ekskresi potassium yang terdapat dalam ginjal yang berlebih yang
memicu hipokalemia dapat terjadi pada kanalopathi yang diturunkan secara
genetic.2,8 Secara skematis patofisiologi dari HPP disajikan pada bagan berikut.

Bagan 2.1 Patofisiologi HPP

 8

Pada bagan bersebut dapat dijelaskan bahwa HPP dapat dipicu oleh
berbagai faktor penyebab dan perjalanan penyakit ini dikategorikan berdasarkan
ekskresi ion kalium dan juga keseimbangan asam dan basa. Pada kasus HPP tipe
thyrotoxic dan tipe familial dicirikan dengan kondisi sekresi ion K+ yang rendah
dan keseimbangan asam basa yang normal. Khususnya, HPP tipe thyrotoxic
positive feed-forward cycle dari hipokalemia dapat dipicu oleh hilangnya fungsi
penyearah menuju ke dalam saluran kalium 18 (Kir2.6) seiring dengan peningkatan
aktivitas natrium, kalium-adenosin trifosfarase (Na+/K+-ATPase). Kondisi ini
memicu perpindahan potassium ke dalam sel dan memicu terjadinya hipokalemia. 10
Pada tipe familial atau tipe primer disebabkan oleh mutasi pada saluran ion kalsium
dan kalium sehingga regulasi kadar kalium dan kalsium dalam tubuh terganggu dan
memicu kondisi hipokalemia.1 Sedangkan, pada kasus HPP yang dicirikan dengan
ekskresi ion K+ yang tinggi dan keseimbangan asam basa yang tidak normal dapat
disebabkan oleh kondisi ATR. ATR menyebabkan sekresi ion H+ yang rendah dan
sekresi bikarbonat yang tinggi sehingga sering kali menimbulkan asidosis
metabolic dengan anion gap yang normal. ATR dapat menimbulkan HPP dan
umum dijumpai sebagai manifestasi klinis Ketika ATR tidak mendapatkan
penatalaksanaan yang tepat.11 Selain itu, penggunaan mineralokortikoid yang
berlebih menyebabkan alkalosis metabolic dan berujung pada kondisi HPP. 12,13

2.1.4 Manifestasi Klinis

Secara umum, pasien yang mengalami periodik paralisis mengalami

kelemahan otot secara intermiten yang bersifat fokal ataupun general serta gejala
klinis yang ditunjukkan dipicu oleh faktor pencetus yang bersifat primer maupun
sekunder (836). Selain pengaruhnya terhadap kelemahan otot, periodik paralisis
juga berpengaruh terhadap kualitas hiudp karena kelemahan otot yang terjadi secara
periodik, kemudian kelelahan, kehilangan energi dan berkurangnya kemampuan
berpartisipasi dalam kehidupan sehari-hari. Khususnya pada hipokalemia periodik
paralisis dicirikan dengan episode kelemahan otot rangka yang bersifat fokal
maupun general dan dapat bertahan berjam-jam sampai dengan berhari-hari karena
terkait dengan kondisi hipokalemia (< 2,5 mEq/L) yang terjadi bersamaan dengan
episode paralisis yang dialami.6,14
 9

Miopati dapat berkembang pada pasien yang mengalami HPP dan dapat
mengakibatkan kelemahan otot yang bersifat progresif terutama pada kelompok
otot proksimal tungkai bawah. Miopati yang dialami oleh pasien juga dapat
berkembang secara independent dari gejala paralitik yang dialami. Pasien dengan
HPP juga dapat meningkatkan risiko mengalami kelemahan pre maupun pasca
anestesi. Miopati proksimal memiliki onset lambat dan dapat berkembang pada
beberapa pasien. Paralisis pertama kali biasanya terjadi antara usia 5 tahun dan 35
tahun, tetapi serangan paralisis yang paling sering terjadi antara usia 15 dan 35
tahun serta frekuensi paralisis akan menurun seiring bertambahnya usia. Serangan
akut dapat terjadi berulang kali pada interval beberapa jam, harian, mingguan atau
bulanan. Kemudian, serangan juga dapat terjadi baik secara spontan dan sebagai
bentuk respon dari faktor pencetus seperti makanan kaya karbohidrat, alcohol dan
istirahat setelah olahraga berat.6,14

2.1.5 Diagnosis

Kondisi hipokalemia yang didapatkan selama episode paralisis, kemudian

adanya riwayat episode paralisis yang berulang dan riwayat keluarga yang
mengalami keluhan serupa seringkali cukup untuk mendiagnosis kejadian HPP.
Pasien yang mengalami HPP umumnya dating dengan serangan kelemahan otot
yang bersifat fokal maupun general dan melibatkan otot proksimal yang lebih jelas
dibandingkan dengan distal, kemudian penurunan kadar kalium serum yang
didapatkan < 2,5 mmol/L. Kemudian, dalam anamnesis didapat pasien istirahat
dalam keadaan sehat dan terbangun ditengah malam atau pagi hari mengalami
serangan kelemahan otot. Banyak pasien juga mengalami gejala prodromal seperti
kelelahan, parestesia, perubahan perilaku sehari sebelum serangan kelemahan otot.
Dalam kasus paralisis yang bersifat inkomplit terutama melibatkan anggota tubuh
bagian bawah daripada anggota tubuh bagian atas. Otot bulbar, ocular dan
pernafasan pada kasus yang tidak parah jarang mengalami gangguan, tetapi pada
kasus yang bersifat parah ditemukan keterlibatan otot pernafasan yang berakibat
fatal.2,6

Pada pemeriksaan neurologis ditemukan kelemahan otot secara umum,

biasanya keterlibatan otot proksimal lebih banyak dibandingkan dengan distal.
 10

Temuan pemeriksaan neurologis biasanya normal di antara serangan. Miotonia

jarang terjadi, tidak seperti pada kasushiperkalemia periodik paralisis yang mana
miotonik merupakan temuan umum yang didapatkan dalam pemeriksaan
neurologis. Sehingga, berdasarkan temuan klinis ini dapat dibedakan antara
hipokalemia periodik paralisis dengan hiperkalemia periodik paralisis.
Pemeriksaan lebih lanjut jarang diperlukan dalam kasus HPP dan bahkan tidak
dapat dilakukan dalam beberapa kasus karena kadar kalium pasien sudah terkoreksi
dengan cepat selama proses penatalaksanaan diberikan. Pasien HPP dapat diberikan
edukasi mengenai manifestasi klinis awal dan upaya yang harus dilakukan untuk
menilai elektrolit serum segera setelah onset gejala. Dalam kasus HPP yang belum
dapat dipastikan, beberapa studi dapat dilakukan untuk membantu dalam
menegakkan diagnosis seperti studi genetik, elektromiogram (EMG) dan pengujian
provokatif.6,8,15

Studi genetic dapat dilakukan dengan tujuan mendeteksi mutase genetic

spesifik untuk melakukan konfirmasi. Namun, berbagai mutase yang terjadi secara
genetic dapat menimbulkan penyakit dan kemungkinan tidak semua mutase
dikenali sedemikian jauh, disamping pengujian secara genetic tidak tersedia secara
luas. Tes lain dapat dilakukan apabila tes genetic tidak tersedia atau Ketika tes
genetic ditemukan negatif. EMG selama episode serangan dapat menunjukkan
pengurangan amplitude compound muscle action potential (CAMP) dan dapat
menunjukkan electrical silence berdasarkan derajat kelemahan otot. Diantara
serangan, EMG dapat digunakan untuk mendemonstrasikan perubahan rangsangan
serat otot akibat kanalopati yang disebut sebagai “exercise test”. Dalam test Latihan
yang Panjang, serangan kelemahan yang bersifat fokal diinduksi dengan melatih
otot tunggal selama 2-5 menit dan perubahan otot CAMP pasca Latihan diukur
dengan EMG. Pengurangan 40% atau lebih CAMP dianggap abnormal dan tipikal
untuk kelumpuhan periodik. Rentang abduksi jari kelingking yang diukur pasca
Latihan dapat menjadi parameter alternatif yang memungkinkan untuk CAMP
dalam pemeriksaan long exercise untuk mendiagnosis HPP diantara episode
paralisis. Kemudian, tes provokatif menginduksi faktor pencetus secara terkontrol
lingkungan. Kondisi ini dapat dicapai dengan pemberian glukosa, kalium, maupun
insulin yang bertujuan untuk mendiagnosis HPP. Namun, pengujian provokatif
 11

dengan pemberian kalium atau klukosa dan insulin mungkin berpotensi berbahaya
karena dapat memicu aritmia atau hipoglikemia yang dapat mengancam jiwa. Oleh
karena itu, tes ini memerlukan pemantauan yang intensif di rumah sakit. 2,6

Bagan 2.2 Pendekatan diagnosis HPP8

2.1.6 Tatalaksana

Tujuan utama tatalaksana HPP yaitu meringankan gejala serangan akut,

pencegahan dan penanganan komplikasi segera dan pencegahan komplikasi lebih
lanjut serta mencegah serangan kelemahan otot di masa mendatang.
Penatalaksanaan HPP pada fase akut dapat dilakukan olahraga ringan seperti
aktivitas non-resistensi misalnya berjalan disekitar ruangan atau menggoyangkan
lengan. Kegiatan ini dapat dilakukan pada awal serangan kelemahan dan mungkin
memiliki manfaat untuk meringankan gejala kelemahan. Kalium serum yang
 12

rendah bukan disebabkan oleh total potassium dalam tubuh yang rendah, melainkan
pergeseran kalium dari kompartemen darah menuju ke kompartemen otot
intraseluler. Oleh karena itu, koreksi kalium serum tidak boleh dilakukan dengan
tujuan mengoreksi kalium tubuh total yang rendah. Pilihan pengobatan yang dapat
diberikan kalium berupa oral maupun intravena (IV). Kalium oral
direkomendasikan untuk pasien yang menjalani rawat jalan. Dosis kalium oral yang
diberikan yaitu 0,2-0,4 mEq/kg setiap 30 menit dengan aturan dosis tidak melebihi
200-250 mEq/hari. Pemberian kalium dengan infus IV biasanya diberikan pada
pasien rawat inap dan dalam pemberiannya memerlukan pemantauan EKG.
Pemberian infus Iv dipilih sebagai metode terapi apabila pasien tidak dapat
mengonsumsi kalium oral. Dosis kalium IV yang ditetapkan yaitu 40 mEq/L dalam
5% larutan mannitol yang diinfuskan minimal 20 mEq/jam dan dosis yang
diberikan tidak melebihi 200 mEq/hari. Kalium klorida IV bolus 5 mEq juga dapat
digunakan sebagai terapi alternatif. Menggunakan larutan IV yang mengandung
glukosa dan garam untuk pemberian kalium harus dihindari karena dapat
memperburuk kelemahan otot yang dialami pasien. 2,16

Terapi pencegahan yang dapat disarankan pada pasien yaitu hindari pemicu
HPP seperti diet karbohidrat yang tinggi atau makanan dengan kandungan garam
yang tinggi, alcohol dan juga stress. Dichlorphenamide dapat digunakan sebagai
terapi pencegahan yang bertujuan untuk mengurangi frekuensi serangan, keparahan
dan durasi selama pengobatan kronis HPP. Acetazolamide dengan dosis 125-1000
mg/hari dapat menjadi pilihan dalam pengobatan HPP secara kronis dan tergolong
efektif. Dalam studi terbaru juga menunjukkan bahwa acetazolamide 125 mg tiga
kali sehari yang diujicobakan pada 8 pasien HPP. Kemudian kekuatan otot
didapatkan membaik secara signifikan pada tujuh dari delapan pasien yang menjadi
sampel penelitian. Untuk pasien HPP, suplementasi potassium-sparing diuretics
berpotensi sebagai pilihan terapi secara kronis pada pasien HPP. Beberapa pilihan
yang dapat digunakan yaitu triamterene 50-150 mg/hari, spironolakton 25-100
mg/hari atau eplerenone 50-100 mg setiap hari. Spironolakton pada beberapa kasus
tidak dapat ditoleransi dengan baik karena efek samping androgenic dan epleronone
dapat diganti penggunaannya karena menyebabkan masalah hormonal. Untuk
pasien HPP suplementasi kalium dan potassium-sparing diuretics dapat digunakan
 13

bersamaan, namun kadar kalium harus dipantau secara rutin. 2,16 Secara skematis
pendekatan tatalaksana HPP disajikan pada tabel berikut.

Tabel 2.2 Pendekatan Tatalaksana HPP6

2.2 Asidosis Tubulus Renalis (ATR)

2.2.1 Pengertian dan Klasifikasi

Asidosis tubulus renalis (ATR) dapat diartikan sebagai tubulopati ginjal

yang dicirikan dengan gangguan fungsi ginjal dalam menjaga pH fisiologis antara
lumen tubulus ginjal dan juga darah.4 Gangguan pengasaman urine yang terjadi
akibat gangguan reabsorpsi bikarbonat, ekskresi ion hindrogen maupun dapat
terjadi akibat dua kondisi tersebut sehingga memicu terjadinya kondisi acidosis
metabolic. Asidosis metabolic dapat diartikan sebagai kelebihan asam non-volatil
yang menghasilkan penurunan primer kadar bikarbonat dalam plasma dan terkait
dengan pH plasma yang rendah. Asidosis metabolic juga dapat memiliki anion gap
yang normal maupun tinggi dan mengacu pada jumlah kation seperti natrium dan
kalium, serta jumlah anion seperti klorida dan bikarbonat. Anion gap yang lebih
besar dari 20 mmol/L dianggap tinggi dan anion gap yang lebih besar dari 18
mmol/L harus dilakukan pemeriksaan lebih lanjut. Asidosis tubulus renalis ditandai
 14

dengan adanya hiperkloremi, kesenjangan anion plasma dan juga laju filtrasi
glomerulus yang tergolong normal.4,17

Asidosis tubulus renalis dapat terjadi sebagai akibat dari satu atau lebih
kelainan dalam proses transport tubular dari H+ atau HCO3-. Hal ini dapat terjadi
pada pasien dengan laju filtrasi glomerulus yang mengalami sedikit penurunan
maupun normal dan juga dapat ditemui pada pasien gagal ginjal kronis (GGK).
Asidosis tubulus renalis merupakan penyebab terjadinya kondisi hiperkloremik
asidosis dengan anion gap yang normal, dimana hilangnya HCO3 - pada serum
menyebabkan retensi CL- agar anion gap tetap dalam kondisi normal. Asidosis
tubulus renalis dapat dibagi menjadi tiga jenis dalam praktik klinis yaitu ATR tipe
1 merupakan kelainan pada tubulus ginjal pada bagian distal, kemudian tipe 2
merupakan kelaian tubulus ginjal pada bagian proksimal dan tipe 4 merupakan
kelainan yang ditandai dengan ekskresi asam yang abnormal dan ion K+ yang ada
di collecting duct yang memicu terjadinya hiperkalemia asidosis. Sedangkan tipe 3,
merupakan kasus yang jarang terjadi dan merupakan gabungan dari kelaiann pada
tubulus distal dan juga proksimal.17 Secara umum klasifikasi dari ATR sebagai
berikut.

Tabel 2.3 Klasifikasi ATR4

 15

2.2.2 Epidemiologi

Asidosis tubulus renalis merupakan penyakit yang tergolong kedalam

entitas yang tidak biasa. Dalam beberapa kasus, ATR tidak terdiagnosis dan juga
terdiagnosis sebagai ATR yang bersifat inkomplit. Bentuk ATR yang diwariskan
prevalensinya jauh lebih jarang dibandingkan dengan bentuk yang diperoleh akibat
penyakit penyerta lainnya. Jenis yang paling umum khususnya di amerika serikat
dan seluruh dunia yaitu ATR tipe 4 yang disebabkan oleh kondisi nefropati diabetic
yang menyebabkan terjadinya hipoalsteronisme hiporeninemik dan obstruksi
saluran kemih. Terdapat lebih dari 20% kejadian ATR setelah prosedur
transplantasi ginjal karena kegagalan prosedur atau karena penggunaan obat
imunosupresif. ATR tipe 2 yaitu gangguan pada tubulus proksimal lebih jarang
terjadi dibandingkan dengan tipe 1 yang merupakan gangguan pada tubulus distal.
Insiden yang meningkatkan kasus ATR yaitu penggunaan obat-obatan antivirus
seperti dalam pengobatan HIV dan juga hepatitis. Sedangkan, ATR tipe 3
merupakan penyakit herediter yang keadiannya tergolong langka dan Sebagian
besar menyerang anak-anak dari keturunan afrika utara, arab dan timur tengah.18,19

2.2.3 Patofisiologi

Secara umum patofisiologi yang mendasari terjadinya ATR yaitu adanya

tubulopati pada ginjal sehingga pengaturan kadar pH antara lumen tubulus ginjal
dan juga darah terganggu. Khususnya pada beberapa tipe ATR memiliki
mekanisme patofisiologi yang khusus seperti ATR tipe 1 yang ditandai dengan
adanya gangguan sekresi dari H+ distal, kemudian tipe 2 disebabkan oleh gangguan
reabsorpsi bikarbonat pada bagian proksimal dan tipe 4 ditandai dengan gangguan
sekresi H+ dan K+ oleh ginjal karena kurangnya sekresi atau respon aldosterone. 20
Secara skematis , patofisiologi ATR disajikan pada gambar berikut.
 16

Bagan 2.3 Skema patofisiologi asidosis tubulus renalis17

Pada skema ini, dapat dijelaskan bahwa pada ATR tipe 1 yang disebabkan
oleh gangguan dalam sekresi H+ oleh vakuolar H+-ATPase atau H+/K+- ATPase
ataupun peningkatan H+ menyebabkan peningkatan permeabilitas dari membrane
luminal oleh sel α-intercalated yang berasal dari collecting duct sehingga memicu
pengurangan sekresi ion H+. Kemudian, pada ATR tipe 2 yang disebbakan oleh
kelainan reabsorpsi bikarbonat (HCO3-) pada bagian proksimal tubulus ginjal baik
karena melintasi membrane basolateral atau menghambat aktivitas dari enzim
karbonik anhydrase. Kemudian, ATR tipe 4 disebabkan oleh defisiensi maupun
resistensi aldosterone sehingga dapat memicu penurunan reabsorpsi Na + oleh sel-
sel utama dari collecting duct dan penurunan tegangan transepitelial menyebabkan
sekresi H+ oleh sel α-intercalated dan K+ yang disekresi oleh sel utama
berkurang.17,20
 17

2.2.4 Manifestasi Klinis

Manifestasi klinis yang ditinjukkan pada pasien ATR secara umum seperti
poliuria, polidipsia dan dapat memicu terjadinya refraktori rakitis. Asidosis
metabolic yang persisten dikaitkan dengan kejadian muntah berulang dan retardasi
pertumbuhan. Poliuria disebabkan oleh diuresis osmotic karena pemborosan zat
terlarut, serta gangguan konsentrasi urine akibat hipokalemia persisten. Gejala
klinis yang ditunjukkan pada anak yang mengalami ATR distal hampir selalu
disebabkan oleh kondisi primer. Onset gejala yang dirasakan saat bayi atau anak-
anak usia dini, dengam adanya kegagalan tumbuh, polyuria dan polydipsia.
Hipokalemia sangat sering dialami dan dapat bersifat parah, disertai dengan
kelemahan otot, leher jatuh dan juga kelumpuhan sementara terutama dehidrasi
akibat kondisi diare. Temuan berupa rakitis dan temuan ultrasonografi
nefrokalsinosis/ batu ginjal dapat terlihat. Pasien ATR distal yang ditemukan pada
masa setelah kanak-kanak, harus dilakukan evaluasi Sjogren sindrom dan sistemik
lupus eritematosus (SLE). Kemudian bentuk ATR distal yang inkomplit dapat
dicurigai pada pasien yang mengalami nefrokalsinosis atau nefrolitiasis tanpa
asidosis sistemik.17,20,21

Kemudian, pada anak-anak yang mengalami ATR proksimal manifestasi

klinis yang dapat ditunjukkan adalah adanya retardasi pertumbuhan, anoreksia dan
poliurea. ATR proksimal dikaitkan dengan fungsi tubulus proksimal secara general
maka gambaran klinis lain yang dapat ditunjukkan terkait juga dengan saluran
kemih, kehilangan fosfat, glukosa, asam urat, berat molekul protein yang rendah
dan asam amino. Sehingga, dengan adanya rachitis ataupun osteomalasia dan juga
gejala hipokalemia berupa kelemahan otot sampai dengan kelumpuhan merupakan
manifestasi klinis yang dapat dialami oleh pasien. Kondisi sekunder lain yang dapat
mempengaruhi manifestasi klinis pasien yaitu gagal ginjal kronis, hipertiroidisme,
diabetes, miopati dan hipogonadisme. Serta, pata ATR tipe 4 dikaitkan dengan
hipoaldosteronisme atau resistensi aldosteron baik secara terisolasi maupun dalam
konteks penyakit gagal ginjal kronis. Pasien dengan ATR tipe 4 biasanya
asimptomatis dan ditemukan pada pemeriksaan laboratorium. Pada beberapa kasus
yang menunjukkan gejala, ditemukan adanya kelemahan otot atau palpitasi karena
aritmia jantung.17,20,21
 18

2.2.5 Diagnosis

Diagnosis ATR ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksan fisik dan

pemeriksaan penunjang. Khususnya dalam menegakkan diagnosis pasien
mengalami ATS terdapat beberapa Langkah pemeriksaan yang dapat dilakukan
adalah sebagai berikut.

a. Tentukan Anion Gap Plasma

Pada semua jenis ATR berhubungan dengan anion gap plasma yang normal.
Kesenjangan anion plasma atau serum merupakan perbedaan yang diukur antara
kation dan anion, serta ion yang tidak terhitung.20 Perhitungan anion gap seperti
berikut.

Anion gap = Na+ − {[Cl−] + [HCO3− ]}

Konsentrasi serum K+ rendah tidak dimasukkan kedalam perhitungan.

Anion gap memperkirakan perbedaan antara anion yang tidak terukur seperti
protein, PO4- dan SO42- dan kation seperti K+, Ca2+ dan Mg2+. Referensi kisaran
normal yaitu 8-16 mEq/L untuk pengukuran dengan fotometri dan kalorimetri,
3-11 mEq/L untuk elektroda ion-selektif dan pH. Faktor penting dalam
terjadinya asidosis metabolic dengan anion gap normal menunjukkan kondisi
yang terkait dengan kelebihan anion yang tidak terukur seperti ketoasidosis
diabetic, asidosis laktat karena perfusi perifer yang buruk, kesalahan
metabolisme bawaan dan keracunan etilen glikol atau methanol. Sedangkan
kegagalan ginjal GFR <15 ml/menit menghasilkan asidosis metabolic dengan
anion gap yang tinggi, kemudian pasien dengan GFR 20-50 ml/menit
menunjukkan asidosis metabolic dengan anion gap normal. Anion gap yang
rendah disebabkan oleh kondisi hypoalbuminemia, hiperkalsemia,
hypermagnesemia, keracunan litium atau bromide dan monoclonal atau
gammopati poliklonal. Pada pasien dengan hypoalbuminemia celah anium
dikoreksi dengan menggunakan perhitungan.18,20

Koreksi anion gap = Anion gap yang telah diukur + 2.3 (4.0 – serum
albumin)
 19

b. Estimasi Anion Gap Urine

Setelah menentukan adanya asidosis metabolic dengan anion gap plasma

yang normal, selanjutnya adalah membedakan ATR dari penyebab ekstrarenal.
Mengetahui sekresi NH4+ menentukan apakah ginjal respon terhadap kondisi
asidosis. Pemeriksaan dilakukan pada pasien dengan kadar bikarbonat serum
yang rendah baik secara asidosis metabolic yang kronis ataupun alkalosis
respiratorik kronis. Pada pasien ATR dikaitkan dengan rendahnya ekskresi NH 4+
sebagai derajat asidosis. Hal ini dikarenakan jumlah muatan kation dan anion
sama.20,22

Na+ + K+ + NH4+ + kation lain yang tidak dihitung = Cl- + anion lain yang
tidak dihitung
Na+ + K+ = Cl- + (Anion yang tidak dihitung + kation yang tidak dihitung)

Karena perbedaan antara anion urine yang tidak diukur seperti sulfat, fosfat,
dan anion organik dan kation kecuali NH4+ (kalsium dan magnesium) relative
konstan pada 80 mEq/L, sehingga:20

Na+ + K+ + NH4+ = Cl- + 80 – (Na+ + K+ - Cl-)

NH4+ = 80 – Anion Gap Urine

Anion gap urine merupakan perbedaan antara jumlah Na + urine dan K+,
serta Cl-, serta perhitungan ini dapat memperkirakan ekskresi NH4+ urine. Dalam
keadaan normal, anion gap urine positif dengan kisaran 30-50 mEq/L karena
kelebihan anion yang tidak terukur. Asidosis metabolic yang berasal dari
ekstrarenal, dengan respon genjal normal menyebabkan anion gap urine menjadi
negative (0 sampai dengan -200 mEq/L) karena peningkatan sintesis NH4+ dan
eksresinya dengan ion Cl-. Adanya asidosis metabolic hiperkloremik, anion gap
urine negative menandakan peningkatan ekskresi NH4+. Anion gap urine positif
menandakan ekskresi NH4+ yang rendah pada ginjal seperti pada ATR.20,22

c. pH Urine
pH urine berperan dalam menilai integritas keseluruhan proses pengasaman
pada area distal tubulus. Kondisi asidosis sistemik dapat terjadi secara spontan
 20

atau diinduksi dengan adanya ammonium klorida atau kalsium klorida, pH urin
biasanya <5,3. pH urin >5,3 selama asidosis metabolic menunjukkan adanya
kerusakan sekresi H+ pada area distal tubulus dan kondisi ini menandakan sine
qua non pada distal ATS. Pasien dengan proksimal ATR dapat terjadi pH urine
<5,3 ketika bikarbonat plasma mengalami reabsorpsi yang komplit sehingga
menyebabkan terjadinya mengalami penurunan konsentrasi. Sama halnya
dengan ATR tipe 4 yang dapat menurunkan kadar pH urine < 5,3 selama asidosis
sistemik.18,20
Jika tidak terdapat asidosis sistemik, maka asidosis diinduksi dengan
pemberian ammonium klorida secara oral dengan dosis 0,1 mg/kg, diikuti oleh
pengukuran pH urin setiap jam selama 2-8 jam berikutnya. pH urin diukur secara
elektrometrik pada specimen urin pagi hari. Kondisi asidosis sistemik dapat
terlihat pada kadar CO2 total plasma yang menurun sebesar 3-5 mEq.L, yang
seharusnya menyebabkan penurunan pH urin <5,3 jika mekanisme pengasaman
pada bagian distal masih berfungsi dengan baik. Pemberian dosis ammonium
klorida yang sama setiap hari selama 3-5 hari memungkinkan pengukuran secara
simultan sekresi NH4+, namun pemberian ammonium klorida dapat
menyebabkan mual dan mmuntah, kemudian pada pasien dengan gangguan
fungsi hati, ammonium klorida dapat diganti dengan kalsium klorida. Dalam
pengukuran kadar pH urin yang ditekankan bahwa yang diukur merupakan kadar
H+ bebas dalam urin dan dapat mencerminkan hanya 1% asam bersih yang
diekskresikan secara distal. Kondisi ini menjadi sangat penting pada kondisi
asidosis sistemik yang bersifat kronis disaat kebanyakan proton yang tersekresi
sebagai NH4+ dan pH urin tidak dapat merefleksikan sekresi H+ dari tubulus
distal.20,22
d. Uji Pemuatan Bikarbonat
Natrium bikarbonat diberikan secara infus IV 0,5 mEq/ml dengan kecepatan
3 ml/menit melalui peripheral vena, pengukuran sampel pH urin berkala diambil
secara terpisah 30-60 menit. Urin harus diambil dengan mineral oil, dengan
posisi pasien tegak saat berkemih. Keadaan stabil dicapai dalam waktu 3-4 jam
setelah infus diberikan dan tes dihentikan Ketika urine 3 waktu sudah
menunjukkan pH > 7,5. Obat yang dapat diberikan secara oral dengan dosis 2-4
 21

mEq.kh/hari selama 2-3 hari dengan tujuan untuk mencapai hal serupa yaitu pH
urin maupun pH plasma normal dan HCO3- .20
e. Pemeriksaan Tambahan
Tes untuk mengetahui tingkat fosfat plasma menunjukkan fungsi tubulus
proksimal. Eksresi fraksi fosfat ditentukan dalam rentang waktu 6 jam, 12 jam
dan 24 jam pada specimen urin berguna dalam mendeteksi fosfat wasting seperti
pada sindrom Fanconi. Biasanya 5-12% dari fosfat ultrafiltrasi dieksresikan dan
direabsorpsi tubular berkisar antara 88-95%. Kemudian pemeriksaan lain yang
menjadi pemeriksaan tambahan yaitu transtubular potassium grandient
(TTKG), dapat dipergunakan pada pasien dengan hiperkalemia dan fungsi
glomerulus yang normal. TTKG juga dapat memberikan estimasi aldosterone
yang akurat. Kadar TTKG normalnya berkisar antara 6-12. Hipokalemia dari
penyebab ekstrarenal menyebabkan konservasi K+ pada ginjal dan TTKG <2.
Pada saat terjadi hiperkalemia, TTKG yang diharapkan yaitu >10. TTKG yang
rendah pada pasien hiperkalemia menunjukkan kemungkinan terjaidnya
hipoaldosteronisme atau renal tubular resisten terhadap aldosterone. Pemberian
mineralokortikoid, fludrokortison dalam dosis fisiologis yaitu 0,05 mg secara
oral dapat meningkatkan kadar TTKG menjadi >6 dalam waktu 2-4 jam pada
pasien dengan hipoaldosteronisme. Saat TTKG tidak bertambah setelah tes
mineralokortikoid, maka dapat dicurigai terjadinya resistensi tubular terhadap
aldosteron.20,23
Pemeriksaan tambahan berupa tes furosemide secara oral atau infus
menyebabkan reabsorpsi sodium sulfate yang rendah, meningkatkan
elektronegativitas luminal dengan meningkatkan reabsorpsi Na+ ke collecting
duct. Mengkombinasikan intervensi ini dengan diet rendah sodium maupun
dosis tunggal fludrocortisone untuk meningkatkan aviditas reabsorpsi natrium
distal dapat membantu menilai mekanisme defek pengasaman pada pasien
dengan ATR distal.24 Serta, pemeriksaan mutasi secara genetic yang mengatur
pengkodean gen dan berbagai transporter yang berperan dalam meregulasi ATR
dapat mengevaluasi proses patologis penyakit. Menentukan genotype juga
memungkinkan perkiraan menganai hasil jangka Panjang terapi dan evaluasi
fenotipe ekstrarenal.20
 22

Secara ringkas mengenai hasil pemeriksaan dan pendekatan diagnosis yang

dapat digunakan dalam menegakkan diagnosis ATR sebagai berikut.

Gambar 2.1 Algoritma pendekatan diagnosis ATR20

2.2.6 Tatalaksana

Penatalaksanaan pasien ATR dapat dilakukan dengan memodifikasi pola

diet dan juga penggunaan agen farmakologi. Modifikasi diet secara umum
disarankan untuk mengurangi makanan yang mengandung muatan asam dan fosfat.
Pada pasien yang mengalami metabolic asidosis, makanan yang dapat
meningkatkan produksi asam seperti protein hewani dapat dibatasi dan
meningkatkan makanan yang dapat memproduksi alkali seperti buah-buahan dan
sayuran.25 Pengurangan konsumsi protein makanan yang didapatkan dari hewani
juga dapat menghasilkan peningkatan total konsentrasi CO 2 serum.26 Perubahan
pola konsumsi jeruk, dan jus, kemudian mengurangi Na+, oksalat, fruktosa dan
protein hewani serta dikombinasikan dengan konsumsi kalsium dalam jumlah yang
normal dapat bermanfaat pada pasien yang mengalami distal ATR dan nefrolitiasis.
Peningkatan konsumsi buah-buahan dan sayuran berhubungan dengan peningkatan
sekresi asam melalui urin pada pasien dengan hypocitraturia dan nefrolitiasis. 17
 23

Penatalaksanaan pasien secara farmakologis secara prinsipnya yaitu

memperikan terapi alkali untuk mengoreksi kondisi asidosis pada pasien ATR distal
maupun proksimal. Pada pasien ATR distal, terapi alkali juga dapat mengoreksi
kondisi hipokalemia. Terapi alkali dengan dosis 1-2 mmol/kg/hari berupa NaHCO3
atau KHCO3 dapat menyeimbangkan produksi asam harian tubuh. Namun, pada
pasien dengan nefrolitiasis atau nefrokalsinosis peningkatan kadar Na+ dapat
menyebabkan peningkatan sekresi kalsium urin dan mengendapkan pembentukan
batu ginjal. Pada kondisi ini maka pemberian K-sitrat dapat meningkatkan ekskresi
sitrat urin dan mencegah kekambuhan pada kondisi batu ginjal. Pasien dengan
hipokalemia berat juga dapat menerima K+ pengganti berupa K-sitrat untuk
mencegah penurunan kadar K+ lebih lanjut. Pengobatan ATR distal jangka
Panjang, umumnya membutuhkan kombinasi NaHCO3 dan KHCO3. Pada pasien
anak dengan ATR distal memerlukan NahCO3 atau KHCO3 yang cukup biasanya
dengan dosis 4-8 mmol/kg/hari agar dapat mempertahankan kadar bikarbonat
dalam serum tetap normal serta bertujuan dalam mencegah retardasi
pertumbuhan.17,18

Sedangkan, pengobatan ATR proksimal membutuhkan terapi alkali dengan

dosis yang lebih tinggi yaitu berkisar antara 10-15 mmol/kg/hari, yang biasanya
diberikan sebagai pengganti K+ garam yaitu K-sitrat untuk menghindari kondisi
hipokalemia yang memburuk. Namun, seperti alkali eksogen pada umumnya yang
sangat cepat di sekresikan Bersama dengan urin, koreksi asidosis sering tidak
mungkin meskipun administrasi terapi alkali dalam jumlah yang besar. Gangguan
reabsorpsi bikarbonat proksimal menyebabkan Sebagian besar bikarbonat
disekresikan Bersama dengan urin dengan efek meningkatkan kadar bikarbinat
serum yang rendah, sementara peningkatan kadar Na + distal dan kadar aldosterone
menyebabkan peningkatan K+ ginjal. Pemberian terapi hidroklorotiazid bermanfaat
dalam meningkatkan kadar bikarbonat dengan meningkatkan kapasitas reabsorpsi,
mencegah ekspansi volume dan meningkatkan efektivitas terapi alkali yang
diberikan. Namun, tambahan K+ atau K+ sparing diuretics diperlukan untuk
mencegah hipokalemia. Setelah inisiasi terapi, pasien memerlukan pemantauan
secara ketat untuk mengantisipasi terjadinya kelainan elektrolit yang parah. Anak-
anak dengan ATR proksimal sering membutuhkan terapi alkali yang agresif dengan
 24

dosis 5-15 mmol/kg/hari untuk mengurangi kejadian berulang dan retardasi

pertumbuhan. Sedangkan, terapi alkali yang biasanya diberikan pada orang dewasa
dengan serum bikarbonat kurang dari 18 mmol/L untuk mencegah asidosis yang
berat.17,18 Secara ringkas mengenai pendekatan tatalaksana pasien ATR disajikan
pada table berikut.

Tabel 2.4 Pendekatan Tatalaksana ATR17

 BAB III

LAPORAN KASUS

3.1 Identitas Pasien

Nama : YYKG
Jenis Kelamin : Perempuan
Umur : 27 tahun
Alamat : Sumba Tengah,NTT
Pekerjaan : Pegawai swasta
Agama : Kristen
Suku/Bangsa : Sumba/Indonesia
No Rekam Medis : 23004739
Tanggal pemeriksaan : 01 Febuari 2023

3.2 Anamnesis

Keluhan utama : Lemas

Riwayat penyakit sekarang
Pasien datang ke IGD RSUP Prof Ngoerah tanggal 30 Januari 2023 dengan
keluhan lemas pada seluruh tubuh mendadak saat sebelum masuk rumah sakit .
Keluhan lemas awalnya dirasakan mulai dari bahu atas pada (28 Januari 2023) , lalu
dirasakan pada tangan dan kaki.Pasien harus dibantu dalam berjalan dan sulit untuk
duduk sendiri.Pasien mengatakan lemas sempat membaik satu hari sebelum masuk
rumah sakit (29 Januari 2023) dengan makan dan istirahat namun pada tanggal 30
Januari 2023 saat baru bangun pasien merasakan lemasnya semakin
memberat.Selain lemas pasien juga mengatakan ada mual sejak keluhan lemas
muncul namun sudah hilang sejak tanggal 29 Januari 2023.Pasien tidak ada
meminum obat untuk mengatasi lemas.Pasien masih bisa makan dan minum dengan

25
 26

baik, BAB dan BAK tidak ada keluhan.Keluhan demam, batuk, pilek serta diare
disangkal oleh pasien.Keluhan berdebar penurunan kesadaran, penurunan berat
badan serta gemetar juga disangkal oleh pasien.

Riwayat Penyakit Dahulu

Pasien sempat mengalami hal serupa pada November 2022 dan dirawat di RS
Sumbawa dengan hipokalemia.Riwayat penyakit diabetes,penyakit jantung,ginjal
disangkal oleh pasien

Riwayat Keluarga

Keluhan seperti ini dalam keluarga pasien disangkal.Riwayat penyakit diabetes,

penyakit jantung serta ginjal disangkal oleh pasien.

Riwayat Sosial dan Pribadi

Pasien merupakan pegawai swasta dengan pekerjaan ringan-sedang.Riwayat

konsumsi alkohol dan merokok disangkal oleh pasien.

3.3 Pemeriksaan Fisik (01 Febuari 2023)

Pemeriksaan Fisik Umum

Keadaan umum :Sakit sedang

Kesadaran/GCS :Compos mentis (E4V5M6)
Tekanan Darah :125/70 mmHg
Nadi : 86x/menit
Laju pernapasan : 18x/menit
Suhu aksila : 36,8 C
SpO2 : 99% room air
Berat badan : 50kg
 27

Tinggi badan : 150kg

BMI : 22,2kg/m

Pemeriksaan Fisik Generalis

Kepala : Normochepali
Mata : Anemis -/-,ikterus -/-, pupil 3mm/3mm, isokor (+/+)
Leher : Pembesaran KGB (-), JVP 5 + 2 cmH2O
THT
Telinga : Sekret (-), deformitas (-)
Hidung : Sekret (-)
Tenggorokan : Tonsil T1/T1, hiperemis (-)
Lidah : Atrofi papil (-)
Bibir : Sianosis (-)
Toraks

Cor
Inspeksi : Iktus kordis tak tampak
Palpasi : Iktus kordis tidak teraba
Perkusi : Batas kanan jantung ICS IV PCL dextra
Batas kiri jantung ICS V MCL sinistra
Auskultasi : S1tunggal S2 tunggal reguler, murmur(-)
Pulmo
Inspeksi : Simetris, retraksi (-)
Palpasi : Fremitus vokal normal
Perkusi : Sonor diseluruh lapang paru
++ −−
Auskultasi : Vesikuler(+|+) rhonki (−|−)
++ −−
−−
: Wheezing (−|−)
−−
 28

Abdomen
Inspeksi : Distensi (-) , meteorismus (-)
Auskultasi : BU (+) normal
Perkusi : Ascites (-) , shifting dullness (-)
Palpasi : Hepar dan lien tidak teraba, nyeri tekan (-), nyeri
ketok (-)

Inguinal dan Genitalia : Tidak dievaluasi

Ekstremitas : Hangat (+/+), edema (-/-)
Tenaga : 5555/5555
5555/5555

3.4 Pemeriksaan Penunjang

A. Darah lengkap (31/01/2023)

Nama Parameter Hasil Satuan Nilai Keterangan
Pemeriksaan Rujukan
Darah WBC 12.00 103/µL 4.1 - 11.0 Tinggi
Lengkap
(DL)
NE% 71.70 % 47 - 80
LY% 15.70 % 13 - 40
MO% 8.30 % 2.0 - 11.0
E0% 3.60 % 0.0 - 5.0
BA% 0.70 % 0.0 - 2.0
NE# 8.61 103/µL 2.50 - 7.50 Tinggi
LY# 1.88 103/µL 1.00 - 4.00
MO# 1.00 103/µL 0.10 - 1.20
EO# 0.43 103/µL 0.00 - 0.50
BA# 0.08 103/µL 0.0 - 0.1
RBC 5.53 106/µL 4.0 - 5.2 Tinggi
HGB 14.20 g/dL 12.0 - 16.0
HCT 39.00 % 36.0 - 46.0
MCV 70.50 fL 80.0 - Rendah
100.0
MCH 25.70 pg 26.0 - 34.0 Rendah
MCHC 36.40 g/dL 31 - 36 Tinggi
ROW 14.80 % 11.6 - 14.8
PLT 450.00 103/µL 140 - 440 Tinggi
MPV 9.90 fL 6.80 - 10.0
NLR 4.57 <=3.13 Tinggi
SGOT AST/SGOT 13.7 U/L 5 - 34
 29

SGPT ALT/SGPT 10.30 U/L 11.00 - Rendah

34.00
BS Acak/ Glukosa 82 mg/dL 70 - 140
Glukosa Darah
Acak/ (Sewaktu)
Glukosa
Sewaktu
BUN/Ureum BUN 10.30 mg/dL 8.00 -
23.00
Creatinin Kreatinin 0.69 mg/dL 0.57 - 1.11
e-LFG 119.30 >=90
Kalium (K) Kalium (K) 2.14 mmol/L 3.50 - 5.10 VL –
– Serum Critical
Value
Natrium (Na) Natrium 141 mmol/L 136 - 145
(Na) –
Serum
Analisis Gas pH 7.34 mmHg 7.35 - 7.45 Rendah
Darah (AGD)
pCO2 36.0 mmHg 35.00 -
45.00
pO2 116.00 mmHg 80.00 - Tinggi
100.00

B. Urine lengkap (31/01/2023)

Urine Lengkap Berat Jenis 1.005 1.003-1.035
(UL)
Kekeruhan Jernih
pH 7.50 4.5-8
Leukosit Pos (++) leuco/uL Negatif
Nitrit Negatif mg/dL Negatif
Protein Negatif mg/dL Negatif
Glukosa Negatif mg/dL Negatif
Keton Negatif mg/dL Negatif
Darah ery/uL Negatif
Urobilinogen mg/dL Normal
Bilirubin Negatif mg/dL Negatif
Warna Kuning p.yellow
Bening yellow
Sedimen :
Urine
Leukosit 6 /LPB ?7
Sedimen
Eritrosit 0 /LPB ?5
Sedimen
Sel Epitel 5 /LPB ?8
Sedimen
Silinder 0.14 /µL ? 2.4
Bakteri 491.30 /µL ? 130.7 Tinggi
 30

C. TSHS,FT4 dan Kalium (31/01/2023)

Nama Parameter Hasil Satuan Nilai Rujukan Keterangan
Pemeriksaan
TSHS TSHs 1.74 uIU/mL 0.27 - 4.20
FT4 Free T4 1.02 ng/dL 0.70 - 1.48
Kalium (K) Kalium (K) 2.39 mmol/L 3.50 - 5.10 VL - Critical
– Serum Value

D. Kalium dalam 24 jam (01/02/2023)

Nama Parameter Hasil Satuan Nilai Rujukan Keterangan
Pemeriksaan
Kalium (K) Kalium (K) – 2.68 mmol/L 3.50 - 5.10 Rendah
Serum
Kalium (K) Kalium (K) - 33.48 mmol/L 25.00 - 100.00
Urine 24 Jam Urine 24 Jam

3.5 Diagnosis Kerja

1. Periodik paralisis ec suspek hipokalemia

2. Hipokalemia ec suspek renal loss (RTA) dd eksternal loss - asidosis metabolik

3.6 Tatalaksana

1. IVFD Nacl 0,9% 1000 cc dalam 24 jam

2. Diet tinggi kalium 1900 kkal/hari
3. Drip KCL 50 meq dalam 500cc Nacl 0,9% 20 tpm

3.7 Planning

1. Terapi : Dilanjutkan sesuai planning

2. Monitoring : Keluhan, vital sign,monitoring produksi urin dalam 24
jam
Komunikasi, Informasi, Edukasi
1. Menjelaskan pasien terkait penyakit dan sebab terjadinya sakit kepada pasien/
2. Menjelaskan komplikasi yang dapat muncul.
3. Menjelaskan mengenai pengobatan dan cara penggunaan obat-obatan yang
diberikan

3.8 Prognosis
Ad vitam :Dubia ad bonam
Ad Functionam :Dubia ad bonam
Ad Sanationam :Dubia ad bonam
 BAB IV

PEMBAHASAN

Hipokalemia periodik paralisis (HPP) dapat didefinisikan sebagai kelainan

yang dicirikan dengan kelemahan otot yang bersifat periodik dan kekambuhan
episode paralisis dapat dipicu oleh beberapa faktor seperti olahraga berat maupun
diet tinggi karbohidrat.6 Kadar kalium dalam serum darah yang rendah (<3,5
mmol/L) menjadi dasar terjadinya serangan paralisis pada pasien. 1 Terjadinya HPP,
dapat diklasifikasikan menjadi dua berdasarkan penyebabnya yaitu bersifat primer
dan juga bersifat sekunder. Secara primer, HPP disebut juga dengan tipe familial
yang diturunkan dari keluarga secara genetic berupa autosomal dominan dan
dikaitkan dengan kondisi mutasi pada gen SCN4A dan CACNA1S sehingga
mempengaruhi aktivitas dan ekspresi gen tersebut sebagai modulator saluran
sodium dan kalsium. Sedangkan, Penyebab sekunder pada kejadia HPP disebabkan
oleh berbagai macam kondisi sebagai pemicunya seperti asidosis tubulus renalis
(ATR), kortikosteroid, intoksikasi barium, tirotoksik maupun diuretic.7

Hipokalemia periodik paralisis merupakan manifestasi yang umum terjadi

pada pasien dengan asidosis tubulus renalis. Asidosis tubulus renalis dapat
didefinisikan sebagai ketidakmampuan struktur tubulus ginjal dalam menjalankan
fungsinya secara fisiologis untuk mengasamkan urin dalam kondisi laju filtrasi
glomerulus ginjal yang mornal maupun mendekati normal. Ketika kondisi asidosis
terjadi, tubulus ginjal tidak dapat mengeluarkan asam dalam hal ini ion H+ maupun
mereabsorpsi Kembali sekresi bikarbonat yang secara langsung akan menyebabkan
terjadinya sindrom klinis berupa asidosis metabolic dengan anion gap yang normal.
Secara umum mengenai klasifikasi dari asidosis tubulus renalis dapat dibagi
kedalam 4 jenis yaitu tipe 1 asidosis tubulus renalis distal, tipe 2 asidosis tubulus
renalis proksimal, tipe 3 merupakan kombinasi antara kondisi asidosis tubulus
renalis distal dan proksimal, dan tipe 4 merupakan asidosis metabolic
hiperkalemia.4,17

Pasien merupakan seorang Wanita berusia 27 tahun, berdasarkan hasil

anamnesis ditemukan mengalami kelemahan pada seluruh tubuh secara mendadak

31
 32

saat sebelum menjalani perawatan di rumah sakit. Keluhan lemas awalnya dialami
pada ekstremitas atas tepatnya pada bahu, kemudian lengan dan kaki. Pada saat
episode serangan terjadi, pasien tidak dapat duduk secara mandiri. Pasien
mengeluhkan terdapat rasa mual saat episode serangan, keluhan lain seperti demam,
batuk, pilek serta diare tidak dirasakan pasien. Riwayat sebelumnya, pasien
mengalami episode kelemahan serupa dengan disgnosis hipoglikemia. Tidak
terdapat Riwayat diabetes, penyakit jantung dan juga ginjal. Pada hasil pemeriksaan
fisik pasien ditemukan dalam batas normal. Pemeriksaan penunjang berupa
complete blood count (CBC) ditemukan kadar kalium serum yang rendah 2.14
mmol/L, pH darah 7.34, dan kadar HCO3- yang rendah yaitu 19.40 mmol/L.
Kemudian pemeriksaan urin lengkap ditemukan pH urin 7.50. Kemudian,
pemeriksaan kalium 24 jam ditemukan kalium serum 2.68 mmol/L dan kalium urin
33.48 mmol/L.

Berdasarkan hasil pemeriksaan tersebut, sesuai dengan kondisi teori yang

dijelaskan bahwa pasien mengalami hipokalemia yang dibuktikan dengan kadar
kalium serum didapatkan kurang dari 3,5 mEq/L yaitu 2.14 mmol/L, kemudian
kalium serum dalam 24 jam didapatkan sebesar 2.68 mmol/L. Kondisi ini dapat
dipicu oleh berbagai macam faktor seperti asupan kalium yang didapatkan dari
makanan tidak mencukupi kebutuhan tubuh secara normal maupun kelihalangan
kalium pada beberapa sistem didalam tubuh seperti sistem pencernaan, ginjal,
perpindahan kalium menuju ke intrasel sehingga kadar kalium ekstrasel menjadi
rendah dan juga akibat proses berkeringat karena udara yang panas. Hipokalemia
juga memicu terjadinya berbagai macam keluhan seperti kelemahan pada otot, rasa
lelah, nyeri pada otot dan restless legs syndrome.27 Hal ini sejalan dengan keluhan
yang dialami oleh pasien yaitu kelemahan pada seluruh tubuh yang disebabkan oleh
kondisi hipokalemia dan terdapat riwayat keluhan serupa yang dialami oleh pasien
sehingga dapat dianalisis bahwa kondisi kelemahan dialami ketika kadar kalium
rendah dan kejadian serupa sudah terjadi berulang sehingga hal ini menunjang
diagnosis pasien mengalami periodik paralisis et causa hipokalemia.

Kemudian, dari hasil pemeriksaan darah lengkap juga ditemukan kadar pH

yang lebih rendah dari nilai rujukan yaitu 7.34 sedangkan nilai rujukan yang
seharusnya berada pada rentangan 7.35-7.45, kemudian kadar bikarbonat
 33

ditemukan rendah sebesar 19.40 mmol/L sedangkan nilai rujukan yang seharusnya
yaitu 22.00-26.00 mmol/L. Kondisi ini menggambarkan bahwa terjadi kondisi
asidosis metabolic yang dibuktikan dengan kadar bikarbonat yang rendah dan juga
kadar pH yang tergolong asam. Kondisi asidosis metabolic dapat disebabkan oleh
berbagai macam faktor salah satunya yaitu kondisi asidosis tubulus renalis. Sejalan,
dengan teori yang menyatakan bahwa dalam kondisi asidosis tubulus renal tidak
mampu mengeluarkan asam dan menyerap Kembali bikarbonat sehingga salah satu
manifestasi klinis kondisi asidosis tubulus renalis yaitu kadar pH menjadi asam dan
kadar bikarbonat yang rendah. Kondisi ini dapat memicu terjadinya hipokalemia
pada pasien yang mengalami asidosis tubulus renalis karena potassium yang
terdapat pada struktur proksimal dari ginjal mengalami kebocoran, kemudian
penurunan ekskresi ion H+ distal dengan adanya peningkatan sekresi kalium
sehingga menyebabkan kadar kalium dalam darah menurun dan menyebabkan
paralisis, serta ketika kadar kalium serum yang rendah <3,5 mEq/L memicu
terjadinya kelemahan otot dan dapat terjadi secara episodic.5

Penatalaksanaan yang diberikan kepada pasien berupa IVFD Nacl 0,9%

1000 cc dalam 24 jam, diet tinggi kalium 1900 kkal/hari, drip KCL 50 meq dalam
500cc Nacl 0,9% tpm. Pada pemberian tatalaksana dengan rute intravena,
pemberian Nacl 0,9% menjadi pilihan pada pasien dengan hipokalemia karena
penggunaan cairan glukosa 5% dapat menstimulasi proses pelepasan insulin
sehingga tubuh melakukan mekanisme perubahan kalium secara transeluler yang
memicu kalium masuk ke intrasel sehingga kondisi hipokalemia akan memberat.
Kemudian, pemilihan KCL drip sebagai tatalaksana pasien karena berdasarkan
hasil pemeriksaan laboratorium ditemukan kadar kalium serum yaitu 2.14 mmol/L
sehingga memerlukan kalium secara intravena dan berdasarkan teori, disaat
pemberian kalium intravena dapat dilakukan evaluasi berkala EKG dan kadar
kalium serum secara serial. Serta, pemberian diet tinggi kalium merupakan pilihan
terapi yang dapat digunakan dalam membantu meningkatkan kadar kalium
sehingga dapat mempercepat perbaikan kadar kalium serum mencapai batas
normal.27,28
 BAB V

SIMPULAN
Hipokalemia periodik paralisis dapat diartikan sebagai kelainan pada
neuromuskular yang dicirikan dengan kelemahan pada otot rangka yang bersifat
episodic karena kondisi penurunan kadar kalium dalam darah (<3,5 mmol/L).
Berdasarkan penyebabnya HPP dapat bersifat primer dan juga bersifat sekunder.
Khususnya, HPP yang bersifat sekunder terjadi karena berbagai macam kondisi
seperti asidosis tubulus renalis, kortikosteroid, intoksikasi barium, tirotoksikm
maupun diuretic. Hipokalemia periodik paralisis merupakan manifestasi yang
umum terjadi pada pasien dengan asidosis tubulus renalis. Asidosis tubulus renalis
merupakan tubulopati ginjal yang dicirikan dengan gangguan fungsi ginjal dalam
menjaga pH fisiologis antara lumen tubulus ginjal dan juga darah. Ketika kondisi
asidosis terjadi, tubulus ginjal tidak dapat mengeluarkan asam maupun
mereabsorpsi sekresi bikarbonat sehingga menyebabkan terjadinya asidosis
metabolic dengan anion gap yang normal. Asidosis tubulus renalis dapat dibagi
kedalam 4 jenis yaitu asidosis tubulus renalis distal, asidosis tubulus renalis
proksimal, kombinasi antara kondisi asidosis tubulus renalis distal dan proksimal,
serta asidosis metabolic hiperkalemia.

Pasien perempuan berusia 27 tahun, didiagnosis dengan periodik paralisis

et causa suspek hipokalemia, hipokalemia et causa suspek renal loss (asidosis
tubulus renalis). Pasien mengeluhkan kelemahan pada seluruh tubuh secara
mendadak saat sebelum menjalani perawatan di rumah sakit. Pada saat episode
serangan, pasien tidak dapat duduk secara mandiri. Terdapat rasa mual saat episode
serangan dan keluhan lain disangkal. Riwayat sebelumnya, pasien mengalami
episode kelemahan serupa dengan diagnosis hipokalemia. Tidak terdapat riwayat
diabetes, penyakit jantung dan juga ginjal. Pasien dicurigai mengalami hipokalemia
periodik paralisis karena pada pemeriksaan penunjang ditemukan kadar kalium
serum pasien yang rendah pada saat terjadinya episode paralisis dan kejadian ini
terjadi secara berulang. Kecurigaan asidosis tubulus renalis didasarkan pada kadar
pH dan bikarbonat yang rendah sehingga kemungkinan pasien mengalami asidosis
metabolic yang umum disebabkan oleh kondisi asidosis tubulus renalis.

34
 35

DAFTAR PUSTAKA
1. Muallim, Rakhma T. Potassium Therapy in Periodic ParalysisHypokalemic.
Univ Muhammadiyah Surakarta. 2019;902–10.
2. Phuyal P NS. Hypokalemic periodic paralysis. In: Louvain Medical
[Internet]. StatPearls Publishing LLC; 2022. Available from:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK559178/?report=classic
3. Dinata GS, Syafrita Y. Profil Pasien Periodik Paralisis Hipokalemia Di
Bangsal Saraf RSUP DR M Djamil. J Kesehat Andalas. 2018;7(Supplement
2):91.
4. Pathya A, Harun H. Asidosis Tubular Renal Distal. Hum Care J.
2020;5(1):265.
5. Basok AB, Haviv YS, Rogachev B, Vorobiov M. Renal tubular acidosis type
1 with prominent hypokalemia and nephrolithiasis as a presentation of
sjögren’s/systemic lupus erythematosus disease. Case Reports Nephrol Dial.
2021;11(2):247–53.
6. Statland JM, Fontaine B, Hanna MG, Johnson NE, Kissel JT, Sansone VA,
et al. Review of the Diagnosis and Treatment of Periodic Paralysis. Muscle
and Nerve. 2018;57(4):522–30.
7. Sardar Z, Waheed KAF, Javed MA, Akhtar F, Bokhari SRA. Clinical and
Etiological Spectrum of Hypokalemic Periodic Paralysis in a Tertiary Care
Hospital in Pakistan. Cureus. 2019;18(1):5–11.
8. HA D, PACD P. Periodic paralysis: what clinician needs to know?
Endocrinol Int J. 2018;6(4):284–9.
9. Anantyo DT, Muki Putra R. Seorang Anak 17 tahun dengan Hipokalemia
Periodik Paralisis. Medica Hosp J Clin Med. 2022;9(2):251–5.
10. Naik S, Talwar D, Acharya S, Kumar S, Shrivastava D. Hyperemesis
Gravidarum Presenting as Severe Hypokalemic Periodic Paralysis and Type
II Respiratory Failure: A Different Form of Thyroid Storm? Cureus
[Internet]. 2021;13(11):e19566. Available from:
http://dx.doi.org/10.7759/cureus.19566
11. Ammad Ud Din M, Razzouk G. Renal Tubular Acidosis Causing Acute
Hypokalemic Paralysis in Systemic Lupus Erythematosus: Sjogren’s
 36

Syndrome Overlap. Cureus. 2020;12(4).

12. Shin Y, Kim Y, Kim KY, Baek JH, Kim SK, Jung JH, et al. Glucocorticoid-
Induced Hypokalemic Periodic Paralysis after Short-Term Use of Tenofovir
with Hypophosphatemia: A Case Report. Med. 2022;58(1).
13. Enslow BT, Stockand JD, Berman JM. Liddle’s syndrome mechanisms,
diagnosis and management. Integr Blood Press Control. 2019;12:13–22.
14. Weber F. Hypokalemic Periodic Paralysis. In: GeneReviews, editor.
USNational Library Of Medicine [Internet]. Washington DC; 2018. p. 1–32.
Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1338/
15. Colucci MC, Triolo MF, Petrucci S, Pugnaloni F, Corsino M, Evangelisti M,
et al. A dangerous food binge: a case report of hypokalemic periodic
paralysis and review of current literature. Ital J Pediatr [Internet].
2022;48(1):1–5. Available from: https://doi.org/10.1186/s13052-022-
01315-5
16. Li J, Moten S, Rauf AA. The role of nephrologists in management of
hypokalemic periodic paralysis: a case report. J Med Case Rep [Internet].
2022;16(1):1–5. Available from: https://doi.org/10.1186/s13256-022-
03283-0
17. Palmer BF, Kelepouris E, Clegg DJ. Renal Tubular Acidosis and
Management Strategies: A Narrative Review. Adv Ther [Internet].
2021;38(2):949–68. Available from: https://doi.org/10.1007/s12325-020-
01587-5
18. Ruqqiya Mustaqeem AA. Renal tubular acidosis. In: NCBI Bookshelf
[Internet]. StatPearls Publishing LLC; 2022. Available from:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK519044/
19. Bianic F, Guelfucci F, Robin L, Martre C, Game D, Bockenhauer D.
Epidemiology of Distal Renal Tubular Acidosis: A Study Using Linked UK
Primary Care and Hospital Data. Nephron. 2021;145(5):486–95.
20. Bagga A, Sinha A. Renal Tubular Acidosis. Indian J Pediatr. 2020
Sep;87(9):733–44.
21. Vasquez-Rios G, Westrich DJ, Philip I, Edwards JC, Shieh S. Distal renal
tubular acidosis and severe hypokalemia: A case report and review of the
 37

literature. J Med Case Rep. 2019;13(1):1–7.

22. Batlle D, Ba Aqeel SH, Marquez A. The Urine Anion Gap in Context. Vol.
13, Clinical journal of the American Society of Nephrology : CJASN. United
States; 2018. p. 195–7.
23. Menegussi J, Tatagiba LS, Vianna JGP, Seguro AC, Luchi WM. A
physiology-based approach to a patient with hyperkalemic renal tubular
acidosis. J Bras Nefrol. 2018;40(4):410–7.
24. Kyono Y, Nozu K, Nakagawa T, Takami Y, Fujita H, Ioroi T, et al.
Combination of furosemide and fludrocortisone as a loading test for
diagnosis of distal renal tubular acidosis in a pediatric case. CEN case reports
[Internet]. 2020;9(1):81–6. Available from: https://doi.org/10.1007/s13730-
019-00432-1
25. Carrero JJ, González-Ortiz A, Avesani CM, Bakker SJL, Bellizzi V,
Chauveau P, et al. Plant-based diets to manage the risks and complications
of chronic kidney disease. Nat Rev Nephrol. 2020;16(9):525–42.
26. Raphael KL. Metabolic Acidosis in CKD: Core Curriculum 2019. Am J
Kidney Dis [Internet]. 2019;74(2):263–75. Available from:
https://doi.org/10.1053/j.ajkd.2019.01.036
27. Kardalas E, Paschou SA, Anagnostis P, Muscogiuri G, Siasos G, Vryonidou
A. Hypokalemia: A clinical update. Endocr Connect. 2018;7(4):R135–46.
28. Tinawi M. Hypokalemia: A Practical Approach to Diagnosis and Treatment.
Arch Clin Biomed Res. 2020;04(02):48–66.