MAKALAH

ASUHAN KEPERAWATAN PADA ANAK HIRSCHPRUNG

Disusun Untuk Memenuhi Tugas Mata Kuliah Keperawatan Anak II
Dosen Pengampu : Heni, S.Kep.,Ners.,M.Kep

DISUSUN OLEH :
KELOMPOK 5
1. DEDE DERY DINATA 21142011102
2. FADIA NURHAYA YUSUP 21142011104
3. IRFAN SUHARTA 21142011122
4. RIKA SEPTIA MELANIA 21142011132

PROGAM STUDI S1 KEPERAWATAN FAKULTAS ILMU KESEHATAN

UNIVERSITAS YPIB MAJALENGKA
2023/2024
 KATA PENGANTAR

Alhamdulillah, segala puji kehadirat Allah SWT, pencipta alam semesta,

tidak lupa sholawat dan salam semoga dilimpahkan kepada Nabi Muhammad saw.
karena atas rahmat dan karunia Allah tugas ini dapat kami selesaikan. Tidak lupa
kami ucapkan terima kasih kepada dosen mata kuliah keperawatan anak II, ibu
Heni , S.KEP., Ners .,M.Kesdan teman-teman semua yang telah berpartisipasi
dalam pembuatan makalah ini.

Tugas ini dibuat untuk memenuhi tugas mata kuliah keperawatan anak II
Program Studi S1 Keperawatan dan untuk memudahkan mahasiswa dalam
memahami makalah ini.
Demikianlah makalah ini kami susun. Dengan harapan dapat bermanfaat
bagi siapa saja yang membacanya. Kami menyadari bahwa makalah ini masih
jauh dari kesempurnaan, oleh karena itu, semua krik dan saran senantiasa kami
harapkan untuk kesempurnaan makalah ini agar menjadi lebih baik,
 DAFTAR ISI

BAB I PENDAHULUAN1
A. Latar Belakang.....................................................................................................
B. Rumusan masalah................................................................................................
C. Tujuan...................................................................................................................
BAB II PEMBAHASAN.................................................................................................
A. Definisi hirschprung............................................................................................
B. Etiologi..................................................................................................................
C. Manifestasi klinis.................................................................................................
D. Patofisiologi..........................................................................................................
E. Penatalaksanaan..................................................................................................
F. Dampak terhadap pemenuhan Kebutuhan dasar manusia (keluarga)..........
BAB III KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN PADA ANAK
HIRSCHPRUNG.............................................................................................................
A. Pengkajian............................................................................................................
B. Diagnosa keperawatan......................................................................................
C. Intervensi dan implementasi.............................................................................
D. Evaluasi1...............................................................................................................
BAB IV PENUTUP........................................................................................................
A. KESIMPULAN..................................................................................................
DAFTAR PUSTAKA.....................................................................................................
 BAB I
PENDAHULUAN

A. Latar Belakang
Hirschsprung atau mega kolon kongenital merupakan penyakit
yang menyebabkan gangguan pada saluran pencernaan, tepatnya pada usus
besar. Hirschsprung atau mega kolon congenital juga dikatakan sebagai
suatu kelainan kongenital dimana tidak terdapatnya sel ganglion
parasimpatis dari pleksus auerbach di kolon, keadaan abnormal tersebutlah
yang dapat menimbulkan tidak adanya peristaltik dan evakuasi usus secara
spontan, spinkter rektum tidak dapat berelaksasi, tidak mampu mencegah
keluarnya feses secara spontan, kemudian dapat menyebabkan isi usus
terdorong ke bagian segmen yang tidak ada ganglion dan akhirnya feses
dapat terkumpul pada bagian tersebut sehingga dapat menyebabkan
dilatasi usus proksimal. Penyakit hirschprung atau mega kolon congenital
dapat terjadi pada semua usia, namun yang paling sering pada neonatus.
Penyakit ini ditemukan tanda dan gejala yaitu adanya kegagalan
mengeluarkan mekonium dalam waktu 24-48 jam setelah lahir, muntah
berwarna hijau dan konstipasi, faktor penyebab penyakit Hirschsprung
diduga dapat terjadi karena faktor genetik dan faktor lingkungan. Oleh
karena itu, penyakit Hirschsprung sudah dapat dideteksi melalui
pemeriksaan yang dilakukan seperti pemeriksaan radiologi, barium,
enema, rectal biopsi, rectum, manometri anorektal dan melalui
penatalaksanaan dan teraupetik yaitu dengan pembedahan dan colostomi.

B. Rumusan Masalah
1. Bagaimana definisi hirschprung?
2. Bagaimana etiologi hirschprung?
3. Bagaimana manifestasi klinis hirschprung?
4. Bagaimana patofisiologi hirschprung?
5. Bagaimana penatalaksanaan hirschprung?
6. Bagaimana dampaknya terhadap pemenuhan kebutuhan dasar manusia
(dalam konteks keluarga)?
 7. Bagaimana konsep asuhan keperawatan hirschprung?

C. Tujuan
Tujuan dari penulisan makalah ini adalah untuk memenuhi tugas mata
kuliah keperawatan anak II dan untuk memberikan wawasan kepada
mahasiswa/i tentang hirschprung dan tindakan asuhan keperawatan pada
pasien dengan penyakit hirschprung
 BAB II
PEMBAHASAN

A. Definisi hirschprung
Hirschsprung (megakolo/aganglionic congenital) adalah anomali
kongenital. yang mengakibatkan obstruksi mekanik karena
ketidakadekuatan motilitas sebagian usus (Wong, 1996).
Hirschprung adalah kelainan bawaan berupa obstruksi usus akibat
dari tidak adanya sel-sel ganglion parasimpatik pada dinding saluran
intestinal lapisan submukosa, dan biasa terjadi pada calon bagian distal
(Fitri Purwanto, 2001).
Hirschprung merupakan suatu kelainan bawaan berupa
aganglionosis usus yang dimulai dari sfingter ani internal ke arah
proksimal dengan panjang bervariasi dan termasuk anus sampai rektum.
Juga dikatakan sebagai kelainan kongenital dimana tidak terdapatnya sel
ganglion parasimpatis dari pleksus auerbact di kolon (A. AzizAlimul
Hidayat 2006)

B. ETIOLOGI
Penyakit ini disebabkan aganglionosis Meissner dan Aurbach
dalam lapisan dinding usus, mulai dari spingter ani internus kearah
proksimal, 70% terbatas didaerah rektosigmoid, 10 % sampai seluruh
kolon dan sekitarnya 5% dapat mengenai seluruh usus dan pilorus.
Adapun yang menjadi penyebab hirschsprung atau mega kolon
kongenital adalah diduga karena terjadi faktor genetik dan lingkungan
sering terjadi pada anak dengan Down syndrome, kegagalan sel neural
pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal
pada myentrik dan submukosa pada dinding plexus.
Dalam keadaan normal bahan makanan yang dicerna bisa berjalan
disepanjang usus karena adanya kontraksi ritmis dari otot-otot yang
melapisi usus (kontraksi ritmis ini disebut gerakan peristaltiik). Kontraksi
 dirangsang oleh sekumpulan saraf yang disebut ganglion yang terletak
dibawah lapisan otot.
Sedangkan menurut (Amiel, 2001) penyebab hisprung tidak
diketahui, tetapi ada hubungan dengan kondisi genetic Mutasi pada Ret
proto-onkogen telah dikaitkan dengan neoplasia endokrin 2A atau 2B pada
penyakit Hirschsprung familiar (Edery, 1994). Gen lain yang berhubungan
dengan penyakit Hirschsprung termasuk sel neurotrofik glial yang
diturunkan dari factor gen, dari factor gen endhotelin-B, dan gen
endothelin-3 (Marches, 2008) Penyakit Hirschprung juga terkait dengan
Down syndrome, sekitar 5-15% dari pasien dengan penyakit Hirschprung
juga memiliki trisomi 21 (Rogers, 2001).

C. Manifestasi Klinis
Gejala dan tanda dapat bermacam-macam berdasarkan keparahan
dari kondisi kadang-kadang mereka muncul segera setelah bayi lahir. Pada
saat yang lain mereka mungkin saja tidak tampak sampai bayi tumbuh
menjadi remaja ataupun dewasa.
1. Pada kelahiran baru tanda dapat mencakup:
 Kegagalan dalam dalam mengeluarkan feses dalam hari pertama
atau kedua kelahiran.
 Muntah mencakup muntahan cairan hijau disebut bile-cairan
pencernaan yang diproduksi di hati.
 Konstipasi atau gas.
 Diare
2. Pada anak-anak yang lebih tua, tanda dapat mencakup:
 Perut yang buncit.
 Peningkatan berat badan yang sedikit.
 Masalah dalam penyerapan nutrisi, yang mengarah penurunan
berat badan, diare atau keduanyadan penundaan atau
pertumbuhan yang lambat.
  Infeksi kolon, khususnya anak yang baru lahir atau yang masih
muda, yang dapat mencakup enterocolitis, infeksi serius
dengan diare, demam dan muntah dan kadang-kadang dilatasi
kolon yang berbahaya. Pada anak-anak yang lebih tua atau
dewasa, gejala dapat mencakup konstipasi dan nilai rendah
dari sel darah merah (anemia) karena darah hilang dalam feses.

D. Patofisiologi
Istilah congenital agang lionic Mega Colon menggambarkan
adanya kerusakan primer dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding
sub mukosa kolon distal. Segmen aganglionik hampir selalu ada dalam
rektum dan bagian proksimal pada usus besar. Ketidak ini menimbulkan
keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong (peristaltik)
dan tidak adanya evakuasi usus spontan serta spinkter rektum tidak dapat
berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses secara normal yang
menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada saluran
cerna. Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak pada Mega
Colon.
Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk
kontrol kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normal. Isi usus
mendorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul didaerah tersebut,
menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah
itu karena terjadi obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon tersebut
melebar.
Pathway
E. Penatalaksanaan
1. Pembedahan
Pembedahan pada penyakit hirseprung dilakukan dalam dua tahap.
Mula-mula dilakukan kolostomi loop atau double-barrel sehingga
tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertrofi dapat kembali
normal (memerlukan waktu kira-kira 3 sampai 4 bulan). Bila umur
bayi itu antara 6-12 bulan (atau bila beratnya antara 9 dan 10 Kg), satu
dari tiga prosedur berikut dilakukan dengan cara memotong usus
aganglionik dan menganastomosikan usus yang berganglion ke rectum
dengan jarak 1 cm dari anus. Prosedur Duhamel umumnya dilakukan
terhadap bayi yang berusia kurang dari 1 tahun. Prosedur ini terdiri
atas penarikan kolon nromal ke arah bawah dan
menganastomosiskannya di belakang anus aganglionik, menciptakan
dinding ganda yang terdiri dari selubung aganglionik dan bagian
posterior kolon normal yang ditarik tersebut. Pada prosedur Swenson,
bagian kolon yang aganglionik itu dibuang. Kemudian dilakukan
anastomosis end-to-end pada kolon bergangliondengan saluran anal
yang dilatasi Sfinterotomi dilakukan. pada bagian posterior. Prosedur
Soave dilakukan pada anak-anak yang lebih besar dan merupakan
prosedur yang paling banyak dilakukanuntuk mengobati penyakit
hitsreprung. Dinding otot dari segmen rektum dibiarkan tetap utuh.
Kolon yang bersaraf normal ditarik sampai ke ams, tempat
dilakukannya anastomosis antara kolon normal dan jaringan otot
rektosigmoid yang tersisa.
2. Konservatif
Pada neonatus dengan obstruksi usus dilakukan terapi konservatif
melalui pemasangan sonde lambung serta pipa rectal untuk
mengeluarkan mekonium dan udara.
3. Tindakan bedah sementara
 Kolostomi dikerjakan pada pasien neoninis, pasien anak dan
dewasa yang surlambat didiagnosis dan pasien dengan emerokolitis
berat dan keadaan umum membumik Kolostomi dibuat di kolon
berganglion normal yang paling distal.
4. Perawatan
Perhatikan perawatan tergantung pada umur anak dan tipe
pelaksanaanya bila ketidakmampuan terdiagnosa selama periode
neonatal, perhatikan utama antara lain:
 Membantu orang tua untuk mengetahui adanya kelainan
kongenital pada anak secara dini
 Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anak.
 Mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis
Ipembedahan).
 Mendampingi orang tua pada perawatan colostomy setelah
rencana pulang.
Pada perawatan preoperasi harus diperhatikan juga kondisi klinis
anak-anak dengan mal nutrisi tidak dapat bertahan dalam pembedahan
sampai status fisiknya meningkat. Hal ini sering kali melibatkan
pengobatan simptomatik seperti enema Diperlukan juga adanya diet
rendah serat, tinggi kalori dan tinggi protein serta situasi dapat
digunakan nutrisi parenteral total.
F. Dampak Terhadap Pemenuhan Kebutuhan Dasar Manusia
(Keluarga)
Tidak banyak keluarga yang bisa menerima dengan lapang dada
ketika anaknya mengidap penyakit serius. Alina Morawska dan Amy
Mitchel dari make a child's chronic illness easier" mengatakan bahwa
keluarga harus percaya diri, menekan stres, dan berupaya mengubah pola
pikir sang buah hati.
Menurut Morawska dan Mitchell, keluarga harus konsisten dalam
mendampingi sang buah hati. Konsistensi ini dapat membantu untuk
mengurangi stres. Dalam menghadapi anak berpenyakit kronis, keluarga
 juga membutuhkan pikiran yang selalu jernih, agar dapat menemukan cara
efektif dalam proses penyembuhan sang buah hati. Pola hidup yang sehat
juga harus dijalani, tak hanya untuk anak saja, tapi juga untuk keluarga.
BAB III
KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN PADA ANAK HIRSCHPRUNG

A. Pengkajian
1. Identitas
Penyakit ini sebagian besar ditemukan pada bayi cukup bulan dan
merupakan kelainan tunggal Jarang pada hayi prematur atau bersamaan
dengan kelainan bawaan lain. Pada segmen aganglionosis dari anus
sampai sigmoid lebih sering ditemukan pada anak laki-laki
dibandingkan anak perempuan. Sedangkan kelainan yang melebihi
sigmoid bahkan seluruh kolon atau usus halus ditemukan sama banyak
pada anak laki-laki dan perempuan (Ngastiyah, 1997)
2. Riwayat kesehatan
Keluhan utama Obstipasi merupakan tanda utama dan pada bayi
baru lahir. Trias yang sering ditemukan adalah mekonium yang lambat
keluar (lebih dari 24 jam setelah lahir), perut kembung dan muntah
berwarna hijau. Gejala lain adalah muntah dan diare.
a. Riwayat kesehatan sekarang
Merupakan kelainan bawaan yaitu obstruksi usus
fungsional. Obstruksi total saat lahir dengan muntah, distensi
abdomen dan ketiadaan evakuasi mekonium Bayi sering
mengalami konstipasi, muntah dan dehidrasi. Gejala ringan berupa
konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan
obstruksi usus akut. Namun ada juga yang konstipasi ringan,
enterokolitis dengan diare, distensi abdomen, dan demam. Diare
berbau busuk dapat terjadi
b. Riwayat kesehatan dahulu
 Tidak ada penyakit terdahulu yang mempengaruhi
terjadinya penyakit Hirschsprung
c. Riwayat kesehatan keluarga
Tidak ada keluarga yang menderita penyakit ini diturunkan
kepada anaknya
3. Pemeriksaan fisik
Pemeriksaan yang didapatkan sesuai dengan manifestasi klinis.
Pada survey umum terlihat lemah atau gelisah. TTV biasa didapatkan
hipertermi dan takikardi dimana menandakan terjadinya iskemia usus
dan gejala terjadinya perforasi. Tanda dehidrasi dan demam bisa
didapatkan pada kondisi syok atau sepsis
Pada fisik fokus pada area abdomen, lipatan paha, dan rectum akan
didapatkan
a. Inspeksi: Tanda khas didapatkan adanya distensi abnormal.
Pemeriksaan rectum dan fese akan didapatkan adanya perubahan
feses seperti pita dan berbau busuk.
b. Auskultasi Pada fase awal didapatkan penurunan bising
berlanjut dengan hilangnya bisng usus.
c. Perkusi: Timpani akibat abdominal mengalami kembung
d. Palpasi: Teraba dilatasi kolon abdominal.
 Sistem kardiovaskuler: Takikardia.
 Sistem pernapasan: Sesak napas, distres pernapasan.
 Sistem pencernaan: Umumnya obstipasi. Perut
kembung/perut tegang, muntah berwarna hijau. Pada anak
yang lebih besar terdapat diare kronik. Pada colok anus jari
akan merasakan jepitan dan pada waktu ditarik akan diikuti
dengan keluarnya udara dan mekonium atau tinja yang
menyemprot.
 Sistem saraf: Tidak ada kelainan.
 Sistem lokomotor/musculoskeletal : Gangguan rasa nyaman
: nyeri
  Sistem endokrin: Tidak ada kelainan.
 Sistem integument: Akral hangat, hipertermi
 Sistem pendengaran: Tidak ada kelainan

B. Diagnosa keperawatan
1. DX 1: Risiko konstipasi b.d penyempitan kolon, sekunder, obstruksi
mekanik
2. DX 2: Risiko ketidakseimbangan volume cairan tubuh b.d keluar
cairan tubuh dari muntah, ketidakmampuan absorbs air oleh intestinal
3. DX 3: Risiko injuri b.d pasca prosedur bedah, iskemia, nestrosis
dinding intestinal sekunder dari kondisi obtruksi usus
4. DX 4: Resiko infeksi b.d pasca prosedur pembedahan

C. INTERVENSI DAN IMPLEMENTASI

No.Dx Tujuan Intervensi Rasionl
1. Tujuan: Setelah Mandiri
diberikan tindakan — Observasi bising usus — Untuk menyusun
keperawatan dan periksa adanya rencana penanganan
diharapkan BAB distensi abdomen yang efektif dalam
normal kembali pasien, Pantau dan mencegah konstipasi
catat frekuensi dan dan impaksi fekal
Kriteria hasil:
karakteristik feses
 pasien tidak — Catat asupan haluaran — Untuk meyakinkan
mengalami secara akurat terapi penggantian
konstipasi cairan dan hidrasi
 pasien dapat — Dorong pasien untuk — Untuk meningkatkan
mempertahankan mengkonsumsi cairan terapi penggantian
defekasi setiap 2.5 L setiap hari, bila cairan dan hidrasi
hari tidak ada
kontraindikasi
— Lakukan program — Untuk membantu
defekasi, Letakkan adaptasi terhadap fungsi
pasien di atas pispot fisiologi normal
atau commode pada
saat tertentu setiap
hari, sedekat mungkin
kewaktu biasa
defekasi (bila
diketahui)
— Berikan laksatif, — Untuk meningkatkan
enema, atau eliminasi feses padat
supositoria sesuai atau gas dari saluran
instruksi. pencernaan, pantau
keefektifannya
2. Tujuan: setelah Mandiri
diberikan tindakan — Timbang berat badan — Untuk membantu
keperawatan pasien setiap hari mendeteksi perubahan
diharapkan sebelum sarapan keseimbangan cairan
kebutuhan cairan — Ukur asupan cairan — Penurunan asupan atau
tubuh dapat dan haluaran urin peningkatan haluaran
terpenuhi. untuk mendapatkan meningkatkan defisit
status cairan cairan
Kriteria hasil: — Pantau berat jenis urin — Peningkatan berat jenis
 turgor kulit urin mengindikasikan
elastik dan dehidrasi. Berat jenis
normal, CRT < 3 urin rendah,
detik mengindikasikan
kelebihan volume cairan
— Periksa membran — Membran mukosa
mukosa mulut setiap kering merupakan suatu
hari indikasi dehidrasi
— Tentukan cairan apa — Untuk meningkatkan
yang disukai pasien asupan
dan simpan cairan
tersebut di samping
tempat tidur pasien,
sesuai instruksi
— Pantau kadar elektrolit — Perubahan nilai
serum. elektrolit dapat
menandakan awitan
ketidakseimbangan
cairan
3. Tujuan: setelah Mandiri
diberikan tindakan — Observasi faktor- — Pasca bedah terdapat
D. Evaluasi
Setelah mendapat implementasi keperawatan, maka pasien dengan
hisrchprung diharapkan sebagai berikut:
a. Tidak adanya konstipasi dan BABnya normal.
b. Kebutuhan cairan pasien terpenuhi
c. Tidak adanya injuri
d. Tidak adanya tanda-tanda atau reksi infeksi.
 BAB IV
PENUTUP
A. Kesimpulan
Penyakit Hirschsprung (mega kolon kongenital) adalah suatu penyumbatan
pada usus besar yang terjadi akibat pergerakan usus yang tidak adekuat
karena sebagian dari usus besar tidak memiliki saraf yang mengendalikan
kontraksi ototnya. Hirschsprung terjadi karena adanya permasalahan pada
persarafan usus besar paling bawah mulai dari anus hingga usus diatasnya.
Penyakit hisprung merupakan suatu kelainan bawaan yang menyebabkan
gangguan pergerakan usus yang dimulai dari spingter ani internal ke arah
proksimal dengan panjang yang bervariasi dan termasuk anus sampai
rektum.Penyakit ini disebabkan oleh tidak adanya sel ganglion para
simpatis dari pleksus Auerbach di kolon.
 DAFTAR PUSTAKA
1. Anonim. 2003. Mengenal Penyakit Hirschsprung (Aganglionic
Megacolon).
2. Budi. 2010. Asuhan Keperawatan pada Penyakit Hisprung.
3. Ngastiyah, 1997, Perawatan Anak Sakit, EGC, Jakarta
4. Kartono, Darmawan. 2004. Penyakit Hirschsprung. Jakarta : Sagung Seto