CML

CHRONIC MYELOGENOUS LEUKEMIA
(CML)
Oleh: M. Harfat Kholid | Pembimbig: dr. Ali Santoso,Sp.PD
SMF/LAB ILMU PENYAKIT DALAM RSD dr. SOEBANDI KAB. JEMBER
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS JEMBER
Chronic Myelogenous Leukemia
20% pada
semua
leukimia
CML adalah sebuah dewasa
Definisi
malignansi dari
sumsung tulang
pertumbuhan cepat dari Rasio pria :
blood-forming cells wanita1.3
:1 Insidensi Terbanyak
usia 40-50 th
(myeloid precursors)
pada sumsum tulang,
darah perifer, dan
jaringan tubuh
SMF/LAB ILMU PENYAKIT DALAM

RSD dr. SOEBANDI KAB. JEMBER- FAK. KEDOKTERAN UNEJ
Patofisiologi

Perjalanan penyakit
Fase kronis
Berjalan selama 2-5 tahun
Responsif terhadap kemoterapi
Fase akselerasi
Leukositosis yang sulit dikontrol oleh obat mielosupresif
Mieloblas di perifer mencapai 15-30%; Promielosit > 30%; trombosit < 100.000/
Secara klinis limpa mengecil dengan terapi kembali membesar, anemia bertambah berat, ptekie, ekimosis. Bila demam infeksi
Fase krisis blast

fase akhir dari CML gejalanya mirip seperti leukemia akut progresifitas yang cepat dan dalam jangka waktu yang pendek.
>20% myeloblasts atau lymphoblasts di dalam darah atau sum-sum tulang.
Sekelompok besar dari sel blast pada biopsi sum-sum tulang.
Perkembangan dari chloroma

Gejala
hiperkatabo
lik: berat
badan
menurun,
lemah,
Kadang- anoreksia,
kadang berkeringat
asimtomati malam
k, Splenomeg
ditemukan ali hampir
selalu ada,
secara sering
kebetulan masif
saat check
up Fase
kroni
Anemia
k
Hepatomeg
pada fase
ali lebih
awal sering
jarang dan
hanya
lebih ringan
ringan
Gejala
gout,
gangguan
penglihatan
, dan
SMF/LAB ILMU PENYAKIT DALAM priapismus
Pemeriksaan Penunjang
Hematologi rutin Darah Tepi
Apusan darah tepi: menunjukkan
Fase kronis Hb normal atau spektrum lengkap seri granulosit
sedikit menurun komponen paling menonjol adalah
segmen neutrofil dan mielosit.
Leukosit 20-60.000/mm
Anemia mula-mula ringan progresif
Tromboist 500-600.000/mm (pada pada fase lanjut, (normokromik
beberapa kasus kadar trombosit normositer)
normal atau trombositopenia)
Fosfatase Alkali netrofil (neutrophil
alkaline phosphatase [NAP] score)
selalu rendah

CML

Sumsum Tulang
Hiperseluler dengan sistem
granulosit dominan.
Gambarannya mirip dengan
hapusan darah tepi.
Menunjukkan spektrum
lengkap seri mieloid, dengan
komponen paling banyak
ialah neutrofil dan mielosit.
Megakariosit pada fase kronik
normal atau meningkat.

Sitogenik: dijumpai adanya Philadelphia (Ph1)

chromosome pada 95% kasus.
Vitamin B12 serum dan B12 binding capacity
meningkat.
Pemeriksaan PCR (polymerase chain reaction)
dapat mendeteksi adanya chimeric protein bcr-
abl pada 99% kasus.
Kadar asam urat serum meningkat.

TATALAKSANA
Tujuan terapi mencapai remisi lengkap
Remisi hematologi
Remisi sitogenik
Remisi biomolekuler
Remisi hematologis obat mielosupresif, dilanjutkan
dengan interferon dan atau cangkok sutul

TATALAKSANA
Obat-obatan CML
Hydroxyurea (hydrea) Busulfan (myleran)

Induksi remisi hematologis
Golongan alkil yang sangat kuat
Lebih efektif daripada busulfan melfalan dan
klorambusil
Dosis 4-8 mg/hari oral max 12mg/hari
Efek mielosupresif berlangsung hingga Ddihentikan bila leukosit 10-20.000,
minggu dilanjutkan kembali bila leukosit > 50.000
Dosis 30mg/kgBB/hari dosis tunggal maupun wanita hamil
terbagi 2-3 dosis. Dosis max 2.5 gram/hari Leukosit sangat tinggi kombinasi
Dihentikan bila leukosit <8000 atau trombosit < dengan allupurinol dan hidrasi yang baik
100.000
ES fibrosis paru supresi sumsum
Pemantauan fungsi ginjal, Hb, leukosit,
trombosit, dan fungsi hati.
tulang

TATALAKSANA
Obat-obatan CML
Interferon alfa-2a &
Imatinib mesylate interferon alfa-2b
Antibodi monoklonal menghambat aktivasi Dapat mencapai remisi sitogenik,

tirosin kinase dari fusi gen BCR-ABL
tapi tidak remisi biologis
Dosis
Fase kronik 400mg/hari p.c. Bisa ditingkatan hingga Dosis 5juta IU/m2/hari SC remisi
600mg/hari sitogenik (setelah 12 bulan terpi)
Dosis harus diturunkan netropeni berat <500/mm;
trombositopeni berat <50.000/mm; penigkatan LFT Premedikasi dengan analgesik dan
Fase akselerasi dan krisi blas 800mg/hari antipiretik mengurangi efek samping
wanita hamil berupa flu like syndrome
Efek remisi hematologis, remisi sitogenik
(berkurangnya kromosom Ph) dan remisi
Hati-hati pada usia lanjut, gangguan
biologis (berkurangnya ekspresi gen BCR-ABL) faal hati dan ginjal, epilepsi

TATALAKSANA
Cangkok sumsum tulang

Terapi definitif
Indikasi cangkok sutul
Memperpanjang masa remisi
Usia 60 th
hingga 9 tahun
Donor yang sesuai
Tidak dilakukan pada CML
Termasuk golongan resiko rendah
dengan kromosom Ph negatif menurut perhitungan sokal
atau BCR-ABL negatif

PROGNOSIS
Kelangsungan hidup setelah diagnosis tegak 3-5 tahun

Interferon + hydrea :6 -9 tahun
Imanitib mesilat memberi hasil menjanjikan kelangsungan hidup
belum diketahui (dalam penelitian)
Faktor yang berpengaruh
Pasien : usia lanjut, keadaan umum buruk, disertai gejala sistemik, demam,
keringat malam
Laboratorium : anemia berat, trombositopenia, trombositosis, basofilia,
eosinofilia, kromosom Ph negatif, BCR-ABL negatif
Terapi : memerlukan waktu lama (> 3 bulan) untuk mencapai remisi,
memerlukan terapi dosis tinggi, remisi yang singkat


CML

Diunggah oleh

Informasi Dokumen

Hak Cipta

Format Tersedia

Bagikan dokumen Ini

Bagikan atau Tanam Dokumen

Opsi Berbagi

Apakah menurut Anda dokumen ini bermanfaat?

Apakah konten ini tidak pantas?

Hak Cipta:

Format Tersedia

CML

Diunggah oleh

Hak Cipta:

Format Tersedia

CHRONIC MYELOGENOUS LEUKEMIA

SMF/LAB ILMU PENYAKIT DALAM

SMF/LAB ILMU PENYAKIT DALAM

Fase krisis blast

SMF/LAB ILMU PENYAKIT DALAM

SMF/LAB ILMU PENYAKIT DALAM

SMF/LAB ILMU PENYAKIT DALAM

SMF/LAB ILMU PENYAKIT DALAM

Sitogenik: dijumpai adanya Philadelphia (Ph1)

SMF/LAB ILMU PENYAKIT DALAM

SMF/LAB ILMU PENYAKIT DALAM

Hydroxyurea (hydrea) Busulfan (myleran)

SMF/LAB ILMU PENYAKIT DALAM

Antibodi monoklonal menghambat aktivasi Dapat mencapai remisi sitogenik,

SMF/LAB ILMU PENYAKIT DALAM

Cangkok sumsum tulang

SMF/LAB ILMU PENYAKIT DALAM

Kelangsungan hidup setelah diagnosis tegak 3-5 tahun

SMF/LAB ILMU PENYAKIT DALAM

Anda mungkin juga menyukai