MULTIPLE MYELOMA

1
 DEFINISI
Multiple Myeloma (Mielomatosis) adalah
proliferasi neoplastik sel plasma yang
menghasilkan protein abnormal (paraprotein),
yang dicirikan dengan adanya lesi osteolitik,
penimbunan sel plasma dalam sum-sum
tulang dan adanya protein monoclonal dalam
serum dan urin

2
 ETIOLOGI
Penyebab Pasti Idiopatik
Faktor Resiko :
Faktor Genetik Kembar identik, Gen Supressor
Tumor
Lingkungan dan Pekerjaan Pestisida, industri cat,
dll
MGUS Monoclonal Gammopathy of Undetermind
Significance
Radiasi
Inflamasi kronis
Infeksi Herpesvirus 8
3
HEALTHY MULTIPLE MYELOMA
PATOFISIOLOGI

Genetic
damage
B cell

Antigen
Damage B cell

M-Proteins

Plasma Cell

MM cell

4
 HISTOPATOLOGI
Sitoplasma biru
Ukuran sel plasma
2-3x > dari limfosit
Nuklei eksentrik licin
Bulat/ Oval
Zona Pucat
perinuclear / Halo

5
 KLASIFIKASI
KLASIFIKASI KADAR SEL PLASMA KERUSAKAN
PROTEIN M SUMSUM ORGAN
TULANG
MGUS <3g/dl < 10% -

Asimptomatik 3 g/dl 10% -

/ Smoldering
Myeloma

Simptomatik Darah dan Plasmasitoma +

Myeloma Urine

6
 STADIUM (Durie-Salmon)
STADIUM I STADIUM III
Massa Sel rendah
Massa sel tinggi
Level hemoglobin >10
g/dL Level hemoglobin <8,5
Level kalsium < 12 g/dL
mg/dL
Level kalsium > 12 g/dL
Gambaran radiografi
Tulang Normal Lesi litik pada tulang
Nilai Protein M rendah Nilai protein M tinggi

STADIUM II
Diluar kriteria SI dan SIII
7
STADIUM (International)
STADIUM KRITERIA
I 2 M< 3.5mg/dL
Albumin 3.5mg/dL

II 2 -M < 3.5mg/L
Albumin < 3.5mg/L ATAU
2-M 3.5-5.5mg/L

III 2 M 5.5mg/L
8
 GAMBARAN KLINIS
GEJALA KETERANGAN
Nyeri Tulang Paling umum Punggung
Anemia Letargi, kelemahan, dispnea, pucat, takikardia

Infeksi berulang Terutama Infeksi Paru

Gagal ginjal & Polidipsi, poliuri, anoreksia, nausea, vomitud,
Hiperkalsemia konstipasi dan gangguan mental
Fraktur Patologik Lesi osteolitik
Perdarahan -
Sindrom Hiperviskositas Gangguan penglihatan, kesadaran menurun

Gangguan Saraf Parestesia atau paraplegia

9
 PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. LABORATORIUM
Anemia Normokrom Normositik/Makrositik
Neutropenia dan trombositopenia
LED, Kalsium, Urea, Kreatinin, CD 8, B2-M
Albumin
CD4 pada darah perifer

10
2. RADIOLOGI
Foto skull lateral yang
A. Foto Polos menggambarkan sejumlah lesi litik
punch out lesion yang khas pada
calvaria

Foto femur
menunjukkan
adanya
endosteal
scalloping (erosi
pada cortex
interna)
11
B. CT-SCAN C. MRI

Infiltrasi difus sumsum Diffusely Mottled Marrow

Fraktur Kompresi
Pada V-T10 Focal Mass-like
Lesion
12
DIAGNOSIS GRUP ONKOLOGI
BARAT DAYA AMERIKA
(SWOG)
KRITERIA PRIMER
Biopsi jaringan plasmasitoma
Sel plasma sumsum tulang KRITERIA SEKUNDER
>30% Sel plasma sumsum tulang 10-
Elektrofloresis serum: 30%
IgG >3.5g/dL atau Terdapat Globulin Monoklonal
IgA >2g/dL Nilai < dari kadar di atas
Eleltrofloresis urin : Lesi osteolitik
Rantai ringan > 1.0g/24 jam IgM <0,5g/dL, IgA <1g/dL ,
Terdapat protein lain IgG <6g/dL

1 KRITERIA PRIMER DAN 1 KRITERIA SEKUNDER

ATAU
3 KRITERIA SEKUNDER 13
 PENTALAKSANAAN

Penyakit yang incureable

Dimulai + Symptom
Terapi tepat :
* Meredakan Gejala
* Memperpanjang Survival

14
15
 TERAPI KETERANGAN
KEMOTERAPI GOLD STANDARD . Kombinasi Obat
RADIOTERAPI Lesi tulang panjang yang kemungkinan besar
akan mengalami fraktur, tumor sel plasma yang
menyebabkan kompresi medulla spinalis dan
plasmasitoma extra-skeletal

INTERFERON (TERAPI Menghambat tumor dan meningkatkan imunitas

BIOLOGIK) melawan sel tumor

KEADAAN KHUSUS Hiperkalsemia (Hidrasi)

Pengelolaan gangguan fungsi ginjal dan
Hiperviskositas

TRANSPLANTASI Transplantasi sum sum tulang autologus atau

Transplantasi sum sum tulang dengan
menggunakan sel induk darah tepi

16
Seri Kemoterapi Pada MM

17
 PRGONOSIS
Rata-rata 3 tahun
10 tahun Tergantung pada tingkatan penyakit
Berdasarkan terapi
*Terapi Konvensional 3 tahun
*Dosis tinggi kemoterapi dan transplantasi
stem sel 5 tahun
Faktor yang menyebabkan Prognosis Buruk
*Masa tumor
*Hiperkalsemia
*Gangguan ginjal 18
19