Kriteria diagnosis

Pemeriksaan laboratorium presentasi

Tes fungsi hati •↑ kadak amoniak 1,5X diatas normal (

1200 mcg/dl)
•↑ ALT dan AST 3X dari normal

bilirubin >2 mg/dl

Protombin time (PT) Memanjang > 1,5X pada 50% pasien

Amilase dan Lipase ↑

Serum Bikarbonat ↓ setelah muntah
BUN dan Kreatinin ↑
hipoglikemia Anak-anak < 1 tahun
Laktat dehidrogenase ↑/↓
BJ urin ↑ pada 80% pasien
( ketonuria)
 LANJUT…
Pemeriksaan lain Presentasi
Kadar lemak asam bebas dan asam amino ↑
Faktor koagulasi ( II, VII, IX, X ) ↓
Hasil EEG •Fase awal gelombang pelan
•Fase lanjut gelombang datar
Tes LCS •↑ TIK
•LIMFOSIT 9x10⁹ /L (< 9/mm3)
Pemeriksaan inborn error of metabolism Pemeriksaan lanjutan
(IEM)

Pemeriksaan Radiologi Presentasi

Ct - Scan Edem Cerebral
 PENATALAKSANAAN
STADIUM 0-1 STADIUM 2 STADIUM 3-5
- Pastikan pasien - Monitor secara teratur - Monitor terus-
benar-benar tenang jantung dan paru menerus tekanan
- Monitor secara teratur dengan memasang intrakranial, tekanan
tanda-tanda vital dan ECG dan EKG vena sentral, dan
nilai laboraturium - Koreksi tekanan arteri
- Koreksi cairan dan hiperammonemia - Obati kejang dengan
elektrolit yang - Penggunaan fenitoin 10-20
abnormal, asidemia, furosemide mg/kgbb IV dengan
dan hipoglikemia - Tinggikan kepala dosis awal 5 mg/kgbb
- Jaga keseimbangan pada tempat tidur IV dibagi tiap 6 jam
cairan, elektrolit, untuk pencegahan atau fosfenitoi 10-20
serum PH, albumin, peningkatan intra mg/kgbb
osmolaritas serum, kranial
urin output, dan
glukosa.