An. YH/P/13 tahun/26 kg/140 cm/1.

01m2/Talasemia Beta
Keluhan Utama : Pucat

Pasien datang dengan pucat sejak 2 hari yang lalu sebelum masuk RS dan ingin melanjutkan transfusi.
Pasien tidak ada mengeluhkan mimisan, gusi berdarah atau manifestasi perdarahan lain. Demam, mual, muntah
dan nyeri sendi disangkal. BAB dan BAK normal. Makan pasien baik.
Pasien telah terdiagnosis talasemia beta saat usia 7 bulan. Awalnya pasien mengeluhkan pucat selama
kurang lebih 1 minggu. Kemudian pasien dibawa ke RS Marabahan dan mendapatkan transfusi darah sebanyak
1 kantong, pasien berulang kali masuk rumah sakit untuk melakukan transfusi, namun tidak diketahui
penyebabnya. Kemudian di tahun 2013, pasien dirujuk ke RSUD Ulin dan melakukan pemeriksaan Hb
elektroforesis di lab Tony dan terdiagnosis talasemia beta. Pasien kemudian mendapatkan terapi deferiprone dan
transfusi darah rutin setiap bulan.

1
Riwayat Penyakit Dahulu
• Pasien rutin melakukan transfusi darah setiap bulan sebanyak 1-2 kantong dan
memiliki riwayat reaksi transfusi darah berupa demam.
• Reaksi transfusi darah lain, seperti, ruam, gatal, sesak nafas, mual muntah, dan
menggigil disangkal.
• Pasien rutin mengonsumsi ferriprox (deferiprone) sejak 6 tahun yang lalu
• Riwayat perubahan warna urin menjadi kemerahan bersamaan dengan konsumsi
ferriprox (+). Riwayat mual-muntah dan ruam (-)
Kesimpulan: Memiliki riwayat reaksi transfusi. Mengalami efek samping kelasi besi.
Riwayat Penyakit Keluarga
• Orang tua pasien menyangkal adanya keluarga yang memiliki riwayat pucat, penyakit
jantung, dan transfusi darah berulang.
• Orang tua dan keluarga pasien yang lain tidak pernah memeriksa Hb elektroforesis

Kesimpulan: riwayat thalassemia pada keluarga tidak diketahui

 RIWAYAT KEHAMILAN DAN PERSALINAN
Riwayat antenatal:
Semasa kehamilan, ibu pasien rutin memeriksa kehamilan ke puskesmas setiap bulan. Ibu pasien selama hamil rutin
meminum tablet zat besi dan vitamin. Satu minggu sebelum melahirkan, ibu mengalami hipertensi dengan tekanan
darah sistolik lebih dari 200. Ibu tidak pernah terpapar radiasi ketika hamil

Riwayat natal
Spontan/tidak spontan : Normal pervaginam, cukup bulan
Nilai APGAR : Bayi lahir langsung menangis, berwarna kemerahan, dan gerakan aktif.
Berat badan lahir : 2500 gr
Panjang badan lahir : Ibu lupa
Lingkar kepala : Ibu lupa
Penolong : Bidan
Tempat : Rumah Sakit

Riwayat neonatal:
Ibu mengaku bayi tidak terlihat kuning, tidak kejang, ataupun demam. Setelah lahir anak tidak memiliki riwayat
resusitasi aktif.

Kesimpulan: Riwayat natal baik

4
 Riwayat Perkembangan
Tiarap : 2 bulan
Duduk : 6 bulan
Berdiri : 10 bulan
Berjalan : 12 bulan
Berbicara : 12 bulan
Saat Ini : Pasien saat ini kelas 2 SMP, tidak ada masalah dalam belajar, dan aktif bersosialisasi dengan
teman sebaya

Kesimpulan : Perkembangan sesuai dengan usia pasien

Riwayat Imunisasi
Ulangan (umur
Nama Dasar (umur dalam bulan)
dalam bulan)
BCG 0 -

Polio 0 2 3 4 -
- - - - Kesimpulan:
Hepatitis B -
3 4
Riwayat imunisasi dasar tidak lengkap menurut
DPT 2 -
rekomendasi IDAI 2020
Hib 2 3 4 -

Campak - -
5
 Riwayat Makanan
0 – 6 bulan : ASI, frekuensi 10-15 kali/hari, durasi 10-15 menit
6 – 12 bulan : ASI, frekuensi 8-10 kali/hari, durasi 10-15 menit + Bubur susu, 2-3 kali/hari, 1 mangkok kecil
12 – 24 bulan : ASI, frekuensi 3-5 kali/hari, durasi 10-15 menit + Nasi tim, 2-3 kali/hari, 1 mangkok kecil
24 bulan – sekarang : Makanan dewasa, 3kali/hari, 1 piring nasi dengan lauk pauk (ayam, ikan, telur).
Kesimpulan : Riwayat nutrisi baik

Riwayat Sosial Lingkungan

Pasien merupakan anak tunggal, tinggal bersama dengan kedua orang tuanya. Lingkungan tempat tinggal pasien adalah lingkungan
yang bersih dengan jarak antar rumah dekat. Tempat tinggal pasien jauh dari tambang dan pabrik. Minum dengan air sungai yang
dimasak, mandi dan mencuci dengan air sungai. Terdapat penggunaan obat nyamuk bakar. Ayah merokok.

Kesimpulan : Riwayat sosial lingkungan kurang baik

6
Riwayat Keluarga :
Ayah Ibu : Laki-laki
x
: Sakit

No Nama Umur L/P Jelaskan: sehat, sakit (apa) meninggal

(umur, sebab)

1 Tn. A 38 tahun L Sehat

2 Ny. M 32 tahun P Sehat
3 An. Y 12 tahun P Sakit (talasemia beta)

Kesimpulan : Keluarga tidak ada yang mengalami riwayat penyakit dengan transfusi berulang. Tidak ada riwayat
menderita keganasan dalam keluarga.

7
Pemeriksaan Fisik (20/06/2022)
Keadaan Umum Tampak sakit sedang Pembesaran KGB (-) tortikolis (-), kaku kuduk (-),
Leher
Kesadaran Compos mentis, GCS E4-V5-M6
I : Simetris, iga ngambang (-), retraksi (-),
TD - P : Pengembangan dada simetris (+/+), Fremitus vokal simetris
(+/+)
Nadi 100 x/menit kuat angkat, regular Thorax P : Timpani seluruh lapang paru
RR 24 x/menit Paru :Suara nafas vesikuler (+++/+++), Rhonki (---/---), Wheezing
(---/---)
Temp 36.8oC Jantung : S1 S2 tunggal, murmur (-), gallop (-)

SpO2 99% RA I : Perut cembung, distensi (-), venektasi (-)

A : BU (+) normal
Sawo matang, sianosis (-), pucat (+), turgor kembali cepat, P : Asites (-), shifting dullness (-), fluid wave (-)
Kulit Abdomen
kelembapan cukup P : Supel, nyeri tekan (-), hepatomegali (+) 2 cm bawah arcus
costae, splenomegali (+) schuffner II-III, massa (-)
Kepala Normosefali, facies cooley (+), rambut hitam tebal merata
Organ kelamin perempuan, OUE hiperemis (-), pembesaran KGB
Genitalia inguinal (-), belum menstruasi
Konjungtiva anemis (+/+), sklera ikterik(-/-), edem palpebra (-/-),
Mata perdarahan konjuctiva (-/-), reflex pupil normal, gerakan mata paten, hemoroid (-)
Anus
normal, mata cekung (-/-)
akral hangat (+), CRT < 2 detik, pucat kedua telapak tangan dan
Telinga Normotia, sekret (-), serumen minimal, nyeri tragus (-) Ekstremitas kaki (+)
Pernafasan cuping hidung(-), Sekret (-) epistaksis (-),
Hidung deviasi septum (-)

stomatitis (-), gusi berdarah (-), sariawan (-), lidah kotor (-), mukosa
Mulut bibir lembab (+), pseudomembran (-)  

8
Status Gizi

BBs: 26 kg
TB: 140 cm
HA : 10 tahun 3 Bulan
BBi : 34 kg
WA : 8 tahun
LiLA: 18 cm
LK : 52 cm
LP: 62 cm
LD : 64 cm
BB/U: <p5 (underweight)
TB/U: <p5 (stunting)
WA < HA < CA stunting
BB/TB: 76% (gizi kurang)

9
 Hasil Laboratorium
(23/6/2022)
PEMERIKSAAN HASIL NILAI RUJUKAN SATUAN
HEMATOLOGI      
Hemoglobin 7.6 12.0 – 16.0 g/dl
Lekosit 8.2 4.0 - 10.5 ribu/ul
Eritrosit 3.14 4.00 - 5.30 juta/ul
Hematokrit 24.4 37.0 - 47.0 %
Trombosit 170 150 - 450 ribu/ul
RDW-CV 18.1 12.1 - 14.0 %
MCV, MCH, MCHC      
MCV 77.7 75.0 - 96.0 fl
MCH 24.2 28.0 - 32.0 pg
MCHC 31.1 33.0 - 37.0 %

10
HASIL HB ELECTROPHORESIS (05-07-2013)

Kesimpulan :
• Talasemia Beta

11
Assesment

• Talasemia beta
• Gizi kurang

12
Planning
RDA:
• Hidrasi dengan IVFD D5% ½ NS 1620 cc/24 jam E = 70 x 34 = 2.380 kkal
• Transfusi PRC 2 kolf P = 1 x 34 = 34 gram
• PO. Ferriprox 3x500 mg C = 70 x 26 = 1820 ml
• PO. VIT C 1X1 C = 85 x 26 = 2210 ml
• PO. VIT E 1X1
• Asam folat 1x1
Diet nasi biasa 3x1 rendah zat besi
• Observasi tanda-tanda reaksi transfusi
• Cek DR setelah transfusi

13
PROTOKOL TERAPI

14
Prognosis
• Ad Vitam: dubia ad bonam
• Ad functionam: dubia ad bonam
• Ad sanationam: dubia ad bonam

15