POLISITEMIA

VERA
(ERITROSITOSIS
)
DEFINISI

• Suatu penyakit kelainan pada sistem mieloproliferatif dimana terjadi klon

abnormal pada hemopoetik sel induk (hematopoietic stem cell) dengan
peningkatan sensitivitas pada growth factors yang berbeda untuk terjadinya
maturasi → peningkatan banyak sel
• Mutasi gen Janus Kinase 2 pada kormosom 9p24 (4-7) → menyebabkan
terjadinya pertumbuhan sel induk darah yang tidak membutuhkan
eritropoietin.
• Termasuk dalam kelainan Chronic Myeloproloferative Disorder bersama
dengan Trombositemia esensial, myelofibrosis, dan meyeloid metaplasia →
bersama dengan CML (mutasi pd kromososm 9p22), MDS, dan kelainan
mieloproliferatif kronik (CMD) → dapat ditandai dengan ada atau tanpa
splenomegali, leukositosis, trombositosis, dan abnormalitas sitogenetik
klonal
DEFINISI

• ↑ nilai hematokrit yang menggambarkan ↑ konsentrasi

eritrosit terhadap plasma mencapai >49% pada perempuan
(kadar Hb >16 mg/dL) dan >52% pada pria (Hb >17
mg/dL) dan didapat ↑ jumlah eritrosit total >5,5 juta/mL
pada perempuan dan >6 juta/mL pada pria
EPIDEMIOLOGI

• Prevalensi 40 – 60 tahun
• Pria : Perempuan → 2 : 1
• Insiden → 2,3 per 100 rb populasi
ETIOLOGI

• Kelainan molekul → sama dengan MDS → delesi 20q

(8,4%), delesi 13q(3%), trisomi 8 (7%), trisomi 9 (7%),
trisomi 1q (4%), delesi 5q atau monosomi 5 (3%), delesi 7q
atau mosomi 7 (1%)
• Mutasi Janus Kinase 2 (JAK 2) → WHO → kriteria PV
TANDA DAN GEJALA
PREDOMINAN TERBAGI 3 FASE
BMP

• Tidak diperlukan untuk diagnostik → kecuali kecurigaan

terhadap penyakit mieloproliferatif lainnya seperti adanya
sel blas dalam hitung jenis leukosit
• Sitologi → ↑ selularitas normoblastik → triliner dari seri
eritrosit, megakariosit, mielosit
• Histopatologi → bentuk morfologi megakariosit yang
patologis/abnormal dan sedikit fibrosis merupakan petanda
patognomonik PV
DIAGNOSIS

• Kategori A1 + A2 + A3, atau

• Kategori A1 + A2 + 2 kategori B
• Kategori A
• ↑ massa sel darah merah → pengukuran dengan krom – radioaktif
Pria ≥36 ml/kg, perempuan ≥32 mL/kg
• Sat. O2 Arterial ≥92%. → PV tidak didapatkan penurunan →
kesulitan ditemukan apabila dalam alkalosis respiratorik,
hemoglobinopati, splenomegali
DIAGNOSIS MODIFIKASI
BEKeenin
PENATALAKSANAAN
MEDIA PENGOBATAN
TroFeTS
PROSEDUR FLEBOTOMI
PENATALAKSANAAN
PF TrUS
PENATALAKSANAAN

• Kemoterapi Biologi (sitokin)

• Kontrol trombositemia (>800 rb)
• Obatnya IFN-⍺ → 2 juta IU/m2/sc atau im 3 x seminggu
• Beberapa klinisi → ditambah siklofosfamid 100
mg/m2/hari selama 10 – 14 hari atau trombosit < 800.000
dilanjutkan maintenance 100 mg/m2 1 – 2 seminggu

• Aspirin → 75 mg / hari
SUPORTIF
• Seorang laki-laki 65 tahun, datang ke IGD dengan keluhan sakit kepala sejak 1
hari yang lalu. Kepala terasa berat, muntah, dan kelemahan anggota tuuh tidak
ada. Riwayata diabetes 5 tahun, terapi glibenklamid 1x5 mg pagi. Riwayat
stroke, serangan jantung tidak ada, riwayat kelainan jantung dan paru tidak ada.
Pasien riwayat merokok saat kuliah, sudah berhenti sejak usia 30 tahun. Dari
pemeriksaan fisik TD 140/80 mmHg, FN 92x/mnt, FP 20x, suhu 36,5. Hasil
laboratorium: Hb 19 gr/dl, Ht 58%, leukosit 11.100, trombosit 420.000, GDS
190. Rontgen thoraks dan AGD dalam batas normal. Tatalaksana
kegawatdaruratan pada pasien di atas adalah:
a) Pemberian hydroxyurea
b) Antiplatelet
c) Antikoagulan
d) Pemberian anegrilid
e) Phlebotomy