Lab/SMF Ilmu Kesehatan Anak Tutorial Klinik & Refleksi Kasus

Fakultas Kedokteran
Universitas Mulawarman

Sindrom Nefrotik

Wuri Noviar Hamdani

Pembimbing:
dr. Sherly Yuniarchan, Sp.A
Latar belakang
Sindrom nefrotik (SN) pada anak merupakan penyakit ginjal anak yang
paling sering ditemukan.
Insidens SN pada anak dalam kepustakaan di amerika serikat dan

inggris adalah 2-7 kasus baru per 100.000 anak per tahun,dengan
prevalensi berkisar 12 – 16 kasus per 100.000 anak. di negara
berkembang insidensnya lebih tinggi.
Di indonesia dilaporkan 6 per 100.000 per tahun pada anak berusia

kurang dari 14 tahun. perbandingan anak laki-laki dan perempuan 2:1.

Tujuan

 Menambah ilmu dan pengetahuan mengenai penyakit yang

dilaporkan.
 Membandingkan informasi yang terdapat pada literatur dengan
kenyataan yang terdapat langsung pada kasus.
 Mendiagnosa dengan cepat dan menyusun rencana tatalaksana
yang tepat kepada pasien.
KASUS
Identitas Pasien

 Nama : An. DN
 Usia : 4 Tahun 9 Bulan
 Jenis Kelamin : Laki-laki
 Berat Badan : 18,5 Kg
 Tinggi Badan : 103 Cm
 Anak Ke : Dua Dari Dua Bersaudara
 Agama : Kristen
 Alamat : Jl. Desa Rantau Panjang
 MRS Tanggal 24 Juni 2018, Pukul 04.00 Wita
Identitas Orang Tua Pasien

 Nama Ayah : Tn. S • Nama Ibu : Ny. J

 Usia : 36 Tahun
• Usia : 33 Tahun
 Pekerjaan : Swasta
• Pekerjaan : IRT
 Alamat : Jl. Desa
Rantau Panjang • Alamat : Jl. Desa Rantau
 Pendidikan Terakhir: STM Panjang
 Pernikahan Ke: Pertama • Pendidikan Terakhir: SMA
• Pernikahan Ke: Pertama
 Anamnesis
 Keluhan Utama
Badan bengkak
 Riwayat Penyakit Sekarang

Pasien dibawa ke IGD RSUD Abdul Wahab Sjahranie pada

minggu 25 Juni 2018 dengan keluhan muntah 15 kali disertai
bengkak di palpebra, telapak tangan dan perut. Orang tua
pasien mengaku anaknya selama perjalanan muntah terus
menerus jika di beri makan. Selain bengkak, Orang tua
mengaku matanya terlihat cekung, lemas dan kencingnya
sedikit.
 Anamnesis
 Riwayat penyakit dahulu
 Sejak 2016, sudah 6x masuk RS
 Pasien rutin kontrol tiap 2 minggu di RSU sangatta dan mengambil
obat tiap bulan disana

 Riwayat penyakit keluarga

 Nenek dari ayah memiliki riwayat batu ginjal
 Hipertensi (-), diabetes melitus (-), asma (-)
 Anamnesis
Pertumbuhan dan perkembangan anak
 Berat badan lahir : 4000 gram Makan dan minum anak
 Panjang badan lahir : 51 cm • ASI : ASI ekslusif hingga usia 8 bulan
 Berat badan sekarang : 22 kg
 Tinggi badan sekarang : 110 cm
• Susu sapi : sejak usia 7 bulan
 Gigi keluar : 6 bulan • Makanan lunak: mulai usia 7 bulan
 Tersenyum : OT lupa
• Makan padat dan lauknya : 9 bulan
 Tengkurap : 3 bulan
 Duduk : 6 bulan Pemeriksaan prenatal
 Berdiri : 12 bulan • Periksa di : klinik bidan
 Berjalan : 13 bulan
 Berbicara
• Penyakit kehamilan: tidak ada
: 12 bulan
• Obat-obat yang sering diminum : tidak ada
Anamnesis
Riwayat kelahiran
 Lahir di : klinik bidan
 Ditolong oleh : bidan
 Usia dalam kandungan: aterm

 jenis partus : spontan pervaginam

Keluarga berencana
 Keluarga berencana: tidak ada

Jadwal imunisasi
 Imunisasi lengkap sesuai jadwal imunisasi

rutin
Pemeriksaan fisik
Kepala/leher
 Keadaan umum : sakit sedang • Rambut : warna hitam, tebal
 Kesadaran : composmentis
 Berat badan : 18 kg • Mata : konjungtiva anemis (-/-), sclera
 Panjang badan : 110 cm ikterik (-/-), pupil isokor, diameter
 Tanda vital : tekanan darah 110/80 3mm/3mm, reflex cahaya (+/+), edema
mmhg palpebra (-/-)
nadi 91 x/menit • Hidung : sekret hidung (-), pernafasan
Pernafasan 25 x/menit cuping hidung (-)
Temperatur axila 36o C
• Mulut : mukosa bibir tampak basah,
sianosis (-), perdarahan (-), faring
hiperemis (-)
• Leher : pembesaran kelenjar getah
bening submandibular (-)
 Pemeriksaan fisik
 Thorax • Abdomen
 Paru: inspeksi : tampak simetris, pergerakan
simetris, retraksi supra sternum (-), retraksi • Inspeksi : cembung, scar (-)
supraclavicula (-), • Palpasi : soefl, nyeri tekan (+),
palpasi : pelebaran ICS (-), fremitus raba D=S
organomegali (-), turgor kembali cepat
Perkusi : sonor
Auskultasi : vesikuler, stridor (-), ronki • Perkusi : timpani, acites (-)
(-/-),wheezing (-/-) • Auskultasi : bising usus (+) kesan normal
 Jantung: Inspeksi: ictus cordis tampak pada ICS

5 midclavicularis sinistra • Ekstremitas

Palpasi :ictus cordis teraba pada ICS 5
midclavicularis sinistra
Perkusi : normal pada batas jantung
Auskultasi : S1S2 kesan normal
• Ekstremitas superior: akral hangat, pucat
(-/-), edem (-/-)
• Ekstremitas inferior : akral hangat, pucat
(-/-), edem (-/-)
 Pemeriksaan yang Hasil yang didapat Nilai Normal

Pemeriksaan PENUNJANG Leukosit

dialkukan
43.900/mm3 6.000 – 17.000/ mm3

Hemoglobin 18.1 g/dl 14,0 – 18,0 g/dl

Hematokrit 56.2 % 34,0 – 40.0%

Trombosit 601.000 / mm3 150.000 – 450.000/ mm3

•Laboratorium Darah Lengkap 24 Juni 2018 MCV 85.3 fl 81.0 – 99.0 %

MCH 27.5 pg 27.0 – 31.0 pg
MCHC 32.2 g/dl 33.0 – 37.0 g/dl

GDS 73 mg/dl 70-140 mg/dl

Albumin 1.2 g/dl 3.5 – 5.5 g/dl
Ureum 37.0 mg/dl 15.0 – 36.0 mg/dl

Creatinin 0.6 mg/dl 0.9 – 1.3 mg/dl

Natrium 134 mmol/l 135 – 155 mmol/l

Kalium 4.7 mmol/l 3.6 – 5.5 mmol/l

Chloride 96 mmol/l 98 – 108 mmol/l
 Penatalaksanaan igd
• Menghubungi dr. Sp.A
• INFUS RL 570 ML DLM 1 JAM
• ALBUMIN 90 ML

• INJEKSI CEFTRIAXONE 2 X 750 MG

Diagnosis kerja (IGD)

SN relaps + vormiting +
Dehidrasi Sedang
 Tanggal Pemeriksaan Terapi
2 Juli 2018 S: Bengkak berkurang, Glutea terasa gatal, nyeri perut A : SN Relaps

Follow bawah (+)

O:KU sedang, kesadaran cm,akral hangat, edema
palpebra (-),edema ekstremitas (-)
P : Cek Ul/hari
 Infus D5 ½ NS 500cc/24 jam
TD: 110/ 80 mmHg, N: 111 x/menit, RR: 24x/menit,  Minum max 750 ml/24 jam

up T: 36,5oC
Input : 1613 ml
Output : 3942,5 ml


Inj lasix 3x30 mg
Prednison 1x4 ½ tab
Balance cairan : -2329,5 ml
 Captoril 3x 6,25 mg PO
Lab
Leukosit : 12.380 /µl  Spironolakton 1x20 mg PO
Eritrosit : 4.970.000/µl
 Inj Ceftriaxon 2x750mg
HB : 11.1 g/dl
Hematokrit : 33.5 %  Inj Metronidazole 3x200 mg
MCV : 67,5 fl
 Inj Ranitidin 2x20 mg
MCH : 22,2 pg
MCHC : 33,0 g/dl  Inj Odansetron stop
PLT : 454.000/µL
 Transfusi albumin 20% 100 cc.
GDS : 116 mg/dl
Natrium : 129 mmol/L
Kalium : 4,5 mmol/L
Cloride : 96 mmol/L
Urine
Protein : +3
Leukosit : 0-1
Eritrosit : 0-1
Warna : Kuning
Kejernihan : Jernih
Esbach : 4,80
 Tanggal Pemeriksaan Terapi

Follow 3 Juli 2018 S: Bengkak berkurang di tubuh

O:KU sedang, kesadaran cm,akral hangat, edema
palpebra (-),edema ekstremitas (-)
TD: 100/70 mmHg, N: 101 x/menit, RR: 22x/menit, T:
A : SN Relaps sering
P : CPA 400 mg iv
MESNA 400 mg iv
Hidrasi D5 ½ NS 1400 cc/ 24 jam

up 36,5oC
Lab
Leukosit : 10.120 /µl
Furosemid 3x20 mg.
Terapi lanjut.

Eritrosit : 5.280.000/µl
HB : 14,3 g/dl
Hematokrit : 43,4 %
PLT : 745.000/µl
Albumin : 2,3 mg/dl
Ureum : 24,2 mg/dl
Creatinin : 0,5 mg/dl
Natrium : 132 mmol/L
Kalium : 3,2 mmol/L
Cloride : 95 mmol/L
Urine
Protein : +3
Leukosit : 1-2
Eritrosit : 0-1
Warna : Kuning
Kejernihan : Jernih
Silinder Granular : +
 Tanggal Pemeriksaan Terapi

Follow
14 April 2018 S: bengkak (+) A : SN Relaps
(perawatan H-2) O: KU sedang, kesadaran cm, akral hangat,
TD:100/ 60, N: 104x/menit, RR: 24x/menit, T: P : Terapi lanjut
up 36,2oC
BB: 19 kg

Balance cairan: - 878 (deficit)

Hasil Lab (14/4/18) Urinalisa:

BJ: 1015
Keton: -
Hb: ++
Warna: kuning
Kejernihan: keruh
pH: 6.0
Protein: +++
Lekosit: 0-2 / lpb
Eritrosit: 5-8/ lpb
Sel epitel: +
Bakteri: +
 Tanggal Pemeriksaan Terapi

Follow 4 Juli 2018 S: bengkak (-)

O: KU sedang, kesadaran cm, akral hangat,
TD:100/ 70, N: 106x/menit, RR: 20x/menit, T: 36,2oC
A : SN Relaps sering
P :- Terapi lanjut
- Ceftriaxon stop
BB: 18 kg

up Input : 1690
Output : 1040
Balance cairan: 650 cc (deficit)
- Metronidazole stop

Hasil Lab (16/4/18):

Albumin: 2.0
LED: 6
Cholesterol: 484
 Tanggal Pemeriksaan Terapi

Follow 5 Juli 2018 S: bengkak (-)

O: KU sedang, kesadaran cm, akral hangat,
TD:100/ 60, N: 118x/menit, RR: 28x/menit, T: 36,7 oC
A : SN Relaps sering
P:
 UL harian
BB: 18 kg

up Balance cairan: - 806 (deficit)

Hasil darah:
Leukosit : 14.090/µl


DL, UR CR
Terapi lanjut
Eritrosit : 4.440.000/µl  Extra lasix 18 mg iv
HB : 11,9 g/dl
 Off infus
HT : 37,1 %
MCV : 83,5 fL
MCH : 26,9 pg
MCHC : 32,2 g/dl
PLT : 670.000/µl
Ureum : 20,0 mg/dl
Kreatinin: 0,5 mg/dl
Natrium : 136 mg/dl
Kalium :3,7 mmol/l
Chloride : 109 mmol/l
Hasil Lab (17/4/18) Urinalisa:
BJ: 1005
Keton: -
Hb: +
Warna: jernih
Kejernihan: jernih
Protein: +2
Lekosit: 0-1 / lpb
Eritrosit: 0-1/ lpb
Sel epitel: +
Bakteri: -
 Tanggal Pemeriksaan Terapi

Follow 6 Juli 2018 S: bengkak (-)

O: KU sedang, kesadaran cm, akral hangat,
TD:110/ 70, N: 110 x/menit, RR: 22x/menit, T: 36,5oC
A : SN Relaps sering
P : Terapi lanjut
- Injeksi Furosemid ganti oral 3 x 15mg
BB: 18 kg

up Input : 590 cc
Output :840 cc
Balance cairan: -250 cc (deficit)
-
pulv
Injeksi Ranitidin Stop
Hasil Lab Urinalisa:
BJ: 1010
Keton: -
Hb: -
Warna: kuning
Kejernihan: jernih
pH: 6.0
Protein: +2
Lekosit: 0-2 / lpb
Eritrosit: 0-1/ lpb
Sel epitel: +
Bakteri: -
 Tanggal Pemeriksaan Terapi

Follow 7 Juli 2018 S: keluhan (-)

O: KU sedang, kesadaran cm, akral hangat,
TD:100/70, N: 106x/menit, RR: 24x/menit, T: 36,5oC
A : SN Relaps sering
P : Terapi lanjut
UL Protein +1 acc KRS
BB: 18 kg

up Balance cairan: - 890 (deficit)

Hasil Lab Urinalisa:
BJ: 1005
Keton: -
Hb: -
Warna: kuning
Kejernihan: agak keruh
pH: 7.0
Protein: +2
Lekosit: 20-30 / lpb
Eritrosit: 0-1/ lpb
Sel epitel: +
Bakteri: -
 Tanggal Pemeriksaan Terapi

Follow 8 Juli 2018 S: keluhan (-)

O: KU sedang, kesadaran cm, akral hangat,
TD:100/70, N: 106x/menit, RR: 24x/menit, T: 36,5oC
A: SN Relaps Sering
P: Acc KRS
Obat Pulang : Prednison 1x4 ½ tab PO
BB: 17,5 kg Captopril 3 x 6,25 mg PO

up Input : 887,5 cc
Output: 1182,5
Balance cairan: - 295 cc (deficit)
Furosemid 1 x 18mg PO
Spironolakton 1 x 18 mg PO

Hasil Lab Urinalisa:

BJ: 1015
Keton: -
Hb: -
Warna: kuning
Kejernihan: agak keruh
pH: 6.0
Protein: +1
Lekosit: 10-20 / lpb
Eritrosit: 0-1/ lpb
Sel epitel: +
Bakteri: -
TINJAUAN PUSTAKA
Definisi
Sindrom nefrotik adalah keadaan klinis dengan gejala
proteinuria massif, hipoalbuminemia, edema dan
hiperkolestronemia. Kadang-kadang gejala disertai dengan
hematuria, hipertensi dan penurunan fungsi ginjal. Angka
kejadian bervariasi antara 2-7 per 100.000 anak dan lebih
banyak pada anak lelaki daripada perempuan dengan
perbandingan 2:1.
ETIOLOGI
KONGENITAL
Finnish-type congenital nephrotic syndrome
(NPHS1, nephrin)
Denys-drash syndrome (WT1)
Frasier syndrome (WT1)
Diffuse mesangial sclerosis (WT1, PLCE1)
Autosomal recessive, familial FSGS (NPHS2,
podocin)
Autosomal dominant, familial FSGS (ACTN4,
α-actinin-4; TRPC6)
Nail-patella syndrome (LMX1B)
Pierson syndrome (LAMB2)
Schimke immuno-osseous dysplasia
(SMARCAL1)
Galloway-mowat syndrome
Oculocerebrorenal (lowe) syndrome
ETIOLOGI
PRIMER/ IDIOPATIK
• Sindrom Nefrotik Kelainan Minimal
(SNKM)
• Glomerulosklerosis fokal segmental
(GSFS)
• Mesangial Proliferative Difuse (MPD)
• Glomerulonefritis Membranoproliferatif
(GNMP)
• Nefropati Membranosa (GNM)
SEKUNDER
• lupus erimatosus sistemik (LES)
• keganasan, seperti limfoma dan leukemia
• vaskulitis, seperti granulomatosis Wegener
(granulomatosis dengan poliangitis), sindrom
Churg-Strauss (granulomatosis eosinofilik
dengan poliangitis), poliartritis nodosa,
poliangitis mikroskopik, purpura Henoch
Schonlein
• Immune complex mediated, seperti post
streptococcal (postinfectious) glomerulonephritis
Patofisiologi dan Manifestasi klinis
 Proteinuria
 Hipoalbuminemia
 Edema
 hiperkolesterolemia
diagnosis

Sindrom nefrotik (SN) adalah keadaan klinis yang ditandai dengan

gejala:
 Proteinuria masif (> 40 mg/m2 LPB/jam atau 50 mg/kg/hari

atau rasio protein/kreatinin pada urin sewaktu > 2 mg/mg atau

dipstick ≥ 2+)
 Hipoalbuminemia < 2,5 g/dl

 Edema

 Dapat disertai hiperkolesterolemia > 200 mg/dl

diagnosis
Pemeriksaan penunjang yang dilakukan, antara lain:
 Urinalisis: Biakan urin hanya dilakukan bila didapatkan

gejala klinis yang mengarah kepada infeksi saluran

kemih.
 Protein urin kuantitatif: dapat menggunakan urin 24 jam

atau rasio protein/kreatinin pada urin pertama pagi hari

 Pemeriksaan darah

◦ Darah tepi lengkap (hemoglobin, leukosit, hitung jenis leukosit,

trombosit, hematokrit, LED)
◦ Albumin dan kolesterol serum
◦ Ureum, kreatinin serta klirens kreatinin dengan cara klasik atau
dengan rumus schwartz untuk memperkirakan laju filtrasi
glomerulus
diagnosis
 batasan
Remisi: proteinuria negatif atau trace (proteinuria < 4 mg/m2 LPB/
jam) 3 hari berturut-turut dalam 1 minggu
Relaps: proteinuria ≥ 2+ (proteinuria >40 mg/m2 LPB/jam) 3 hari berturut-
turut dalam 1 minggu

Relaps jarang: relaps kurang dari 2 x dalam 6 bulan pertama setelah respons
awal atau kurang dari 4 x per tahun pengamatan
Relaps sering (frequent relaps): relaps ≥ 2 x dalam 6 bulan pertama setelah
respons awal atau ≥ 4 x dalam periode 1 tahun
Dependen steroid: relaps 2 x berurutan pada saat dosis steroid diturunkan
(alternating) atau dalam 14 hari setelah pengobatan dihentikan
Resisten steroid: tidak terjadi remisi pada pengobatan prednison dosis penuh
(full dose) 2 mg/kgbb/hari selama 4 minggu.
Sensitif steroid: remisi terjadi pada pemberian prednison dosis penuh selama
4 minggu
 Penatalaksanaan umum
 Diitetik
- Diit protein normal sesuai dengan RDA (recommended daily allowances) yaitu 1,5-2
g/kgbb/hari
- Diit rendah garam (1-2 g/hari) hanya diperlukan selama anak menderita edema

 Diuretik
 loop diuretic seperti furosemid 1-3 mg/kgbb/hari

 bila perlu dikombinasikan dengan spironolakton (antagonis aldosteron, diuretik hemat

kalium) 2-4 mg/kgbb/hari. Sebelum pemberian diuretik, perlu disingkirkan

kemungkinan hipovolemia.
 Pada pemakaian diuretik lebih dari 1-2 minggu perlu dilakukan pemantauan elektrolit

kalium dan natrium darah.

- Bila pemberian diuretik tidak berhasil (edema refrakter), dapat diberikan infus albumin
20-25% dengan dosis 1 g/kgbb se- lama 2-4 jam untuk menarik cairan dari jaringan
interstisial dan diakhiri dengan pemberian furosemid intravena 1-2 mg/kgbb.
Penatalaksanaan umum
Pengobatan dengan kortikosteroid
 Terapi inisial
Pengobatan dengan kortikosteroid
 Terapi SN RELAPS
Pengobatan dengan kortikosteroid

Pengobatan SN relaps sering atau dependen steroid

Terdapat 4 opsi pengobatan SN relaps sering atau
dependen steroid:
 Pemberian steroid jangka panjang
 Pemberian levamisol
 Pengobatan dengan sitostatik
 Pengobatan dengan siklosporin, atau mikofenolat

mofetil (opsi terakhir)

Pengobatan sn relaps sering/ dependen
steroid
1. Pemberian Steroid Jangka Panjang
 Setelah remisi dengan prednison dosis penuh, diteruskan dengan
steroid dosis 1,5 mg/kgbb secara alternating
 Dosis ini kemudian diturunkan perlahan/bertahap 0,2 mg/kgbb
setiap 2 minggu, sampai dosis terkecil yang tidak menimbulkan
relaps yaitu antara 0,1 – 0,5 mg/kgbb alternating (Dosis Threshold),
dapat dipertahankan selama 6-12 bulan, kemudian dicoba dihentikan
 Umumnya anak usia sekolah dapat bertoleransi dengan prednison 0,5
mg/kgbb, sedangkan anak usia pra sekolah sampai 1 mg/kgbb secara
alternating
Pengobatan sn relaps sering/ dependen
steroid
2. Levamisol
 Levamisol terbukti efektif sebagai steroid sparing

agent, diberikan dengan dosis 2,5 mg/kgbb dosis

tunggal, selang sehari, selama 4-12 bulan
 Efek samping levamisol adalah mual, muntah,

hepatotoksik, vasculitic rash, dan neutropenia yang

reversibel
 Pengobatan sn relaps sering/ dependen
steroid
3. Sitostatika
 Obat sitostatika yang paling sering digunakan pada pengobatan SN anak adalah

siklofosfamid (CPA) dosis 180 mg/kgbb atau klorambusil dosis 0,2-0,3 mg/kgbb/hari.
 Efek samping CPA adalah mual, muntah, depresi sumsum tulang, alopesia, sistitis

hemoragik, azospermia, dan dalam jangka panjang dapat menyebabkan keganasan gonad
dan keganasan terjadi bila dosis total kumulatif mencapai ≥200-300 mg/kgbb. Pemberian
CPA oral se- lama 3 bulan mempunyai dosis total 180 mg/kgbb, dan dosis ini aman bagi
anak. Bisa juga di berikan intravena dengan dosis 500-750 mg/m2 LPB dilarutkan dengan
NaCL 0,9% diberikan selama 2 jam sebanyak 7 dosis dengan intervak 1 bulan ( total 6
bulan pemberian).
 Klorambusil diberikan dengan dosis 0,2 – 0,3 mg/kg bb/hari selama 8 minggu.

Pengobatan klorambusil pada SNSS sangat terbatas karena efek toksik berupa kejang dan
infeksi.
 Untuk mencegah sistitis hemoragik bisa diberikan MESNA dan mual muntahnya bisa

diberikan Prometazin.
Pengobatan sn relaps sering/ dependen
steroid
Pengobatan sn
relaps sering/
dependen steroid
 Pengobatan sn relaps sering/ dependen
steroid

4. Siklosporin (CyA)
 Pada SN idiopatik yang tidak responsif dengan pengobatan

steroid atau sitostatik dianjurkan untuk pemberian

siklosporin dengan dosis 4-5 mg/kgbb/hari (100-150
mg/m2 LPB)
 Pada SN relaps sering atau dependen steroid, CyA dapat

menimbulkan dan mempertahankan remisi, sehingga

pemberian steroid dapat dikurangi atau dihentikan, tetapi
bila CyA dihentikan, biasanya akan relaps kembali
(dependen siklosporin)

 Pengobatan sn relaps sering/ dependen
steroid
5. Mikofenolat mofetil (mycophenolate mofetil = MMF)
 Pada SNSS yang tidak memberikan respons dengan levamisol atau

sitostatik dapat diberikan MMF

 MMF diberikan dengan dosis 800 – 1200 mg/m2 LPB atau 25-30

mg/kgbb bersamaan dengan penurunan dosis steroid selama 12 -

24 bulan
 Efek samping MMF adalah nyeri abdomen, diare, leukopenia
Pengobatan SN Dengan Kontraindikasi Steroid

 Bila didapatkan gejala atau tanda yang merupakan kontraindikasi steroid,

seperti tekanan darah tinggi, peningkatan ureum dan atau kreatinin,
infeksi berat, maka dapat diberikan sitostatik CPA oral maupun CPA puls
 Siklofosfamid per oral: 2-3 mg/kg bb/hari, dosis tunggal, selama 8
minggu
 CPA puls diberikan dengan dosis 500 – 750 mg/m2 LPB, yang dilarutkan
dalam 250 ml larutan nacl 0,9%, diberikan selama 2 jam, diberikan
sebanyak 7 dosis, dengan interval 1 bulan (total durasi pemberian CPA
puls adalah 6 bulan).
Pengobatan SN
RESISTEN Steroid
 Pemberian Obat Non-Imunosupresif
Untuk Mengurangi Proteinuria
 Angiotensin converting enzyme inhibitor (ACEI) dan angiotensin receptor blocker (ARB)
telah banyak digunakan untuk mengurangi proteinuria. Cara kerja kedua obat ini
dalam menurunkan ekskresi protein di urin melalui penurunan tekanan hidrostatik dan
mengubah permeabilitas glomerulus. ACEI juga mempunyai efek renoprotektor
melalui penurunan sintesis transforming growth factor (tgf)-β1 dan plasminogen
activator inhibitor (PAI)-1, keduanya merupakan sitokin penting yang berperan dalam
terjadinya glomerulosklerosis.
 Dalam kepustakaan dilaporkan bahwa pemberian kombinasi ACEI dan ARB
memberikan hasil penurunan proteinuria lebih banyak.
 Pada anak dengan SNSS relaps sering, dan dependen steroid dianjurkan untuk
diberikan ACEI saja atau dikombinasikan dengan ARB, bersamaan dengan steroid atau
imunosupresan lain. Jenis obat ini yang bisa digunakan adalah:
◦ Golongan ACEI: kaptopril 0.3 mg/kgbb diberikan 3 x sehari, enalapril 0.5 mg/kgbb/hari dibagi 2
dosis,26 lisinopril 0,1 mg/ kgbb dosis tunggal
Golongan ARB: losartan 0,75 mg/kgbb dosis tunggal
IMUNISASI
 Pasien SN yang sedang mendapat pengobatan kortikosteroid >2
mg/ kgbb/ hari atau total >20 mg/hari, selama lebih dari 14
hari, merupakan pasien imunokompromais. Pasien SN dalam
keadaan ini dan dalam 6 minggu setelah obat dihentikan hanya
boleh diberikan vaksin virus mati, seperti IPV (inactivated polio
vaccine).
 Setelah penghentian prednison selama 6 minggu dapat diberikan
vaksin virus hidup, seperti polio oral, campak, MMR, varisela.
Semua anak dengan SN sangat dianjurkan untuk mendapat
imunisasi terhadap infeksi pneumokokus dan varisela.
pembahasan
PEMBAHASAN

Teori Kasus
Keluhan yang sering ditemukan
- Kelopak mata dan seluruh tubuh
adalah bengkak di kedua kelopak
mata, perut, tungkai, atau seluruh bengkak
ANAMNESIS tubuh yang dapat disertai
- Muntah 15x
penurunan jumlah urin. Keluhan
lain juga dapat ditemukan seperti - Sulit BAK dan kencing sedikit-
urin keruh atau jika terdapat
sedikit
hematuri berwarna kemerahan.
PEMBAHASAN

Teori Kasus
Pada pemeriksaan fisis, dapat  Edema (-)
PEMERIKSAA ditemukan edema di kedua kelopak
N FISIK mata, tungkai,atau adanya asites dan  Hipertensi (-)
edema skrotum/labia ; terkadang
ditemukan hipertensi
PEMBAHASAN
Teori Kasus
DIAGNOSIS Diagnosis:
Sindrom nefrotik (SN) adalah keadaan klinis yang ditandai dengan gejala: - Protein urin: +3
- Proteinuria masif (> 40 mg/m2 LPB/jam atau 50 mg/kg/hariatau
rasio protein/kreatinin pada urin sewaktu > 2 mg/mg - Albumin 1,2 g/dl
ataudipstick≥ 2+) - Edema
- Hipoalbuminemia < 2,5g/dL Pemeriksaan Penunjang:
- Edema - Urin Lengkap:
- Dapat disertai hiperkolesterolemia > 200mg/dL BJ: 1.010
Keton: -
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Hb: -
DIAGNOSIS Pemeriksaan penunjang yang dilakukan, antara lain:
Warna: Kuning
 Urinalisis. Biakan urin hanya dilakukan bila didapatkan gejala klinis yang Kejernihan: Agak keruh
DAN mengarah kepada infeksi saluran kemih. pH: 7.0
Protein: +3
PEMERIKSAAN  Protein urin kuantitatif, dapat menggunakan urin 24 jam atau rasio Lekosit: 10-15 / lpb
Eritrosit: 1-2/ lpb
protein/kreatinin pada urin pertama pagi hari
PENUNJANG  Pemeriksaan darah
Sel epitel: +
Bakteri: -
o Darah tepi lengkap (hemoglobin, leukosit, hitung jenis leukosit,
- Urin 24 jam (Urin ESBACH)
trombosit, hematokrit, LED)
- Darah Lengkap, Albumin dan Kolesterol:
o Albumin dan kolesterolserum Hb: 18.1 g/dl
o Ureum,kreatinin serta klirens kreatinin dengan cara klasik atau Ht: 56.2%
dengan rumus Schwartz Leukosit:43.900 / mm3
o Kadar komplemen C3 ;bila dicurigai lupus eritematosus sistemik Trombosit: 601.000/ mm3
pemeriksaan ditambah dengan komplemen C4, ANA (anti nuclear MCV: 85.3fl
antibody), dan antids-DNA MCH: 27.5pg
MCHC: 32.2g/dl
GDS: 73mg/dl
Albumin: 1.2 g/dl
Ureum: 37 mg/dl
Creatinin: 0,6 mg/dl
Natrium: 134 mmol/l
PEMBAHASAN
Teori Kasus
Tatalaksana umum:
- Diitetik : diet protein normal 1,5 – 2 gr/kgbb/hari, selama edema diet rendah  Infus D5 ½ NS 500cc/24 jam
garam (1-2 gr/hari)  Minum max 750 ml/24 jam
- Diuretik : Furosemid 1-3 mg/kgbb/hari, bila perlu dikombinasikan dengan  Inj lasix 3x30 mg
diuretic hemat kalium, Spironolakton 2-4 mg/kgbb/hari  Prednison 1x4 ½ tab
Pengobatan kortikosteroid:
 Captoril 3x 6,25 mg PO
- Terapi inisial : prednisone 60 mg/m2LPB/hari atau 2 mg/kgbb/hari
 Spironolakton 1x20 mg PO
(maksimal80mg/ hari) dalam dosis terbagi, untuk menginduksi remisi. Dosis
DIAGNOSIS prednison dihitung sesuai dengan berat badan ideal (berat badan terhadap tinggi
 Inj Ceftriaxon 2x750mg
 Inj Metronidazole 3x200 mg
DAN badan). Prednison dosis penuh (full dose) inisial diberikan selama 4 minggu.Bila
 Inj Ranitidin 2x20 mg
PEMERIKSAAN terjadi remisi dalam 4 minggu pertama, dilanjutkan dengan 4 minggu kedua
dengan dosis 40 mg/m2 LPB (2/3 dosis awal) atau 1,5 mg/kgbb/hari, secara
 Cek Urin Harian
 Transfusi albumin 20 100 cc. Pre lasix 20 mg IV
PENUNJANG alternating (selang sehari), 1 x sehari setelah makanpagi.Bila setelah 4 minggu
 CPA 400 MG
pengobatan steroid dosis penuh, tidak terjadi remisi, pasien dinyatakan sebagai
resisten steroid
Pemberian ACE Inhibitor untuk mengurangi proteinuria dan menurunkan tekanan
Hidrostatik.
Terdapat 4 opsi pengobatan SN relaps sering atau dependen steroid:
1. Pemberian steroid jangka panjang
2. Pemberian levamisol
3. Pengobatan dengan sitostatik
4.Pengobatan dengan siklosporin, atau mikofenolat mofetil(opsi terakhir)
SEKIAN DAN TERIMAKASIH