BAB I TINJAUAN PUSTAKA 1.

1 Sindroma Gawat Nafas Sindroma gawat nafas adalah kumpulan gejala klinis pada bayi baru lahir berupa kesulitan bernafas yang ditandai dengan gejala utama takipnea (>60x permenit), sianosis sentral (lidah biru pada suhu ruangan), retraksi dan merintih. Tanda lain nya adalah nafas cuping hidung dan apnea periodic. Keadaan yang bisa mengakibatkan sindroma gawat nafas di antara nya adalah: 1. Kelainan paru Kelainan pada paru yang sering menyebabkan SGN adalah HMD (Hyalin Membrane Disease), Transient Takipnea of The Newborn/Wet Lung Syndrome, aspirasi mekonium, dan pneumonia. 2. Kelainan diluar paru Diantara nya adalah sumbatan jalan nafas atas, hernia diafragmatika, gagal jantung kongestif, hipertensi pulmonal menetap, kelainan metabolic (asidosis, hipoglikemia, hipokalsemia), depresi neonatal, syok, polisitemia/anemia, hipotermia/hipertermia, perdarahan susunan saraf puasat (trauma persalinan dan persalinan sungsang). 1.2 Hialin Membran Disease 1.2.1 Definisi HMD disebut juga respiratory distress syndrome (RDS) atau Sindroma Gawat Nafas (SGN) tipe 1, yaitu gawat napas pada bayi kurang bulan yang terjadi segera atau beberapa saat setelah lahir, ditandai adanya kesukaran bernafas, (pernafasan cuping hidung, grunting, tipe pernapasan dispnea / takipnea, retraksi dada, dan sianosis) yang menetap atau menjadi progresif dalam 48 96 jam pertama kehidupan. 1.2.2 Insiden HMD pada bayi prematur bersifat primer, insidensinya berbanding terbalik dengan umur kehamilan dan berat lahir. Insidensinya sebesar 60-80% pada bayi kurang dari 28 minggu, 15-30%

pada bayi 32-36 minggu, 5% pada bayi kurang dari 37 minggu, dan sangat jarang terjadi pada bayi matur. Frekuensinya meningkat pada ibu yang diabetes, kelahiran sebelum usia kehamilan 37 minggu, kehamilan dengan lebih dari 1 fetus, kelahiran dengan operasi caesar, kelahiran yang dipercepat, asfiksia, stress dingin, dan riwayat bayi terdahulu mengalami HMD. Pada ibu diabetes, terjadi penurunan kadar protein surfaktan, yang menyebabkan terjadinya disfungsi surfaktan. Selain itu dapat juga disebabkan pecahnya ketuban untuk waktu yang lama serta hal-hal yang menimbulkan stress pada fetus seperti ibu dengan hipertensi / drug abuse, atau adanya infeksi kongenital kronik. 1.2.4 Patofisiologi Imaturitas paru secara anatomis dan dinding dada yang belum berkembang dengan baik mengganggu pertukaran gas yang adekuat. Pembersihan cairan paru yang tidak efisien karena jaringan interstitial paru imatur bekerja seperti spons. Edema interstitial terjadi sebagai resultan dari meningkatnya permeabilitas membran kapiler alveoli sehingga cairan dan protein masuk ke rongga alveoli yang kemudian mengganggu fungsi paru-paru. Selain itu pada neonatus pusat respirasi belum berkembang sempurna disertai otot respirasi yang masih lemah. Alveoli yang mengalami atelektasis, pembentukan membran hialin, dan edema interstitial mengurangi compliance paru-paru; dibutuhkan tekanan yang lebih tinggi untuk mengembangkan saluran udara dan alveoli kecil. Dinding dada bagian bawah tertarik karena diafragma turun dan tekanan intratorakal menjadi negatif, membatasi jumlah tekanan intratorakal yang dapat diproduksi. Semua hal tersebut menyebabkan kecenderungan terjadinya atelektasis. Dinding dada bayi prematur yang memiliki compliance tinggi memberikan tahanan rendah dibandingkan bayi matur, berlawanan dengan kecenderungan alami dari paru-paru untuk kolaps. Pada akhir respirasi volume toraks dan paru-paru mencapai volume residu, cencerung mengalami atelektasis. Kurangnya pembentukan atau pelepasan surfaktan, bersama dengan unit respirasi yang kecil dan berkurangnya compliance dinding dada, menimbulkan atelektasis, menyebabkan alveoli memperoleh perfusi namun tidak memperoleh ventilasi, yang menimbulkan hipoksia. Berkurangnya compliance paru, tidal volume yang kecil, bertambahnya ruang mati fisiologis, bertambahnya usaha bernafas, dan tidak cukupnya ventilasi alveoli menimbulkan hipercarbia. Kombinasi hiperkarbia, hipoksia, dan asidosis menimbulkan vasokonstriksi arteri pulmonal dan meningkatnkan pirau dari kanan ke kiri melalui foramen ovale, ductus arteriosus, dan melalui paru

sendiri. Aliran darah paru berkurang, dan jejas iskemik pada sel yang memproduksi surfaktan dan bantalan vaskuler menyebabkan efusi materi protein ke rongga alveoli. Pada bayi imatur, selain defisiensi surfaktan, dinding dada compliant, otot nafas lemah dapat menyebabkan kolaps alveolar. Hal ini menurunkan keseimbangan ventilasi dan perfusi, lalu terjadi pirau di paru dengan hipoksemia arteri progresif yang dapat menimbulkan asidosis metabolik. Hipoksemia dan asidosis menimbulkan vasokonstriksi pembuluh darah paru dan penurunan aliran darah paru. Kapasitas sel pnuemosit tipe II untuk memproduksi surfaktan turun. Hipertensi paru yang menyebabkan pirau kanan ke kiri melalui foramen ovale dan duktus arteriosus memperburuk hipoksemia. Aliran darah paru yang awalnya menurun dapat meningkat karena berkurangnya resistensi vaskuler paru dan PDA. Sebagai tambahan dari peningkatan permeabilitas vaskuler, aliran darah paru meningkat karena akumulasi cairan dan protein di interstitial dan rongga alveolar. Protein pada rongga alveolar dapat menginaktivasi surfaktan. Berkurangnya functional residual capacity (FRC) dan penurunan compliance paru merupakan karakteristik HMD.Beberapa alveoli kolaps karena defisiensi surfaktan, sementara beberapa terisi cairan, menimbulkan penurunan FRC.Sebagai respon, bayi premature mengalami grunting yang memperpanjang ekspirasi dan mencegah FRC semakin berkurang. 1.2.5 Manifestasi klinik Tanda dari HMD biasanya muncul beberapa menit sesudah lahir, namun biasanya baru diketahui beberapa jam kemudian di mana pernafasan menjadi cepat dan dangkal (60 x / menit).Bila didapatkan onset takipnea yang terlambat harus dipikirkan penyakit lain. Beberapa pasien membutuhkan resusitasi saat lahir akibat asfiksia intrapartum atau distres pernafasan awal yang berat (bila berat badan lahir rendah). Biasanya ditemukan takipnea, grunting, retraksi intercostal dan subcostal, dan pernafasan cuping hidung. Sianosis meningkat, yang biasanya tidak responsif terhadap oksigen. Suara nafas dapat normal atau hilang dengan kualitas tubular yang kasar, dan pada inspirasi dalam dapat terdengan ronkhi basah halus, terutama pada basis paru posterior. Terjadi perburukan yang progresif dari sianosis dan dyspnea. Bila tidak diterapi dengan baik, tekanan darah dan suhu tubuh akan turun, terjadi peningkatan sianosis, lemah dan pucat, grunting berkurang atau hilang seiring memburuknya

penyakit.apnea dan pernafasan iregular mucul saat bayi lelah, dan merupakan tanda perlunya intervensi segera. Dapat juga ditemukan gabungan dengan asidosis metabolik, edema, ileus, dan oliguria. Tanda asfiksia sekunder dari apnea atau kegagalan respirasi muncul bila ada progresi yang cepat dari penyakit. Kondisi ini jarang menyebakan kematian pada bayi dengan kasus berat. Tapi pada kasus ringan, tanda dan gejala mencapai puncak dalam 3 hari. Setelah periode inisial tersebut, bila tidak timbul komplikasi, keadaan respirasi mulai membaik. Bayi yang lahir pada 32 33 minggu kehamilan, fungsi paru akan kembali normal dalam 1 minggu kehidupan. Pada bayi lebih kecil (usia kehamilan 26 28 minggu) biasanya memerlukan ventilasi mekanik. (4) ,(9) Perbaikan ditandai dengan diuresis spontan, dan kemampuan oksigenasi pada kadar oksigen lebih rendah. Kematian jarang terjadi pada 1 hari pertama, biasanya terjadi pada hari kedua sampai ketujuh, sehubungan dengan adanya kebocoran udara alveoli (emfisema interstitial, pneumothorax) perdarahan paru atau intraventrikular. Kematian dapat terjadi setelah beberapa minggu atau bulan bila terjadibronchopulmonary displasia (BPD) pada penderita dengan ventilasi mekanik (HMD berat). 1.2.5 Diagnosis a. Gejala klinis Bayi kurang bulan (Dubowitz atau New Ballard Score) disertai adanya takipneu (>60x/menit), retraksi kostal, sianosis yang menetap atau progresif setelah 48-72 jam pertama kehidupan, hipotensi, hipotermia, edema perifer, edema paru, ronki halus inspiratoir. Manifestasi klinis berupa distress pernafasan dapat dinilai dengan APGAR score (derajat asfiksia) dan Silverman Score. Bila nilai Silverman score > 7 berarti ada distress nafas, namun ada juga yang menyatakan bila nilainya > 2 selama > 24 jam. Tabel 2.1 Silverman score Grade Gerakan 0 1 2 dadaDada bawahRetraksi epigastrium ringan jelas PCH minimal jelas Grunting Terdengar stetoskop Terdengar stetoskop atas (retraksi ICS) sinkron Tertinggal padaringan inspirasi See-saw jelas

pada tanpa

b. Gambaran Rontgen Berdasarkan gambaran rontgen, paru-paru dapat memberikan gambaran yang karakteristik, tapi bukan patognomonik, meliputi gambaran retikulogranular halus dari parenkim dan gambaran air bronchogram tampak lebih jelas di lobus kiri bawah karena superimposisi dengan bayangan jantung. Awalnya gambaran rontgen normal, gambaran yang tipikal muncul dalam 6-12 hari. Gambaran rontgen HMD dapat dibagi jadi 4 tingkat : Stage I : gambaran reticulogranular Stage II : Stage I disertai air bronchogram di luar bayangan jantung Stage III : Stage II disertai kesukaran menentukan batas jantung. Stage IV : Stage III disertai kesukaran menentukan batas diafragma dan thymus. Gambaran white lung. c. Pemeriksaan Laboratorium Dari pemeriksaan laboratorium, pemeriksaan Hb, Ht dan gambaran darah tepi tidak menunjukan tanda-tanda infeksi. Kultur darah tidak terdapat Streptokokus. Analisis gas darah awalnya dapat ditemukan hipoksemia, dan pada keadaan lanjut ditemukan hipoksemia progresif, hipercarbia dan asidosis metabolik yang bervariasi.

d. Echocardiografi Echocardiografi dilakukan untuk mendiagnosa PDA dan menentukan arah dan derajat pirau. Juga berguna untuk mendiagnosa hipertensi pulmonal dan menyingkirkan kemungkinan adanya kelainan struktural jantung. e. Test Kocok f. Test Apung Paru 1.2.6 Diagnosis Banding a. Pneumonia neonatal Dalam diagnosis banding, sepsis akibat Streptococcus grup B kurang bisa dibedakan dengan HMD. Pada pneumonia yang muncul saat lahir, gambaran rontgen dada dapat identik

dengan HMD, namun ditemukan coccus gram positif dari aspirat lambung atau trakhea, dan apus buffy coat. Tes urin untuk antigen streptococcus positif, serta adanya netropenia. b. Transient Tachypnea of The Newborn Takipnea sementara dapat disingkirkan karena gejala klinisnya pendek dan ringan.Hiperaerasi adalah ciri khas TTN (kebalikan dari RDS hipoaerasi). Densitas retikulogranular bilateral akan hilang bilang diberi ventilasi, sementara pada RDS gambaran opak menetap minimal 3 4 hari. c. Sindroma aspirasi mekonium Pada gambaran rongent terlihat adanya air trapping, gambaran opak noduler kasar difus, serta area emfisema fokal. Berbeda dengan gambaran opak granuler halus pada RDS.Paru-paru biasanya hiperaerasi. d. Lain-lain Penyakit jantung sianotik ( anomali total aliran balik vena pulmonal), sirkulasi fetal yang persisten, sindroma aspirasi, pneumotorax spontan, efusi pleura, eventrasi diafragma, dan kelainan kongenital seperti malformasi kistik adenomatoid, limfangiektasi pulmonal, hernia diafragma, atau emfisema lobaris harus dipertimbangkan, dan untuk membedakannya diperlukan gambaran rontgen. Proteinosis alveoli kongenital adalah kelainan familial yang jarang dan kadang muncul sebagai respiratory distress syndrome (RDS) yang berat dan mematikan.Perdarahan paru, sepsis. Hal-hal yang dapat menimbulkan edema paru seperti PDA, obstruction of pulmonary venous drainage, hypoplastic left heart syndrome, dan edema pulmo neurogenik, sekunder darimperdarahan intracranial. Hal-hal yang diasosiasikan dengan hipoaerasi paru seperti sedasi ibu, hipoksemia berat, hipotermia, kerusakan CNS. Keadan ini tidak menimbulkan gambaran opak granular bilateral pada rontgen thoraks (berbeda dengan RDS). 1.2.7 Pencegahan a. Mencegah kelahiran prematur b. Cervical cerclage c. Antibiotik untuk ibu. d. Tokolitik

e. Membantu pematangan paru f. Corticosteroid 1.2.8 Terapi Terapi terutama ditujukan pada pertukaran O2 dan CO2 yang tidak adekuat di paru-paru, asidosis metabolik dan kegagalan sirkulasi adalah manifestasi sekunder. Beratnya HMD akan berkurang bila dilakukan penanganan dini pada bayi BBLR, terutama terapi asidosis, hipoksia, hipotensi dan hipotermia. Kebanyakan kasus HMD bersifat self-limiting, jadi tujuan terapi adalah untuk meminimalkan kelainan fisiologis dan masalah iatrogenik yang memperberat. Penanganan sebaiknya dilakukan di NICU. a.Resusitasi di tempat melahirkan Resusitasi adekuat di kamar bersalin untuk semua kelahiran prematur. Mencegah perinatal asfiksia yang dapat mengganggu produksi surfaktan. Mencegah terjadinya hipotermia dengan menjaga suhu bayi sekitar 36,5-37,5 derajat Celcius di mana kebutuhan oksigen berada pada batas minimum. Pemberian obat selama resusitasi : Adrenalin 10 microgram /kg (0,1 mls/kg larutan 1 : 10.000) bila bradikardi persisten setelah ventilasi dan kompresi yang adekuat. Pemberian bicarbonat 4 mmol/kg merupakan setengah koreksi untuk defisit basa 20 mmol (larutan bicarbonat 8,4% mengandung 1 mmol/ml), atau 2 mEq/kg dari konsentrasi 0,5 mEq/ml. Pemberian dilakukan secara intravena dengan hati-hati. Volume expander 10 ml/kg Bolus glukosa 10 % 1 ml/kg BB. b. Surfaktan Eksogen Surfaktan dapat diberikan segera setelah bayi lahir (terapi profilaksis) atau beberapa jam kemudian setelah diagnosa RDS ditegakkan (terapi penyelamatan). Terapi profilaksis lebih efektif dibandingkan bila diberi beberapa jam kemudian. Bayi yang mendapat surfaktan eksogen sebagai terapi profilaksis membutuhkan oksigen dan ventilasi mekanik lebih sedikit disertai angka bertahan hidup yang lebih baik. Bayi yang lahir kurang dari 32 minggu kehamilan harus diberi surfaktan saat lahir bila ia memerlukan intubasi. Terapi biasa dimulai 24 jam pertama kehidupan, melalui

ETT tiap 12 jam untuk total 4 dosis. Pemberian 2 dosis atau lebih memberikan hasil lebih baik dibanding dosis tunggal. Pantau radiologi, BGA, dan pulse oxymetri. c.Oksigenasi dan Monitoring analisa gas darah Oksigen lembab hangat diberikan untuk menjaga agar kadar O2 arteri antara 55 70 mmHg dengan tanda vital yang stabil untuk mempertahankan oksigenasi jaringan yang normal, sementara meminimalkan resiko intoksikasi oksigen. Bila oksigen arteri tak dapat dipertahankan di atas 50 mmHg saat inspirasi oksigen dengan konsentrasi 70%, merupakan indikasi menggunakan continuous positive airway pressure (CPAP). Monitor frekuensi jantung dan nafas, PO2, PCO2, pH arteri, bikarbonat, elektrolit, gula darah, hematokrit, tekanan darah dan suhu tubuh, kadang diperlukan kateterisasi arteri umbilikalis. Transcutaneus oxygen electrodes dan pulse oxymetrydiperlukan untuk memantau oksigenasi arteri. Namun yang terbaik tetaplah analisa gas darah karena dapat memberi informasi berkelanjutan serta tidak invasif, memungkinkan deteksi dini komplikasi seperti pneumotoraks, juga merefleksikan respon bayi terhadap berbagai prosedur seperti intubasi endotrakhea, suction, dan pemberian surfaktan. PaO2 harus dijaga antara 50 80 mmHg, dan Sa O2 antara 90 94 %. Hiperoksia berkepanjangan harus dihindarkan karena merupakan faktor resiko retinopathy of prematurity (ROP). c.Fluid and Nutrition Kalori dan cairan diberikan secara intravena. Dalam 24 jam pertama berikan infus glukosa 10% dan cairan melalui vena perifer sebanyak 65-75 ml/kg/24 jam. Kemudian tambahkan elektrolit, volume cairan ditingkatkan bertahap sampai 120-150 ml/kg/24 jam. Cairan yang berlebihan akan menyebabkan terjadinya Patent Ductus Arteriosus(PDA). Pemberian nutrisi oral dapat dimulai segera setelah bayi secara klinis stabil dan distres nafas mereda. ASI adalah pilihan terbaik untuk nutrisi enteral yang minimal, serta dapt menurunkan insidensi NEC. d.Ventilasi Mekanik Bayi dengan HMD berat atau disertai komplikasi, yang berakibat timbulnya apnea persisten membutuhkan ventilasi mekanik buatan. Indikasi penggunaannya antara lain : 1 . Analisa gas darah menunjukan hasil buruk pH darah arteri <> pCO2 arteri > 60 mmHg pO2 arteri < 50 mmHg pada konsentrasi oksigen 70 100 %

2.Kolaps cardiorespirasi 3.Apnea persisten dan bradikardi e. Keseimbangan asam basa f. Tekanan darah dan Cairan g. Antibiotik h. Nitrit Oxide i. ECMO (Extracorporeal Membrane Oxygenation)

BAB II

ILUSTRASI KASUS IDENTITAS PASIEN Nama Umur : By. KD : 12 jam

Jenis Kelamin : Laki-laki Alamat : Padang

Keluhan utama :
-

Sesak nafas sejak usia 3 jam

Riwayat penyakit sekarang :

Neonatus berat badan lahir rendah 2100 gram, panjang badan 44 cm. Lahir Sektio Caesaria atas indikasi panggul sempit dan KPD (ketuban pecah dini) 6 jam , A/S 7/8 (partus luar).

Ibu baik, ketuban jernih Sesak nafas sejak usia 3 jam, disertai kebiruan disekitar mulut, berkurang setelah diberi oksigen.

Demam tidak ada, kejang tidak ada. Injeksi vitamin K sudah diberikan Mekonium dan buang air kecil belum keluar Anak belum diberi minum Muntah tidak ada

Anak diberi oksigen dan dirujuk ke RSUP DR M Djamil oleh Sp.A dengan keterangan Respiratory Distress e.c. HMD (Hialin Membran Disease) dd TTN ( Transient Tachypnea of the Newborn)

Riwayat kehamilan Ibu : -

G1P0A0 Anak lahir secara SC atas indikasi panggul sempit dan KPD 6 jam. Pemeriksaan antenatal tidak teratur ke bidan Selama hamil ibu tidak ada riwayat penyakit hipertensi,DM, perdarahan, dan infeksi. Ibu tidak menkonsumsi obat-obatan, jamu serta kualitas dan kuantitas makanan cukup

Riwayat Persalinan :
-

Merupakan persalinan pertama, dirumah sakit bersalin dipimpin oleh dokter spesialis kebidanan, lahir SC a.i panggul sempit dan KPD 6 jam.

Kelahiran tunggal,BBL 2100 gr, PBL 44 cm, kondisi saat lahir hidup dengan A/S 7/8 (Partus luar )

Ketuban jernih, tidak bau

PEMERIKSAAN FISIK Keadaan umum Frekuensi denyut jantung Frekuensi nafas Suhu Panjang Badan : anak tampak kurang aktif : 170x/menit : 72X/menit : 36,8 C : 44 cm

Berat badan

: 2100 gr

Sianosis tidak ada, ikterik tidak ada

PEMERIKSAAN SISTEMIK

Kepala : bentuk bulat simetris Ubun ubun besar Ubun ubun kecil Lingkar kepala Jejas persalinan : 2 X 2 cm : 1 X 1 cm : 31,5 cm : tidak ada

Mata : Konjungtiva tidak anemis, sklera tidak ikterik, Telinga Hidung Mulut Leher Dada o Bentuk o Paru o Jantung : Normochest ,Simetris,retraksi epigastrium dan intercosta : Bronkovesikular,ronhi (-),Wheezing (-) : Irama teratur, bising tidak ada : tidak ditemukan kelainan : nafas cuping hidung (+) : sianosis tidak ada : tidak ditemukan kelainan.

Perut

o Permukaan o Kondisi o Hati o Limpa o Tali pusat o Umbilikus Genitalia Ekstremitas

: datar : Lemas : 1/4x1/4 : tidak teraba : segar : Hiperemis tidak ada : Tidak ditemukan kelainan : Atas : akral hangat, perfusi baik, sianosis tidak ada Bawah : akral hangat, perfusi baik, sianosis tidak ada

Kulit Anus Tulang tulang Reflek Neonatal

: teraba hangat, sianosis tidak ada : ada : tidak ditemukan kelainan : Moro : + (menurun) Isap : +(menurun) Rooting : +(menurun) Pegang : +(menurun)

Ukuran : o Lingkar kepala : 31,5 cm o Lingkar perut : 24 cm Lingkar dada : 28 cm Simfisis - kaki : 18 cm Panjang kaki : 16 cm

o Panjang lengan : 12 cm o Kepala simpisis : 26 cm PEMERIKSAAN LABORATORIUM

Hb 13,3 g/dl Leukosit : 18.400 Diff. count : 0/0/5/71/20/5

DIAGNOSA KERJA NBBLR 2100 gram, PB 48 cm Lahir SC a.i panggul sempit dan KPD 6 jam Ibu baik, ketuban jernih A/S 7/8 , partus luar TM 35-36, SMK Kelainan congenital tidak ada Jejas persalinan tidak ada Penyakit sekarang Respiratory distress e.c. suspek HMD dd / TTN TERAPI
O2 2 liter/menit ( head box )

BBLR 2100 gram

IVFD D 10% 70 cc/kgBB/hari=6 tetes/menit ( Mikro ) Sementara puasa Ampisilin Gentamisin sulbactactam 2 x 100mg 1 x 10 mg

RENCANA Pemeriksaan elektrolit AGD GDR Rontgen Thoraks Kultur darah

HASIL PEMERIKSAAN GDR : 333 Kesan : hiperglikemia reaktif e.c. stress metabolic S/ ulang GDR 4 jam lagi Roentgen toraks : Tampak gambaran bercak reticulogranuler dikedua lapang paru, air brongkogram (+) Hasil ekspertise : HMD grade I-II