TelaahIlmiah

ECTOPIALENTIS

Oleh:
DeswanCapriNugraha,S.Ked
NIM04084821517068
Pembimbing:
dr.H.AlieSolahuddin,SpM(K)

DEPARTEMENKESEHATANMATA
RUMAHSAKITDR.MOH.HOESINPALEMBANG
FAKULTASKEDOKTERANUNIVERSITASSRIWIJAYA

2016
KATAPENGANTAR

PujidansyukurpenulispanjatkankehadiratAllahSWTkarenaatassegala
rahmat dan karuniaNya yang telah memberikan kemudahan di setiap langkah
penyusunan referat ini sehingga atas izinNya Telaah ilmiah yang berjudul
Ectopialentisdapatterselesaikan.Referatinidibuatdenganmaksudsebagai
salah satu syarat dalam mengikuti Kepaniteraan Klinik Senior di Bagian
Kesehatan Mata Fakultas Kedokteran Universitas Sriwijaya Rumah Sakit dr.
MohammadHoesinPalembangperiode21November26Desember2016.
Dalam menyelesaikan refrat ini, penulis memperoleh banyak dukungan
dari berbagai pihak, dan pada kesempatan ini, penulis menyampaikan ucapan
terimakasihkepadadr.H.AlieSolahuddin,SpM(K)selakupembimbingyang
telahmemberikanbimbingandanarahanselamapenulisanreferatini.
Terimakasihpulapenulissampaikankepadapararesiden,temanteman
doktermudadansemuapihakyangtelahmembantudalampenulisanreferatini.
Penyusunanreferatinimasihjauhdarisempurnabaikisimaupunpenyajiaannya
sehinggadiharapkansarandankritikyangmembangundariberbagaipihakguna
penyempurnaanreferatini.Semogareferatinidapatbermanfaatbagikitasemua.

Palembang,Maret2016

Penulis

HALAMANPENGESAHAN

TELAAHILMIAH
berjudul

ECTOPIALENTIS
oleh:
Deswan Capri Nugraha,S.Ked
NIM04084821517068

telah diterima dan disetujui sebagai salah satu syarat dalam mengikuti
Kepaniteraan Klinik Senior di Bagian Kesehatan Mata Fakultas Kedokteran
UniversitasSriwijayaRumahSakitdr.MohammadHoesinPalembangperiode21
November26Desember2016

Palembang,Maret2016

dr.H.AlieSolahuddin,SpM(K)

DAFTARISI
KATAPENGANTAR.......................................................................................ii
HALAMANPENGESAHAN...........................................................................iii
DAFTARISI.....................................................................................................iv
DAFTARGAMBAR.........................................................................................vi
BABIPENDAHULUAN................................................................................1
BABIITINJAUANPUSTAKA.....................................................................3
2.1AnatomiLensadanZonulazonii.................................................................3
2.2.DefinisiEktopiaLentis...............................................................................5
2.3KlasifikasiEktopiaLentis...........................................................................5
2.4EpidemiologiEktopiaLentis.......................................................................6
2.5GejaladanTandaEktopialentis..............................................................6
2.6PatofisiologiEktopiaLentis........................................................................9
2.7PenyebabEktopiaLentis.............................................................................9
2.8DiagnosisEktopiaLentis............................................................................13
2.9.DiagnosisBandingEktopiaLentis.............................................................15
2.10PemeriksaanEktopiaLentis......................................................................17
2.11PenatalaksanaanEktopiaLentis................................................................18
2.12KomplikasiEktopiaLentis........................................................................19

2.13PrognosisEktopiaLentis..........................................................................20
BABIIIKESIMPULAN.....................................................................................21
DAFTARPUSTAKA.......................................................................................22

DAFTARGAMBAR

Gambar1.Bagianbagianlensa.........................................................................3
Gambar2.Lensa digantung oleh suatu ligamentum.........................4
Gambar3.Ektopia Lentis.............................................................................5
Gambar4.Dislokasi lensa supertemporal.............................................10
Gambar5.Microsferofakia dan dislokasi lensa spontan pada pasien
dengan sindrom Weil-Marchesani. ...................................................11

BABI
PENDAHULUAN
Ectopia lentis adalah keadaan dimana terjadinya disposisi
lensa dengan alasan seperti kelainan kongenital, atau diperoleh
karena trauma. Lensa yang tergeser dari posisi semula tetapi
tetap berada di daerah pupil disebut Lensa subluxated.
Bahkan,

ectopia

lentis

mengalami

hipoplastik

mengakibatkan diameter lensa menjadi lebih kecil dibandingkan

dengan diameter ciliary body circumference, sehingga lensa
tampak salah posisi. Ectopia lentis juga memiliki ciri lain yaitu
lens coloboma dengan jumlah penurunan zonula zinii.
Luasnya ectopia lentis dan perubahannya dari waktu ke
waktu bervariasi tiap pasien. Dengan berbagai macam kondisi,
Ectopia lentis pada anak-anak masih belum memiliki standar
dalam perawatan. Terdapat dua indikasi bedah untuk ectopia
lentis, yaitu posisi lensa dengan tepi lensa membagi dua pupil,
dan pemindahan lensa anterior yang dapat menyebabkan
glaucoma sekunder.
Gejala yang mengiringi terjadinya ektopia lentis meliputi
penurunan penglihatan yang bervariasi derajat keparahannya
bergantung

pada

disposisi

lensa

dan

abnormalitas

yang

mendasari.
Ektopia lentis dapat disebabkan oleh proses yang didapat
(traumatika)

ataupun

yang

diturunkan

(herediter).

Trauma

merupakan penyebab utama ektopia lentis (yang didapat),

sedangkan sindroma Marfan merupakan penyebab herediter
paling sering pada ektopia lentis. Penyebab lain yang dapat
menyebabkan ektopia lentis meliputi penyakit primer pada mata
(seperti

tumor

intraokuler),

dan

penyakit

kongenital

non-

herediter seperti persistent fetal vasculature (PFV).

Ektopia lentis merupakan kondisi yang jarang terjadi pada
populasi

umum

sehingga

sulit

sekali

mengumpulkan

data

insidensi penderitanya. Di Amerika, insidensi ektopia lentis pada

populasi

umum

tidak

diketahui.

Namun,

diketahui

bahwa

penyebab tersering ektopia lentis ialah trauma pada mata yang

menyumbang lebih dari setengah kasus disposisi lensa. Laki-laki
lebih berpeluang terkena trauma daripada perempuan sehingga
insidensi ektopia lentis pada laki-laki lebih banyak dibanding
perempuan. Ektopia lentis dapat terjadi pada semua usia;
disposisi lensa dapat terjadi saat lahir atau saat onset tertentu
dalam kehidupan seseorang.
Pengobatan ektopia lentis bergantung pada penyebab yang
mendasari,

terdiri

dari

konservatif

dan

intervensi

bedah.

Tindakan konservatif dapat berupa konseling, pemberian lensa

kontak, terapi diet, atau terapi farmakologis. Intervensi bedah
meliputi tindakan iridektomi atau lensectomy yang terutama
bertujuan untuk mencegah terjadinya komplikasi yang dapat
terjadi.

BABII
TINJAUANPUSTAKA
1.

ANATOMI LENSA DAN ZONULA ZINII

Lensa adalah suatu struktur bikonveks, avaskuler, tak

berwarna dan hampir transparan sempurna. Tebalnya sekitar 4

mm dan diameternya 9 mm. Lensa terdiri dari kapsul, epitel
lensa, nukleus dan korteks (Gambar 1). Kapsul lensa adalah
suatu membran yang semipermeabel yang akan mengizinkan air
dan elektrolit masuk. Di kapsul anterior terdapat selapis epitel
subkapsular. Epitel ini berperan dalam proses metabolisme dan
menjaga sistem normal dari aktivitas sel, termasuk biosintesis
dari DNA, RNA, protein dan lipid. Substansi lensa terdiri dari
nukleus dan korteks, yang terdiri dari lamel-lamel panjang yang
konsentris.

zonula menggantung lensa dan menghubungkannya dengan badan siliaris

Iris
kapsul posterior lensa

nukleus

korteks
serat-serat lensa
Epitel lensa

Gambar 1. Bagian-bagian lensa

Sumber:
Anonim.
2010.
Anatomy,
optic
elements.
(http://www.perret-optic.ch/
optometrie/anatomie_oeil/opto_anato_oeil_3_gb.htm, diakses 2 Januari
2011).
Di sebelah anterior lensa terdapat akuos humor dan di
sebelah posteriornya terdapat korpus vitreus (badan kaca). Di
belakang iris, lensa digantung oleh zonula Zinii (Gambar 1 dan
2), yang menghubungkannya dengan badan siliaris.
Zonula Zinii atau zonula siliaris merupakan cincin serat
fibrosa

yang menghubungkan badan siliaris dengan lensa

kristalin pada mata dan memungkinkan untuk berubah bentuk

guna kepentingan akomodasi. Zonula Zinii berasal dari lamina
basal epitel tidak berpigmen dari prosesus siliaris dan melekat
pada bagian ekuator dari kapsul lensa, 1,5 mm pada bagian
anterior dan 1,25 pada bagian posterior. Zonula Zinii dibagi
menjadi dua lapisan yakni lapisan yang tipis dan yang tebal.
Lapisan yang tipis melapisi fossa hyaloid, sedangkan lapisan
yang tebal merupakan kumpulan dari serat-serat zonular. Kedua
lapisan ini dikenal sebagai legamentum suspensorium lensa.

crystalline lens

Gambar 2. Lensa digantung oleh suatu ligamentum (zonula zinii/zonula

siliaris)
Sumber: Kral L. 1999. Lens anatomy and types of cataracts. (Online),
(http://dogstuff.info/ lens_anatomy_kral.html, diakses 1 Januari 2012).

1.

DEFINISI EKTOPIA LENTIS

Ektopia lentis adalah disposisi atau malposisi kristalin lensa

mata dari posisi normalnya akibat lemah/rusaknya zonula Zinii.

10

Gambar 3. Ektopia Lentis. Dislokasi lensa

traumatik (katarak) [kiri], dislokasi ke dalam
vitreus sekunder akibat trauma [kanan]
Sumber:
Eifrig CW. 2011. Ectopia lentis.
(Online),
(http://emedicine.
medscape.com/article/1211159-overview,
diakses 31 Desember 2011)

1.

KLASIFIKASI EKTOPIA LENTIS

Subluksasi lensa
Akibat putusnya sebagian zonula Zinii, sehingga mengakibatkan lensa
berpindah tempat. Selain Post Traumatic, bisa juga karena kelainan pada
zonula Zinii yg rapuh (Marphans Syndrome). Dapat menyebabkan glaukoma
sekunder karena terjadi penutupan sudut bilik mata oleh lensa yg
mencembung.
Luksasi lensa anterior
Putusnya seluruh zonula Zinii dan lensa jatuh ke bilik mata depan.
Luksasi lensa posterior
Putusnya seluruh zonula Zinii dan lensa jatuh ke dalam badan kaca dan

tenggelam di bawah polus posterior fundus okuli.

2.

EPIDEMIOLOGI EKTOPIA LENTIS

Frekuensi
Ektopia lentis merupakan kondisi yang jarang terjadi sehingga sulit sekali
mengumpulkan data insidensi penderitanya. Di Amerika, insidensi ektopia lentis
pada populasi umum tidak diketahui. Hal yang diketahui ialah bahwa penyebab
tersering ektopia lentis ialah trauma pada mata, yang menyumbang hampir
setengah kasus dislokasi lensa.

11

Mortalitas/Morbiditas
Ektopia lentis dapat menyebabkan gangguan pengihatan yang bervariasi
derajat keparahannya bergantung pada disposisi lensa yang terjadi dan
abnormalitas penyebab yang mendasari.
Seks
Laki-laki lebih berpeluang terkena trauma daripada perempuan sehingga
insidensi ektopia lentis pada laki-laki lebih banyak dibanding perempuan.
Usia
Ektopia lentis dapat terjadi pada semua umur. Disposisi lensa dapat terjadi
saat lahir atau saat onset tertentu dalam kehidupan.
3.

GEJALA DAN TANDA EKTOPIA LENTIS

Secara umum gejala dan tanda yang dapat terjadi mengiringi ektopia lentis

adalah sebagai berikut:

Gejala

Mata merah

Nyeri

Perubahan penglihatan yang diinduksi oleh miopia, astigmatisme (akibat

dorongan atau rotasi lensa), dan sejumlah masalah refraksi.

Diplopia monokuler

Tanda

Disposisi sebagian atau keseluruhan lensa

Fakodonesis dan iridodonesis

Abnormalitas zonula

Abnormalitas sudut bilik mata tergantung dari posisi lensa

Prolapsus vitrous

12

1.

PATOFISIOLOGI EKTOPIA LENTIS

Gangguan atau disfungsi dari serat zonular lensa, apapun

penyebabnya (baik trauma maupun kondisi yang diturunkan),

adalah patofisiologi yang mendasari terjadinya ektopia lentis.
Tingkat kerusakan zonular menentukan tingkat perpindahan
lensa.
Apabila

zonula

Zinii

putus

sebagian

akibat

suatu

mekanisme traumatik, maka lensa akan mengalami subluksasi

dan apabila seluruh zonula Zinii putus karena penyebab yang
sama, maka lensa akan mengalami luksasi kedepan (luksasi
anterior) atau luksasi ke belakang (luksasi posterior).
Selain oleh karena proses traumatik, subluksasi lensa
dapat juga terjadi secara spontan akibat pasien menderita
kelainan pada zonula Zinn yang rapuh seperti pada sindroma
Marfan, sindroma Weill-Marchesani, dan homosistinuria.
Pada sindroma Marfan, terjadi abnormalitas fibrilin yang
merupakan

komponen

jaringan

ikat

dari

zonula

dimana

abnormalitas tersebut diperantarai oleh mutasi titik, melibatkan

gen fibrillin pada kromosom 15 dan 21 membuat serat zonular
kehilangan fungsionalnya. Kehilangan fungsional ini dalam artian
bahwa

Ikatan dengan zonula biasanya masih utuh tetapi

pembentukannya abnormal dan lemah. Hal inilah yang memacu

terjadinya ektopia lentis (subluksasi lensa).
Pada penderita homosistinuria, terjadi defisiensi sistin pada
serat-serat zonula pada arah tertentu. Oleh karena serat-serat
zonula diketahui mempunyai konsenterasi sistin yang tinggi
untuk menunjang perkembangannya, defisiensi sistin dapat
mengganggu perkembangan normal zonula; serat-serat zonula
yang mengalami defisiensi sistin cenderung rapuh dan mudah
rusak.

13

4.

Penyebab Ektopia Lentis

Ektopia lentis dapat diakibatkan oleh proses yang didapat

(traumatika), kongenital, ataupun herediter.

Traumatik
Dislokasi traumatika
Trauma merupakan penyebab utama ektopia lentis (yang
didapat). Saat trauma tumpul terjadi pada mata, ekspansi yang
cepat dari mata pada sebuah bidang ekuator dapat mengikuti
kompresi yang terjadi. Ekspansi yang cepat ini dapat merusak
serat-serat zonula, menyebabkan dislokasi atau subluksasi
lensa. Lensa mungkin terdislokasi ke berbagai arah, termasuk
ke arah posterior yakni ke rongga vitrous atau ke arah posterior
yakni ke bilik mata depan.
Herediter
Ektopia lentis herediter tanpa manifestasi sistemik
Ektopia lentis tunggal (terisolasi) merupakan salah satu
ektopia lentis herediter tanpa manifestasi sistemi. Ektopia lentis
jenis ini bersifat autosomal dominan dimana terdapat kerusakan
genetik pada kromosom 15 yang menyebabkan disfungsi
zonular.
Mikrosferofakia merupakan hal yang umum. Meskipun
paling sering terlihat pada saat lahir, onset yang bermanifestasi
pada usia selanjutnya (onset terlambat) juga pernah dilaporkan.
Biasanya, lensa ter-disposisi ke arah superiotemporal.
Selain itu, terdapat pula ektopia lentis et pupillae yang juga
merupakan gangguan yang diturunkan. Pada gangguan ini,
dislokasi lensa dan pupil berada dalam arah yang berlawanan.
Pupil

berbentuk

ireguler,

biasanya

bercelah-celah.

dan

mengalami kesalahan letak dari posisi normalnya. Dislokasi

14

lensa dapat membuat pupil menjadi setengah diameternya

bahkan

dapat

terluksasi

secara

sempurna

sehingga

menghilangkan diameter pupil sama sekali. Gangguan ini

biasanya bilateral tetapi asimetrik. Pada gangguan ini, iris
sering

terlihat

atrofik

pemeriksaan dengan

dengan

defek

transiluminasi

pada

slit lamp. Abnormalitas okuler yang

berkaitan dengan ektopia lentis et pupillae termasuk miopia

aksis, ablasio retina, pembesaran diameter kornea, katarak, dan
transiluminasi iris abnormal.
Ektopia lentis herediter dengan manifestasi sistemik
Sindroma Marfan merupakan gangguan herediter dengan
manifestasi pada mata, otot, dan jantung dan merupakan
penyebab herediter paling sering pada ektopia lentis. Gangguan
ini terjadi pada orang yang tidak memiliki riwayat keluarga
sebelumnya (sekitar 15% kasus). Sindrom ini diturunkan sebagai
sifat autosomal dominan dengan ekspresivitas bervariasi dan
memiliki prevalensi sekitar 5 per 100.000.
Sindroma Marfan diakibatkan oleh abnormalitas fibrilin
yang merupakan komponen jaringan ikat dari zonula. Beberapa
mutasi titik yang melibatkan gen fibrillin pada kromosom 15
dan 21 telah dilaporkan dan mungkin berkaitan dengan serat
zonular yang secara anatomis berkurang fungsionalnya. Ciri
yang menonjol dari sindrom Marfan adalah bertubuh tinggi,
arachnodactyly, kelemahan sendi, deformitas dinding dada,
prolapsus katup mitral, dilatasi aorta, miopia aksis, dan
peningkatan kejadian ablasio retina. Sekitar 50-80% pasien
dengan sindroma Marfan mengalami ektopia lentis (Gambar);
dislokasi lensa terjadi pada sekitar 75% pasien dengan sindrom
Marfan dan biasanya bilateral, simetris, dan superiotemporal.

15

Gambar 4. Ektopia lentis. Dislokasi lensa supertemporal

pada mata kanan pasien dengan sindrom Marfan. Perhatikan
serat zonular yang menempel.
Sumber:
Eifrig
CW.
2011.
Ectopia
lentis.
(Online),
(http://emedicine.medscape.com/article/1211159-overview,
diakses 31 Desember 2011)

Ikatan dengan zonula biasanya masih utuh tetapi zonula

menjadi teregang dan memanjang.

Ektopia lentis pada

sindroma Marfan bersifat kongenital pada kebanyakan kasus.

Progresivitas dari subluksasi lensa sebaiknya diobservasi dari
waktu ke waktu agar posisi lensa dapat dijaga tetap stabil.
Abnormalitas okuler yang berkaitan dengan sindroma
Marfan termasuk miopia aksis dan peningkatan risiko ablasio
retina. Pasien dengan sindroma Marfan dapat berkembang
menjadi glaukoma sudut tertutup bila dislokasi lensa ke bilik
mata depan. Glaukoma sudut terbuka juga mungkin terjadi.
Selain itu, pada anak-anak dengan subluksasi lensa dapat
berkembang ambliopia jika kelainan refraksi yang terjadi pada
mereka tidak dikoreksi secara dini.
Homosistinuria adalah penyebab paling umum kedua dari
ektopia

lentis

merupakan

yang

gangguan

bersifat

diturunkan.

autosomal

resesif

Homosistinuria
,

penderitanya sudah mengalami gangguan pada

sejak

lahir

metabolisme

metionin. Level serum homosistin dan metionin meningkat pada

penderitanya.
Penderita biasanya memiliki kulit yang terang dengan
rambut kasar, osteoporosis, retardasi mental (hampir 50%),

16

gangguan kejang, habitus marfanoid, dan sirkulasi yang buruk.

Penderita dengan homosistinuria juga dapat mengalami episode
tromboembolik,

dan

setiap

tindakan

pembedahan

dan

pembiusan umum pada penderita ini merupakan ancaman

utama untuk terjadinya tromboembolisme. Luksasio lentis
biasanya bersifat bilateral, simetris, dan inferonasal, dan
terlihat di hampir pada 90% penderita homosistinuria.
Oleh karena

serat-serat zonula

diketahui

mempunyai

konsenterasi yang tinggi dari sistin, defisiensi sistin dapat

mengganggu perkembangan normal zonula; serat-serat zonula
yang mengalami defisiensi sistin cenderung rapuh dan mudah
rusak. Kekurangan integritas zonular sekunder akibat defek
enzimatik dianggap sebagai penyebab utama dari perpindahan
lensa.
Selain sindroma Marfan dan homosistinuria, ada pula
sindroma Weil-Marchesani yakni sindrom langka yang ditandai
dengan malformasi skeletal (misalnya, perawakan pendek,
brachycephaly, mobilitas sendi terbatas, penampilan otot yang
berkembang dengan baik) dan kelainan okuler (misalnya,
ektopia

lentis,

mikrosferofakia,

miopia

lentikuler).

Pola

pewarisan sifat dari penyakit ini belum dipahami dengan baik.

Mikrosferofakia adalah kelainan yang paling menonjol dari
sindroma ini (Gambar 5). Tingginya insidensi subluksasi lensa
inferior sering berkembang menjadi dislokasi dari keseluruhan
lensa.

17

Gambar 5. Microsferofakia dan dislokasi lensa spontan

pada pasien dengan sindrom Weil-Marchesani.
Sumber: Eifrig CW. 2011. Ectopia lentis. (Online),
(http://emedicine. medscape.com/article/1211159-overview,
diakses 31 Desember 2011)

Ada

juga

yang

disebut

dengan

hiperlisinemia

yang

merupakan gangguan metabolisme asam amino lisin sejak lahir

yang berkaitan dengan ektopia lentis. Diagnosa ditegakkan
berdasarkan

adanya

peningkatan

Penderita gangguan ini

dari

kadar

lisin

plasma.

menunjukkan retardasi mental dan

hipotonus otot.
Ektopia lentis juga dapat disebabkan oleh defisiensi sulfit
oksidase yang merupakan gangguan metabolisme sulfur yang
bersifat autosomal resesif; gangguan ini amat jarang terjadi.
Selain ektopia lentis, manifestasi lain yang dapat terjadi pada
penderita ini adalah retardasi mental berat, kejang, dan kelainan
sistem saraf pusat yang berkembang dalam tahun pertama
kehidupan.
Gangguan mata primer terkait dengan ektopia lentis
Kondisi ektopia lentis juga dapat terjadi/termanifestasi pada
ganguan mata primer di bawah ini:
Glaukoma kongenital/buphthalmos
Sindrom pseudoeksfoliasi
Sifilis/uveitis kronis
Retinitis pigmentosa
Megalokornea
Aniridia
Katarak hipermatur
Tumor intraokuler
Miopia

18

Penyakit sistemik yang jarang berhubungan dengan

ektopia lentis
Di bawah ini merupakan penyakit sistemik yang kadang-kadang
bermanifestasikan ektopio lentis;
Ehlers-Danlos
Penyakit Crouzon
Sindrom Refsum
Sindrom Kniest
Mandibulofacial dysostosis

Sturge-Weber syndrome
Sindrom Conradi
Sindrom Pfaundler
Sindrom Pierre Robin
Sindrom Wildervanck
Deformitas Sprengel
Kongenital Non-Herediter
Persistent fetal vasculature (PFV), yang juga diketahui
sebagai

persistent

hyperplastic

primary

vitreous

(PHPV),

merupakan malformasi okuler non-herediter bersifat kongenital

yang mengenai lensa. Pada 90% pasien, gangguan ini bersifat
unilateral. Jaringan putih, fibrosa, dan retrolental ditemukan,
seringkali

berkaitan

dengan

opasifikasi

korteksi

posterior.

Pembentukan katarak progresif sering terjadi, yang biasanya

katarak sempurna. Abnormalitas lain yang berkaitan dengan
PFV termasuk memanjangnya prosesus siliaris, penonjolan
pembuluh darah iris radial, dan pengkakuan arteri hyalid.

19

8. DIAGNOSIS EKTOPIA LENTIS

Anamnesis
Gejala (gangguan visual) yang biasanya muncul meliputi:

Mata merah yang terasa nyeri (sekunder akibat trauma)

Penurunan

ketajaman

penglihatan

jarak

jauh

(sekunder

akibat

astigmatisme atau miopia)

Visus jarak dekat yang buruk (kehilangan daya akomodasi)

Diplopia monokuler
Tanyakan jika ada riwayat trauma mata.

Cari riwayat yang rinci mengenai penyakit sistemik yang

mungkin berhubungan.

Penyakit jantung (misalnya, sindroma Marfan)

Gangguan skeletal seperti sindrom Marfan, sindrom Weil-Marchesani,

atau homosistinuria

Riwayat keluarga yang bersangkutan,

kerabat, retardasi mental, atau

kematian yang tidak dapat dijelaskan pada usia muda (misalnya, kondisi
autosomal resesif, termasuk homosistinuria, hiperlisinemia, ektopia lentis
et pupillae, atau defisiensi sulfit oksidase)
Pemeriksaan Fisik
Oleh karena keterkaitan adanya gangguan sistemik yang
berkaitan dengan ektopia lentis tidak boleh dilupakan, maka
seorang dokter harus melakukan pemeriksaan fisik secara
komprehensif pada penderita apalagi dalam kondisi dimana
etiologi yang mendasari belum ditentukan.
Pemeriksaan mata sebaiknya mencakup pemeriksaan berikut:
Visus

Ektopia lentis berpotensi menurunkan visus.

20

Ketajaman visus bervariasi sesuai dengan derajat malposisi lensa.

Ambliopia adalah penyebab umum dari visus yang menurun pada ektopia
lentis kongenital dan dapat dicegah serta diobati.

Pemeriksaan Okular Eksternal

Perhatian terhadap anatomi orbita penting untuk mengevaluasi malformasi

herediter (misalnya, enoftalmos dengan penampilan wajah miopati yang
terlihat pada pasien dengan sindrom Marfan).

Mengukur diameter kornea (adanya megalokornea dikaitkan dengan

sindrom Marfan).

Strabismus tidak jarang terjadi (sekunder akibat ambliopia).

Retinoskopi dan Refraksi

Pemeriksaan retinoskopi dan refraksi yang hati-hati merupakan hal yang

penting, karena sering ditemukannya miopia dengan astigmatisme pada
pemeriksaan ini.

Keratometri dapat membantu memastikan derajat astigmatisme kornea.

Pemeriksaan dengan Slit Lamp

Mengevaluasi posisi lensa, dan mengidentifikasi fakodonesis atau katarak.

Mengukur tekanan intraokular. Peningkatan tekanan intraokuler dapat

mengindikasikan adanya glaukoma sekunder. Penyebab glaukoma pada
ektopia lentis meliputi blok pupil, fakoanafilaktik dan fakolitik, resesi
sudut pasca trauma, kurang berkembangnya struktur sudut, dan lensa
berada dalam ruang anterior.

Pemeriksaan fundus

Ablasiso retina merupakan salah satu konsekuensi serius dari dislokasi

lensa

21

9. DIAGNOSIS BANDING EKTOPIA LENTIS

Diagnosis banding ektopia lentis didasarkan pada beberapa
gangguan yang dapat menimbulkan manifestasi disposisi dari
lensa, di antaranya:

Ektopia lentis akibat trauma

riwayat trauma
biasanya unilateral
adanya tanda-tanda trauma

Ektopia lentis akibat pseudoeksfolitasi

Material pseudoeksfolitasi pada kapsul lensa anterior
peningkatan pigmen pada sudut bilik mata

Katarak traumatik
riwayat trauma
biasanya unilateral
gambaran stellate atau rosette
dapat stabil atau progresif

Ektopia lentis sederhana

adanya riwayat keluarga (biasanya autosomal dominan)
biasanya bilateral
lensa biasanya tergeser ke arah supratemporal
tidak ada abnormalitas okular atau sistemik lainnya

Ektopia lentis akibat sindroma Marfan

autosomal dominan
bilateral
lensa tergeser ke arah supratemporal
araknodaktili, sendi yang dapat terhiperekstesi
kelainan jantung

Ektopia lentis akibat homosistinuria

autosomal resesif
lensa tergeser ke arah nasal atau inferionasal

22

araknodaktili
gangguan kardiovaskular, retardasi mental
kelainan platelet, kejadian tromboembolik setelah anestesi
umum
pemeriksaan nitroprusida

Ektopia lentis akibat sindroma Weill-Marchesani

mikrosferofakia
brakimorfia, brakidaktili, brakisefali

Ektopia lentis akibat sindroma Ehlers-Danlos

sklera yang tipis

Ektopia lentis akibat defisiensi oksidase sulfit

bilateral
kekakuan otot, retardasi mental

Ektopia lentis akibat hiperlisinemia

retardasi mental dan hipotonia

10. PEMERIKSAAN PENUNJANG EKTOPIA LENTIS

Pemeriksaan laboratoris
Lakukan evaluasi diagnostik dan laboratoris yang sesuai
jika dicurigai adanya suatu kondisi herediter (misalnya, evaluasi
jantung untuk sindrom Marfan, pemeriksaan kadar homosistin
atau metionin serum dan urin untuk homosistinuria).
Pemeriksaan Radiologis
Echografi:

Pengukuran

panjang

aksial

mungkin

bermanfaat (pasien dengan sindrom Marfan memiliki bola mata

yang berukuran besar).
9. PENATALAKSANAAN EKTOPIA LENTIS
Perawatan Medis

23

Jika tidak ada riwayat trauma tumpul yang mengenai

mata, pasien dengan ektopia lentis mungkin memiliki penyakit
sistemik dengan efek yang berpotensi merusak, oleh karena itu
manajemen multidisiplin yang melibatkan ahli penyakit dalam
dan anak sangatlah penting. Pembatasan diet mungkin cukup
efektif pada pasien dengan homosistinuria. Perbaikan dari
aneurisma

aorta

terdiseksi

pada

sindrom

Marfan

dapat

menyelamatkan hidup pasien. Jika ditemukan suatu kondisi

herediter, konseling genetik yang sesuai harus diberikan
(artinya hanya edukasi yang menjadi prioritas). Selain itu,
semua kerabat dengan risiko yang berpotensi juga harus
diperiksa.
Pengobatan glaukoma tergantung pada mekanisme
etiologi.
Pengobatan
awalnya

lensa

adalah

yang

terlepas

pengobatan

ke

ruang

farmakologi

anterior
dengan

midriasis/sikloplegia (untuk memungkinkan migrasi posterior

dari lensa di belakang iris) dalam kaitannya dengan masasi/pijat
pada kelopak mata yang tertutup untuk mendukung migrasi
posterior ini. Tindakan pembedahan akan diperlukan untuk
mencegah komplikasi seperti glaukoma sekunder. Glaukoma
blok pupil merupakan kondisi yang sering terjadi, karena itu
iridotomi perifer dengan laser mungkin direkomendasikan.
Pengobatan dislokasi lensa ke ruang posterior/vitrous
adalah

pembedahan,

namun

ahli

bedah

lebih

banyak

menganjurkan observasi apabila terdapat suatu gangguan

visual atau komplikasi retina yang mungkin akan terjadi.
Tindakan Pembedahan

24

Pembedahan lensa pada ektopia lentis secara teknis

merupakan tindakan yang cukup menantang. Salah satunya
adalah lensectomy yang merupakan proses koreksi penglihatan
untuk penderita ektopia lentis. Pada prosedur ini, lensa mata
akan dibuang dan diganti dengan lensa buatan khusus dengan
kemampuan fokus yang jelas. Prosedur ini digunakan untuk
koreksi

yang

menggunakan

sangat
sinar

tinggi,
laser

atau

tidak

ketika

operasi

dianjurkan.

dengan

Setiap

mata

dikoreksi pada hari pembedahan yang berbeda. Adapun indikasi

dari lansectomy adalah sebagai berikut:
Lensa di dalam ruang anterior (salah satunya akibat luksasi anterior)
Uveitis yang diinduksi lensa
Glaukoma yang diinduksi lensa
Opasitas lentikular dengan fungsi visual yang buruk
Anisometropia atau kesalahan refraksi tidak setuju untuk dilakukan koreksi
optik (misalnya, pada anak untuk mencegah ambliopia)
Dislokasi lensa yang mungkin akan terjadi
Lensa yang digunakan untuk refraksi adalah lensa fakia.
Adapun

metode implantasi Lensa fakia yaitu memasukkan

lensa tambahan ke mata, baik di depan iris mata atau hanya di

belakangnya. Lensa intraokuler fakia terbuat dari bahan lembut,
lentur, mirip dengan bahan yang digunakan untuk membuat
lensa kontak lunak.
Pengobatan Rawat Inap & Rawat Jalan
Tetes topikal mungkin diperlukan untuk menurunkan tekanan
intraokular atau untuk membantu mengurangi peradangan.
12. KOMPLIKASI EKTOPIA LENTIS

25

Komplikasi okular yang paling umum dari ektopia lentis

adalah

glaukoma

ambliopia,

uveitis,

dan

ablasio

retina,

pengobatan yang tepat untuk kondisi spesifik tersebut harus

dilakukan.
Pada luksasi anterior, lensa mendorong iris atau memasuki
bilik mata depan. Keadaan ini dapat menyebabkan glaukoma,
uveitis, ataupun kerusakan pada kornea. Uveitis (peradangan
pada mata/uvea) menyebabkan konstriksi pupil (miosis) dan
memenjarakan

lensa

di

bilik

mata

depan,

menyebabkan

obstruksi aliran akuos humor dan akhirnya menyebabkan

peningkatan tekanan intraokuler; memacu terjadinya glaukoma
sekunder (sudut tertutup). Pada kondisi luksasi lensa anterior
ini,

tindakan

pembedahan

pembuangan

lensa

direkomendasikan sebelum onset glaukoma sekunder terjadi.

Pada luksasi posterior, lensa terdorong ke badan kaca dan
melayang di dasar mata. Pada kondisi ini, glaukoma ataupun
inflamasi dapat terjadi. Pembedahan dengan pembuangan lensa
sebelum lensa berpindah ke bilik mata depan dapat mencegah
terjadinya glaukoma sekunder.
Sedangkan
berkomplikasi

pada

subluksasi

glaukoma

lensa,

sekunder,

yang

tindakan

juga

dapat

pembedahan

dengan pembuangan lensa sebelum terjadi luksasi keseluruhan

lensa ke bilik mata depan, dapat mencegah terjadinya glaukoma
sekunder.

Pilihan

non-bedah

seperti

penggunaan

miotik/siklopglegik untuk mengkonstriksikan pupil dan mencegah

lensa terluksasi ke bilik mata depan, dapat dilakukan.
Lebih lanjut, glaukoma sekunder (sudut tertutup) dapat
menyebabkan

sinekia

anterior

perifer,

bersama

dengan

glaukoma sudut terbuka kronis dalam jangka waktu tertentu

dapat menyebabkan kerusakan pada sistem aliran trabekula.

26

10. PROGNOSIS EKTOPIA LENTIS

Tergantung pada derajat dislokasi lensa, usia onset, dan komplikasi
sekunder terkait, kebanyakan pasien mempunyai prognosis yang
baik.
Pasien yang memiliki ektopia lentis terkait trauma mungkin
memiliki komplikasi lain yang lebih mengancam nyawa (tergantung
pada tingkat keparahan trauma).
Pasien dengan kondisi herediter yang terkait dengan ektopia lentis
mungkin memiliki komplikasi sistemik lainnya.

BABIII
KESIMPULAN
Ektopia lentis didefinisikan sebagai disposisi atau malposisi
lensa kristalin bola mata dari posisi normalnya. Ektopia lentis
merupakan kondisi yang jarang terjadi. Insidensi dalam populasi
umum tidak diketahui secara pasti. Penyebab yang paling sering
dari ektopia lentis adalah trauma pada mata. Pada kasus ektopia
lentis tanpa riwayat trauma patut dicurigai akan adanya penyakit

27

herediter atau gangguan mata primer lain yang berkaitan

dengan kondisi ektopia tersebut.
Ektopia lentis dapat mengakibatkan gangguan visus yang
nyata, yang bervariasi sesuai dengan derajat disposisi lensa dan
abnormalitas yang menjadi etiologinya. Pasien biasanya datang
dengan keluhan mata merah yang disertai dengan rasa nyeri
pada mata, gangguan visus jarak dekat ataupun jauh. Pada
pemeriksaan mata dapat ditemukan ambliopia, glaukoma, atau
ablasio retina yang merupakan komplikasi paling serius dari
penyakit ini.
Laki-laki lebih rentan terhadap trauma mata dibanding
perempuan, karena itu proporsi penderita laki-laki dilaporkan
lebih tinggi dibandingkan perempuan. Ektopia lentis dapat terjadi
pada usia berapapun. Kondisi ini dapat muncul saat lahir, atau
baru bermanifestasi pada usia lanjut.
Diagnosis dibuat berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan
fisik

serta

pemeriksaan

mata

yang

komprehensif

untuk

mendapatkan etiologi ataupun penyakit sistemik lain yang

mungkin menjadi penyebab ektopia lentis.
Tatalaksana ektopia lentis didasarkan pada etiologi dan
derajat

dislokasi

lensa

serta

gejala

yang

dialami

pasien.

Tatalaksana dapat berupa pembatasan diet tertentu, hingga

tindakan operasi (seperti lensectomy). Komplikasi yang dapat
terjadi adalah ambliopia, uveitis, glaukoma, dan ablasio retina.
Diagnosis dini

dapat membantu tatalaksana segera serta

mencegah komplikasi lebih lanjut dari penyakit ini.

28

DAFTARPUSTAKA
1. MorrisonJC,PollackIP.2003.Glaucomascienceandpractice.Thieme
MedicalPublisher.
2. Omulecki W, Wilczynski M, Gerkowicz M. Management of bilateral
ectopia lentis et pupillae syndrome. Ophthalmic Surg Lasers
Imaging.2006JanFeb.37(1):6871
3. JarrettWHII.Dislocationofthelens.Astudyof166hospitalizedcases.
Arch Ophthalmol.1967Sep.78(3):28996
4. NelsonL.2008.Ectopialentisinchildhood. J Pediatr Ophthalmol
Strabismus.JanFeb.45(1):12
5. Fuchs J, Rosenberg T. 1998. Congenital ectopia lentis
6. Matsuot.2015 How far is observation allowed in patients with ectopia
lentis
7. ChandraA.Molecular pathogenesis and management strategies of ectopia
lentis
8. Skuta GL, Cantor LB, Weiss JS. 2008. Lens and cataract. American
AcademyofOphthalmology,hlm:3941,5455.
9. ScanlonVC,SandersT.2007.Bukuajaranatomidanfisiologi.Jakarta:
EGC,hlm:18790.
10. IlyasS.1998.IlmuPenyakitMata.BalaiPenerbitFakultasKedokteran
UniversitasIndonesia,hlm:209210.
11.

KonradsenT,KugelbergM,ZetterstrmC.2007.Visualoutcomesand
complicationsinsurgeryforectopialentisinchildren.JournalofCataract
RefractionSurgery.33(5):81924.

29