Herpes Zoster Oticus

DEFINISI
Herpes Zoster Otikus adalah komplikasi dari herpes zoster dimana terjadi
reaktivasi dari infeksi virus varisela zoster laten di ganglion genikulatum sensoris
yang sudah bertahun-tahun terdapat pada pasien dimana sebelumnya menderita
varisela. Herpes Zoster Otikus dikenal dengan nama Sindrom Ramsay Hunt.
Menurut James Ramsay Hunt (1907) yang dikutip dari Colemon, Sindrom
Ramsay Hunt (SRH) adalah suatu sindrom yang terdiri dari otalgia, vesikel pada
aurikula dan parese nervus fasialis perifer. Definisi lain dari SRH adalah suatu
parese nervus VII perifer yang disertai dengan eritem vesikuler pada telinga dan
mulut. Keterlibatan nervus fasialis menyebabkan menyebabkan otalgia, vesikel
auricular dan paralisis fasial perifer. Herpes zoster adalah infeksi virus akut yang

ditandai dengan lesi vesikel dikulit yang biasanya terdistribusi unilateral sesuai
dermatom sensoris.

EPIDEMIOLOGI
Herpes zoster dapat terjadi disemua umur. Insidensi herpes zoster adalah sekitar
150-300 kasus per 100.000, dengan insidensi meningkat pada pasien yang berusia
lebih dari 60 tahun. Sindrom Ramsay Hunt termasuk jarang, dimana insidensinya
rata-rata 5 kasus per 100.000 populasi, pada orang dewasa tedapat angka kejadian
sekitar 18%, pada anak-anak 16% dan jarang trejadi pada anak-anak dibawar
umur 6 tahun, namun kasus ini adalah penyebab kedua paralisis fasial atraumatik.
Insidensi herpes zoster pada pasien dengan peripheral fasial palsy adalah 4.5%-

8.9%. dibandingkan dengan Bell Palsy, Sindrom Ramsay Hunt memiliki paralisis
yang lebih parah pada segi onsetnya, dan pasien lebih jarang sembuh total.
ETIOLOGI DAN PATOFISIOLOGI
Penyebab Herpes Zoster Otikus atau RSH adalah virus varisela zoster yang
merupakan jenis virus neurotropik. Virus ini termasuk dalam anggota family
dari Herpesviridae dan penyebab utama dari penyakit cacar air. Penyakit cacar
air biasanya dapat sembuh sempurna tanpa sequele, namun virus tetap dapat
mengalami masa dormansi di neuron. SRH terjadi akibat reaktivasi dari infeksi
virus varisela zoster sebelumnya. Infeksi virus varisela zoster pada awalnya
menyebabkan penyakit varisela atau cacar air. Virus ini kemudian akan menetap
(laten) selama bertahun-tahun di nervus kranialis termasuk nervus fasialis, dorsal
root, dan system nervus autonom ganglia sepanjang neural axis. Salah satu bentuk

komplikasi dari herpes zoster adalah herpes zoster otikus yang dikenal sebagai
sindrom Ramsay Hunt. Hal ini dihasilkan dari virus herpes zoster yang menyebar
dari nervus cranialis ke nervus vestibulocochlear.
Pada tahap awal virus varisela zoster masuk ke dalam tubuh melalui saluran nafas
atas dan mukosa konjungtiva, kemudian bereplikasi pada kelenjar limfe regional
dan tonsil. Virus kemudian menyebar melalui aliran darah dan berkembang biak
di organ dalam. Fokus replikasi virus terdapat pada sistem retikuloendotelial hati,
limpa dan organ lain. Pada saat titer tinggi, virus dilepaskan kembali ke aliran
darah (viremia kedua) dan membentuk vesikel pada kulit dan mukosa saluran
nafas atas. Kemudian berkembang dan menyebar melalui saraf sensoris dari
jaringan kutaneus, menetap pada ganglion serebrospinalis dan ganglion saraf
kranial. Parese nervus VII timbul akibat reaktivasi virus varisela zoster yang
menetap pada ganglion genikulatum dan proses ini disebut dengan ganglionitis.

Ganglionitis menekan selubung jaringan saraf, sehingga menimbulkan gejala pada

nervus VII. Peradangan dapat meluas sampai ke foramen stilomastoid. Gejala
kelainan nervus VIII yang juga dapat timbul akibat infeksi pada ganglion yang
terdapat di telinga dalam atau penyebaran proses peradangan dari nervus VII.
Pada infeksi primer, setelah tahap viremik, virus herpes zoster berada dikulit,
menyebabkan erupsi vesikular. Multiplikasi viral terjadi di sel epitel dan meluas
ke ujung saraf bebas pada lapisan dalam stratum germinativum. Saat berada di
dalam nervus sensoris, partikel virus dibawa ke badan sel saraf lalu fase laten
dimulai. Virus herpes zoster dapat mencapai ganglia sensoris melalui rute
hematogen selama fase inisial viremia. Reaktivasi virus herpes zoster pada ganglia
genikulatum , infllamasi neuronal, dan destruksi nervus fasialis di tulang temporal
dapat menyebabkan paralisis fasialis. Virus herpes zoster bermigrasi dari ganglion
genikulatum kekulit sekitar telinga atau ke orofaring melalui serabut saraf

sensoris, dima virus tersebut bereplika dan memproduksi zoster pada sindrom
Ramsay Hunt. Sering terjadi keterlibatana nervus kranilais VIII yang
menyebabkan tuli sensorineural dan vertigo. Kadang terjadi keterlibatan nervus
kranialis V,IX,X,XI, dan XII. Reaktivasi fase laten virus herpes zoster sebagai
penyebab sindrom Ramsay Hunt dapat dijelaskan dengan adanya aktivasi
kutaneus secara simultan karena migrasi virus secara sentrifugal di saraf sensoris,
selain itu didapatkan konsentrasi Gd (Godolinum) yang meningkat sebagai
indikasi inflamasi aktif pada area ganglion genikulatum terlihat pada fase akut di
MRI, da adanya infiltrasi sel inflamasi di sekeliling ganglion genikulatum terlihat
pada histopatologi tulang temporal. Pathogenesis gejala cochleovestibular pada
sindrom Ramsay Hunt terjadi sebagai akibat adanya virus herpes zoster di mukosa
telinga bagian tengah yng dapat menyebabkan virus herpes zoster menyebar ke
labyrinth malalui pembukaan kanal nervus fasialis dan melewati jendela oval dan
atau bulat. Dengan penyebaran ini, virus herpes zoster menginfeksi ganglia

vestibular dan spiral secara laten dan reaktivasi akan menyebabkan permasalahan
vestibulocochlear. Kejadian tuli sensorineural yang mendadak atau kasus neuritis
vestibular dapat disebabkan oleh reaktivasi virus herpes zoster di ganglia. Secara
umum, gejala vestibulocochlear ini dapat dijelaskan melalui kejadian transmisi
viral melalui jaringan perineural didalam canalis auditorius eksternus, dapat juga
melalui anastomosis vestibulofasial atau melalui mukosa telinga bagian tengah.
ANAMNESIS
Penyakit ini didahului dengan gejala prodormal berupa nyeri kepala, nyeri
telinga, lesu, demam, sakit kepala, mual dan muntah. Lesi terdapat di telinga luar
dan sekitarnya, kelainan berupa vesikel berkelompok diatas daerah yang eritema,
edema dan disertai rasa nyeri seperti terbakar pada telinga dan kulit sekitarnya
(nyeri radikuler). Gejala tambahan lain yang dikeluhkan pasien dapat berupa

telinga berdenging(tinnitus), hilangnya pendengaran, pusing berputar (vertigo),

dan rasa lidah/pengecap berubah.
PEMERIKSAAN FISIK
Pemeriksaan fungsi nervus VII diperlukan untuk menentukan letak lesi, beratnya
kelumpuhan dan evaluasi pengobatan. Pemeriksaan fisik meliputi fungsi motorik
otot wajah, tonus otot wajah, ada tidaknya sinkinesis atau hemispasme,
gustatometri dan tes Schimer. Pada pemeriksaan fisik telinga mungkin akan
tampak vesikel berkelompok pada daun telinga seperti pada gambar .
Liang telinga lapang, dan membran timpani utuh. Pada pemeriksaan hidung,
orofaring dan tenggorok mungkin tidak ada vesikel berkelompok dan tidak
ditemukan kelainan. Pemeriksaan penala dapat ditemukan kesan pendengaran
normal. Pada pemeriksaan audiometri nada murni ditemukan telinga yang

bervesikel mungkin terdapat gangguan konduksi mengingat SRH dapat

menyebabkan tuli sensorineural. Pada pemeriksaan Schirmers didapatkan
gangguan kelenjar air mata dan pemeriksaan gustatometri tidak didapatkan
gangguan pengecapan sehingga ditegakkan diagnosis sebagai paresis VII
setinggi nervus petrosus mayor dan infra korda. Pada kepustakaan dikatakan
bahwa kelainan nervus VII dapat terjadi sepanjang nervus fasial mulai dari
batang otak sampai foramen stilomastoideus. Kesenjangan topografi ini dapat
terjadi pada kasus Bells Palsy dan SRH, hal ini diakibatkan karena adanya
multiple inflamasi dan demielinisasi batang otak sampai pada cabang perifer.
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan penunjang dapat dilakukan dengan audiometri nada murni,
timpanometri, Brainsteam Evoked Response Audiometry (BERA)
dan tes

elektronistagmografi (ENG). Diagnosis pasti ditegakkan dengan mengisolasi

virus, deteksi antigen spesifik untuk virus varisela zoster atau dengan hibridasi
DNA virus.
PENATALAKSANAAN
Penatalaksanaan SRH dapat dilakukan dengan konservatif dan operatif.
Konservatif
a. Medikamentosa : Pemberian kortikosteroid dan anti virus dapat menjadi terapi
medikamentosa. Pemberian acyclovir dan prednisone dalam waktu 3 hari
memberikan perbaikan yang signifikan bagi pasien pada studi restrospektif.
Sembuh total mencapai 75% pada pasien yang diobatui selama 3 hari pertama,
dan 30% pada pasien yang diobati selama 7 hari. Tidak ada perbedaan antara

pasien yang diobati acyclovir secara intravena ataupun oral. Kombinasi terapi
acyclovir dan steroid memberikan hasil yang lebih baik terhadap fungsi nervus
fasialis dibandingkan steroid saja. Acyclovir dapat diberikan 800 mg secara oral 5
kali per hari dan prednisone 1 mg/kg/hari secara oral selama 5 hari dengan dosis
diturunkan setelahnya (tapper).
b. Non medikamentosa : Program rehabilitasi termasuk stimulasi elektrik saraf
transkutaneus dan gerakan neuromuscular fasial. Program facial exercise meliputi
(1) relakasasi otot hiperaktif, (2) pemijatan wajah (3) biofeedback menggunakan
cermin untuk melihat pergerakan wajah dan (4) pergerakan spesifik wajah seperti
tersenyum, meringis dan lain-lain.
Operatif:

Bila parese menetap ebih dari 60 hari tanpa tanda-tanda perbaikan, tindakan
dekompresi harus dilakukan. Dekompresi dilakukan pada segmen horizontal dan
ganglion genikulatum.
PROGNOSIS
Prognosis SRH tergantung derajat kerusakan. Jika kerusakan saraf ringan maka
diharapkan penyembuhan terjadi beberapa minggu. Jika kerusakan saraf berat
maka terjadi penyembuhan dalam beberapa bulan.

DAFTAR PUSTAKA
Bansal, mohit. 2012. Herpes Zoster Infection. Annals of Tropical Medicine and
Public Health . Vol.5. issue 6.

Gondivkar, Shailesh. 2010. Herpes Zoster Oticus : a rare clinical entity.

Contemporary Clinical Dentistry. Vol.1. issue 2.
Kim, Daniel. 2008. Ramsay Hunt Syndrome Presenting as Simple Otitis Externa.
CJEM; 10(3): 247-50
Kuhwede, R. 2002. Ramsay Hunt Syndrome Pahophysiology of
Cochleovestibular Symptoms. The Journal of Laryngology & Otology. Vol. 116,
pp.844-848
Munilson, Jacky et al. 2011. Diagnosis dan Penatalaksanaan Sindrom Ramsay
Hunt. Bagian Telinga Hidung Tenggorok Dedah Kepala dan Leher Fakultas
Kedokteran Universitas Andalas/RS DR. M. Djamil Padang.