Pemfigus Vulgaris Pemfigus Pemfigus Foliseus Pemfigus Vegetans

Eritematosus
Umur Semua umur Semua umur (biasa Orang dewasa (40-50 Usia muda
(terutama 40-50 th) pada anak) th)
K.U Buruk Baik Baik Buruk
K.K Bula kendur mudah Bercak eritem Vesikel/bula, krusta Tipe Neumann:
pecah diikuti berbatas tegas dgn dan sedikit eksudatif, Bula kendur erosi
pembentukan krusta skuama dan krusta di erosi vegetatif dan
muka menyerupai proliferative
kupu-kupu, terdapat Khas: papilomatosa terutama
bula kendur Eritema menyeluruh di daerah intertrigo
disertai skuama kasar,
bula kendur sedikit Tipe Hallopeau:
dan agak berbau Pustule yang bersatu,
meluas ke perifer
vegetative dan
menutupi daerah yg
luas di aksila dan
perineum
Letak celah Suprabasal Str. granulosum Str. granulosum Suprabasal
DD P.B, D.H P.B, D.H, SLE, Eritroderma
dermatitis seboroika
Obat Prednison 60-150 Prednison 60 mg/hr Prednison 60 mg/hr Prednison 60-150
mg/hr mg/hr

Pemfigus Vulgaris Pemfigoid Bulosa Dermatitis herpetiformis

Etiologi Autoimun Disangka autoimun Belum jelas
Usia 30-60 th Biasanya usia tua Anak atau dewasa
Gatal Kadang Kadang Sangat gatal
K.U Buruk Baik Baik
Tanda Nikolski + - -
Tempat predileksi Generalisata Perut, lengan fleksor, Simetrik: tengkuk, bahu, lipat
lipat paha, tungkai ketiak, posterior, lengan
medial ekstensor, daerah sacrum,
bokong
Kelainan mukosa mulut 60% 10-40% Jarang
Letak celah Intraepidermal, Subepidermal, terutama Subepidermal, terutama
akantolisis eosinofil neutrofil
DIF IgG dan komplemen di IgG seperti pita di IgA granular di papilla dermis
epidermis membrane basal
Peka gluten - - +
Terapi Prednison 60-150 mg Prednison 40-60 mg/hr DDS 200-300 mg
 E.B.S Lokalisata E.B.S Generalisata E.B.S Herpetiformis
Umur Pd usia 2 tahun pertama Bayi baru lahir/sesaat Saat lahir/sesaat setelah
kehidupan setelah lahir lahir
K.K Bula uk kecil dan tdk Bula sembuh tanpa Bula bergerombol disertai
meninggalkan bekas jika sikatriks peradangan dan diikuti
sembuh pembentukan milia
sementara
Terjadi karena
gesekan/tekanan yg kuat Pembentukan bula
berkaitan dgn tonofilamen
dan sitolisis sel basal
Letak celah Basal/suprabasal Sel basal Sel basal
Kelainan mukosa dan Mukosa (-) Mukosa (+) Mukosa dan kuku (+)
kuku Kuku (jarang) Kuku (20%)
Tempat predileksi Kaki dan tangan Leher, lengan, siku dan Badan dan ekstremitas
tangan, tungkai, lutut dan
kaki, punggung, bokong

E.B Letal E.B Nonletal E.B Inversa

Umur 50% meninggal sebelum
usia 2 th (btk yg paling brt)
K.K Bula besar-besar tanpa
meninggalkan sikatriks dan
milia
Letak celah Lamina lusida
Tempat predileksi Bokong, badan dan kepala
Kelainan mukosa Mukosa mulut dan kuku
dan kuku (+)
Tanda khas Displasia gigi serta
permukaan berbenjol-bejol
(cobblestone appearance)
Saat lahir Saat lahir/neonatal
Bula serosa/hemoragik Bula (klinis mirip pioderma
tanpa pembentukan sikatriks generalisata)
dan milia
Lamina lusida Lamina lusida
Badan, ekstremitas, scalp Aksila, leher, inguinal, dan
dan muka perianal (inversa)
Seluruh mukosa dan kuku Mukosa laring dan kuku (+)
(+)

Dapat terjadi RM dan

anemi rekalsitrans

E.B Distrofik Dominan E.B Distrofik Resesif ringan, berat,

varian)
Umur Saat lahir/segera setelah lahir (20% Saat lahir
< 1 th)
K.K Bula meninggalkan bekas sikatriks Bula steril besar-besar dapat hemoragik,
disertai pembentukan milia erosi dan nyeri

Diikuti pembentukan sikatriks (berat)

Penyembuhan meninggalkan sikatriks,

hipo/hiperpigmentasi, disertai milia
Tempat predileksi Bagian dorsal ekstremitas Tangan, kaki, bokong, scapula, muka,
oksiput, siku dan lutut
Kelainan mukosa dan Seluruh mukosa (20%) Seluruh mukosa dan kuku (+)
kuku Kuku (80%)
Tanda khas Jika jari tangan yg luka jrg digerakkan utk
wkt lama perlekatan mirip
pseudosindaktili atau sarung tinju tgn