Transplantasi Sumsum Tulang (Bone Marrow)

Suatu transplantasi sumsum tulang (bone marrow) mungkin digunakan untuk merawat
pasien-pasien dengan bentuk-bentuk kanker tertentu, seperti leukemia, lymphoma,
atau kanker payudara. Tujuan dari suatu transplantasi jenis ini pada wanita-wanita
dengan kanker payudara adalah untuk mengizinkan mereka untuk menjalani
kemoterapi dosis tinggi -- yang menyerang secara agresif sel-sel kanker, namun juga
merusak sel-sel darah yang normal - dan kemudian menggantikan sel-sel yang rusak
dengan sel-sel yang sehat.

Definisi Bone Marrow (Sumsum Tulang)

Bone marrow adalah jaringan seperti sepon yang ditemukan didalam tulang. Sumsum
tulang (bone marrow) pada tulang dada, tengkorak, tulang pinggul, tulang-tulang
rusuk, dan tulang belakang (spine) mengandung sel-sel induk (stem cells) yang
menghasilkan sel-sel darah tubuh. Tiga jenis sel-sel darah yang diperlukan tubuh
untuk berfungsi -- sel-sel darah merah yang mengangkut oksigen, sel-sel darah putih
yang melawan/memberantas infeksi, dan platelet-platelet yang membentuk bekuan --
adalah semuanya terbuat didalam sumsum tulang (bone marrow).

Siapa Adalah Calon Untuk Suatu Transplantasi Sumsum Tulang (Bone Marrow)

?
Keputusan untuk menentukan suatu transplantasi sumsum tulang selalu dibuat pada
suatu dasar perorangan. Dokter anda akan mempertimbangkan umur anda, kondisi
fisik keseluruhan, diagnosis, dan tingkat penyakit. Dokter anda juga akan memastikan
anda mengerti manfaat-manfaat dan risiko-risiko yang potensial dari prosedur
transplantasi.

Dari Mana Datangnya Sumsum Tulang Yang Ditransplantasikan ?

Sumsum tulang (bone marrow) yang diberikan sewaktu suatu transplantasi datangnya
dari anda atau dari seorang donor yang sumsum tulangnya cocok dengan punyanya
anda.
Proses pencocokan disebut human leukocyte antigen testing (HLA testing). Suatu
rentetan dari tes-tes darah mengevaluasi kecocokan atau kedekatan dari jaringan
antara donor dan penerima. Hasil-hasil tes ini digunakan untuk membantu lab tipe
jaringan (tissue-typing lab) mencocokan suatu cangkokan susmsum tulang donor pada
anda.

Yang Terjadi Sebelum Transplantasi

Sejumlah tes-tes dilaksanakan sebelum prosedur transplantasi sumsum tulang untuk
memastikan anda mampu secara fisik untuk menjalani suatu transplantasi. Tes-tes ini
juga membantu regu transplantasi mengidentifikasi dan merawat persoalan-persoalan
potensial apa saja sebelum transplantasi.
Fungsi jantung, paru-paru dan ginjal anda akan diuji. Dokter anda mungkin juga
memerintahkan tes-tes darah, suatu CAT scan, dan suatu biopsi bone marrow. Suatu
pemeriksaan gigi yang komplit diperlukan sebelum prosedur untuk mengecilkan risiko
infeksi anda, dan tindakan-tindakan pencegahan lain akan diambil seperti yang
diperlukan untuk mengecilkan risiko infeksi.
Tes-tes yang diperlukan sebelum transplantasi sumsum tulang biasanya dilakukan
pada suatu dasar sebagai pasien luar. Koordinator transplantasi anda akan membantu
menyusun tes-tes ini untuk anda.

Penempatan Central Venous Catheter

Sebelum transplantasi sumsum tulang dapat dilaksanakan, suatu central venous
catheter dimasukan melalui suatu vena di dada anda sewaktu suatu prosedur operasi
yang sederhana. Suatu central venous catheter adalah suatu tabung yang ramping,
berongga dan lentur yang mengizinkan cairan-cairan, larutan-larutan nutrisi,
antibiotik-antibiotik, kemoterapi, atau produk-produk darah diserahkan secara
langsung kedalam aliran darah anda tanpa secara berulang harus memasukan suatu
jarum kedalam vena anda. Kateter dapat juga digunakan untuk mengambil contoh-
contoh darah.

Menstimulasi Sel-Sel Darah Putih Anda

"Colony-stimulating factors," yang adalah obat-obat seperti hormon, diberikan
sebelum transplantasi sumsum tulang anda untuk membantu sel-sel darah putih anda
memulihkan diri dari kemoterapi sehingga mereka dapat membantu melawan risiko
infeksi. Mereka juga meningkatkan jumlah dari sel-sel induk (stem cells) di darah
anda.

Memanen Bone Marrow (Sumsum Tulang)

Bone marrow ditarik/dikeluarkan melalui suatu jarum yang dimasukan kedalam suatu
tulang di pinggul. Prosedur ini dilaksanakan di ruang operasi dan pasien diberikan
pembiusan keseluruhan. Jika sumsum tulang anda sendiri tidak dapat digunakan untuk
transplantasi dan jika seorang donor tidak ditemukan, sel-sel induk (stem cells)
mungkin dipanen dari peredaran darah anda.

Kemoterapi Dan/Atau Terapi Radiasi

Dosis yang sangat tinggi dari kemoterapi dan/atau terapi radiasi diberikan untuk
menghancurkan sel-sel induk dan sel-sel darah yang abnormal. Terapi dosis tinggi
pada dasarnya "menghapus" sumsum tulang normal anda. Sebagai akibatnya, jumlah-
jumlah darah anda (jumlah sel-sel darah merah, sel-sel darah putih, dan platelet-
platelet) dengan cepat jatuh ke tingkat-tingkat yang rendah.
Selama fase perawatan ini, anda akan diberikan cairan-cairan intravena untuk
menguras ginjal-ginjal anda dan mengecilkan kerusakan dari kemoterapi. Anda akan
juga diberikan obat-obat untuk mengontrol mual, karena kemoterapi seringkali
menyebabkan mual dan muntah.
 Karena anda akan berada di suatu keadaan kesehatan yang rapuh dan tidak akan
mempunyai cukup sel-sel darah putih untuk melindungi anda dari infeksi, anda akan
diisolasi di kamar rumah sakit anda hingga setelah sumsum tulang baru mulai tumbuh.
Penyedia-penyedia perawatan kesehatan anda akan memberikan anda petunjuk-
petunjuk spesifik tentang prosedur isolasi.

Yang Terjadi Sewaktu Transplantasi

Pada hari anda menerima tranplantasi sumsum tulang anda, sumsum tulang yang telah
dipanen diinfusikan kedalam suatu vena melalui suatu tabung intravena. Sumsum
tulang tampak seperti darah yang gelap dan kental. Ia berpindah tempat ke rongga-
rongga tulang yang besar (tulang dada, tengkorak, pinggul-pinggul, tulang-tulang
rusuk dan tulang belakang), dan mulai menghasilkan sel-sel darah yang normal setelah
beberapa minggu

Pengertian Sumsum Tulang

Sumsum tulang merupakan jaringan spons yang terdapat di tengah dari tulang-
tulangpanjang dan besar seperti tulang pinggang, tulang dada, tulang punggung, dan
tulang rusuk.Sumsum merupakan 4% sampai 5% berat badan total, sehingga
merupakan yang paling besar dalam tubuh. Sumsum tulang merupakan sumber yang
kaya akan sel indukhematopoietic (sel yang memproduksi darah).Sumsum bisa
berwarna merah atau kuning. Sumsum merah merupakan tempatproduksi sel darah
merah aktif dan merupakan organ hematopoetik (penghasil darah) utama.Sedang
sumsumkuning, tersusun terutama oleh lemak dan tidak aktif dalam produksielemen
darah. Selama masa kanak-kanak, sebagian sum-sum bewarna merah. Sesuai dengan
pertambahanusia, sebagian besar sumsum pada tulang panjang mengalami perubahan
menjadi sumsumkuning, namun masihmempertahankanpotensi untuk kembali berubah
menjadi jaringanhematopoetikapabila diperlukan. Sumsum merah pada orang
dewasaterbatas terutama pada rusuk, kolumnavertebralis dan tulang pipihnya.
(Brunner &suddarth, 2001)
Sumsum tulang terdiri dari pembuluh darah dan tersusun atas jaringan ikat
yang mengandung sel bebas. Sel paling primitif dalam populasi sel bebas ini adalah
sel sistem yang merupakan prekursor dari dua garisketurunan sel yang berbeda.
Garisketurunanmieloid meliputi eritrosit, berbagai jenislekosit, dan trombosit.
Garisketurunanlimfoidberdiferensiasi menjadi limfosit.(Brunner &suddarth, 2001)

2.2 Pengertian Transplantasi Sumsum Tulang

 Transplantasi sumsum tulang adalah suatu proses menggantikan sumsum
tulang yang sakit atau rusak dengan sumsum tulang yang memiliki fungsi
normal. (Shirley E. Otto, 2003)
Transplantasi sumsum tulang merupakan prosedur dimana sumsum tulang yang
rusak digantikan dengan sumsum tulang yang sehat. Sumsum tulang yang rusak dapat
disebabkan oleh dosis tinggi kemoterapi atau terapi radiasi. Selain itu, transplantasi
sumsum tulang juga berguna untuk mengganti sel-sel darah yang rusak karena
kanker.Transplantasi sumsum tulangdilakukan untuk memberikan persediaan jaringan
hematopoesti yang masih dapat berfungsi. Agar transplantasi dapat berhasil,
diperlukan kemampuan menyesuaikan sel donor dan resipien serta mencegah
komplikasi selama masa penyembuhan. Dengan penggunaan imunosupresan
cyclosporine, insidens penolakan tandur kurang dari 10%.(Brunner &suddarth, 2001)

2.3 Jenis transplantasi sumsum tulang

Terdapat dua jenis transplantasi sumsum tulang yang utama: autolog dan
alogenik. Jenis transplantasi tergantung pada hubungan antara resipien dan donor.
Transplantasi autolog adalah transplantasi dengan mengumpulkan (menanam)
sumsum tulang pasien sendiri, ditempatkan dalam tempat penyimpanan dingin
(cryopreserved) dan diinfuskan kembali kepada pasien setelah pemberian regimen
pengobatan tertentu. Transplantasi alogenik adalah suatu transplantasi sumsum tulang
milik orang lain kepada seorang pasien. Terdapat beberapa jenis transplantasi
alogenik, setiap jenisnya diberi nama sesuai dengan donor. Jenis-jenis tersebut adalah
singenik (terjadi jika donor dan resipien adalah saudara kembar identik), berhubungan
(donor memilikin hubungan keluarga dengan resipien, bisanya saudara kandung),
tidak berhubungan (donor tidak memiliki hubungan dengan resipien). Transplantasi
autolog terutama digunakan dalam terapi penyakit, sumsum tulang pasien yang
mengandung sel bakal adekuat dapat mengalami pematangan menjadi eritrosit,
leukosit dan trombosit yang matang. Standar utama transplantasi alogenik adalah
mendapatkan donor yang cocok. Pemeriksaan tipe jaringan pasien dan calon donor
adalah tahap pertama dalam identifikasi apakah pasien mendapat donor yang tepat.
Untuk menentukan tipe jaringan seseorang, sejumlah kecil darah perifer diambil dan
antigen permukaan leukosit dianalisis. Antigen ini membentuk sistem HLA (human
leukocyte antigen), yang memegang peranan dalam surveilens imun dengan
menidentifikasi secara konstan zat-zat yng berasal dari diri sendiri maupun bukan.
Suatu kecocokan yang paling baik adalah jika antigen pasien dan donor saling cocok.
Kesempatan yang baik untuk mencari donor yang cocok terjadi pada saudara
sekandung. Kemungkinan mencocokan seseorang dengan populasi umum hampir
mencapai satu banding 20.000. jika calon donor telah diidentifikasi dengan tipe HLA,
dilakukan MLC (mixed lymphocyte culture). MLC dilakukan untuk mendapat
kepastian lebih jauh antara pasien dan donor.
Pilihan terakhir dalam penyediaan donor adalah pencarian donor yang tidak
memiliki hubungan sama sekali. National Bone Marrow Donor Registry Program
(NBMDR) didirikan pada tahun 1987 untuk tujuan tersebut. Pusat register ini
memiliki lebih dari 600.000 donor sumsum tulang yang tersedia, yang semuanya telah
menjalani penetuan tipe jaringan dan memiliki keinginan untuk mendonorkan sumsum
tulanganya.
2.4 Prosedur Transplantasi Sumsum Tulang

1. Seleksi Donor

Organ yang dapat diambil tanpa mengganggu funsi vital tubuh, misalnya kulit
atau ginjal, dapat dicangkokan dari donor hidup, atau dari individu yang sudah mati
otak. Untuk organ yang tidak banyak vaskularisasinya, misalnya kornea, tulang,
pembuluh darah, dan kulit dapat pula diambil seseorang yang sudah mati klinis.
Usia donor mati otak dibatasi tidak lebih dari 50 tahun dengan harapan fungsi
organ tubuh yang akan dicangkokan masih cukup baik. Selain itu, selama masa mati
otak, keadaan hemodinamik donor harus tetap stabil dan tidak mendapat transfusi
darah yang berlebihan. Calon donor tidak boleh mengalami trauma besar di luar otak,
atau kelainan patologik.

2. Seleksi Resipien
Penerima organ cangkok pada dasarnya menderita penyakit pada suatu organ
yang tidak dapat disembuhkan dengan cara lain. Oleh karena itu, seorang resipien
harus memenuhi persyaratan umum, yaitu keadaan penyakitnya dari segi organ yang
bersangkutan sudah mencapai stadium terminal, tetapi tidak ada kelainan organ tubuh
lainnya. Selain itu, resipien harus mempunyai stabilitas mental dan keluarga yang
mendukung sehingga ada jaminan perawatan terhadap resipien pada masa pasca
transplantasi. Setelah pencangkokan, penderita harus terus meminum imunosupresan
seumur hidup sehingga calon resipien harus diberi penjelasan mengenai segala
dampak imunosupresi.
3. Sel bakal daerah perifer
Sel bakal darah peifer diambil melalui suatu proses asferesis, dihasilkan ekstrak
berbagai sel darah, kemudian dipisahkan, diambil sel bakal perifer dan sel-sel sisanya
dikembalikan kepada pasien. Hal ini dilakukan dengan mesin asferesis yang pasiennya
dihubungkan melalui jalur intravena, biasanya selama 2 sampai 6 jam. Biasanya
diperlukan 6 sampai 8 kali sesi asferesis untuuk mendapatkan jumlah bakal sel perifer
yang cukup untuk transplantasi. Konsentrasi sel bakal dalam sumsum tulang mencapai
100 kali lebih besar dibandingkan dengan sistem perifer. Setelah pengumpulan, sel-sel
bakal perifer tersebut diawetkan dalam keadaan dingin untuk ditransplantasikan di
kemudian hari.
4. Regimen Pengkondisian
Regimen pengkondisian adalah proses penyiapan pasien untuk menerima
sumsum tulang. Hal ini menyangkut tiga fungsi vital : mengobliterasi penyakit
keganasan; menghancurkan status imunologis pasien yang sebelumnya; dan membuat
ruangan dalam rongga tulang untuk proliferasi sil bakal yang telah ditransplantasikan.
Regimen pengkondisian ini melibatkan pemberian kemoterapi dosis tinggi dengan
atau tanpa radiasi tubuh total. Ada beberapa metode yang menggunakan kombinasi
kemoterapi dan / radioterapi yang berlangsung selama 4 sampai 10 hari. Efek samping
 sebagai respons terhadap kemoterapi dan/ radioterapi dapat berlanjut untuk beberapa
minggu telah transplantasi.Penatalaksanaan efek samping difokuskan pada
pengendalian gejala, pencegahan komplikasi lebih lanjut dan mempertahankan
kenyamanan pasien.
5. Proses Tindakan Transplantasi Sumsum Tulang
Setelah persiapan pasien, sumsum tulang kemudian dimasukan dengan infus.
Jika sebelumnnya pasien telah mendapatkan kemoterapi, dibutuhkan waktu istirahat
selama 24 sampai 72 jam sebelum dilakukannya transplantasi. Waktu istirahat ini
dibutuhkan berkaitan dengan adanya waktu paruh obat.
Untuk transplantasi autolog, sumsum tulang beku di bawa ke dalam kamar
resipien untuk transplantasi. Kantong sumsum dicairkan dalam larutan salin normal,
diambil dengan spuit berukuran besar dan diberikan dengan cepat secara intravena
melalui kateter vena sentral. Keseluruhan prosedur ini memakan waktu 20 sampai 30
menit bergantung pada volume sumsum tulang yang ditransplantasikan.
Untuk transplantasi alogenik, sumsum tulang diberikan pada waktu yang sama
setelah dikumpulkan. Prosedur ini menyerupai transfusi sel darah merah dengan
mengantung kantong sumsum dan diberikan melalui kateter vena sentral. Tabung
tanpa filter digunakan untuk mencegah

6. Proses Keperawatan

Asuhan keperawatan pasien dengan transplantasisumsum tulang adalah sangat

kompleks dan menuntutketerampilantingkat tinggi. Keberhasilan TST
sanagatdipengaruhi oleh asuhan keperawatan pada periode sebelum tranplantasi dan
sesudahnya.
Perawatan pre-transplan. Semua pasien
harusmenjalanievaluasiekstensifpretransplan untuk mengkaji status klinis penyakit
terkini. Pengkajiannutrisik, pemeriksaan fisik ekstensif dan tes fungsi organ, juga
evaluasipsikologis dilakukan. Pemeriksaan darah meliputi pengkajian riwayat
pemajanan terhadap antigen pada masa lalu, seperti dengan virus hipatitis,
sitomegalovirus (CMV), virus (HIV) dan sifilis. Sistempendukungsosial dan finansial
dan sumber asuransi juga dievaluasi.Infrmedcosentdanpenyuluhan pasien adalah
penting.
Perawatan selama Pengobatan. Asuhanperawatan yang terampil diperlukan
selama fase pengobatan TST ketika diberikankemoterapidosis tinggi dan radiasi
seluruh tubuh. Toksisitas akut, mual. Diare, mukositis
danhemoragisistitisakanmembutuhkanperhatian keperawatan terus menerus.
Sepanjangperiode aplasia sumsum tulang sampai terjadiengraftementsumsum
tulang baru, pasien berisiko tinggi terhadap kematian akibat sepsis dan perdarahan.
Infeksi mungkin bersumber dari bakteri, virus, jaur atau dari protozoa. Komplikasi
ginjal timbul dari obat-obat kemoterapinefrotoksik yang digunakan dalam regimen
yang dikondisikan atau untuk mengobati infeksi (amfoterisin B dan aminoglikosida).
Sindromlisis tumor atau nekrosis tubular akut juga mengancam pasien setelah
transplantasisumsum tulang.
 Penyakit tandur-versus-hospes (GVHD) membutuhkanpengkajian keperawatan
yang sangat terampil untuk mendeteksi dini efek GHVD terhadap limpa, hepar dan
usus. Penyakit vena-oklusif hepar akibat regimen yang dikondisikan yang digunakan
dalam TST terjadi kira-kira pada 40% pasien dan mengakibatkanretensi cairan,
ikterik, nyeri abdomen, hepatomegali, dan ensefalopati. Komplikasi pulmonal seperti
edema pulmonari pneumonia interstisial, dan pneumonia lainya sering
menyulitkanpemulihan setelah TST.
PerawatanPasca Pengobatan.Pengkajian keperawatan yang berkelanjutan
dalam kujungan tidak lanjut penting untuk mendeteksi efek lanjut terapi pada pasien
TST. Komplikasi lanjut terjadi 100 hari atau nantinyavarisela zoster.
Abnormalitaspulmonalrestriktif dan pneumonia kambuhan dapat terjadi. Sterilitas
sering terjadi. GVHD kronik yang terjadi mencakup kulit, hepar, usus, esofagus,
mata, paru-paru, sendi, dan mukosa vaginal. Katarak seringterjadisetelahiradiasi
tubuh total.
Perhatian Keperawatan Lain. Donor sering mengalami perubahan suasana
hati, penurunanhargadiri, dan rasa bersalah akibat perasaan gagal. Anggota keluarga
harusdididik dan didukung secara tepat untuk mengurangiansetas dan bantuankoping
selama waktu yang sulit ini. Anggota keluarga juga harusdibantusepanjang
pengalaman ini untuk mempertahankanpengharapanrealistik mereka sendiri juga
pasien.
Dengan makinprevalenya TST, banyak isuetik dan moral bermunculan,
termasukisu-isuinformed concent,alokasi sumber, dan biaya. Memantau kualitas hidup
pasien TST diperlukan untuk membantu pada pilihan pengobatan dan pembuatan
keputusanmenganai pilihan ini.

BAB 3
PEMBAHSAN

3.1 Pengertian Anemia Aplastik

Anemia aplastik merupakan anemia normokromik normositer yang disebabkan
oleh disfungsi sumsum tulang, sedemikian sehingga sel darah yang mati tidak
diganti.Anemia aplastik adalah anemia yang disertai dengan pansitopenia pada darah
tepi yang disebabkan oleh kelainan primer pada sumsum tulang dalam bentuk aplasia
atau hipoplasia adanya infiltrasi, supresi, atau pendesakan sumsum tulang. (Wiwik
Handayani&Andik Sulistyo Hariwibowo,2008)
Anemia aplastik adalah gangguan kegagalan sumsum tulang yang
menyebabkan penipisan semua unsur sumsum. Produksi sel-sel darah
menurun atau terhenti. Terjadi pansitopenia dan hiposelularitas sumsum.
Produksi sel-sel darah menurun atau terhenti. Anemia Fanconi adalah bentuk
anemia bawaan yang paling umum. Prognosisnya gawat. 50% pasien
meninggal dalam 6 bulan setelah diagnosis. Prognosis pasien dengan Iebih
dari 70% sel-sel nonhematopoietik adalah buruk. (Cecily Lynn Betz&Linda A.
Sowden, 2009)
3.2 Insidensi
1. Anemia aplastik dapat timbul pada semua usia.
2. 50% kasus bersifat idiopatik.
3. Angka kesintasan jangka-panjang dengan pencangkokan sumsum tulang
dari donor kompatibel secara histologis mencapai 70%-90% pada anak-anak.
4. Insidens anemia aplastik yang didapat adalah satu dalam 1 juta. Insidens
antara pria dan wanita seimbang.
5. Pria dan wanita yang terkena sama dengan anemia Fanconi. Sebagian besar
kasus didiagnosis pada usia 7 tahun walaupun kelainan mungkin didiagnosis
pada saat bayi atau pada usia 30 sampai 40 tahun.

3.3 Etiologi
Etiologi anemia aplastik beranek ragam. Berikut ini adalah berbagai faktor
yang menjadi etiologi anemia aplastik.

a. Faktor Genetik
Kelompok ini sering dinamakan anemia aplastik konstitusional dan sebagian
besar dari padanyaditurunkan hukum Mendel. Pembagian kelompok pada faktor ini
adalah sebagai berikut :
1. Anemia fanconi
2. Diskeratosis bawaan
3. Anemia aplastik konstitusional tanpa kelainan kulit/tulang
4. Sindrom aplastik parsial :
a. Sindrom Blackfand-Diamond
b. Trombositopenia bawaan
c. Agranulositosis bawaan

b. Obat-obatan dan Bahan Kimia

Anemia aplastik dapat terjadi atas hipersensitivitas atau dosis obat berlebihan.
Obat yang sering menyebabkan anemia aplastik adalah kloramfenikol. Sedangkan
bahan kimia yang terkenal dapat menyebabkan anemia aplastik adalah senyawa
benzen.

c. Infeksi
Infeksi dapat menyebabkan anemia aplastik sementara atau permanen.
1. Sementara
a. Mononukleosis infeksiosa
b. Tuberkulosis
c. Influenza
d. Bruselosis
e. Dengue
2. Permanen
Penyebab yang terkenal ialah virus hepatitis tipe non-A dan non-B. Virus ini dapat
menyebabkan anemia. Umumnya anemia aplastik pasca-hepatitis ini mempunyai
prognosis yang buruk.
d. Iradiasi
Hal ini terjadi pada pengobatan penyakit keganasan dengan sinar
X. Peningkatan dosis penyinaran sekali waktu akan menyebabkan terjadinya
pansitopenia. Bila penyinaran dihentikan, sel-sel akan berproliferasi kembali. Iradiasi
dapat menyebabkan anemia aplastik berat atau ringan.

e. Kelainan imunologis
Zat anti terhadap sel-sel hematopoietik dan likungan mikro dapat menyebabkan
aplastik.

f. Idiopatik
Sebagian besar (50-70%) penyebab anemia aplastik tidak diketahui atau
bersifat idiopatik

g. Anemia aplastik pada keadaan atau penyakit lain

Seperti leukimia akut, hemoglobinuria nokturnal paroksimal, dan kehamilan
dimana semua keadaan tersebut dapat menyebabkan terjadinya pansitopenia.

3.4 Patofisiologi
Anemia aplalstik disebabkan oleh penurunan sel prekursor dalam sumsum
tulang dan penggantian sumsum tulang dengan lemak. Dapat terjadi secara kongenital
maupun didapat. Dapat juga idiopatik (dalam hal ini, tanpa penyebab yang jelas), dan
merupakan penyebab utama. Berbagai macam infeksi dan kehamilan dapat
mencetuskannya; atau dapat pula disebabkan oleh obat, bahkan kimia, atau kerusakan
radiasi. Bahan yang sering menyebabkan aplasia sumsum tulang meliputi benzene dan
turunan benzene (mis,. Perekat pesawat terbang);obat anti tumor seperti nitrogen
mustard; antimetabolit, termasuk metotrexate dan 6-merkaptopurin; dan berbagai
bahan toksik, seperti arsen anorganik.
Berbagai bahan yang kadang juga menyebabkan aplasia atau hipoplasia
meliputi berbagai antimikrobial, anti kejang, obat antitiroid, obat hipoglikemik oral,
antihistamini, analgetik, sedativ, phenothiazine, insektisida, dan logam berat. Yang
tersering adalah antimikrobial,chloramphenicol, dan arsenik organik, anti kejang
memphenytoin (Mesantoin), dan trimethadione (Tridione), obat analgetika
antiinflamasi phenybutazone, sulfonamide, dan senyawa emas.
Dalam berbagai keadaan, anemia aplastik terjadi saat obat atau bahan kimia
masuk dalam jumlah toksik. Namun, pada beberapa orang, dapat timbul pada dosis
yang dianjurkan untuk pengobatan. Kasus terakhir dapat dianggap sebagai reaksi obat
idiosinkrasia pada orang yang sangat peka dengan alasan yang tidak jelas. Apabila
pajananya segera dihentikan( dalam hal ini, pada saat pertama kali timbulnya
retikulositopenia, topenia, atau trombositopenia) dapat diharapkan penyembuhan yang
segera dan sempurna. Pria muda di masa pubertas hepatitis mempunyai resiko tinggi
mengalami anemia aplastik berat, dengan angka mortalitas tinggi, 90% pada tahun
 pertama dengan angka rerata ketahanan hidup enam bulan; transplantasi sumsum
tulang merupakan penanganan pilihan.
Apapun bahan penyebabnya, apabila pajanan dilanjutkan setelah tanda
hipoplasia muncul, maka depresi sumsum tulang akan berkembang sampai titik di
mana terjadi kegagalan sempurna dan ireversibel, disinilah pentingnya pemeriksaan
angka darah sesering mungkin pada pasien yang mendapat pengobatan atau terpajan
secara teratur pada bahan kimia yang dapat menyebabkan anamia aplastik.

3.5 Pemeriksaan Diagnostik

Karena terjadi penurunan jumlah sel dalam sumsum tulang, aspirasi sumsum
tulang sering hanya menghasilkan beberapa tetes darah. Maka perlu dilakukan biopsi
untuk menentukan beratnya penurunan elemen sumsum normal dan penggantian oleh
lemak. Abnormalitas mungkin terjadi pada sel stem, prekursor granulosit, eritrosit,
dan trombosit. Akibatnya, terjadi pansitopenia (defisiensi semua elemen sel darah).

Evaluasi diagnostik yang dirasakan adalah sebagai berikut :

1. Sel darah
- Pada stadium awal penyakit, pansitopenia tidak selalu ditemukan
- Jenis anemia adalah anemia normukromik normositer desertai retikulositopenia
- Leukopenia dengan relatif limfositosis, tidak dijumpai sel muda dalam darah tepi
- Trombositopenia yang berfariasi dari ringan sampai dengan sangat berat
2. Laju endap darah
Laju endap darah selalu meningkat, sebanyak 62 dari 70 kasus mempunyai laju endap
darah lebih dari 100 mm dalam satu jam pertama (Salonder, dalam IPD jillid II)
3. Faal hemostatik
Waktu perdarahan memanjang dan retrikasi bekuan menjadi buruk yang disebabkan
oleh trombositopenia.
4. Sumsum tulang
Hipoplasia sampai aplasia. Aplasia tidak menyebar secara merata pada seluruh
sumsum tulang, sehingga sumsum tulang yang normal dalam satu kali pemeriksaan
tidak dapat menyingkirkan diagnosis anemia aplastik. Pemeriksaan ini harus diulangi
pada tempat-tempat yang lain.
5. Lain-lain
Besi serum normal atau meningkat, TIBC normal, dan HbF meningkat.
Komplikasi yang dapat terjadi sebagai dampak dari pemeriksaan diagnostik
tersebut adalah sebagai berikut :
Gagal jantung akibat anemia berat
Kematian akibat infeksi dan perdarahan apabila sel-sel lain ikut terkena.

3.6 Manifestasi Klinis

 Awitan anemia aplastik biasanya khas yaitu bertahap, ditandai oleh
kelemahan, pucat, sesak napas pada saat latihan, dan manifestasi anemia lainnya.
Perdarahan abnormal akibat trombositopenia merupakan gejala satu-satunya pada
sepertiga pasien. Apabila granulosit juga terlihat, pasen biasanya mengalami demam,
faringitis akut, atau berbagai bentuk lain sepsis dan perdarahan. Tanda fisik selain
pucat dan perdarahan kulit, biasanya tidak jelas. Pemeriksaaan hitung darah
menunjukkan adanya defisiensi berbagai jenis sel darah (pansitopenia). Sel darah
merah normositik dan normokromik, artinya, ukuran dan warnanya normal. Sering,
pasien tidak mempunyai temuan fisik yang khas; adenopati (pembesaran kelenjar) dan
hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa).

3.7 Penatalaksanaan

Seperti yang diharapkan pada keadaan yang mengenai sel hematopoetik,

anemia aplastik mempunyai prognisis yang sangat buruk. Dua metode penanganan
yang saat ini sering dilakukan: (1) transplantasi sumsum tulang dan(2) pemberian
terapi immunosupresif dengan globulin antitimosit (ATG).
Transplantasi sumsum tulang dilakukan untuk memberikan persediaan jaringan
hematopoesti yang masih dapat berfungsi. Agar transplantasi dapat berhasil,
diperlukan kemampuan menyesuaikan sel donor dan resipien serta mencegah
komplikasi selama masa penyembuhan. Dengan penggunaan imunosupresan
cyclosporine, insidens penolakan tandur kurang dari 10%.
Terapi immunosupresif dengan ATG diberikan untuk menghentikan fungsi
imunologis yang memprpanjang aplasia sehingga memungkinkan sumsum tulang
mengalami penyembuhan. ATG diberikan setiap hari melalui kateter vena sentral
selama 7 sampai 10 hari. Pasien yang berespons terhadap terapi biasanya akan sembuh
dalam beberapa minggu sampai 3 bulan, terapi respons dapat lambat sampai 6 bulan
setelah penanganan. Pasien yang mengalami anemia berat dan ditangani secara awal
selama perjalanan penyakitnya mempunyai kesempatan terbaik berespons terhadap
ATG.
Berbagai penelitian menunjukkan apabila ATG dikombinasikan dengan
metilprednisolon dosis tinggi, maka anga ketahanan hidup 3-5 tahun berkisar antara
50% dan 80%. Facon dan kawan-kawan (1991) melaporkan apabila androgen
ditambahkan pada ATG (dengan atau tanpa kortikostreroid dosis tinggi) angka
ketahanan hidup 3 tahnunya adalah 77%. Tidak semua peneliti berhasil menggunakan
terapi ini untuk anemia aplastik berat.
Terapi supportif berperan penting dalam penatalaksanaan anemia aplastik.
Setaip bahan penyebab harus dihentikan. Pasien disokong dengan transfusi sel darah
merah dan trombosit secukupnya untuk mengatasi gejala. Selanjutnya pasien tersebut
akan mengembangkan antibodi terhadap antigen sel darah merah minor dan antigen
trombosit, sehingga transfusi tidak lagi mampu menaikkan jumlah sel. Kematian
biasanya disebabkan oleh perdarahan atau infeksi, meskipun antibiaotik, khususnya
yang aktif terhadap basil gram negatif, telah mengalami kemajuan besar pada pasien
 ini. Pasien dengan lekopenia yang jelas (penurunan abnormal sel darah putih) harus
dilindungi terhadap kontak dengan orang lain yang mengalami infeksi. Antibiotik
tidak boleh diberikan secara profilaktis pada pasien dengan kadar netrofil rendah dan
abnormal (netropenia) karena antibiotik dapat mengakibatkan kegawatan akibat
resistensi bakteri dan jamur.

3.8 Pencegahan

Pencegahan pengobatan yang mengakibatkan anemia aplastik sangat penting.

Karena tidak mungkin meramalkan pasien mana yang akan mengalami resksi samping
terhadap bahan tertentu, obat yang potensial toksik hanya boleh digunakan apabila
terapi alternatif tidak tersedia. Hitung sel darah harus dipantau dengan teliti pada
pasien yang mendapat obat potensial toksik terhadap sumsum tulang, seperti
chloramphenicol. Pasien yang minum obat toksik dalam jangka waktu lama harus
memahami pentingnya pemeriksaan darah secara periodik dan mengerti gejala apa
yang harus dilaporkan.