Referat

CELAH BIBIR DAN LANGIT-LANGIT SERTA HUBUNGANNYA

DENGAN INFEKSI TELINGA TENGAH

Oleh :

Indah Khoirunn Nisa 1840312411

Zelshie Ansalsi 1740312613

Preseptor :
dr. Al Hafiz, Sp.THT-KL(K), FICS

BAGIAN ILMU KESEHATAN

TELINGA HIDUNG TENGGOROK BEDAH KEPALA LEHER
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ANDALAS
RSUP DR. M.DJAMIL PADANG
PADANG
2019
 Dokter Muda THT-KL Periode Februari-Maret 2019
Referat
Celah bibir dan langit-langit serta hubungannya dengan kejadian
infeksi telinga tengah
Indah Khoirunn Nisa, Zelshie Ansalsi
PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Cleft Lip and Cleft Palate atau Orofacial
Cleft, adalah suatu kondisi defek lahir
dimana terbentuknya pembukaan atau
belahan yang tidak wajar pada bibir atau
palatum. Terdapat tiga jenis utama defek
cleft lip cleft palate yaitu cleft lip (CL)
dimana terjadi belahan hanya pada bibir,
cleft palate (CP) dimana terjadi belahan
pada daerah palatum, dan cleft lip palate
(CLP), dimana belahan terjadi menyeluruh
dari palatum sampai bibir.1 Berdasarkan data
CDC di Amerika Serikat pada tahun 2004
hingga 2006 mengatakan bahwa kasus cleft
palate mengenai 2,650 bayi baru lahir dan
cleft lip dan cleft lip palate mengenai kira-
kira 4,440 bayi baru lahir.2 Sebuah
penelitian di Bandung menunjukkan dari
1596 pasien, ditemukan 50.53% pasien
dengan cleft lip and palate, 25.05% cleft
palate, dan 24.42% cleft lip, dimana 20.08%
dari keseluruhan pasien memiliki riwayat
keluarga dengan cleft lip dan cleft palate.3
Sampai saat ini, cleft lip dan cleft palate
belum diketahui penyebabnya atau bersifat
idiopatik.1 Cleft lip dan cleft palate dicurigai
akibat mutasi pada gen pembentuk rongga
mulut dan bibir pada bayi ketika masa
kandungan umur 4 bulan. Mutasi ini
menyebabkan gagalnya penyatuan jaringan
yang membentuk palatum dan bibir atas,
yang akhirnya membentuk belahan yang
terlihat jelas pada rongga mulut. Namun,
beberapa penelitian terbaru juga mencurigai
1
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas
diet dan pemakaian obat-obatan pada ibu,
kebiasaan merokok, dll. dapat menjadi
faktor penyebab terjadinya cleft lip dan cleft
palate.4-6 Cleft lip and cleft palate dapat
mengakibatkan beberapa gangguan seperti
iritasi telinga, gangguan makan, gangguan
berbicara, dan gangguan gigi dan mulut.7
Gangguan pendengaran adalah salah satu
masalah yang berhubungan dengan kelainan
ini, terutama pada anak . Bagian telinga
yang biasanya terkena adalah bagian telinga
tengah. Secara umum anak sampai umur
tujuh tahun pernah menderita otitis media
efusi, setidaknya satu episode. Fungsi tuba
Eustachius yang tidak baik adalah penyebab
utamanya. Hal ini mengakibatkan gangguan
pendengaran yang fluktuatif dari ringan
sampai sedang, hal ini juga mempengaruhi
berbicara dan bahasa bahkan perkembangan
kognitif .
Otitis media efusi (OME), adalah
berkumpulnya cairan non-purulen di dalam
ruang telinga tengah. OME umum terjadi pada
bayi dan anak-anak antara usia 1 dan 3 tahun.
Dibandingkan dengan anak-anak yang sehat,
anak-anak dengan CLP lebih rentan terhadap
OME. Meskipun sebagian besar pasien
(sekitar 80%) tidak memiliki OME saat lahir,
statistik telah menunjukkan bahwa OME
terjadi setidaknya satu kali sebelum ulang
tahun pertama hingga 90% pada bayi yang
lahir dengan CLP. Selain itu, sebanyak 97%
bayi yang lahir dengan CLP menderita OME
lagi dalam dua tahun pertama kehidupan.
Signifikansi klinis dari OME sering diabaikan
dan sangat sedikit penelitian yang
 Dokter Muda THT-KL Periode Februari-Maret 2019
mengeksplorasi kondisi ini secara mendalam,
dimana umumnya terkait dengan CLP.
1.2 Tujuan Penulisan
Tujuan penulisan referat ini adalah untuk
mengetahui definisi, epidemiologi, etiologi,
patogenesis, diagnosis, tatalaksana,
komplikasi dan prognosis dari celah bibir
dan langit-langit serta hubungannya dengan
kejadian infeksi telinga tengah.
1.3 Metode Penulisan
Metode penulisan referat ini adalah
dengan studi kepustakaan yang merujuk
pada berbagai literatur.
1.4 Manfaat Penulisan
Manfaat penulisan referat ini adalah
menambah wawasan dan pengetahuan
mengenai celah bibir dan langit-langit.
TINJAUAN PUSTAKA
Definisi
Cleft Lip and Palate adalah suatu
kondisi dimana terdapat celah abnormal di
bibir atas dan atap mulut yang terjadi ketika
beberapa bagian gagal bergabung bersama
selama awal kehamilan. Bibir dan palatum
berkembang secara terpisah, sehingga
memungkin bagi bayi untuk dilahirkan
hanya dengan celah bibir, hanya celah pada
langit langit palatum atau kombinasi
keduanya.8
Epidemiologi
Insiden celah bibir dan langit langit
pada populasi kulit putih adalah sekitar 1
dari 1000 kelahiran hidup. Insiden di
populasi Asia dua kali lebih besar,
sedangkan pada populasi kulit hitam kurang
dari setengah besar. Anak laki-laki lebih
sering terkena daripada anak perempuan
dengan rasio 2:1.9
Celah bibir dan langit langit masih
menjadi masalah cukup serius di Indonesia.
Masih belum ada data yang pasti. Kasus
2
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas
celah pada bibir dan langit-langit adalah
1:600 kelahiran, sedangkan kasus pada
palatum saja 1:1000 kelahiran. Tahun 2012
Pusat Pelatihan Celah Bibir dan Langit-
langit Internasional mecatat jumlah
penderita kelainan celah pada bibir dan
langit-langit di Indonesia mencapai 7500
orang per tahun.10 Hal ini menunjukan kasus
celah bibir dan langit-langit merupakan
masalah di kalangan masyarakat Indonesia.
Angka kejadian terus meningkat dari tahun
ke tahun harus membutuhkan perhatian
lebing dari berbagai kalangan.
Etiologi dan Faktor Resiko
Cleft Lip atau Celah Bibir adalah
penyakit yang disebabkan oleh kontribusi
dari faktor lingkungan serta faktor genetik.
Penyebab dari sebagian besar kejadian celah
bibir masih belum diketahui hingga
sekarang. Beberapa anak mengalami celah
bibir karena adanya perubahan genetik.
Kasus celah bibir merupakan hal yang
diturunkan secara genetik. 1 dari 5 kasus
celah bibir merupakan kasus yang terjadi
akibat adanya penurunan secara genetik.
Faktor resiko terjadinya celah bibir
pada anak bayi sudah ada sejak bayi tersebut
masih berada dalam kandungan. 11 Beberapa
faktor resiko bagi janin untuk mengalami
celah bibir adalah :
1. Ibu perokok
2. Sang ibu mengidap diabetes
3. Konsumsi obat-obatan tertentu pada
masa kehamilannya yang meningkatkan
kemungkinan anaknya untuk
mengalami celah bibir11
4. Terinfeksi virus Rubella
5. Terjadi kekurangan beberapa vitamin
pada masa kehamilan12
Patogenesis
Pada morfogenesis wajah, sel neural
crest bermigrasi ke daerah wajah dimana
 Dokter Muda THT-KL Periode Februari-Maret 2019
mereka akan membentuk jaringan tulang,
jaringan ikat, serta seluruh jaringan pada
gigi kecuali enamel. Bibir atas merupakan
turunan dari prosesus medial nasal dan
maxillary. Kegagalan penggabungan
prosesus medial nasal dan maksila pada
minggu kelima kehamilan, baik pada satu
atau kedua sisinya, berakibat cleft lip. Cleft
lip biasanya terjadi pada pertemuan antara
bagian sentral dan lateral dari bibir atas.
Cleft dapat memengaruhi bibir atas saja atau
bisa juga melebar lebih jauh ke maksila dan
palatum primer. Jika terjadi kegagalan
pengabungan palatal shelves juga, terjadi
cleft lip dengan cleft palatum, yang
membentuk kelainan Cleft Lip and Palate.13
Normalnya, perkembangan palatum
sekunder dimulai dari prosesus palatal kanan
dan kiri. Fusi palatal shelve dimulai pada
minggu ke-8 kehamilan dan berlanjut
sampai minggu ke-12 kehamilan. Cleft
palate terjadi karena kegagalan fusi total
atau sebagian dari palatal shelve. Hal ini
dapat terjadi dengan beberapa cara, yaitu
ada kelainan pada gen yang mengatur
diferensiasi sel, pertumbuhan, apoptosis,
adhesi antar sel, dan pensinyalan sel, serta
adanya gangguan pada fungsi sel yang
disebabkan lingkungan yang teratogenik,
atau gabungan keduanya.13
Faktor lingukungan dan genetik saling
memengaruhi dan berperan penting dalam
patogenesis dari Cleft Lip and Palate (CLP).
Ibu yang merokok selama kehamilan
berisiko melahirkan anak yang mengalami
CLP karena bisa terjadi mutasi gen TGF α.
Merokok saat kehamilan juga memengaruhi
pertumbuhan embrionik dengan
menghasilkan hipoksia jaringan yang
mengganggu pertumbuhan jaringan,
khususnya pertumbuhan palatum. Selain itu
juga, serum folat juga dapat menurun pada
ibu hamil tersebut yang dapat terbentuknya
celah atau cleft yang sering diasosiasikan
dengan defisiensi folat.14
3
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas
Konsumsi alkohol pada kehamilan
sering dikaitkan dengan pola abnormalitas
pada keturunannya yang disebut Fetal
Alcohol Syndrome (FAS). Hal ini
dikarenakan konsumsi alkohol oleh ibu
hamil dapat memberikan efek teratogenik
seperti retardasi mental, gangguan
kardiovaskuler, dan terkadang juga terjadi
clefting atau terbentuknya celah pada
ronggal mulut bayinya.14
Beberapa obat dapat menginduksi
terjadinya CLP. Obat-obatan kemoterapi
seperti aminopterin, methotrexate,
cyclophospamide, procarbazine, dan turunan
asam hydroxamic mengganggu sintesis
DNA yang menghasilkan malformasi pada
fetus. Penggunaan obat-obatan anti kejang,
contohnya phenytoin, dapat menghambat
pertumbuhan embrio secara keseluruhan,
termasuk facial prominences, yang ditandai
dengan menurunnya laju proliferasi sel
mesenkimal pada facial prominences sekitar
50%.14
Gambaran Klinis
Celah pada bibir dan langit-langit atau
yang juga dikenal dengan cleft lip with or
without palate merupakan tipe orofacial
cleft yang bias diklasifikasikan berdasarkan
lateralitas, jangkauan, dan keparahannya.
Lateralitas (kiri, kanan, asimetris/simetris
bilateral) dicatat lebih sering dengan
deformitas unilateral dibandingkan dengan
bilateral. Jangkauan dari cleft lip bervariasi
dan dapat diikuti oleh cleft alveolus, bisa
berupa komplit atau lekukan (notched). Pada
jenis celah bibir dan langit-langit
digambarkan sebagai unilateral (satu palatal
shelf melekat pada septum nasal) atau
bilateral. Jangkauan dari celah bibir bisa
diklasifikasikan sebagai celah yang lengkap
(Gambar 1), tidak tidak lengkap (Gambar 2),
atau bentuk mikro (Gambar 3). Pada jenis
celah bibir yang lengkap, ada gangguan
pada mukosa bibir hingga ke dasar hidung
dengan deformitas nasal terkait. Celah bibir
 Dokter Muda THT-KL Periode Februari-Maret 2019
4
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas

bilateral yang tidak lengkap bisa sangat

asimetris (Gambar 4).15
Keparahan lebar celah bibir dapat
membuat perbaikan lebih sulit karena
ketegangan luka. Penatalaksanaan celah
bibir yang lebih parah sering membutuhkan
periode persiapan pra-operasi yang lebih
lama (misalnya, ortopedi bayi pra-bedah).15
Pada celah bibir unilateral lengkap,
terdapat rotasi eksternal dan ke atas dari
segmen medial premaxilla dan rotasi
internal dan lateral segmen lateral.16 Serat
orbikularis oris menempel secara medial ke
dasar columella dan lateral ke basis alar.
Septum hidung mengalami dislokasi dari
alur vomerian dengan pemendekan
columella. Tulang rawan alar dari sisi celah
mengalami deformasi sedemikian rupa
sehingga crus medial bergeser ke posterior
dan crus lateral diratakan di atas celah.16
Pada deformitas celah bibir bilateral
lengkap, premaxilla dan prolabium
sepenuhnya terpisah dari bibir lateral dan
segmen maksila. Akibatnya, premaksila
menjorok melewati segmen lateral.
Prolabium dapat bervariasi dalam ukuran
dan tidak memiliki struktur philtral normal Gambar 1. Bayi dengan celah bibir dan
dari alur tengah dan punggungan philtral. palatum unilateral lengkap. (A) Pra operasi.
Persimpangan vermilion dan gulungan kulit (B) Ilustrasi yang menggambarkan alveolus
(putih) sering kurang. Pada celah bibir premaxilla, otot perioral, dan deformitas
bilateral yang lengkap, proklamium tidak nasal khas. Panah menunjukkan ketinggian
mengandung otot orbicularis oris. vermilion, yang harus dibuat simetris dan
Deformitas hidung yang terkait dengan garis merah dari Noordhoff (wet-dry
celah bibir bilateral adalah columella yang junction) dari bibir. (C) Pandangan pasca
diperpendek, ujung hidung pipih, dan alar operasi anak yang sama setelah modifikasi
hooding. Pembakaran dari basis alar ini perbaikan rotasi Mohler dan rhinoplasti
sama dengan perbaikan base alar yang tidak primer.16
memadai.16

Gambar 2. Bayi dengan celah bibir yang

 Dokter Muda THT-KL Periode Februari-Maret 2019
tidak lengkap. (A) Pra operasi. (B)
Pascaoperasi setelah perbaikan Fisher
Subunit.15
Gambar 3. Bayi dengan celah bibir mikroform
menunjukkan (1) peningkatan puncak Cupid, (2)
pengerakan philtrum, (3) defisiensi vermilion
kering medial, (4) maloksi alar dasar, (5)
mukosa berlubang, dan (6) defisiensi otot
orbicula-ris oris.
15
Gambar 4. (A) Bayi berusia dua minggu
dengan celah bibir bilateral asimetris dan
palatum (tidak lengkap di kanan dan lengkap
di kiri). (B) Enam bulan pasca operasi.15
Diagnosis
Orofacial cleft termasuk cleft lip
dengan atau tanpa cleft palate adalah
abnormalitas kongenital yang umum.
Namun deteksi prenatal yang tepat sangat
penting karena jenis dan ekstensi dari cleft
berhubungan dengan outcome yang
berhubungan secara anatomi dan
abnormalitas kromosom. Cleft lip tanpa cleft
palate memiliki prognosis yang lebih baik
daripada cleft lip yang disertai cleft palate.
Teknik rekonstruksi, operasi, risiko untuk
kronis otitis media, kehilangan pendengaran,
5
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas
lafal yang abnormal akan sangat berbeda
dibandingkan keduanya. Cleft lip yang
disertai cleft palate menimbulkan morbiditas
yang lebih besar dan memerlukan perbaikan
yang lebih banyak yang berhubungan
dengan lebih banyaknya tindakan operasi.18
Transabdominal ultrasonography (TA-
US) yang dilakukan pada trimester dua
kehamilan adalah pilihan pertama untuk
screening orofacial cleft. TA-US banyak
dilakukan karena mudah dan tidak
menimbulkan radiasi.18 Selain itu ada juga
3-D US seperti Ultrasonographic surface
rendered oro-palatal (SROP) yang adalah
gambaran rekonstruksi 3D dari regio
perioral fetal. SROP dapat melihat superior
lip, alveolar ridge, dan palate sekunder
dalam satu kali scan. SROP ini digunakan
untuk managemen cleft lip dengan atau
tanpa cleft palate, uni atau bi-lateral yang
telah didiagnosis pada umur gestasi 22-28
minggu.19 Namun 3-D US lebih jarang
digunakan karena membutuhkan waktu lebih
lama. Sehingga orang lebih sering
menggunakan 2-D US. Untuk meningkatkan
akurasi dari 2-D US ada penggunaan
aplikasi warna atau power Doppler.
Ultrasound konvensional yang berwarna
abu-abu dapat saja melewati adanya cleft
palate saat pemeriksaan karena bayangan
dari bony alveolar ridge yang menutupi
kecacatan pada palate. Penggunaan warna
atau power Doppler pada potongan sagittal
dapat memperbaiki keakuratan diagnostik
dengan mendeteksi aliran lambat cairan
amniotik diantara ruang buccal dan nasal
fossa selama bernafas atau menelan.18
Selain ultrasound yang biasanya
dilakukan pada umur gestasi 25-26 minggu,
dapat juga dilakukan MRI pada umur gestasi
29-30 minggu jika pemeriksaan secara
ultrasound terlalu sulit. Kepastian diagnosis
akan terkonfirmasi saat dilakukan
pemeriksaan klinis pada bayi yang sudah
lahir.17
 Dokter Muda THT-KL Periode Februari-Maret 2019
6
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas

Komplikasi Pembedahan melibatkan beberapa

Terdapat komplikasi lain yang mungkin prosedur primer dan sekunder. Prosedur
terkait dengan celah bibir dan celah langit- pembedahan dan waktu pelaksanaannya
langit, termasuk yang berikut20 : bervariasi, tergantung pada tingkat
keparahan. Penutupan bibir awal dilakuakn
1. Kesulitan makan terjadi lebih banyak selama beberapa bulan pertama lalu
dengan kelainan langit-langit celah. dianjurkan dengan perbaikan langitan.23
Bayi mungkin tidak dapat mengisap Tujuannya adalah untuk mendapatkan
dengan baik karena langit-langit mulut penampilan yang lebih baik, mengurangi
tidak terbentuk sepenuhnya. insiden penyakit saluran pernapasan.
2. Infeksi telinga sering disebabkan oleh Prosedur perbaikan sekunder jaringan lunak
disfungsi tuba yang menghubungkan dan prosedur ortognatik dapat dilakukan
telinga tengah dan tenggorokan. Infeksi untuk meningkatkan fungsi dan tampilan
berulang dapat menyebabkan gangguan estetik.23
pendengaran. Tabel 1. penatalaksanaan Celah Bibir dan
3. Karena pembukaan atap mulut dan bibir, langit – langit.23
fungsi otot dapat menurun, yang dapat Usia Tindakan
menyebabkan keterlambatan bicara atau
bicara abnormal. Rujukan ke ahli terapi 0-1 Pemberian nutrisi dengan
bicara harus didiskusikan dengan dokter minggu kepala miring posisi 45°
anak Anda.
1-2 Pasang obturator untuk
4. Sebagai akibat dari ketidaknormalan, minggu menutup celah pada langitan,
gigi mungkin tidak meletus secara
normal dan perawatan ortodontik agar dapat menelan
biasanya diperlukan.
10 Labioplasty
Pengobatan dan Manajemen minggu
Penderita dengan celah bibir dan langit- 1,5-2 Palatoplasty
langit memerlukan perawatan yang ektensif tahun
dan rutin. Perawatan dilakukan dalam 4
2-4 tahun Speech therapy
tahap yaitu sebelum pembedahan awal untuk
memperbaiki bentuk bibir, selama masa gigi 4-6 tahun Velopharyngoplasty
geligi sulung, masa gigi geligi bercampur,
6-8 tahun Ortodonsi (pengaturan
dan awal masa gigi geligi tetap.21
lengkung gigi)
Untuk menangani masalah penelanan
yaitu masuknya bahan makanan untuk 8-9 tahun Alveolar bone grafting
kepentingan pertumbuhan dan 9-17 Ortodonsi tulang
perkembangan, maka dibuatkanlah suatu tahun
obturator yang disesuaikan dengan
pertumbuhan tulang maksila untuk 17-18 Cek keseimbangan mandibula
membantu fungsi penelanan penderita dan tahun dan maksila
diharapkan penderita akan mendapatkan
bentuk palatum yang seperti normal agar
lidah terbiasa pada posisi fisiologis.22
 Dokter Muda THT-KL Periode Februari-Maret 2019
Pencegahan
Celah bibir dan celah langit-langit
adalah cacat lahir dari mulut yang terbentuk
selama perkembangan janin awal. Mutasi
genetik yang menyebabkan celah bibir dan
langit-langit mulut tidak dapat dicegah.
Tetapi wanita hamil dapat mengambil
tindakan pencegahan tertentu untuk
mencegah paparan lingkungan yang dapat
meningkatkan risiko memiliki anak yang
lahir dengan celah bibir dan langit-langit24 :
1. Berkonsultasi dengan konselor genetik
jika memiliki riwayat keluarga celah
bibir dan langit-langi sebelum
mendapatkan anak.
2. Pastikan imunisasi sudah diperbarui
sebelum hamil.
3. Kurangi risiko untuk infeksi selama
kehamilan. Beberapa infeksi dapat
meningkatkan risiko bahwa janin akan
mengembangkan celah bibir atau celah
langit-langit. Misalnya, pastikan semua
daging dimasak dengan baik. Praktek
ini dapat membantu mencegah
terkenanya toxoplasmosis, infeksi yang
bisa didapatkan dari daging yang
kurang matang.
4. Mengonsumsi makanan dan vitamin
yang benar sebelum hamil dan selama
masa kehamilan. Juga mengambil
suplemen asam folat seperti yang
diinstruksikan oleh dokter.
5. Hindari mengonsumsi obat apa pun
sebelum mendapatkan persetujuan
terlebih dahulu dari dokter. Beberapa
obat resep yang diambil selama
kehamilan meningkatkan kemungkinan
bahwa janin akan mengembangkan
celah bibir atau celah langit-langit.
Bekerja samalah dengan dokter untuk
menemukan keseimbangan yang tepat
antara kebutuhan akan obat dan risiko
yang mungkin terjadi pada janin.
7
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas
6. Hindari merokok. Merokok selama
kehamilan dapat meningkatkan risiko
memiliki anak dengan celah bibir dan
langit-langit.
7. Hindari penggunakan obat ilegal dan
minuman beralkohol.
8. Hindari melakukan tes medis yang
memaparkan terhadap radiasi.
Prognosis
Pada umumnya, prognosis buat celah
bibir dan celah langit-langit adalah bagus
kalau pasien di beri perawatan. Perawatan
yang terbaik buat pasien celah bibir dan
celah langit-langit ialah pembedahan.25
Pembedahan untuk membaiki bibir
celah biasanya berlaku dalam beberapa
bulan pertama kehidupan dan disyorkan
dalam tempoh 12 bulan pertama kehidupan.
Pembedahan untuk membaiki kelenjar celah
disarankan dalam tempo 18 bulan pertama
atau lebih awal jika mungkin. Ramai kanak-
kanak memerlukan prosedur pembedahan
tambahan apabila mereka sudah besar.
Pembedahan boleh membaikan rupa muka
kanak-kanak dan mungkin juga
meningkatkan kadar pernafasan, fungsi
pendengaran, dan perkembangan dalam
komunikasi lisan. Kanak-kanak yang
dilahirkan dengan celah orofacial mungkin
memerlukan jenis rawatan dan perkhidmatan
yang lain, seperti penjagaan gigi atau
ortodontik khas atau terapi pertuturan.25
Dengan rawatan, kebanyakan kanak-
kanak dengan celah bibir dan celah langit-
langit dapat menjalani kehidupan yang baik.
Sesetengah kanak-kanak dengan kecacatan
orofacial mungkin mempunyai masalah
dengan harga diri jika mereka bimbang
dengan perbezaan yang kelihatan antara
dirinya dan anak-anak lain. Sokongan moral
dari ibu bapa boleh adalah penting dalam
memelihara keadaan psikologis kanak-kanak
supaya tidak mengalami depresi dan
sebagainya.26
 Dokter Muda THT-KL Periode Februari-Maret 2019
Kesimpulannya, walaupun rawatan
mungkin melangkaui beberapa tahun dan
memerlukan beberapa pembedahan
bergantung kepada penglibatan, kebanyakan
kanak-kanak yang terjejas oleh keadaan ini
boleh mencapai penampilan, ucapan, dan
makan yang biasa.26
Hubungan dengan infeksi telinga tengah
Bayi dengan celah langit-langit sangat
rentan terhadap infeksi telinga karena
adanya gangguan pada otot-otot yang
berperan dalam membuka dan menutup tuba
eustachius sehingga tidak dapat mengalirkan
cairan yang berasal dari telinga bagian
tengah dengan baik. Insidensi otitis media
dengan gangguan pendengaran sangat
tinggi.27
Otitis media efusi
Telinga terdapat bagian konduktif atau
bagian yang pneumotik. Telinga sangat erat
hubungannya dengan saluran nafas atas dan
merupakan bagian yang berisi udara.
Kelainan pada hidung dan palatum seperti
yang terjadi pada celah bibir dan langit-langit
mempunyai akibat sekunder terhadap
pneumatisasi. Itulah sebabnya sering terjadi
otitis media efusi yang mengakibatkan
penurunan mobilitas membran timpani
Otitis media efusi adalah terdapatnya
sekret non purulen di rongga telinga tengah
dengan membran timpani yang utuh. Etiologi
dan patogenesis otitis media efusi adalah
multi faktor. Anatomi dan fungsi tuba
Eustachius merupakan penyebab utama.
Tuba Eustachius adalah bagian dari sistem
yang berdampingan dengan organ-organ lain
seperti hidung, nasofaring, telinga tengah dan
sel-sel mastoid . Gangguan pada salah satu
organ ini misalnya infeksi atau obstruksi
akan mempengaruhi organ lain.
Pada fungsi tuba Eustachius yang
normal udara di rongga telinga tengah
mempunyai tekanan sebesar satu atmosfir,
apabila kurang dari satu maka akan terjadi
tekanan negatif dalam rongga telinga tengah,
8
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas
hal ini meningkatkan permeabilitas vaskuler
dan aktifitas sekresi telinga tengah, sehingga
timbul efusi telinga tengah.
Para peneliti mengatakan dengan
pemeriksaan timpanometri pada pasien celah
bibir dan langit-langit ditemukan berbagai
derajat kesulitan mengimbangi tekanan
negatif dalam telinga tengah dengan aktif
menelan. Penelitian terdahulu menemukan
tuba Eustachius anak dengan celah langit-
langit, mengalami konstriksi dari pada
dilatasi selama menelan. Semua penelitian
ini mengidentifikasikan bahwa tuba
Eustachius pada celah langit-langit
mengalami fungsional obstruksi dan keadaan
ini mengakibatkan kelainan di telinga tengah
dengan karakteristik tingginya tekanan
negatif di telinga tengah yang persisten, efusi
atau keduanya
Tekanan udara di rongga telinga tengah
secara fisiologis dipertahankan sedikit
dibawah atau diatas tekanan atmosfir.
Kegagalan mempertahankan tekanan ini
dapat mengakibatkan keadaan patologik.
Dengan timpanometri tekanan udara di
telinga tengah dapat diukur. Pada orang
normal tekanan – 150 mm H20. Bila tekanan
berkurang / negatif akan menyebabkan
eksudasi serum , dikatakan tekanan
berbeda – 70 mm H2O diantara kapiler dan
sekitarnya yaitu rongga telinga tengah akan
meyebabkan keluarnya cairan dari pembuluh
darah dan berkumpul di rongga telinga
tengah.
Gangguan pendengaran disebabkan
beberapa faktor. Cairan yang terdapat di
rongga telinga tengah menyebabkan
penurunan dan perlambatan hantaran suara
sampai ke koklea. Walby (1983) mengatakan
bahwa pada otitis media efusi yang kronik
terjadi gangguan transmisi mekanik suara,
sehingga menimbulkan tuli konduktif derajat
ringan dan sedang . Ambang dengar rata-rata
anak dengan otitis media efusi adalah 20 dB
hingga 25 dB HL. Fria (1985) menyatakan
bahwa 40 % anak-anak yang menderita otitis
 Dokter Muda THT-KL Periode Februari-Maret 2019
media efusi memiliki ambang dengar antara
25 dB – 30 dB, sedangkan 30 % didapatkan
lebih dari 30 dB.
Patogenesis OME
Sejumlah faktor dalam terjadinya OME
pada anak-anak yang menderita CLP, adalah
(1) perkembangan imatur tabung Eustachius,
(2) kelainan pada otot yang terkait dengan
tabung Eustachius, dan (3) kelainan tulang
kraniofasial.29
Perkembangan Tuba Eustachius yang
belum matang
Tabung Eustachius pada anak belum
berkembang sepenuhnya dan oleh lebih
pendek dari pada orang dewasa. Diposisikan
pada sudut yang lebih horizontal, dengan
bukaan ke nasofaring lebih sempit.
Pembengkakan dan inflamasi pada mukosa
pernapasan akibat infeksi pada saluran
pernapasan atas menyebabkan penyempitan
pada tabung Eustachius sehingga dapat
menyebabkan tekanan negatif di telinga
tengah. Posisi dan panjang tabung
Eustachius memungkinkan virus dan bakteri
dari saluran pernapasan atas mudah masuk
ke dalam rongga telinga tengah, yang sering
menyebabkan efusi telinga tengah. Bahkan
dalam kasus-kasus di mana infeksi
terkontrol dengan baik, pengeluaran cairan
dari telinga tengah melalui tabung
Eustachius ke tenggorokan terhambat oleh
pendeknya, posisi horizontal, dan
pembukaan sempit dari tabung Eustachius.
Cairan yang tersisa di telinga tengah dapat
menyebabkan OME.29
Kelainan pada Otot-otot Tuba Eustachius
Defek anatomis atau struktural yang
terkait dengan celah bibir dan palatum dapat
memengaruhi fungsi velofaringeal. Pada
anak-anak dengan CLP, refluks makanan
dan cairan yang tidak normal dari mulut ke
rongga hidung karena insufisiensi
velopharyngeal dapat menyebabkan
peradangan dan edema cairan Eustachius
9
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas
serta hipertrofi adenoid. Selanjutnya, dapat
menyebabkan obstruksi tuba dan OME
sekunder. Perkembangan abnormal otot
tensor veli palatini (TVP) dan levator veli
palatini pada anak-anak dengan CLP dapat
menyebabkan maladjustment pada
pembukaan tuba Eustachius. Perubahan
tekanan atmosfer (mis., Saat turun di
pesawat) atau penyerapan gas di telinga
tengah oleh mukosa dapat mengganggu
fungsi tabung Eustachius untuk membuka.
Tekanan negatif yang dihasilkan dapat
menyebabkan gendang telinga retraksi,
sehingga terjadi pengumpulan cairan di
telinga tengah, yang lagi-lagi dapat
menyebabkan OME.29
Kelainan Tulang Craniofacial
Patogenesis OME pada anak-anak
dengan CLP juga telah dikaitkan dengan
kelainan lain dalam struktur tuba Eustachius.
Abnormalitas ini meliputi peningkatan ruang
nasofaring, perubahan pada plat pterygoid
medial dan hamulus, kondisi tabung yang
pendek, sudut yang lebih besar antara
kartilago dan TVP, kepadatan sel kartilago
yang lebih tinggi, rasio yang lebih kecil dari
area lamina lateral dan medial pada kartilago,
lumen yang kurang melengkung, lebih
sedikit elastin di bagian engsel tulang rawan,
serta rasio insersi yang lebih rendah dari
TVP terhadap tulang rawan. Kemaloglu et al
membandingkan data klinis dan sefalometrik
dari 37 anak-anak Jepang dengan CLP
komplit unilateral atau celah langit-langit
dengan 40 anak sehat. Mereka menemukan
bahwa terdapat perbedaan dalam sistem tuba
Eustachius mastoid-tengah telinga terkait
dengan kecenderungan terhadap OME pada
anak-anak CLP. Fakta ini membantu
menjelaskan patogenesis OME pada anak-
anak dengan CLP.29
Gejala klinis
OME sering diabaikan karena tidak
menimbulkan gejala ketidaknyamanan
selain gangguan pendengaran konduktif
 Dokter Muda THT-KL Periode Februari-Maret 2019
ringan. Pada bayi, OME dan gangguan
pendengaran yang terkait dapat berlanjut
tanpa terdeteksi selama berminggu-minggu
atau bahkan berbulan-bulan. Anak-anak
dengan OME juga rentan terhadap kualitas
tidur yang buruk. Orang tua dari anak-anak
dengan CLP harus memberi perhatian
khusus pada reaksi anak mereka terhadap
suara serta interaksi mereka dengan anak-
anak lain. Setiap kelainan memerlukan
evaluasi ahli. Lebih penting lagi, anak-anak
harus mengunjungi otolaryngologist untuk
pemeriksaan otologis rutin untuk
memastikan apakah mereka menderita OME.
Diagnosis dan pengobatan dini sangat
penting dalam mencegah atau mengurangi
gangguan pendengaran di masa depan.29
Diagnosis dan pemeriksaan penunjang
Hingga 90% bayi yang lahir dengan
CLP menderita OME sebelum 1 tahun; oleh
karena itu, direkomendasikan bahwa tes
otologis dilakukan segera setelah kelahiran
untuk memastikan apakah cairan telah
terkumpul di telinga tengah. Penggunaan
otoskop pneumatik adalah metode tercepat
dan langsung untuk memeriksa gendang
telinga mengenai warna dan kontur, dan
menentukan apakah cairan telah terkumpul
di telinga tengah. Perlu dicatat bahwa
efektivitas otoskop pneumatik untuk
menguji OME tergantung pada pengalaman
dan keterampilan dokter, kerja sama penuh
pasien, dan struktur anatomi saluran
telinga.29
Videotelescopy adalah metode lain
untuk memeriksa gendang telinga.
Telescope ditempatkan pada gendang telinga
melalui saluran telinga eksternal, dan
kamera yang dilengkapi perangkat charge-
coupled (CCD) menangkap gambar gendang
telinga. Gambar yang diperbesar disajikan
pada monitor, sehingga memungkinkan
dokter untuk secara akurat mendiagnosis
efusi telinga tengah. Shiao et al. melakukan
penelitian prospektif pada efikasi diagnostik
10
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas
videotelescopy, pneumatic otoscopy, dan
tympanometry untuk mendeteksi OME
pediatrik. Hasil videotelescopy mereka
mencapai sensitivitas 97,8%, spesifisitas
100%, dan akurasi 98,0%, secara signifikan
melebihi akurasi tes konvensional
menggunakan otoskop pneumatik dan
tympanometry. Videotelescopy juga
menyediakan informasi visual yang dapat
digunakan untuk memvalidasi keakuratan
hasil yang diperoleh dengan menggunakan
otoscopy pneumatik.29
Tympanometry adalah metode umum
untuk mengukur perubahan tekanan di
telinga tengah dan kondisi gendang telinga.
Chen et al. menemukan bahwa spesifisitas
tympanometry relatif rendah (hanya 59,6%)
ketika digunakan untuk menguji OME pada
bayi dengan CLP. Ketika digunakan untuk
menguji bayi dalam usia sembilan bulan,
spesifisitas turun menjadi hanya 37,5%.
Kesulitan dalam mempertahankan kondisi
kedap udara di telinga ketika bayi menangis
atau tidak kooperatif juga dapat mencegah
keberhasilan pemeriksaan.29
Audiometri nada murni dapat
digunakan untuk memfasilitasi diagnosis
OME dengan evaluasi gangguan
pendengaran konduktif atau campuran.
Meskipun demikian, metode ini
membutuhkan kerja sama pasien dan
karenanya mungkin tidak cocok untuk anak
di bawah usia tiga tahun.29
Spectral gradient acoustic re-
flectometry (SGAR) dapat menjadi alternatif
yang efektif untuk audiometry nada murni
untuk pasien dalam kelompok usia ini.
SGAR melibatkan transmisi gelombang
ultrasonik ke gendang telinga dan
menggunakan komputer mikro untuk
menyaring, merekam, dan menganalisis
gelombang yang dipantulkan kembali.
SGAR adalah alat diagnostik yang efisien
untuk mendeteksi OME, membutuhkan
kurang dari satu detik untuk menyelesaikan
 Dokter Muda THT-KL Periode Februari-Maret 2019
prosedur. Meskipun sensitivitas dan
spesifisitasnya agak rendah, SGAR adalah
tes non-invasif yang tidak terpengaruh oleh
tangisan, serumen, kerja sama pasien, atau
kualitasair seal dengan telinga, sehingga
berguna untuk bayi.29
Manajemen
Strategi manajemen OME pada anak-
anak CLP masih dalam perdebatan, dan
belum ada bukti yang cukup yang dapat
digunakan untuk membuat pedoman absolut.
Pasien dan orang tua juga harus diberikan
serangkaian pilihan perawatan berdasarkan
kebutuhan dan keinginan masing-masing.
Gambar 5 (lampiran) menyajikan diagram
alur yang menunjukkan proses yang
direkomendasikan untuk manajemen OME
pada anak-anak CLP. Dari saat kelahiran,
anak-anak dengan CLP harus menjalani
pemeriksaan otologis terus menerus dan
rutin serta pemantauan audiologis untuk
penilaian OME. Anak-anak dengan
keterlambatan bicara dan / atau
perkembangan bahasa harus diduga
memiliki OME dan dirujuk ke spesialis
THT.29
Setelah OME dikonfirmasi, komponen
sensorineural gangguan pendengaran yang
ada juga harus diselidiki lebih lanjut.
Direkomendasikan bahwa anak-anak yang
menderita efusi telinga tengah tanpa
gangguan pendengaran yang signifikan
(ambang pendengaran ≤30 dB) tetap dalam
observasi. Anak-anak dengan gangguan
pendengaran melebihi 30 dB dapat dikelola
melalui observasi aktif selama 3 bulan atau
secara alternatif dirujuk untuk pembedahan,
sesuai dengan status perkembangan anak,
sosial, dan pendidikan. Jika seorang pasien
menderita OME hanya dalam satu telinga,
periode observasi dapat diperpanjang hingga
6 bulan. Selama periode observasi , alat
bantu dengar dapat digunakan. Pasien yang
menderita OME berulang setelah operasi
dapat menjalani operasi tabung ventilasi
11
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas
ulang, dan mereka yang penyakitnya
menetap setelah periode pengamatan 3
hingga 6 bulan dapat dirujuk untuk
operasi.29
DAFTAR PUSTAKA
1. Tolarova MM et al. Pediatric Cleft Lip
and Palate. Medscape; 2018
2. Parker SE, Mai CT, Canfield MA,
Rickard R, Wang Y, Meyer RE,
Anderson P, Mason CA, Collins JS,
Kirby RS, Correa A; for the National
Birth Defects Prevention Network.
Updated national birth prevalence
estimates for selected birth defects in
the United States, 2004-2006. Birth
Defects Research (Part A): Clinical and
Molecular Teratology 2010;88:1008-16.
3. Sjamsudin E, Maifara D. Epidemiology
and characteristics of cleft lip and palate
and the influence of consanguinity and
socioeconomic in West Java, Indonesia:
a five-year retrospective study.
International Journal of Oral and
Maxillofacial Surgery. 2017 Mar
1;46:69.
4. Honein MA, Rasmussen SA, Reefhuis J,
Romitti P, Lammer EJ, Sun L, Correa A.
Maternal smoking, environmental
tobacco smoke, and the risk of oral
clefts. Epidemiology 2007;18:226–33.
5. Correa A, Gilboa SM, Besser LM,
Botto LD, Moore CA, Hobbs CA,
Cleves MA, Riehle-Colarusso TJ,
Waller DK, Reece EA. Diabetes
mellitus and birth defects. American
Journal of Obstetrics and Gynecology
2008;199:237.e1-9.
6. Margulis AV, Mitchell AA, Gilboa SM,
Werler MM, Glynn RJ, Hernandez-Diaz
S, National Birth Defects Prevention
Study. Use of topiramate in pregnancy
and risk of oral clefts. American Journal
 Dokter Muda THT-KL Periode Februari-Maret 2019
12
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas

of Obstetrics and Gynecology 14. Prabhu S, Jose M, Krishnapillai R,

2012;207:405.e1-e7.
7. Mossey PA, Little J, Munger RG,
Dixon MJ, Shaw WC. Cleft lip and
palate. The Lancet. 2009 Nov
21;374(9703):1773-85.
8. Cleft Lip and Palate. [Internet]. 2018
[diakses pada 15 April 2018];. Tersedia
di:https://www.rch.org.au/uploadedFiles
/Main/Content/kidsinfo/6_Cleft_lip_and
_palate_booklet.pdf
9. Cleft Lip, Benjamin C Paul, MD;, May
23, 2017 diakses pada 17 April 2018 ,
https://emedicine.medscape.com/article/
877970-overview#a7
10. Kambarn L “Penderita bibir sumbing
Tambah 7500 per tahun, Jurnal
Nasioanl, Kuta, 2012 hal 11
http://www.ibi.or.id/media/IndoAgri%2
0Web.pdf 2015
11. Facts about Cleft Lip and Cleft Palate |
Birth Defects | NCBDDD | CDC
[Internet]. Centers for Disease Control
and Prevention. 2018 [cited 15 April
2018]. Available from:
https://www.cdc.gov/ncbddd/birthdefect
s/cleftlip.html
12. Causes of Cleft Lip & Palate [Internet].
2018 [cited 15 April 2018]. Available
from:
https://med.virginia.edu/pediatrics/about
/clinical-and-patient-services/patient-
tutorials/cleft-lip-palate/causes-of-cleft-
lip-palate/
13. Tolarova M. Pediatric Cleft Lip and
Palate: Background, Pathophysiology,
Etiology [Internet].
Emedicine.medscape.com. 2018
[diakses pada 16 April 2018]. Tersedia
di:
https://emedicine.medscape.com/article/
995535-overview#a2
Prabhu V. Etiopathogenesis of orofacial
clefting revisited. Journal of Oral and
Maxillofacial Pathology.
2012;16(2):228.
15. Shaye D, Liu C, Tollefson T. Cleft Lip
and Palate. Facial Plastic Surgery
Clinics of North America.
2015;23(3):357-372.
16. Tollefson TT, Sykes JM. Unilateral
cleft lip. In: Goudy SG, Tollefson TT,
editors. Complete cleft care. New York:
Thieme; 2014. p. 37–59.
17. Dabadie, A., dkk. Added value of MRI
for the prenatal diagnosis of isolated
orofacial clefts and comparison with
ultrasound. NCBI. 2016. [Online] 97(9):
915-21. Tersedia di:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/
26969118 [diunduh: 14 April 2018]
18. Lee, Myoung Seok., dkk. Value of
sagittal color Doppler ultrasonography
as a supplementary tool in the
differential diagnosis of fetal cleft lip
and palate. NCBI. 2017. [Online] 36(1):
53-59. Tersedia di
19. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/artic
les/PMC5207358/ [diunduh: 14 April
20i8]
20. Levaillant, Jean-Marc., dkk. Prenatal
diagnosis of cleft lip/palate: The surface
rendered oro-palatal (SROP) view of
the fetal lips and palate, a tool to
improve information-sharing within the
orofacial team and with the parents.
Elsevier. 2016. [Online] Tersedia di:
www.jcmfs.com/article/S1010-
5182(16)30015-4/fulltext [diunduh: 14
April 2018].
21. Stanford Health Care. Cleft lip and cleft
palate[internet]. 2017.[diakses pada 15
Maret 2018]. Terdapat di
https://stanfordhealthcare.org/medical-
 Dokter Muda THT-KL Periode Februari-Maret 2019
13
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas

conditions/mouth-and-jaw/cleft-lip-
cleft-palate.html.
22. Orthodontic Therapy of Clefts of the
Lips, Jaw, and Palate. Quintessence
International : 1/1981:27-33.
23. Profit WR. Contemporary Orthodonties.
The CV Mosby Company : 1986;08.
24. Erwin S. Perawatan Ortodontik Pada
Pasien Celah Bibir dan Langit-langit.
Jurnal Kedokteran Gigi Universitas
Indonesia. 2000; 7 ; 607-613.
25. Stone C. Cleft Lip and Palate: Etiology,
Epidemiology, Preventive and
Intervention Strategies. Anatomy &
Physiology. 2013;04(03).
26. Parker SE, Mai CT, Canfield MA,
Rickard R, Wang Y, Meyer RE,
Anderson P, Mason CA, Collins JS,
Kirby RS, Correa A; for the National
Birth Defects Prevention Network.
Updated national birth prevalence
estimates for selected birth defects in
the United States, 2004-2006. Birth
Defects Research (Part A): Clinical and
Molecular Teratology 2010;88:1008-16
27. Yazdy MM, Autry AR, Honein MA,
Frias JL. Use of special education
services by children with orofacial
clefts. Birth Defects Research (Part A):
Clinical and Molecular Teratology
2008;82:147-54.
28. Sianita PP, Alawiyah T. Kelainan celah
bibir serta langit-langit dan
permasalahannya dalam kaitan dengan
interaksi sosial dan perilaku (kajian
pustaka). Jitekgi 2011; 2(2): 42-46.
29. CL Kuo. Glue Ear in Children with
Cleft Lip and Palate: An Update.
Clinical Medicine and Therapeutics
2018;1(1):1
Lampiran

Gambar 5. Rekomendasi manajemen OME pada anak anak CLP. OME, otitis media with effusion; CLP, cleft lip/palate; MEE, middle ear effusion.