TERATOMA

Teratoma secara umum dibagi kedalam kelompok gonadal dan

extragonadal. Pembahasan pada makalah ini lebih memfokuskan pada
extragonadal dengan lokasi tersering sacrococcygeal.

EMBRIOLOGI DAN PATOLOGI

Teratoma berasal dari kata Yunani teratos ( monster ) dan onkoma

( swelling ), istilah ini di gunakan pertama kali oleh Virchow tahun 1869
sebagai “ Sacrococcygeal growth “. Teratoma terdiri dari bermacam jaringan
asing yang membentuk sebuah organ atau tumbuh membentuk yang lain.
Walaupun teratoma didefinisikan memiliki tiga lapisan embrionik
( endoderm, mesoderm dan ectoderm ), sekarang ini secara klasifikasi
dimasukkan tipe monodermal.
Beberapa teratoma timbul dari totipotent primordial germ cell. Sel-sel
ini berkembang diantara endodermal sell dari yolk sac dekat allantois dan
bermigrasi ke gonadal ridges selama minggu ke-4 dan 5 gestasi ( Fig. 67-1 ).
Beberapa sel dapat keluar dari target tujuan dan menyebabkan timbul
teratoma dimanapun mulai dari otak hingga ke area coccygeal, umumnya
pada garis midline. Teori lain dari teratoma timbul dari sisa lapisan primitif
atau nodus primitif. Selama perkembangan minggu ke-3 gestasi, sel-sel
midline bagian ujung caudal embrio berubah secara cepat dan ini disebut
proses gastrulasi sel, yang timbul dari ketiga lapisan germ embrio ( Fig. 67-
2 ).
Akhir minggu ketiga, lapisan primitif memendek dan menghilang. Teori ini
menerangkan bahwa umumnya teratoma terjadi di sacrococcygeal. Teori
lain, totipotent sel berkembang menjadi monoklonal neoplasma. Bukti-bukti
terbaru memperlihatkan bahwa immature teratoma mungkin monoklonal dan
mature teratoma polyklonal, sekarang ini lebih disukai hamartoma daripada
neoplasma.
Sekarang ini lebih terkenal dengan memasukkan teratoma kedalam
germ cell tumor ( alias dysgerminoma), embrional karsinoma, yolk sac
karsinoma, choriokarsinoma, gonadoblastoma dan mixed germ cell tumor.
Gonadal dan extragonadal teratoma berbeda, perbedaanya tergantung tempat
dari tumbuhnya tumor.
Teratoma dapat berisi elemen kulit, jaringan syaraf, gigi, lemak,
kartilago, dan mukosa intestinal, seringkali terdapat normal ganglion sel.
Tumor kadang-kadang berisi suatu organ seperti usus halus, extrimitas,
denyut jantung, keadaan ini disebut fetiform teratomas.
Ketika massa berisi vertebra atau notocord dan dikatakan struktur
organisasi derajat tinggi maka istilah yang digunakan adalah fetus in fetu,
memperlihatkan beberapa fariasi dari conjoint twinning tetapi
diklasifikasikan sebagai teratoma dan dikenal umbilical cord yang
mempunyai pedicle vaskuler. Teratoma fetus in fetu, parasitic twins,
conjoined twins dan normal twins masih merupakan subjek yang
kontroversial.
Sering benign teratoma mengandung sel-sel matur tetapi 20 – 25%
juga mengandung sel-sel immatur, sering juga mengandung
neuroepithelium. Jaringan immatur sangat dipertimbangkan sebagai jaringan
normal dan tidak pengaruhi prognosis teratoma neonatal. Faktanya,
spontaneus maturation dilaporkan setelah eksisi parsial dari giant
sacrococcygeal teratoma pada fetus minggu ke 23 dan 27 gestasi.
Teratoma dapat juga berkembang dari suatu fokus malignansi atau
murni malignansi germ cell tumor yang ditemukan pada tempat-tempat
tipikal tratoma seperti di mediastinum atau sacrococcygeal. Onset tumor,
daya rusak malignansi tumor dan perubahan komponen benign teratoma sulit
untuk dijelaskan. Seringnya komponen maligna teratoma adalah tolk sac
tumor yang disebut juga endodermal sinus tumor. Mature teratoma dapat
timbul kembali setelah operasi dalam beberapa bulan atau tahun sehingga
perlu dilakukan follow up ketat terhadap pasien.
Secara genetik, teratoma masih belum dapat di mengerti. Sering pada
germ cell tumor, memperlihatkan pemendekan dari lengan kromosom 12
atau i ( 12p)
TUMOR MARKER
Yolk sac dan beberapa tumor embrional karsinoma lainnya
mengeluarkan Alphefetoprotein ( AFP ) dan dapat diketahui dari serum dan
pemeriksaan immunohistochemistry. Marker ini penting sebagai asses
residual atau rekurensi. Post operasi memiliki half life sekitar 6 hari. Bila
persisten dengan level marker yang tinggi, segera indikasi pembedahan dan
kemoterapi. Marker lain B-human chorionic gonadotrophin ( B-hCG ), yang
diproduksi choriocarcinoma.

ANOMALI PENYERTA

Teratoma biasanya merupakan lesi yang tersendiri, tetapi perlu kita

mengenal hubungannya dengan Triad terdiri dari anorectal malformasi,
sacral anomaly dan presacral mass. Presacral mass biasanya teratoma atau
meningocele tetapi duplikasi kista dan dermoid kista dapat terlihat sebagai
kombinasi dari lesi-lesi tersebut.
Laporan terakhir menerangkan bahwa triad ini 38% pasien dengan
anorectal stenosis dan 1,6% low imperforata anus. Anal anomali juga
dilaporkan terdapat pada saccral defek.
Urognital anomali seperti hipospadia, vesicoureteral reflux dan
vaginal atau uterine duplikasi merupakan suatu anomali yang berhubungan
dengan teratoma. Kongenital dislokasi dari hip sekitar 7 % pada teratoma
sacrococcygeal, vertebrae anomali dan late orthopedic sequelae. Lesi-lesi di
sentral nerfus sistem seperti anenchepaly, trigonocephaly, dandy-walker
malformation, spina bifida dan myelomenigocele dapat terjadi. Riwayat
keluarga pasien kembar hubungannya dengan teratoma sacrococcygeal
sekitar 10%.
DIAGNOSIS DAN MANAJEMEN TUMOR

Sacrococcygeal teratoma
Sacrococcygeal tumor terjadi sekitar 35 – 60 % teratoma ( termasuk
gonadal ) terlihat pada tabel 67-1.

Insidensi 1 per 35.000 samapai 40.000 kelahiran hidup. Pada kasus teratoma
sacrococcygeal, 80 % terjadi pada perempuan dan 10 % famili dengan
riwayat kembar.

DIAGNOSIS
Sering sacrococcygeal teratoma terlihat jelas saat lahir dan dapat
segera didiagnosis. Wanita lebih sering ditemukan sekitar 3 : 1. Differential
diagnosis meningocele, terletak proximal dari sacrum dan tertutup dura
tetapi kadang-kadang terbungkus kulit. Pemeriksaan fisik dengan palpasi
secara gentle pada sacral meningocele untuk menetapkan diagnosis ebelum
dilakukan plain radiografi, ultrasound ( US ), dan Magnetic Resonance
Imaging ( MRI ) untuk memastikan diagnosis. Differential diagnosis lain
adalah include lymphangiomas, lipomas, tail-like remnant, meconium
pseudocyst dan bebrapa kondisi lainnya yang jarang terlihat.
Klasifikasi sacrococcygeal teratoma :
 Tipe I : predomonan externa dengan minimal presacral komponen
 Tipe II : external dengan signifikan intrapelvic extention
 Tipe III : minimal komponen external, predominant intrapelvic
 Tipe IV : tidak ada komponen external, hanya presacral
 Meskipun banyak neonatus dengan sacrococcygeal teratoma tidak
memperlihatkan gejala, perlu perhatian pada prematur yang biasanya dengan
high-output cardiac failure, DIC dan bleeding pada tumornya. Lesi-lesi pada
intrapelvic komponen yang besar dapat menyebabkan urinary obstruksi.
Pemeriksaan rectal ( RT ) selalu harus dilakukan sebagai evaluasi komponen
intraperitoneal lainnya. Pemeriksaan radiologi meliputi plain anteropesterior
dan lateral dari pelvis dan spine, mencari kalsifikasi dan spinal defek, dan
USG abdomen, pelvis dan spine.
Diagnosis murni intrapelvic teratoma seringkali terlambat. Pada anak-
anak gejala klinik konstipasi, urinary retention, abdominal mass, atau gejala
malignansi seperti kegagalan tumbuh. Resiko malignansi < 10 % pada bayi
dan > 75% setelah berumur 1 tahun untuk sacrococcygeal tumor, kecuali
familial presaccral teratoma.
Diagnosis sering didpatkan pada prenatal dengan USG yang rutin
dilakukan pada trimester ke dua. Meningkatnya jumlah teratoma terdeteksi
antenatal dengan pemeriksaan US prenatal. Sering teratoma tidak menyebabkan
efek merugikan selama kehidupan fetus atau fetal.
Caption: Picture 3. Large teratomatous diagnosed by prenatal ultrasound.

</< td> </< td> </< td>

Classification of sacrococcygeal Classification of sacrococcygeal Classification of

teratomas. (a) Type I. Coronal US
image of a fetal spine shows a small,
exophytic, cystic mass (straight white
arrow) emanating from the coccyx
(curved arrow)
teratomas. (b) Type II. Longitudinal
US image of a lower fetal spine
shows a mixed cystic and solid
sacrococcygeal teratoma (straight
arrow), which extends into the
presacral space (arrowhead).
Curved arrow = coccyx
sacrococcygeal teratomas. c)
Type III. Sagittal T2-weighted
image shows a mass with a
cystic external component
and extension of a solid
portion into the fetal abdomen
(white arrow). Arrowhead =
umbilical cord insertion

RadioGraphics RadioGraphics RadioGraphics

 USG ulang untuk ukuran tumor penting dilakukan karena fetus harus
dilahirkan secara cesar jika tumor > 5 cm atau lebih besar dari diameter fetal
setelah gestasi 32 minggu.
Polyhydramnion dengan tumor yang besar penyebab terjadinya
premature. Tumor dengan pembesaran lebih dari diameter biparietal atau
pembesaranya yang cepat berhubungan dengan prognosis yang buruk.

PROSEDUR OPERASI
Intravenous access yang adekuat dan tersedianya transfusi darah
merupakan awal yang baik untuk dimulainya operasi, terutama tumor yang
besar.
Seringnya tumor terdapat di extrapelvik dan posisi operasi pasien
pronasi. Jika signifikan intrapelvik atau intraabdominal komponen,
sebaiknya laparatomy. En-bloc excision termasuk coccyx lebih baik
dilakukan. Kegagalan mengangkat coccyx berhubungan dengan tingginya
rekurensi tumor.

Tekhnik operasi sacrococcygeal tumor

ADJUVAN TERAPI
Sering teratoma sacrococcygeal pada bayi baru lahir adalah benign
( 97 % ) dan tidak perlu kemoterapi setelah dilakukan reseksi komplit,
dengan survival rate lebih dari 95 %. Bayi setelah umur lebih dari 1 bulan
( 38 % ) dan bayi dengan banyak elemen tumor immatur, resiko berubah
menjadi ganas lebih besar. pada bayi lebih besar dengan gejala gangguan
neurologi, obstipasi, atau gambaran massa baru external harus
dipertimbangkan hingga terbukri sebaliknya.
Obat - obatan aktif antineoplasma tersering adalah Cisplatin,
Bleomycin, dan Vinblastine. Etoposde ( VP – 16 ) dan Doxorubicin
( Adriamycin ) juga sering digunakan. Dengan diberikannya multiagen
kemoterapi didapatkan peningkatan angka survival rate pada pasien ini.
PROGNOSIS

Pasien tidak prematur dan tidak adanya komplikasi intrapartum,

prognosis tergantung dari malignansi dan umur saat dioperasi dan komplit
reseksi. Tumor benign dengan komplit reseksi umumnya jarang rekuren
dibandingkan dengan tumor yang besar dan sangat solid. Tumor malignasi
rekuren sekitar 15 %.
Penting dilakukan follow up pada semua pasien dengan pemeriksaan
fisik, rectal dan serum marker setiap 2 atau 3 bulan selama 3 tahun karena
rekuren sering terjadi 3 tahun setelah operasi.
DAFTAR PUSTAKA
1. Ashcraft, Pediatric Surgery 3rd edition, WB Saunders Company,
2000, page 905 – 918, 1012-1014
2. James A. O’neil, Jr and at all, In Principle of Pediatric Surgery,
Second Edition, Mosby An Affiliate of Elsivier, Pensylvania USA
2004, hal 256 – 264.
3. Moritz M. Zielger and at all, Operative Pediatric Surgery, Volume II,
International Edition, Mc. Graw – Hill Companies 2003, hal 1193 –
1201.
4. Guzetta P.C, et al, Teratoma, Pediatric Surgery, in : Schwartz S.I, et al,
Principles of Surgery, vol.2, 7th edition, McGraw-Hill, USA, 1999,
p1749.
5. Albanese C.T, Sydorak R.M, Harrison M.R, Teratoma, Pediatric
Surgery, in : Way L.W, Doherty G.M, Current Surgical Diagnosis &
Treatment, 11th edition, McGraw Hill, USA, 2003, p1346-1347.
6. Novak’s, Gynecology, 12 edition, Wiliam & Wilkins, 1996, page
1192-1200
7. Chad A Hamilton, MD, Last Updated: June 30, 2006, TERATOMAS,
www.emedicine.com.

8. Enrico Danzer and at all, April 11, 2005, Diagnosis and Characterization of
Fetal Sacrococcygeal Teratoma, American Roentgen Ray Society
9. Sacrococcygeal teratoma – prenatal diagnosis, geneva foundation
for medical education and research, june 23, 2006, www.febe .jp
10. The Children’s Hospital of Philadelphia, Sacrococcygeal
Teratoma ( SCT ) – Fetal Diagnosis, 2007, www.chop.edu
11. Antoine De Backer and at all, Study of the factors
associated with recurrence in children with sacrococcygeal
 teratoma, .jpedsurg.2005.10.022, Journal of Pediatric Surgery
(2006) 41, 173–181
12. Francis Bacon, UNC – Sacrococcygeal teratoma
( SCT ), 2003, www.mombaby.org
 TERATOMA SACROCOCCYGEAL

Oleh : Wahyu W

BAGIAN BEDAH ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS PADJADAJARAN
BANDUNG
2007