MAKALAH BIOKIMIA

“ Metabolisme Asam Amino ”

Mata Kuliah : Biokimia

Dosen : Dr. M Yusuf Alamudi, S Si, M.Kes.

Disusun Oleh :

Ivanti Zulfia

PRODI KESEHATAN MASYARAKAT

STIKES MAJAPAHIT MOJOKERTO

TAHUN AJARAN 2020/2021

 KATA PENGANTAR

Syukur alhamdulillah, kiranya tiada kata yang dapat diucapkan kecuali puji syukur
kehadirat Allah SWT yang selalu melindungi, mencurahkan rahmat, dan hidayah-Nya
sehingga penyusunan makalah ini dapat diselesaikan dengan lancar.

Shalawat beriringan salam juga tidak lupa kami sampaikan kepada Nabi kita
Muhammad SAW, karena dengan berkat kegigihan dan kesabaran beliaulah kita dapat
menuntut ilmu pengetahuan seperti sekarang ini.

Kami menyadari bahwa makalah ini jauh dari kesempurnaan, baik dari cara penulisan
maupun isi yang terkandung di dalamnya. Oleh karena itu, kami sangat mengharapkan kritik
dan saran yang bersifat membangun sehingga kami dapat berkarya dengan lebih baik di masa
yang akan datang.

Akhirnya dengan satu harapan dari kami, semoga makalah ini dapat bermanfaat bagi
kami khususnya dan bagi rekan-rekan pembaca umumnya. Amin Yarabbal ‘alamin.

Situbondo, 05 Mei 2021

Penulis
 DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR

DAFTAR ISI

BAB I PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

1.2 Rumusan Masalah
1.3 Tujuan

BAB II PEMBAHASAN

2.1 Pengertian Asam Amino

2.2 Klasifikasi Asam Amino
2.3 Struktur Asam Amino
2.4 Asam Amino Esensial
2.5 Asam Amino Non-Esensial
2.6 Metabolisme dan Katabolisme Asam Amino
2.7 Transport Amonia
2.8 Siklus Urea
2.9 Penyakit-Penyakit Akibat Metabolisme Asam Amino

BAB III PENUTUP

3.1 Kesimpulan

DAFTAR PUSTAKA
 BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Di dalam tubuh manusia selalu membutuhkan energi untuk melakukan
aktivitas. Tubuh manusia melakukan proses metabolisme untuk menghasilkan energi.
Salah satunya, yaitu metabolisme asam amino yang berlangsung di dalam hati. Hati
adalah organ tubuh dimana pembentukan asam amino tersebut dilakukan. Hati juga
berfungsi mengatur konsentrasi asam amino dalam darah. Selain itu asam amino juga
sebagai sumber utama pembentukan protein. Akan tetapi, asam amino tidak seperti
karbohidrat dan lipid karena tidak dapat disimpan oleh tubuh untuk digunakan jangka
Panjang, sehingga harus disuplai dari makanan secara teratur.
Asam amino adalah salah satu senyawa yang ada di dalam tubuh makhluk
hidup yang diantaranya hewan dan manusia yang berguna sebagai sumber utama
pembentukan protein dalam tubuh. Asam amino diperlukan oleh makhluk hidup
sebagai penyusun protein atau sebagai kerangka molekul-molekul penting. Ia disebut
esensial bagi suatu spesies organisme apabila spesies tersebut memerlukannya tetapi
tidak mampu memproduksi sendiri atau selalu kekurangan asam amino yang
bersangkutan. Untuk memenuhi kebutuhan ini, spesies itu harus memasoknya dari
luar (lewat makanan). Istilah “asam amino esensial” berlaku hanya bagi organisme
heterotof. Bagi manusia ada delapan (ada yang menyebut Sembilan) asam amino
esensial yang harus dipenuhi dari diet sehari-hari, yaitu isoleusina, leusina, lisina,
metionina, fenilalanina, treonina, triptofan, dan valina. Histidine dan arginina disebut
sebagai “setengah esensial” dan sering diberikan untuk kepentingan pengobatan.
Asam amino biasanya diklasifikasikan berdasarkan sifat kimia rantai samping
tersebut menjadi empat kelompok. Rantai samping dapat membuat asam amino
bersifat asam lemah, basa lemah, hidrofilik jika polar, dan hidrofobik jika nonpolar.
Metabolisme asam amino memiliki jalur utama yakni terdiri atas produksi
asam amino dari pembongkaran protein tubuh, digesti protein diet serta sintesis asam
amino di hati. Kemudian pengambilan nitrogen dari asam amino. Selanjutnya adalah
katabolisme asam amino menjadi energi melalui siklus asam serta siklus urea sebagai
 proses pengolahan hasil sampingan pemecahan asam amino. Yang terakhir adalah
sintesis protein dari asam-asam amino. Asam amino tidak dapat disimpan oleh tubuh
sehingga jika jumlah asam amino berlebihan maka asam amino akan dibuang karena
bersifat toksik bagi tubuh. Apabila terjadi kekurangan sumber energi lain (karbohidrat
dan protein), tubuh akan menggunakan asam amino sebagai sumber energi.
Katabolisme asam amino terbagi menjadi 2 tahap, yaitu transaminasi dan
deaminasioksidatif.
Sebagian dari amoniak dibentuk di dalam hati merupakan sumber nitrogen
guna mensintesis asam amino namun selebihnya ammonia yang dihasilkan dari proses
deaminasi oksidatif bersifat toksis dan harus didektoksikasi. Siklus urea terjadi di hati,
ammonia yang masuk ke hati akan masuk ke siklus urea dan diubah menjadi urea.
Kemudian urea akan masuk ke sirkulasi darah dan dibuang melalui ginjal berupa
urine.

1.2 Rumusan Masalah

Adapaun rumusan masalah dari makalah ini adalah
1. Apa pengertian dari asam amino ?
2. Apa saja klasifikasi asam amino ?
3. Bagaimana struktur asam amino ?
4. Apa itu asam amino esensial dan non-esensial ?
5. Apa metabolisme asam amino dan katabolisme asam amino ?
6. Bagaimana transport ammonia dan siklus urea ?
7. Apa saja penyakit metabolisme asam amino ?

1.3 Tujuan
Adapun tujuan dari makalah ini adalah
1. Untuk mengetahui pengertian dari asam amino
2. Untuk mengetahui klasifikasi asam amino
3. Untuk mengetahui bagaimana struktur asam amino
4. Untuk mengetahui tentang asam amino esensial dan non-esensial
5. Untuk mengetahui metabolisme dan katabolisme dari asam amino
6. Untuk mengetahui tentang transport ammonia dan siklus urea
 7. Untuk mengetahui penyakit metabolisme asam amino

BAB II

PEMBAHASAN

2.1 Pengertian Asam Amino

Asam amino adalah salah satu senyawa yang ada di dalam tubuh makhluk
hidup yang diantaranya hewan dan manusia yang berguna sebagai sumber utama
pembentukan protein dalam tubuh. Asam amino adalah bagian terkecil dari struktur
protein. Protein dari makanan merupakan kumpulan dari beberapa bagian terkecil ini.
Jadi bentuk protein terkecil ini akan diserap oleh tubuh sehingga bisa memberikan
manfaat terhadap kesehatan secara keseluruhan. Asam amino yang merupakan
monomer (satuan pembentuk) protein adalah suatu senyawa yang mempunyai dua
gugus fungsi yaitu gugus amino dan gugus karboksil. Dalam bentuk larutan, asam
amino bersifat amfoterik yaitu cenderung menjadi asam pada larutan basa dan
menjadi basa pada larutan asam. Karakteristik asam amino yaitu sebagai berikut:
1. Merupakan monomer protein
2. Hasil hidrolisis protein oleh asam/basa/enzim
3. Mengandung gugus amino (-NH₂) dan karboksil (-COOH)
4. Gugus fungsional karboksilnya dan amina terikat pada satu atom karbon (c)
yang sama (disebut atom C “alfa” atau ɑ)
5. Gugus karboksil memberikan sifat asam dan gugus amina memberikan sifat
basa
6. Mengambil minimal 1 (asimetris)
7. Dalam bentuk larutan, asam amino bersifat amfoterik: cenderung menjadi
asam pada larutan basa dan menjadi basa pada larutan asam. Perilaku ini
terjadi karena asam amino mampu menjadi zwitter-ion
8. Optis aktif pada pH=7
9. Konfigurasi absolut L-Gliseraldehid

2.2 Klasifikasi Asam Amino

 Perbedaan asam amino satu dengan yang lainnya terletak pada struktur
molekulnya. Asam amino dapat diklasifikasikan sebagai berikut:
1. Klas I asam amino netral: - Satu karboksil
- Satu asam amino
a) Asam amino alifatik
 Alanine
 Glycine
 Serine
 Threonine
 Valine
 Leucine
 Isoleucine
b) Asam amino aromatic
 Phenylalanine
 Tyrosin
c) Asam amino belerang
 Cysteine
 Cystin
 Methionine
d) Asam amino heterosiklik
 Tryptophane
 Pioline
 Hydroxyproline
 3-hidroxyproline
2. Klas II asam amino basik: - Satu karboksil
- Dua amino
 Histidine
 Arginine
 Lysine
 Hydroxylysine
 Critrulline
3. Klas III asam amino asidik: - Satu amino
 - Dua karboksil
 Asam aspartate
 Asam glutamate
2.3 Struktur Asam Amino
Struktur umum asam amino terdiri atas beberapa bagian, yaitu:
1. Gugusan amino
2. Gugusan karboksil
3. Gugusan sisa amolekul (molecular rest)

Satu atom C pada asam amino mengikat empat gugus, yaitu gugus amina (-
NH₂), gugus karboksil (-COOH), atom hydrogen (H), dan satu gugus sisa (R, dari
residue) atau disebut juga gugus atau rantai samping. Gugus tersebutlah yang
membedakan satu asam amino dengan asam amino lainnya.

R CH COOH COOH = Karboksil

NH₂ = Amino

NH₂ R = Sisa

Molekul

Pada struktur diatas atom C pusat dinamakan atom Cɑ (“C-alfa”) sesuai

dengan penamaan senyawa bergugus karboksil, yaitu atom C yng berikatan langsung
dengan gugus karboksil. Oleh karena itu gugus amina juga terikat pada atom Cɑ ini,
sehingga senyawa tersebut merupakan senyawa ɑ-amino.

Asam amino biasanya diklasifikasikan berdasarkan sifat kimia rantai samping

tersebut menjadi empat kelompok. Rantai samping dapat membuat asam amino
bersifat asam lemah, basa lemah, hidrofilik jika polar, dan hidrofobik jika nonpolar.

Karena atom C pusat mengikat empat gugus yang berbeda, maka asam amino
kecuali glisina memiliki isomer optic: l dan d. Cara sederhana untuk mengidentifikasi
isomer ini dari gambaran dua dimensi adalah dengan mendorong atom H ke belakang
pembaca (menjauhi pembaca). Jika searah putaran jarum jam (putaran ke kanan)
 terjadi urutan karboksil-residu-amina maka ini adalah tipe d. Jika urutan ini terjadi
dengan arah putaran berlawanan jarum jam, maka itu adalah tipe l. (Aturan ini dikenal
dalam Bahasa Inggris dengan nama CORN, dari singkatan COOH-R-NH2).

2.4 Asam Amino Esensial

Asam amino diperlukan oleh makhluk hidup sebagai penyusun protein atau
sebagai kerangka molekul-molekul penting. Ia disebut esensial bagi suatu spesies
organisme apabila spesies tersebut memerlukannya tetapi tidak mampu memproduksi
sendiri atau selalu kekurangan asam amino yang bersangkutan. Untuk memenuhi
kebutuhan ini, spesies itu harus memasoknya dari luar (lewat makanan). Istilah “asam
amino esensial” berlaku hanya bagi organisme heterotof.
Bagi manusia ada delapan (ada yang menyebut Sembilan) asam amino
esensial yang harus dipenuhi dari diet sehari-hari, yaitu isoleusina, leusina, lisina,
metionina, fenilalanina, treonina, triptofan, dan valina. Histidine dan arginina disebut
sebagai “setengah esensial” dan sering diberikan untuk kepentingan pengobatan.
1. Isoleucine (4,13 %)
Diperlukan untuk pertumbuhan yang optimal, perkembangan
kecerdasan, mempertahankan keseimbangan nitrogen tubuh, diperlukan untuk
pembentukan asam amino non esensial lainnya, penting untuk pembentukan
haemoglobin dan menstabilkan kadar gula darah (kekurangan dapat memicu
gejala hypoglycemia).
2. Leucine (5,80 %)
Pemacu fungsi otak, menambah tingkat energi otot, membantu
menurunkan kadar gula darah yang berlebihan, membantu penyembuhan
tulang, jaringan otot, dan kulit (terutama untuk mempercepat penyembuhan
luka post-operative).
3. Lycine (4,00 %)
Bahan dasar antibody darah, memperkuat system sirkulasi,
mempertahankan pertumbuhan sel-sel normal, Bersama proline dan vitamin C
akan membentuk jaringan kolagen, menurunkan kadar trigliserida darah yang
berlebih, kekurangan menyebabkan mudah Lelah, sulit konsentrasi, rambut
rontok, anemia, pertumbuhan terhambat dan kelainan reproduksi.
4. Methionine (2,17%)
 Penting untuk metabolisme lemak, menjaga kesehatan hati,
menenangkan saraf yang tegang, mencegah penumpukan lemak di hati dan
pembuluh darah arteri terutama yang mensuplai darah ke otak, jantung dan
ginjal, penting untuk mencegah alergi, osteoporosis, demam rematik dan
toxemia pada kehamilan serta detoxifikasi zat-zat berbahaya pada saluran
cerna.
5. Phenylalanine (3,95%)
Diperlukan oleh kelenjar tiroid untuk menghasilkan tiroksin yang akan
mencegah penyakit gondok. Dipakai untuk mengatasi depresi juga untuk
mengurangi rasa sakit akibat migrain, menstruasi dan arthritis. Menghasilkan
norepinephrine otak yang membantu daya ingat dan daya hafal. Mengurangi
obesitas.
6. Thereonine (4,17%)
Meningkatkan kemampuan usus dan proses pencernaan.
Mempertahankan keseimbangan protein. Penting dalam pembentukan kolagen
dan elastin. Membantu hati, jantung, system saraf ousat, otot-otot rangka
dengan fungsi lipotropic. Mencegah serangan epilepsi.
7. Tryptophane (1,13%)
Meningkatkan penggunaan dari vitamin B kompleks. Meningkatkan
kesehatan saraf. Menstabilkan emosi. Meningkatkan rasa ketenangan dan
mencegah insomnia (membantu anak yang hiperaktif). Meningkatkan
pelepasan hormone pertumbuhan yang penting dalam membakar lemak untuk
mencegah obesitas dan baik untuk jantung.
8. Valine (6,00%)
Memacu kemampuan mental. Memacu koordinasi otot. Membantu
perbaikan jaringan yang rusak. Menjaga keseimbangan nitrogen.

2.5 Asam Amino Non-Esensial

1. Aspartic acid
a) Membantu mengubah karbohidrat menjadi energi
b) Membangun daya tahan tubuh melalui immunoglobulin dan antibody
c) Meredakan tingkat ammonia dalam darah setelah latihan
 2. Glyicine
a) Membantu tubuh membentuk asam amino lain
b) Merupakan bagian dari sel darah merah dan cytochrome (enzim yang
terlibat dalam produksi energi)
c) Memproduksi glucagon yang mengaktifkan glikogen
d) Berpotensi menghambat keinginan akan gula
3. Alanine
a) Membantu tubuh mengembangkan daya tahan
b) Merupakan salah satu kunci dari siklus glukosa alanine yang
memungkinkan otot dan jaringan lain untuk mendapatkan energi dari asam
amino
4. Serine
a) Diperlukan untuk memproduksi energi pada tingkat sel
b) Membantu dalam fungsi otak (daya ingat) dan saraf

Jenis-Jenis Asam Amino Bersyarat:

1. Arginine (asam amino esensial untuk anak-anak)

a) Diyakini merangsang produksi hormone pertumbuhan
b) Diyakini sebagai pemicu nitric oxide (suatu senyawa yang melegakan
pembuluh darah untuk aliran darah dan pengantaran nutrisi yang lebih
baik) dan GABA
c) Bersama glycine dan methionine membentuk creatin
2. Histidine (asam amino essensial pada beberapa individu)
a) Salah satu zat yang menyerah ultra violet dalam tubuh
b) Diperlukan untuk pembentukan sel darah merah dan sel darah putih
c) Banyak digunakan untuk terapi rematik dan alergi
3. Cystine
a) Mengurangi efek kerusakan dari alcohol dan asap rokok
b) Merangsang aktivias sel darah putih dalam peranannya meningkatkan daya
tahan tubuh
c) Bersama L-aspartic acid dan L-citruline menetralkan radikal bebas
d) Salah satu komponen yang membentuk otot jantung dan jaringan
penyambung (persendian, ligament, dan lain-lain)
e) Siap diubah menjadi energi
 f) Salah satu elemen besar dari kolagen
4. Glutamic acid (asam glutamic)
a) Pemicu dasar untuk glutamine, proline, ornithine, arginine, glutathine, dan
GABA
b) Diperlukan untuk kinerja otak dan metabolisme asam amino lain

5. Tyrosine
a) Pemicu hormone dopamine, epinephrine, norepinephrine, melanin (pigmen
kulit), hormone thyroid
b) Meningkatkan mood dan fokus mental
6. Glutamine
a) Asam amino yang paling banyak ditemukan dalam otot manusia
b) Dosis 2 gram cukup untuk memicu produksi hormone pertumbuhan
c) Membantu dalam membentuk daya tahan tubuh
d) Sumber energi penting pada organ tubuh pada saat kekurangan kalori
e) Salah satu nutrisi untuk otak dan kesehatan pencernaan
f) Meningkatkan volume sel otot
7. Taurine
a) Membantu dalam penyerapan dan pelepasan lemak
b) Membantu dalam meningkatkan volume sel otot
8. Ornithine
a) Dalam dosis besar bisa membantu produksi hormone pertumbuhan
b) Membantu dalam penyembuhan dari penyakit
c) Membantu daya tahan tubuh dan fungsi organ hati

2.6 Metabolisme dan Katabolisme Asam Amino

Di dalam tubuh manusia selalu membutuhkan energi untuk melakukan
aktivitas. Maka dari itu, tubuh manusia melakukan proses metaabolisme untuk
melakukan energi. Salah satunya yaitu metabolisme asam amino yang berlangsung di
dalam hati. Hati berfungsi mengatur konsentrasi asam amino dalam darah. Selain itu
asam amino juga sebagai sumber utama pembentukan protein. Akan tetapi, asam
amino tidak seperti karbohidrat dan lipid karena tidak dapat disimpan oleh tubuh
untuk digunakan jangka Panjang, sehingga harus disuplai dari makanan secara teratur.
1. Metabolisme asam amino
Metabolisme asam amino memiliki jalur utama yakni terdiri atas
produksi asam amino dari pembongkaran protein tubuh, digesti protein diet
serta sintesis asam amino di hati. Kemudian pengambilan nitrogen dari asam
amino. Selanjutnya adalah katabolisme asam amino menjadi energi melalui
siklus asam serta siklus urea sebagai proses pengolahan hasil sampingan
pemecahan asam amino. Yang terakhir adalah sintesis protein dari asam-asam
amino.
2. Katabolisme asam amino
Asam amino tidak dapat disimpan oleh tubuh sehingga jika jumlah
asam amino berlebihan maka asam amino akan dibuang karena bersifat toksik
bagi tubuh. Apabila terjadi kekurangan sumber energi lain (karbohidrat dan
protein), tubuh akan menggunakan asam amino sebagai sumber energi.
Katabolisme asam amino terbagi menjadi 2 tahap, yaitu transaminasi dan
deaminasioksidatif. Berikut adalah penjelasan dari tahap katabolisme asam
amino:
a) Transaminasi
Proses transaminasi adalah proses pemindahan gugus amino dari suatu
asam amino ke senyawa lain. Dalam reaksi ini gugus amino dari suatu
asam amino dipindahkan dari salah satu dari ketiga senyawa keto, yaitu
asam piruvat, ɑ-ketoglutarat atau oksaloasetat, sehingga senyawa-senyawa
keto ini diubah menjadi asam amino sedangkan asam amino semula diubah
menjadi asam keto. Reaksi transminasi terjadi dalam mitokondria maupun
dalam cairan sitoplasma dan dipengaruhi oleh enzim alanin transaminase
(aminotransferase) dan glutamate trasminase yang kesemuanya dibantu
oleh piridoksalfosfat sebagai koenzim. Contoh dari proses transmisi:

Alanin
transminase
Asam amino + asam piruvat asam a keto + alanin

glutamat
 transminase
Asam amino + asam a ketoglutarate asam a keto + asam glutamate

Pada reaksi diatas tidak ada gugus amino yang hilang, karena gugus
amino yang dilepaskan oleh asam amino diterima oleh asam keto. Alanin
transaminase merupakan enzim yang mempunyai kekhasan terhadap asam
piruvat-alanin. Sedangkan glutamate transaminase merupakan enzim yang
mempunyai kekhasan terhadap glutamate-ketoglutarat sebagai satu pasang
substrak.
b) Deaminasi oksidatif
Asam amino dengan reaksi transaminasi dapat diubah menjadi asam
glutamate. Dalam beberapa sel misalnya bakteri, asam glutamate dapat
mengalami proses diaminasi oksidatif yang menggunakan glutaman
dehidrognase sebagai enzim katalis. Deaminasi oksidatif adalah pelepasan
gugus amino dari glutamate dalam bentuk ion ammonium (NH₄⁺).
Glutamate juga dapat memindahkan amin kerantai karbon lainnya,
menghasilkan asam amino baru. Glutamate mengalami deaminasi
mnghasilkan ammonium (NH₄⁺). Selanjutnya ion ammonium masuk
kedalam siklus urea.

2.7 Transport Amonia

Pengangkut amoniak atau ammonium transporter secara structural terkait
dengan protein pengangkut yang disebut protein Amt ini adalah pengangkut ammonia
pada bakteri dan juga tanaman, metilammonium / ammonium permause (MEPs), atau
protein Rhesus (Rh) dalam chordate.
Sebagian dari amoniak dibentuk di dalam hati merupakan sumber nitrogen
guna mensintesis asam amino namun selebihnya ammonia yang dihasilkan dari proses
deaminasi oksidatif bersifat toksis dan harus didektoksikasi.

2.8 Siklus Urea

 Siklus urea merupakan suatu reaksi pengubahan ammonia (NH3) menjadi urea
{(NH2)2CO}. Reaksi kimia ini sebagian besar berlangsung di hati dan sedikit terjadi
di ginjal. Hati menjadi pusat pengubahan ammonia menjadi urea berhubungan dengan
fungsi hati sebagai tempat menetralkan racun.
Siklus urea terjadi di hati, ammonia yang masuk ke hati akan masuk ke siklus
urea dan diubah menjadi urea. Kemudian urea akan masuk ke sirkulasi darah dan
dibuang melalui ginjal berupa urine. Proses yang terjadi dalam siklus urea
digambarkan terdiri atas beberapa tahap yaitu:
1. Dengan enzim karbamil fosfat sintase-I, ion ammonium bereaksi dengan CO₂
menghasilkan karbamoil fosfat. Dalam reaksi ini diperlukan energi dari ATP
2. Dengan peran enzim omotin transkarbamoilase, karbomail fosfat bereaksi
dengan L-omitin menghasilkan L-sitrulin dan gugus fosfat dilepaskan
3. Dengan peran enzim arginase penambahan H₂O terhadap L-arginin akan
menghasilkan L-omotindanurea

2.9 Penyakit-Penyakit Akibat Metabolisme Asam Amino

1. Penyakit glisinuria hiperoksaluria primer
Kelainan metabolisme glisin serta ekresi glisin dalam urine yang
berlebihan. Ekresi terus menerus oksalat dalam urine yang tinggi, yang tidak
ada hubungannya dengan intake oksalat dalam makanan, oksalat yang
berlebihan berasal dari endogen (dari glisin). Dianggap sebagai kelainan
metabolisme glioksilat dihubungkan dengan kegagalan untuk mengubah
glioksilat menjadi format atau mengubahnya menjadi glisin dengan
transaminase
2. Penyakit fenilketonuria
Fenilketonuria adalah suatu penyakit metabolisme dari salah satu jenis
asam amino pembentuk protein yaitu, fenilalanin yang menyebabkan
gangguan pertumbuhan dan retardasi mental. Penderita penyakit ini tidak
dapat memetabolisme fenilalanin secara baik karena tubuh tidak mempunyai
enzim yang mengoksidasi fenilalanin menjadi tirosin dan bisa terjadi
kerusakan pada otak anak.
 Oleh karena itu, orang tersebut perlu mengontrol asupan fenilalanin ke
dalam tubuhnya. Penyakit ini tidak pernah ditemukan di Indonesia, tetapi pada
orang kulit putih, itupun hanya terjadi 1 banding 15.000 orang. Fenilalanin
adalah salah satu dari 9 asam amino esensial yang terdapat pada semua protein
makanan seperti daging, telur, ikan, susu, keju dan dalam jumlah yang sedikit
pada sereal, sayuran, dan buah-buahan.

3. Penyakit tyrosinosis
Tyrosinosis merupakan suatu kondisi langka akibat cacat dalam
metabolisme asam amino dan ditransmisikan sebagai sifat autosom-resesif.
Hal ini ditandai dengan ekskresi jumlah berlebihan asam para-
hydroxyphenylpyruvic, produk setengah dari tirosin dalam urine.
4. Penyakit tyrosinemia
Tyrosinemia atau tirosinose adalah kesalahan metabolisme bawaan
biasanya dari lahir yang dihasilkan dari kekurangan enzimoksidase asam p-
hydroxyphenylpyruvate, yang mengubah asam homogensitat ini,
mengakibatkan akumulasi tirosin dalam tubuh. Penyakit ini secara genetic
heterogen dan setidaknya ada tiga jenis ditentukan oleh gen terletak pada
kromosom 15q (tipe 1), 16 (tipe II), dan 12q (tipe III).
5. Penyakit histidinemia
Histidinemia merupakan kondisi yang diwariskan ditandai dengan
darah tinggi tingkat asam amino histidine. Histidinemia disebabkan oleh
kekurangan (defisiensi) dari enzim yang memecah histidine. Histidinemia
biasanya tidak menyebabkan masalah kesehatan dan kebanyakan orang
dengan kadar tinggi histidine tidak menyadari bahwa mereka memiliki kondisi
ini. Kombinasi histidinemia dan komplikasi medis selama atau segera setelah
lahir (seperti kurangnya sementara oksigen) mungkin meningkatkan
kesempatan seseorang mengembangkan cacat intelektual, masalah perilaku,
atau gangguan belajar.
6. Penyakit homosistinuria
Homosistinuria adalah sebagai akibat defek pembentukan
metilkobalamin. Metilkobalamin adalah kofaktor untuk enzim metionin
sintase yang mengkatalisis reaksi metilase kembali dari homosistein menjadi
metionin. Anak dengan homosistinuria tidak dapat melakukan metabolisme
 asam amino homocysteine dimana dengan adanya produk sampingan yang
beracun membangun penyebab beberapa gejala. Gejala mungkin ringan atau
hebat bergantung pada cacat enzim tertentu.

BAB III

PENUTUP

3.1 Kesimpulan
Asam amino adalah salah satu senyawa yang ada di dalam tubuh makhluk
hidup yang diantaranya hewan dan manusia yang berguna sebagai sumber utama
pembentukan protein dalam tubuh. Perbedaan asam amino satu dengan yang lainnya
terletak pada struktur molekulnya. Asam amino biasanya diklasifikasikan berdasarkan
sifat kimia rantai samping tersebut menjadi empat kelompok. Rantai samping dapat
membuat asam amino bersifat asam lemah, basa lemah, hidrofilik jika polar, dan
hidrofobik jika nonpolar.
Struktur umum asam amino terdiri atas beberapa bagian, yaitu:
1. Gugusan amino
2. Gugusan karboksil
3. Gugusan sisa amolekul (molecular rest)

Asam amino diperlukan oleh makhluk hidup sebagai penyusun protein atau
sebagai kerangka molekul-molekul penting. Ia disebut esensial bagi suatu spesies
organisme apabila spesies tersebut memerlukannya tetapi tidak mampu memproduksi
sendiri atau selalu kekurangan asam amino yang bersangkutan. Untuk memenuhi
kebutuhan ini, spesies itu harus memasoknya dari luar (lewat makanan). Istilah “asam
amino esensial” berlaku hanya bagi organisme heterotof. Sedangakn Asam Amino
Non-Esensial, yaitu Aspartic acid, Glyicine, Alanine, Serine.
 Metabolisme asam amino memiliki jalur utama yakni terdiri atas produksi
asam amino dari pembongkaran protein tubuh, digesti protein diet serta sintesis asam
amino di hati. Kemudian pengambilan nitrogen dari asam amino. Selanjutnya adalah
katabolisme asam amino menjadi energi melalui siklus asam serta siklus urea sebagai
proses pengolahan hasil sampingan pemecahan asam amino. Yang terakhir adalah
sintesis protein dari asam-asam amino. Sedangkan tahap katabolisme asam amino,
yaitu transaminase dan deaminasi oksidatif.

DAFTAR PUSTAKA

Bhandita, Rahma. 2021. http://definisi-asam-amino.html (Online)

Diakses pada tanggal 05 Mei 2021.

Anonim. 2021. http://asam-amino.html (Online)

Diakses pada tanggal 05 Mei 2021.

Reni. Utari. 2020. http://asam-amino-esensial-dan-non-esensial.html (Online)

Diakses pada tanggal 05 Mei 2021.

Anonim. Metabolisme Asam Amino. http://metabolisme-asam-amino.html (Online)

Diakses pada tanggal 05 Mei 2021.

Anonim. http://transporter-amonium.html (Online)

Diakses pada tanggal 05 Mei 2021.

Guru. 2020. http://siklus-urea.html (Online)

Diakses pada tanggal 05 Mei 2021.

Tjin. Willy. 2019. http://gangguan-metabolik.html (Online)

Diakses pada tanggal 05 Mei 2021.