PENYAKIT SISTEM HEMATOLOGI

HEMOFILIA

DISUSUN OLEH :
KELOMPOK 3

APRILIUS PISUA (1703007)

DEBORA NOVIANTI (1703011)
NIKEN SULASTRIYANI (1703026)
VARIDA SETYANINGRUM (1703039)

SEKOLAH TINGGI ILMU KESEHATAN BETHESDA YAKKUM

YOGYAKARTA

0
 2018

DAFTAR ISI
1
DAFTAR ISI………………...………………………………................................... 1
Kata 2
Pengantar.........................................................................................
BAB I KONSEP DASAR MEDIK 3
A. Definisi............................................................................................. 3
B. Anotomi Fisiologi.............................................................................. 7
C. Etiologi.............................................................................................. 7
D. Patofisiologi....................................................................................... 10
E. Pathway............................................................................................. 11
F. Epidemiologi..................................................................................... 12
G. Manifestasi Klinis............................................................................. 12
H. Pemeriksaan Penunjang.................................................................... 13
I. Penatalaksanaan................................................................................. 13
J. Komplikasi.........................................................................................

BAB II KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN 14

A. Fokus Pengkajian............................................................................... 15
B. Fokus dignosa.................................................................................... 16
C. Intervensi............................................................................................ 22
D. Implementasi ..................................................................................... 22
E. Evaluasi............................................................................................ 22
F. Aspek legal......................................................................................... 25
G. Penkes.................................................................................................

DAFTAR PUSTAKA………………...……………………………….................... 29

1
 KATA PENGANTAR

Puji syukur kepada Tuhan Yesus Kristus yang telah memberikan berkat dan

anugrah-Nya, sehingga penulis dapat menyusun dan menyelesaikan tugas akademik

berupa makalah dengan baik.

Makalah ini disusun sebagai salah satu tugas mata ajar Keperawatan Medikal

Bedah II sistem imunologidan hematologi yang diampu oleh dosen ibu Vivi Retno

Intening , S.Kep.,Ns.,MAN. dengan tutor Ibu Ignasia Yunita S.,S.Kep.,Ns.,M.Kep.

semester II Stikes Bethesda Yakkum Yogyakarta.

Penulis sangat menyadari bahwa makalah ini masih jauh dari kesempurnaan,

untuk itu sangat mengharapkan saran dan kritik sebagai perbaikan yang akan datang.

Harapan penulis semoga makalah ini dapat bermanfaat bagi kita semua.

Yogyakarta, Maret 2018

Tim penyusun

2
 BAB I

KONSEP DASAR MEDIK

A. DEFINISI

Hemofilia merupakan kelainan genetic terkait kromosom x yang

mengakibatkan defisiensi factor pembekuan darah. (Black & Jane,2014)

Hemofila adalah kelompok kelaianan pembekuan darah dengan karakteristik

sex linked reserif dan autosomal resersif (Yoshua & Engeline 2015).

B. ANATOMI FISIOLOGI

Sistem hematologi tersusun atas darah dan tempat darah diproduksi, termasuk

sumsum tulang dan nodus limpa. Darah merupakan medium transpor tubuh,

volume darah sekitar 7%-10% berat badan normal dan berjumlah sekitar 5 liter.

Darah terdiri dari 2 komponen utama, yaitu:

1. Plasma darah, bagian cair darah yang sebagian besar terdiri atas air,

elektrolit,dan protein darah.

2. Butir-butir darah (blood corpuscles), yang terdiri dari komponen-komponen

berikut ini.

        • Eritrosit : sel darah merah (SDM- red blood cell)

        • Leukosit : sel darah putih (SDP- white blood cell)

        • Trombosit : butir pembeku darah – platelet

Karena hemophilia merupakan gangguan pada proses pembekuan darah, maka

anatomi fisiologi yang kami bahas adalah trombosit yang berperan dalam

pembekuan darah.

3
 Trombosit merupakan fragmen sel tanpa nukleus yang berasal megakariosit

raksasa multinukleus dalam sumsum tulang. Dilengkapi organel dan sistem

enzim sitosol untuk menghasilkan energi dan mensintesis produk sekretori.

Trombosit normal jumlahnya 200.000 – 300.000 mm3, dengan usianya 8 hari.

Trombosit berfungsi dalam hemostasis (penghentian perdarahan) dan perbaikan

pembuluh darah yang robek.

Mekanisme Homeostasis & pembekuan darah adalah:

a. Vasokonstriksi

Jika pembuluh darah terpotong , trombosit yang rusak akan melepas

serotonin dan tromboksan A2 (prostaglandin) yang menyebabkan otot

polos dengan pembuluh darah berkonstriksi.

b. Plug trombosit

1) Trombosit membengkak menjadi lengket dan menempel pada serabut

kolagen pembulah darah yang rusak membentuk plug trombosit

2) Trombosit melepas ADP untuk mengaktivasi trombosit lain sehingga

menyebabkan agregasi trombosit untuk memperkuat plug.

4
c. Pembentukan bekuan darah

1.    Mekanisme ekstrinsik

a) Jaringan yang rusak melepas tromboplastin yang akan

mengaktivasi protrombin menjadi trombin dengan bantuan ion

kalsium.

b) Trombin merubah fibrinogen menjadi fibrin benang-benang

fibrin membentuk bekuan atau jaring-jaring fibrin.

2. Mekanisme intrinsik

Mekanisme ini melibatkan 12 faktor pembekuan yang hanya

ditemukan dalam plasma darah yaitu :

a) Fibrinogen

b) Protrombin

c) Tromboplastin

d) Ion kalsium

e) Proakselerin

f) Prokonvertin

g) Faktor antihemolitik

h) Plasma tromboplastin

i) Faktor Stuart-Prower

j) Anteseden tromboplastin plasma

k) Faktor Hageman

5
d. Faktor penstabil fibrin

Ada perbedaan mekanisme pembekuan darah pada orang dewasa dan

pada orang dengan hemophilia, yaitu :

a) Pada orang normal

1) Ketika mengalami perdarahan berarti terjadi luka pada

pembuluh darah  (yaitu saluran tempat darah mengalir

keseluruh tubuh), lalu darah keluar dari pembuluh.

2) Pembuluh darah mengerut/ mengecil.

3) Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada pembuluh.

4) Faktor-faktor pembeku da-rah bekerja membuat anyaman

(benang - benang fibrin) yang akan menutup luka sehingga

darah berhenti mengalir keluar pembuluh.

b) Pada orang dengan hemophilia

1) Ketika mengalami perdarahan berarti terjadi luka pada pembuluh

darah (yaitu a.       saluran tempat darah mengalir keseluruh

tubuh), lalu darah keluar dari pembuluh.

2) Pembuluh darah mengerut/ mengecil.

3) Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada pembuluh.

4)  Kekurangan jumlah factor pembeku darah tertentu,

mengakibatkan anyaman penutup luka tidak terbentuk

sempurna, sehingga darah tidak berhenti mengalir keluar

pembuluh

6
C. ETIOLOGI

Perdarahan dapat terjadi tanpa penyebab trauma yang jelas atau berupa

perdarahan spontan. Hemofilia dibagi atas tiga jenis yaitu A, B, dan C. Hemofilia

A dan B diturunkan secara sexual, sedangkan hemofilia C secara autosomal. Pada

kasus hemofilia A terdapat defisiensi factor VIII; kasus hemofilia B dengan

defisiensi factor IX; dan hemofilia C dengan defisiensi factor XI

1. Defisiensi factor VII dan IX berdampak pada kurangnya produksi thrombin

melalui jaras/jalur intrinsic aliran koagulasi, yang mengakibatkan

kecenderungan perdarahan spontan.

2. Defisiensi factor VII (FVIII) dapat juga disebabkan kelainan congenital factor

von Willebrand (vWF). FVIII bersirkulasi untuk berikatan dengan vWF.

D. PATHOFISIOLOGI

Dalam proses pembekuan darah terdapat dua jalur yang dilalui, yaitu jalur

ekstrinsik yang merupakan proses menstimulasi koagulasi dimulai dengan

pelepasan faktor III ( faktor jaringan/tromboplastin ) ke sirkulasi dari sel

endothelial vascular yang cidera dan jalur intrinsic dimulai dari aktivasi factor

koagulasi ( faktor XII/Hageman ) dalam darah. Kedua jalur akan bergabung dan

bekerjasama untuk mengaktifkan faktor X yang disebut jalur akhir. Tetapi pada

hemofilia, terjadi ketidaksempurnaan pembekuan darah di jalur intrinsiknya.

Disini trombosit mengalami gangguan yaitu menghasilkan faktor VIII, yaitu

7
anti hemofilia faktor ( AHF ), AHF terdiri dari dua komponen aktif, komponen

besar dan komponen kecil. Komponen kecil pada AHF yang penting untuk jalur

pembekuan intrinsik, membantu dalam proses aktivasi faktor X menjadi faktor

X teraktivasi. Faktor X teraktivasi inilah yang akan membentuk aktivator

protrombin dengan bantuan faktor V dan fosfolipid jaringan, dimana nantinya

activator protrombin dengan bantuan ion kalsium yang akan membantu proses

pengubahan protrombin menjadi trombin. Trombin inilah yang bekerja sebagai

katalis kunci yang mengatur perubahan fibrinogen menjadi fibrin dan

menyebabkan koagulasi.

Jadi, jika terjadi defisiensi faktor VIII, maka tidak akan terbentuk benang-

benang fibrin karena tidak akan terbentuknya faktor X teraktivasi yang

membentuk activator protrombin. karena aktivator protrombin tidak terbentuk,

sehingga trombin juga tidak terbentuk. inilah yang akan mengakibatkan tidak

terbentuknya benang-benang fibrin sehingga pembekuan darah sulit terjadi.

Defek dasar pada hemofilia A adalah defisiensi factor VIII (factor

antihemofilik (AHF)). AHF di produksi oleh hati dan sangat diperlukan untuk

pembentukan tromboplastin dalam fase I koagulasi darah. Semakin sedikit AHF

yang ditemukan dalam darah, semakin berat penyakit. Pasien hemofilia memiliki

dua dari tiga factor yang dibutuhakan untuk koagulasi , yaitu pengaruh vascular

dan trombosit. Oleh karena itu, pasien dapat mengalami perdarahan dalam

jangka waktu lebih lama tetapi tidak dengan laju yang lebih cepat.

Perdarahan kedalam jaringan dapat terjadi di mana saja, tetapi perdarahan ke

dalam rongga sendi dan otot merupakan tipe perdarahan internal yang paling

8
sering ditemukan. Perubahan tulang dan deformitas yang menimbulkan cacat

fisik terjadi sesudah pasien mengalami episode perdarahan yang berulang selama

beberapa tahun. Perdarahan dalam leher, mulut atau thorak merupakan keadaan

yang serius karena jalan nafas dapat terobstruksi. Perdarahan di sepanjang

saluran GI dapat menimbulkan anemia, dan perdarahan ke dalam rongga

retroperitoneum (di belakang peritoneum) merupakan keadaan yang sangat

berbahaya karena darah dapat berkumpul di dalam rongga yang luas tersebut.

Hematom medulla spinalis dapat menyebabkan paralisis (Chang.,at all 2006).

9
E. PATHWAY

10
F. EPIDEMIOLOGI

11
 1. Pada 85% kasus, penaykit hemophilia disebabkan kelainan atau defisiensi

factor VIII, jenis hemofilia ini disebut hemofilia A atau hemofilia klasic. Kira-

kira 1 diantara 10.000 pria di amerika serikat menderita hemofilia klasik. Pada

15% pasien hemofilia lainnya kecenderungan pendarahan disebabkan oleh

defisiensi factor IX. Kedua faktor tersebut diturunkan secara genetik melalui

kromosom wanita ( Guyton dan Hall, 2008 ).

2. Angka kejadiannya 1:5000 bayi laki-laki yang dilahirkan hidup, tanpa

dipengaruhi ras maupun kondisi sosioekonomi. Hemofilia tak mengenal ras,

perbedaan wana kulit maupun suku bangsa. Mayoritas penderita hemofilia

adalah pria karena mereka hanya memiliki satu kromosom X. sementara kaum

wanita umumnya hanya menjadi pembawa sifat ( carirer ). Seorang wanita

akan benar-benar mengalami hemofilia jika ayahnya seorang hemofilia dan

ibunyapun pembawa sifat. Akan tetapi kasus ini sangat jarang terjadi,

meskipun penyakit ini diturunkan namun ternyata sebanyak 30% tek diketahui

penyebabnya

3. Diperkirakan 350.000 penduduk dunia mengidap hemofilia. Di Indonesia.

Himpunan masyarakat hemofilia Indonesia ( HMHI ) memperkirakan terdapat

sekitar 200.000 penderita. Namun yang ada dalam catatan resmi HMHI hanya

terdapat 891 penderita.

G. MANIFESTASI KLINIS

12
 Adanya pendarahan berlebihan secara spontan setelah luka ringan,

pembengkakan, nyeri dan kelainan-kelainan degeneratif pada sendi, serta

keterbatasan gerak. Hematuria spontan dan perdarahan gastrointestinal juga

kecacatan terjadi akibat kerusakan sendi

H. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan laboratorium memperlihatkan waktu pendarahan yang normal.

Tetapi PTT memanjang. Terjadi penurunan pengukuran faktor VIII. Selanjutnya

dapat juga dilakukan pemeriksaan prenatal untuk gen yang bersangkutan.

1. Uji skrining untuk koagulasi darah

a. Jumlah trombosit (normal 150.000-450.000 tombosit per mm3 darah)

b.   Masa protombin (normal memerlukan waktu 11-13 detik)

c.   Masa tromboplastin parsial (meningkat, mengukur keadekuatan faktor

koagulasi intrinsik)

d.   Assays fungsional terhadap faktor VIII dan IX (memastikan diagnosis)

e.   Masa pembekuan trombin (normalnya 10-13 detik)

2. Biopsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk memperoleh jaringan untuk

pemeriksaan patologi dan kultur.

3. Uji fungsi faal hati (kadang-kadang) digunakan untuk mendeteksi adanya

penyakit hati    (misalnya, serum glutamic-piruvic transaminase [SPGT],

serum glutamic-oxaloacetic transaminase [SGOT], fosfatase alkali, bilirubin).

(Betz & Sowden, 2002)

I. PENATALAKSANAAN

13
 1. Transfuse periodic dari plasma beku segar ( PBS )

2. Pemberian konsentrat faktor VIII dan IX pada klien yang mengalami

perdarahan aktif atau sebagai upaya pencegahan sebelum pencabutan gigi dan

pembedahan

3. Hindari pemberian aspirin atau suntikan secara IM

4. Membersihkan mulut sebagai upaya pencegahan

5. Bidai dan alat orthopedi bagi klien yang mengalami perdarahan otot dan

sendi

J. KOMPLIKASI

Dapat terjadi pendarahan intrakranium, infeksi oleh virus imunodefisiensi

manusia sebelum diciptakannya faktor VIII artifisial, hematuria spontan dan

pendarahan gastrointestinal.

BAB II

14
 KONSEP DASAR KEPERAWATAN

A. PENGKAJIAN FOKUS

1. Riwayat Kesehatan

Episode perdarahan sebelumnya dengan atau tanpa trauma, riwayat mudah

memar, mematoma, epikstasis, perdarahan gusi, hematuria, darah dalam

muntahan atau nyeri sendi, pemakaian aspirin, riwayat hemophilia, atau

gangguan perdarahan dalam keluarga.

2. Pengkajian Data Dasar

a. Tanyakan mengenai riwayat keluarga dengan kelainan perdarahan

b. Tanyakan tentang perdarahan yang tidak seperti biasanya, manifestasi

hemophilia meliputi perdarahan lambat dan menetap setelah terpotong atau

traumakecil, perdarahan spontan dan peteki terjadi pada hemophilia.

Penyakit didiagnosa awal pada bayi baru lahir, bila perdarahan lama

menetap terjadi setelah sirkumsisi

c. Pemeriksaan fisik dapat menunjukan perdarahan selama periode

aksaserbasi.

1) Pembentukan hematoma (subkutan atau intramuscular)

2) Neuropati perifer karena kompresi saraf perifer dan hemoragi

intramuscular

3) Hemoragi intracranial menjadi sakit kepala, gangguan penglihatan,

perubahan pada tingkat kesadaran, npeningkatan TD dan penurunan

frekuensi nadi, serta ketidak samaan pupil.

4) Hemartrosis menjadi perdarahan pada sendi

15
 5) Hematuria

6) Epistaksis

d. Pemeriksaan diagnostic

1) Factor-faktor pemeriksaan digunakan untuk mengidentifikasi apakah

factor pembekuan tak cukup

2) Masa tromboplastin parsial akan memanjang

e. Kaji pemahaman klien dan keluarga mengenai kondisi dan tindakan

f. Kaji dampak kondisi pada gaya hidup baru

3. Studi diagnostic

CBC mencakup hemoglobin, hematocrit, dan hitung trombosit, assay factor

pembekuaan, pemeriksaan mengenai adanya darah samar (urine, feses,

emesis) hasil sinar-x dan scan mengenai adanya tanda perdarahan.

B. DIAGNOSIS KEPERAWATAN

1. Ketidakefektifan pola nafas berhubungan dengan hiperventilasi

2. Nyeri kronis berhubungan dengan gangguan genetik

3. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai

oksigen

4. Gangguan pola tidur berhungan dengan proses penyakit

5. Kerusakan mobilitas fisik berhubungan dengan gangguan muskuloskeletal

6. Resiko infeksi dengan faktor resiko penyakit kronis

C. INTERVENSI

16
No Diagnosis Tujuan dan Intervensi Rasional

Keperawatan Kriteria Hasil

1. Ketidakefektifan Setelah NIC Label : Airway NIC Label : Airway

pola nafas dilakukan Management Management
berhubungan asuhan 1. Posisikan pasien 1. Untuk
dengan keperawatan semi fowler memaksimalkan
hiperventilasi selama.....x 24 potensial ventilasi
jam diharapkan
pola nafas 2. Memonitor
efektif dengan 2. Auskultasi suara kepatenan jalan
kriteria hasil: nafas, catat hasil napas
penurunan daerah
NOC ventilasi atau tidak
Label : Respirat adanya suara adventif
ory Status:
Airway patency
3. Memonitor
 Frekuensi, 3. Monitor pernapasan respirasi dan
irama, dan status oksigen yang keadekuatan oksigen
kedalaman sesuai
pernapasan
dalam batas
normal NIC Label : Oxygen
NIC Label : Oxygen Therapy
Therapy
 Tidak
menggunak
1. Mempertahankan
an otot-otot
jalan napas paten 1. Menjaga
bantu
pernapasan keadekuatan
ventilasi
 NOC
Label : Vita
l Signs 2. Kolaborasi dalam 2. Meningkatkan
pemberian oksigen terapi
 Tanda ventilasi dan asupan
Tanda vital oksigen
dalam
rentang 3. Monitor aliran
normal oksigen
3. Menjaga aliran
(tekanan
NIC Label : Respiratory oksigen mencukupi
darah, nadi,

17
 pernafasan)
Monitoring kebutuhan pasien
(TD 120-
90/90-60
mmHg, NIC Label : Respiratory
nadi 80-100
x/menit, RR Monitoring
: 18-24 1. Monitor kecepatan,
x/menit, ritme, kedalaman dan
1. Monitor
suhu 36,5 – usaha pasien saat
keadekuatan
37,5 C) bernafas
pernapasan
2. Catat pergerakan
2. Melihat apakah
dada, simetris atau tidak,
ada obstruksi di
menggunakan otot bantu
salah satu bronkus
pernafasan
atau adanya
gangguan pada
3. Monitor suara nafas
ventilasi
seperti snoring
3. Mengetahui
adanya sumbatan
4. Monitor pola nafas: pada jalan napas
bradypnea, tachypnea,
4. Memonitor
hiperventilasi, respirasi
keadaan pernapasan
kussmaul, respirasi
klien
cheyne-stokes dl

2. Nyeri kronis Setelah 1. Kaji tingkat, frekuensi, 1. Untuk

berhubungan dilakukan dan reaksi nyeri yang mengetahui
dengan gangguan asuhan dialami pasien berapa berat
genetik keperawatan nyeri yang
selama.....x 24 2. Jelaskan pada pasien dialami pasien
jam diharapkan tentang sebab-sebab 2. Pemahaman
nyeri berkurang timbulnya nyeri. pasien tentang
dengan kriteria penyebab nyeri
hasil: yang terjadi
akan
NOC label : mengurangi
Pain Control
ketegangan
pasien dan
 Klien memudahkan
melaporkan pasien untuk

18
 nyeri diajak
berkurang 3.Ciptakan lingkungan bekerjasama
 Klien dapat yang tenang. dalam
mengenal melakukan
lamanya
tindakan
(onset)
nyeri 4. Ajarkan teknik distraksi 3. Rangsangan
 Klien dapat dan relaksasi yang berlebihan
menggamba dari lingkungan
rkan faktor 5.Atur posisi pasien akan
penyebab senyaman mungkin sesuai memperberat
 Klien dapat keinginan pasien rasa nyeri.
menggunak 4. Teknik distraksi
an teknik
dan relaksasi
non
farmakologi dapat
s mengurangi rasa
 Klien nyeri yang
menggunak 6. Lakukan massase dirasakan pasien
an analgesic 5. Posisi yang
sesuai 7.Kolaborasi dengan dokter nyaman akan
instruksi
untuk pemberian analgesik membantu
memberikan
Pain Level kesempatan
pada otot untuk
relaksasi
 Klien seoptimal
melaporkan
mungkin
nyeri
berkurang 6. Massase dapat
meningkatkan
vaskulerisasi
 Klien tidak 7. Obat–obat
tampak analgesik dapat
mengeluh
membantu
dan
menangis mengurangi
nyeri pasien

 Ekspresi
wajah klien
tidak
menunjukk
an nyeri

 Klien tidak

19
 gelisah

-....

3. Intoleransi Setelah ctivity Therapy Activity

aktivitas dilakukan Therapy
berhubungan asuhan 1. Kolaborasi dengan 1. Mengkaji setiap
dengan keperawatan tim kesehatan lain untuk aspek klien
ketidakseimbangan selama.....x 24 merencanakan , terhadap terapi
antara suplai jam diharapkan monitoring program latihan yang
oksigen intoleransi aktivitasi klien. dierencanakan.
aktivitas dapat 2. Aktivitas yang
teratasi dengan 2. Bantu klien memilih teralau berat dan
kriteria hasil: aktivitas yang sesuai tidak sesuai
Activity dengan kondisi
dengan kondisi.
Tolerance klian dapat
 Saturasi memperburuk
O2 saat toleransi
aktivitas terhadap latihan.
dalam batas 3. Melatih
normal (95- kekuatan dan
100%) irama jantung
 Nadi 3. Bantu klien untuk selama aktivitas.
saat aktivitas melakukan 4. Mengetahui
dalam batas aktivitas/latihan fisik setiap
normal (60- secara teratur. perkembangan
100x/mnt) yang muncul
 RR saat 4. Monitor status segera setelah
aktivitas emosional, fisik dan terapi aktivitas.
dalam batas social serta spiritual klien 5. EKG
normal (12- terhadap latihan/aktivitas. memberikan
20x/mnt) gambaran yang
 Tekana 5. Monitor hasil akurat mengenai
n darah pemeriksaan EKG klien konduksi
systole saat jantung selama
saat istirahat dan aktivitas
aktivitas istirahat maupun
(bila memungkinkan
dalam batas aktivitas.
dengan tes toleransi
normal (100- 6. Pemberian obat
120mmHg) latihan). antihipertensi
 Tekana digunakan untuk
6. Kolaborasi
n darah mengembalikan
pemberian obat
diastole saat TD klien dbn,
aktivitas antihipertensi, obat- obat digitalis

20
dalam batas obatan digitalis, diuretic untuk
normal (60- dan vasodilator. mengkoreksi
80mmHg) kegagalan
 Hasil kontraksi
EKG dalam jantung pada
batas normal gambaran EKG,
Fatigue Level diuretic dan
 Tidak vasodilator
nampak digunakan untuk
kelelahan mengeluarkan
 Tidak kelebihan
nampak lesu cairan.
 Tidak Energy
ada penurunan Management
nafsu makan 1. Mencegah
 Tidak penggunaan
ada sakit energy yang
kepala berlebihan
 Kualitas karena dapat
tidur dan Energy Management menimbulkan
istirahat dalam kelelahan.
batas normal 2. Memudahkan
1. Tentukan
klien untuk
pembatasan aktivitas fisik mengenali
pada klien kelelahan dan
waktu untuk
istirahat.
3. Mengetahui
sumber asupan
energy klien.
2. Tentukan persepsi
4.  Mengetahui
klien dan perawat
etiologi
mengenai kelelahan.
kelelahan,
apakah mungkin
efek samping
3. Tentukan penyebab obat atau tidak.
5. Mengidentifikas
kelelahan (perawatan,
i pencetus
nyeri, pengobatan)
klelahan.
4. Monitor efek dari
6. Menyamakan
pengobatan klien.
persepsi
perawat-klien
mengenai tanda-

21
 tanda kelelahan
dan menentukan
kapan aktivitas
klien
5. Monitor intake dihentikan.
nutrisi yang adekuat 7. Mencegah
sebagai sumber energy. timbulnya sesak
akibat aktivitas
6. Anjurkan klien dan fisik yang
keluarga untuk mengenali terlalu berat.
tanda dan gejala
kelelahan saat aktivitas.
8. Mengetahui
efektifitas terapi
O2 terhadap
keluhan sesak
selama aktivitas.
9. Menciptakan
lingkungan
7. Anjurkan klien untuk yang kondusif
membatasi aktivitas yang untuk klien
cukup berat seperti beristirahat.
berjalan jauh, berlari, 10. Menciptakan
mengangkat beban berat, lingkungan
dll. yang kondusif
untuk klien
beristirahat. Dan
memfasilitasi
8. Monitor respon waktu istirahat
terapi oksigen klien. klien untuk
memperbaiki
kondisi klien

9. Batasi stimuli
lingkungan untuk
relaksasi klien.

10. Batasi jumlah

22
 pengunjung.

D. IMPLEMENTASI

Melaksanakan sesuai intervensi yang telah disusun.

E. EVALUASI

Melakukan evaluai setelah implementasi.

F. LEGAL ETIK

Menurut Code for Nurse with Interpretive Stetment (ANA,1985), dalam Potter

dan Perry (1997) dan juga PPNI(2003) dalam Sumijatun (2011), prinsip-prinsip

etik meliputi hal- haln sebagai berikut :

1. Respek

Respek diartikan sebagai perilaku perawata yang menghormati klien dan

keluarganya.

2. Autonomi ( Otonomi )

Prinsip otonomi didasarkan pada keyakinan bahwa individu mampu berpikir

logis dan mampu membuat keputusan sendiri. Orang dewasa dianggap

kompeten dan memiliki kekuatan membuat sendiri, memilih dan memiliki

berbagai keputusan atau pilihan yang harus dihargai oleh orang lain. Prinsip

otonomi merupakan bentuk respek terhadap seseorang, atau dipandang

sebagai persetujuan tidak memaksa dan bertindak secara rasional. Otonomi

merupakan hak kemandirian dan kebebasan individu yang menuntut

pembedaan diri. Praktek profesional merefleksikan otonomi saat perawat

23
 menghargai hak-hak klien dalam membuat keputusan tentang perawatan

dirinya.

3. Beneficience ( Berbuat Baik )

Beneficience berarti, hanya melakukan sesuatu yang baik dan tidak

membahayakan orang lain. Kebaikan, memerlukan pencegahan dari kesalahan

atau kejahatan, penghapusan kesalahan atau kejahatan dan peningkatan

kebaikan oleh diri dan orang lain.

4. Non – maleficence

Prinsip ini berkaitan dengan kewajiban perawat untuk tidak menimbulkan

kerugian atau cedera pada kliennya. Kerugian atau cedera dapat diartikan

sebagai kerusakan fisik seperti nyeri, kecacatan, kematian, atau adanya

gangguan emosi seperti perasaan tidakberdaya,merasa terisolasi, dan adanya

penyesalan.

5. Veracity ( Kejujuran )

Prinsip ini berarti penuh dengan kebenaran. Nilai diperlukan oleh pemberi

pelayanan kesehatan untuk menyampaikan kebenaran pada setiap klien dan

untuk meyakinkan bahwa klien sangat mengerti. Prinsip ini berhubungan

dengan kemampuan seseorang untuk mengatakan kebenaran.

6. Confidentiality ( Kerahasiaan )

Aturan dalam prinsip kerahasiaan adalah informasi tentang klien harus dijaga

privasi klien. Segala sesuatu yang terdapat dalam dokumen catatan kesehatan

klien hanya boleh dibaca dalam rangka pengobatan klien.

7. Fidellity (Metepati Janji)

24
 Prinsip ini dibutuhkan individu untuk menghargai janji dan komitmennya

terhadap orang lain. Perawat setia pada komitmennya dan menepati janji serta

menyimpan rahasia pasien.

8. Justice ( Keadilan )

Prinsip keadilan dibutuhkan untuk tercapai yang sama dan adil terhadap

orang lain yang menjunjung prinsip-prinsip moral, legal dan kemanusiaan.

Nilai inidirefleksikan dalam prkatek profesional ketika perawat bekerja untuk

terapiyang benar sesuai hukum, standar praktek dan keyakinan yang benar

untuk memperoleh kualitas pelayanan kesehatan. d. Nonmal eficience ( Tidak

Merugikan ) Prinsip ini berarti tidak menimbulkan bahaya/cedera fisik dan

psikologis pada klien.

“Informed Consent” terdiri dari dua kata yaitu “informed” yang berarti telah

mendapat penjelasan atau keterangan (informasi), dan “consent” yang berarti

persetujuan atau memberi izin. Jadi “informed consent” mengandung

pengertian suatu persetujuan yang diberikan setelah mendapat informasi.

Dengan demikian “informed consent” dapat didefinisikan sebagai persetujuan

yang diberikan oleh pasien dan atau keluarganya atas dasar penjelasan

mengenai tindakan medis yang akan dilakukan terhadap dirinya serta resiko

yang berkaitan dengannya

G. PENDIDIKAN KESEHATAN

Satuan Acara Penyuluhan Hemophilia

1. Topik : Penyakit Hemofilia

2. Sub Topik :

25
 a. Menjelaskan definisi hemophilia

b. Menjelaskan penyebab dan faktor resiko hemophilia

c. Menjelaskan tanda dan gejala hemophilia

d. Menjelaskan pencegahan hemophilia

e. Menjelaskan penatalaksanaan hemophilia

3. Sasaran : Keluarga Tn.A RT.02/RW.09 Mandalika, Cikoneng

4. Tempat : Rumah Keluarga Tn.A

5. Waktu : 1 x 20 menit

6. Tujuan

a. Tujuan Intruksional Umum

Setelah 1 x pertemuan mengikuti penyuluhan keluarga mampu memahami

tentang penyakit hemofilia

b. Tujuan Intruksional Khusus

Setelah dilakukan penyuluhan selama 20 menit mahasiswa mampu:

1) Menjelaskan definisi hemofilia

2) Menjelaskan penyebab dan faktor resiko hemofilia

3) Menjelaskan tanda dan gejala hemofilia

4) Menjelaskan pencegahan hemofilia

5) Menjelaskan penatalaksanaan hemophilia

7. Metode

a. Ceramah

b. Tanya Jawab

8. Media

26
 Leaflet

9. Sumber

https://www.scribd.com/doc/237002383/SAP-Hemofilia- n

10. Rencana Kegiatan

Kegiatan
No Tahapan Waktu
Kegiatan
Penyuluh Sasaran

1 Perkenalan 5 1. Membuka acara dengan 1. Mendengarkan dan

menit mengucapkan salam menjawab salam
2. Memperkenalkan diri 2. Memperhatikan
3. Menyampaikan topic dan 3. Mendengarkanagar
tujuan materi penyuluhan sasaran lebih paham
kepada sasaran 4. Menyetujui kontrak
4. Kontrak waktu  untuk yang diajukan
kesepakatan dengan
sasaran

2 Kegiatan 15 1. Appersepsi kepada 1. Menyampaikan

inti menit sasaran pengetahuannya
2. Memberikan 2. Menyimak dengan
penjelasan tentang seksama
definisi gizi, sumber gizi, 3. Menanyakan hal-hal
tanda dan gejala kurang yang tidak mengerti
gizi, akibat kurang gizi, mengenai materi
tindakan pencegahan
kurang gizi, Cara
Pengolahan Makanan
yang Sehat, tips memberi
makan pada anak
Memberikan kesempatan
kepada sasaran untuk
bertanya
3 Kegiatan 5 1. Menanyakan kembali 1. Menjawab dan
akhir menit materi Penyuluhan menjelaskan pertanyaan
kesehatan yang telah 2. Memperhatikan,
disampaikan mendengarkan dan
2. Menyimpulkan materi menjawab salam
penyuluhan

27
 3. Menutup acara dengan
mengucapkan salam

11. Evaluasi

Prosedur          : Post Test

Bentuk             : Lisan

Jenis                : Sumatif

Butir-butir pertanyaan antra lain:

a. Jelaskan definisi hemofilia

b. Jelaskan penyebab dan faktor resiko hemofili

c. Jelaskan tanda dan gejala hemofilia

d. Jelaskan tindakan pencegahan hemofilia

e. Jelaskan penatalaksanaan hemofilia

12. Materi Penyakit Hemofilia

(terlampir)

a. Penatalaksanaan

Orang tua/Keluarga diajarkan cara pemberian pengobatan dibawah

pengawasan. Pusat hemofilia disertai membuat laporan. Pengobatan di

rumah yang terbaik adalah pemberian konsentrasi FVIII. Pengobatan

dirumah merupakan bagian dari perawatan komprehensif.Amerikan national

hemophilia foundation mempunyai persyaratan perawatan dirumah yaitu:

1) hindari trauma frekuensi perdarahan bila perdarahan terjadi 2-3 bulan

sekali tidak perlu dilakukan pengobatan dirumah

28
 2) bila terjadi perdarahan lakukan teknik RICE yaitu:

a) Istirahatkan anggota tubuh yang luka (R)

b) Kompres bagian tubuh yang luka dan daerahsekitar dengan es

atau bahan lain yang lembut dan beku/dingin (I)

c) Tekan dan ikat sehingga bagian tubuh yang mengalami

perdarahan tidak dapat bergerak. Gunakan perban elastis jangan

terlalu keras (C).

d) Letakan bagian tubuh tersebut dalam posisi lebih tinggi dari

posisi dada dan letakan diatas benda yang lembut seperti bantal (E).

DAFTAR PUSTAKA

Esther Chang, John Daly,Doug Elliott. (2006). Patofisiologi Aplikasi Pada Praktik
Keperawatan. Jakarta: Egc.

Handayani, Wiwik dan Andi Sulistyo Haribow. 2008.Buku Ajar Asuhan

Keperawatan pada Klien dengan Gangguan Sistem Hematologi.Salemba
Medika : Yogyakarta

Haryono, Rudi.2012. Keperawatan Medikal Bedah Sistem Pencernaan. Gosyen

Publishing : Yogyakarta

https://id.scribd.com/doc/184722374/Lp-Hemofilia-Anak.Diakses 16 Maret 2018

jam 13.00 Wib

29
Joyce M.Black, Jane Hokanson Hawk. (2014). Keperawatan Medikal Bedah
Manajemen Klinis Untuk Hasil Yang Diharapkan. Jakarta: Elsevier.
Nurachman, Elly.2010.Dasar-Dasar Anatomi dan Fisiologi. Sagung Seto :Jakarta
https://www.scribd.com/doc/237002383/SAP-Hemofilia- n
Vincentius Yoshua, Engeline Angliadi. (2013). Rehabilitasi Medik Pada Hemofilia.
Jurnal Biomedik (Jbm) , 67-73.

30