ASUHAN KEPERAWATAN

PADA PASIEN DENGAN HEMOFILIA

Di Susun :
KELOMPOK 1 B

Reski Ida Hastuti 1801069 Diah Suci Ardhani 1801091

Mutahharah M 1801095 Husni Dili Ameliyanti 1801108
Nurlela Thamrin 1801107 A.Wiwiek Damayanti 1801074
Arni Kaisa 1801078 Mirawati 1801062
Hadijah 1801066 Fitri 1801126
Sri Hastuti Mulyani 1801089

PROGRAM STUDI S1 KEPERAWATAN

STIKES PANAKKUKANG MAKASSAR
2019
 KATA PENGANTAR

Puji syukur kami panjatkan kehadirat Allah SWT yang telah memberikan

rahmat serta karunia-Nya kepada kami sehingga kami berhasil menyelesaikan Makalah

ini yang alhamdulillah tepat pada waktunya yang berjudul “ASUHAN

KEPERAWATAN DENGAN : Hemofilia”

Makalah ini berisikan tentang informasi Konsep Dasar Teori Pasien dengan

Hemofilia, Konsep Dasar Asuhan Keperawatan pada Pasien dengan Hemofilia.

Kami menyadari bahwa makalah ini masih jauh dari sempurna, oleh karena itu

kritik dan saran dari semua pihak yang bersifat membangun selalu kami harapkan demi

kesempurnaan makalah ini.

Akhir kata, kami sampaikan terima kasih kepada semua pihak yang telah

berperan serta dalam penyusunan makalah ini dari awal sampai akhir. Semoga Allah

SWT senantiasa meridhai segala usaha kita. Amin.

Makassar, April 2019

Penyusun

i
 DAFTAR ISI
KATA PENGANTAR .................................................................................. i
DAFTAR ISI ................................................................................................. ii

BAB I PENDAHULUAN
A. Latar Belakang ................................................................... 1
B. Rumusan Masalah ............................................................. 1
C. Tujuan ................................................................................ 1
BAB II TINJAUAN TEORI
A. Anatomi dan Fisoslogi Darah.............................................. 2
B. Konsep Medis ..................................................................... 11
1. Definisi .......................................................................... 11
2. Etiologi .......................................................................... 11
3. Prognosis Hemofilia ...................................................... 12
4. Patofisiologi .................................................................. 12
5. Manifestasi Klinik ......................................................... 13
6. Komplikasi .................................................................... 14
7. Penatalaksanaan ........................................................... 14
8. Pemeriksaan Penunjang ................................................ 15
9. Pencegahan .................................................................... 16
10. Penyimpangan KDM ..................................................... 17
C. Asuhan Keperawatan .......................................................... 18
1. Pengkajian ..................................................................... 18
2. Diagnosa Keperawatan.................................................. 19
3. Intervensi Keperawatan ................................................. 19
BAB III PEMBAHASAN
Skenario 2 ........................................................................... 23
Konsep Medis Anemia ........................................................ 30
Konsep Asuhan Keperawatan ............................................. 36
BAB IV PENUTUP
A. Kesimpulan .......................................................................... 41
B. Saran ................................................................................... 41
DAFTAR PUSTAKA

ii
 BAB I
PENDAHULUAN

A. LATAR BELAKANG
Gangguan perdarahan herediter yang paling sering dijumpai adalah
hemophilia, suatu penyakit terkait X resesif. Semua anak perempuan dari pria
penderita hemophilia menjadi karier. Anak lelaki dari seorang wanita karier
hemophilia mempunyai 50% kemungkinan menjadi penderita hemophilia. Dapat
ditemukan wanita homozigot dengan hemophilia ayah hemophilia, ibu karier)
tetapi keadaan ini sangat jarang terjadi.

Hemophilia adalah penyakit perdarahan akibat kekurangan factor

pembekuan darah yang diturunkan secara sex linked recessive pada kromosom X
(Xh). meskipun hemophilia merupakan penyakit herediter tetapi sekitar 20-30%
pasien tidak memiliki riwayat keluarga dengan gangguan pembekuan darah,
sehingga diduga terjadi mutasi spontan akibat lingkungan endogen ataupun
eksogen.

B. RUMUSAN MASALAH
1. Jelaskan bagaimana konsep medis dari Hemofilia ?
2. Jelaskan bagaimana konsep asuhan keperawatan pada pasien Hemofilia ?

C. TUJUAN
1. Untuk mengetahui konsep medis dari Hemofilia
2. Untuk mengetahui konsep asuhan keperawatan pada pasien Hemofilia

1
 BAB II
TINJAUAN TEORI

A. ANATOMI FISIOLOGI DARAH

1. Pengertian
Darah adalah cairan yang terdapat pada semua makhluk hidup (kecuali tumbuhan)
tingkat tinggi yang berfungsi mengirimkan zat-zat dan oksigen yang di butuhkan oleh
jaringan tubuh, mengangkut bahan-bahan kimia hasil metabolisme,dan juga sebagai
pertahanan tubuh terhadap virus atau bakteri. Istilah medis yang berkaitan dengan
darah diawali dengan kata hemo-atau hemato yang berasal dari bahasa Yunani haima
yang berarti darah. Darah memiliki warna merah yang berasal dari kandungan oksigen
dan karbon dioksida di dalamnya. Adanya oksigen dalam darah di ambil dengan jalan
bernafas, dan zat ini sangat berguna pada peristiwa pembakaran/metabolisme di dalam
tubuh. Viskositas/kekentalan darah lebih kental dari pada air yang mempunyai BJ
1,041-1,067, temperature 38 C dan PH 7,37-7,45.
Warna darah bervariasi dari merah terang sampai merah tua kebiruan, tergantung
pada kadar oksigen yang dibawa sel darah merah. Darah pada tubuh manusia
mengandung 55% plasma darah (cairan darah ) dan 45% sel-sel darah (darah padat ).
Jumlah darah pada tubuh orang dewasa sebanyak kira-kira 1/13 dari berat badan atau
sekitar 4-5 liter. Jumlah darah tersebut pada setiap orang berbeda-beda. Tergantung
kepada umur, ukuran tubuh, dan berbanding terbalik dengan jumlah jaringan adiposa
pada tubuh.
Darah manusia adalah cairan jaringan tubuh. Fungsi utamanya adalah mengangkut
oksigen yang diperlukan oleh sel-sel diseluruh tubuh. Darah juga menyuplai jaringan
tubuh dengan nutrisi, mengangkut zat-zat sisa metabolisme, dan mengandung berbagai
bahan penyusun sistem imun yang bertujuan mempertahankan tubuh dari berbagai
penyakit. Hormon-hormon dari sistem endokrin juga diedarkan melalui darah.
2. Fungsi Darah
Fungsi darah pada tubuh manusia adalah:
a. Alat pengangkut air dan menyebarkannya ke seluruh tubuh
b. Alat pengangkut oksigen dan menyebarkannya ke seluruh tubuh

2
 c. Alat pengangkut sari makanan dan menyebarkannya ke seluruh tubuh
d. Alat pengangkut hasil oksidasi untuk dibuang melalui alat ekskresi
e. Alat pengangkut getah hormon dari kelenjar buntu
f. Menjaga suhu temperatur tubuh
g. Mencegah infeksi dengan sel darah putih, antibodi dan sel darah beku
h. Mengatur keseimbangan asam basa tubuh.
3. Komposisi Darah
a. Air : 91%
b. Protein: 3% (albumin, globulin,protombin, dan fibrinogen )
c. Mineral :0,9% (natrium klorida,natrium bikarbonat, garam
fosfat,magnesium,kalsium, dan zat besi)
d. bahan organic : 0,1%( glukosa,lemak,asam urat, kreatinin,kolesterol dan asam
amino )
4. Bagian-Bagian Darah
a. Plasma darah
b. Macam-macam sel darah
1) Sel darah merah (eritrosit)
2) Sel darah putih (leukosit )
3) Sel pembekuan darah (trombosit)/platelet
c. lasma + sel darah : Whole Blood
5. Plasma Darah
a. Pengertian plasma darah (cairan darah)
Plasma darah adalah cairan darah berbentuk butiran darah yang tidak berwarna
dalam darah di dalamnya terkandung benang-benang fibrin/fibrinogen yang
berguna untuk menutup luka yang terbuka. Plasma darah juga mengandung
berbagai macam zat organik, anorganik, dan air.
1) Komponen penyusunan plasma darah
a) Air : 91%
b) Protein plasma darah : 7%
c) Komponen lainnya : asam amino, lemak, glikosa, urea, garam,0,9%
hormon, antibody 0,1%

3
 Senyawa atau zat-zat kimia yang larut dalam cairan darah antara lain
sebagai berikut.
a. Sari makanan dan mineral yang terlarut dalam darah, misalnya
monosakarida,asam lemak,gliserin,kolesterol,asam amino, dan garam-garam
mineral. garam-garam mineral meliputi :
(1) kation : Na+,K++,Ca++,Mg++
(2) anion : CI-,HCO3-,PO4-
b. Enzim, hormon, dan antibodi,sebagai zat-zat hasil produksi sel-sel.
c. Protein yang terlarut dalam darah (7%),molekul-molekul ini berukuran
cukup besar sehingga tidak dapat menembus dinding kapiler.
d. Urea dan asam urat,sebagai zat-zat sisa dari hasil metabolisme.
e. O2,CO2, dan N2 sebagai gas-gas utama yang terlarut dalam plasma.
6. Fungsi Plasma Darah
Peran plasma darah sangatlah bervariasi yaitu :
a. Berfungsi mengangkut air
b. Mengangkut mineral, ion-ion misalnya ion karbonat \.
c. Mengangkut sari-sari makanan ke seluruh jaringan tubuh.
d. Mengangkut panas hasil oksidasi, sehingga panas tubuh kita bisa merata dan bisa
mempertahankan suhu tubuh itu (37o)dengan membuang panas yang berlebihan itu
lewat keringat.
e. Mengangkut hasil sisa oksidasi sel CO2 yang diangkut dalam bentuk HCO3.
f. Mengangkut hormone.
g. Mengangkut antibody/zat imun.
h. Mengangkut zat ekskresi dari jaringan tubuh (urea)ke ginjal

Bagian plasma darah yang mempunyai fungsi penting adalah serum. serum
merupakan plasma darah yang dikeluarkan atau dipisahkan fibrinogennya dengan cara
memutar darah dalam sentrifuge. serum tampak sangat jernih dan mengandung zat
antibody.

Antibody merupakan protein yang dapat mengenali dan mengikat antigen (protein
asing) tertentu. Antibody ini berfungsi untuk membinasakan protein asing yang masuk

4
 ke dalam tubuh. Protein asing yang masuk ke dalam tubuh disebut antigen. antigen
adalah molekul protein asing yang tidak dikenali yang masuk ke plasma darah, adanya
antigen maka akan terbentuk antibody (antibody jumlahnya berbanding lurus dengan
antigen yang ada ) maka orang yang sakit karena adanya kuman(antigen asing), dan
bisa sehat dipastikan di tubuhnya (plasma darahnya) banyak antibody special kuman
tersebut sehingga ia sudah kebal terhadap kuman yang menyebabkan penyakit tersebut.
Berdasarkan cara kerjanya, antibodi dalam plasma darah dapat dibedakan sebagai
berikut.

a. Aglutinin :menggumpalkan antigen.

b. Presipitin :mengendapkan antigen.
c. Lisin :mengurangi antigen.
d. Antitoksin :menetralkan racun.
e. Netralisasi :antigenik menutup tempat yang toksik(beracun).

Didalam darah terdapat dua jenis aglutinogen,yaitu aglutinogen A dan aglutinogen

B. Berdasarkan ada tidaknya aglutinogen dalam darah, Landsteiner membagi empat
macam gelongan darah, yaitu darah golongan A, B, AB, dan O. Sistem penggolongan
darah ini dinamakan sistem ABO.

7. Macam-macam Sel Darah

a. Sel Darah Merah(Eritrosit)
Berupa cakran kecil bikonkaf,cekung pada kedua sisinya, sehingga dilihat dari
samping nampak seperti dua buah bulan sabit yang saling bertolak belakang.
Berdiameter 8 mikron, dan mempunyai ukuran ketebalan sebagai berikut: pada
bagian yang paling tebal, tebalnya 2 mikron, sedangkan pada bagian tengah
tebalnya 1 mikron atau kurang.
Volume rata-rata sel darah merah adalah sebesar 83 mikron kubik. Dalam setiap
melimeter kubik darah terdapat 5.000.000 sel darah. Strukturnya terdiri atas
pembungkus luar atau stroma, berisi massa hemoglobin. Sel darah merah
memerlukan protein karena karena strukturnya terbentuk dari asam amino. Mereka
juga memerlukan zat besi, sehingga untuk membentuk penggantinya diperlukan
diet seimbang yang berisi zat besi.

5
pembentukan sel darah merah. sel darah merah di bentuk di dalam sumsum tulang
terutama dari tulang pendek, pipih dan tak beraturan dari jaringan kanselus pada ujung
tulang pipa dan dari sumsum dalam batang iga-iga dan dari sternum. Didalam sumsum
tulang terdapat banyak sel pluripoten hemopoietik stem yang dapat membentuk
berbagai jenis sel darah. Sel-sel akan terus menerus di reproduksikan selama hidup
manusia, walaupun jumlahnya akan semakin berkurang sesuai dengan bertambahnya
usia. Sel pertama yang akan dapat diketahui termasuk kedalam rangkaian sel-sel darah
merah yang dapat di sebut sebagai proeritroblas. Dengan rangsangan yang sesuai maka
dari sel-sel stem ini dapat dibentuk banyak sekali sel-sel. Sekali proeritroblas ini
terbentuk maka iya akan membelah beberapa kali sampai akhirnya akan terbentuk 8-
16 sel-sel darah merah yang matur. Sel-sel baru dari generasi pertama ini disebut basofil
eritroblas sebab dapat dicat dengan zat warna basah, dan sel-sel ini pada saat ini akan
mengumpulkan sedikit sekali hemoglobin. Tetapi pada generasi berikutnya yang
disebut sebagai polikromatofil eritroblas akan memulai terbentuk cukup hemoglobin
sehingga sel-sel ini mempunyai gambaran polikromatofil. Sesudah terjadi pembelahan
lainnya atau selebihnya, maka akan terbentuk lebih banyak lagi hemoglobin dan sel-sel
ini disebut sebagai ortokromatik eritroblas dimana warnanya sekarang dapat menjadi
merah oleh karena adanya hemoglobin. Akhirnya bila sitoplasma dari sel-sel ini sudah
dipenuhi oleh hemoglobin sehingga mencapai konsentrasi kurang lebih 34% maka
nukleus akan memadat sampai ukurannya menjadi kecil dan terdorong dari sel. Pada
saat yang sama retikulum endoplasma akan mereabsorsi. Dimana pada tahap ini
tersebut disebut sebagai retikulosit oleh karena masih mengandung sedikit bahan-bahan
basofil mengandung sisa-sisa golgi, mitokondria dan sedikit organela sitoplamik yang
lain. Pada tahap retikulosit ini sel-sel tersebut akan berjalan masuk ke dalam darah
kafiler dengan cara diapedesis(terperas melalui pori-pori membran). Bahan-bahan
basofilik yang tersisa didalam retikulosit yang ada dalam keadaan normalnya akan
menghilang dalam waktu satu sampai dua hari dan sel ini lalu disebut sebagai eritrosit
matur. Oleh karena waktu hidup eritrosit ini pendek pada umumnya konsentrasi
seliuruh sel-sel darah merah dalam darah itu pada keadaan normal jumlahnya kurang
dari 1%.

6
 Rata-rata panjang gidup darah merah kira-kira 115 hari. Sel menjadi usang, dan
dihancurkan dalam sistema retikulo-endotelia, terutama limpa dan hati. Globin dari
hemoglobin dipecah menjadi asam amino untuk digunakan sebagai protein dalam
jaringan dan zat besi dalam hem dari hemoglobin dikeluarkan untuk digunakan dalam
pembentukan sel darah merah. Sisa hem dari hemoglobin menjadi bilirubin(figmen
kuning) dan biliverdin yaitu yang berwarna kehijau-hijaun yang dapat dilihat pada
perubahan warna hemoglobin yang rusak pada luka memar.
Konsentrasi sel-sel darah merah dalam darah, pada pria normal jumlah rata-rata sel
darah merah/mm kubik adalah 5.200.000 (kurang lebih 300.000) dan pada wanita
normal jumlahnya 4.700.000 (kurang lebih 300.000). Jumlah sel-sel darah merah
bervariasi pada kedua jenis kelamin dan pada perbedaan umur, pada ketinggian
seseorang itu tinggal akan mempengaruhi sel darah merah.
Hemoglobin adalah molekul protein pada sel darahy merah yang berfungsi sebagai
media transpor oksigen dari paru-paru ke seluruh jaringan tubuh dan membawa karbon
dioksida dari jaringan tubuh ke paru-paru.
kadar normal hemoglobin
Kadar hemoglobin menggunakan satuan gram/dl. Yang artinya banyaknya gram
hemoglobin dalam 100 milliliter darah.
Nilai normal hemoglobin tergantung dari umur pasien:
- Bayi baru lahir: 17-22 gram/dl
- Umur 1 minggu : 15-20 gram/dl
- Umur 1 bulan : 11-15 gram/dl
- Anak-anak :11-13 gram/dl
- Laki-laki dewasa :14-18 gram/dl
- Perempuan dewasa :12-16 gram/dl
- Lelaki tua : 12,4-14,9 gram/dl
- Perempuan tua :11,7-13,8 gram/dl
b. Eritroposis
Pembentukan sel darah merah (eritroposis) adalah subjek pengaturan
“feedback”. Eritroposis di atur oleh suatu hormon glikoprotein yang beredar yang
dinamakan eritropoeiten yang dibentuk oleh kerja dari faktor ginjal pada globulin

7
 plasma. Hormon ini mempermudah diferensiasi sistem sel menjadi proeritroblas.
Kerapuahn sel darah merah.
Faktor penghambat pembentukan eritroposis adalah kenaikan sel darah merah
dalam sirkulasi nilai diatas normal sedangkan pembentukan eritroposis dirangsang
oleh anemia, hipoksia dan kenaikan jumlah sel darah merah yang beredar adalah
gambaran yang menonjol dari aklimanisasi pada dataran tinggi.
Sel-sel darah merah,seperti sel-sel lainnya mengkerut dalam larutan dengan
tekanan osmotik yang lebih tinggi dari tekanan osmotik plasma. Pada larutan yang
tekanan osmotiknya lebih rendah sel darah merah akan membengkak,menjadi
cembung dan kemudian kehilangan hemoglobinnya. Hemoglobin eritrosit yang
hemolisis larut dalam plasma, memberi warna merah pada plasma. bila kerapuhan
osmotiknya normal, sel darah merah mulai hemolisis bila dimasukkan kedalam
larutan 0,5% dan pada larutan NaCL 0,3% hemolisis adalah sempurna. Pada
sferositosis herediter sel-sel adalah sferositik dalam plasma normal dan lebih
banyak terjadi hemolisis dari pada sel-sel normal pada larutan natrium klorida
hipotonik(kerapuhan sel darah merah abnormal).
c. Sel Darah Putih (leukosit)
Leukosit merupakan unit yang mobil/aktif dari sistem pertahanan tubuh. Sistem
pertahanan ini sebagian dibentuk di dalm sumsum tulang (granulosit dan monosit
dan sedikit limfosit ) dan sebagian lagi dijaringan limfe (limfosit dan sel-sel
plasma),tapi setelah dibentuk sel-sel ini diangkut dalam didalam darah menuju ke
bermacam-macam bagian tubuh untuk dipergunakan. Granulosit atau sel
polimorfonuklear merupakan hampir 75% dari seluruh jumlah sel darah putih.
Mereka terbentuk dalam sumsum merah tulang. Sel ini berisi sebuah nukleus yang
berbelah banyak dan protoplasmanya berbulir.
Fungsi sel darah putih, granulosit dan monosit mempunyai peranan penting
dalam perlindungan badan terhadap mikroorganisme. Dengan kemampuannya
sebagai fagosit (fago-saya makan), mereka memakan bakteri-bakteri hidup yang
masuk ke peredaran darah. Dengan kekuatan gerakan amuboidnya ia dapat
bergerak bebas di dalam dan dapat keluar pembuluh darah dan berjalan mengitari
seluruh bagian tubuh. Dengan demikian sel darah putih mempunyai fungsi :

8
1) Mengepung daerah yang terkena infeksi atau cedera
2) menangkap organisme hidup dalam menghancurkan
3) menyingkirkan bahan lain seperti kotoran lain, serpihan kayu, benang jahitan
(catgut), dll dengan cara yang sama.
Sebagai granulosit memiliki enzim yang dapat memecah protein, yang
memungkingkan merusak jaringan tubuh, menghancurkan dan membuangnya.
Dengan ini jaringan yang sakit atau terluka dapat dibuang dan dimungkinkan
sembuh.
Sebagai hasil kerja fagositik dari sel darah putih, peradangan dapat dihentikan
sama sekali . Bila kegiatannya tidak dapat berhasil dengan sempurna, maka dapat
terbentuk nanah. Nanah berisi “jenazah” dari kawan dan lawan. Pagosit yang
terbunuh dalam perjuangannya melawan kuman yang menyerbu masuk disebut sel
nanah.
Klasifikasi leukosit. Ada 5 jenis leukosit dalam sirkulasi darah, yang dibedakan
berdasarkan ukuran, bentuk nukleus, dan ada tidaknya granula sitoplasma. Sel yang
mempunyai granula sitoplasma disebut granulosit, dan sel yang tidak mempunyai
granula disebut agranulosit.
d. Sel Pembeku Darah(Trombosit)/Platelet
Trombosit merupakan benda-benda kecil yang mati membentuk ukurannya
bermacam-macam, ada yang bulat ada juga yang berbentuk lonjong, memiliki
warna putih. Pada orang dewasa terdapat 200.000-300.000 trombosit/mm kubik.
Fungsinya memegang peranan penting dalam pembekuan darah. Jika
banyaknya kurang dari normal, maka apabila terdapat luka dan darah tidak segera
membeku sehingga timbul pendarahan yang terus menerus. Trombosit lebih dari
300.000 disebut trombositosis. Trombosit yang kurang dari 200.000 disebut
trombositopenia. Didalam plasma darah terdapat suatu zat yang turut membantu
terjadinya pembekuan darah yaitu Ca2+ dan fibrinogen. Fibrinogen mulai bekerja
apabila tubuh mendapatkan luka.

9
MEKANISME PEMBEKUAN DARAH

PEMBULUH DARAH
ROBEK

PROTROMBIN TROMBIN

FIBRINOGEN FIBRIN

MENYUMBAT LUKA

Faktor Pembekuan Darah

Faktor 1 Nama
I Fibrinogen
II Protombin
III Tromboplastin
IV Kalsium
V Proakselerin, faktor labil, globulin akselerator
VII Prokonvertin, SPCA,faktor sabil
VIII Faktor antihemofilia(AHF), faktor
antihemofilia A globulin
IX Antihemofilia (AHG)
X Komponen tromboplastik plasma (PCT),
faktor christmast,
XI Faktor antihemofilia B
XII Faktor stuwart-plower
XIII Turunanan tromboplastin
plasma(PTA),faktor antihemofilia C
HMW-K Faktor hagenan, faktor gelas

10
 PRE-Ka Faktor penstabil fibrin, faktor laki-lorand
Ka Kininogen berberat molekul tinggi, faktor
fitzgerald
PL Prekallikrein, faktor fletcher
Kallikrein
Fosfolipid trombosit.

Proses Pembekuan Darah

Pembekuan darah merupakan rangkaian proses yang terjadi pada jaringan tubuh,
plasma darah, dan trombosit. Bila darah keluar dari pembeluh darah, maka akan segera
membeku atau menggumpal (koagulasi). Mekanisme sebagai berikut:

trombosit tromboplastin/trombokinase
pecah

protrombin Ca+ trumbin

Vit K

fibrinogen benang fibrin bekuan darah

B. KONSEP MEDIS
1. Definisi
Hemophilia merupakan gangguan koagulasi heriditer atau didapat yang paling
sering di jumpai, bermanifestasi sebagai episode perdarahan intermiten. (Sylvia
A.price)
2. Etiologi
Hemophilia disebabkan oleh mutasi gen-gen factor VIII (FVIII)atau factor IX
(FXI),diklasifikasikan sebagai hemophilia A atau B. kedua gen ini terletak pada
kromosom X, menyebabkan gangguan resesif terkait – X . oleh karena itu pada semua
anak perempuan dari laki-laki yang menderita hemophilia adalah akrier penyakit,dan

11
 anak laki-laki tidak terkena. Anak laki-laki dari perempuan yang carier memiliki
kemungkinan 50% untuk menderita penyakit hemophilia (Sylvia A.price)
Sampai saat ini dikenal 2 macam hemophilia yang diturunkan secara sexs –linked
recessive yaitu :
a. Hemophilia A (hemophilia klasik) akibat defisiensi atau disfunsi factor pembekuan
VIII
b. Hemophilia B (cristmas disease) akibat defisiensi atau tidak adanya aktifitas factor
IX
3. Prognosis Hemofilia
Sejak adanya terapi dengan pemberian konsentrat faktor pembekuan pada tahun
1960an, morbiditas dan mortalitas oleh karena perdarahan pada hemofilia berkurang
dengan sangat banyak sehingga pada tahun 1970an panjang hidup pasien dengan
hemofilia menjadi sngat mendekati orang sehat. Penularan HIV, hepatitis B dan
penyakit bloodborne lainnya sangat mungkin dengan pemberian konsentrat, terutama
jenis lama dimana suatu pak dapat dibuat oleh ribuan donor namun pada saat ini tidak
begitu sering terjadi oleh karena proses pembuatannya sudah jauh lebih baik. Pada saat
ini, komplikasi utama dari pemberian faktor pembekuan adalah terjadinya antibodi
inhibitor.

4. Patofisiologi

Proses hemostatis tergantung pada fator koagulasi, trombosit dan pembulu darah.
Mekanisme hemostatis terdiri dari respon pembuluh darah, adesi trombosit, agregasi
trombosit, pembentukan bekuan darah, stabilisasi bekuan darah, pembatasan bekuan
darah pada tempat cedera oleh regulasi antikoagulasi, dan pemulihan aliran darah
melalui proses fibrinolysis penyembuhan pembuluh darah.

Cedera pada pembuluh dara akan menyebabkan vasokontriksi pembuluh darah dan
terpaparnya darah terhadap matriks subendotelial. Factor von Willebrand (vWF) akan
teraktifasi dan diikuti adesi trombosit. Setelah proses ini, adenosine, diphodphatase,
tromboxae A2 dan protein lain trombosit dilepaskan granul yang berada di dalam
trombosit dan menyebabkan agregasi trombosit dan perekrutan trombosit lebih lanjut.

12
 Cedera pada pembuluh dara juga melepaskan tissue factor dan mengubah permukaan
pembuluh darah, sehingga memulai kaskade pembekuan darah dan menghasilkan
fibrin. Selanjunya bekuan fibrin dan trombosit ini akan distabilkan oleh FXIII.

Pada penderita hemofilia dimana terjadi deficit F VIII dan F IX maka pembentukan
bekuan darah terlambat dan tidak stabil. Oeh karena itu penderita hemofilia tidak
berdarah lebih cepat, hanya perdarahan sulit berhenti. Pada perdarahan dalam ruang
tertutup seperti dalam sendi, sehingga terjadi rasa nyeri dan proses perdarahan terhenti
akibat efek temponade. Namun pada luka terbuka dimana efek temponae tidak ada,
sehingga dapat mengakibatkan terjadinya resiko syok karena perdarahan masih dapat
terjadi, bekuan darah yang terbentuk tidak kuat dan perdarahan ulang dapat terjadi
akibat proses fibrinolysis alami atau trauma ringan yang dapat mengakibatkan
terjadinya hambatan mbilitas fisik dan terjadinya resiko cedera.

5. Manifestasi Klinik
a. Terdapat perdarahan jaringan lunak,otot, dan sendi terutama sendi-sendi yang
menopang berat badan,disebut hematrosis(perdarahan sendi)
b. Perdarahan berulang kedalam sendi menyebabkan degenerasi kartilago artikulasi
disertai gejala-gejala arthritis
c. Perdarahan timbul secara spontan atau akibat trauma ringan sampai sedang
d. Dapat timbul saat bayi mulai merangkak
e. Tanda perdarahan: hematrosis,hematom subkutan/intramuscular,perdarahan
mukosa mulut,perdarahan cranial,epistaksis,hematuria.
f. Perdarahan berkelanjutan pasca oprasi (sirkumsisi, ekstraksi gigi)

6. Komplikasi
a. Perdarahan dengan menurunnya perfusi.
b. Kekakuan sendi akibat perdarahan.
c. Hematuria spontan
d. Perdarahan gastrointestinal
e. Peningkatakan risiko penderta AIDS akibat transfuse darah.

13
7. Penatalaksanaan
Tatalaksana penderita hemophilia harus dilakukan secara komprehensif meliputi
pemberian factor pengganti yaitu FVIII untuk hemophilia A dan FIX untuk hemophilia
B perawatan dan rehabilitasi terutama bila ada kerusakan sendi,edukasi dan dukungan
psikososial bagi penderita dan keluarganya.
Bila terjadi pendarahan akut terutama daerah sendi,maka tindakan RICE
(rest,ice,compression,elevation ) segera dilakukan. Sendi yang mengalami perdarahan
di istrahatkan di imobilisasi. Kompres dengan es atau handuk basah yang
dingin,kemudian dilakukan penekanan atau pembebatan dan meninggikan daerah
perdarahan. Penderita sebaiknya diberikan factor pengganti dalam 2 jam setelah
pedarahan.
Untuk hemophilia A diberikan konsentrat FVIII dengan dosis 0.5Xbb (kg) x kadar yang
diinginkan (%). FVIII diberikan setiap 12 jam sedangkan FIX diberikan tiap 24 jam
untuk hemophilia B. kadar FVIII atau IX yang diinginkan tergantung pada lokasi
perdarahan dimana untuk perdarahan sendi,otot,mukosa mulut dan hidung kadar 30-
50% diperlukan. Perdarahan saluran cerna,saluran kemih,daerah retroperitoneal dan
susunan saraf pusat maupun trauma dan tindakan operasi di anjurkan kadar 60-100%.
Lama pemberian tergantung pada beratnya perdarahan atau jenis tindakan. Untuk
pencabutan gigi atau epistaksis, di berikan selama 2-5 hari, sedangka operasi atau
laserasi luas dibeikan 7-14 hari. Untuk rehabilitasi seperti hemartrosis dapat diberikan
lebih lama lagi.
Kriopresipitat juga dapat diberikan untuk hemophilia A dimana satu kantung
Kriopresipitat mengandung sekitar 80 U FVIII. Demikian juga dengan obat
antifibrinolitik seperti asam epsilon amino –kaproat atau sam traneksamat. Aspirin dan
obat anti infamasi non steroid harus dihindari karena dapat mengganggu hemostatis.
Profilaksis FVIII atau IX dapat diberikan secara kepada penderita hemophilia berat
dengan tujuan mengurangi kejadian hemartrosis dan kecacatan sendi. WHO dan WFH
merekomendasikan profilaksis primer dimulai pada usia 1- 2 tahun dan dilanjutkan
seumur hidup. Profilaksi diberikan berdasarkan protocol malmo yang pertama kali

14
 dikembangkan di swedia yaitu pemberian FVIII 20-40 U/kg selang sehari minimal 3
hari/minggu atau FIX 20-40 U/kg 2x/minggu.
Untuk penderita hemophilia ringan dan sedang, desmopression (1-deamino-8-
arginine vasopressin,DDAVP) suatu analog vasopressin dapat digunakan untuk
meningkatkan kadar FVIII endogen kedalam sirkulasi,namun tidak dianjurkan untuk
hemophilia berat. Mekanisme kerja sampai saat ini masih belum jelas, diduga obat ini
merangsang pengeluaran Vwf dari tempat simpanannya (weibel-palade bodies)
sehingga menstabilkan FVIII di plasma. DDAVP dapat diberikan secara
intravena,subkutan atau intranasal.
Penderita hemophilia dianjurkan untuk berolah raga rutin,memakai peralatan
pelindung yang sesuai untuk olah raga,menghindari olah raga berat atau kontak fisik.
Berat badan haus dijaga terutama bila ada kelainan sendi karena berat badan yang
berlebihan dapat memperberat arthritis. Vaksinasi diberikan sebagai mana anak normal
terutama terhadap hepatitis A dan B. vaksin diberikan melalui jalur subkutan,bukan
intramuscular. Pihak sekolah sebaiknya diberitahu bila ada anak menderita hemophilia
supaya dapat membantu penderita bila diperlukan.
Upaya mengetahui status pembawa sifat hemophilia dan konselin genetic merupakan
hal yang terpadu dalam tatalaksana hemophilia. Konselin genetika diberikan kepada
penderita dan keluarga. Konselin meliputi penyakit hemophilia itu sendiri, terapi dan
prognosis,pola keturunan,deteksi pembawa sifat. Sifat dan implikasinya terhadap masa
depan penderita dan pembawa sifat. Deteksi hemophilia pada janin dapat dilakukan
terutama bila jenis mutasi gen sudah diketahui. Sampel dapat diperoleh melalui
tindakan sampling villus khorionik atau amnionsintesis.

8. Pemeriksaan Penunjang
1. Uji skinning untuk koagulasi darah
- Jumlah trombosi (normal 150.000-450.000 per mm3 darah)
- Masa protombin (normal memrlukan waktu 11-13 detik)
- Masa tromboplastin parsial (meningkat, mengukur keadekuatan factor koagulasi
intrinsic).

15
 - Fungsional terhadap factor VII dan IX (memastikan diagnosis)
- Masa pembekuan thrombin (normalnya 10-13 detik)
2. Biopsi hati : digunakan untuk memperoleh jaringan untuk ppemeriksaan patologi
dan kultur.
3. Uji fungsi feal hati : digunakan untuk mendeteksi adanya penyakt hati (misallnya,
serum glutamic, - pirufic transaminase (SPGT), serum glutamic – oxaloacetik
transaminase (SGOT), fosfatase alkali,bilirubin).

9. Pencegahan perdarahan pada hemofilia

a. Menjaga kebersihan gigi agar terhindar dari penyakit gigi dan gusi yang dapat
mengakibatkan perdarahan.
b. Menghindari olahraga yang melibatkan kontak fisik. Lakukan olagraga guna
menguatkan otot dan sendi.
c. Melindungi diri dari luka , misalnya dengan menggunakan helm atau sabuk
pengaman saat berkendra.
d. Mengindari penggunaan obat pengencer darah yang dapat menghambat pembekuan
darah.
e. Menghindari obat nyeri yang berpoensi meningkatkan perdarahan.

16
10. Penyimpangan KDM

Kerusakan darah atau

berkontrak dengan kolagen

XII XII teraktivasi

HMW kinogen, prekalikren

XI XI teraktivasi

Ca++ Hemophilia tanpa IX IX

tidak teraktivasi tanpa VIII

Fasfolipid trombosit Thrombin tidak

terbentuk

Perdarahan

Jaringan dan sendi Sintesa energy terganggu

Nyeri Mobilitas terganggu

Resiko cidera
Resiko syok

Ketidakmampuan
koping keluaga

17
C. KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN
1. Pengkajian
Pengkajian merupakan tahap awal dan landasan dalam proses keperawatan, untuk
itu diperlukan kecermatan dan ketelitian tentang masalah-masalah klien sehingga dapat
memberikan arah terhadap ti ndakan keperawatan. Keberhasilan proses keperawatan
sangat bergantung pada tahap ini. Tahap ini terbagi atas :
a. Anamnesa
Identitas pasien
Meliputi nama, jenis kelamin, umur, alamat, agama, bahasa yang dipakai, status
perkawinan, pendidikan dll.
a) Keluhan utama
- Perdarahan lama pada (sirkumsisi)
- Epsitaksis
- Memar, khususnya pada ekstremitas bawah ketika anak mulai berjalan dan
terbentur pada sesuatu.
- Bengkak dan nyeri, sendi teraa hangat akibat perdarahan jaringan lunak dan
hemoragik pada sesuatu.
- Pada hemophilia C biasanya perdarahan spontan
- Perdarahan Gastrointestinal dan SSP
b) Riwayat kesehatan
- Riwayat penyakit sekarang
- Riwayat penyakit dahulu
- Riwayat penyakit keluarga
b. Dasar data pengkajian pasien
a) Kaji tingkat pertumbuhan anak
b) ADL (Activity Daily Life)
- Pola Nutrisi : anoreksia, menghindari anak tidak trlewati dengan sempuna.
- Pola Eliminasi : hematuria, feses hitam.

18
 - Pola Personal Hygiene:kurangnya kemampuan untuk melakukan aktivitas
perawatan dini.
- Pola Aktivitas : kelemahan dan adanya pengawasan ketat dalam
beraktivitas.
- Pola Istrahat : tidur terganggu karena nyeri.
c) Pemeriksaan Fisik
- Keadaan umum : kelemahan
- Berat badan menurun
- Wajah : Ekspresi wajah nyeri
- Mulut : mukosa kering, perdarahan mukosa mulut.
- Hidung : epiktaksis
- Thorak : adanya tarikan intercostanalis dan bagaimana suara paru.
- Suara jantung : pekak
- Adanya kardiomegali
- Adanya heptimegali
- Eliminasi urin menurun
- Eliminasi alvi feses hitam
- Ekstremitas : memar khususnya pada ekstreitas bawah.

2. Diagnosa Keperawatan
1. Nyeri b/d perdarahan dalam jaringan dan sendi
2. Risiko Syok
3. Risiko kekurangan volume cairan b/d factor risiko kehilangan cairan melalui rute
abnormal (perdarahan).
4. Risiko cedera b/d perdarahan dan factor trauma.

3. Intervensi
a. Domain 12 : Kenyamanan
1) Kelas 1. Kenyamanan fisik
2) Dx. (00132) Nyeri b/d perdarahan dalam jaringan dan sendi
3) Intervensi : (1400) Manajemen nyeri.

19
 - Lakukan pengkajian nyeri komprehensif yang meliputi lokasi, karakteristik,
onset/durasi, frekuensi, intensitas atau beratnya nyeri dan factor pencetus
- Obsevasi adanya petunjuk nonverbal mengenai ketidaknyamanan terutama
pada mereka yang tidak dapat berkomunikasi secara efektif.
- Gali pengetahuan dan kepercayaan pasien mengenai nyeri.
- Tentukan akibat dari pengalaman nyeri terhadap kualitas hidup pasien
(misalnya , tidur, nafsu makan, pengertian, perasaan, hubungan, performa,
kerja dan tanggung jawab peran).
- Gali Bersama pasien factor-faktor yang dapat menurunkan atau
memperberat nyeri.
- Berikan informasi mengenai nyeri, seperti penyebab nyeri, beberapa lama
nyeri akan dirasakan, dan antiipasi dari ketidknyamanan akibat prosedur.
- Kendalikan factor lingkungan yang dapat mempengaruhi respon pasien
terhadap ketidaknyamanan (misalnya, ketakutan, suhu ruangan,
pencahayaan, suara bising).
- Kurangi atau eliminasi factor-faktor yang dapat mencetuskan atau
meningkatkan nyeri (misalnya ketakutan, kelelahan, keadaan monoton dan
kurang pengetahuan).
- Ajarkan penggunaan Teknik non farmakologi (seperti, biofeedback, TENS,
hypnosis, relaksasi, bimbingan antisipasif, terapi music, terapi bermain,
terapi aktivitas, akupressur, aplikasi panas/dingin, dan pemijatan, sebelum,
sesudah dan jika memungkinkan, ketika melakukan aktivitad yang
menimbulkan nyeri, sebelum nyeri,, sebelum nyeri terjadinya atau
meningkatkan, dan bersamaan dengan tindakan penurun rasa nyeri lainnya.)

b. Domain 11 : Keamanan/Perlindungan.
1) Kelas 2. Cedera fisik
2) Dx. (00205) Resiko Syok b/d
3) Intervensi : (4010) Pencegahan perdarahan
- Monitor dengan ketat risiko terjadinya perdarahan pada pasien.

20
 - Catat nilai hemoglobin dan hematokrit sebelum dan setelah pasien
kehilangan darah sesuai indikasi.
- Monitor tanda dan gejala pendarahan menetap (contoh: cek semua sekresi
darah yang terlihat jelas maupun yang tersembunyi/ for frank or occult
blood).
- Monitor tanda-tanda vital ortostatik, termaksud tekanan darah.
- Pertahankan agar pasien tetap tirah baring jika terjadi perdarahan aktif
- Lindungi pasien dari trauma yang dapat menyebabkan perdarahan.
- Gunakan sikat gigi yang berbulu lembut untuk perawatan rongga mulut.
- Jangan memasukkan benda apapun pada lubang sumber perdarahan.
- Instruksikan pasien untuk meningkatkan makanan yang kaya vitamin K.

c. Domain 2 : Nutrisi
1) Kelas 5. Hidrasi
2) Dx. (00028) Risiko kekurangan volume cairan b/d factor risiko kehilangan
cairan melalui rute abnormal (perdarahan).
3) Intrvensi : (4020) Pengurangan Perdarahan
- Identifikasi penyebab perdarahan.
- Monitor pasien akan perdarahan secara ketat.
- Beri penekanan langsung atau penekanan pada balutan, jika sesuai.
- Monitor jumlah dan sifat kehilangan darah.
- Monitor ukuran dan karakter hematoma, jika ada
- Perhatikan kadar hemotokrit/hemoglobin sebelum dan sesudah kehilangan
darah.
- Monitor status cairan, termaksud asupan (intake) dan haluaran (output).
- Periksa perdarahan dari selaput lendir, memar setelah trauma minimal,
mengalir dari tempat tusukan, dan adanya peteki.
- Lakukan tindakan pencegahan yang tepat dalam menangani produk darah
atau sekresi yang berdarah.
- Instruksikan pasien dan keluarga akan tanda-tanda perdarahan dan tindakan
yang tepat (yaitu. Memberitahukan perawat), bila perdarahan berlanjut.

21
 - Instruksikan pasien akan pembatasan aktivitas.
- Instruksikan pasien dan keluarga mengenai tingkat keparahan kehilangan
darah dan tindakan-tindakan yang tepat untuk dilakukan.

d. Domain 11 : Keamanan/Perlindungan
1) Kelas 2. Cedera fisik.
2) Dx. (00035) Risiko cedera b/d perdarahan dan factor trauma.
3) Intervensi : (6486) Manajemen Lingkungan: Keselamatan.
- Identifikasi kebutuhan keamanan pasien berdasarkan fungsi fisik dan
kognitif serta riwayat perilaku masa lalu
- Identifikasi hal-hal yang membahayakan dilingkungan (misalnya, [bahaya]
fisik, biologi dan kimiawi)
- Singkirkan bahan berbahaya dari lingkungan jika diperlukan.
- Modifikasi lingkungan untuk meminimalkan bahan berbahya dan risiko
- Sediakan alat untuk beradaptasi (misalnya, kursi untuk pijakan dan
pegangan tangan)

22
 BAB III
PEMBAHASAHAN
Modul 3
Perdarahan bawah kulit/memar
Skenario 1
An. M 5 tahun. Dibawa sama orang tuanya ke Poliklinik Anak RSUP Dr. Wahidin Sudirohusodo
Makassar, karena perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi, hasil pemeriksaan terdapat
ekimosis subkutan di atas tonjolan-tonjolan tulang dan orang tuanya mengatakan itu sejak (saat
berumur 3-4 bulan), Hematoma besar setelah infeksi, perdarahan dari mukosa oral, perdarahan
jaringan lunak.

1. Kata Kunci
a. Usia
b. Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi
c. Ekimosis subkutan diatas tonjolan tulang sejak berumur 3-4 bulan
d. Hematoma besar
e. Perdarahan mukosa oral
f. Perdarahan jaringan lunak
2. Klarifikasi Kata Kunci
a. Usia adalah umur individu yang terhitung mulai saat dilahirkan sampai saat berulang tahun,

semakin cukup umur tingkat kematangan dan kekuatan seseorang akan lebih matang dalam

berfikir dan bekerja.

b. Perdarahan berkepanjangan adalah kondisi ketika darah keluar dari pembuluh darah dan

menyebabkan penderita kehilangan darah dalam tubuh.

c. Ekimosis subkutan diatas tonjolan tulang sejak berumur 3-4 bulan adalah purpura

(ekstravasasi darah) dibawah kulit yang ukurannya lebih besar dari 1 cm atau hematoma

besar.

23
 d. Hematoma besar adalah kumpulan darah tidak normal diluar pembuluh darah. Kondisi

ini dapat terjadi saat dinding pembuluh darah arteri, vena atau kapiler mengalami

kerusakan sehingga darah keluar menuju jaringan yang bukan tempatnya.

e. Perdarahan mukosa oral kondisi dimana darah keluar dari mukosa oral atau mulut

f. Perdarahan jaringan lunak kondisi dimana darah keluar dari jaringan lunak.

3. Core Problem
Hemofilia
4. Pertanyaan Penting
a. Apa yang dimaksud dengan hemophilia ?
b. Apa yang menjadi penyebab terjadinya hemophilia ?
c. Bagaimana patofisiologi hemophilia ?
d. Apa tanda dan gejala yang terjadi apabila seseorang terkena hemophilia ?
e. Komplikasi apa yang terjadi pada penyakit hemophilia ?
f. Bagaimana upaya untuk mencegah hemophilia ?
g. Bagaimana cara pengobatan hemophilia ?
h. Pemeriksaan apa yang dilakukan untuk mengetahui apabila seseorang mengalami
hemophilia ?
5. Jawaban Pertanyaan
a. Apa yang dimaksud dengan hemophilia ?
Jawab:
Hemophilia merupakan gangguan koagulasi heriditer atau didapat yang paling sering di
jumpai, bermanifestasi sebagai episode perdarahan intermiten. (Sylvia A.price)
b. Apa yang menjadi penyebab terjadinya hemophilia ?
Jawab:
Hemophilia disebabkan oleh mutasi gen-gen factor VIII (FVIII)atau factor IX
(FXI),diklasifikasikan sebagai hemophilia A atau B. kedua gen ini terletak pada kromosom
X, menyebabkan gangguan resesif terkait – X . oleh karena itu pada semua anak perempuan
dari laki-laki yang menderita hemophilia adalah akrier penyakit,dan anak laki-laki tidak
terkena. Anak laki-laki dari perempuan yang carier memiliki kemungkinan 50% untuk
menderita penyakit hemophilia (Sylvia A.price)
24
 Sampai saat ini dikenal 2 macam hemophilia yang diturunkan secara sexs –linked recessive
yaitu :
1) Hemophilia A (hemophilia klasik) akibat defisiensi atau disfunsi factor pembekuan
VIII
2) Hemophilia B (cristmas disease) akibat defisiensi atau tidak adanya aktifitas factor IX
c. Bagaimana patofisiologi hemophilia ?
Jawab:

Proses hemostatis tergantung pada fator koagulasi, trombosit dan pembulu darah.
Mekanisme hemostatis terdiri dari respon pembuluh darah, adesi trombosit, agregasi
trombosit, pembentukan bekuan darah, stabilisasi bekuan darah, pembatasan bekuan darah
pada tempat cedera oleh regulasi antikoagulasi, dan pemulihan aliran darah melalui proses
fibrinolysis penyembuhan pembuluh darah.

Cedera pada pembuluh dara akan menyebabkan vasokontriksi pembuluh darah dan
terpaparnya darah terhadap matriks subendotelial. Factor von Willebrand (vWF) akan
teraktifasi dan diikuti adesi trombosit. Setelah proses ini, adenosine, diphodphatase,
tromboxae A2 dan protein lain trombosit dilepaskan granul yang berada di dalam trombosit
dan menyebabkan agregasi trombosit dan perekrutan trombosit lebih lanjut. Cedera pada
pembuluh dara juga melepaskan tissue factor dan mengubah permukaan pembuluh darah,
sehingga memulai kaskade pembekuan darah dan menghasilkan fibrin. Selanjunya bekuan
fibrin dan trombosit ini akan distabilkan oleh FXIII.

Pada penderita hemofilia dimana terjadi deficit F VIII dan F IX maka pembentukan
bekuan darah terlambat dan tidak stabil. Oeh karena itu penderita hemofilia tidak berdarah
lebih cepat, hanya perdarahan sulit berhenti. Pada perdarahan dalam ruang tertutup seperti
dalam sendi, sehingga terjadi rasa nyeri dan proses perdarahan terhenti akibat efek
temponade. Namun pada luka terbuka dimana efek temponae tidak ada, sehingga dapat
mengakibatkan terjadinya resiko syok karena perdarahan masih dapat terjadi, bekuan darah
yang terbentuk tidak kuat dan perdarahan ulang dapat terjadi akibat proses fibrinolysis
alami atau trauma ringan yang dapat mengakibatkan terjadinya hambatan mbilitas fisik dan
terjadinya resiko cedera.

25
d. Apa tanda dan gejala yang terjadi apabila seseorang terkena hemophilia ?
Jawab:
1) Terdapat perdarahan jaringan lunak,otot, dan sendi terutama sendi-sendi yang
menopang berat badan,disebut hematrosis(perdarahan sendi)
2) Perdarahan berulang kedalam sendi menyebabkan degenerasi kartilago artikulasi
disertai gejala-gejala arthritis
3) Perdarahan timbul secara spontan atau akibat trauma ringan sampai sedang
4) Dapat timbul saat bayi mulai merangkak
5) Tanda perdarahan: hematrosis,hematom subkutan/intramuscular,perdarahan mukosa
mulut,perdarahan cranial,epistaksis,hematuria.
6) Perdarahan berkelanjutan pasca oprasi (sirkumsisi, ekstraksi gigi)
e. Komplikasi apa yang terjadi pada penyakit hemophilia ?
Jawab:
1) Perdarahan dengan menurunnya perfusi.
2) Kekakuan sendi akibat perdarahan.
3) Hematuria spontan
4) Perdarahan gastrointestinal
5) Peningkatakan risiko penderta AIDS akibat transfuse darah.
f. Bagaimana upaya untuk mencegah hemophilia ?
Jawab:
a. Menjaga kebersihan gigi agar terhindar dari penyakit gigi dan gusi yang dapat
mengakibatkan perdarahan.
b. Menghindari olahraga yang melibatkan kontak fisik. Lakukan olagraga guna
menguatkan otot dan sendi.
c. Melindungi diri dari luka , misalnya dengan menggunakan helm atau sabuk pengaman
saat berkendra.
d. Mengindari penggunaan obat pengencer darah yang dapat menghambat pembekuan
darah.
e. Menghindari obat nyeri yang berpoensi meningkatkan perdarahan.

26
g. Bagaimana cara pengobatan hemophilia ?
Jawab:
Tatalaksana penderita hemophilia harus dilakukan secara komprehensif meliputi
pemberian factor pengganti yaitu FVIII untuk hemophilia A dan FIX untuk hemophilia B
perawatan dan rehabilitasi terutama bila ada kerusakan sendi,edukasi dan dukungan
psikososial bagi penderita dan keluarganya.
Bila terjadi pendarahan akut terutama daerah sendi,maka tindakan RICE
(rest,ice,compression,elevation ) segera dilakukan. Sendi yang mengalami perdarahan di
istrahatkan di imobilisasi. Kompres dengan es atau handuk basah yang dingin,kemudian
dilakukan penekanan atau pembebatan dan meninggikan daerah perdarahan. Penderita
sebaiknya diberikan factor pengganti dalam 2 jam setelah pedarahan.
Untuk hemophilia A diberikan konsentrat FVIII dengan dosis 0.5Xbb (kg) x kadar yang
diinginkan (%). FVIII diberikan setiap 12 jam sedangkan FIX diberikan tiap 24 jam untuk
hemophilia B. kadar FVIII atau IX yang diinginkan tergantung pada lokasi perdarahan
dimana untuk perdarahan sendi,otot,mukosa mulut dan hidung kadar 30-50% diperlukan.
Perdarahan saluran cerna,saluran kemih,daerah retroperitoneal dan susunan saraf pusat
maupun trauma dan tindakan operasi di anjurkan kadar 60-100%. Lama pemberian
tergantung pada beratnya perdarahan atau jenis tindakan. Untuk pencabutan gigi atau
epistaksis, di berikan selama 2-5 hari, sedangka operasi atau laserasi luas dibeikan 7-14
hari. Untuk rehabilitasi seperti hemartrosis dapat diberikan lebih lama lagi.

Kriopresipitat juga dapat diberikan untuk hemophilia A dimana satu kantung

Kriopresipitat mengandung sekitar 80 U FVIII. Demikian juga dengan obat antifibrinolitik
seperti asam epsilon amino –kaproat atau sam traneksamat. Aspirin dan obat anti infamasi
non steroid harus dihindari karena dapat mengganggu hemostatis.

Profilaksis FVIII atau IX dapat diberikan secara kepada penderita hemophilia berat
dengan tujuan mengurangi kejadian hemartrosis dan kecacatan sendi. WHO dan WFH
merekomendasikan profilaksis primer dimulai pada usia 1- 2 tahun dan dilanjutkan seumur
hidup. Profilaksi diberikan berdasarkan protocol malmo yang pertama kali dikembangkan
di swedia yaitu pemberian FVIII 20-40 U/kg selang sehari minimal 3 hari/minggu atau FIX
20-40 U/kg 2x/minggu.

27
 Untuk penderita hemophilia ringan dan sedang, desmopression (1-deamino-8-arginine
vasopressin,DDAVP) suatu analog vasopressin dapat digunakan untuk meningkatkan
kadar FVIII endogen kedalam sirkulasi,namun tidak dianjurkan untuk hemophilia berat.
Mekanisme kerja sampai saat ini masih belum jelas, diduga obat ini merangsang
pengeluaran Vwf dari tempat simpanannya (weibel-palade bodies) sehingga menstabilkan
FVIII di plasma. DDAVP dapat diberikan secara intravena,subkutan atau intranasal.

Penderita hemophilia dianjurkan untuk berolah raga rutin,memakai peralatan

pelindung yang sesuai untuk olah raga,menghindari olah raga berat atau kontak fisik. Berat
badan haus dijaga terutama bila ada kelainan sendi karena berat badan yang berlebihan
dapat memperberat arthritis. Vaksinasi diberikan sebagai mana anak normal terutama
terhadap hepatitis A dan B. vaksin diberikan melalui jalur subkutan,bukan intramuscular.
Pihak sekolah sebaiknya diberitahu bila ada anak menderita hemophilia supaya dapat
membantu penderita bila diperlukan.

Upaya mengetahui status pembawa sifat hemophilia dan konselin genetic merupakan
hal yang terpadu dalam tatalaksana hemophilia. Konselin genetika diberikan kepada
penderita dan keluarga. Konselin meliputi penyakit hemophilia itu sendiri, terapi dan
prognosis,pola keturunan,deteksi pembawa sifat. Sifat dan implikasinya terhadap masa
depan penderita dan pembawa sifat. Deteksi hemophilia pada janin dapat dilakukan
terutama bila jenis mutasi gen sudah diketahui. Sampel dapat diperoleh melalui tindakan
sampling villus khorionik atau amnionsintesis.

h. Pemeriksaan apa yang dilakukan untuk mengetahui apabila seseorang mengalami

hemophilia ?
Jawab:
1) Uji skinning untuk koagulasi darah
a) Jumlah trombosi (normal 150.000-450.000 per mm3 darah)
b) Masa protombin (normal memrlukan waktu 11-13 detik)
c) Masa tromboplastin parsial (meningkat, mengukur keadekuatan factor koagulasi
intrinsic).
d) Fungsional terhadap factor VII dan IX (memastikan diagnosis)
e) Masa pembekuan thrombin (normalnya 10-13 detik)

28
2) Biopsi hati : digunakan untuk memperoleh jaringan untuk ppemeriksaan patologi dan
kultur.
3) Uji fungsi feal hati : digunakan untuk mendeteksi adanya penyakt hati (misallnya,
serum glutamic, - pirufic transaminase (SPGT), serum glutamic – oxaloacetik
transaminase (SGOT), fosfatase alkali,bilirubin).

29
 KONSEP MEDIS
ASUHAN KEPERAWATAN PADA PASIEN HEMOFILIA

A. Definisi
Hemophilia merupakan gangguan koagulasi heriditer atau didapat yang paling
sering di jumpai, bermanifestasi sebagai episode perdarahan intermiten. (Sylvia A.price)

B. Etiologi

Hemophilia disebabkan oleh mutasi gen-gen factor VIII (FVIII)atau factor IX

(FXI),diklasifikasikan sebagai hemophilia A atau B. kedua gen ini terletak pada kromosom
X, menyebabkan gangguan resesif terkait – X . oleh karena itu pada semua anak perempuan
dari laki-laki yang menderita hemophilia adalah akrier penyakit,dan anak laki-laki tidak
terkena. Anak laki-laki dari perempuan yang carier memiliki kemungkinan 50% untuk
menderita penyakit hemophilia (Sylvia A.price)

Sampai saat ini dikenal 2 macam hemophilia yang diturunkan secara sexs –linked
recessive yaitu :

a. Hemophilia A (hemophilia klasik) akibat defisiensi atau disfunsi factor pembekuan

VIII.
b. Hemophilia B (cristmas disease) akibat defisiensi atau tidak adanya aktifitas factor IX

C. Patofisiologi
Proses hemostatis tergantung pada fator koagulasi, trombosit dan pembulu darah.
Mekanisme hemostatis terdiri dari respon pembuluh darah, adesi trombosit, agregasi
trombosit, pembentukan bekuan darah, stabilisasi bekuan darah, pembatasan bekuan darah
pada tempat cedera oleh regulasi antikoagulasi, dan pemulihan aliran darah melalui proses
fibrinolysis penyembuhan pembuluh darah.
Cedera pada pembuluh dara akan menyebabkan vasokontriksi pembuluh darah dan
terpaparnya darah terhadap matriks subendotelial. Factor von Willebrand (vWF) akan
teraktifasi dan diikuti adesi trombosit. Setelah proses ini, adenosine, diphodphatase,
tromboxae A2 dan protein lain trombosit dilepaskan granul yang berada di dalam trombosit
dan menyebabkan agregasi trombosit dan perekrutan trombosit lebih lanjut. Cedera pada

30
 pembuluh dara juga melepaskan tissue factor dan mengubah permukaan pembuluh darah,
sehingga memulai kaskade pembekuan darah dan menghasilkan fibrin. Selanjunya bekuan
fibrin dan trombosit ini akan distabilkan oleh FXIII.
Pada penderita hemofilia dimana terjadi deficit F VIII dan F IX maka pembentukan
bekuan darah terlambat dan tidak stabil. Oeh karena itu penderita hemofilia tidak berdarah
lebih cepat, hanya perdarahan sulit berhenti. Pada perdarahan dalam ruang tertutup seperti
dalam sendi, sehingga terjadi rasa nyeri dan proses perdarahan terhenti akibat efek
temponade. Namun pada luka terbuka dimana efek temponae tidak ada, sehingga dapat
mengakibatkan terjadinya resiko syok karena perdarahan masih dapat terjadi, bekuan darah
yang terbentuk tidak kuat dan perdarahan ulang dapat terjadi akibat proses fibrinolysis
alami atau trauma ringan yang dapat mengakibatkan terjadinya hambatan mbilitas fisik dan
terjadinya resiko cedera.

D. Manifestasi Klinik
a. Terdapat perdarahan jaringan lunak,otot, dan sendi terutama sendi-sendi yang
menopang berat badan,disebut hematrosis(perdarahan sendi)
b. Perdarahan berulang kedalam sendi menyebabkan degenerasi kartilago artikulasi
disertai gejala-gejala arthritis
c. Perdarahan timbul secara spontan atau akibat trauma ringan sampai sedang
d. Dapat timbul saat bayi mulai merangkak
e. Tanda perdarahan: hematrosis,hematom subkutan/intramuscular,perdarahan mukosa
mulut,perdarahan cranial,epistaksis,hematuria.
f. Perdarahan berkelanjutan pasca oprasi (sirkumsisi, ekstraksi gigi)

E. Komplikasi
a. Perdarahan dengan menurunnya perfusi.
b. Kekakuan sendi akibat perdarahan.
c. Hematuria spontan
d. Perdarahan gastrointestinal
e. Peningkatakan risiko penderta AIDS akibat transfuse darah.

31
F. Penatalaksanaan
Tatalaksana penderita hemophilia harus dilakukan secara komprehensif meliputi
pemberian factor pengganti yaitu FVIII untuk hemophilia A dan FIX untuk hemophilia B
perawatan dan rehabilitasi terutama bila ada kerusakan sendi,edukasi dan dukungan
psikososial bagi penderita dan keluarganya.
Bila terjadi pendarahan akut terutama daerah sendi,maka tindakan RICE
(rest,ice,compression,elevation ) segera dilakukan. Sendi yang mengalami perdarahan di
istrahatkan di imobilisasi. Kompres dengan es atau handuk basah yang dingin,kemudian
dilakukan penekanan atau pembebatan dan meninggikan daerah perdarahan. Penderita
sebaiknya diberikan factor pengganti dalam 2 jam setelah pedarahan.
Untuk hemophilia A diberikan konsentrat FVIII dengan dosis 0.5Xbb (kg)xkadar
yang diinginkan (%). FVIII diberikan setiap 12 jam sedangkan FIX diberikan tiap 24 jam
untuk hemophilia B. kadar FVIII atau IX yang diinginkan tergantung pada lokasi
perdarahan dimana untuk perdarahan sendi,otot,mukosa mulut dan hidung kadar 30-50%
diperlukan. Perdarahan saluran cerna,saluran kemih,daerah retroperitoneal dan susunan
saraf pusat maupun trauma dan tindakan operasi di anjurkan kadar 60-100%. Lama
pemberian tergantung pada beratnya perdarahan atau jenis tindakan. Untuk pencabutan gigi
atau epistaksis, di berikan selama 2-5 hari, sedangka operasi atau laserasi luas dibeikan 7-
14 hari. Untuk rehabilitasi seperti hemartrosis dapat diberikan lebih lama lagi.
Kriopresipitat juga dapat diberikan untuk hemophilia A dimana satu kantung
Kriopresipitat mengandung sekitar 80 U FVIII. Demikian juga dengan obat antifibrinolitik
seperti asam epsilon amino –kaproat atau sam traneksamat. Aspirin dan obat anti infamasi
non steroid harus dihindari karena dapat mengganggu hemostatis.
Profilaksis FVIII atau IX dapat diberikan secara kepada penderita hemophilia berat
dengan tujuan mengurangi kejadian hemartrosis dan kecacatan sendi. WHO dan WFH
merekomendasikan profilaksis primer dimulai pada usia 1- 2 tahun dan dilanjutkan seumur
hidup. Profilaksi diberikan berdasarkan protocol malmo yang pertama kali dikembangkan
di swedia yaitu pemberian FVIII 20-40 U/kg selang sehari minimal 3 hari/minggu atau FIX
20-40 U/kg 2x/minggu.
Untuk penderita hemophilia ringan dan sedang, desmopression (1-deamino-8-
arginine vasopressin,DDAVP) suatu analog vasopressin dapat digunakan untuk

32
 meningkatkan kadar FVIII endogen kedalam sirkulasi,namun tidak dianjurkan untuk
hemophilia berat. Mekanisme kerja sampai saat ini masih belum jelas, diduga obat ini
merangsang pengeluaran Vwf dari tempat simpanannya (weibel-palade bodies) sehingga
menstabilkan FVIII di plasma. DDAVP dapat diberikan secara intravena,subkutan atau
intranasal.
Penderita hemophilia dianjurkan untuk berolah raga rutin,memakai peralatan
pelindung yang sesuai untuk olah raga,menghindari olah raga berat atau kontak fisik. Berat
badan harus dijaga terutama bila ada kelainan sendi karena berat badan yang berlebihan
dapat memperberat arthritis. Vaksinasi diberikan sebagai mana anak normal terutama
terhadap hepatitis A dan B. vaksin diberikan melalui jalur subkutan,bukan intramuscular.
Pihak sekolah sebaiknya diberitahu bila ada anak menderita hemophilia supaya dapat
membantu penderita bila diperlukan.
Upaya mengetahui status pembawa sifat hemophilia dan konselin genetic
merupakan hal yang terpadu dalam tatalaksana hemophilia. Konselin genetika diberikan
kepada penderita dan keluarga. Konselin meliputi penyakit hemophilia itu sendiri, terapi
dan prognosis,pola keturunan,deteksi pembawa sifat. Sifat dan implikasinya terhadap masa
depan penderita dan pembawa sifat. Deteksi hemophilia pada janin dapat dilakukan
terutama bila jenis mutasi gen sudah diketahui. Sampel dapat diperoleh melalui tindakan
sampling villus khorionik atau amnionsintesis.

G. Pemeriksaan Penunjang
a. Uji skinning untuk koagulasi darah
- Jumlah trombosi (normal 150.000-450.000 per mm3 darah)
- Masa protombin (normal memrlukan waktu 11-13 detik)
- Masa tromboplastin parsial (meningkat, mengukur keadekuatan factor koagulasi
intrinsic).
- Fungsional terhadap factor VII dan IX (memastikan diagnosis)
- Masa pembekuan thrombin (normalnya 10-13 detik)
b. Biopsi hati : digunakan untuk memperoleh jaringan untuk ppemeriksaan patologi dan
kultur.

33
 c. Uji fungsi feal hati : digunakan untuk mendeteksi adanya penyakt hati (misallnya,
serum glutamic, - pirufic transaminase (SPGT), serum glutamic – oxaloacetik
transaminase (SGOT), fosfatase alkali,bilirubin).

H. Pencegahan
1. Menjaga kebersihan gigi agar terhindar dari penyakit gigi dan gusi yang dapat
mengakibatkan perdarahan.
2. Menghindari olahraga yang melibatkan kontak fisik. Lakukan olagraga guna
menguatkan otot dan sendi.
3. Melindungi diri dari luka , misalnya dengan menggunakan helm atau sabuk pengaman
saat berkendra.
4. Mengindari penggunaan obat pengencer darah yang dapat menghambat pembekuan
darah.
5. Menghindari obat nyeri yang berpoensi meningkatkan perdarahan.

34
I. Penyimpangan KDM

Kerusakan darah atau

berkontrak dengan kolagen

XII XII teraktivasi

HMW kinogen, prekalikren

XI XI teraktivasi

Ca++ Hemophilia tanpa IX IX

tidak teraktivasi tanpa VIII

Fasfolipid trombosit Thrombin tidak

terbentuk

Perdarahan

Jaringan dan sendi Sintesa energy terganggu

Nyeri Mobilitas terganggu

Resiko cidera
Resiko syok

Ketidakmampuan
koping keluaga

35
 ASUHAN KEPERAWATAN PADA PASIEN HEMOFILIA

A. Pengkajian
1. Identitas klien
Nama : An M
Usia : 5 Tahun
Jenis Kelamin : Laki laki
2. Pengumpulan Data
Data Subjektif
 Ibu klien mengatakan perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi
 Ibu klien mengatakanh ekimosis subkutan diatas tonjolan-tonjolan tulang sudah ada
sejak anaknya berumur 3-4 bulan

Data Objektif

 Terdapat hematoma setelah infeksi

 Terdapat ekimosis diatas tonjolan-tonjolan tulang
 Terdapat perdarahan pada mukosa oral
 Terdapat perdrahan jaringan lunak

B. Diagnosa Keperawatan
1. Nyeri akut b.d agen cedera biologis
2. Resiko syok

36
C. Intervensi Keperawatan
Diagnosa NOC

Domain 12: Kenyamanan Setelah dilakukan tindakan Manajemen Nyeri : 14000

Kelas 1. Kenyaman Fisik
keperawatan klien Intervensi :
Definisi : Pengalaman
diharapkan mampu dengan - Lakukan pengkajian nyeri
sensori dan emosional tidak
komprehensif yang
menyenangkan yang muncul outcomes.
meliputi lokasi,
akibat keursakan jaringan
Pengetahuan: Manajemen
karakterisktik,
aktul atau potensial atau yang
Nyeri (1843) onset/durasi, frekuensi,
digambarkan sebagai
kualitas, intensitas atau
kerusakan (Internasional - 184301 : Faktor faktor
beratnya nyeri dan faktor
Association fot the study of
penyebab dan factor yang
pencetus.
pain), awitan yang tiba-tiba
berkonstribusi. - Gali pengetahuan dan
atau lambat dari intensitas
kepercayaan pasien
ringan hingga berat degnan - 184302 : tanda dan gejala
mengenai nyeri
akhir yang dapat di antiipasi
- 184303 : strategi untuk
- Gali bersama pasien
atau diprediksi.
mengontrol nyeri. faktor-faktor yang dapat
Dx :
menurunkan atau
Nyeri akut b.d agen cedera - 184320 : pembatasan
memperberat nyeri
biologis (000132)
aktivitas.
- Kurangi atau eliminasi
Batasan Karakteristik :
- 184322 : teknik posisi faktor-faktor yang dapat
- Ekspresi wajah nyeri (
mencetuskan atau
mis, mata kurang yang efektif.
meningkatkan nyeri (suhu
bercahaya, tampak kacau
- 184323 : teknik relaksasi
ruangan, pencahayaan,
gerakan mata berpencar
yang efektif. suara bising)
dan meringis.
- Dorong istirahat/tidur
- Focus pada diri sendiri
yang adekuat untuk
- Keluhan tentang
membantu penurunan
intensitas menggunakan
nyeri.
standar skala nyeri.

37
- Keluhan tentang - Ajarkan penggunaan
karakteristik nyeri dengan
tekniknon farmakologi
menggunakan standar
(Seperti, biofeed-back,
instrument nyeri.
- Laporan tentang perilaku TENS, Hypnosis,
nyeri/perubahan aktivitas
relaksasi, bimbingan
(mis, anggota keluarga
antisipatif, terapi musik,
pemberi asuhan).
- Mengekspresikan terapi bermain, terapi
perilaku nyeri (mis,
aktivitas, akupressur,
gelisah, merengek,
aplikasi panas/dingin,
menangis, waspada).
sebelum, sesudah dan

jika memungkinkan,

ketika melalukan

aktifitas ketika

menimbulkan nyeri,

sebelum nyeri terjadi

atau meningkat, dan

bersamaan dengan

tindakan penurunan rasa

nyeri lainnya).

Domain 11 : Setelah dilakukan tindakan Pencegahan Perdarahan :

Keamanan/perlindungan
keperawatan klien 4010
Kelas 2 : Cedera Fisik
diharapkan mampu dengan Intervensi :
Definisi :
outcomes.

38
Rentan mengalami Keparahan Kehilangan - Monitor dengan ketat
ketidakcukupan aliran darah
Darah (0413) risiko terjadinya
ke jaringan tubuh, yang
- 041301 : kehilangan perdarahan pada pasien.
dapat mengakibatkan
disfungsi seluler yang darah yang terlihat - Catat nilai hemoglobin
mengancam jiwa, yang dapat
- 041308 : perdarahan dan hematocrit sebelum
mengganggu kesehatan.
pasca pembedahan dan sesudah pasien
DX : Resiko Syok (00205)
Batasan Karakteristik : kehilangan darah sesuai
Akan dikembangkan
indikasi.

- Monitor tanda dan gejala

perdarahan menetap (

contoh, cek semua sekresi

darah yang terlihat jelas

maupun tersembunyi.

- Monitor komponen

koagulasi darah termasuk

Protombin Time (PT),

partial thrombonplastin

time (PTT), fibrinogen

degradasi fibrin/split

product dan trombosit

hitung dengan cara yang

tepat.

39
- Pertahankan agar pasien

tetap tirah baring jika

terjadi perdarahan aktif.

- Lindungi pasien dari

trauma yang dapat

mengakibatkan

perdarahan.

- Instruksikan pasien atau

keluarga untuk

memonitor tanda tanda

perdarahan dan

mengambil tindakan tepat

jika terjadi perdarahan

(mis, lapor kepada

perawat).

40
 BAB IV

PENUTUP

A. KESIMPULAN

Hemophilia adalah penyakit berupa kelainan pembekuan darah akibat defisiensi

(kekurangan) salah satu protein yang sangan diperlukan dalam proses pembekuan darah.
Protein ini disebut sebagai factor pembekuan darah. Pada hemophilia berat, gejala dapat
terlihat sejak usia sangat dini (kurang dari 1 tahun) di saat anak melai belajar merangkak atau
berjalan. Pada hemophilia sedang dan ringan umumnya gejala terlihat saat di khitan, gigi
tanggal, atau tindakan operasi.

Hemofilia disebabkan oleh mutasi genetic. Mutasi gen yang melibatkan kode untuk protein
yang penting dalam proses pembekuan darah. Gejala perdarahan timbul karena pembekuan
darah terganggu.

Penderita hemophilia dianjurkan untuk berolah raga rutin,memakai peralatan pelindung

yang sesuai untuk olah raga,menghindari olah raga berat atau kontak fisik. Berat badan harus
dijaga terutama bila ada kelainan sendi karena berat badan yang berlebihan dapat memperberat
arthritis.

Upaya mengetahui status pembawa sifat hemophilia dan konselin genetic merupakan hal
yang terpadu dalam tatalaksana hemophilia. Konselin genetika diberikan kepada penderita dan
keluarga. Konselin meliputi penyakit hemophilia itu sendiri, terapi dan prognosis,pola
keturunan,deteksi pembawa sifat. Sifat dan implikasinya terhadap masa depan penderita dan
pembawa sifat.

B. SARAN

Hemofilia merupakan penyakit yang menyearang fungsi koagulasi tubuh. Ketika system
koagulasi terganggu maka proses perdarahan sulit untuk dihentikan dimana akan menimbulkan
dampak pada proses tumbuh kembang anak. Sebagai orang tua seharusnya menegtahui
bagaimana pencegahan-pencegahan agar tidk terjadi mutasi genetic yang nantinya akan
mengakibatkan anak lahir dengan gangguan factor bekuan. Selain itu juga, oran tua harus bisa
siap untuk melakukan tindakan penanganan dan perawatan pada anak dengan kasus hemofilia

41
 DAFTAR PUSTAKA

Bulechek, G. M. (2018). Nursing Interventions Classifikation (NIC) Edisi Bahasa Indonesia. Indonesia:
Mocomedia.

Nurarif, A. H. (2015). Aplikasi Asuhan Keperawatan Berdasarkan Diagnosa Medis & NANDA NIC NOC.
Jogjakarta: MediAction.

T. Heather Herdman, P. R. (2018). Nanda-I Diagnosis Keperawatan Definisi dan Klasifikasi 2018-2020
Edisi 11. Jakarta: EGC

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5283751/
https://www.aimu.us/2017/10/10/haemophilia-symptoms-causes-diagnosis-management-and-
complications/
https://www.nursingtimes.net/clinical-archive/haematology/haemophilia-pathophysiology-and-
management/205072.article
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/hemophilia/diagnosis-treatment/drc-20373333
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/14083-hemophilia/management-and-treatment
https://scholar.google.co.id/scholar?as_ylo=2018&q=management+nursing+of+hemophilia&hl=id&as_sd
t=0,5&as_vis=1
.

42