Drg. Firdha Muharraran, MKM CELAH BIBIR • Celah Orofasial merupakan salah satu malformasi kongenital atau cacat bawaan yang paling umum di dunia • 30% celah orofasial – sindrom genetik disebut syndrom OFC • 70% celah terjadi – tanpa sindrom disebut non- syndrom OFC
• Drg. Firdha Muharraran, MKM
ETIOLOGY • Cleft Lip / Celah BibirPenyakit yg disebabkan oleh kontribusi dr faktor lingkungan serta faktor genetik • 1 dari 5 kasus celah bibir akibat adanya penurunan secara Genetic
• Drg. Firdha Muharraran, MKM
PATOGENESIS o Kegagalan penggabungan prosesud medial nasal dan maksila pd minggu ke 5 kehamilan, baik pd satu atau kedua sisinya yg mengakibatkan Cleft Lip
o Cleft lip tjd pd pertemuan antara bagian sentral dan
lateral dari bibir atas
o Cleft dpt mempengaruhi bibir atas saja/ bisa juga melebar
lebih jauh ke maksila dan lapatum primer
o Penggabungan palatal shelves jg, tjd cleft lip dgn cleft
palatum ini yang disebut kelainan cleft lip and palate
• Drg. Firdha Muharraran, MKM
Gambaran Klinis
• Drg. Firdha Muharraran, MKM
KLASIFIKASI CELAH BIBIR Celah bibir dan langit-langit unilateral Celah bibir dan langit-langit bilateral Celah bibir dan langit-langit unilateral • 50% celah bibir dan langit-langit unilateral • 40,5% celah bibir dan langit-langit bilateral • 9,4 % celah langit-langit
• Drg. Firdha Muharraran, MKM
Karakteristik deformitas celah bibir unilateral • Sangat asimetris • Margin lubang hidung pd sisi yg terdapat celah tertekuk ke dalam krn membungkuk oleh jar vestibular internal dan septum yg menuju ke sisi yg tdk terdapat celah
• Drg. Firdha Muharraran, MKM
Celah bibir dan langit-langit bilateral
• Deformitas nasal dan
deformitas kedalaman nasofaring lebih sering terjadi pd penderita celah bibir dan langit-langit bilateral < penderita celah bibir dan langit-langit unilateral
• Drg. Firdha Muharraran, MKM
Karakteristik deformitas celah bibir Bilateral • Sangat asimetris • Hidung menjadi lebar • Lubang hidung lebar dgn margin yg menyusut ke dalam • Peningkatan sudur divergensi antara crura medial dan lateral serta crura lateral lebih panjang > crura medial yg pendek
• Drg. Firdha Muharraran, MKM
CELAH LANGIT-LANGIT • 33% dr semua celah bibir dan mempengaruhi 1 – 25/ 10.000 bayi di seluruh dunia
INSIDENSI CELAH BIBIR DAN LANGIT-LANGIT DI DUNIA • Insidensi celah orofasial sangat bervariasi diseluruh dunia krn adanya perbedaan dlm prevalensi kelahiran serta adanya kekurangan dlm pencatatan kelahiran dan sistem surveilans cacat kelahiran terutama pd negara yg berkembang. • Indonesia kasus tertinggi ada di NTT • Penanganannya memerlukan beberapa bidang ahli
• Drg. Firdha Muharraran, MKM
INSIDENSI CELAH BIBIR DAN LANGIT-LANGIT DI DUNIA • Keturunan AFRIKA 1/2.500 • Keturunan EROPA 1/1.000 • Keturunan ASIA 1/500 • Negara Indonesia memiliki prevalensi 1 dari 1000 kelahiran bayi menderita celah bibir, jk jumlah penduduk Indonesia 250 juta jiwa mk tercatat 20 juta jiwa kelahiran bayi menderita celah bibir
• Drg. Firdha Muharraran, MKM
EPIDEMIOLOGI CELAH BIBIR DAN LANGIT-LANGIT • Komponen inti dr kesehtan dimasyarakat • Celah orofasial / cacat kraniofasial : cacat lahir struktural paling umum di seluruh dunia • Celah orofasial terjadi disemua ras, prevalensi srta kondisi celah orofasial stuap individu sgt bervariasi diseluruh wilayah geografis dan kelompok etnis
• Drg. Firdha Muharraran, MKM
EPIDEMIOLOGI berdasarkan JENIS KELAMIN
• Celah bibir dan atau tanpa langit-langit Lebih
sering terjadi pd Pria sedangkan celah langit- langit lebih sering terjadi pd Wanita • Langit-langit wanita diketahui satu minggu lbh lambat dr langit langit pria • Anak laki-laki lebih sering terkena dr pd anak perempuan dgn rasio 2:1
• Drg. Firdha Muharraran, MKM
EPIDEMIOLOGI berdasarkan STATUS SOSIAL & PENDIDIKAN Faktor resiko celah bibir dan langit-langit • Faktor usia ibu • Merokok • Konsumsi alkohol • Penyakit infeksi : Virus Rubella, sifillis • Ketidk seimbangan mikronutrien faktor nutrise (spt vitamin A, kekurangan asam folat, vitamin B6) • Obat antikonvulsan, phenintoin, retinoic acid
• Drg. Firdha Muharraran, MKM
EPIDEMIOLOGI berdasarkan STATUS SOSIAL & PENDIDIKAN
• Drg. Firdha Muharraran, MKM
EPIDEMIOLOGI berdasarkan STATUS SOSIAL & PENDIDIKAN • Gangguan perkembangan kraniofasial embrinik normal krn paparan lingkungan khususnya pd trisemester pertama merupakan kontributor celah bibir dan langit- langit. • Penggunaan progestogen pd ibu dari bayi dgn celah bibir dan langit-langit manifestasi dr efek anti-aborsi pd embrio yg cacat serta meningkatkan kelangsungan hidup janin.
• Drg. Firdha Muharraran, MKM
EPIDEMIOLOGI berdasarkan RAS atau SUKU
• Kejadian celah langit-langit diseluruh dunia
diperkirakan 1 dari 1000-2500 dgn variabilitas yg luas berdasarkan ras dan wilayah.
• Drg. Firdha Muharraran, MKM
EPIDEMIOLOGI berdasarkan RAS atau SUKU
• Beberapa keluarga dgn celah langit-langit non sidrom
memiliki model pewarisan autosom dominan dgn resiko kekambuhan sekitas 2% jk salah satu orang tua menderita celah langit-langit, maka 6% salah satu org tua menderita celah langit-langit dan untuk kembar monozigot memiliki risiko 50-60%
• Drg. Firdha Muharraran, MKM
EPIDEMIOLOGI berdasarkan RAS atau SUKU
• Drg. Firdha Muharraran, MKM
Sistem kode lokasi celah KLASIFIKASI Otto-Kriens L : LIP (Right)
A : ALVEOLUS (R)
H : HARD PALATE (R)
S : SOFT PALATE (Median)
H : HARD PALATE (L)
A : ALVEOLUS (L)
L : LIP (Left)
• Drg. Firdha Muharraran, MKM
Pencegahan • Berkonsultasi dgn konselor genetik jk memiliki riwayat keluarga bibir sumbing dan celah langit-langit sblm mendapatkan anak • Pastikan imunisasi sudah diperbaharui sebelum hamil • Kurangi risiko utk infeksi selama kehamilan • Mengonsumsi makanan dan vitamin yg benar sblm hamil dan selama masa kehamilan • Hindari mengonsumsi obat apapun sblm mendapatkan persetujuan terlebih dahulu dr dokter • Hindari merokok, minuman beralkohol • Hindari melakukan tes medis yg memaparkan terhadap radiasi • Jauhi diri dari org sekitar yg memiliki penyakit menular, spt cacar air
• Drg. Firdha Muharraran, MKM
Referensi
• Langeveld M, Bruum RA, Koudstaal MJ, Padwa BL.
Etiology of Cleft Lip Lower Lip Deformity: Use of an Objective Analysis to Measure Severity. Cleft Plate- Craniofacial J.2019 • Tolarova MM et al. Pediatric Cleft Lip and Palate. Medscape; 2018