PPK SMF/ Bagian Penyakit Dalam RSUZA/ FK Unsyiah Kardiologi

HIPERTENSI PULMONAL

Nama Penyakit - Hipertensi Pulmonal. ( ICD 10 : I27 )

Definisi - Definisi hipertensi pulmonal/pulmonary hypertension (PH) merujuk
pada adanya tekanan vaskular paru yang tinggi secara abnormal.
Sedangkan hipertensi arteri pulmonal/ pulmonary arterial
hypertension (PAH) adalah kumpulan gejala akibat dari restriksi
aliran melalui sirkulasi arteri pulmonal, yang mengakibatkan
peningkatan resistensi vascular paru dan pada akhirnya gagal
jantung kanan.
Anamnesis - Sesak, lelah, angina pektoris, sinkop, hampir sinkop.
- Riwayat penyakit komorbid.
- S4 ventrikel kanan (38%).
- Meningkatnya gelombang "a" jugular
Pemeriksaan - Mencerminkan derajat keparahan PH :
fisik - Aksentuasi komponen pulmonal S2 (terdengar pada apeks
>90%)
- Bunyi klik pada awal sistolik (early systolic click)
- Ejeksi murmur midsistolik.
- Left parasternal lift
- Sugestif PH derajat sedang-berat :
- Derajat sedang-berat : murmur holosistolik yang meningkat saat
inspirasi, meningkatnya gelombang “v” jugular, pulsatile liver,
murmur diastolic, hepatojugular reflux.
- PH stadium lanjut dengan kegagalan ventrikel kiri : S3 ventrikel
kanan [23%], distensi vena jugular, hepatoinegali, edema perifer
[32%], asites, tekanan darah rendah, hilangnya tekanan nadi,
akral dingin.
- Sugestif kemungkinan penyebab lain atau kaitan dengan PH :
- Sianosis sentral, clubbing
- Temuan pada auskultasi jantung (murmur sistolik, diastolik,
opening snap, gallop).

1
PPK SMF/ Bagian Penyakit Dalam RSUZA/ FK Unsyiah Kardiologi

- Ronki, perkusi redup atau menurunnya bunyi napas.

- Ronki basah halus, penggunaan otot aksesorius, mengi, ekspirasi
protraksi, batuk produktif.
- Obesitas, kifoskoliosis, pembesaran tonsil,
- Sklerodaktili, artritis, teleangiektasis, Fenomena Raynaud, ruam
- insufisiensi vena perifer atau obstruksi.
- Ulkus vena stasis.
- Bruit vaskular paru
- Splenomegali, spider angiomata, palmar eritem, ikterus, kaput
medusa, asites
Pemeriksaan - Laboratorium : darah perifer lengkap. ANA, HIV, TSH, fungsi
penunjang hati, biomarker jantung (BNP, NT-proBNP, troponin T)
- EKG : right axis deviation, hipertrofi ventrikel kanan, hipertrofi
atrium kanan.
- Radiologis :
- Foto toraks : pembesaran arteri pulmonalis sentral, hipertrofi
ventrikel kanan, hipertrofi atrium kanan.
- Ekokardiogram : pembesaran ventrikel dan atrium kanan,
penurunan fungsi ventrikel kanan, regurgitasi trikuspid,
pergeseran septum intraventrikular, efusi perikarclial.
- MRI jantung : menilai ukuran dan fungsi ventrikel kanan
secara akurat
Kriteria - Anamnesa, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang.
diagnosis
Diagnosa kerja - Hipertensi Pulmonal. ( ICD 10 : I27 )
Diagnosa -
Banding
Terapi - Memastikan diagnosis dengan benar : pasien sebaiknya melakukan
kateterisasi jantung sebelum terapi dimulai.
- Menilai kondisi baseline penyakit : untuk menilai efektivitas terapi
Tes vasoreaktivitas sebaiknya diperiksa saat didiagnosis untuk
memandu terapi.

2
PPK SMF/ Bagian Penyakit Dalam RSUZA/ FK Unsyiah Kardiologi

- Pasien reaktif sebaiknya diterapi dengan calcium channel blockers

dosis tinggi (drug of choice).
- Pasien non-reaktif sebaiknya ditawarkan terapi lain, namun tidak ada
terapi spesifik yang ditawarkan sebagai terapi lini pertama.
- Follow-up periodik manfaat obat sangat penting 1 lakukan penilaian
ulang dalam 8 minggu setelah obat baru dimulai. karena pasien yang
tidak merespon pada awalnya mungkin dapat merespon setelah
paparan lebih lama. Efektivitas terapi dapat menghilang seiring
berjalannya waktu
- Terapi yang tidak efektifsebaiknya diganti daripada ditambah.
Pasien yang gagal pada semua terapi sebaiknya dipertimbangkan
transplantasi paru.
- Manfaat dan risiko terapi kombinasi tidak diketahui : hanya
tambahan sildenafil pada epoprostenol yang terbukti bermanfaat
Edukasi
Prognosis -
Penelaah Kritis - Departemen Ilmu Penyakit Dalam – Divisi Kardiovaskular
Daftar Rujukan 1. McLaughlin V. Archer S. Badesch D. et a.. ACCF/AHA 2009
Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: A Report
of the American College of Cardiology Foundation Task Force on
Expert Consensus Documents and the American Heart Association
Developed in Collaboration with the American College of Chest
Physicians: American Thoracic Society. lnc.I and the Pulmonary
Hypertension Association. J. Am. Coll. Cardiol. 2009:53:1573-1619.
Diunduh dari http://contentonlinejacc.org/cgilreprinttramed/53!
17/1573 pada tanggal 14 Juni 2012.
2. Newman JH. Hemnes AR. Pulmonary Hypertension. In :
Schraugnagel DE. Breathing in America: Diseases. Progress. and
Hope. American Thoracic Society. 2010. Hal I75-84. Diunduh dari
http:l/ww-wv.thoracic.orgleducationtbreathing-in-
americairesourceslbreathing-in-america.pdt pada tanggal 23 Mei
2012.
3. Rich S. Pulrnonary Hypertension. In : Longo DL. Fauci AS. Kasper
3
PPK SMF/ Bagian Penyakit Dalam RSUZA/ FK Unsyiah Kardiologi

DL. Hauser SL. Jameson JL. Loscalzo J. Harrison's Principles oi

Internal Medicine. 18 Edition. New York, McGraw-Hill. 2012