Step 4 (Learning issue)

1. Bagaimana mekanisme/patogenesis terjadinya infeksi pada skenario? (fase/stase

patogenesis)
JAWAB :
Bagaimana pathogenesis kasus yang ada di skenario?
Representasi skematis tersebut dari patogenesis cancrum oris (noma) terlihat :

Pathogenesis pada
Cancrum Oris ini dimulai
dengan hubungan tiga arah
yang kompleks antara
malnutrisi, disfungsi imun pada
pejamu, dan peningkatan
kerentanan terhadap infeksi.
Infeksi virus lebih parah pada
malnutrisi, telah menunjukkan
bahwa malnutrisi dapat
mengubah genotipe virus,
menghasilkan virus yang lebih
kuat. Interaksi antara infeksi virus, malnutrisi, dan berkurangnya resistensi host
mengakibatkan gangguan mukosa mulut pada kekebalan, multiplikasi virus lokal di
jaringan mulut, dan pertumbuhan selektif bakteri patogen. Peningkatan konsentrasi plasma
kortisol bebas dikaitkan sebagian dengan infeksi yang berhubungan dengan pathogenesis.

Tanda dari cancrum oris dimulai dari :

 Tahap awal gingivitis yang dimulai  Tahap awal gingivitis yang dimulai pada ujung
pada ujung  papila  papila interdental interdental dan gingiva mar gingiva marginal.
Aliran darah ke jaringan jaringan yang te yang terinfeksi rinfeksi tidak memadai,
akhirnya mengakibatkan daerah iskemik dan nekrosis lokal.
 Tahap kedua adalah pemisahan  pemisahan jaringan jaringan lunak, penyerapan
penyerapan gigi dan tulang yang terpapar terpapar terjadi terjadi secara spontan. Pada
kasus yang parah, kerusakan jaringan yang lebih besar terjadi dengan hidung, bibir
atas, batas infraorbital dan premaxilla juga terpengaruh
  Tahap ketiga adalah komplikasi yang dapat terjadi adalah pergeseran gigi yang
berkaitan dengan kerusakan jaringan dan pergeseran sendi, kelainan bentuk wajah
ekstrim,  jaringan  jaringan parut intens, intens, trismus, trismus, regurgitasi
regurgitasi nasal, fusi mandibula mandibula dan maksila yang menyebabkan kesulitan
berbicara

Sumber :
Adeniyi, S. A., & Awosan, K. J. (2019). Pattern of noma (cancrum oris) and its risk
factors in Northwestern Nigeria: A hospital-based retrospective study. Annals of
African medicine, 18(1), 17.
Feller, L., Khammissa, R. A., Altini, M., & Lemmer, J. (2019). Noma (cancrum oris): An
unresolved global challenge. Periodontology 2000, 80(1), 189-199.

2. Diagnosis banding dari noma (gambar, perbedaan)

JAWAB :

Noma (cancrum oris) merupakan gangren orofasial yang sering terjadi pada
anak kurang gizi di negara berkembang yang sekaligus terkena berbagai
penyakit lainnya. Kematian pasien dengan noma sangat tinggi dan mereka yang
bertahan hidup sering menderita kelainan bentuk wajah yang parah.
Manifestasi sistemik noma termasuk limfadenopati adalah proses penyakit
yang menyebabkan konsistensi dan ukuran kelenjar getah bening abnormal.
Limfadenopati merujuk kepada nodul limfa yang tidak normal ukurannya (lebih
dari 1 cm) atau pada konsistensinya. Nodul supraklavikula, poplitea, dan iliaka
yang teraba, dan nodul epitrochlear yang lebih besar dari 5 mm. Limfadenitis
adalah pembesaran kelenjar getah bening yang terjadi karena peradangan.
Banyak kemungkinan pencetus peradangan ini, yang tersering adalah
tuberkulosis, sifilis, HIV, cytomegalovirus, cat scratch disease, toxoplasmosis,
dan sebagainya. Bisa juga, peradangan di kelenjar getah bening terjadi akibat
penjalaran sekunder radang pada organ lain yang aliran limfatiknya mengarah
ke kelenjar getah bening tersebut.
Lethal midline granuloma syndrome (LMG) adalah kondisi yang sangat langka
dengan diagnosis yang sulit karena gejala yang tidak spesifik dan beragam
penyakit yang terkait dengannya. Limfoma ganas daerah sinonasal dan
nasofaring sebagian besar merupakan jenis limfoma nonHodgkin dan termasuk
dalam jenis sel NK/T, jenis sel B, atau jenis sel T perifer. lesi tampak seperti
granuloma nekrotik, yang ditandai dengan ulserasi dan destruksi hidung dan
sinus paranasal dengan erosi jaringan lunak, tulang, dan kartilago di daerah
tersebut. Perjalanan penyakit ini sangat agresif dan mematikan. Gejala
utamanya adalah hidung
tersumbat dengan atau tanpa keluarnya cairan dari hidung. Ulkus mulut atau
hidung dengan konjungtivitis juga dapat terjadi, dan perforasi septum hidung
dengan mutilasi jaringan
sekitarnya akhirnya terjadi.
 Sumber : The Egyptian Journal of Otolaryngology 2017 Lethal midline
granuloma: a case
report
Mirta Hediyati Reksodiputro, Mikhael Yosia . Noma: a neglected tropical
disease

Sumber : INDONESIAN JOURNAL OF OTRHINOLARYNGOLOGY 2021 Volume 51

No.1: 56-
Refah El Istafa, Abdul Hadi Hassan, Waya Nurruhyuliawati. 2019. The
Relationship Between Patient Characteristics With Histopathological
Description Of Lymphadenitis Patients In Al Islam Hospital Bandung In Period
Year Of 2015-2017 . Fakultas Kedokteran Universitas Islam Bandung. Volume 5,
No. 1.

3. Apa saja komplikasi yang dapat terjadi akibat dari noma?

JAWAB :
Penyakit Noma yang semakin serius dapat berakibat pada sejumlah kondisi
komplikasi, terutama ketika kondisi ini tidak mendapatkan penanganan yang
tepat dan cepat. Terdapat beberapa komplikasi:
• Kesulitan untuk melakukan sejumlah aktivitas, seperti makan (mengunyah
dan menelan) serta saat berbicara.
• Malnutrisi dan dehidrasi parah karena kesulitan makan dan minum dengan
kondisi mulut atau wajah yang sudah serius.
• Deformitas wajah atau cacat wajah menjadi komplikasi yang umum terjadi
ketika luka atau gangren semakin parah dan menggerogoti daging menandakan
kerusakan jaringan tak lagi bisa diatasi.
 • Ketidaknyamanan pada wajah yang kemudian mampu menurunkan rasa
percaya diri penderita; hal ini dapat berujung pada isolasi diri.
• Sepsis atau komplikasi infeksi paling berbahaya karena banyak organ akan
mengalami kerusakan disertai penurunan tekanan darah secara drastis.
• Kematian, sebab tanpa penanganan penyakit ini lebih cepat memburuk dan
membunuh penderitanya. Tingkat kematian penyakit Noma sangat tinggi dan
bahkan dapat mencapai 90% di mana sebelumnya penderita sudah mengalami
malnutrisi parah atau sepsis.
Ada beberapa komplikasi yang bisa terjadi pada infeksi jaringan mulut atau
noma, seperti: Dehidrasi, Sepsis (infeksi berat), Gangguan nafas, Gangguan
berbicara, Gangguan makan, Kelainan struktur wajah, Stres psikologis.
Kemungkinan komplikasi yang dapat terjadi adalah pergeseran gigi yang
berkaitan dengan kerusakan jaringan dan pergeseran sendi, kelainan bentuk
wajah ekstrim, jaringan parut intens, trismus, regurgitasi nasal, fusi mandibula
dan maksila dan kesulitan berbicara. Penderita noma memiliki kesulitan besar
menghadapi kerusakan dan gangguan fungsional pasien noma kerusakan
jaringan wajah yang parah terkait dengan ulserasi mulut dan dalam beberapa
kasus necrotising gingivitis akut
Sumber : Pedro K, Smit Da, Morkel JA. Cancrum oris (noma) in an hiv-positive
adult: a case report and literature review. SADJ. 2016; 71(6): 248- 252

Cancrum oris adalah penyakit menular, yang melibatkan jaringan orofasial dan
struktur tetangga yang berdekatan dalam perjalanannya yang fulminan
merupakan penyakit primer, biasanya didahului oleh campak, tuberkulosis,
leukemia, dan AIDS
“Tidak ada yang seperti noma,” sebuah pernyataan yang pasti berlaku untuk
stadium lanjut penyakit ini. Diagnosis banding harus mencakup trauma fisik
(termasuk luka bakar), sifilis, kanker mulut, leishmaniasis mukokutan, lupus
eritematosus, lepra, dan ulserasi agranulositik.
Komplikasi lokal akibat pengobatan noma yang tidak memadai termasuk
ankilosis sendi temperomandibular, trismus, masalah pengunyahan, bicara,
dan kerusakan wajah yang parah. Komplikasi sistemik seperti toksemia,
dehidrasi, dan bronkopneumonia dapat terjadi yang menyebabkan kematian
pasien. Oleh karena itu, seseorang harus memiliki pengetahuan yang memadai
tentang onset, perkembangan, dan manajemen noma untuk mengurangi angka
kematian yang tinggi

Sumber : Reddy Bal P., Sridhar Reddy B, Kiran G, Neelima Chembolu. 2012.
Cancrum oris: A devastating orofacial gangrene. Journal of Dr. NTR University
of Health Sciences. 1(3):192-194

4. Pemeriksaan penunjang pada skenario?

JAWAB :
Diagnosis Noma umumnya didasarkan pada temuan klinis yang khas yaitu adanya ulser
nekrotik diperkuat oleh pemeriksaan penunjang yaitu pemeriksaan mikrobiologi atau
biopsi.Lesi biasanya dimulai pada papila interdental dan menunjukkan gambaran khas
 “punched-out”, ujung papila interdental sering kali menjadi titik awal timbulnya lesi yang
disebabkan kurangnya suplai darah pada epitel gingiva. Pemeriksaan ekstraoral tidak ada
kelainan, pada intraoral ditemukan ulser multipel dilapisi sloughing kekuningan pada
mukosa labial, mukosa bukal, dorsal lidah, lateral lidah dan ventral lidah. Gingiva anterior
rahang bawah terdapat lesi ulseratif disertai jaringan nekrosis. Pemeriksaan darah
menunjukkan penurunan hematokrit, peningkatan leukosit, serta negatif pada pemeriksaan
tes HIV. Actinomyces naeslundii ditemukan pada pemeriksaan mikrobiologi. Ditegakkan
diagnosis noma dan terapi yang diberikan amoxicillin 500mg, metronidazol 500mg,
chlorhexidine gluconate 0,2% dan asam folat. Lesi oral mengalami perbaikan dalam 2
minggu
Sumber :
Feller, L., Khammissa, R. A., Altini, M., & Lemmer, J. (2019). Noma (cancrum oris):
unresolved global challenge. Periodontology 2000, 80(1), 189-199.
Traore, H., Sogodogo, E., Coulibaly, A., Toure, A., Thiocary, S., Sidibé, M. D., & Kouriba,
B. (2021). Case report: A rare case of NOMA (cancrum oris) in a Malian woman. New
Microbes and New Infections.
Farley, E., Ariti, C., Amirtharajah, M., Kamu, C., Oluyide, B., Shoaib, M., & Sherlock,
M. (2021). Noma, a neglected disease: A viewpoint article. PLOS Neglected Tropical
Diseases, 15(6).

Diagnosis Noma umumnya didasarkan pada temuan klinis yang khas yaitu
adanya ulser nekrotik diperkuat oleh pemeriksaan penunjang yaitu
pemeriksaan mikrobiologi atau biopsi. Penatalaksanaan noma fase akut
meliputi rehabilitasi nutrisi, rehidrasi cairantubuh, pemberian antibiotik
spektrum luas, serta disinfeksi atau debridement local yang bertujuan
mencegah keparahan noma. Terapi dari Departemen Ilmu Penyakit Dalam
meliputi suplemen nutrisi (lipofundin 20%) intravena, elektrolit (clinimix)
intravena, resusitasi cairan (ringer-lactate) intravena, serta antibiotik
(cefotaxime) intravena. Departemen Ilmu Penyakit Mulut memberikan terapi
steroid topikal, vitamin B12 per oral, asam folat per oral, kompres bibir dengan
NaOCl 0,9%, serta perawatan untuk perbaikan Oral Hygiene Index (OHI).
Setelah sekitar 3 minggu terapi, angioedema dan krusta pada bibir, perioral
dan filtrum mengalami perbaikan. Namun, telah terjadi defek pada bibir
pasien. Meskipun kondisi awal lesi ekstraoral dan intraoral pasien bersesuaian
dengan gejala dan tanda noma atau lesi seperti noma, diagnosis baru dapat
ditegakkan hari ke-20. Pada hari ke-20 pasien dapat membuka mulut dan
pemeriksaan kultur bakteri dari lesi bibir bisa dilakukan.
Sumber:
Ummi Pratiwi Dan Tenny Setiany Dewi. 2017. Penatalaksanaan Noma Pada
Pasien Limfoma Non Hodgkin. MKGK (Majalah Kedokteran Gigi Klinik) (Clinical
Dental Journal) UGM Vol 3 No 3.

TAHAP 1 (Akut gingivitis nekrotikans)

Tanda dan gejala utama :

o Napas busuk atau halitosis
o Ulserasi yang menyakitkan pada gusi
o Pendarahan spontan pada gusi
o Ulserasi yang melibatkan satu atau lebih papila interdental
o Air liur berlebihan

Gingivitis nekrotikans akut merupakan memperburuk gingivitis

sederhana.
Pemeriksaan penunjang :
o Suplementasi nutrisi
o Diet harian tinggi protein
o Antibiotik

Pengobatan :
o Amoksisilin 100 mg/kg setiap 12 jam selama 14 hari + metronidazol
15 mg/kg setiap 12 jam selama 14 hari
o Obat kumur dengan Chlorhexidine 0,2%, 10 ml /3 kali sehari
o Aspirin atau parasetamol
o Gunakan kompres yang direndam dalam hidrogen peroksida
o Suplemen vitamin A
o Rehabilitasi nutrisi: pasta berenergi tinggi, siap pakai, 3 sachet/hari
o
Tahap 2 (Oedema)
Tanda dan gejala utama :
o Pembengkakan atau edema wajah
o Kesulitan makan
o Napas busuk atau halitosis
o Ekstensi gingiva yang cepat ulserasi dan jaringan mukosa
o Sakit pada bibir atau pipi
o Demam tinggi
o Air liur berlebihan
o Sakit mulut
o Anoreksia
o Bibir atau pipi lembut
o Pembengkakan wajah
o Nafas bau
o Demam tinggi

Pemeriksaan penunjang :
Menstabilkan pasien dan dengan cepat meningkatkan kesehatan
umum mereka situasi melalui rehidrasi, rehabilitasi gizi, pemberian
Vitamin A dan pengobatan dengan antibiotik.
o Koreksi dehidrasi dan ketidakseimbangan elektrolit
o Rehabilitasi nutrisi
o Perawatan kondisi yang mendorong perkembangan campak, diare,
malaria, TBC, HIV
o Penggunaan antibiotik dosis kuat: penisilin dan metronidazol
o Penggunaan obat kumur disinfektan
o Koreksi anemia dengan asam folat, besi, asam askorbat dan
Vitamin B

Tahap 3 (Gangren)
Tanda dan gejala utama
• Destruksi ekstensif jaringan lunak intraoral dan jaringan keras
• Adanya lesi dengan batas yang berbatas tegas di sekitar pusat
nekrotik yang menghitam
• Perubahan warna menjadi hitam kebiruan pada permukaan wajah
eksternal yang sesuai dari pipi atau bibir
• Pemisahan slough, meninggalkan lubang di muka
• Kesulitan makan
• Perforasi cepat pada pipi, eksposisi dari gigi dan tulang gundul
• Penghancuran jaringan berbentuk kerucut yang lebih luas di bawah
kerucut intraoral daripada yang ada di bagian atas kerucut yang
terletak di permukaan wajah
• Pengeringan progresif gangren wajah
• Anoreksia

Pemeriksaan penunjang :
Menstabilkan pasien dan dengan cepat meningkatkan situasi
kesehatan mereka secara umum melalui rehidrasi, rehabilitasi nutrisi,
pemberian vitamin (terutama Vitamin A) dan pengobatan dengan
antibiotik.
• Jika kondisi pasien memungkinkan, bilas keluar mulutnya setiap hari
dengan klorheksidin larutan diglukonat
• Koreksi anemia dengan asam folat, zat besi, asam askorbat dan
vitamin B
• Perawatan kondisi yang mendorong perkembangan campak, diare,
malaria, TBC dan HIV
• Rehabilitasi nutrisi, sebaiknya secara oral atau dengan pemberian
parenteral, atau denganintubasi nasogastrik jika pasien sangat lemah
• Pengobatan lesi: mandi secara teratur lesi dengan antiseptik, tutupi
rongga dengan kompres kasa direndam dalam antiseptik, simpan
kompres dibasahi dengan menyiram lebih lanjut lapisan eksternal
dengan solusi

TAHAP 4 (Jaringan parut)

 Tanda dan gejala utama
• Trismus dapat terjadi, tergantung pada lokasi
dari lesi
• Sekuestrasi gigi dan tulang yang terbuka
• Awal pembentukan bekas luka

Proses jaringan parut pada tahap ini sangat retraksi dan formasi
jaringan parut yang sangat berserat dapat menyebabkan trismus dan
permanen penyusutan mulut.
• Fisioterapi dapat mempertahankan pembukaan mulut
• Penghapusan semua keropeng dan ekseresis jaringan nekrotik
• Pencabutan semua gigi yang lepas

Pengobatan
• Pengobatan antibiotik : Amoksisilin & klavulanat asam intravena,
Ampisilin intravena,
• Obat kumur dengan Chlorhexidine 0,2%, 10 ml 3 kali sehari
• Gunakan madu untuk dressing lokal dan untuk tindakan anti-bakteri
dan regenerasi
• Gunakan ketamin intramuskular untuk pengobatan lesi dan untuk
pembalut

TAHAP 5 (Sekuel)
Tanda dan gejala utama
• Cacat
• Trismus dapat terjadi, tergantung pada lokasi lesi
• Kehilangan gigi
• Kesulitan makan
• Masalah bicara
• Kebocoran air liur
• Pergeseran gigi
• Anarki gigi

Pada tahap gejala sisa, bedah rekonstruktif dapat dilihat dari segi
fungsional dan rehabilitasi estetika sangat dianjurkan
• Lakukan fisioterapi pascaoperasi untuk mencegah kekambuhan
dari trismus
• Memberikan bantuan psikososial untuk mempromosikan reintegrasi
sosial
• Lakukan pembedahan rekonstruksi besar hanya jika kondisi akut
fase noma benar-benar berakhir dan perkembangan
penyakit telah dihentikan secara definitif
Pengobatan
• Tidak ada antibiotik jika fase akut sudah lewat

Sumber : World Health Organization (WHO). Noma is a severe

disease It is treatable if detected and managed early. Republic of
Congo: Brazzaville; 2016