SINDROM RAMSAY HUNT: LAPORAN KASUS

Ramsay Hunt Syndrome: A Case Report

Hernandi Sevira Trianing Putri', Titian Rakhma2.

1
Departemen Ilmu Penyakit Saraf, Fakultas Kedokteran, Universitas Muhammadiyah Surakarta
2
Departemen Ilmu Penyakit Saraf, Rumah Sakit Umum Daerah dr Sayidiman Magetan
Korespondensi: Hernandi Sevira Trianing Putri. Alamat email: j500160015@student.ums.ac.id

ABSTRAK
Sindrom ramsay hunt disebabkan oleh reaktivasi virus varicella-zoster laten di ganglion
genikulatum (ganglion sensorik saraf wajah) yang mempengaruhi nervus facialis dan nervus
vestibulocochlearis. Pada diagnosis klinis terdapat nyeri telinga yang parah, vesikel pada pinna atau
mukosa mulut, dan kelumpuham wajah. Laporan kasus seorang laki-laki 74 tahun datang ke IGD
dengan keluhan kelemahan pada wajah sebelah kanan yang dialami sejak 1 minggu sebelum masuk
rumah sakit. Sebelum mengalami kelemahan pada wajah, 2 minggu sebelumnya muncul bintil-bintil
berisi cairan yang menjalar dari wajah sebelah kanan ke leher, belakang telinga, dan di telinga
kanan. Skala nyeri VAS 7-8 dan terasa panas. Pada pemeriksaan fisik didapatkan kelemahan pada
wajah kanan, terdapat plak eritem batas tidak tegas, krusta pada leher, telinga, dan belakang telinga
sebelah kanan. Pasien diberikan terapi non farmakologi fisioterapi, serta diberikan terapi
farmakologi gabapentin 300 mg 2x1, prednison 5 mg 3x4, acyclovir salep 2x1.
Kata Kunci: Sindrom Ramsay Hunt, Varicella Zoster
ABSTRACT
Ramsay Hunt syndrome is caused by reactivation of latent varicella-zoster virus in the
geniculate ganglion (sensory ganglion of the facial nerve) affecting the facial and vestibulocochlear
nerves. On clinical diagnosis there is severe ear pain, vesicles on the pinna or oral mucosa, and
facial paralysis. A case report of a 74-year-old man who came to the emergency room with
complaints of weakness on the right side of the face that had been experienced since 1 week before
admission to the hospital. Before experiencing facial weakness, 2 weeks earlier, fluid-filled bumps
appeared that spread from the right face to the neck, behind the ear, and in the right ear. The VAS
pain scale is 7-8 and feels hot. On physical examination, there was weakness on the right face, there
were erythematous plaques with indistinct borders, crusts on the neck, ear, and behind the right ear.
The patient was given non-pharmacological physiotherapy, and given pharmacological therapy
gabapentin 300 mg 2x1, prednisone 5 mg 3x4, acyclovir ointment 2x1.

Keywords: Ramsay Hunt Syndrome, Varicella Zoster

pertama kali pada tahun 1907 oleh

PENDAHULUAN
James Ramsay Hunt pada pasien yang
Sindrom Ramsay Hunt (SRH)
menderita otalgia disertai rash pada
adalah suatu kumpulan gejala yang terdiri
kulit dan mukosa yang disebabkan oleh
dari otalgia akut disertai dengan timbulnya
infeksi human herpes virus 3 yaitu
vesikel herpetik dan paresis fasialis.
virus varicella-zoster (VVZ) pada
Sindrom Ramsay Hunt dipublikasikan
ganglion genikulatum (Miravelle &

28
ISSN : 2721-2882
 Roos, 2009). aurikulum dan membran timpani.

Sindrom Ramsay Hunt merupakan Kadang-kadang didaptkan pula pada

komplikasi infeksi laten VVZ yang jarang kavum oris, leher dan bahu. Penyakit

terjadi. Sindrom Ramsay Hunt diperkirakan ini juga dapat mengenai saraf kranialis

terjadi sekitar 16% dari seluruh kasus yang lain yaitu saraf auditorius,

paresis fasial unilateral pada anak dan 18% vestibular, trigeminal, glosofaringeal

pada dewasa. Sindrom Ramsay Hunt jarang dan vagus sehingga disebut herpes

didapatkan pada anak kurang dari usia 6 zoster cephalicus. Sedangkan untuk

tahun. Sindrom ini diduga merupakan pemeriksaan penunjang dapat

penyebab dari sekitar 20% dari kasus yang dilakukan pemeriksaan darah dan tes

secara klinis di diagnosis sebagai Bell’s kulit untuk VVZ, pemeriksaan

palsy, sehingga merupakan penyebab pendengaran, elektromiografi dan

tersering kedua pada paresis fasialis setelah pemeriksaan lainnya yang berhubungan

Bell’s palsy. Infeksi VVZ dapat lebih tinggi dengan gejala yang ada (Brackman, et

terjadi pada populasi umum terutama pada al., 2010).

individu dengan HIV (Bloem & Dronen, Penatalaksanaan SRH adalah

2011). dengan kortikosteroid sebagai anti

Diagnosis SRH ditegakkan inflamasi dan antiviral. Kortikosteroid

berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dapat mengurangi inflamasi dari nervus

dan pemeriksaan penunjang. Pada kranial dan mengurangi nyeri serta

anamnesis pasien dapat mengeluh adanya gejala neurologis, sedangkan acyclovir

nyeri telinga, mual, muntah, vertigo, atau oral digunakan untuk infeksi yang

kurangnya pendengaran serta pengecapan. disebabkan herpes virus seperti virus

Pada pemeriksaan fisik didapatkan paresis varicella-zoster (Miravelle & Roos,

saraf facial unilateral dan lesi berupa vesikel 2009).

atau eschar pada aurikulum (konka), metaus Kesembuhan SRH baik apabila

akustikus eksternus, kulit di belakang terapi diberikan dalam 3 hari sejak

29
ISSN : 2721-2882
 gejala timbul. Beberapa laporan tertusuk-tusuk dan disertai dengan

kepustakaan menyebutkan kesembuhan total panas yang terus-menerus hingga

dapat mencapai 70-75% dengan sekarang. Saat dibawa ke RS bintil-

menggunakan steroid dan antiviral bintil yang sebelumnya muncul sudah

(Brackman, et al., 2010). pecah dan ada beberapa yang

Pada laporan kasus kali ini menyerupai koreng berwarna

dilaporkan satu kasus pasien dengan kekuningan dan masih terdapat bercak-

Sindrom Ramsay Hunt dengan skor House- bercak kemerahan.

Brackmann V dan setelah dirawat di Rumah Keluhan lain yang dirasakan

Sakit dr Sayidiman Magetan selama 5 hari pasien adalah rasa kebas dan tebal pada

pasien dipulangkan dalam keadaan hampir wajah sebelah kanan, telinga

sembuh dengan vesikel yang sudah berdengung yang hilang timbul, terasa

mengering dan krusta yang sudah panas pada bagian yang kemerahan dan

berkurang. kadang-kadang disertai gatal. Tidak ada

LAPORAN KASUS demam, pusing berputar, nyeri kepala,

Seorang pasien laki-laki berumur 74 mual, muntah semuanya disangkal.

tahun datang diantar keluarga ke IGD RS dr BAB dan BAK lancar.

Sayidiman Magetan pada hari Jumat, 24 Keluhan tersebut baru

Desember 2021 dengan kelemahan pada dirasakan pertama kali dan pasien

wajah sebelah kanan yang dialami sejak 1 mengaku sebelum MRS sudah berobat

minggu yang lalu. Sebelum mengalami ke praktek dokter dan mendapat salep

kelemahan pada sisi kanan wajah, 2 minggu serta obat minum.

sebelumnya terdapat bintil-bintil berisi Pada pemeriksaan fisik

cairan yang menjalar dari wajah sebelah didapatkan kelemahan pada wajah

kanan, kemudian ada juga di bagian leher, kanan, terdapat plak eritem batas tidak

belakang telinga dan di telinga sebelah tegas, krusta pada leher, telinga, dan

kanan. Tampak kemerahan, nyeri seperti belakang telinga sebelah kanan.

30
ISSN : 2721-2882
 Pada tes keseimbangan, didapatkan

hasil negatif pada tes stepping, Romberg,

dan hasil negatif pada tes head shake, Dix-

Hallpike. Kesimpulannya adalah tidak

terdapat vertigo perifer.

Pada tes motorik, wajah pasien Gambar 2. Krusta dan sisa-sisa vesikel

tampak asimetri pada waktu istirahat, Pemeriksaan penunjang yang

mengerutkan dahi, memejamkan mata, dilakukan hanya pemeriksaan

tersenyum, dan menaikkan alis. laboratorium darah lengkap dan

hasilnya dalam batas normal. Pasien ini

didiagnosis sindrom Ramsay Hunt

dengan paresis saraf fasialis perifer

kanan.

Terapi non farmakologi yang

diberikan yaitu fisioterapi, serta

diberikan terapi farmakologi

gabapentin 300 mg 2x1, prednison 5

mg 3x4, acyclovir salep 2x1.

Gambar 1. Tes motorik pasien PEMBAHASAN

Sindrom ramsay hunt

disebabkan oleh reaktivasi virus

varicella-zoster laten di ganglion

genikulatum (ganglion sensorik saraf

wajah) yang mempengaruhi nervus

facialis dan nervus vestibulocochlearis.

Pada diagnosis klinis terdapat nyeri

31
ISSN : 2721-2882
 telinga yang parah, vesikel pada pinna atau satu sisi dan tidak melewati midline

mukosa mulut, dan kelumpuham wajah. (Lalwani, 2004).

Faktor-faktor risiko yang dapat Onset rasa nyeri dapat

menyebabkan reaktivasi adalah adanya mendahului timbulnya bercak

penurunan imunitas sel (cell-mediated kemerahan (rash) beberapa jam sampai

immunity) akibat karsinoma, terapi radiasi, beberapa hari. Demikian pula, vesikel

kemoterapi atau infeksi HIV. Sering juga dapat timbul sebelum, selama bahkan

dilaporkan adanya stres fisik dan emosional sesudah paresis fasial (zoster sine

serta usia tua (lebih dari 60 tahun) sebagai herpete) (Bloem & Dronen, 2011).

faktor predisposisi (Bloem & Dronen, Pada pasien ini vesikel timbul sejak 2

2011). minggu yang lalu baru kemudian 1

Pada pasien ini, usianya sudah 74 minggu yang lalu muncul kelemahan

tahun dan lupa apakah sebelumnya pernah pada wajah sebelah kanan. Hal ini

sakit cacar air. Sampai saat ini berhubung sesuai dengan kepustakaan yang

penyebab SRH yang masih diakui adalah menyatakan penyembuhan komplit

adanya reaktivasi VVZ yang laten, maka erupsi herpes di telinga luar

pada pasien ini kemungkinan besar memang membutuhkan waktu sekitar 2-4

sudah lupa pernah sakit cacar air ditambah minggu dan telinga tampak normal

dengan adanya faktor risiko yang berupa (Lalwani, 2004).

stress fisik (kelelahan), emosional, serta Peradangan pada ganglion

faktor usia yang lebih dari 60 tahun. genikulatum dapat menimbulkan

Timbulnya vesikel yang terasa sakit kompresi pada saraf fasialis di dalam

dan terbakar pada zona genikulatum yaitu kanalis akustikus internus atau meluas

zona yang diinervasi oleh cabang sensoris langsung dari peradangan pada myelin

dari saraf fasialis (di dalam dan/atau luar sheath dan jaringan ikat saraf.

telinga), merupakan suatu gejala yang khas. Disamping itu, dapat terjadi pula

Vesikel yang terjadi terbatas pada dermatom perluasan langsung proses peradangan

32
ISSN : 2721-2882
 saraf fasialis ke saraf vestibulo-koklearis sudut mulut unilateral dan kerutan dahi

karena kedua saraf ini berjalan bersama- menghilang serta lipatan nasolabial,

sama dalam kanalis akustikus internus, tetapi pada kelumpuhan nervus fasialis

sehingga mudah menimbulkan neuronitis bilateral wajah masih tampak simetrik,

(Burton, 2000). gerakan-gerakan abnormal (tic facialis,

Saraf vestibulo-koklearis terdiri dari grimacing, kejang tetanus/rhisus

saraf auditorius/koklearis dan saraf sardonicus, tremor), ekspresi muka

vestibularis. Bila mengenai saraf auditorius (sedih, gembira, takut, seperti topeng),

dapat mengakibatkan gangguan tes kekuatan otot meliputi, (2)

pendengaran dan tinitus, jika terkena saraf mengangkat alis, bandingkan kanan dan

vestibularis dapat mengakibatkan vertigo. kiri, (3) menutup mata sekuatnya

Pada pasien ini tidak didapatkan keluhan (perhatikan asimetri) kemudian

vertigo. Disamping itu walaupun pasien juga pemeriksa mencoba membuka kedua

mengeluh berkurangnya pendengaran, pada mata tersebut bandingkan kekuatan

tes pendengaran dengan menggunakan kanan dan kiri, (4) memperlihatkan gigi

garpu tala didapatkan tuli sensorineural. (asimetri), (5) bersiul atau

Hiperakusis akan terjadi bila ada memoncongkan mulut (asimetri/deviasi

kelumpuhan saraf stapedius yang melayani ujung bibir), (6) meniup sekuatnya,

otot stapedius maka suara yang diterima bandingkan kekuatan udara dari pipi

oleh telinga pasien menjadi lebih keras kanan dan kiri, (7) menarik sudut mulut

intensitasnya (Burton, 2000). Pada pasien ke bawah. Berat ringannya disfungsi

ini terdapat hiperakusis. saraf fasialis dapat ditunjukkan dengan

Pemeriksaan saraf fasialis dilakukan sistim gradasi dari House-Brackmann

saat pasien diam dan atas perintah (tes (tabel 1) berdasarkan penilaian simetri

kekuatan otot). Saat pasien diam wajah saat istirahat dan bergerak

diperhatikan : (1) asimetri wajah, paresis termasuk kemampuan menutup mata.

saraf fasialis dapat menyebabkan penurunan Sistem gradasi ini berguna untuk

33
ISSN : 2721-2882
 mengevaluasi penyembuhan saraf fasialis didapatkan mata kiri lebih kuat. Saat

secara individual atau untuk pasien tersenyum sisi sebelah kanan

membandingkan hasil terapi pada penelitian. tidak dapat menarik sudut bibir.

Tabel 1. Sistem gradasi dari House-Brackmann Diagnosis SRH ditegakkan

(Eisele & McQuone, 2000) berdasarkan anamnesis dan

Gradasi Simetri Penutupan Pergerakan pemeriksaan fisik dengan adanya
waktu mata fasial
istirahat
I Normal Normal Normal otalgia, vesikel atau eschars dan paresis
II Simetris, Komplit Kelemahan
tonus ringan fasial. Bila diagnosis SRH belum dapat
normal
III Simetris, Komplit Sedikit ditegakkan, maka dapat
tonus pergerakan
normal dengan usaha, dipertimbangkan dilakukan
ada spasme
IV Simetris, Tidak Pergerakan pemeriksaan computed tomography
tonus komplit minimal
normal dengan usaha
V Asimetris Tidak Sedikit sekali scan atau magnetic resonance imaging
sedang, komplit pergerakan
tonus lemah tulang temporal dan kanalis akustikus
VI Jelas Tidak Takada
asimetris, komplit pergerakan internus untuk mencari etiologi lain
tak ada
tonus fasial dari paresis fasialnya. Magnetic
Pada pasien ini didapatkan asimetri
Resonace Imaging akan menunjukkan
wajah, parese saraf fasialis yang
enhancement saraf fasialis, seringkali
menyebabkan penurunan sudut mulut
juga saraf vestibular dan koklear,
unilateral, kerut dahi kanan yang
labirin dan dura yang melapisi kanalis
menghilang serta terdapatnya lipatan
akustikus internus. Tetapi pemeriksaan
nasolabial kiri, tidak tampak adanya
ini tidak dikerjakan sebagai evaluasi
gerakan-gerakan abnormal seperti tic
yang rutin (Bloem & Dronen, 2011).
facialis, grimacing, kejang tetanus/rhisus
Bila diperlukan, VVZ dapat
sardonicus, dan tremor. Alis kiri lebih tinggi
diisolasi dari cairan vesikel dan
dari alis kanan ketika kedua alis di angkat,
diinokulasi untuk identifikasi secara
ketika pasien menutup mata maka keduanya
serologis.1 Konfirmasi adanya
menjadi asimetri. Saat kelopak mata dibuka
peningkatan titer serum virus pada

34
ISSN : 2721-2882
 complement fixation test dan tes untuk massage meliputi kompres air hangat,

deteksi adanya varicella-zoster virus- pijat daerah frontal, maseter dan orbita

spesifik IgM an tibody dalam darah, dan serta latihan di depan cermin. Studi

pemeriksaan polymerase chain reaction hantar saraf motorik dianggap

(PCR) juga dapat membantu (Shiin, et al., prognosis baik bila > 20%. Tetapi

2011). setelah vesikel sembuh dan asimetri

Rencana terapi pada pasien ini adalah wajah berkurang, pasien di izinkan

melakukan fisioterapi meliputi : (a) pulang sebelum menjalani fisioterapi.

pemanasan/Short Wave Diathermi (SWD), Tujuan terapi SRH adalah untuk

(b) elektrikal, keduanya dilakukan secara membatasi berat dan lamanya nyeri,

simultan, SWD dahulu baru dilanjutkan memperpendek durasi adanya vesikel

dengan elektrik. Indikasi dilakukan dan mengurangi terjadinya komplikasi.

fisioterapi adalah hari 5-7 setelah terpapar Secara umum, terapi SRH terdiri dari

virus / setelah kejadian dengan syarat tidak pemberian antiviral, kortikosteroid dan

ada lagi vesikel oleh karena kedua proses obat-obatan lain sesuai dengan gejala

fisioterapi tersebut tidak berfungsi pada yang timbul antara lain analgesik,

proses inflamasi akut yang akan antibiotika bila ada infeksi bakteri yang

menyebabkan proses penyembuhan sekunder (Brackman, et al., 2010).

terganggu. Terapi elektrikal yang diberikan Menurut kepustakaan yang

pada otot-otot yang under function, dikutip oleh Brackman, untuk mencapai

dimaksudkan untuk dapat merangsang otot hasil terapi yang maksimal, sebaiknya

yang lemah tersebut. Fisioterapi dilakukan diberikan dalam waktu 3 hari setelah

dalam 4 seri terdiri dari 2 kali per minggu onset penyakit. Pemberian antiviral

selama 2 minggu kemudian dilakukan yang dini dapat meningkatkan

evaluasi apabila masih belum membaik kecepatan penyembuhan fungsi saraf

diulang kembali 4 seri (dibatasi sampai 2 fasialis dan mencegah degenerasi saraf

kali). Kemudian dilanjutkan dengan facial lebih lanjut. Disamping itu, juga dapat

35
ISSN : 2721-2882
 menurunkan insidens dan beratnya neuralgia minggu, tetapi sekitar 1 dari 5 pasien

pasca herpetik. Pemberian antiviral secara dapat menderita neuralgia pasca

oral atau per intravena pada pasien dengan herpetik yang biasanya sulit diatasi.

imunokompromais tidak menunjukkan Berkurangnya pendengaran dapat

perbedaan yang signifikan (Brackman, et bersifat permanen, vertigo menghilang

al., 2010). dalam beberapa hari atau minggu. Pada

Pemberian kortikosteroid secara pasien ini prognosis dubia ad bonam,

sistemik adalah untuk menghilangkan nyeri, bila dilihat respons penyakit terhadap

mengurangi vertigo dan mengurangi terapi dan faktor usia yang lebih dari 60

terjadinya neuralgia pasca herpetik. tahun yang diberikan obat walaupun

Kombinasi pemberian antiviral dengan sesudah 2 minggu.

kortikosteroid dapat memberikan hasil yang Komplikasi SRH adalah

lebih efektif dalam mengembalikan fungsi neuralgia pasca herpetik, residual

saraf fasialis dan mencegah degerasi saraf paresis dan dapat terjadi herpes zoster

daripada terapi dengan prednison atau ensefalitis walaupun sangat jarang

antiviral saja (Brackman, et al., 2010). (Bloem & Dronen, 2011).

Prognosis pasien dengan SRH, pada

SIMPULAN
beberapa penelitian menunjukkan
Telah dilaporkan satu kasus
penyembuhan yang komplet pada fungsi
sindrom Ramsay Hunt yang disebabkan
motor fasial sekitar 10-31%. Tetapi, pasien
oleh virus varicella-zoster dengan
dengan paresis fasial yang disertai disfungsi
manifestasi khas otalgia akut disertai
auditori dan vestibular umumnya
dengan adanya vesikel herpetik dan
memberikan prognosis yang lebih buruk.
paresis fasialis. Penyakit ini relatif
Demikian pula pasien dengan diabetes,
jarang ditemukan. Diagnosis
hipertensi dan usia lanjut (Brackman, et al.,
ditegakkan dengan anamnesis dan
2010). Sedangkan vesikel dan rasa nyeri
pemeriksaan fisik.
biasanya akan menghilang dalam 3-5

36
ISSN : 2721-2882
 Setelah dirawat 5 hari pasien pulang

dengan wajah mulai simetri, mencong wajah

kanan banyak berkurang dan kekuatan

motorik membaik. Tidak didapatkan vesikel,

vertigo maupun telinga berdenging. Selera

makan baik.

DAFTAR PUSTAKA

Bloem, C. & Dronen, S., 2011. Herpes

Zoster Oticus in Emergency. [Online]
Available at:
http://www.emedicine.medscape.com
[Diakses 10 September 2022].
Brackman, D., Shelton, C. & Arriaga, M.,
2010. Management of Bell's Plasy and
Ramsay Hunt Syndrome. 3 penyunt.
Philadelphia: Otologic Surgery.
Burton, M., 2000. Facial Nerve
Emergencies. In Leighton S, Robson
A, Russell J. Dalam: Disease of the
Ear, Nose and Throat. Philadelphia:
Harcourt Brace & Company, pp. 182-
463.
Eisele, D. & McQuone, S., 2000. Facial
Nerve Emergencies. In: Eisele DW,
McQuone SJ. Dalam: Emergencies of
the Head and Neck. Missouri: Mosby,
pp. 2-341.
Lalwani, A., 2004. Disorders of the Facial
Nerve. Dalam: Diagnosis and
Treatment in Otolaryngology. New
York: McGraw Hill, pp. 19-905.
Miravelle, A. & Roos, K., 2009. Ramsay
Hunt Syndrome. [Online]
Available at:
http://www.emedicine.medscape.com
[Diakses 10 September 2022].
Shiin, J. et al., 2011. Dysphagia in Ramsay
Hunt's Syndrome-a Case Report. Ann
Rehabil Med, Volume 35, pp. 41-738.

37
ISSN : 2721-2882