Penyakit Gangguan Saraf Tepi dan Otot

dr. Yossi Maryanti M, Biomed, Sp.S

Nervus Cranialis

Lesi UMN ( Upper Motor Neuron )

 Saraf Pusat
 Reflek fisiologis meningkat
 Reflek patologi +
 Atropi - / lambat
 Gangguan sensorik pola dermatome
Lesi LMN ( Lower Motor Neuron )
 Saraf Tepi
 Reflek Fisiologis menurun
 Reflek Patologi –
 Atropi cepat
 Stocking and gloves

A. Neuropati
1. Bell ‘ Palsy Perbedaan Bell’s palsy vs storke
Pendahuluan Bell palsy
 Awam : virus angin , tiba tiba mulut  Lesi nya letak di perifer sehingga
mencong , sering terjadi pada usia terganggu pada bagian wajah atas
muda , infeksi virus dan wajah bawah makanya gejala
 Paralisis nervus facialis unilateral klinisnya dari daerah dahi , alis ,
akut : N. 7 kelopat mata , dan mulut
 Wanita dan pria pria resiko hampir
sama
 4,5 x lebih tinggi pada wanita hamil
karena terjadinya perubahan hormonal
dan imun
 Dan lebih tinggi terjadi pada penderita
DM
Stroke
 Lesinya letak di central
(supranuclear) makanya terkena
hanya wajah bawah saja.
  Tapi bisa juga di lesi perifer kalau
terkena di daerah spinalis .

Etiologi  Hiperakusis : mendengar

o Penyebab pasti  idopatik terasa lebih keras
o Teori Iskemik vascular  Penurunan sekresi air mata :
 Respon simpatis berlebihan maka beri obat tetes mata
 spasme arteri dan stasis agar mata lembab
vena di kanalis spinalis   Rasa baal pada sisi yang
iskemik tuba falopii terkena
eustachius  Mulut mencong kearah
 Kontroversi yang sehat
o Teori Infeksi virus atau reinfeksi
 Virus herpes simplex tipe I
pada ganglion genikulatum
 Tatalaksana : antivirus
o Teori campuran
 Infeksi atau reaktivasi virus
herpes simplex  inflamasi
dan penekanan nervus DERAJAT KEPARAHAN SKALA HOUSE
fasialis BRACKMAN
Diagnosis
o Anamnesis dan pemeriksaan fisik
o Pemeriksaan fisik :
 Kelemahan otot wajah satu
sisi
 Tidak dapat mengangkat
alis o Pemeriksaan Penunjang
 Tidak dapat mengerutkan 1. Brain CT Scan / MRI
dahi Indikasi :
 Tidak dapat menutup mata  Tanda fisik tidak khas
 Tidak dapat tersenyum :  Tidak ada perbaikan setelah 1
pendataran plika bulan
nasolabialis  Deficit saraf multiple dan paralisis
anggota gerak / gangguan sensorik.
 Sesansi 2/3 anterior lidah
Ex : sakit kepala
menurun  gangguan
 Bell’s palsy yang berulang
sensorik
2. Tes pendengaran
 3. Tes laboratorium : untuk melihat apakah pendengaran ,
ada infeksi keseimbangan
4. EMG : untuk melihat kecepatan hantaran Otitis media  Onsep bertahap,
saraf ( KHS ) . pada Bell’s palsi KHS disertai nyeri
menurun telinga dan demam
Diagnosis banding Sarcoidosis  Paralisis facialis
Lesi Struktural  Gejala kronis bilateral
di telingan dan progresif  Uveitis
kelenjar  Bertahan tanpa ada Lyme disease  Endemis : eropa
parotis penyembuhan dan amerika
GBS  Paralisis facialis  Paralisis facialis
bilateral ( 50 % ) bilateral
 Gejala lain :  Riwayat terpapar
paralisis motoric kutu , ruam kulit
ekstremitas, dan antralgia
gangguan Perbaikan klinis
pernafasan, reflek  Prognosis baik
tendon negative  Perbaikan klinis 1 minggu : 88%
 Terdapat gangguan kesembuhan
motoric dan  1- 2 minggu : 83% kesembuhan
sensoris yang lain  3 minggu : 61%
Ramsay Hunt  Erupsi vesikel di  Penilaian perbaikan klinis : facial grading
Syndrome telinga , nyeri system
( virus herpes
zoster )
 Gangguan

Tatalaksana o Indikasi : setelah lewat 5 hari atau

Medikamentosa lebih dari 3 hari . jangan pada masa
Antivirus akut
o Asiklovir o Infra red
o 1000 mg – 2400 mg / hari selama 5 -10 hari o Stimulasi elektrik
o Apabila pasien datang dan onsetnya lewat dari o Mirror exercise
7 hari maka jangan diberi asiklovir karna tidak o Massage wajah
bekerja Edukasi
Steroid o Hindari kena paparan AC, kipas
o Pengobatan dalam 72 jam pertama angin yang berulang
o 1mg/kgBB/hari selama 6 – 10 hari o Naik motor harus pakai helm dan
o Didampingi obat proteksi lambung penutup muka
Vitamin o Kompres wajah 2x hari
o Mecobalamin , 3 x 500 mg  o Banyak mengunyah
mielinisasi saraf o Beri obat tetes mata
o B complex : B1, B6 , B12 o Makan makanan bergizi
Fisioterapi Prognosis
o 70% : sembuh sempurna
 o 30% : penyembuhan inkomplit o 5% : gejala sisa

2. Carpal tunnel syndrome

Pendahuluan
o Kumpulan gejala akibat kompresi
nervus medianus ( jari 1 , 2 , 3
dan ½ 4 ) pada pergelangan
tangan
o Unilateral dan bilateral
Epidemiologi
o gejala sensorik : baal , kesemutan
o terbanyak : 40-60 tahun
, nyeri
o wanita : pria = 6:1
o gejala motoric : kelemahan dan
o berhubungan dengan aktivitas
atrofi otot
o kalau n.ulnaris : 4 dan 5 berlebihan pada tangan
o berhubungan dengan keadaan
berikut :
 obesitas
 DM , RA
 Kehamilan , hipotiroid
Patogensis
Cedera berulang, trauma , kondisi medis
yang lain. Contoh : mencuci, setrika,
posis yang salah

Pembengkakan tenosinovium dan

penebalan ligamentum transversum
 Peningkatan tekanan pada terowongan
karpal, iskeik nervus medianus  CTS
Etiologi o sulit pegang yang halus dan kecil
o Aktivitas berulang pada tangan pemeriksaan fisik
o Gerakan kecepatan tinggi A.Pemeriksaan sensorik
o Posisi sendi yang tidak nyaman  Defisit sensorik pada area yang
o Tekanan langsung pada dipersarafi nervus medianus
pergelangan tangan (bagian volar  manus digiti 1,2,3
o Vibrasi  Getaran terus terusan , dan setengah lateral digiti 4.
ex : supir  Sensibilitas getar menurun
o Postur pergelangan tangan yang B. Tes provokasi
dipertahankan dalam jangka waktu  Tanda Tinel
yang lama  Perkusi di daerah nervus
Gejala klinis medianus
o baal dan kesemutan jari 1,2,3  Keluhan : nyeri , kebas , hilang
o awalnya terjadi pada malam hari rasa di jari 123
(nocturnal acroparesthesias)   Tanda Phalen
sepanjang hari (berat)  Flexi maksimum pergelangan
o tanda flick (+)  keluhan nyeri tangan selama 60 detik
menurun kalau di kibas tangannya  Keluhan berasa bertambah
o bisa menjalar ke siku dan bahu 
berat  Tanda kompresi karpal
o atropi otot tenar ( dekat ibu jari )  Penekanan terowongan karpal
telapak tangan 30 detik

 Sensitifitas dan spesiisitas 90%  Nyeri atau parastesia pada distribusi

 Tes torniket nervus medianus atau kelemahan pada
 Penekanan dengan tangan
tensimeter pada TD diatas  Tinel  dan phallen positif
sistolik selama 1 menit  Gangguan konduksi saraf pada EMG
 Tes Flick : tanda khas CTS Diagnosis Banding
 Mengibaskan tangan  Radikulopati servical
keluhan berkurang Penyempitan saraf pada leher dan efeknya ke
 Kelamahan otot tangan seluruh tangannya
 Atropi tenar Neuropati diabetikum
Pemeriksaan penunjang De quervain syndrome
EMG : untuk menilai KHS Peradangan tendon ibu jari
MRI tangan dan Foto Manus : untuk mencari
etiologi Tatalaksana
USG : peradangan , massa Konservatif
Diagnosis  Modifikasi aktivitas (istirahat 2 – 6
minggu)
 Anti inflamasi non steroid  (NSAID)
  Steroid   50% kelemahan yang menetap
 Vitamin B6
 Penggunaan bidai
 Fisioterapi
 Malam  bidai di pergelangan tangan
 Injeksi steroid di carpal ( ligamentum )
Operatif
 Gagal konservatif
 Atrofi otot
Note : Grading CTS berdasarkan EMG pada 1 – 6
untuk 5 – 6 : tidak bisa konservatif maka segera
operasi
3. sindroma Guillain barre
Pendahuluan
 Penyakit autoimun yang menyerang sistem
saraf perifer ditandai dengan kelemahan
akut yang progresif serta hipo/arefleksia
 Acute idiopatic polineuritis
 Acute inflamatory demyelinating 
polyneuropathy (AIDP)
 Guillain barre strohl syndrome
 Landry ascending paralysis
 Dicetuskan infeksi ( Campilobacter
yeyuni)
 Lemah ujung kaki  naik keatas (
ascending )
Etiologi
 Etiologi pasti belum diketahui 
 Dikaitkan dengan riwayat  infeksi saluran
pencernaan dan saluran nafas
 60% tidak diketahui penyebabnya 
Beberapa keadaan yang mendahului GBS
 Infeksi bakteri dan virus
 Pasca vaksinasi
 Pembedahan
 Penyakit sistemik ( SLE , Keganasan ,
tiroiditis )
 Kehamilan dan masa nifas
Epidemiologi
 1-4 /100.000 populasi dunia/ tahun
 25% mengalami gagal nafas
 4-15% meninggal
 20% gejala sisa berat
 Semua usia, terbanyak 30-50 tahun 
 Pria dan wanita hampir sama
Patogenesis
 Patogenese pasti belum diketahui
 Mekanisme imunologi
 Bukti: 
o Didapatkan antibodi/ respon imun
seluler terhadap saraf tepi
o Adanya auto antibodi terhadap
sistem saraf tepi  demielinisasi
saraf tepi
o Penimbunan komplek antigen
antibodi dari peredaran pada
pembuluh darah saraf tepi yang
menimbulkan demielinisas
Manifestasi klinik
MOTORIK
 Berawal dari tungkai ( ascendering) 
distas ke proximal
 Simetris dan bilateral 
 Kelumpuhan tungkai bagian distal  diikuti
dengan kelumpuhan lengan yang juga dari
distal
 Bisa menyerang otot wajah dan semua otot
SENSORIK
 Perbukuran sensorik dari distal ke
proksimal
 Gloves dan stocking dyesthesias
SARAF KRANIALIS
 Menyebabkan kelumpuhan wajah bilateral
 Saraf lain yang bisa dikenai : III,
IV,V,X,IX,XII
Varian SBG
AMAN
 Kelemahan progresif
 Simetris pada 4 ekstremitas
AMSAN
 Parasthesia tangan dan kaki
MILLER FISHER
 Kelemahan otot ekstra ocular
  Ptosis  Dapat terapi plasmafaresis dalam 4 minggu
Diagnosis onset
 Paralisis otot  Progresifitas penyakit lambat dan pendek
 Arefleksia  Usia 30-60 tahun
 Abnormalitas LCS Stadium
 Disosiasi sitoalbumin : khas  selnya 1 : 2 – 3 bulan
normal tapi protein meningkat 2 : 3 – 6 bulan
Pemeriksaan penunjang 3 : perbaikan ( 9 – 1 th )
 EMG Sembuh lama , dan pasti melewati 3 fase diatas
 Lumbal pungsi ( LP)  disosiasi
sitoalbumin
 MRI  untuk melihat tetra paralisis yang
lain
 Antibodi anti ganglioside : khs
Antibody yang terbentuk pada kondisi
neuropati autoimun
Diagnosis banding
 Mielitis akut
Lesi UMN , kalau Sindrom Guillan Bare :
LMN
 Poliomyelitis akut : 1 tungkai , kalau SGB
bilateral 4. MYASTENIA GRAVIS
 Porphiria intermiten akut : akumulasi Pendahuluan
bahan kimia porpirin dalam tubuh  Penyakit autoimun yang disebabkan kegagalan
 Polineuropati post dipteri transmisi pada taut saraf otot (neuromusular
Tatalaksana junction) akibat adanya antibodi terhadap
TERAPI FASE AKUT reseptor asetilkolin yang menyebabkan
 Monitoring fungsi vital (ICU) kelemahan yang bersifat fluktuatif
 Fluktuatif : pagi segar karena asetilkolin
 Intubasi  banyak kemudian pas saat aktivitas lemah dan
Karena mengenai otot pernafasan dibawa istirahat balik segar Kembali
TERAPI MEDIKOMENTOSA Epidemiologi
 Terutama pada umur > 50 tahun
 IVIG (Intravena imunoglobulin) : mahal
 Wanita > pria
 Plasmafaresis : sama seperti cuci darah ,
dikeluarkan autoantibodi Patogenesa

 Kortikosteroid
 Azathioprine : obat imunosupresan , biasa
untuk obat autoimun
Prognosis
Umumnya baik
95% sembuh tanpa gejala sisa apabila:
 Pemeriksaan EMG normal

Normal :
Asetilkolin yang di dalam pre sinap akan berikatan
dengan reseptornya di post sinap Ketika melekat
pada reseptornya akan terjadi depolarisasi dan
mengaktivasikan Na+
Myasthenia gravis
Tempat Reseptor asetilkolin beberapa diduduki
oleh autoantibodi Ketika asetil kolin di lepaskan
dari pre sinap maka dia hanya berikatan pada
reseptornya yang ga terikat dg antibody sehingga
Gerakan kontraksinya tidak sempurna
Gejala klinis
 Awal : susah membuka mata  gejala
ringan ptosis ( n.3 )
 Otot wajah
 Susah bicara , menelan, kunyah , bernafas
Pemeriksaan khsuus
Tes Tensilon (edrophonium chloride)
Tes Prostigmin (neostigmin)
Pemeriksaan serum antibodi ( antiasetilcholin
reseptor antobodi)
EMG : RNS dan single fiber EMG
Imaging: foto thymus ( thyoma ) dan CT scan
thorax
Terapi
1. Antikoline esterase : neostigmin bromida
2. Plasmafaresis
3. IVIG
4. Kortikosteroid
5. Azathioprine
6. Timektomi
KRISIS MIASTENIK
Pertambahan berat gejala miastenik
 Eksaserbasi penyakit MG dimana kelumpuhan
menyebabkan kegagalan fungsi pernafasan
sehingga memerlukan alat bantu nafas
 Butuh ICU untuk tata laksana optimal
 Penyebab : infeksi dan obat-obatan
Stabil  infeksi  buruk
MEDIKAMENTOSA MEMPERBURUK MG

 Tes waternberg
Tes waternberg
Penderita diminta menatap tanpa kedip
suatu benda yang terletak di atas bidang kedua
mata beberapa lamanya  ptosis.
Pemeriksaan Ice test 
Dilakukan dengan mengaplikasikan ice pack pada
kelopak mata yang jatuh  perbaikan
Test Pita Suara
Suruh pasien berhitung 1 – 50 dalam 1 tarikan
nafas. Pada orang normal : 1 – 30
KRISIS kolinergik  Hentikan obat antikoliesterase sementara
Jarang  Mulai lagi dengan dosis rendah
Terjadi akibat kelebihan dosis anti koline esterase Spasmofilia / tetani laten
Tindakan: Otot mudah kejang / terangsang  penurunan
 Kontrol jalan nafas kalsium dan magnesium
Lesu, lelah, kesemutan, kram otot, nyeri kepala, • Trousseau sign + : penekanan arteri
emosi labil , berat  kejang brakhialis dengan manset timbul
Kolik, kadang-kadang sampai kejang obstetrical hand
Pemeriksaan : Patogenesis :
Cvhostec sign : 2 cm tragus ( telinga ) ketok - Saraf mudah terangsang bila kadar Ca++,
+ 1 : bibir sesisi berkontraksi Mg++, H+ menurut atau kadar K+, Na+ dan
+ 2 : ujung hidung turut berkontraksi OH- meningkat
+ 3 : otot muka sesisi turut berkontraksi Terapi : preparat Ca+ obat penenang ( diazepam
)

• Reflek Weiss + : Ketok sudut lateral orbita

maka M. orbikularis okuli akan mengerut

3. TARSAL tunnel syndrome

Pendahuluan Kompresi pada tarsal tunnel akibat
 Neuropati kompresi nervus tibialis mekanik dan vaskuler  tekanan berulang
posterior dan lama pada nervus  tekanan
 terjadi : penekanan berulang intravesikuler meningkat  aliran vena
ulang , trauma , massa seperti melambat dan kerusakan endotel 
tumor , pembengkakan tendong  fibrosis epineural  gangguan
TTS mikrovaskular  hilang lapisan mielin 
 Tanal tunnel berisi : konduksi saraf melambat
 M. tibialis posterior Gejala klinis
 Flexor digitorum longus  Rasa kesemutan atau nyeri seperti
 Arteri dan vena tibialis tertusuk dibagian pergelangan
posterior kaki
 Nervus tibialis posterior  nyeri bertambah bila aktivtias
 Flexor hallucis longus  sensasi seperti terbakar yang
Etiologi dirasakan pada malam hari
 Kompresi akibat kelainan anatomi  kelemahan pada otot kaki
sekitar terowongan tarsal tes provokasi
 Trauma : terkilir kaki tanda tinel : perkusi di daerah nervus
 Vena varicose : vena yang berbelok tibialis posterior
belok tes triple stress : kaki posisi plantar fleksi
Faktor resiko dan inversi, lakukan kompresi nervus
 RA tibialis posterior selama 30 detik
 Sepatu sempit tes dorsofleksi – eversi : pergelangan kaki
 Kehamilan , DM , penyakit tiroid posisi dorsoflexi dan eversi, pertahankan
 Postur kaki yang tidak baik selama 10 detik
Patofisiologi
 Tes torniket : penekanan dengan Konservatif
tensimeter diatas malleolus medial  modifikasi aktifitas
Diagnosis banding  farmakologi : NSAID ,
 plantar fasciitis : peradangan pada gabapentin & pregabalin  karna
otot di kaki nyeri neuropati
 radikulopati lumbal : HNP ( nyeri  injeksi
berawal dari pinggang dan  rehabilitas
menjalar ke kaki )  orthotik : sendal keras ganti
 tenosynovitis : radang di tendon sendal lunak
tatalaksana operatif

B. Neuromuskular
1. Miopati
Pendahuluan
 Penyakit primer pada otot
 Gejala : kelemahan dan atropi otot
(proksimal > distal)
 Terjadi pada usia anak ( laki-laki >>)
 Sensibilitas dan reflek tendon baik
 Serum kreatinin kinase meningkat :
enzim kerusakan otot
 Diagnostik : klinis, EMG dan biopsi
otot
 Sensorik : bagus
 Kelemahan otot
Pendahuluan
 Genetik
 Gangguan metabolik (hipoglikemi
kronik, mioglobinuria miopatik,
penyakit penimbunan glikogen)
 Gangguan endokrin (tirotoksikosis,
sindroma cushing, penyakit addison)
 Pemakaian kortiko steroid
Klasifiksi
1. Distrofia muskulorum
Penyakit otot karena faktor
patologi kromosom (distrofia otot)
2. Miopati
Penyakit otot yang tidak herediter
dan bukan karena infeksi
3. Miositis
Penyakit otot yang disebabkan oleh
infeksi (langsung / tidak langsung)
Distrofia muskulorum
 Dominan : anak laki laki < 10th
 Gangguan pada kromosom X
 Bersifat resesif (tapi ada juga yang
autosomal)
 Faktor kromosom mengganggu
kegiatan enzim pada metabolisme otot
 CPK (Creatine Phospho Kinase) dan
ATPase (Adenosin Triphosphatase)
meningkat
 Banyak sel lemak (liposit) menyusup
diantara sel otot
 Otot membesar (pseudohipertropi)
Jenis jenis distrofi muskulorum
1. Duchenne`s (pesudo hipertrofi distrofi)
: sering
o Anak mudah jatuh
o Bentuk tersering pada anak
o X linked resesif
o Mengenai anak laki-laki
o Onset usia + 4 tahun : Gejala klinis
anak mudah jatuh dan susah berdiri
o Pseudo hipertropi
o Gower`s sign : harus dibantu untuk
berdiri
2. Limb Girdle Distrofi
o Autosomal resesif
o Mengenai laki-laki dan perempuan
o Kelemahan otot bahu, pinggul dan
paha
o Tidak mengenai otot jantung
 o Tidak ada perubahan atau elektrolit kalium  sering
gangguan mental hipokalemia
3. Fascioscapulohumeral Muscular Distrofi
o Dikenal 3 jenis yaitu
o Autosomal dominan
o Akhir dekade 1  adollescent
Periodik paralisis
o Mengenai otot wajah dan scapula hipokalemik familial 
o Bahu jatuh : winging scapula sering
o M. deltoid tidak dikenai  seperti  Kelumpuhan bangkit
hipertropi  popeye appereance pada waktu bangun
pagi, setelah
Miositis ( Polimiositis ) beristirahat, setelah
 Dapat bersifat akut, subakut dan kronik bekerja, setelah makan
 Berhubungan dengan penyakit jaringan makanan tinggi
ikat lain seperti RA, SLE atau poli
karbohidrat atau pada
arteritis nudosa
 Sering mengenai otot kelompok iklim dingin
“Limb girdle”  Berlangsung beberapa
 Pasien mengeluh kelemahan dan jam sampai 2-3 hari
atropi, terjadi perlahan sehingga sulit  Kadar kalium dalam
berdiri, mengangkat lengan (seperti serum < dari 3 mEk/L
bersisir)
Periodik paralisis
 Dijumpai nyeri tekan pada otot,
hiperkalemik
bersifat progresif dan dapat
menyebabkan kematian bila mengenai  Bangkit selalu setelah
otot pernafasan bekerja
 Etio tidak diketahui, diduga karena  Kelumpuhan tidak
hiper globulinemia berlangsung lama
 Pengobatan dengan steroid  Kadar kalium serum > 4,2
memberikan hasil yang bagus
mEk/L
 Biopsi otot : terlihat regenerasi,
nekrosis, infiltrasi lekosit (terutama
limfosit dan sel plasma) pada otot Periodik paralisis
normokalemik
Periodik paralisis o Sukar di diagnosis maupun di
o Kelumpuhan keempat terapi
anggota gerak yang bersifat o Serangan kelumpuhan
LMN menyerupai jenis
o Mutlak mengenai motorik hipokalemik tapi berlangsung
serta timbul secara berkala lama sekali
o Patofisiologi belum jelas o Pemberian kalium
tetapi secara klinis memperburuk keadaan dan
berhubungan dengan pemberian natrium justru
dapat menghilangkan kelumpuha