LAPORAN PENDAHULUAN

PASIEN DENGAN HSRSCHPRUNG PADA ANAK

Disusun Oleh:

Ely Tri Puspita ( 0241013021061 )

Erinita Sepyana ( 0241013021062 )
Fresilia Putri ( 0241013021063 )

AKADEMI KEPERAWATAN DHARMA WACANA METRO

PRODI D3 KEPERAWATAN
Jl.Kenanga no.3 MUlyojati 16c Metro Barat,
Kota Metro,Lampung
 KATA PENGANTAR

Puji dan syukur ke hadirat Tuhan yang Maha Kuasa atas segala rahmat yang diberikan-Nya
sehingga tugas Makalah yang berjudul "HSRSCHPRUNG PADA ANAK" ini dapat saya
selesaikan. Makalah ini saya buat sebagai kewajiban untuk memenuhi tugass. Dalam kesempatan
ini, penulis menghaturkan terimakasih yang dalam kepada semua pihak yang telah membantu
menyumbangkan ide dan pikiran mereka demi terwujudnya makalah ini. Akhirnya saran dan
kritik pembaca yang dimaksud untuk mewujudkan kesempurnaan makalah ini penulis sangat
hargai.

Metro , 16 januari 2023

Kelompok
 DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR
....................................................................................................................................

DAFTAR ISI
....................................................................................................................................

BAB I
....................................................................................................................................

PENDAHULUAN
....................................................................................................................................
....................................................................................................................................

A. Latar belakang
....................................................................................................................................

B. Rumusan masalah
....................................................................................................................................

C. Tujuan
....................................................................................................................................

BAB II
....................................................................................................................................

PEMBAHASAN
....................................................................................................................................

A. Pengertian Hsrschprung
....................................................................................................................................

B. Etiologi
....................................................................................................................................

C. Pathway
....................................................................................................................................

D . Tanda Dan Gejala Hsrschprung

....................................................................................................................................

E . Penatalaksanaan
....................................................................................................................................
F . Diagnosa Keperawatan.
....................................................................................................................................

G . Intervensi
....................................................................................................................................

BAB III PENUTUP

....................................................................................................................................

A. Kesimpulan
....................................................................................................................................

B. Saran
....................................................................................................................................

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang

Hirschprung (megakolon / aganglionic congenital) adalah anomali kongenital yang

mengakibatkan obstruksi mekanik karena ketidakadekuatan motilitas sebagian usus.
Hisprung merupakan keadaan tidak ada atau kecilnya sel saraf ganglion parasimpatik
pada pleksus meinterikus dari kolon distalis Daerah yang terkena dikenal sebagai
segmen aganglionik (Sodikin, 2012).

Hirschsprung (megakolon atau aganglionik kongenital) adalah anomali kongenital yang

mengakibatkan obstruksi mekanik karena ketidakadekuatan motilitas sebagian usus.
Penyakit Hirschprung merupakan ketiadaan (atau, jika ada, kecil) saraf ganglion
parasimpatik pada pleksus meinterikus kolon distal Daerah yang terkena dikenal sebagai
segmen aganglionik (Sodikin, 2012).

Penyakit ini merupakan keadaan usus besar (kolon) yang tidak mempunyai persarafan
(aganglionik). Jadi, karena ada bagian dari usus besar (mulai dari anus kearah atas) yang
tidak mempunyai persarafan (ganglion), maka terjadi "kelumpuhan" usus besar dalam
 menjalankan fungsinya sehingga usus menjadi membesar (megakolon). Panjang usus
besar yang terkena berbeda-beda untuk setiap individu

B. Rumusan Masalah

1. Apa pengertian Hsrschprung?

2. Apa Etiologi Hsrschprung?

3. Bagaimana Patofisiologi Hsrschprung?

4.Apa sajaManifestasi Klinis Hsrschprung?

5.Apa saja.Komplikasi Hsrschprung?

6.Apa saja Pemeriksaan Penunjang ?

7. Bagaimana penatalaksaan medis dan keperawatan Hsrschprung?

8.Bagaimana pengkajian secara teotitis?

9. Apa diagnosa keperawatan serta asuhan keperawatan terhadap Hsrschprung?

10.Apa perencanaan diagnosa terhadap Hsrschprung?

C. Tujuan

1. Mengetahui pengertian Hsrschprung

2. Mengetahui Etiologi Hsrschprung

3.Mengetahui Patofisiologi Hsrschprung

4.Mengetahui Manifestasi Klinis Hsrschprung

5.Mengetahui Komplikasi

6.Mengetahui pemeriksaan penunjang penyakit t Hsrschprung

7.Mengetahui penatalaksaan medis dan keperawatan Hsrschprung

8.Mengetahui pengkajian secara teotitis

9. Mengetahui diagnosa keperawatan serta asuhan keperawatan terhadap Hsrschprung

10.Mengetahui perencanaan diagnosa terhadap Hsrschprung

LAPORAN PENDAHULUAN
PASIEN DENGAN HSRSCHPRUNG PADA ANAK

1.PENGERTIAN

Kondisi usus besar (kolon) yang menyebabkan kesulitan mengeluarkan tinja.

Penyakit Hirschsprung mengenai sel-sel saraf yang hilang pada otot sebagian atau
keseluruhan usus besar (kolon). Hadir pada saat lahir, kondisi ini menyebabkan kesulitan
melewatkan tinja.

2.ETIOLOGI

Penyebab dari Hirschprung yang sebenarnya tidak diketahui, tetapi

1)Hirschsprung atau Mega Colon diduga terjadi karena: 1) Faktor genetik dan lingkungan,
sering terjadi pada anak dengan Down syndrom.
2) Kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio
kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus.
3.PATOFIFIOLOGI

Istilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanya kerusakan primer

dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal. Segmen aganglionic
hampir selalu ada dalam rectum dan bagian proksimal pada usus besar. Ketidakadaan ini
menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong ( peristaltik) dan
tidak adanya evakuasi usus spontan serta spinkter rectum tidak dapat berelaksasi sehingga
mencegah keluarnya feses secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan
distensi pada saluran cerna. Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak pada Mega
Colon (Cecily Betz & Sowden, 2012:196).

Isi usus terdorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul didaerah tersebut, menyebabkan
terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena terjadi obstruksi dan
menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar (Price, S & Wilson, 2014: 141).

Aganglionic mega colon atau hirschprung dikarenakan karena tidak adanya ganglion
parasimpatik disubmukosa (meissher) dan mienterik (aubach) tidak ditemukan pada satu atau
lebih bagian dari kolon menyebabkan peristaltik usus abnormal Peristaltik usus abnormal
menyebabkan konstipasi dan akumulasi sisa pencernaan di kolon yang berakibat timbulnya
dilatasi usus sehingga terjadi megakolon dan pasien mengalami distensi abdomen.
Aganglionosis mempengaruhi dilatasi sfingter ani interna menjadi tidak berfungsi lagi,
mengakibatkan pengeluaran feses, gas dan cairan terhambat. Penumpukan sisa pencemaan
yang semakin banyak merupakan media utama berkembangnya bakteri. Iskemia saluran cerna
berhubungan dengan peristaltik yang abnormal mempermudah infeksi kuman ke lumen usus
dan terjadilah enterocolitis. Apabila tidak segera ditangani anak yang mengalami hal tersebut
dapat mengalami kematian (kirscher dikutip oleh Dona L.Wong, 1999-2014)
 hipovolemia

Resiko infeksi
4.MANIFESTASI KLINIS

Bayi baru lahir tidak bisa mengeluarkan Meconium dalam 24-28 jam pertama setelah lahir.
Tampak malas mengkonsumsi cairan, muntah bercampur dengan cairan empedu dan distensi
abdomen. (Nelson, 2000: 317). Gejala Penyakit Hirshsprung adalah obstruksi usus letak rendah,
bayi dengan Penyakit Hirshsprung dapat menunjukkan gejala klinis sebagai berikut. Obstruksi
total saat lahir dengan muntah, distensi abdomen dan ketidakadaan evakuasi mekonium.
Keterlambatan evakuasi mekonium diikuti obstruksi konstipasi, muntah dan dehidrasi. Gejala
rigan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus
akut. Konstipasi ringan entrokolitis dengan diare, distensi abdomen dan demam. Adanya feses
yang menyemprot pas pada colok dubur merupakan tanda yang khas. Bila telah timbul
enterokolitis nikrotiskans terjadi distensi abdomen hebat dan diare berbau busuk yang dapat
berdarah (Nelson, 2002: 317). Gejala Penyakit Hirshprung menurut (Betz Cecily & Sowden,
2003)

1. Masa neonatal
a.Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahir
B. Muntah berisi empedu
C. Enggan minum
D.Distensi abdomen

2. Masa bayi dan anak-anak

a Konstipasi
b. Diare berulang
e Tinja seperti pita dan berbau busuk
d Distenssi abdomen
e Adanya masa difecal dapat dipalpasi
g Biasanya tampak kurang nutrisi dan anemi
`

5.KOMPLIKASI
komplikasi penyakit hirschsprung yaitu gangguan elektrolit dan perforasi usus apabila distensi
tidak diatasi menyebutkan komplikasi penyakit hirschprung adalah:

a. Pneumatosis usus
Disebabkan oleh bakteri yang tumbuh berlainan pada daerah kolon yang iskemik distensi
berlebihan dindingnya.
b. Enterokolitis nekrotiokans
Disebabkan oleh bakteri yang tumbuh berlainan pada daerah kolon yang iskemik distensi
berlebihan dindingnya.
 c. Abses peri kolon
Disebabkan oleh bakteri yang tumbuh berlainan pada daerah kolon yang iskemik distensi
berlebihan dindingnya.

d. Perforasi
Disebabkan aliran darah ke mukosa berkurang dalam waktu lama.

e. Septikemia
Disebabkan karena bakteri yang berkembang dan keluarnya endotoxin karena iskemia
kolon akibat distensi berlebihan pada dinding usus.

Sedangkan komplikasi yang muncul pasca bedah antara lain:

A. Gawat pernafasan (akut)
Disebabkan karena distensi abdomen yang menekan paru-paru sehingga mengganggu
ekspansi paru.

B. Enterokolitis (akut)
Disebabkan karena perkembangbiakan bakteri dan pengeluaran endotoxin

6.PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Pemeriksaan dengan barium enema, dengan pemeriksaan ini akan bias ditemukan:
a. Daerah transisi
b. Gambaran kontraksi usus yang tidak teratur di bagian usus yang menyempit
c. Entrokolitis padasegmen yang melebar
d.Terdapat retensi banum setelah 24-48 jam Pada bayi baru lahir, barium enema tidak selalu
memperlihatkan gambaran yang jelas dari penyakit apabila seluruh kolon tidak mempunyai
sel ganglion. Hal ini terjadi meskipun pengeluaran barium terlambat 24 jam setelah
pemeriksaan diagnostik.

2. Biopsi isap rektum

Hendaknya tidak dilakukan kurang dari 2 em dari linea dentata untuk menghindari daerah
normal hipoganglionosis dipinggir anus. Biopsi ini dilakukan untuk memperlihatkan tidak
adanya sel-sel ganglion di sub mukosa atau pleksus saraf intermuskular.

3. Biopsi rectum
Biopsi rektum dilakukan dengan cara tusukan atau punch atau sedotan 2 cm diatas garis
pektinatus memperlihatkan tidak adanya sel-sel ganglion di sub mukosa atau pleksus saraf
intermuskular.

4. Biopsi otot rektum Pengambilan otot rektum, dilakukan bersifat traumatik, menunjukan
aganglionosis otot rektum.

5. Manometri anorektal
Dilakukan dengan distensi balon yang diletakan di dalam ampula rektum Balon akan
mengalami penurunan tekanan di dalam sfingter ani interna pada pasien yang normal. Sedangkan
pada pasien yang megacolon akan mengalami tekanan yang luar biasa.

6. Pemeriksaan colok anus

Pada pemeriksaan ini jari akan merasakan jepitan dan pada waktu tinja yang
menyemprot. Pemeriksaan ini untuk mengetahu bahu dari tinja. kotoran yang menumpuk dan
menyumbat pada usus di bagian bawah dan akan terjadi pembusukan. 7. Foto rontgen
abdomen.Didasarkan pada adanya daerah peralihan antara kolon proksimal yang melebar normal
dan colon distal tersumbat dengan diameter yang lebih kecil karena usus besar yang tanpa
ganglion tidak berelaksasi. Pada pemeriksaan foto polos abdomen akan ditemukan usus melebar:
/ gambaran obstruksi usus letak rendah.

7.PENATALAKSANAAN

A.Medis
Penatalaksaan operasi adalah untuk memperbaiki portion aganglionik di usus besar untuk
membebaskan dari obstruksi dan mengembalikan motilitas usus besar sehingga normal dan juga
fungsi spinkter ani internal. Ada dua tahapan dalam penatalaksanaan medis yaitu :
a. Temporari ostomy dibuat proksimal terhadap segmen aganglionik untuk melepaskan obstruksi
dan secara normal melemah dan terdilatasinya usus besar untuk mengembalikan ukuran
normalnya.

b. Pembedahan koreksi diselesaikan atau dilakukan lagi biasanya saat berat anak mencapai
sekitar 9 Kg (20 pounds) atau sekitar 3 bulan setelah operasi pertama

Ada beberapa prosedur pembedahan yang dilakukan seperti Swenson, Duhamel, Boley & Soave.
Prosedur Soave adalah salah satu prosedur yang paling sering dilakukan terdiri dari penarikan
usus besaryang normal bagian akhir dimana mukosa aganglionik telah diubah

B.Keperawatan
Perhatikan perawatan tergantung pada umur anak dan tipe pelaksanaanya bila
ketidakmampuan terdiagnosa selama periode neonatal,perhatikan utama antara lain:
a. Membantu orang tua untuk mengetahui adanya kelainan kongenital pada anak secara dini
b. Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anak
c. Mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis pembedahan
d.Mendampingi orang tua pada perawatan colostomy setelah rencana pulang (FKUI,
2000:1135).

8.PENGKAJIAN
1.PENGKAJIAN
Penyakit ini sebagian besar ditemukan pada bayi cukup bulan dan merupakan kelainan
tunggal. Jarang pada bayi prematur atau bersamaan dengan kelainan bawaan lain. Pada
segmen aganglionosis dari anus sampai sigmoid lebih sering ditemukan pada anak laki-laki
dibandingkan anak perempuan. Sedangkan kelainan yang melebihi sigmoid bahkan seluruh
kolon atau usus halus ditemukan sama banyak pada anak laki-laki dan perempuan.

a. identitas/data dasar Nama, umur, jenis kelamin, agama,

alamat, tanggal pengkajian, pemberi informasi
b. Keluhan utama: Obstipasi merupakan tanda utama dan pada bayi baru lahir. Trias yang
sering ditemukan adalah mekonium yang lambat keluar(lebih dari 24 jam setelah lahir), perut
kembung dan muntah berwarna hijau. Gejala lain adalah muntah dan diare.
c. Riwayat kesehatan sekarang Yang diperhatikan adanya keluhan mekonium keluar setelah
24jam setelah lahir, distensi abdomen dan muntah hijau atau fekal. Tanyakan sudah berapa
lama gejala dirasakan pasien dan tanyakan bagaimana upaya klien mengatasi masalah
tersebut.
d. Riwayat kesehatan masa lalu Apakah sebelumnya klien pernah melakukan operasi, riwayat
kehamilan, persalinan dan kelahiran, riwayat alergi, imunisasi.
e. Riwayat Nutrisi meliputi: Masukan diet anak dan pola makan anak.
f. Riwayat kesehatan keluarga: Tanyakan pada orang tua apakah ada anggota keluarga yang
lain yang menderita Hirschsprung.
g. Riwayat tumbuh kembang: Tanyakan sejak kapan, berapa lama klien merasakan sudah
BAB.
h. Riwayat kebiasaan sehari-hari Kebutuhan nutrisi, istirahat dan aktifitas.

9.PEMERIKSAAN FISIK
A.Keadaan Umum
1) Tingkat Kesadaran :
2) Status Gizi : BB: TB: IMT:
3) Tanda Vital : mmHg. RR: x/menit. S: C

B. Pemeriksaan Fisik
a. Inspeksi: Tanda khas didapatkan adanya distensi abnormal Pemeriksaan rectum dan feses
akan didapatkan adanya perubahan feses seperti berbau busuk.
b. Auskultasi Pada fase awal didapatkan penurunan bising usus, dan berlanjut dengan
hilangnya bising usus.
c. Perkusi: Timpani akibat abdominal mengalami kembung.
d. Palpasi: Teraba dilatasi kolon abdominal.
e. Sistem integument: Kebersihan kulit mulai dari kepala maupun tubuh,warna kulit, ada
tidaknya edema kulit, dan elastisitas kulit.
f. Sistem respirasi: Kaji apakah ada kesulitan bernapas, frekuensi pernapasan
g. Sistem kardiovaskuler: Kaji adanya kelainan bunyi jantung (mur-mur,gallop), irama denyut
nadi apikal, frekuensi denyut nadi/apikal.
h. Sistem penglihatan Kaji adanya konjungtivitis, rinitis pada mata.
i. Sistem Gastrointestinal: Kaji pada bagian abdomen palpasi adanya nyeri. auskultasi bising
usus, adanya kembung pada abdomen, adanya distensi abdomen, muntah (frekuensi dan
karakteristik muntah).

10.DX KEPERAWATAN

a) Nyeri akut b.d agen pencedera fisioogis (mis,inflamasi)

b) Hipovolemia b.d kekurangan cairan aktif
c) Resiko infeksi d.d imununosupresi

11.INTERVENSI KEPERAWATAN
 DIAGNOSA TUJUAN DAN INTERVENSI KEPERAWATAN
KEPERAWATAN KRITERIA HASIL
Nyeri akut berhubungan Setelah dilakukan Manajemen nyeri
dengan agen pencedera asuhan keperawatan Observasi
fisiologis selama 3x24jam - Indentifikasi
d.d diharapkan tingkat lokasi,karakteristik,durasi,frekuensi
Ds: nyeri menurun: ,kualitas,itensitas nyeri
-keluhan nyeri - Identifikasi skala nyeri
- Klien menurun(5) - Identifikasi faktor yang mperberat
mengeluh -meringis dan mmeperingan nyeri
nyeri pada menurun(5) Teraupetik
bagian - gelisah menurun(5) - Berikan teknik nonfarmakologis
perut - kesulitan tidur untuk mengurangi rasa nyeri
sebelah kiri menurun(5) (mis.kompres hangat/dingin)
- Klien - mual menurun (5) - Kontrol lingkungan yang
mengeluh - frekuensi nadi memperberat rasa nyeri(mis.suhu
nyeri membaik (5) ruangan)
seperti - nafsu makan - Fasilitasi istirahat dan tidur
tertusuk membaik (5)
tusuk Edukasi
- Skala 4 - Jelaskan penyebap priode,dan
- Klien nyeri pemicu nyeri
hilang - Jelaskan strategi meredakan nyeri
timbul - Anjurkan memonitor nyeri secara
- klien mandiri
mengeluh sulit Kolaborasi
tidur - Kolaborasi pemberian analgetik
- klien
mengeluh mual
Do :
- Klien tampak
meringis
- Klien tampak
gelisah
- Frekuensinadi
meningkat
- Klien sulit tidur
- Nafsumakan
berubah

Hipovolemia b.d Manajemen Hipovolemia:

kekurangan cairan aktif Setelah dilakukan Obsevasi:
d.d: asuhan keperawatan - Periksa tanda dan gejala
DS: selama 3 x 24 jam hipovolemia (mis,membran mukosa
- Klien mengatakan diharapkan startus kering,frekuensi nadi meningkat)
lemas cairan membaik Terapeutik
- Klien mrngrluh dengan kriteria hasil : - Berikan asupan cairan oral
haus 1.Kekuatan nadi Edukasi:
DO: meningkat (5) - Anjurkan memperbanyak asupan
- Frekuensi nadi 2.Perasaan lemah cairan oral
meningkat menurun (5) Kolaborasi:
- Nadi teraba lemah 3.Frekuensi nadi - Kolaborasi pemberian cairan
- Membran mukosa membaik (5) isotonis (mis,Nacl,Rl)
kering 4.Membran mukosa - Kolaborasi pemberian cairan iv
- Suhu tubuh membaik (5) hipotonis(glukosa 2,5%,Nacl 0,4%)
meningkat 5.Suhu tubuh -
membaik (5)
Resiko infeksi d.d Setelah dilakukan Pencegahan infeksi
imununosupresi asuhan keperawatan Observasi
selama 3 x 24 jam - Monitor tanda dan gejala local dan
diharapkan tingkat sistemik
infeksi menurun Terapeutik
dengan kriteria hasil : - Berikan perawatan kulit pada area
1.nafsu makan edema
meningkat (5) - Pertahankan teknik aseptic pada
2.nyeri menurun (5) pasien beresiko tinggi
3.bengkak menurun Edukasi
(5) - Jelaskan tanda dan gejala infeksi
4.cairan berbau busuk - Anjurkan meningkatkan asupan
menurun (5) nutrisi
- Anjurkan meningkstkan asupan
cairan
Kolaborasi
- Kolaborasi pemberian imunisasi
 BAB III PENUTUP

A. Kesimpulan

Hirschprung (megakolon / aganglionic congenital) adalah anomali kongenital yang

mengakibatkan obstruksi mekanik karena ketidakadekuatan motilitas sebagian usus.
Hisprung merupakan keadaan tidak ada atau kecilnya sel saraf ganglion parasimpatik
pada pleksus meinterikus dari kolon distalis Daerah yang terkena dikenal sebagai segmen
aganglionik (Sodikin, 2012).

Hirschsprung (megakolon atau aganglionik kongenital) adalah anomali kongenital yang

mengakibatkan obstruksi mekanik karena ketidakadekuatan motilitas sebagian usus.
Penyakit Hirschprung merupakan ketiadaan (atau, jika ada, kecil) saraf ganglion
parasimpatik pada pleksus meinterikus kolon distal Daerah yang terkena dikenal sebagai
segmen aganglionik (Sodikin, 2012).

B. Saran
Sebagai saran dari penulis semoga setelah membaca makalah ini kita semua dapat
mengerti tentang apa yang dimaksud dengan (Hirschsprung pada anak), dan dapat
melakukan berbagai tindak pencegahan, karna ini merupakan kewajiban kita semua untuk
mengurangi tingkat kejadian pada penyakit tersebut.
 Daftar Pustaka

Nurarif,A.H.,& Kusuma,H.2015.Aplikasi asuhan keperawatan berdasarkan

diagnosa medis & SDKI,SLKI,SIKI.Jogjakarta:Medi Acetion
Acharin, Rosa M. 2014. Prinsip Keperawatan Pediatrik, Edisi 2. Jakarta: EGC Suriadi, dkk.
2001. Asuhan Keperawatan Pada Anak, Edisi 7. Jakarta: PT. Fajar
Nterpratama Wong, Donna L. 2013. Pedoman Klinis Keperawatan Pediatrik, Edisi 4. Jakarta: