LAPORAN KASUS

PEREMPUAN 45 TAHUN DENGAN SKLEROSIS SISTEMIK

Oleh :

NUR AUDIA LATAMBA

Pembimbing :
dr. Endy Adnan, Ph.D, Sp.PD, K-R

DIVISI RHEUMATOLOGI
DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT DALAM
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS HASANUDDIN
MAKASSAR
2023
 PEREMPUAN 45 TAHUN DENGAN SKLEROSIS SISTEMIK

*Divisi Rheumatolgi, Departemen Ilmu Penyakit Dalam, Fakultas Kedokteran Universitas

Hasanuddin, Makassar

I. Pendahuluan

Skleroderma umumnya dibagi menjadi dua kelompok yaitu scleroderma lokal

(mofea, scleroderma tipe linier) dan sclerosis sistemik yang melibatkan kulit dan organ
dalam. Sklerosis sistemik yaitu penyakit jaringan ikat multi-sistim yang ditandai dengan
adanya fibrosis pada kulit dan organ visceral serta kelainan mikrovaskular. Penyakit ini
belum diketahui penyebabnya, termasuk kasus yang jarang dijumpai dibandingkan
dengan penyakit jaringan ikat yang lain. Sklerosis sistemik yang selanjutnya dapat
diklasifikasikan sebagai sclerosis sistemik terbatas (sebelumnya dikenal sebagai sindrom
CREST yang terdiri dari kalsinosis, Raynaud fenomena,dismotilitas esofagus,
sklerodaktili, dan telangiektasis atau sclerosis sistemik difus berdasarkan kriteria klinis
dan serologis. 1

Sisi lain, sklerosis sistemik dikaitkan dengan beberapa manifestasi sistemik dan
keterlibatan organ dalam serta dikaitkan dengan peningkatan angka kematian. Klasifikasi
2
sklerosis sistemik didasarkan pada keterlibatan kulit. Sklerosis sistemik kulit terbatas
(LcSSc), yang sebelumnya dikenal sebagai sindrom CREST, dikaitkan dengan penebalan
kulit di bagian distal siku, distal lutut, dan/atau wajah tanpa keterlibatan batang tubuh.
Sklerosis sistemik kulit difus (DcSSc) dikaitkan dengan penebalan kulit yang mungkin
melibatkan kulit proksimal siku, proksimal lutut, wajah, dan/atau batang tubuh. Baik
LcSSc dan DcSSc berhubungan dengan beberapa manifestasi sistemik dan positif
autoantibodi. Antibodi antinuklear (ANA) mungkin terdapat pada lebih dari 90% kasus
sklerosis sistemik, dan setidaknya satu dari autoantibodi yang lebih spesifik (anti-
sentromer, anti-SCL70, dan anti-RNA polimerase III) terdapat pada hingga 70 kasus. %
kasus. Organ yang paling sering terkena skleroderma adalah kulit, saluran pencernaan,
paru-paru, ginjal, otot rangka, dan pericardium. 3,4,5

Epidemiologi penyakit ini terbukti sulit untuk ditetapkan hingga saat ini, hal ini
mencerminkan perbedaan klinis penyakit yang luas dan ketiadaan suatu kriteria diagnosis
atau klasifikasi penyakit yang diterima secara luas. Meskipun demikian, dilaporkan
insiden pada orang dewasa berkisar antara 2,6 sampai 28 per 1 juta penduduk pertahun.
Penelitian di Amerika Serikat mendapatkan perkiraan insidens antara 9-19 kasus per 1
juta penduduk/tahun, dengan prevalensi dari 28-253 kasus/1juta penduduk/tahun.
Sementara di Inggris sekitar 120 kasus per 1 juta penduduk/tahun. 1
Penyakit ini lebih banyak mengenai wanita dengan ratio 3-5 : 1. Kelompok usia
tertinggi adalah 15-40 tahun, dan menurun setelah menopause. Perbandingan wanita dan
pria adalah 9,8 : 1, dengan median usia adalah 32 tahun (18-55 tahun), berbeda dengan
scleroderma lokal, Ssc ini sangat jarang ditemukan pada anak- anak.
Beberapa manifestasi dari sclerosis sistemik yaitu manifestasi vascular,
manifestasi kulit, manifestasi saluran cerna, manifestasi pulmonum, manifestasi jantung,
manifestasi ginjal, manifestasi muskuloskletal, dan manifestasi hematologi.6

II. Laporan Kasus

Pasien perempuan 45 tahun masuk Rumah Sakit dengan keluhan utama nyeri pada
persendian yang dialami sejak 1 tahun yang lalu. Nyeri awalnya muncul dikedua lutut.
Setelah 3 bulan nyeri, muncul keluhan nyeri persendian di tempat lain yaitu di bahu,
pergelangan tangan, pinggul dan kedua kaki. Keluhan nyeri dirasakan terus menerus dan
berkurang jika pasien minum obat anti nyeri. Keluhan nyeri memberat pada pagi hari saat
bangun tidur, pasien sulit bergerak dan terasa kaku pada persendian.
Dari anamnesa juga didapatlam pasien mengeluh adanya perubahan warna kulit
mulai dari ujung jari hingga menyebar ke seluruh badan. Gatal pada kulit ada. Nyeri pada
ujung – ujung jari ada, bersifat hilang timbul. Riwayat luka pada ujung-ujung jari ada.
Pasien mengeluh kulit di ujung – ujung jari ke dua tangan terasa menebal terasa seperti
kebas dan menjalar ke daerah lengan, dada, perut, punggung, hingga kaki.
Demam tidak ada, riwayat demam tidak ada. Pusing tidak ada, nyeri kepala tidak
ada. Batuk ada sekitar 1 minggu terakhir, hilang timbul tanpa disertai dahak. Sesak napas
kadang - kadang, nyeri dada kanan ada muncul sesekali.
Mual ada, muntah tidak ada, riwayat muntah sebelumnya tidak ada. Nyeri ulu hati
tidak ada. Nafsu makan biasa, kadang pasien mengeluh sulit menelan. Penurunan berat
badan ada, tidak diketahui jumlahnya. Lemas ada, dirasakan 3 hari terakhir, lemas kadang
membuat pasien sulit berdiri. Rambut rontok tidak ada, ruam pada wajah tidak ada,
sariawan tidak ada.
 BAK kesan lancar, volume cukup. Berwarna kuning jernih. Riwayat BAK disertai
darah tidak ada, riwayat nyeri saat BAK tidak ada. BAB konsistensi padat, berwarna
kecoklatan. BAB hitam encer tidak ada, BAB disertai darah merah segar tidak ada.

Gambar 1. Foto Klinis Pasien

Pada pemeriksaan fisis didapatkan tampak sakit sedang, kesadaran compos mentis.
Tanda- tanda vital didapatkan tekanan darah 113/76 mmHg, denyut nadi 98 kali/menit,
reguler, pernapasan 20 kali/menit, suhu 36,7 derajat celcius, Spo2 99% tanpa modalitas.
Berat badan 52kg dan tinggi badan 155 cm , dengan IMT 21,6 kg/m2
Pemeriksaan kepala didapatkan normocephal, tidak ditemukan rambut rontok . Pada
mata ditemukan konjungtiva pucat tidak ada, sklera tidak ikterik. Pada pemeriksaan leher
tidak didapatkan adanya limfadenopati ataupun benjolan lain.
Pada pemeriksaan thoraks tampak simetris kiri dan kanan, tidak tampak retraksi
dinding dada, suara napas broncovesicular, tidak ditemukan wheezing dan ronchi. Suara
jantung S1/S2 reguler dan tidak ditemukan murmur. Pemeriksaan abdomen didapatkan perut
cembung, hepar dan lien tidak teraba. Pada kulit didapatkan macula hipopigmentasi pada
regio trunkus anterior posterior dan regio ekstremitas superior dan inferior. Pemeriksaan
ekstremitas didapatkan akral teraba hangat dengan waktu pengisian kapiler < 2 detik.
Terdapat penebalan kulit pada ekstremitas superior dan inferior.
Gambar 2. Foto Klinis Pasien

Gambar 3. Foto Klinis Pasien

Gambar 4. Foto Klinis Pasien

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Laboratorium

Parameter 23/10/23 Nilai Normal

WBC 9,8 4.00 – 10.00 10^3/ul
HB 11,1 12.0 – 16.00 gr/dl
HCT 35 37.0 – 48.0 %
MCV 91 80,0 – 97,0 fL
MCH 29 26.5 – 33.5 pg
PLT 395 150 – 400 10^3/ul
NEUT 57,2 52.0 – 75.0 %
LYMF 30,9 20.00 – 40.00 %
EOS 11,4 1.00 – 3.00 %

Parameter 23/10/23 Nilai Normal

LED 68 (L < 10, P <20) mm

CRP Kuantitatif 10,1 <5 mg/dl

RF 4,0 <30 IU/ml

SGPT 14 <41 U/L

SGOT 25 < 38 U/L

Ureum 24 10 – 50 mg/dl

Kreatinin 0,56 < 1,1 mg/dl

Foto Thoraks
Foto Thorax PA
- Tampak dilatasi vascular parahilar dan suprahilar kedua paru
- Multiple cincin lusen lapangan bawah paru kiri yang memberikan gambaran bunch of
grape
- Cor : membesar dengan CTI 0,59 aorta normal
- Kedua sinus dan diagfragma baik
- Tulang-tulang intake
- Jaringan sekitar lunak
Kesan :
- Cardiomegaly disertai tanda-tanda bendungan paru
- Multiple cincin lusen lapangan bawah paru kiri suspek cystic bronchiectasis DD/ herniasi
loop – loop usus.

HRCT (Dengan Kontras) 10/10/23

Kesan
- Bronkiektasis pulmo bilateral
- Pneumonia bilateral
III. Diskusi
 Pada kasus ini dilaporkan seorang perempuan 45 tahun masuk rumah sakit dengan
keluhan utama nyeri pada persendian yang dialami sejak 1 tahun yang lalu. Nyeri
awalnya muncul dikedua lutut. Setelah 3 bulan nyeri, muncul keluhan nyeri persendian
di tempat lain yaitu di bahu, pergelangan tangan, pinggul dan kedua kaki. Keluhan nyeri
dirasakan terus menerus dan berkurang jika pasien minum obat anti nyeri. Keluhan nyeri
memberat pada pagi hari saat bangun tidur, pasien sulit bergerak dan terasa kaku pada
persendian.
Dari anamnesis keluhan nyeri persendian merupakan salah satu manifestasi
musculoskeletal pada sistemik sclerosis. Pada pasien ini keluhan nyeri sendi muncul
pertama kali yang dicurigai suatu penyakit reumatik. Setelah muncul keluhan nyeri
sendi, pasien mengeluh adanya perubahan warna kulit menjadi kehitaman yang lama
kelamaan berubah menjadi warna putih atau hipopigmentasi, dalam kasus ini merupakan
gambaran yang khas pada sclerosis sistemik.
Pada pasien saat pemeriksaan fisik ditemukan salt pepper appearance pada daerah
trunkus anterior dan posterior serta daerah ekstremitas. Pada jari-jari tangan terdapat
penebalan dan pengerasan, lengan atas dan bawah juga mengalami penebalan. Dari
anamnesis dan pemeriksaan fisik sudah dapat kita diagnosis sclerosis sistemik pada
pasien ini berdasarkan ACR EULAR 2013 walaupun masih perlu juga diperiksakan
autoantibodi terkait sclerosis sistemik.6,7
 Standar emas untuk mendiagnosa SSc belum ditemukan hingga saat ini.
American College of Rheumatology (ACR) membuat suatu kriteria untuk klasifikasi SSc
pada tahun 1980 namun sensitivitas dan spesifitasnya dalam mendiagnosa SSc masih
rendah. Kriteria ini kemudian diperbaharui oleh suatu komite gabungan antara ACR dan
European League Against Rheumatism (EULAR) pada tahun 2013 dengan sensitivitas
dan spesifisitas yang tinggi (>90%). Kriteria ACR EULAR 2013 (Tabel 2) terdiri dari
beberapa item yang kemudian dijumlahkan dan apabila total ≥ 9, penderita dapat

didiagnosa SSc.8,9 Pada pasien ini didapatkan skor ACR EULAR 20 sehingga dapat
didiagnosis dengan SSc.

Manifestasi awal yang muncul pada pasien adalah manifestasi musculoskeletal.

Dimana adanya nyeri sendi sejak 1 tahun yang lalu dan sering berulang. Keluhan nyeri
persendian diikuti rasa kaku pada pagi hari yang menyebabkan keterbatasan gerak pada
pasien. 6

Manifestasi kulit pada pasien ini terdapat penebalan kulit yang meluas hingga
hampir ke seluruh permukaan tubuh yang merupakan ciri khas dari sclerosis sistemik.
Adanya keluhan pruritus, ekstremitas yang bengkak, dan terdapat macula hipopigmentasi
(salt peper appearance). Modifikasi skor Rodnan, adalah skoring yang digunakan unruk
menilai derajat keterlibatan kulit pada Sklerosis Sistemik, yang umumnya dikaitkan
dengan keterlibatan organ dalam maupun tingkat keparahan dan peningkatan mortalitas.
Pada pasien ini didapatkan skor 40 mRSS yang selanjutnya perlu dievaluasi atau dinilai
kembali setiap pasien kontrol di poliklinik rawat jalan setelah mendapatkan terapi. 6

Manifestasi paru berupa adanya keluhan batu kering. Pada pemeriksaan CT Scan
dengan resolusi tinggi didapatkan adanya gambaran Bronkiektasis pulmo bilateral dan
Pneumonia bilateral dimana masih perlu dilakukan evaluasi untuk menentukan adanya
manifestasi berupa fibrosis paru.6

Saat ini manifestasi ginjal tidak ada, dari keluhan dan pemeriksaan fisik serta
penunjang. Saat ini didapatkan hasil fungsi ginjal dalam batas normal tetapi masih harus
terus dievaluasi dan melengkapi pemeriksaan penunjang lainnya. Untuk manifestasi
jantung, perlu dilakukan pemantauan dikarenakan adanya keluhan nyeri dada yang
kadang muncul tetapi tidak menetap sehingga belum dapat menyingkirkan tidak adanya
manifestasi jantung.

Selain itu beberapa tes autoantibodi lebih spesifik untuk SSc antara lain anti
centromere, Scl-70, dan RNA Pol III. Pemeriksaan laboratorium lainnya juga diperlukan
untuk mendukung diagnosis dan menentukan prognosis. Pemeriksaan laju endap darah
(LED), C-reactive protein (CRP) dapat digunakan untuk pemantauan terapi. Sementara
fungsi ginjal harus dipantau pada pasien ini untuk mendeteksi adanya krisis renal.
Demikian juga fungsi hati sehubungan dengan obat – obat yang diberikan. 10

Pada pasien diberikan terapi methylprednisolone 8mg 2 kali sehari, nifedipine

5mg sekali sehari, colchisine 0,5mg per hari dan pemberian metotreksat sebagai
imunosupressan utamanya pada kasus sclerosis sistemik dengan manifestasi kulit.

IV. RINGKASAN

Telah dilaporkan satu kasus perempuan 45 tahun dengan sclerosis sistemik yang
didiagnosis dari anamnesis dan pemeriksaan fisis serta pemeriksaan penunjang.
Pasien diberikan pengobatan kortikosteroid dan imunosupressan.
 DAFTAR PUSTAKA

1. Hamijoyo L. Sklerosis Sistemik Dalam: Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Edisi VI
Jilid 1. Setiati S, Alwi I, Sudoyo AW et al. Interna Publishing. 2014;3277-3286.
2. LeRoy EC, Medsger TA. Criteria for the classification of early systemic
sclerosis. J Rheumatol. 2001 Jul;28 (7) :1573-6.
3. Coentro JQ, Pugliese E, Hanley G, Raghunath M, Zeugolis DI. Current and
upcoming therapies to modulate skin scarring and fibrosis. Adv Drug Deliv
Rev. 2019 Jun;146:37-59.
4. Politikou O, Giesen T, Reissner L, Calcagni M. Hand and wrist joint procedures
in patients with scleroderma: a systematic review. J Hand Surg Eur Vol. 2019
May;44(4):402-407.
5. Hunzelmann N. [Current treatment of systemic scleroderma]. Hautarzt. 2018
Nov;69(11):901-907.
6. Piotr Sobolewski, Maria, Wieczorek Marta, et al. Systemic sclerosis –
multidisciplinary disease : clinical features and treatment. 2019.
7. Diagnosis dan Pengelolaan Sklerosis Sistemik Perhimpunan Reumatologi
Indonesia 2023.
8. Hoogen F Van Den, Khanna D, Fransen J, et al. 2013 classification criteria for
systemic sclerosis : an American college of rheumatology / European league
against rheumatism collaborative initiative. ACR. 2013:1747-1755.
9. Lescoat A, Murphy SL, Roofeh D, et al. Considerations for a combined index
for limited cutaneous systemic sclerosis to support drug development and
improve outcomes. J Scleroderma Relat Disord. 2021;6(1) : 66 - 76
10. Anna Kowalska. Systemic Scleroderma- Definition, clinical picture and
laboratory Diagnostics. April 2022. MDPI