Kepada Yth:

Laporan Kasus

SEX-CORD STROMAL TUMOR

Oleh:
dr. Tria Puji Kurnia Sunazki

Pembimbing:
dr. Heni Maulani, Sp.PA., Subsp. O. G. P (K)

BAGIAN OBSTETRI DAN GINEKOLOGI

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SRIWIJAYA
RSUP DR. MOHAMMAD HOESIN PALEMBANG
2024
Akan dipresentasikan pada hari, tanggal 2024, pukul
 DAFTAR ISI

HALAMAN JUDUL…………………………………………………………… i
DAFTAR ISI…………………………………………………………………… ii
DAFTAR TABEL……………………………………………………………… iii
DAFTAR GAMBAR……………………………………………………...…… iv
DAFTAR SINGKATAN……………………….……………………………… v
I. PENDAHULUAN………………………………………………….......…… 6
II. LAPORAN KASUS…………………………………………………....…… 8
2.1 Anamnesis Umum……………………………………………………...…… 8
2.2 Anamnesis Khusus………………………………………….……….....…… 9
2.3 Pemeriksaan Fisik…………………………………………..……….....…… 9
2.4 Pemeriksaan Penunjang…………………………………….……….....…… 11
2.5 Follow Up…………………………………………………..……….....…… 14
2.6 Diagnosa Klinis……………………………………………..……….....…… 22
2.7 Diagnosis Patologi Anatomi………………………………..……….....…… 22
2.8 Penatalaksanaan…………………………………………………..........…… 22
2.9 Prognosis……………………………………………………………….…… 22
III. DISKUSI……………………………………………………………….…… 23
3.1 Penegakan Diagnosis…………………………………………………..…… 23
3.2 Tatalaksana…………………………………………………………….…… 29
IV. KESIMPULAN……………………………………………….............…… 31
DAFTAR PUSTAKA……………………………………………………..…… 32

ii
 DAFTAR TABEL

Tabel 2.1 Hasil Pemeriksaan Laboratorium dan Urinalisis………………..…… 10

Tabel 3.1 Klasifikasi SCST menurut WHO ………..……...……………...…… 23
Tabel 3.2 Klasifikasi stadium kanker ovarium, tuba falopi, dan peritoneum
berdasarkan FIGO…………………………………………...….…… 26
Tabel 3.3 Perbandingan antara klasifikasi kanker ovarium, tuba falopi
danjperitoneum berdasarkan FIGO (2014) dan TNM……………… 27
Tabelj3.4jjRejimen kemoterapi kanker ovarium epitel lanjut yang
direkomendasikan………....…………….…………………………… 29

iii
 DAFTAR GAMBAR

Gambar 2.1 Rontgen toraks……………………………...………………..…… 12

Gambar 22. Hasil Pemeriksaan USG Ginekologi ………………………..…… 14
Gambar 2.3. Temuan operatif ……………………………………………..…… 16
Gambar 2.4. Hasil pemeriksaan histopatologi post-laparatomi Vries Coupe j(VC)
No. PA 581/A/2024……………………………………..………… 18
Gambar 3.1 Gambaran mikroskopik SCT NOS…………………………...…… 26

iv
 DAFTAR SINGKATAN

AFP : Alpha-fetoprotein
AP : anteroposterior
FIGO : Federasi Internasional Ginekologi dan Obstetri
FOXL2 : Foxhead box protein L2
IV : intravena
IP : intraperitoneum
JVP : Jugular vein pressure
KGB : kelenjar getah bening
NOK : neoplasma ovarium kistik
NOS : Not otherwised specified
PA : Patologi anatomi
PLD : pegylated liposomal doxorubicin
SCST : Sex-cord stromal tumors
TNM : Tumor, Nodes, Metastasis
UICC : Union for International Cancer Control
USG : ultrasonography

v
 1

I. PENDAHULUAN
Sex-cord stromal tumors (SCST) merupakan neoplasma yang berasal dari
sex-cords gonad embrionik dan mungkin menunjukkan tampilan keganasan. Secara
agregat, tumor ini menyumbang sekitar 5-10% dari semua tumor ovarium dengan
tumor bilateral menunjukkan persentase yang kecil. Sex-cord stromal tumors not
otherwised specified (SCST NOS) merupakan jenis tumor yang termasuk langka
dari SCST. Diagnosis ini terjadi ketika morfologi suatu tumor tidak dapat
diklasifikasi terhadap beberapa jenis SCST.1,2
Literatur yang tersedia menunjukkan bahwa SCST-NOS cenderung
berperilaku mirip dengan SCST ganas lainnya, sebagian besar ditandai dengan
perjalanan yang indolent. Namun, perjalanan klinis SCST-NOS ini cukup agresif,
mungkin karena adanya akumulasi molekuler mutasi TP53 dan TERT dan
komponen morfologis bermutu tinggi, "terdiferensiasi".3 Tampilan makroskopik
pada SCST NOS bervariasi, tumor biasanya memiliki warna kuning atau cokelat
pada potongan permukaan dan berbentuk padat atau padat dan kistik. Tumor
malignan diklasifikasikan mengikuti klasifikasi Federasi Internasional Ginekologi
dan Obstetri (FIGO) dan Tumor, Nodes, Metastasis (TNM) dari Union for
International Cancer Control (UICC).4,5
Pasien dengan SCST harus menjalani pembedahan primer terlebih dahulu,
diikuti dengan terapi sistemik. Pasien yang dicurigai keganasan pada ovarium
ataupun tuba falopii/ neoplasma pada peritoneum yang sudah direncanakan akan
dilakukan prosedur surgical staging, prosedur primary debulking, prosedur interval
debulking, atau secondary cytoreduction. Apabila kecurigaan pra operasi adalah
keganasan maka laparotomi harus dilakukan. Pengobatan sistemik lini pertama
standar diberikan setelah dilakukannya operasi debulking primer atau sebagai terapi
neoadjuvant. Kemoterapi yang digunakan saat ini yaitu kemoterapi intravena
doublet berbasis platinum (carboplatin dan paclitaxel, setiap 3 minggu, atau
carboplatin setiap 3 minggu dan paclitaxel setiap 1 minggu) dengan bevacizumab.
6,7
 2

II. LAPORAN KASUS

2.1. Anamnesis Umum

2.1.1 Identifikasi
Nama : Ny. II
Usia : 55 tahun
Jenis kelamin : Perempuan
Suku bangsa : Indonesia
Agama : Islam
Pendidikan : SLTA
Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga
Alamat : Plaju
No.RM : 1419949
Tanggal Registrasi : 24 Januari 2024

2.1.2 Riwayat perkawinan

Status perkawinan pasien menikah satu kali lamanya 37 tahun.

2.1.3 Riwayat reproduksi

Menarche usia 12 tahun, menopause sejak 8 tahun yang lalu. Status
reproduksi pasien tidak pernah melahirkan dan tidak pernah keguguran.

2.1.4 Riwayat penyakit/operasi

Tidak ada

2.1.5 Riwayat gizi/sosial ekonomi

Pasien bekerja sebagai ibu rumah tanggal, pasien tinggal bersama suami yang
bekerja sebagai buruh pabrik. Kesan: sosioekonomi keluarga menengah.
 3

2.2. Anamnesis Khusus

2.2.1 Keluhan utama
Perut membesar sejak 6 bulan lalu.

2.2.2 Keluhan tambahan

-

2.2.3 Riwayat perjalanan penyakit

Pasien datang dengan keluhan perut membesar sejak 6 bulan, keluhan
perdarahan dari kemaluan (-), mual muntah (+), keluhan nyeri perut (+) visual
analogue scale (VAS) 4, nafsu makan turun (+) berat badan turun (+) keluhan BAB
dan BAK disangkal. R/ trauma (-), R/ diurut-urut (+) nyeri perut (+), nyeri saat
menstruasi (-)

2.3. Pemeriksaan Fisik

2.3.1 Status generalisata
Keadaan umum : baik
Kesadaran : kompos mentis
Tekanan Darah : 100/80 mmHg
Frekuensi Nadi : 86 x/menit
Frekuensi Nafas : 18x/menit
Suhu : 36,20C
Tinggi Badan : 162 cm
Berat Badan : 52 kg
Gizi : baik (indeks massa tubuh: 19,57)

2.3.2 Keadaan spesifik

Kepala : normosefali
Mata : konjungtiva tidak anemis, sklera tidak ikterik
Hidung : cavum nasi lapang, tidak ada sekret, tidak tampak infiltrat
Mulut : tidak sianosis, sariawan tidak ada
 4

Tenggorokan : faring tidak hiperemis, T1-T1 tidak hiperemis

Telinga : meatus akustikus eksternus lapang, tidak ada sekret, tidak ada
infiltrat.
Leher : jugular vein pressure (JVP) (5-2) cm H2O, pembesaran kelenjar
jgetah bening (KGB) disangkal
Thoraks : simetris, krepitasi tidak ada
Jantung : bunyi jantung I-II reguler, tidak ada murmur dan gallop
Paru : simetris, bunyi nafas vesikuler, tidak ada wheezing dan ronkhi
Abdomen : cembung, supel, hepar dan lien tidak teraba, bising usus positif 4-
6x/menit, nyeri tekan tidak ada, ascites (+)
Ekstremitas : akral hangat, oedema tidak ada
KGB : tidak ada pembesaran KGB coli, aksila, inguinal

2.3.3 Status ginekologis

Pemeriksaan Ginekologi : Perut cembung, lemas, tinggi fundus uteri sulit dinilai,
massa teraba 20x15 cm, konsistensi keras, terfiksir,
batas atas setinggi umbilicus, batas kanan linea aksilaris
dekstra, batas kiri linea aksilaris sinistra, tanda cairan
bebas (-), nyeri tekan (+)
Inspekulo : Portio kenyal, orificium uteri ekterna tertutup, fluor (-),
fluxus (-),erosi/laserasi (-), polip (-)
Vaginal touche : Portio kenyal, orifisium uretra eksternum (OUE)
tertutup, Massa tidak teraba, CUT ~ dalam batas
normal, adneksa posterior (AP) kanan kiri tegang, CD
tidak menonjol
 5

2.4. Pemeriksaan Penunjang

2.4.1 Pemeriksaan Laboratorium (22 Desember 2023)
Tabel 2.1 Hasil Pemeriksaan Laboratorium dan Urinalisis

Pemeriksaan Hasil Nilai Normal

Hematologi
Hemoglobin 13,2 g/dL 14-16 g/dL
Eritrosit 4,55 103/mm3 4.00-5.70 103/mm3
Leukosit 10,62 103/mm3 4,73-10,89 x10 mm³
Hematokrit 40% 35-45 %
Trombosit 230 103/µL 189-436 103/µL
MCV 88,6 fL 85-95fL
MCH 29 pg 28-32 pg
MCHC 33 g/dL 33-35 g/dL
RDW-CV 13.30 % 11-15 %
Hitung Jenis:
• Basofil 0% 0-1%
• Eosinofil 1% 1-6%
• Netrofil 83**% 50-70%
• LImfosit 11*% 20-40%
• Monosit 5% 2-8%
Kimia Klinik
Hati
AST/SGOT 18 U/L 0-32 U/L
ALT/SGPT 10 U/L 0-31 U/L
Metabolisme Karbohidrat
Glukosa sewaktu 152 mg/dL < 200 mg/dL
Ginjal
Ureum 32 mg/dL 16,6-48,5 mg/dL
Kreatinin 0,99 mg/dL 0,50-0,90 mg/dL
Elektrolit Serum
Natrium (Na) 138 mEq/L 135-155 mEq/L
Kalium (K) 4,3 mEg/L 3,5-5,5 mEg/L
Klorida 102 g/dL 96-106 g/dL
Imunoserologi
HBsAg Non Reaktif Non Reaktif <1.00,
Reaktif >=1.00
Infeksi Lain
Syphillis TPHA Non Reaktif Non Reaktif
Penanda Tumor
AFP (Alfa Feto Protein) 4.11 ng/ml 0.89-8.78 ng/ml
CEA 1.40 ng/ml <5.00 ng/ml
CA 125 86,1 U/mL <35 U/mL
VDRL Non Reaktif Non Reaktif
 6

2.4.2 Rontgen toraks (21 Desember 2023)

Gambar 2.1 Rontgen thorax

Dilakukan pemeriksaan radiografi toraks anteroposterior (AP) dengan hasil

sebagai berikut:
- Jantung kesan tidak membesar
- Aorta baik: mediastinum superior tidak melebar
- Trakea di tengah
- Hilus kanan kiri tidak menebal
- Corakan bronkovaskular kedua paru tidak meningkat
- Tidak tampak infiltrate maupun nodul pada kedua paru
- Diafragma licin. Sinus kostofrenikus kanan kiri lancip
- Tulang tulang dan jaringan lunak dinding dada baik.
Kesan:
Tidak tampak kelainan tadiologis toraks saat ini (gambar 2.1)
 7

2.4.3 Pemeriksaan USG (22 Desember 2023)

A B

D
C

E F

Gambar 2.2. Hasil pemeriksaan USG ginekologi. NOK susp malignancy

 8

Pada pemeriksaan USG (gambar 2.2) didapatkan:

- Tampak uterus antefleksi, bentuk dan ukuran normal
- Myometrium inhomogen
- Tampak stratum basalis reguler tebal endometrium (+)
- Tampak massa hiperekoik dengan batas tegas pada korpus anterior uterus dengan
scattered vaskularisasi (+) ukuran 3,37 x 3,21 cm ~ adenomyosis uteri
- Terdapat massa kistik dengan bagian padat berasal dari ovarium kanan dengan
ukuran 29,37 cm x 13,61 cm (RI: 0.31) ~ neoplasma ovarium kistik (NOK) dengan
bagian padat diduga keganasan
- Ovarium kiri dalam batas normal
- Hepar dalam batas normal
- Kedua ginjal dalam batas normal
- Tidak tampak ascites
Kesimpulan:
NOK suspek malignancy

2.5. Follow Up
23/12/2022
S: Keluar hasil ultrasonography (USG)
O:
- Pemeriksaan laboratorium (terlampir di pemeriksaan penunjang)
- Pemeriksaan rontgen thorax posteroanterior (PA)/AP (terlampir di pemeriksaan
penunjang)
- Pemeriksaan USG (terlampir di pemeriksaan penunjang)
A: NOK Permagna
P:
- Lapor DPJP
- Pro Laparatomi VC
- Persiapan Operasi
 9

Laporan Operasi (25/12/2023)

Pada laparataomi didapatkan hasil:
- Tampak asites pada kavum abdomen
- Tampak perlengketan antara omentum, uterus dan massa kistik
- Tampak massa kistik campur padat dengan ukuran 40x23 cm berasal dari
ovarium dextra
- dilakukan salpingoooforektomi dextra
- Tampak uterus bentuk berbenjol benjol, ovarium kiri dalam batas normal
- Diputuskan dilakukan radikal histrektomi total
- Dilakukan limfadenektomi pada KGB parailiaka kanan dan kiri
- Dilakukan limfadenektomi pada KGB paraorta

Didapatkan beberapa jenis bahan untuk pemeriksaan histopatologi, yaitu

uterus, ovarium kanan, KGB parailiaka kanan, KGB parailiaka kiri, omentum, KGB
paraaorta, omentum, peritoneum, cairan asites (gambar 2.3).

A B C
 10

D E F G

Gambar 2.3 Temuan operatif (A) Ovarium kanan (B) Uterus (C) KGB parailiaka kanan (D)
Omentum (E) KGB paraaorta (F) KGB dan parailiaka kiri (G) Cairan asites

Pemeriksaan Histopatologi (26/01/2024) (PA 581/A/2024)

A B C

D E F

G H

Gambar 2.4 Hasil pemeriksaan histopatologi post-laparatomi Vries Coupe (VC)

No. PA 581/A/2024
 11

Makroskopik:
A. Jaringan VC (581/A/2024) (gambar 2.4)
Sepotong jaringan ovarium kanan berbentuk kantong, warna putih
kecoklatan, ukuran 30x30x20 cm, intack, permukaan luar licin. Pada potongan
berisi cairan, warna coklat, dijumpai sebagian padat, Sebagian berkista-kista berisi
cairan jernih kekuningan, diameter terbesar 5 cm dan diameter terkecil 1 cm, tebal
dinding 0,5-2 cm, konsistensi kenyal.

B. Jaringan Susulan VC (581/A/2024)

Diterima 1 kantong dan 6 pot jaringan, difiksasi neutral buffer formalin 10%,
volume cukup, terdiri dari:
I. Kantong keterangan I
Sepotong jaringan uterus dengan serviks dan kedua adneksa ukuran 15x1,1x5
cm. pada potongan dijumpai massa multi noduler memenuhi cavum uteri,
ukuran 9x4x4 cm, warna putih dengan bercak kecokelatan berjaras-jaras.
Ovarium kanan berukuran 2x1x0,5 cm. pada potongan padat warna putih, tuba
panjang 5,5 cm, diameter 0,3-0,5 cm. pada permukaan tidak dijumpai fibrin,
nekrosis, dan perdarahan. Pada potongan tidak dijumpai nodul dan massa.
II. Pot keterangan II
Sepotong jaringan warna putih keabuan, berbentuk lembaran ukuran 1,4x1x0,5
cm konsistensi kenyal.
III. Pot keterangan III
Sepotong jaringan warna putih keabuan, berbentuk lembaran ukuran ukuran
16x10x0,5 cm konsistensi kenyal. Pada potongan warna kuning, kenyal.
IV. Pot keterangan IV
Sepotong jaringan warna putih keabuan, berbentuk lembaran ukuran
1,5x0,8x0,4 cm konsistensi kenyal.
V. Pot keterangan V
Dua potong jaringan warna putih kekuningan ukuran 2x1x0,3 cm dan 2x0,8
cmx0,4 cm konsistensi kenyal.
 12

VI. Pot keterangan VI (251/C/2024)

Diterima cairan volume lebih kurang 20 cc warna kuning jernih
VII. Pot keterangan VII
Sepotong jaringan warna putih kekuningan ukuran 2,5x1,8x0,4 cm. Pada
potongan dijumpai 3 buah KGB diameter 0,5-0,8 cm, padat, warna putih.

Mikroskopik:
A. Jaringan VC (581/A/2024) (Gambar 2.4)
- Sediaan berasal dari ovarium kanan: dijumpai massa tumor berupa area
hiperseluler dan hiposeluler. Area hiperseluler berupa massa tumor berstruktur
pita-pita, Sebagian tubular, terdiri dari sel berbentuk oval-spindel, inti oval-
spindel, Sebagian dengan nuclear grooves, kromatin kasar, anak inti terlihat,
sitoplasma eosinofilik, mitosin atipik sulit dijumpai. Area hiposeluler berupa
jaringan ikat longgar Sebagian dengan perubahan miksoid, diantaranya dijumpai
sel-sel bentuk bulat-oval, kromatin halus, anak inti terlihat, sitoplasma
eosinofilik, mitosis atipik tidak dijumpai. Stroma berupa jaringan ikat fibrous
bersebuk sel radang limfosit dan sel plasma. Tampak pembuluh darah berisi
eritrosit.
- Tuba falopi kanan: tampak rugae dilapisi epitel pseudostatified bersilia. Lamina
propia berupa jaringan ikat fibrokolagen bersebuk sel radang limfosit dan sel
plasma. Dinding tuba berupa jaringan fibromuscular, diantaranya dijumpai
pembuluh darah dilatasi hiperemis. Tidak dijumpai tanda-tanda keganasan pada
sediaan ini

B. Jaringan Susulan VC
I. Sediaan berasal dari uterus, dievaluasi sebagai berikut:
- Serviks: ektoserviks dilapisi epitel skuamous kompleks tanpa keratin.
Endoserviks dilapisi epitel kolumner sekretorik, Sebagian metaplasia skuamosa.
Subepitel berupa jaringan ikat fibrokolagen, bersebuk padat sel radang limfosit
dan sel plasma, diantaranya dijumpai kelenjar endoserviks dilapisi epitel
 13

kolumner sekretorik. Mioserviks berupa jaringan fibromuscular dan pembuluh

darah hipertrofi. Tidak dijumpai tanda ganas pada sediaan ini.
- Corpus uteri tampak endometrium dilapisi epitel kolumner selapis.subepitel
berupa stroma dan kelenjar endometrium bentuk tubular, glandular, sebagian
berkelok, dilapisi epitel kolumner selapis. Myometrium berupa jaringan
fibromuscular, diantaranya dijumpai massa tumor berbatas tegas, berkapsul
jaringan ikat fibrokolagen berstruktur whorl, fasikulus intersecting terdiri dari
sel sel miosit hyperplasia, proliferasi, inti oval, cigar shaped, kromatin halus,
anak inti tidak terlihat, sitoplasma eosinofilik, mitosis abnormal sulit dijumpai.
Tampak pembuluh darah dilatasi. Tidak dijumpai tanda-tanda ganas pada
sediaan ini.
- Ovarium kanan: dijumpai corpus albikans, stroma korteks stromaitosis dan
pembuluh darah dilatasi hiperemis. Tidak dijumpai tanda-tanda ganas pada
sediaan ini.
- Tuba falopi kanan: tampak rugae dilapisi epitel pseudostratified bersilia. Lamina
propria berupa jaringan ikat fibrokolagen bersebuk sel radang limfosit dan sel
plasma. Dinding tuba berupa jaringan fibromuscular bersebuk ringan sel radang
limfosit dan sel plasma.
II,V,VII Sediaan berasal dari kelenjar getah bening (KGB) paraorta, parailiaka
kanan dan kiri, dijumpai 5 buah KGB berkapsul jaringan ikat fibrokolagen,
subcapsular dijumpai folikel-folikel limfoid hyperplasia dengan germinal
center yang aktif terdiri dari zonasi gelap dan terang berupa centrocyte,
centroblast, imunoblast dan tangible body macrophage. Tampak sinus melebar
berisi histiosit. Tidak dijumpai tanda-tanda ganas pada sediaan ini.
III. Sediaan berasal dari omentum berupa lobulus-lobulus lemak matur, dipisahkan
septa jaringan ikat fibrokolagen bersebuk sel radang limfosit dan sel plasma.
Tampak pembuluh darah berisi eritrosit. Tidak dijumpai tanda ganas pada
sediaan ini.
IV. Sediaan berasal dari peritoneum berupa lobulus-lobulus lemak matur,
dipisahkan septa jaringan ikat fibrokolagen bersebuk sel radang limfosit dan
 14

sel plasma. Tampak pembuluh darah berisi eritrosit. Tidak dijumpai tanda
ganas pada sediaan ini.
VI. Sediaan sitologi berasal dari cairan asites (251/C/2024), latar belakang massa
amorf, diantaranya dijumpai kelompok sel mesotel, tersusun monolayer, sel
berbentuk bulat-oval, N/C ratio meningkat, inti bulat oval, kromatin halus,
anak inti terlihat, sitoplasmla eosinofilik two tone dengan pseudopodia, tampak
pula sel radang limfosit dan sel plasma. Tidak dijumpai tanda ganas pada
sediaan ini.
Kesan:
A. Jaringan VC
- Sex cord-stromal tumor NOS pada ovarium kanan
- Tuba falopi kanan tanpa lesi spesifik
B. Jaringan susulan VC
- Servisitis kronik non-spesifik pada serviks
- Leiomyoma uteri
- Ovarium kanan tanpa lesi spesifik
- Tuba falopi kanan tanpa lesi spesifik
II, V, dan VII. Sinus histiositosis pada KGB regio paraaorta, parailiaka kanan dan
jkiri
III. Omentum tanpa lesi spesifik
IV. Peritoneum tanpa lesi spesifik
VI. Asites limfositik, tidak dijumpai sel ganas pada sitologi cairan asites

Follow up post op 26/01/2023

S : Postoperasi surgical staging dengan membawa hasil patologi anatomi
O : Pemeriksaan patologi anatomi (PA) 581/A/2024
A : - Sex cord-stromal tumour NOS pada ovarium kanan
- Leiomyoma
P : Kontrol ulang evaluasi 3 bulan post operasi
 15

2.6. Diagnosis Klinis

Carcinoma ovarium stadium klinis IA

2.7. Diagnosis Patologi Anatomi

Sex cord-stromal tumor NOS pada ovarium kanan dan leiomyoma uteri

2.8. Penatalaksanaan
Kontrol ulang evaluasi 3 bulan post op

2.9. Prognosis
Dubia ad malam

III. DISKUSI
3.1 Penegakkan Diagnosis
Sex-cord stromal tumors (SCST) merupakan neoplasma yang berasal dari
sex-cords gonad embrionik dan mungkin menunjukkan tampilan keganasan. Secara
agregat, tumor ini menyumbang sekitar 5-10% dari semua tumor ovarium dengan
tumor bilateral menunjukkan persentase yang kecil. SCST not otherwised specified
(NOS) merupakan jenis tumor yang termasuk langka dari SCST. Diagnosis ini
terjadi ketika morfologi suatu tumor tidak dapat diklasifikasi terhadap beberapa
jenis SCST.1,2
Sex-cord stromal tumors dapat menampilkan beragam spektrum fitur klinis
dan patologis. Tumor ini muncul dari stroma gonad dan dibagi menjadi 3
subkelompok: pure sex-cord tumors, pure stromal tumors, dan mixed sex cord-
stromal tumors. Entitas dalam subkelompok ini dapat terjadi pada anak-anak dan
orang dewasa dan sering dikaitkan dengan produksi hormon steroid ovarium, yang
mengarah pada berbagai manifestasi yang dimediasi hormon.8
Seperti tumor ovarium lainnya, SCST biasanya hadir dengan gejala khas
seperti massa adneksa, termasuk sakit perut, distensi, dan, pada beberapa kasus,
torsi. Berbeda dengan tumor sel epitel dan germinal, bagaimanapun, tumor sex-cord
stromal sering hadir dengan tanda-tanda produksi hormonal, seperti hirsutisme dan
 16

virilisasi, perubahan siklus menstruasi, atau pubertas dini. Evaluasi awal harus
mencakup riwayat menyeluruh pasien dengan mencermati riwayat individu atau
keluarga tentang kemungkinan mengarah pada tumor serta pemeriksaan fisik
dengan memperhatikan adanya pubertas dini atau menarche tertunda, makula
hiperpigmentasi yang sugestif Peutz-Jegher, atau nodul tiroid yang sugestif
sindrom DICER1. Tumor seringkali berukuran besar pada saat diagnosis dan
mungkin pecah, yang dapat mengakibatkan presentasi akut dengan
hemoperitoneum. Tidak ada manifestasi klinik yang patognomonik untuk SCST,
NOS pada ovarium. 1,10

Tabel 3.1 Klasifikasi SCST berdasarkan World Health Organization (WHO).9

Pure stromal tumours
Fibroma
Cellular fibroma
Thecoma
Luteinised thecoma associated with sclerosing peritonitis
Fibrosarcoma
Sclerosing stromal tumour
Signet ring stromal tumour
Leydig cell tumour
Steroid cell tumour
Steroid cell tumour, malignant
Pure sex cord tumours
Adult granulosa cell tumour
Juvenile granulosa cell tumour
Sertoli cell tumour
Sex cord tumour with annular tubules
Mixed sex cord stromal tumours
Sertoli-leydig tumours
Well differentiated
Moderately differentiated
With heterologous elements
Poorly differentiated
With heterologous elements
Retiform
With heterologous elements
Sex cord tumour, NOS

Ketika ditemukan suspek ovarian SCST, dilakukan pemeriksaan kadar

inhibin, estradiol, testosteron, dan alpha-fetoprotein (AFP). Kadar inhibin dapat
meningkat pada tumor sel granulosa, inhibin B mungkin lebih bersifat prediktif
daripada inhibin A. Tumor sel granulosa juga dapat mengakibatkan peningkatan
 17

estradiol, dan tumor sel sertoli-leydig ditandai dengan peningkatan kadar

testosteron atau, jarang, AFP. Baru-baru ini, FOXL2 (Foxhead box protein L2) juga
telah diidentifikasi sebagai penanda sensitif dan spesifik diferensiasi sex-cord
stromal. Namun, tidak ada imunomarker yang menunjukkan sensitivitas atau
spesifisitas absolut untuk SCST dan sebagian besar memiliki kegunaan terbatas
dalam membedakan antara berbagai jenis tumor dalam kategori ini.1,9
Ultrasonografi merupakan modalitas pencitraan awal yang paling umum.
Massa besar biasanya terlihat pada pemeriksaan ini. Pencitraan cross-sectional,
baik computed tomography atau magnetic resonance imaging, dapat menunjukkan
massa adneksa dengan penampilan heterogen. Seperti pada tumor ovarium lainnya,
lateralitas mungkin sulit ditentukan dari pencitraan awal dan paling baik ditentukan
secara intraoperatif.1
Wanita yang melewati usia reproduksi biasanya menjalani histerektomi total
dan salpingoooforektomi bilateral. Staging komprehensif meliputi pengambilan
sampel cairan peritoneum, pemeriksaan ovarium kontralateral, biopsi peritoneum
dan lesi yang mencurigakan, biopsi omental, dan palpasi kelenjar getah bening,
dengan reseksi kelenjar getah bening dengan pada pencitraan atau pemeriksaan
intraoperatif. Limfadenektomi lengkap biasanya dieksklusikan dari prosedur,
karena risiko metastasis nodal dengan penyakit primer yang rendah. Catatan operasi
harus dengan jelas menyatakan apakah ada bukti untuk ruptur intraoperatif
(International Federation of Gynecologi and Obstetri [FIGO] tahap Ic1) atau pra
operasi (FIGO tahap Ic1).1
Tampilan makroskopik pada SCST, NOS bervariasi, tumor biasanya
memiliki warna kuning atau cokelat pada potongan permukaan dan berbentuk padat
atau padat dan kistik. Ciri-ciri histologis bervariasi, tetapi ciri-ciri khas SCST
tertentu tidak dapat diidentifikasi. Pada tiap gonad, tumor sesekali ditemui dengan
morfologi jelas termasuk dalam kategori sex-cord stromal tetapi tidak dapat
diklasifikasikan dalam kategori yang lebih spesifik, sehingga diagnosis SCST yang
belum jelas dikategorikan sebagai not otherwised specified. Sebagian besar SCST
(tumor sel granulosa-stroma) terdiri dari tipe sel ovarium tetapi beberapa (tumor
sertoli-stroma) hanya mengandung tipe sel testis. Ketika sel-sel neoplastik belum
 18

matang dan tampilan morfologisnya menunjukkan diantara antara tipe testis dan
ovarium dan pola pewarnaan imunohistokimia samar-samar, mungkin sulit untuk
menentukan apakah tumor cocok dalam kategori sel granulose-stroma atau sertoli-
stroma, sehingga tumor tersebut dikategorikan dalam tipe yang tidak
diklasifikasikan. Pengambilan sampel ekstensif diperlukan untuk mengungkap
fokus diagnostik. Perubahan yang terlihat pada kehamilan termasuk edema yang
menonjol, luteinisasi, dan sel Leydig yang menonjol. 2,5

Gambar 3.1. SCST, NOS. Kedua elemen sex-cord dan stromal terdapat pada gambar. Komponen
sex-cord kurang terhadap fitur sitologi dari sel tumor granulosa dewasa dan tubular atau arsitektur
seperti cord dari Sertoli-leyding cell tumour5

Literatur yang tersedia menunjukkan bahwa SCST, NOS cenderung

berperilaku mirip dengan SCST ganas lainnya, sebagian besar ditandai dengan
perjalanan yang indolent. Namun, perjalanan klinis SCST-NOS ini cukup agresif,
mungkin karena adanya akumulasi molekuler mutasi TP53 dan TERT dan
komponen morfologis bermutu tinggi, "terdiferensiasi".3 Tumor malignan
diklasifikasikan mengikuti klasifikasi FIGO (tabel 3.2) dan TNM dari Union for
International Cancer Control (UICC) (tabel 3.3).4
Berdasarkan hasil staging laparotomy tumor terbatas pada 1 ovarium (kanan),
tidak ada tumor pada permukaan tuba falopi atau ovarium, tidak ganas, sel dalam
asites atau lapisan peritoneal. Oleh karena itu pasien didiagnosis mengalami kanker
ovarium stadium IA.
 19

Tabel 3.2 Klasifikasi stadium kanker ovarium, tuba falopi, dan peritoneum
berdasarkan FIGO4

Stadium I: Tumor terbatas pada ovarium atau tuba falopi T1-N0-M0

IA: Tumor terbatas pada 1 ovarium (kapsul utuh) atau tuba falopi; T1a-N0-M0
tidak ada tumor pada permukaan tuba falopi atau ovarium; tidak ganas;
sel dalam asites atau lapisan peritoneal
IB: Tumor terbatas pada kedua ovarium (kapsul utuh) atau tuba falopi; T1b-N0-M0
tidak ada tumor pada permukaan tuba falopi atau ovarium; tidak ada
sel ganas dalam asites atau lapisan peritoneal
IC: Tumor terbatas pada 1 atau kedua ovarium atau tuba falopi, dengan
salah satu dari berikut ini:
IC1: Surgical Spill T1c1-N0-M0
IC2: Kapsul pecah sebelum operasi atau tumor pada ovarium atau T1c2-N0-M0
permukaan tuba falopi T1c3-N0-M0
IC3: Sel-sel ganas di asites atau lapisan peritoneal
Stadium II: Tumor melibatkan 1 atau kedua ovarium atau tuba falopi T2-N0-M0
dengan ekstensi panggul (di bawah pinggiran panggul) atau kanker
peritoneal
IIA: Ekstensi dan/atau implan pada rahim dan/atau tuba falopi dan/atau T2a-N0-M0
ovarium
IIB: Ekstensi ke jaringan intraperitoneal panggul lainnya T2b-N0-M0
Stadium III: Tumor melibatkan 1 atau kedua ovarium atau saluran T1-3/N0-1/M0
tuba, atau kanker peritoneum, dengan pemeriksaan sitologis atau
histologis yang di konfirmasi dengan adanya penyebaran ke
peritoneum di luar panggul dan/atau metastasis ke kelenjar getah
bening retroperitoneal
IIIA1: Hanya kelenjar getah bening retroperitoneal yang positif T1/T2-N1-M0
(terbukti secara sitologis atau histologis)
IIIA1(i) Metastasis hingga 10 mm dalam dimensi terbesar
IIIA1(ii) Metastasis lebih dari 10 mm dalam dimensi terbesar
IIIA2: Keterlibatan peritoneum ekstrapelvis mikroskopis (di atas
pinggiran panggul) dengan atau tanpa kelenjar getah bening
retroperitoneal positif
IIIB: Metastasis peritoneal makroskopis di luar panggul hingga 2 cm T3a2-N0/N1-M0
dalam dimensi terbesar, dengan atau tanpa metastasis ke
kelenjar getah bening retroperitoneal
IIIC: Metastasis peritoneal makroskopis di luar panggul lebih dari 2 T3b-N0/N1-M0
cm dalam dimensi terbesar, dengan atau tanpa metastasis ke kelenjar
getah bening retroperitoneal (termasuk perluasan tumor ke kapsul hati
dan limpa tanpa keterlibatan parenkimal salah satu organ)
Stadium IV: Metastasis jauh tidak termasuk metastasis peritoneal Any T, Any N, M1
Stadium IVA: Efusi pleura dengan sitologi positif
Stadium IVB: Metastasis parenkim dan metastasis ke organ ekstra-
abdomen (termasuk kelenjar getah bening inguinalis dan nodus
kelenjar getah bening di luar rongga perut)
 20

Tabel 3.3 Perbandingan antara klasifikasi kanker ovarium, tuba falopi dan
peritoneum berdasarkan FIGO (2014) dan TNM4

UICC
Prognosis (Desain primer: Tov, Tft, Tp, or Tx)
T N M
Stadium
IA T1a N0 M0
IB T1b N0 M0
IC T1c N0 M0
IIA T2a N0 M0
IIB T2b N0 M0
IIIA T3a N0 M0
T3a N1 M0
IIIB T3b N0 M0
T3b N1 M0
IIIC T3c N0−1 M0
T3c N1 M0
IV T apapun N apapun M1
Nodus regional (N)
Nx Kelenjar getah bening regional
tidak dapat dinilai
N0 Tidak ada metastasis kelenjar
getah bening regional
N1 Metastasis kelenjar getah bening
regional
Metastasis jauh (M)
Mx Metastasis jauh tidak dapat dinilai
M0 Tidak ada metastasis jauh
M1 Metastasis jauh (tidak termasuk
metastasis peritoneal)

3.2 Tatalaksana
Pada kasus ini, pasien ditatalaksana berdasarkan carcinoma ovarium stadium
klinis IA. Pasien yang dicurigai keganasan pada ovarium ataupun tuba falopii/
neoplasma pada peritoneum yang sudah direncanakan akan dilakukan prosedur
surgical staging, prosedur primary debulking, prosedur interval debulking, atau
secondary cytoreduction. Apabila kecurigaan pra operasi adalah keganasan maka
laparotomi harus dilakukan. Pembedahan bertujuan staging ini meliputi
histerektomi dengan salpingo-ooforektomi bilateral, limfadenektomi pelvis dan
 21

para-aorta bilateral, omentektomi, biopsi peritoneal acak, mencuci peritoneum, dan

pemeriksaan dengan cermat dan palpasi semua permukaan peritoneum, serosa
seluruh saluran pencernaan dan mesenterium usus. Pendekatan laparatomi dan
laparoskopi dapat dilakukan selama ahli onkologi ginekologi yang berpengalaman
melakukan semua prosedur. Pasien-pasien yang tidak dapat dilakukan optimal
debulking dengan menggunakan teknik minimal invasif (Laparoskopi) harus
dirubah menjadi prosedur terbuka (Laparotomi). Pada pasien yang dirujuk setelah
menjalani prosedur operasi namun tidak lengkap, prosedur staging ulang harus
ditawarkan.6,11
Potong beku dilakukan jika ada indikasi dan tersedia. Apabila tidak tersedia
fasilitas potong beku atau hasil potong beku tidak konklusif, dapat dilakukan
prosedur operasi kedua untuk dilakukan complete surgical staging (re-open). Dari
hasil potong beku, ada beberapa kemungkinan hasil yaitu 1) tumor jinak ovarium
(benign), tumor ovarium borderline, tumor ovarium ganas (maligna), keganasan
ovarium yang belum dapat dipastikan untuk kepastian diagnosis menunggu hasil
pemeriksaan paraffin. Bila hasil pemeriksaan potong beku borderline dilakukan
pengangkatan ovarium dan jaringan lain yang secara makroskopis dicurigai tumor
implant atau keganasan. Dengan mempertimbangkan fungsi reproduksi dan
fertilitas, dapat dilakukan pembedahan konservatif dengan salpingoooforektomi
unilateral. Bila fungsi reproduksi tidak diperlukan dapat dilakukan Tindakan
histerektomi total salpingoooforektomi bilateral.7
Bila hasil potong beku ganas, maka yang dilakukan selanjutnya adalah
complete surgical staging pada kanker ovarium stadium awal atau debulking yang
dilakukan pada stadium lanjut. Optimal debulking dilakukan tidak dijumpai sisa
massa tumor (complete recection) atau bila massa tumor <1 cm (incomplete
resection). Suboptimal debulking, bila sisa massa tumor ≥ 1 cm.7
Prognosis pasien kanker epitel ovarium dengan stadium IA dan stadium IB
dan grade 1-2 sangat baik sehingga kemoterapi adjuvant tidak memberikan manfaat
tambahan dan tidak diindikasikan. Untuk tumor derajat tinggi dan untuk pasien
dengan penyakit Stadium IC, kemoterapi berbasis platinum adjuvant diberikan
kepada sebagian besar pasien. Semua pasien dengan penyakit stadium II harus
 22

menerima kemoterapi adjuvan. Jumlah siklus optimal pada pasien dengan penyakit
stadium I belum ditetapkan secara pasti, tetapi biasanya antara 3 dan 6 siklus.4
Pengobatan sistemik lini pertama standar diberikan setelah dilakukannya
operasi debulking primer atau sebagai terapi neoadjuvant. Kemoterapi diberikan
sesuai dengan persyaratan dan fasilitas yang tersedia. Pemberian kemoterapi dapat
dilakukan melalui kemoterapi intravena (IV), kombinasi intraperitoneal (IP) dan
kemoterapi IV, kemoterapi intratekal, atau kemoterapi intraarterial. Kemoterapi
yang digunakan saat ini yaitu kemoterapi intravena doublet berbasis platinum
(carboplatin dan paclitaxel, setiap 3 minggu, atau carboplatin setiap 3 minggu dan
paclitaxel setiap 1 minggu) dengan bevacizumab. 6
Dalam kasus intoleransi terhadap paclitaxel, rejimen doublet berbasis
platinum sebagai alternatif yaitu carboplatin dengan docetaxel atau dengan
pegylated liposomal doxorubicin (PLD), yang harus digunakan sesuai dengan
preferensi pengobatan pasien / dokter dan tolerabilitas obat spesifik pasien karena
masing-masing rejimen dikaitkan dengan profil toksisitas spesifik.6

Tabel 3.4 Rejimen kemoterapi kanker ovarium epitel lanjut yang

direkomendasikan.

Regimen Pemberian Jumlah

Dosis Interval
Standar Obat (Jam) Pengobatan
Carboplatin AUC =5 - 6 3 Setiap 3 minggu 6–8 siklus
Paclitaxel 175 mg/m2
Carboplatin AUC =5–6 3 Setiap 3 minggu 6 siklus
Paclitaxel 80 mg/m2 Setiap minggu 18 minggu
Carboplatin AUC =5 3 Setiap minggu 6 siklus
Docetaxel 75 mg/m2 Setiap 3 minggu
Cisplatin 75 mg/m2 3 Setiap 3 minggu 6 siklus
Paclitaxel 135 mg/m2
Carboplatin AUC =5 3 Setiap 3 minggu 6 siklus, sebanyak
(single agent) yang ditoleransi

Manajemen kanker ovarium lanjutan adalah prosedur bedah sekunder.

Prosedur ini terdiri atas second-look laparotomy dan dan sitoreduksi sekunder.
Laparotomi atau laparoskopi second-look sebelumnya dilakukan pada pasien yang
tidak memiliki bukti klinis penyakit setelah menyelesaikan kemoterapi lini pertama
untuk menentukan respons terhadap pengobatan. Meskipun memiliki nilai
 23

prognostik, belum terbukti memengaruhi kelangsungan hidup dan tidak lagi

direkomendasikan sebagai bagian dari perawatan standar. Sitoreduksi sekunder
didefinisikan sebagai upaya pembedahan sitoreduktif pada beberapa tahap setelah
selesainya kemoterapi lini pertama. Peran pembedahan sitoreduktif sekunder
sedang dievaluasi dalam uji klinis acak.4

C. KESIMPULAN
Sex-cord stromal tumors (SCST) merupakan neoplasma yang berasal dari
sex-cords gonad embrionik dan mungkin menunjukkan tampilan keganasan. Secara
agregat, tumor ini menyumbang sekitar 5-10% dari semua tumor ovarium dengan
tumor bilateral menunjukkan persentase yang kecil. SCST not otherwised specified
(NOS) merupakan jenis tumor yang termasuk langka dari SCST. Diagnosis ini
terjadi ketika morfologi suatu tumor tidak dapat diklasifikasi terhadap beberapa
jenis SCST.
Tatalaksana karsinoma ovarium dilakukan secara pembedahan dan sistemik.
Pembedahan dengan surgical staging, prosedur primary debulking, prosedur
interval debulking, atau secondary cytoreduction. Pengobatan sistemik lini pertama
standar yaitu kemoterapi intravena doublet berbasis platinum (carboplatin dan
paclitaxel, setiap 3 minggu, atau carboplatin setiap 3 minggu dan paclitaxel setiap
1 minggu) dengan bevacizumab.
 24

DAFTAR PUSTAKA

1. Schultz K, Harris A, Schneider D, Young R, Brown J, Gershenson D, et al. Ovarian sex

cord-stromal tumors. Vol. 12, Journal of Oncology Practice. American Society of Clinical
Oncology 2016;940–6.
2. Gilani S, Fathallah L, Al-Khafaji B. Bilateral ovarian sex-cord stromal tumors and review
of literature. Acta Obstet Ginecol Port 2020; 7(3):208-10.
3. Mayer R, Dandulakis M, Richards S, Roque D, Staats P. Malignant sex cord-stromal tumor,
not otherwise specified, harboring FOXL2, p53, and TERT promoter mutations: Report of
a Case. International Journal of Gynecological Pathology 2020; 1;39(6):567–72.
4. Berek J, Renz M, Kehoe S, Kumar L, Friedlander M. Cancer of the ovary, fallopian tube,
and peritoneum: 2021 update. International Journal of Gynecology and Obstetrics 2021;
1;155: p. 61–85.
5. Moch H. WHO Classification of Tumours, 5th Edition, Volume 4. Lyon: International
Agency for Research on Cancer 2020;116-22.
6. Lheureux S, Braunstein M, Oza A. Epithelial ovarian cancer: Evolution of management in
the era of precision medicine. CA Cancer J Clin 2019; 69(4): p 280–304.
7. HOGI. Pedoman Nasional Pelayanan Kedokteran Kanker Ginekologi. Jakarta: PNPK HOGI
2019:8-22.
8. Edmund L, Salama A, Murali R. Cytologic features of sex cord-stromal tumors in women.
Cancer Cytopathol 2022; 1;130(1):55–71.
9. Lim D, Oliva E. Ovarian sex cord-stromal tumours: an update in recent molecular advances.
Vol. 50, Pathology. Elsevier B.V 2018;178–89.
10. Young RH. Sex cord-stromal tumors of the ovary and testis: Their similarities and
differences with consideration of selected problems. Modern Pathology 2019. Vol
32;18:81–98.
11. Redondo A, Guerra E, Manso L, Martin-Lorente C, Martinez-Garcia J, Perez-Fidalgo JA, et
al. SEOM clinical guideline in ovarian cancer. Clinical and Translational Oncology
2021;23(5):961–8.