Hirschsprung Disease

Maghfirah
Faradhila Azzahra

Pembimbing:
dr. Munthadar, Sp.B, Sp.BA
Bagian/ SMF Bedah Sub-Divisi Bedah Anak
FK UNSYIAH/ RSUD dr. Zainoel Abidin Banda Aceh
2017
PENDAHULUAN
 Hirschsprung Disease (HD)
adalah kelainan kongenital
dimana tidak dijumpai pleksus
meisner dan pleksus auerbach
pada kolon

Frederick Ruysch : 1691

Harald Hirschsprung : 1886.
Insidensi penyakit ini adalah 1
1888: Hirschsprung
: 5000 kelahiran, lebih
melaporkan dua kasus bayi
dominan pada laki-laki
meninggal dengan perut
daripada perempuan dengan
gembung oleh kolon yang
perbandiangan 4:1
sangat melebar dan penuh
massa feses.
TINJAUAN PUSTAKA
 Definisi

Kelainan kongenital berupa

tidak adanya ganglion
parasimpatis pada lapisan
submukosal (Meisner) maupun
lapisan muskularis (Auerbach)
pada kolon
 Patofisiologi
Teori :
1. Failure of migration theory
2. The hostile environment theory
3. Teori mekanisme imunologis

Hirschsprung : sel saraf berhenti tumbuh

sebelum mencapai usus bagian akhir
(normal minggu ke 12 sampai kolon distal).
Penyakit bawaan
Diserati cacat bawaan lain : down syndrom,
kelainan kardiovaskular, dll.
 Klasifikasi
Berdasarkan panjang daerah aganglioner,
hirschspung di bagi
Ultrashort : 1/3 distal rectum
Short : s/d rektosimoid
Long : mencapai kolon descenden
Subtotal : kolon transversum
Total : seluruh kolon
 Penegakan Diagnosis
Anamnesis
Gambaran klinis

Distensi (+)
Px colok dubur : terasa jepitan pada lumen
rektum yang menyempit dan jika tipe
ultrashort/short biasa BAB menyemprot
 Pemeriksaan Radiologi

Foto polos abdomen

 Pemeriksaan
Penunjang Lain

Memasukkan balon kecil dengan

kedalaman yang berbeda-beda dalam
rektum dan kolon
Pemeriksaan ini bermanfaat pada kasus
hirschsprung ultrashort yang biasa disebut
akalasia rektal
Pemeriksaan PA
 Tatalaksana
Tindakan yang dapat dilakuan dokter
umum : Washout
Penatalaksanaan sementara : kolostomi
Penatalaksanaan definitif :
1) Transanal endorektal pulltrough
2) Duhamnel pulltrough
3) Soave pulltrough
4) Pulltrough swenson
5) Pulltrough rehbein
6) Pulltrough soave boley
LAPORAN KASUS
 Identitas Pasien
Nama : Ahmat Baizawi
Umur : 17 hari
Jenis Kelamin : Laki-laki
No.CM : 1-12-81-44
Alamat : Arongan Lambalek, Aceh
Barat
Tanggal Masuk : 04 Mei 2017
Tanggal Pemeriksaan : 15 Mei 2017
 Anamnesis
Keluhan Utama
Perut kembung
Riwayat Penyakit Sekarang
Pasien rujukan dari RS Cut Nyak Dhien, Meulaboh,
datang dengan keluhan perut kembung sejak lahir.
Pasien anak ke 5 dari 5 bersaudara. Lahir dengan
partus normal dengan bidan, cukup bulan. Riwayat
muntah hijau (+). Riwayat mekonium terlambat (+),
2 hari setelah lahir. Riwayat ANC dengan bidan.
Riwayat Penyakit Dahulu
Riwayat penyakit sebelumnya disangkal oleh
keluarga pasien.
Riwayat Penyakit Keluarga
Tidak ada keluarga lain yang mengalami hal yang
sama seperti pasien.
Riwayat Penggunaan Obat
Pasien belum pernah mengkonsumsi
obatsebelumnya.
Pemeriksaan Fisik
Status Present

Kesadaran : Compos
Mentis
Heart Rate : 144
x/menit
Respiratory Rate : 46
x/menit
Temperature : 37 oC
 konjungtiva
palpebral inferior
Normochephali, rambut pucat
susah dicabut, UUB (-/-), ikterik (-/-),
belum tertutup pupil bulat isokor
3mm/3mm, refleks
Serumen (-/-) cahaya langsung (+/
Sekret (-/-) NCH +), dan refleks
(-) cahaya tidak
Simetris, nyeri
Mukosa bibir langsung (+/++).
kering tekan (-/-)
Vesikuler (+/+),
(-), Ulkus (-)
ronkhi
Tidak teraba
(-/-), wh (-/-),
pembesaran
retraksi
KGB,
intercostal
Trakea di tengah
(-)
Genitalia : Laki-laki BJ I > BJ II,
Anus : Spingter ani Reguler, Bising (-),
ketat, permukaan
Distensi (+), darm
rektum licin, saat di RT
contur (+), darm
BAB menyemprot
steifung (+),
Ikterik (-/-), Edema
pembesaran organ ( -)
(-/-),
nyeri tekan (-)
sianosis (-/-)
peristaltik usus normal
Retal toucher
TSA : ketat
Mucosa : licin, massa (-)
Ampulla : BAB menyemprot (+)
Handscoen : feses (+)
 Diagnosa Banding
Atresia ileum
Mekoneum plaque syndrome
Atresia rektal
NEC
Neonatus dengan sepsis
Small left colon syndrom
Neural intestinal displasia
Obstipasi psikogenik
 Pemeriksaan Penunjang
Jenis
Hasil Nilai Rujukan
Pemeriksaan
Hemoglobin 14,8 10,3-17,9 g/dL
Hematokrit 41 53-63 %
Eritrosit 4,5 4,4-5,8 106/ mm3
Trombosit 675 150-450 103/mm3
Eosinofil 2 0-6 %
Basofil 1 0-2 %
Netrofil batang 0 2-6 %
Netrofil segmen 33 50-70 %
Limfosit 49 20-40 %
Monosit 15 2-8 %
 Jenis Hasil Nilai Rujukan
Pemeriksaan
Ureum 8 13-43 mg/dL
Kreatinin 0,70 0,67-1,17 mg/dL
Natrium 137 132-147 mmol/dL
Kalium 4,2 3,6-6,1 mmol/dL
Klorida 110 95-116 mmol/dL
Diagnosa Kerja

Hirschsprung
Disease
 Tatalaksana
Non medikamentosa
Pembedahan : Trans Anal Endorektal Pull Trough
 Prognosis

Quo ad vitam : dubia ad bonam

Quo ad fungsionam : dubia ad bonam
Quo ad sanactionam : dubia ad bonam
TERIMA
KASIH