LAPORAN KASUS

PAGET DISEASE

Disusun
oleh :
Johanes Michael Leaniel
112022101

Pembimbing :
dr. Lukas Anthon Pattiapon, Sp. B. Subsp. Onk (K)

KEPANITERAAN KLINIK DEPARTEMEN ILMU BEDAH

RSUD CENGKARENG
FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN
UNIVERSITAS KRISTEN KRIDA WACANA JAKARTA
PERIODE 6 NOVEMBER 2023 – 13 JANUARI 2024

STATUS KLINIS

1. IDENTITAS PASIEN
Nama : Ny. M
Jenis Kelamin : Perempuan
Umur : 59 tahun
Agama : Islam
Pendidikan : SLTA
Status Perkawinan : Menikah
Alamat: Villa Taman Bandara Blok E2 No. 4
No. Rekam Medik : 99-81-01
Tanggal Masuk RS : 7 Desember 2023

2. RIWAYAT PERJALANAN PENYAKIT

Keluhan utama : Pasien mengeluh keluar cairan bening dari puting susu kiri sejak 30 hari SMRS

RPS :

Pasien datang ke RSUD Cengkaren dengan keluhan keluar cairan bening sejak 30 hari SMRS.
Keluhan tersebut dirasa awalnya keluar cairan tersebut dengan jumlah sedikit yang makin lama
semakin bertambah banyak. Keluhan tersebut juga disertai dengan rasa gatal dan terkadang
terasa perih karena adanya luka lecet pada puting susu kiri pasien karena lembab dan tergesek-
gesek pakaian dalam. Keluhan lain seperti batuk, pilek, demam maupun mual dan muntah tidak
ada. BAB dan BAK normal.

RPD :

Pasien pertama kali berobat sejak Juni 2023 ke RS lain karena keluhan yang sama namun
keluhan tetap ada dan tidak kunjung membaik.

Pasien memiliki riwayat hipertensi (+), batu ginjal (+), asam urat (+), kolestrerol (+)

Riwayat diabetes melitus, jantung, dan paru disangkal

Riwayat Benjolan di Tempat Lain : tidak ada

Riwayat alergi:

Makanan (-)

Obat (-)

1
Riwayat operasi :

Sudah dilakukan operasi untuk biopsi bulan November 2023 dan hasilnya selesai pada tanggal
16 November 2023

ESWL batu ginjal pada tahun 2013

Riwayat kemoterapi : -

Riwayat keluarga dengan benjolan/kanker : -

RPO :

Lansoprazole 20mg, alofar (?)mg, atorvastatin (?)mg, candesartan 16mg

RPK :
Tidak ada yang mengalami hal serupa, dan tidak ada yang memiliki riwayat hipertensi, diabetes
melitus, jantung, paru dan ginjal dari keluarga pasien.

3. PEMERIKSAAN FISIK
Status Generalis

Keadaan Umum : Tampak sakit sedang

Kesadaran : Compos mentis, E4M6V5

Tanda Vital

- Tekanan Darah : 169/78 mmHg

- Nadi : 65x/menit, reguler
- Laju Nafas : 18x/menit
- Suhu : 36.8C
- SpO2 : 96%
- Pupil : 3mm/3mm
- Refleks Cahaya : +/+
- Berat Badan : 70kg

Status Internus

2
 Kepala/leher : Normochepal, lesi (-), massa (-), benjolan (-), KGB(-)

Mata : Conjungtiva anemis (-/-), Sklera Ikterik(-/-)

Telinga/Hidung : Normotia, septum deviasi (-), sekret (-), lesi (-), nyeri (-)

Mulut/faring : Mukosa basah, hiperemis (-), tonsil tidak membesar, uvula

ditengah

Thorax : Simetris, sela iga tidak ada yang mencembung/retraksi, pada

mammae terdapat luka lecet pada areola mammae sinistra, cairan
(+) bening, gambaran inverted nipple pada areola mammae
sinistra

Jantung
Inspeksi : Tidak tampak ictus cordis

Palpasi : Nyeri tekan (-)

Perkusi : Tidak terdapat perbesaran batas jantung

Auskultasi : BJ I-II murni regular, murmur (-), gallop (-)

Paru
Inspeksi : Simetris kanan dan kiri

Palpasi : Tidak ada pergerakan dada yang tertinggal

Perkusi : Tidak ada kelainan

Auskultasi : Vesikuler (+/+), wheezing (-/-), ronkhi (-/-)

3
 Abdomen
Inspeksi : Tampak cembung, lesi (-)

Auskultasi : Bising usus (+)

Palpasi : Massa (-), nyeri tekan (-)

Perkusi : Timpani seluruh lapang abdomen

Ekstremitas : Akral hangat, lesi (-), edema (-), CRT < 2 detik

4. STATUS LOKALIS
Tampak pada areola mammae sinistra terdapat luka lecet akibat gesekan dengan bra dan terdapat
cairan bening

5. PEMERIKSAAN PENUNJANG
LABORATORIUM (05/12/23)

HEMATOLOGI

Darah Lengkap

Hemoglobin : 12.7 gr/dl

Leukosit : 8.600

Hematokrit : 39

Trombosit : 303.000

LED : 39

MCV : 87

MCH : 28

MCHC : 32

Hitung jenis

4
Basofil : 0 %

Eosinofil : 1 %

Neutrofil batang : 0 %

Neutrofil segmen : 60 %

Limfosit : 32 %

Monosit : 7 %

ALC : 2752

NLR : 1.88

Masa Perdarahan : 1 menit 30 detik

PT/INR

Pasien : 13.2

Kontrol : 14.5

INR : 0.92

KIMIA KLINIK

Ureum : 13.2 mg/dl

Creatinin : 0.7 mg/dl

eGFR : 91.2

Glukosa sewaktu : 93 mg/dl

Rontgen Thorax PA/AP (08/11/23)

5
Kesan :

USG MAMMAE (01/11/23)

Kesan : Lesi noduler di retroareola payudara sugestif lesi maligna dengan multiple lesi noduler di
payudara kiri kwadran inferior lateral dan payudara kanan kwadran superior inferior lateral,
kwadran superior medial sugestif lesi benigna (FAM?). Limfadenopathia aksila bilateral.

PA (16/11/23)

Sediaan dengan keterangan klinik eksim pada nipple areola menunjukan jaringan berkulit dengan
epidermis yang sebagian erosive. Setempat-setempat tampak sel intra epiderimis atipik
berstruktur “single” maupun kluster pada lapisan epidermis. Sel tumor berinti bulat dengan anak
inti mencolok. Sitoplasma pucat/jernih. Setempat terdapat adanya focus mikroinvasi ke dermis.
Tidak didapatkan invasi limfovaskuler.

Kesimpulan : Histologik sesuai dengan. “Paget’s disease” dengan fokus mikroinvasi

6
6. RESUME
Pasien datang ke RSUD Cengkaren dengan keluhan keluar cairan bening sejak 30 hari SMRS.
Keluhan tersebut dirasa awalnya keluar cairan tersebut dengan jumlah sedikit yang makin lama
semakin bertambah banyak. Keluhan tersebut juga disertai dengan rasa gatal dan terkadang
terasa perih karena adanya luka lecet pada puting susu kiri pasien karena lembab dan tergesek-
gesek pakaian dalam. Keluhan lain seperti batuk, pilek, demam maupun mual dan muntah tidak
ada. BAB dan BAK normal. Pada pemeriksaan fisik ditemukan pada mammae terdapat luka lecet
pada areola mammae sinistra, cairan (+) bening, gambaran inverted nipple pada areola mammae
sinistra. Pada pemeriksaan patologi anatomi dari tindakan biopsi ditemukan Sediaan dengan
keterangan klinik eksim pada nipple areola menunjukan jaringan berkulit dengan epidermis yang
sebagian erosive. Setempat-setempat tampak sel intra epiderimis atipik berstruktur “single”
maupun kluster pada lapisan epidermis. Sel tumor berinti bulat dengan anak inti mencolok.
Sitoplasma pucat/jernih. Setempat terdapat adanya focus mikroinvasi ke dermis. Tidak
didapatkan invasi limfovaskuler. Dengan kesimpulan Histologik sesuai dengan. “Paget’s
disease” dengan fokus mikroinvasi.

7. DIAGNOSIS
Diagnosis Kerja : Susp. Paget’s disease mammae sinistra

8. TATALAKSANA
Pro Simple Mastektomi 08/12/23 pukul 15.00 WIB
RL:D5% 1:2
Candesartan 1x16 mg
premed Ceftriaxone 2 gr

9. PROGNOSIS
Ad vitam : bonam

Ad sanationam : dubia ad bonam

Ad fungtionam : dubia ad bonam

7
FOLLOW UP

08/12/23
S
Keluhan saat ini : Nyeri (-) , nafsu makan baik, puasa jam 8, BAB BAK dbn, Demam -, Mual -
muntah -

*Keluhan masuk* : Pro operasi mammae kiri Pasien datang dengan keluhan adanya luka lecet
pada payudara kiri sejak 6 bulan yang lalu. Keluhan disertai nyeri dan gatal

*Riwayat benjolan tempat lain* : -

*Riwayat operasi* : biopsi payudara kiri 15/12/ 2023

*Riwayat kemoterapi* : -
*Riwayat keluarga dengan benjolan/kanker* : -
*Riwayat menikah* : menikah tahun 1985. Anak 2
*Riwayat KB* : suntik
*Riwayat Haid* : pertama kali haid umur 13 tahun. Haid terakhir usia 52 tahun
*Riwayat Penyakit* : batu ginjal (+), asma (-), HT (-), DM (-), stroke (-), penyakit jantung (-),
thalasemia (-)
*Riwayat alergi obat/makanan* : -
*Riwayat pengobatan* : lansoprazole, alofar, atorvastatin, Riw tindakan ESWL tahun 2013

O
- KU: TSR
- GCS : E4M6V5
- TD : 156/88
- HR : 60
- RR : 20
- T : 36.2 C
- SPO2 : 98%

8
- BB: 70kg

Lab (8/11/2023)
Hema rutin 12,7/39/8.6/303
lab lainnnya dbn

Rontgen thorax (8/11/23) : kardiomegali dengan aorta elongasi dan kalsifikasi

USG mamae (1/11/2023):

- Lesi noduler di retroareola payudara kiri sugestif lesi maligna dengan multipel lesi noduler di
payudara kiri kuadran inferior lateral dan payudara kanan kuadran superior inferior lateral,
kuadran superior medial sugestif lesi benigna (FAM?).
- Limfadenopati aksila bilateral

PA 15/6
Sediaan dengan keterangan klinik eksim pada nipple areola menunjukkan jaringan berkulit
dengan epidermis yang sebagian erosif. Setempat-setempat tampak sel intra epidermis atipik
berstruktur "single" maupun kluster pada lapisan epidermis. Sel tumor berinti bulat dengan anak
inti mencolok. Sitoplasma pucat/jernih. Setempat terdapat adanya fokus mikroinvasi ke dermis.
Tidak didapatkan invasi limfovaskuler.
Kesimpulan : Histologik sesuai dengan "Paget’s disease" dengan fokus mikroinvasi.

A
Susp. Paget disease of mamae sinistra
Post op deep eksisi tgl 15/11/23 jam 16.25

P
Pro Simple Mastektomi jam 15.00
RL:D5% 1:2
Candesartan 1x16 mg
premed Ceftriaxone 2 gr

9
09/12/23
S
Keluhan saat ini : Nyeri dan bengkak pada payudara sinistra, nafsu makan sedikit, BAB BAK
dbn, Demam -, Mual + muntah -
BAB - Kentut +

*Keluhan masuk* : Pro operasi mammae kiri Pasien datang dengan keluhan adanya luka lecet
pada payudara kiri sejak 6 bulan yang lalu. Keluhan disertai nyeri dan gatal

Puting sebelah kiri kedalam sejak masih muda, 6 bulan yang lalu keluar cairan berwarna bening
konsistensi kental. Ketika kering cairannya nempel di bra dan timbul luka. Luka terasa nyeri.
Terkadang dikompres dengan rivanol, salep di apotek. Luka hilang timbul dalam 6 bulan
terakhir, ditutup pake kassa. Penurunan berat badan (-), rambu rontok (-)

*Riwayat benjolan tempat lain* : -

*Riwayat operasi* : biopsi payudara kiri 15/12/ 2023

*Riwayat kemoterapi* : -
*Riwayat keluarga dengan benjolan/kanker* : -
*Riwayat menikah* : menikah tahun 1985. Anak 2
*Riwayat KB* : suntik
*Riwayat Haid* : pertama kali haid umur 13 tahun. Haid terakhir usia 52 tahun
*Riwayat Penyakit* : batu ginjal (+), asma (-), HT (-), DM (-), stroke (-), penyakit jantung (-),
thalasemia (-)
*Riwayat alergi obat/makanan* : -
*Riwayat pengobatan* : lansoprazole, alofar, atorvastatin, Riw tindakan ESWL tahun 2013

O
- KU: TSR
- GCS : E4M6V5

10
- TD : 107/67
- HR : 89
- RR : 20
- T : 36.6oC
- SPO2 : 98%
- BB: 70kg

Lokalis : Luka post op di mammae sin tertutup verban, rembes (-), kemerahan (-), teraba hangat
(+), Nyeri tekan (+)

Lab (8/11/2023)
Hema rutin 12,7/39/8.6/303
lab lainnnya dbn

Rontgen thorax (8/11/23) : kardiomegali dengan aorta elongasi dan kalsifikasi

USG mamae (1/11/2023):

- Lesi noduler di retroareola payudara kiri sugestif lesi maligna dengan multipel lesi noduler di
payudara kiri kuadran inferior lateral dan payudara kanan kuadran superior inferior lateral,
kuadran superior medial sugestif lesi benigna (FAM?).
- Limfadenopati aksila bilateral

PA 15/6
Sediaan dengan keterangan klinik eksim pada nipple areola menunjukkan jaringan berkulit
dengan epidermis yang sebagian erosif. Setempat-setempat tampak sel intra epidermis atipik
berstruktur "single" maupun kluster pada lapisan epidermis. Sel tumor berinti bulat dengan anak
inti mencolok. Sitoplasma pucat/jernih. Setempat terdapat adanya fokus mikroinvasi ke dermis.
Tidak didapatkan invasi limfovaskuler.
Kesimpulan : Histologik sesuai dengan "Paget’s disease" dengan fokus mikroinvasi.

11
Paget disease mamae sinistra
Post Simple Mastektomi H+1

P
RL:D5% 1:2
Candesartan 1x16 mg
Ceftriaxone 2 gr
Tramadol 3x1 amp
Ondansentron 3x4 mg
Ketorolac 3x1 amp
Tunggu hasil pa jaringan
Observasi luka post op

12
 TINJAUAN PUSTAKA

PENDAHULUAN

Mammary Paget Disease (MPD) adalah salah satu bentuk keganasan payudara
selain karsinoma dan adenokarsinoma payudara. MPD ditemukan pertama kali oleh Sir James
Paget pada tahun 1874 setelah meneliti 15 pasien dengan lesi eksematoid yang kronik pada
puting susu dan areola yang kemudian berkembang menjadi karsinoma payudara yang infiltratif.
Sebuah studi menyebutkan bahwa 92-97% kasus MPD disertai dengan karsinoma payudara lain
yang terkait seperti Ductal Carcinoma In Situ (DCIS).
MPD menyerang wanita dan pria pada rentang usia 50-60 tahun dengan gejala
awal lesi berbatas tegas dan unilateral pada puting susu dan/ atau areola. Lesi juga tampak
eritematus, infiltratif dan terdapat plak eksudatif. Pasien biasanya datang dengan keluhan adanya
cairan yang keluar dari puting susu (nipple discharge), nyeri dan gatal. Pada fase lanjut maka
akan terjadi retraksi puting susu, perdarahan dan muncul krusta.
Pasien yang datang dengan gejala lesi atau erupsi vesikuler pada puting susu dan
areola maka harus didiagnosa sebagai MPD sampai pemeriksaan histopatologi tidak menemukan
sel Paget, maka dapat didiagnosa sebagai kelainan kulit seperti eksema. Pemeriksaan yang dapat
menunjang diagnosa antara lain dengan mammografi, USG dan MRI. Ketiga pemeriksaan ini
berfungsi untuk mencari adanya tumor payudara lain yang terkait dengan MPD. Biopsi dan
pemeriksaan histopatologi merupakan standar tertinggi untuk mendiagnosa MPD.
Partial excisi dan wide ekcisi pada nipple-areola complex (NAC) merupakan
terapi MPD jika tidak terdapat tumor payudara lain yang terkait. Namun jika terdapat tumor/
benjolan pada payudara maka dapat dilakukan mastektomi sesuai dengan stadium tumor dan
penyebaran ke kelenjar limfe. Bebrapa studi juga menganjurkan dilakukan radioterapi sebagai
terapi adjuvan.
Jika tidak mendapatkan terapi yang sesuai maka lesi kulit pada MPD akan meluas
secara progresif, bahkan lebih progresif daripada tumor payudara yang terkait. Faktor yang
mempengaruhi progresifitas MPD antara lain ada/ tidaknya tumor payudara yang terkait,
penyebara pada kelenjar limfe, dan tipe sel ganas yang menyerang.

13
1. Anatomi Payudara
Payudara terdiri dari kelenjar susu dan jaringan ikat serta kulit. Batas payudara
yang normal terletak antara iga 2 di superior dan iga 6 di inferior (pada usia tua atau
payudara yang besar bisa mencapai iga 7), serta antara taut sternokostal di medial dan linea
aksilaris anterior di lateral. Dua pertiga bagian atas mammae terletak di atas otot pektoralis
mayor, sedangkan sepertiga bagian bawahnya terletak di atas otot serratus anterior, otot
oblikus eksternus abdominis dan otot rektus abdominis.
Setiap payudara terdiri atas 12 sampai 20 lobulus kelenjar, masing-masing
mempunyai duktus laktiferus yang akan bermuara ke papilla mammae (nipple-aerola
complex/ NAC). Di antara kelenjar mammae dan fasia pektoralis, juga di antara kulit dan
kelenjar terdapat jaringan ikat yang disebut ligamentum Cooper yang memberi kerangka
pada payudara.
Payudara sisi superior dipersarafi oleh nervus supraklavikula yang berasal dari
cabang ke-3 dan ke-4 pleksus servikal. Payudara sisi medial dipersarafi oleh cabang
kutaneus anterior dari nervus interkostalis 2-7. Papilla mammae terutama dipersarafi oleh
cabang kutaneus lateral dari nervus interkostalis 4, sedangkan cabang kutaneus lateral dari
nervus interkostalis lain mempersarafi areola dan mammae dari sisi lateral. kulit daerah
payudara dipersarafi oleh cabang pleksus servikalis dan nervus interkostalis. Kelenjar
payudara sendiri dipersarafi oleh saraf simpatik (de Jong, 2013).

14
 Gambar 2.1 Anatomi kelenjar payudara
Vaskularisasi payudara dapat berasal cabang arteri mammaria interna, cabang
lateral dari arteri intercostalis posterior, dan cabang arteri aksilaris. Sedangkan vena yang
memperdarahi payudara adalah cabang dari vena thoracica interna, cabang vena intercostalis
posterior, dan cabang dari vena aksilaris (Brunicardi, 2004). Kelenjar limfatik aksila terdiri
atas kelompok limfatik vena aksilaris, mammaria eksterna, scapular, sentral, subklavikular,
dan interpektoral (Rotter’s group) (de Jong, 2013).

2. Definisi Mammary Paget Disease

Mammary paget disease (MPD) atau penyakit Paget pada payudara pertama
dikemukakan oleh Sir James Paget pada 1874 yang ditandai dengan akumulasi sel abnormal
(sel Paget) pada lapisan kulit di sekitar puting susu dan sering dikaitkan dengan karsinoma
primer di payudara (Aissa et al., 2012). Pada hampir semua kasus, MPD berasal dari ductal
carcinoma in situ (DCIS) (Lloyd dan Flanagan, 2000). Hal ini juga didukung oleh penelitian
yang dilakukan Cheng (2003), bahwa 92-97% pasien dengan MPD mempunyai karsinoma
payudara primer yang terkait.

15
 Gambar 2.2 Sir James Paget, menemukan sel abnormal pada Mammary Paget Disease.

3. Patofisiologi Mammary Paget Disease

Patofisiologi dan etiologi MPD masih menjadi perdebatan hingga saat ini.
Sebagian besar ahli berpendapat bahwa keganasan ini erat hubungannya dengan karsinoma
primer pada payudara. Pada pemeriksaan histologi yang dilakukan Muir (1939), ditemukan
penyebaran sel epitel duktus yang ganas ke intraepidermal melalui duktus laktiferus dan
duktulus. Sel epitel ganas ini, dikenal sebagai sel Paget, menginfiltrasi dan berproliferasi di
epidermis dan menyebabkan penebalan puting susu dan daerah areola mammae. Sel Paget
merupakan sel ganas bersifat basofilik, sitoplasma granular, dan nukleolus yang menonjol
(Lloyd dan Flanagan, 2000). Teori serupa juga diungkapkan oleh Aissa et al. (2012) yang
lebih dikenal sebagai teori epidermotrophique yang menyebutkan bahwa terjadi migrasi sel
Paget dari karsinoma primer payudara melalui duktus laktiferus menuju lapisan kulit di
sekitar puting susu.
Pendapat lain menyebutkan bahwa sel Paget berasal dari epidermal stem cells
atau sel Toker epidermal (Marucci, 2002). Sel Toker mempunyai sitoplasma yang jernih
yang terdapat di epitel puting susu dan terletak di sekitar kelenjar apokrin. Pada MPD, sel
Toker mengalami perubahan dari sel yang jinak menjadi sel ganas yang menginvasi kulit
sekitar puting susu dan areola mammae (Elston, 2011).

4. Manifestasi Klinis Mammary Paget Disease

MPD menyerang khusus pada puting susu dan daerah areola mammae serta
meluas ke kulit sekitarnya. Lapisan kulit akan tampak menebal, eksematous yang difus,
kemerahan, dan terdapat krusta dengan batas yang tak teratur. Pada fase selanjutnya bisa
didapatkan ulkus, atau darah yang keluar dari puting susu (nipple discharge) dan retraksi
puting susu (Lloyd dan Flanagan, 2000). Pasien sering mengeluh gatal, rasa seperti terbakar,
nyeri, hipersensitif dan keluar cairan terus-menerus dari puting susu (Aissa et al., 2012).

16
Gambar 2.3 Gambaran klinis MPD. Tampak penebalan kulit, kemerahan, erosi puting susu dan
terdapat krusta pada nipple-areola complex

92-97% pasien dengan MPD diketahui mempunyai karsinoma primer pada

payudara (Cheng, 2003). Pada penelitian yang dilakukan Karakas (2011), 50% pasien
dengan manifestasi MPD disertai dengan adanya massa pada payudara. Massa terletak di
sekitar areola dan sering multifokal. Pembesaran kelenjar limfe juga dapat ditemukan,
terutama pada pasien dengan massa yang palpable. MPD yang terjadi pada pria mempunyai
manifestasi klinis yang sama dengan wanita dan tidak terdapat perbedaan gambaran
patologi.

5. Penegakkan diagnosis
1. Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan fisik dapat membedakan MPD dengan penyakit kulit yang biasa
menyerang payudara. Pada MPD terdapat penebalan kulit, kemerahan, eksematus, gatal
serta adanya cairan/ darah yang keluar dari puting susu serta retraksi puting susu (Lloyd
dan Flanagan, 2000). MPD juga dapat disertai adanya massa dan keganasan lain yang
menyerang payudara.
2. Pemeriksaan Penunjang
MPD merupakan keganasan yang dapat ditegakkan diagnosanya hanya dengan
pemeriksaan klinis, tetapi pemeriksaan radiografi maupun histopatologi tetap diperlukan
untuk menyingkirkan kemungkinan adanya keganasan lain yang mendasari.
a. Mammografi
Diagnosis MPD dapat ditegakkan hanya melalui pemeriksaan fisik. Meskipun
gejalanya telah jelas, mammografi tetap harus dilakukan untuk mengetahui ada
tidaknya keganasan lain yang menyertai MPD. Pemeriksaan ini penting untuk
menentukan manajemen dan pilihan terapi yang tepat. Jika terdapat underlying

17
 carcinoma maka pada mammografi MPD didapatkan gambaran massa atau proses
kalsifikasi secara jelas. Sayangnya, gambaran radiologis ini hanya terdapat pada
pasien dengan DCIS (ductal carcinoma in situ) yang menyertai MPD. Suatu
penelitian menemukan bahwa 15% pasien dengan MPD tidak menunjukkan
gambaran karsinoma pada mammografi. Pada studi yang lain, Morough et al (2008)
menemukan 65% pasien dengan gambaran mammografi negatif ternyata mempunyai
karsinoma unifokal yang menyertai MPD. Sensitivitas mammografi meningkat
secara signifikan pada MPD dengan massa yang palpable. Mammografi bilateral
juga dapat mendeteksi massa yang samar atau mikrokalsifikasi serta menyingkirkan
kemungkinan massa multifokal pada payudara kontralateral. Mammografi juga
berfungsi untuk follow up kondisi pasien dengan terapi konservatif (Karakas, 2011).

Gambar 2.4 Mammogram pasien MPD yang disertai massa pada payudara. Tampak
densitas yang heterogen, massa yang cukup besar, dan mikrokalsifikasi
dengan penebalan kulit. Tampak pula retraksi puting susu dan pembesaran
kelenjar limfe aksila

b. Ultrasonografi (USG)
Pemeriksaan USG dapat dipertimbangkan jika hasil mammografi negatif namun
gejala klinis mendukung adanya underlying carcinoma. Pada USG didapatkan
jaringan parenkim yang tampak heterogen, area hipoekoik, massa diskreta, penebalan
kulit dan pelebaran duktus (Karakas, 2011).

18
 Gambar 2.5 Gambaran USG pada pasien yang sama dengan gambar 2.4. Tampak dua
massa irregular dengan kalsifikasi di dalamnya

c. Magnetic Resonance Imaging (MRI)

MRI merupakan pemeriksaan dengan sensitivitas tinggi untuk pemeriksaan
karsinoma mammae terlebih pada hasil mammografi dan USG negatif atau jangkauan
karsinoma yang tidak jelas. Gambaran MRI pada MPD ditemukan peninggian
intensitas puting susu, penebalan pada puting susu dan areola dan hiperintensitas jika
terdapat DCIS atau tumor invasif (Karakas, 2011).
d. Skin Biopsi
Pada skin biopsi didapatkan gambaran sel yang besar, bulat, nukleus yang agak
besar, dan sitoplasma yang pucat (Fox dan Grossman, 2005). Sitoplasma pada sel
Paget tampak granular dan bersifat basofilik, serta nukleolus yang menonjol. Pada
beberapa sediaan akan nampak signet ring cell dan gambaran mitosis yang aktif
sebagai ciri suatu keganasan.

Gambar 2.6 Sel Paget (panah) di antara sel skuamous epidermis. Sel tampak lebih
besar dan nucleus yang hiperkromatik

Sel Paget dapat berdiri sendiri atau berkelompok membentuk struktur seperti
kelenjar. Sel ini dapat menginfiltrasi epidermis, namun sebagian besar sel
terkonsentrasi pada lapisan bawah di sekitar kelenjar pilosebaseus. Penyebarannya
pada kelenjar keringat juga menyebabkan ambiguitas apakah karsinoma berasal dari

19
 epidermis atau merupakan penyebaran dari kelenjar apokrin (Lloyd dan Flanagan,
2000).

6. Diagnosis Banding
Gambaran klinis yang paling mirip dengan MPD adalah eksema yang menyerang
puting susu dan areola. Infeksi kulit seperti dermatitis kontak, hyperkeratosis friksional,
psoriasis, dan infeksi bakteri, virus maupun jamur juga mempunyai gambaran lesi pada
kulit seperti MPD. Menurut gambaran histopatologinya, melanoma maligna dan clear
cell papulosis mempunyai kemiripan dengan sel Paget Jika terdapat lesi eksematus pada
kulit atau erupsi vesikuler pada puting susu tanpa ada gejala klinis lain maka harus
didiagnosa sebagai MPD sampai pemeriksaan histopatologi menunjukkan tidak ada
gambaran sel Paget (Cheng, 2003).
1. Eksema
Eksema adalah radang pada kulit yang ditandai adanya papulovesikuler,
eritema, edema dengan eksudat serous dan peradangan yang mencapai lapisan
dermis. Terdapat pula ekskoriasi, penebalan serta perubahan pigmentasi kulit.
Eksema mempunyai ciri-ciri yang mirip dengan MPD, namun terdapat
beberapa perbedaan :
Tabel 2.1 Tabel perbedaan antara Mammary Paget Disease dengan eksema pada puting susu
(Heywood, 2013).
Mammary Paget Disease Eksema pada puting susu
Unilateral Bilateral
Menyerang pada usia Terjadi selama masa laktasi
menopause
Gatal ringan Terasa sangat gatal
Tidak terdapat vesikel Terdapat vesikel
Retraksi puting susu Tidak ada retraksi puting susu
Terdapat cairan/ darah yang Terdapat riwayat atopic
keluar dari puting susu (asma, demam, dll)

20
Gambar 2.7 Eksema pada puting susu dan kompleks areola. Tidak tampak pertaksi dan erosi
pada puting susu

2. Melanoma maligna
Sel Paget mempunyai ciri persebarannya yang berkelompok pada basal
epidermis dan mirip dengan tautan melanosit sedangkan sel melanoma tampak
menonjol pada tautan dermoepidermal dan menginvasi secara langsung ke
lapisan dermis. Sel melanoma akan sulit dibedakan dengan sel Paget apabila
dua-duanya mengandung melanin (Karakas, 2011).

Gambar 2.7 Gambaran mikroskopik melanoma maligna. Sel melanoma terletak pada
lapisan dermis.

3. Sel Toker/ Clear cell papulosis

Sel Toker adalah sel intraepidermal yang terdapat pada 10% puting susu
normal. Sel Toker mempunyai sitoplasma yang jernih, kecil, seragam dan
nukleusnya terletak eksentrik. Sel ini terletak di basal epidermis di sekitar
duktus laktiferus dan dapat menunjukkan gambaran hiperplasia meluas hingga
lapisan atas epidermis sehingga sulit dibedakan dengan sel Paget. Pada
pemeriksaan yang lebih teliti, pada sel Toker tidak didapatkan nukleus yang
21
 atipikal dan sel yang pleomorfik yang merupakan ciri khas sel Paget (Lloyd
dan Flanagan, 2000).

7. Penatalaksanaan
Menurut MD Anderson Center (2012), alur penatalaksanaan MPD dapat disajikan
pada gambar 2.8

22
 Gambar 2.8a Algoritma penatalaksanaan MPS menurut M.D Anderson

Gambar
2.8b Algoritma penatalaksanaan MPS menurut M.D Anderson

Pasien yang datang dengan keluhan yang sesuai dengan MPD (eksema pada puting
susu dan areola, ulserasi, gatal dan keluar darah dari puting susu) akan dilakukan
pemeriksaan klinis dan mammografi bilateral serta USG pada kedua payudara. Jika evaluasi
hasil pemeriksaan klinis, mammografi dan USG mendukung adanya abnormalitas pada
payudara maka pemeriksaan dilanjutkan dengan core biopsy dan full thickness skin biopsy
pada lesi di payudara. Jika hasil biopsi tidak menunjukkan adanya sel Paget maka tetap
dilakukan follow up dan biopsi ulang jika lesi tidak kunjung sembuh. Namun jika terdapat
sel paget pada pemeriksaan histopatologi, baik disertai DCIS maupun karsinoma yang
invasif, maka dilakukan mastektomi radikal yang dimodifikasi (MRM) atau eksisi jaringan
tumor dan dilanjutkan dengan radioterapi (MD Anderson, 2012).
Namun jika mammografi dan USG tidak mendukung adanya abnormalitas pada
payudara maka pemeriksaan dilanjutkan dengan MRI. Jika hasil MRI mendukung adanya
lesi, maka dilanjutkan dengan biopsi sesuai algoritma yang telah dijelaskan. Namun jika
hasil MRI normal maka selanjutnya hanya dilakukan full thickness skin biopsy pada lesi di
payudara. Jika hasil biopsy positif terhadap sel Paget maka dilakukan MRM atau eksisi
jaringan tumor dan dilanjutkan radioterapi atau hanya tindakan eksisi tanda radioterapi.

23
 Namun jika pada biopsy tidak menemukan sel Paget maka dilakukan follow up dan re-biopsi
(MD Anderson, 2012).

8. Prognosis
Jika tidak mendapatkan terapi yang sesuai maka lesi kulit pada MPD akan meluas
secara progresif, bahkan lebih progresif daripada tumor payudara yang terkait. Faktor yang
mempengaruhi progresifitas MPS antara lain ada/ tidaknya tumor payudara yang terkait,
penyebaran pada kelenjar limfe, dan tipe sel ganas yang menyerang (Karakas, 2011).
Pada pasien dengan MPD yang disertai tumor pada payudara mempunyai five
years survival rate sebesar 38-40% dan ten years survival rate sebesar 22-33%. Sedangkan
pasien MPD yang tidak disertai tumor pada payudara mempunyai five years survival rate
sebesar 92-94% dan ten years survival rate sebesar 82-91% (Elston, 2011).

BAB III
KESIMPULAN

1. Mammary paget disease (MPD) atau penyakit Paget pada payudara pertama adalah
keganasan yang ditandai dengan akumulasi sel abnormal (sel Paget) pada lapisan kulit di
sekitar puting susu dan sering dikaitkan dengan karsinoma primer di payudara
2. Gejala klinis MPD yang tampak adalah lapisan kulit akan tampak menebal, eksematous
yang difus, kemerahan, dan terdapat krusta dengan batas yang tak teratur. Pada fase
selanjutnya bisa didapatkan ulkus, atau darah yang keluar dari puting susu (nipple
discharge) dan retraksi puting susu. Pasien sering mengeluh gatal, rasa seperti terbakar,
nyeri, hipersensitif dan keluar cairan terus-menerus dari puting susu.
3. Setiap pasien yang datang dengan gejala erupsi vesikuler dan kemerahan pada puting
susu serta rasa gatal/ terbakar maka didiagnosa sebagan Mammary Paget Disease sampai
dibuktikan sebaliknya dengan pemeriksaan histopatologi.

24
 4. Terapi definitif MPD adalah dengan eksisi. Jika disertai dengan karsinoma primer pada
payudara maka dilakukan Modified Radical Mastectomy (MRM) sesuai stadium
karsinoma payudara.

DAFTAR PUSTAKA

1. Aissa, Kaddour, Fatnassi, Chefai, dan Alouini. 2012. Update on Paget Disease of the
Breast. Open Access Scientific Reports (1) : 1-6
2. Brunicardi, et al. 2003. Schwartz’s Principles of Surgery Fifth Edition.
3. Cheng, SY. 2003. Paget’s Disease of the Nipple. H.K. Dermatology and Venerology
Bulletin (11) : 26-29.
4. De Jong, Wim dan Sjamsuhidajat. 2013. Buku Ajar Ilmu Bedah. Jakarta : Penerbit Buku
Kedokteran EGC.
5. Elston, Carly A. 2011. Mammary Paget Disease. Medscape Reference.
http://emedicine.medscape.com/article/1101235-overview [ 15 Mei 1013]
6. Fox, Lindy Peta dan Grossman, Marc. 2005. Paget’s Disease of the Breast. The New
England Journal of Medicine.
7. Heywood, Sophie. 2013. Paget’s Disease of the Breast. Birmingham : Fastbleep.
25
 8. Karakas, Cansu. 2011. Paget’s disease of the Breast. Journal of Carcinogenesis (10) : 31.
9. Lloyd, J dan Flanagan A.M. 2000. Mammary and Extramammary Paget Disease. Journal
Clinical Pathology (53) : 742-749.
10. M.D. Anderson. 2012. Paget Disease. M.D. Anderson Cancer Center.
11. Muttarak, Siriya, Kongmebhol, Chaiwun, dan Sukhamwang. 2011. Paget’s Disease of the
Breast : clinical, imaging, and pathologic finding: a review of 16 patients. Biomedical
Imaging and Intervention Journal (7) 2:e16.

26